Хэрэв та харшилтай бол нохойдоо идэвхжүүлсэн нүүрс өгч болно. Суулгалттай гөлөгт идэвхжүүлсэн нүүрс хэрхэн өгөх вэ: заалт, тун

Нийтлэлийг бэлтгэсэн:

Үүнийг тодорхойлсон хүүхдийн эмч Г.Хиршспрунгийн нэрээр нэрлэгдсэн гэдэсний өвчин нь төрөлхийн шинж чанартай, өөрөөр хэлбэл энэ нь анхдагч эмгэг юм. Нэг сар хүртэлх насны хүүхдийн 90% -д тохиолддог. Хөвгүүд илүү олон удаа оношлогддог. Энэ нь ихэвчлэн (20%) зүрх судасны, шээс бэлэгсийн болон мэдрэлийн системийн бусад өвчинтэй хавсардаг. Тохиолдлын 30% -д энэ нь хромосомын гажигтай холбоотой байдаг (Даун синдром).

Өвчин нь төрөлхийн эмгэг юм

Энэ нийтлэлээс та дараахь зүйлийг сурах болно.

Өвчний тодорхойлолт

Хиршспрунгийн өвчин нь бүдүүн гэдсэнд мэдрэлийн зангилааны хэвийн бус үүсэх, тэдгээр нь эрхтний тодорхой хэсэг эсвэл түүний бүхэл бүтэн хэсэгт (гэдэсний гажиг) байхгүй эсвэл багасдаг. Өөр нэр нь гэдэсний агнлионоз юм.

Асуудлын нутагшуулалт дээр үндэслэн хэд хэдэн төрлийг ялгадаг: шулуун гэдсээр, шулуун сигмоид, сегментчилсэн, дэд нийт, нийт. Гэдэсний зангилаа нь булчингийн эд ба хучуур эд дэх мэдрэлийн зангилаа (plexuses) бөгөөд эрхтэний гүрвэлзэх хөдөлгөөн, шингэсэн хоолыг нэвтрