سلامت روان چیست؟ روانشناسی سلامت

گرانولوسیت ها بخش قابل توجهی از لکوسیت ها هستند، بنابراین آگرانولوسیتوز و لکوپنی دو فرآیند موازی هستند که با کاهش تعداد گرانولوسیت ها در خون رخ می دهند.

آگرانولوسیتوز حاد

آگرانولوسیتوز به دو شکل حاد و مزمن تقسیم می شود. این تقسیم بر اساس علت بیماری تعیین می شود.

آگرانولوسیتوز حاد خود را به شکل بسیار قوی و خشن نشان می دهد. این یک پیامد بیماری تشعشع حاد و آگرانولوسیتوز هاپتن است. شکل مزمن این بیماری به تدریج خود را نشان می دهد و در اثر مسمومیت مزمن با بنزن یا جیوه، لوپوس اریتماتوز و همچنین آگرانولوسیتوز همراه با ضایعات متاستاتیک مغز استخوان و لوسمی حاد ایجاد می شود.

وضعیت حاد مشخص می شود کاهش شدیدتعداد گرانولوسیت ها در سرم خون و همچنین بدتر شدن شدید وضعیت بیمار در این زمینه.

امکان بهبودی تظاهرات حادبیماری به میزان کاهش گرانولوسیت بستگی دارد. یک عامل مهمهمچنین وضعیت سلامتی بیمار همراه با سیستم ایمنی او تا زمانی که وضعیت سلامتی وی بدتر شود. این دارد پراهمیتبه موقع و صحت درمان ارائه شده است.

در اشکال مزمنبیماری‌ها، روش‌های درمان و شانس عادی‌سازی شرایط به سیر بیماری زمینه‌ای بستگی دارد که باعث آگرانولوسیتوز شده است.

علائم آگرانولوسیتوز میلوتوکسیک

آگرانولوسیتوز میلوتوکسیک می تواند دو نوع باشد:

• منشاء برون زا،
• طبیعت درون زا

بیایید نگاهی دقیق تر به هر یک از این نوع بیماری ها بیندازیم:

• شکل اگزوژن بیماریبرخی از عوامل خارجی را تحریک می کند که تأثیر نامطلوبی بر بدن انسان دارد. مغز استخوان قرمز به عوامل بسیاری بسیار حساس است محیطبنابراین، نقص عملکرد آن ممکن است تحت تأثیر موارد زیر باشد:
  • تشعشعات رادیواکتیو که بر انسان تأثیر می گذارد،
  • سموم سمی که عملکرد خونساز را سرکوب می کنند، چنین اثراتی از استفاده از بنزن، تولوئن، آرسنیک، جیوه و غیره شناخته شده است.
  • مصرف انواع خاصی از داروها

بر اساس اطلاعات دریافتی، می توان نتیجه گرفت که این شکل از آگرانولوسیتوز در نتیجه آسیب شدید به بدن ایجاد می شود. و در پس زمینه دومی، یک فرد بیمار علائم بیماری اشعه، مسمومیت با بنزن، بیماری سیتواستاتیک و غیره را نشان می دهد.

احضار شده توسط پذیرش داروهانوعی از آگرانولوسیتوز قابل درمان است. اثر با لغو عامل تحریک کننده حاصل می شود وضعیت پاتولوژیکدارو. علاوه بر این، مهم است که بدانید پس از درمان، بدن نسبت به آن مقاوم تر می شود این دارو، یعنی در حال حاضر مشکلات خون سازی به دلیل مقدار بیشتر دارو ایجاد می شود.

این نوع آگرانولوسیتوز با مکث بین دریافتی مشخص می شود نفوذ خارجیو کاهش شدید تعداد گرانولوسیت ها در خون.

• شکل درون زا بیماریعلت عوامل داخلیبدن، یعنی برخی از بیماری ها. این موارد عبارتند از:
  • لوسمی حاد،
  • لوسمی میلوئیدی مزمن، که پیشرفت کرده است مرحله ترمینال,
  • متاستاز فرآیندهای انکولوژیکی که در مغز استخوان رشد کرده اند.

در این حالت، خون سازی طبیعی با کمک سموم تومور آزاد شده مهار می شود. علاوه بر این، عناصر سلولی مغز استخوان قرمز شروع به جایگزینی با سلول های سرطانی می کنند.

آگرانولوسیتوز ایمنی

آگرانولوسیتوز ایمنی دارای تصویر بالینی زیر است. در طول توسعه از این بیماریسطح گرانولوسیت ها به دلیل سرعت بالای حذف آنها با کمک آنتی بادی های ضد گرانولوسیت کاهش می یابد. این آنتی بادی ها قادرند گرانولوسیت ها را نه تنها در خون، بلکه در برخی از اندام هایی که برای ترکیب خون ضروری هستند، از بین ببرند. این در مورد طحال، ریه ها و مغز استخوان قرمز صدق می کند. در برخی موارد، مکانیسم تخریب روی سلول‌هایی که قبل از تشکیل گرانولوسیت‌ها هستند نیز تأثیر می‌گذارد که بسیار شبیه به شکل میلوتوکسیک بیماری است.

یکی از علائم بیماری مسمومیت شدید بدن است که در آن مسمومیت گسترده اندام ها و بافت ها با کمک محصولات پوسیدگی سلول های تخریب شده رخ می دهد. اما در برخی موارد، علائم مسمومیت با تصویر بالینی یک عارضه عفونی یا با علائم یک بیماری عمده مخلوط می شود.

در تحقیقات آزمایشگاهیدر خون، می توان عدم وجود گرانولوسیت ها و مونوسیت ها را به طور کامل با تعداد تقریباً دست نخورده لنفوسیت مشاهده کرد. در عین حال، سطح لکوسیت ها بسیار کمتر از 1.5x109 سلول در هر میکرولیتر خون بیان شده است.

این نوع آگرانولوسیتوز به توسعه کمک می کند بیماری های همزمان، یعنی ترومبوسیتوپنی و کم خونی. این به دلیل ظهور آنتی بادی هایی است که نه تنها لکوسیت ها، بلکه سایر ذرات خون را نیز از بین می برند. همچنین بیان شده است که یک سلول پرتوان که از مغز استخوان منشا می گیرد و پیش ساز گرانولوسیت ها، گلبول های قرمز و پلاکت ها است نیز می تواند آسیب ایمنی را تجربه کند.

آگرانولوسیتوز ناشی از دارو

آگرانولوسیتوز ناشی از دارو یک بیماری است که با کاهش سطح گلبول های سفید خون به دلیل استفاده از برخی داروها مشخص می شود.

این نوع بیماری به زیرگروه های زیر تقسیم می شود:

• میلوتوکسیک - ناشی از سیتواستاتیک، کلرامفنیکل و سایر داروها،
• هاپتنیک - با مصرف سولفونامیدها، بوتادیون و غیره تحریک می شود.

این اتفاق می افتد که یک داروی مشابه می تواند باعث ایجاد افراد مختلف شود انواع مختلفآگرانولوسیتوز این داروها شامل داروهای سری فنوتیپی - آمینازین و دیگران است. به عنوان مثال، آمینازین باعث ایجاد نوع میلوتوکسیک آگرانولوسیتوز در تعدادی از افرادی می شود که به این دارو حساسیت خاصی دارند. اما همین دارو نیز می تواند تحریک کند نوع ایمنیبیماری در افراد دیگر

اغلب یک فرد تحت تأثیر لوازم پزشکیآنتی‌بادی‌های خاصی ظاهر می‌شوند که گرانولوسیت‌ها را از بین می‌برند و به آنها اجازه می‌دهند از بدن شسته شوند. این مکانیسم نوع هاپتن بیماری را مشخص می کند که در ادامه با جزئیات بیشتر مورد بحث قرار خواهد گرفت. در عین حال سیر بیماری سریع و خشن است. و زمانی که دارو قطع شود علائم پاتولوژیکمتوقف شود و بدن بهبود یابد.

سایر بیماران ممکن است از ایجاد واکنش های خودایمنی شکایت کنند که طی آن آنتی بادی هایی علیه ذرات پروتئین در ساختار لکوسیت ها تشکیل می شود. به عنوان مثال، یک کلینیک مشابه با لوپوس اریتماتوز سیستمیک متمایز می شود. که در در این موردآگرانولوسیتوز با سرعت آهسته ایجاد می شود و اشکال مزمن به خود می گیرد.

بنابراین، با آگرانولوسیتوز ناشی از دارو، مهم است که نه تنها ویژگی های دارو، بلکه عوامل فردی بیمار را نیز در نظر بگیریم. واکنش های یک فرد ممکن است به جنسیت، سن، سطح ایمنی، درجه بیماری هایی که ممکن است با آسیب شناسی همراه باشد و غیره بستگی داشته باشد.

علائم آگرانولوسیتوز هاپتن

آگرانولوسیتوز هاپتن زمانی اتفاق می افتد که فرآیند ته نشینی هاپتن ها، به نام آنتی ژن های ناقص، بر روی غشاهای گرانولوسیتی در بدن انسان رخ می دهد. هنگامی که هاپتن ها با آنتی بادی هایی که روی سطح لکوسیت ها قرار دارند ترکیب می شوند، یک واکنش آگلوتیناسیون رخ می دهد - یعنی نوعی چسباندن گرانولوسیت ها. این فرآیند منجر به مرگ آنها و کاهش تعداد آنها در خون می شود. داروهای مختلفی را می توان هاپتن در نظر گرفت که منجر به نام متفاوتی برای این نوع آگرانولوسیتوز شد که به آن داروی القایی یا دارویی نیز می گویند.

شروع آگرانولوسیتوز هاپتن، اغلب بسیار حاد است علائم واضحبیماری بلافاصله پس از شروع مصرف دارو رخ می دهد. هنگامی که دارو قطع می شود، بدن بیمار نیز به سرعت شمارش خون را بازیابی می کند که نشان دهنده شکل حاد بیماری است.

یکی از ویژگی های مهم آگرانولوسیتوز هاپتن این است که پس از بهبودی، بدن انسان حتی به کوچکترین دوزهای دارویی که باعث بیماری شده است، واکنش پاتولوژیک نشان می دهد.

این بیماری در هر سنی ایجاد می شود، اما در بین کودکان در موارد نسبتاً نادری رخ می دهد. زنان بیشتر از مردان از آسیب شناسی فوق رنج می برند، اما با افزایش سن این تفاوت نامرئی می شود.

در افراد مسن تر، چنین اختلالی در بدن شایع تر و قابل توجه تر است. توضیح این واقعیت در تعداد بیشتر داروهای مصرف شده به دلیل بدتر شدن وضعیت سلامت در افراد مسن نهفته است. همچنین، وضعیت سیستم ایمنی با افزایش سن بدتر می شود - انعطاف پذیری خود را از دست می دهد، بنابراین کاهش ایمنی و بروز واکنش های ایمنی پاتولوژیک وجود دارد.

متخصصان شواهدی در دست دارند که نشان می دهد این بیماری تقریباً با هر دارویی می تواند ایجاد شود. اما، با این وجود، تعدادی از داروها وجود دارند که اغلب مسئول بروز آگرانولوسیتوز هاپتن هستند. تغییرات پاتولوژیکدر خون می تواند ناشی از:

گروهی از سولفونامیدها، که شامل داروهای مورد استفاده برای دیابت نوع 2 می شود.

• آنالژین،
• آمیدوپیرین،
• گروه باربیتورات ها،
• بوتادیون،
• تعدادی از داروهای ضد سل، به عنوان مثال PAScom، ftivazide، tubazide،
• نووکائین آمید،
• متیوراسیل،
• داروهای ضد باکتری مربوط به ماکرولیدها - اریترومایسین و غیره،
• داروهایی با اثر ضد تیروئید که برای عملکرد هیپرتروفی تیروئید استفاده می شود.

آگرانولوسیتوز از Tyrosol

تیروزول دارویی است که برای درمان گواتر سمی منتشر استفاده می شود. پراکنده گواتر سمییک بیماری خود ایمنی در طبیعت است که با تیروتوکسیکوز و همچنین وجود گواتر، افتالموپاتی و در برخی موارد درموپاتی مشخص می شود.

هنگام استفاده از Tyrosol، برخی از بیماران ممکن است آگرانولوسیتوز را تجربه کنند، یعنی کاهش تعداد گرانولوسیت های خون به زیر پانصد واحد در هر میکرولیتر خون. این وضعیت بیمار سلامت و زندگی او را به خطر می اندازد. در افراد مسن این عارضهبیشتر از بیماران جوان رخ می دهد. در بعضی موارد عوارض جانبی Tyrosol به طور ناگهانی در طی چند روز ظاهر می شود. اما اغلب، این عارضه به آرامی و در عرض سه تا چهار ماه از شروع درمان ایجاد می شود.

آگرانولوسیتوز از Tyrosol مستلزم انجام تعدادی از اقدامات است:

• لغو مصرف دارو,
• تجویز داروهای ضد باکتری،
• استفاده از داروهایی با اثر فاکتور رشد که باعث بهبود سریع مغز استخوان می شود.

در صورت انجام اقدامات مناسب، بهبودی بیمار طی دو تا سه هفته از شروع درمان قابل انتظار است. اگرچه مواردی وجود داشت نتیجه کشندهبا مشکل مشابه در سیستم خونساز.

آگرانولوسیتوز یک آسیب شناسی خون است که با کاهش قابل توجه تعداد یا عدم حضور سلول ها از گروه لکوسیت ها (گرانولوسیت ها) همراه است. آگرانولوسیتوز مادرزادی در موارد نادری تشخیص داده می شود. وضعیت اکتسابی با فراوانی 1 مورد در 1200 نفر تشخیص داده می شود. مردان 2 تا 3 برابر کمتر از زنان از این بیماری رنج می برند. معمولا در سنین 40 سال به بالا ایجاد می شود.

طبقه بندی

آگرانولوسیتوز به دو دسته مادرزادی و اکتسابی تقسیم می شود. مورد دوم می تواند یک بیماری مستقل یا یکی از علائم برخی بیماری های دیگر باشد.

بر اساس ویژگی ها دوره بالینیتمایز بین آگرانولوسیتوز حاد و مزمن (عود کننده). شدت دوره به تعداد گرانولوسیت های خون بستگی دارد:

• نور - با تعداد گرانولوسیت 1.0-0.5 × 109 / L.
• متوسط ​​- در سطح کمتر از 0.5×109 / L.
• سنگین - با غیبت کاملگرانولوسیت ها در خون

با توجه به عامل بیماریزای پیشرو، هاپتن ایمنی، میلوتوکسیک و فرم خود ایمنی. همچنین یک فرم ایدیوپاتیک (اصیل) با علت ناشناخته وجود دارد.

علل

گرانولوسیت ها لکوسیت هایی هستند که با سیتوپلاسم گرانولی (گرانولار) خاص خود متمایز می شوند. آنها توسط مغز استخوان تولید می شوند. با آگرانولوسیتوز، تعداد آنها در خون کاهش می یابد. این باعث افزایش حساسیت به انواع عفونت های باکتریایی و قارچی می شود. سیستم ایمنی بدن به تدریج ضعیف می شود که در آینده مملو از عوارض مختلفی است.

آگرانولوسیتوز میلوتوکسیک به دلیل سرکوب تولید سلول های پیش ساز میلوپوئز ایجاد می شود. در همان زمان، سطح پلاکت ها، رتیکولوسیت ها و لنفوسیت ها در خون کاهش می یابد. عامل مستعد کننده - تابش یونیزه کننده. استفاده از داروهای سیتواستاتیک و سایر داروها نیز نقش منفی دارد. عوامل دارویی: استرپتومایسین، لوومایستین، آمینازین، جنتامایسین، کلشی سین، پنی سیلین و غیره.

آگرانولوسیتوز ایمنی با تشکیل آنتی بادی در بدن همراه است. عمل آنها علیه لکوسیت های خودشان است. این بیماری با اختلالات ایمنی سیستمیک در پس زمینه پلی آرتریت روماتوئید، لوپوس اریتماتوز رخ می دهد. تکانه فعال کننده است موقعیت های استرس زاو عفونت های حاد ویروسی

نوع هاپتن بر اساس تأثیر آنتی ژن های ناقص هنگام ترکیب با آنتی بادی ها است. آنها روی سطح نوتروفیل ها می نشینند و باعث افزایش چسبندگی و مرگ سلول های خونی می شوند. هاپتن ها می توانند آنتی بیوتیک های ماکرولید، بوتادیون، آنالژین، سولفونامیدها، خواب آورها و غیره باشند.

آگرانولوسیتوز خود ایمنی در اثر واکنش پاتولوژیک سیستم ایمنی ایجاد می شود. با تشکیل آنتی بادی های ضد نوتروفیل همراه است. این بیماریدر لوپوس اریتماتوز سیستمیک رخ می دهد، روماتیسم مفصلیتیروئیدیت خودایمنی و سایر کلاژنوزها.

نوتروپنی شدید ممکن است نشان دهنده لوسمی لنفوسیتی مزمن، سندرم فلتی، کم خونی آپلاستیک باشد و همچنین به موازات آن رخ دهد. کم خونی همولیتیکیا ترومبوسیتوپنی

علائم

اولین علائم آگرانولوسیتوز استوماتیت عفونی، التهاب لوزه و فارنژیت است. از آنجایی که مهاجرت لکوسیت ها به ضایعات به طور کامل وجود ندارد یا با مشکل مواجه می شود، التهاب ماهیتی فیبری-نکروزه پیدا می کند. یک پوشش خاکستری روی سطح مخاطی آسیب دیده ظاهر می شود که در زیر آن باکتری ها تکثیر می شوند. خود غشای مخاطی به وفور از خون تامین می شود، بنابراین سموم باکتریایی به طور انبوه وارد جریان خون عمومی می شوند. این منجر به مسمومیت شدید بدن می شود. بیمار از تب شدید (بالا رفتن درجه حرارت تا 40 درجه سانتیگراد یا بیشتر)، سردرد، حالت تهوع و از دست دادن قدرت رنج می برد.

یک علامت مشخصه آگرانولوسیتوز تشکیل سریع زخم است. روند نکروز سطوح مجاور را تحت تأثیر قرار می دهد و شخصیت نوما را به دست می آورد. این به اصطلاح سرطان آب است - گسترش زخم ها و مناطق نکروزه به مخاط باکال. گانگرن بافت های صورت به تدریج ایجاد می شود.

تصویر مشابهی در دستگاه گوارش مشاهده می شود. در اینجا، آنتروپاتی نکروز اولسراتیو خاص بیماری رخ می دهد. این بیماری با نکروز مخاط روده، معده و مری مشخص می شود. از نظر بالینی، این با درد شدید گرفتگی و نفخ، ظاهر شدن ظاهر می شود اسهال خونیو استفراغ با ضایعات عمیق دستگاه گوارش، خونریزی های شدید شروع می شود، تهدیدات زندگیصبور. در موارد شدید، خطر ابتلا به زردی به دلیل آسیب عفونی کبدی وجود دارد. گاهی اوقات زخم های حاصل با علائم شکم حاد سوراخ می شود.

اغلب، با آگرانولوسیتوز، پنومونی تشخیص داده می شود. دوره ای غیر معمول دارد و مستعد گسترش به اندام های مجاور، تشکیل آبسه های بزرگ (آبسه) و قانقاریا است. تظاهرات مشخصه: تنگی نفس، سرفه، و هنگامی که التهاب به پلور گسترش می یابد - درد در ناحیه قفسه سینه هنگام تنفس. در موارد شدید، خطر ابتلا به نارسایی حاد تنفسی وجود دارد.

به ندرت فرآیند عفونیاز پایین شروع می شود در این مورد پوشش می دهد اندام های تناسلی ادراری- واژن، رحم، مجرای ادرار، مثانه. بیماران از درد در هنگام ادرار، درد در ناحیه تحتانی شکم، ایسکوری (احتباس ادرار) شکایت دارند. زنان تجربه می کنند ترشحات پاتولوژیکاز واژن و خارش شدید. هنگام گوش دادن به قلب، تشخیص داده می شود سوفل های عملکردی. در نتیجه مسمومیت، افت فشار خون وریدی و شریانی ایجاد می شود. در بخشی از کلیه ها، پروتئین در ادرار (آلبومینوری) به دلیل واکنش به فرآیندهای عفونی آزاد می شود. با پیشرفت بیماری، خون و سلول های اپیتلیاللوله های کلیوی

با آگرانولوسیتوز شدید، دفاع بدن کاهش می یابد. این منجر به تعمیم عفونت و ایجاد عوارض سپتیک می شود. میکرو فلور بیماری زاوارد جریان خون شده و در سراسر بدن پخش می شود. در نتیجه کانون های چرکی در اندام ها و بافت های مختلف ایجاد می شود. مشخصه ترین بیماری ایجاد سپسیس گرم منفی است - مسمومیت خونی ناشی از فلور ساپروفیت (اشریشیا کلی، سودوموناس آئروژینوزا، پروتئوس). آگرانولوسیتوز بسیار شدید است، با مسمومیت حاد، هیپرترمی بالا (41-42 درجه سانتیگراد) و گسترش سریع عفونت در سراسر بدن. بثورات سیاه روی پوست ظاهر می شود. در 10-15 دقیقه اندازه آن افزایش می یابد.

آگرانولوسیتوز در کودکان

کودکان اغلب دچار آگرانولوسیتوز ناشی از دارو می شوند. در این عصر سیستم ایمنی بدنقادر به پاسخگویی مناسب اما اشکالی از این بیماری وجود دارد که مختص کودکان است. تعداد گرانولوسیت ها در خون در نوزادان با تضاد ایزوایمون به شدت کاهش می یابد. این مکانیسم یادآور درگیری Rh بین بدن زن باردار و جنین است. آنتی بادی هایی در خون مادر علیه سلول های گرانولوسیت اولیه نوزاد تشکیل می شود. دومی مطابق با مجموعه ای از خواص خون پدری به دست می آید.

آگرانولوسیتوز Kostman به طور ژنتیکی به کودک منتقل می شود. علاوه بر تغییرات در ترکیب خون، آسیب شناسی با اندازه کوچک سر، قد کوتاه و اختلال در رشد ذهنی همراه است. مکانیسم تشکیل جهش ثابت نشده است. از نظر بالینی، این بیماری در دوران نوزادی خود را نشان می دهد: با رینیت، عفونت های چرکی مکرر روی پوست مشهود است. استوماتیت اولسراتیواوتیت، پریودنتیت، تورم و خونریزی لثه، ذات الریه طولانی مدت. در پس زمینه درجه حرارت بالابدن ها طحال را بزرگ می کنند و غدد لنفاوی. در موارد شدید، آبسه در کبد ایجاد می شود.

تشخیص

مهم ترین روش برای تایید بیماری، سوراخ کردن مغز استخوان و تحلیل کلیخون تصویر خون محیطی با کم خونی متوسط، گرانولوسیتوپنی (کمتر از 0.75×109/L)، لکوپنی (1-2×109/L) یا آگرانولوسیتوز مشخص می شود. در مراحل شدید- ترومبوسیتوپنی یک مطالعه میلوگرام کاهش تعداد میلوکاریوسیت ها، اختلال در بلوغ و کاهش تعداد سلول های زایا نوتروفیل، وجود بسیاری از مگاکاریوسیت ها و سلول های پلاسما را نشان می دهد. برای تایید ماهیت خود ایمنی بیماری، آنتی بادی های ضد نوتروفیل تعیین می شوند.

همه بیماران مبتلا به آگرانولوسیتوز توصیه می شود تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییخون، آزمایش عقیمی آن، اشعه ایکس ریه، مشاوره با متخصص گوش و حلق و بینی و دندانپزشک. آسیب شناسی از کم خونی هیپوپلاستیک و لوسمی حاد متمایز می شود. همچنین حذف وضعیت HIV مهم است.

رفتار

اول از همه، درمان آگرانولوسیتوز شامل تعدادی اقدامات است:

• از بین بردن عواملی که باعث کاهش شدید سطح گرانولوسیت ها در خون می شوند.
• ایجاد شرایط استریل، ارائه مراقبت مناسب به بیمار؛
• تحریک لکوپوزیس؛
• درمان عوارض عفونی؛
• استروئید درمانی؛
• انتقال لکوسیت

در هر مورد خاص، شدت و اتیوپاتوژنز آگرانولوسیتوز در نظر گرفته می شود. حالت عمومیبیمار، وجود عوارض. در صورت لزوم، درمان سم زدایی و اصلاح انجام می شود سندرم هموراژیک، کم خونی و سایر اختلالات مرتبط. آگرانولوسیتوز شدید و لکوپنی نشانه هایی برای قطع سیتواستاتیک و رادیوتراپی هستند. اگر بیماری ناشی از داروهایی باشد که اثر میلوتوکسیک مستقیم ندارند، باید مصرف آنها را قطع کنید. در این صورت امکان پذیر است بازیابی سریعپارامترهای طبیعی خون محیطی

اگر سطح گرانولوسیت ها در پلاسما کم باشد، بیمار را در جعبه یا بخش استریل قرار می دهند. این برای جلوگیری از تماس با عفونت خارجی ضروری است. درمان کوارتز به طور منظم در اتاق انجام می شود. کارکنان با تعویض کفش، لباس و استفاده از ماسک، مراقبت های با کیفیتی را ارائه می دهند. ملاقات با بستگان بیمار تا زمانی که وضعیت خون بهبود نیابد محدود است.

تحریک لکوپوز در آگرانولوسیتوز مادرزادی و میلوتوکسیک انجام می شود. برای این منظور از فاکتور محرک کلنی (G-CSF) استفاده می شود. این دارو از پلاسمای موش جدا شد. هدف آن فعال کردن تولید لکوسیت های سری گرانولوسیتی و افزایش سرعت بلوغ آنها است.

برای جلوگیری از عوارض عفونی از آنتی بیوتیک هایی استفاده می شود که اثر میلوتوکسیک ندارند. همچنین کاهش سطح لکوسیت ها به 1 × 109 سلول در هر 1 میکرولیتر یا کمتر نشان داده شده است. گاهی اوقات آنتی بیوتیک ها در سطوح بالاتر غلظت لکوسیت در خون (1-1.5 × 109 سلول در هر 1 میکرولیتر) تجویز می شوند. مثلاً اگر وجود داشته باشد پیلونفریت مزمن, دیابت قندییا سایر کانون های عفونت داخلی. به عنوان یک قاعده، اینها مواد مخدر هستند طیف گسترده ایاقدامات. آنها در دوزهای متوسط ​​به صورت عضلانی یا داخل وریدی تجویز می شوند.

برای درمان عوارض عفونی آگرانولوسیتوز، 2-3 آنتی بیوتیک با طیف گسترده استفاده می شود. آنها به صورت عضلانی یا داخل وریدی در حداکثر دوز تجویز می شوند. داروهای غیر قابل جذب (غیر جذب در خون) برای تجویز خوراکی استفاده می شود. آنها رشد میکرو فلور روده را سرکوب می کنند. درمان تا زمانی که حالت آگرانولوسیتوز ظاهر شود ادامه دارد. در این مورد، رژیم درمانی شامل عوامل ضد قارچی است: لوورین، نیستاتین. پلاسما آنتی استافیلوکوک و ایمونوگلوبولین اغلب علاوه بر این استفاده می شود.

داروهای گلوکوکورتیکوئیدی به آگرانولوسیتوز ایمنی کمک می کنند. آنها لکپوئز را تحریک می کنند و تولید آنتی بادی های ضد لکوسیت را مهار می کنند. معمولاً برای بیمار پردنیزولون تجویز می شود. دوز روزانه- از 40 تا 100 میلی گرم. با بهبود تصویر خون، دوز به تدریج کاهش می یابد.

انتقال توده لکوسیتی فقط در مواردی انجام می شود که آنتی بادی علیه آنتی ژن های لکوسیتی شناسایی نشود. با در نظر گرفتن سازگاری با لکوسیت های بیمار بر اساس سیستم آنتی ژن HLA انتخاب می شود. این به جلوگیری از ایجاد حساسیت کمک می کند - افزایش حساسیت بدن به تأثیر عوامل تحریک کننده مختلف.

عوارض احتمالی

در زیر برخی از عوارض آگرانولوسیتوز آورده شده است.

• مسمومیت خون. اغلب سپسیس ماهیت استافیلوکوکی دارد.
• سوراخ شدن روده و پریتونیت. ایلئوم بیشترین حساسیت را نسبت به تشکیل سوراخ های گذرا دارد.
• تورم شدید مخاط روده. در این حالت بیمار دچار انسداد روده می شود.
• پنومونی هموراژیک. همراه با تشکیل آبسه و گانگرن ریه.
• نکروز که در نتیجه عوارض عفونی ایجاد می شود.
• هپاتیت حاد هپاتیت اپیتلیال اغلب در طول درمان آگرانولوسیتوز رخ می دهد.
• سپتی سمی هر چه بیمار مدت بیشتری از آگرانولوسیتوز میلوتوکسیک رنج می برد، از بین بردن علائم آن دشوارتر می شود.

پیشگیری و پیش آگهی

پیشگیری از آگرانولوسیتوز شامل نظارت دقیق هماتولوژیک برای بیمار است. این امر به ویژه در طول درمان با داروهای میلوتوکسیک مهم است. استفاده مکرر از داروهایی که قبلاً علائم آگرانولوسیتوز ایمنی را در بیمار ایجاد کرده اند، ضروری است.

در آگرانولوسیتوز مزمن، پیش آگهی به سیر آن بستگی دارد. در فرم حاددرجه لکوپنی و شروع به موقع درمان نقش ویژه ای دارد. نتیجه بیماری با توسعه مکرر نامطلوب، شدید است عوارض سپتیک، در هفته های اول زندگی.

توجه!

این مقاله فقط برای مقاصد آموزشی ارسال شده است و حاوی مطالب علمی یا توصیه های پزشکی حرفه ای نیست.

برای قرار ملاقات با دکتر ثبت نام کنید

آگرانولوسیتوز (نوتروپنی) یا نه؟ علائم خود را علامت گذاری کنید و روی "شروع تشخیص" کلیک کنید

آگرانولوسیتوز کاهش شدید محتوای گرانولوسیت ها در خون (کمتر از 1x10 9 / L، گرانولوسیت های نوتروفیل کمتر از 0.5x1x10 9 / L) است که منجر به افزایش حساسیت به عفونت های باکتریایی و قارچی می شود.

اشکال مادرزادی و اکتسابی وجود دارد. از جمله دومی ها هستند

• آگرانولوسیتوز میلوتوکسیک (به عنوان مثال، از قرار گرفتن در معرض پرتوهای یونیزان یا داروهای سیتوتوکسیک)
• ایمنی، ناشی از ظهور اتوآنتی‌بادی‌ها (مثلاً در لوپوس اریتماتوز) یا آنتی‌بادی‌های گرانولوسیت‌ها پس از مصرف داروهایی که وقتی پس از ترکیب شدن با پروتئین، خواص آنتی‌ژن را به دست می‌آورند. معمولاً به صورت حاد رخ می دهد.

مرگ و میر با آگرانولوسیتوز به 80٪ می رسد.

علل

• پرتوهای یونیزان و پرتودرمانی، مواد شیمیایی (بنزن)، حشره کش ها.
• داروها می توانند در نتیجه مهار مستقیم خون سازی (سیتواستاتیک، والپروئیک اسید، کاربامازپین، آنتی بیوتیک های بتالاکتام) یا با عمل به عنوان هاپتن (فرآورده های طلا، داروهای ضد تیروئید و غیره) باعث آگرانولوسیتوز شوند.
• بیماری های خود ایمنی (به عنوان مثال، لوپوس اریتماتوز، تیروئیدیت خود ایمنی).
• عفونت های ویروسی (ناشی از ویروس اپشتین بار، سیتومگالوویروس، تب زرد، هپاتیت ویروسی) معمولاً با نوتروپنی متوسط ​​همراه است، اما در برخی موارد ممکن است آگرانولوسیتوز ایجاد شود.
• عفونت های عمومی شدید (اعم از باکتریایی و ویروسی).
• لاغری.
• اختلالات ژنتیکی

تظاهرات آگرانولوسیتوز

آگرانولوسیتوز خود را از طریق فرآیندهای عفونی نشان می دهد که معمولاً توسط باکتری ها یا قارچ ها ایجاد می شود:

• علائم عمومی (تب، ضعف، تعریق، تنگی نفس، ضربان قلب سریع)
• تظاهرات خاص بسته به محل التهاب و عامل عفونت (لوزه نکروزان، پنومونی، ضایعات پوستی و غیره).

با ترومبوسیتوپنی همزمان، ممکن است خونریزی ایجاد شود.

درمان آگرانولوسیتوز

1. از بین بردن عوامل ایجاد کننده
   از بین بردن عوامل ایجاد کننده (قطع مصرف داروهای میلوتوکسیک، تأثیر میلوتوکسیک). مواد شیمیاییتابش یونیزان، عفونت) می تواند منجر به ترمیم خون سازی شود.
2. ایجاد شرایط استریل برای بیمار
   بیماران مبتلا به آگرانولوسیتوز باید در شرایط آسپتیک (جعبه یا بخش های ویژه) قرار گیرند. باید کوارتز بخش ها را پیش بینی کرد و ملاقات با بستگان بیمار را محدود کرد. این اقدامات برای جلوگیری از ایجاد عوارض عفونی که اغلب دوره شدیدی را طی می کند و می تواند باعث مرگ در بیماران شود، مفید است.
3. پیشگیری و درمان عوارض عفونی
   پیشگیری از عوارض عفونی شامل تجویز آنتی بیوتیک های میلون توکسیک است. با آگرانولوسیتوز با تعداد لکوسیت تا 1.5 * 10 9 / L، به عنوان یک قاعده، درمان آنتی باکتریالاختصاص داده نشده. درمان تا رفع آگرانولوسیتوز انجام می شود. در طول درمان با آنتی بیوتیک، باید از داروهای مایکوستاتیک ضد قارچ (نیستاتین، لوورین و غیره) استفاده شود. در درمان پیچیده عوارض عفونی نیز توصیه می شود از ایمونوگلوبولین وریدی با دوز 400 میلی گرم بر کیلوگرم یک بار استفاده شود. تجویز داخل وریدیپلاسما آنتی استافیلوکوک 100-150 میلی لیتر یک بار در روز به مدت 4-5 روز.
4. انتقال لکوسیت
   با کاهش شدید لکوسیت ها (در صورت عدم وجود آنتی بادی های ضد لکوسیت)، برخی از هماتولوژیست ها تزریق توده لکوسیتی یا لکوسیت های ذوب شده را 2-3 بار در هفته توصیه می کنند تا زمانی که آگرانولوسیتوز برطرف شود. برای جلوگیری از حساس شدن بیمار توسط لکوسیت های تزریق شده و تشدید لکوپنی، باید توده لکوسیتی را با در نظر گرفتن سازگاری با لکوسیت های بیمار بر اساس سیستم آنتی ژن HLA انتخاب کرد.
5. درمان با گلوکوکورتیکوئیدها
   داروهای گلوکوکورتیکوئیدی عمدتاً برای آگرانولوسیتوز ایمنی استفاده می شود. گلوکوکورتیکوئیدها باعث تحریک گرانولوسیتوپوز و مهار تولید آنتی بادی های ضد لکوسیت می شوند. پردنیزولون معمولا در دوز روزانهاز 40 تا 100 میلی گرم تا زمانی که تعداد گلبول های سفید عادی شود و به دنبال آن کاهش تدریجی دوز انجام می شود.
6. تحریک لکوپوزیس
   در درمان پیچیده آگرانولوسیتوز، از محرک های لکوپوز استفاده می شود: نوکلئینات سدیم 5 میلی لیتر محلول 5٪ 2 بار در روز به صورت عضلانی یا خوراکی 0.2-0.4 گرم 3-5 بار در روز. لوکوژن 0.02 گرم 3 بار در روز، پنتوکسیل 0.1-0.15 گرم 3-4 بار در روز بعد از غذا. دوره درمان با این داروها بسته به شدت بیماری 2 تا 4 هفته است. عوامل محرک کلنی مولگراموستیم، لوکوماکس 3-10 میکروگرم بر کیلوگرم به صورت زیر جلدی به مدت 7-10 روز استفاده می شود.
7. درمان سم زدایی
   در صورت مسمومیت شدید: همودز 400 میلی لیتر به صورت داخل وریدی، یک بار در روز، محلول گلوکز 5٪ 500 میلی لیتر، محلول کلرید سدیم ایزوتونیک یا محلول رینگر 0.5-1 لیتر تجویز می شود.

آگرانولوسیتوز یک آسیب شناسی شدید سیستم خونساز است که به دلیل کاهش حاد تعداد لکوسیت های پلی مورفونکلئر ایجاد می شود (آنها به دلیل گرانولوسیت ها نیز نامیده می شوند. ساختار داخلی). این بیماری باعث ایجاد تعدادی از علل برون زا و درون زا می شود. علائم آن می تواند در هر سنی از جمله در نوزادان ظاهر شود. آگرانولوسیتوز بر وضعیت همه سیستم ها تأثیر می گذارد، زیرا کمبود آنها وجود دارد عناصر شکلخون به طور مستقیم بر سیستم دفاعی بدن تأثیر می گذارد.

گرانولوسیت چیست و چه نقشی در زندگی بدن دارد؟

خون بافت مایع بدن است که وظیفه اصلی آن انتقال اکسیژن و مواد مغذی به تمام سلول ها است. بنابراین، نقش مهمی در فرآیندهای متابولیک ایفا می کند. خون محلولی از پلاسما است که از آب، اسیدهای آمینه، پروتئین ها و عناصر تشکیل شده تشکیل شده است. به طور معمول، این نسبت برای کودکان و بزرگسالان متفاوت است. آنها به سه گروه تقسیم می شوند:

• پلاکت ها که "مسئول" انعقاد و ویسکوزیته هستند.
• گلبول های قرمز که عمدتاً از هموگلوبین تشکیل شده است ، وظیفه آنها انتقال اکسیژن است.
• لکوسیت ها، با کمک آنها مختلف واکنش های ایمنی، از بدن در برابر نفوذ محافظت می کند فلور بیماری زاو سایر عوامل محیطی

دو نوع لکوسیت وجود دارد. اینها لنفوسیت ها و مونوسیت هایی هستند که در ساختار خود گرانول خاصی ندارند و به همین دلیل به آنها آگرانولوسیت می گویند. گروه دیگری که تعدادشان بیشتر است، به دلیل ویژگی های ساختاری، لکوسیت های دانه ای (یا گرانولوسیت ها) نامیده می شوند. این توسط نوتروفیل ها، بازوفیل ها و ائوزینوفیل ها نشان داده می شود؛ آنها در رنگ به دست آمده پس از رنگ آمیزی با ترکیبات آنیلین و در عملکرد آنها متفاوت هستند. تشکیل این عناصر در مغز استخوانو ذخیره سازی - در دیواره رگ های ریه و طحال.

نسبت نوتروفیل ها حدود 55 تا 70 درصد است تعداد کللکوسیت ها آنها نقش مهمی در محافظت از بدن در برابر فلور ویروسی، باکتریایی یا قارچی دارند. این سلول ها بر اساس اصل فاگوسیتوز کار می کنند و جذب می شوند اجسام خارجیو با کمک آنزیم های مخصوص آنها را از بین می برد. این بقایای نوتروفیل ها هستند که بخش قابل توجهی از محتویات چرکی زخم را تشکیل می دهند. علاوه بر این، آنها لیزوزیم را تولید می کنند که دارای فعالیت ضد میکروبی است و اینترفرون، جزء اصلی دفاع ضد ویروسی است.

چنین اجسامی همراه با خون در سراسر بدن گردش می کنند، اما می توانند به دیواره رگ های خونی نفوذ کرده و در محل التهاب متمرکز شوند. طول عمر آنها حدود 10 روز است. سپس نوتروفیل ها در طحال از بین می روند. آگرانولوسیتوز و لکوپنی نشان دهنده کاهش تعداد لکوسیت های پلی مورفیک است. در حالت اول تغییرات خون نسبتاً خفیف است.

علل و مکانیسم ایجاد آگرانولوسیتوز

پاتوژنز کاهش حاد سطح گرانولوسیت ها با نقض سنتز آنها در مغز استخوان همراه است. آگرانولوسیتوز بیماری است که با کاهش عمومی غلظت لکوسیت ها به 1.5 × 109 سلول در میکرولیتر و کمتر و گرانولوسیت ها به کمتر از 0.75 × 109 سلول در میکرولیتر مشخص می شود. بسته به اینکه چه چیزی باعث اختلال در سنتز لکوسیت های پلی مورفیک شده است، در عمل بالینیانواع مختلفی از این بیماری وجود دارد. این:

• آگرانولوسیتوز میلوتوکسیک می تواند به دلیل نقض سنتز عناصر خون به طور مستقیم در مغز استخوان ایجاد شود. علت این آسیب شناسی لوسمی، متاستازهای دیگر است نئوپلاسم های بدخیمقرار گرفتن در معرض سموم (مانند ترکیبات فنلی، نمک های آرسنیک یا جیوه)، قرار گرفتن در معرض پرتوهای یونیزان و پرتو درمانی, استفاده طولانی مدت از سیتواستاتیک;
• آگرانولوسیتوز ایمنی به نوبه خود به دو گروه تقسیم می شود. اولین مورد خودایمنی است، که زمانی رخ می دهد که آنتی بادی برای سلول های خونی خود فرد تشکیل شود. این می تواند یک علامت و پیامد بیماری هایی مانند لوپوس اریتماتوز سیستمیک، تیروئیدیت، پلی آرتریت روماتوئید و سایر اختلالات مشابه باشد. علت آگرانولوسیتوز ناشی از دارو (آگرانولوسیتوز هاپتنیک) است درمان طولانی مدتداروهای خاص در خارج، به اصطلاح هاپتن ها روی غشای گرانولوسیت ها می نشینند که منجر به تخریب سلولی می شود. آنتی بیوتیک های گروه ماکرولید یا سولفونامیدهای ضد میکروبی، آنالژین، داروهای درمان عفونت سل، باربیتورات ها، داروهای ضد روان پریشی، ضد تشنج ها، داروهای ضد افسردگی، داروهایی که سنتز هورمون های تیروئید را مهار می کنند، این اثر را دارند.
• آگرانولوسیتوز واقعی (ایدیوپاتیک)، که علل آن به طور کامل شناخته نشده است.

علاوه بر این، این بیماری توسط عفونت هایی مانند مونونوکلئوز، CMV (سیتومگالوویروس)، هپاتیت ایجاد می شود. انواع مختلف, تب حصبه. تغییرات مشابهی در تصویر خونی مشخصه آپلاستیک و سایر انواع کم خونی است. آگرانولوسیتوز در کودکان بزرگتر به یکی از دلایل ذکر شده در بالا مشخص می شود. اما در نوزادان تازه متولد شده، این بیماری می تواند به دلیل نقص ژنتیکی (سندرم کاستمن) رخ دهد.

تصویر بالینی

علائم آگرانولوسیتوز ناشی از کاهش شدید تعداد سلول‌های مسئول پاسخ ایمنی کافی بدن به عوامل مختلف. علاوه بر این، آنها همچنین از رشد فلور بیماریزای مشروط جلوگیری می کنند، اینها میکروارگانیسم هایی هستند که به طور معمول در غشاهای مخاطی حفره های دهان و بینی وجود دارند. دستگاه گوارش, سیستم تناسلی ادراری. بدون نوتروفیل برای جلوگیری از گسترش آنها، باکتری ها شروع به تکثیر می کنند و باعث عفونت می شوند. محلی سازی های مختلف. در بیشتر موارد، آگرانولوسیتوز استفراغ و ناراحتی مدفوع را ایجاد می کند که با ضایعات زخمی معده و دیواره روده همراه است، گاهی اوقات این امر می تواند باعث خونریزی سوراخ شود. و همچنین علائم زیر:

• ضایعات دهان، اینها التهاب لثه، استوماتیت، زخم روی لثه و کام، گونه ها است.
• ظاهر یا تشدید لوزه مزمنفارنژیت؛
• آسیب عفونی کبد با ظهور علائم زردی؛
• یک فرآیند التهابی در اندام های دستگاه تناسلی ادراری، که خود را به صورت درد در قسمت پایین شکم، تب، احساسات ناخوشایندهنگام ادرار کردن (تصویر بالینی مشابه اغلب در زنان ایجاد می شود).

کاهش شدید قدرت دفاعی بدن خود را در عفونت‌های ویروسی حاد تنفسی مکرر نشان می‌دهد که منجر به عوارض باکتریایی می‌شود. بله، در کودکان آبریزش بینی رایجو قرمزی گلو به سرعت تبدیل به برونشیت و سپس به ذات الریه (پنومونی) می شود. برای او معمولی است افزایش شدیدتب، سرفه دردناک، تنگی نفس، از دست دادن اشتها. به دلیل شکسته شدن تعداد زیادی سلول، علائم مسمومیت عمومی ایجاد می شود. با ضعف، خستگی، کاهش توانایی کار، حالت تهوع و سرگیجه ظاهر می شود. اینها علائم آگرانولوسیتوز است که باید به شما هشدار دهد و مجبور شوید به یک مرکز پزشکی بروید.

روش های تشخیص

تشخیص آگرانولوسیتوز دشوار نیست. این بیماری با انحرافات آشکار در نتایج مشخص می شود تجزیه و تحلیل بالینیخون با لکوفرمول منبسط شده تشخیص علت چنین تغییراتی بسیار دشوارتر است. برای انجام این کار، پزشک با بیمار مصاحبه می کند، به اخیراً تجویز شده توجه می کند داروها. اگر دلایل قابل مشاهدهبرای ایجاد لکوپنی حاد وجود ندارد، لازم است بیماری های انکولوژیک و خود ایمنی را حذف کنید.

آگرانولوسیتوز علل - اشکال و علائم - تشخیص، درمان، پیشگیری

موضوع: بیماری ها - آگرانولوسیتوز. ویدیو شماره 1

برای این منظور، سوراخ کردن مغز استخوان و آزمایش نشانگرهای خاص ضایعات سرطانی، آرتریت، لوپوس اریتماتوز و سایر آسیب شناسی ها تجویز می شود. همچنین باید توجه کنید تصویر بالینیبیماری های مرتبط با آگرانولوسیتوز بنابراین، روند عفونی مشخص می شود افزایش ESRآسیب کلیه ممکن است با ظاهر پروتئین و باکتری در ادرار نشان داده شود؛ آسیب شناسی کبد با تغییرات خاص در بیوشیمی خون مشخص می شود. تعیین علت دقیق آگرانولوسیتوز را مشخص می کند درمان بیشترو پیش آگهی احتمالیبرای بیمار

روش های درمان آگرانولوسیتوز

درمان آگرانولوسیتوز شامل از بین بردن علت ایجاد آن است. در صورت لزوم، دوره درمان قبلی تجویز شده را لغو کنید، اثر سم را از بین ببرید یا عفونت را درمان کنید. اول از همه، بیمار باید شرایط استریل داشته باشد، زیرا کاهش نوتروفیل ها بدن را مستعد هر گونه تأثیر منفی می کند. برای جلوگیری از عفونت های باکتریایی و قارچی، استفاده از آنتی بیوتیک ها و عوامل قارچ کش و بهداشت دهان و دندان با محلول های ضد عفونی کننده تجویز می شود.

انتخاب داروها برای آگرانولوسیتوز به صورت جداگانه با در نظر گرفتن سن بیمار و وضعیت دستگاه گوارش و دستگاه گوارش انجام می شود. سیستم دفعی. تنها نیاز عمومیلازمه دارو این است که اثری بر خونسازی نداشته باشد. معمولاً سفالوسپورین ها و پنی سیلین ها تجویز می شوند. استفاده همزمان از دو آنتی بیوتیک از گروه های مختلف امکان پذیر است.

در صورت عفونت شدید همزمان داروهای ضد باکتریبه صورت داخل وریدی یا عضلانی تجویز می شود. آگرانولوسیتوز هاپتن (ناشی از دارو) مدتی پس از قطع داروها یا جلسات پرتودرمانی برطرف می شود. با این حال، در نتیجه قطع درمان، علائم بیماری زمینه ای ممکن است عود کند (که به ویژه در مورد سرطان خون و سایر موارد خطرناک است. آسیب شناسی انکولوژیکبنابراین لازم است جایگزین مناسبی برای داروهای قطع شده انتخاب شود. برای جبران سریع کمبود سلولی، تزریق توده لکوسیتی مطابق با گروه خونی بیمار ضروری است. با این حال، اگر بیماری ماهیت خود ایمنی داشته باشد، این روش درمانی منع مصرف دارد.

این نوع آسیب شناسی به خوبی به درمان استروئیدی پاسخ می دهد. پردنیزولون معمولا به شکل قرص تجویز می شود. دوز آن کاملاً جداگانه محاسبه می شود. با حداقل مقدار شروع کنید و پاسخ بیمار را یادداشت کنید و در صورت لزوم آن را افزایش دهید. پس از نرمال شدن سطح گرانولوسیت، درمان تجویز می شود بیماری خودایمنی، مستقیماً بر پیوندهای پاتوژنز آن تأثیر می گذارد.

داروهایی که تشکیل لکوسیت ها را در مغز استخوان تحریک می کنند نیز نشان داده شده اند. این Leukopen، Pentoxyl است. این مجموعه استفاده از ویتامین های B، آسکوربیک و اسید فولیک. باید تاکید کرد که چنین درمانی برای لوسمی منع مصرف دارد.

پیش بینی

آگرانولوماتوز چه می تواند با بدن انجام دهد؟ دوره بعدی آگرانولوسیتوز به سرعت شروع درمان بستگی دارد. در درمان کافیپیش آگهی مطلوب است. اما اگر بیماری ایجاد شده باشد آسیب شناسی همزمان، باید تنظیم شود اهداف پزشکی. پیشگیری از عوارض عفونی نیز نقش مهمی دارد.

علائم بسیار بدتر آگرانولوسیتوز در نوزادان ظاهر می شود، به خصوص اگر با آن همراه باشد آسیب شناسی ژنتیکی. درگیری ایمنی به خودی خود در عرض 10 تا 14 روز متوقف می شود. در مورد سندرم Kostmann، قبلاً میزان بقای نوزادان بسیار پایین بود، زیرا هیچ درمانی برای آن با اثربخشی ثابت وجود ندارد. در حال حاضر برگزار می شود آزمایشات بالینیدارویی که باعث تحریک تولید گرانولوسیت در چنین بیماری می شود. اگر آنها موفق باشند، این می تواند اصول درمان آگرانولوسیتوز را به طور اساسی تغییر دهد.

جالب ترین در این موضوع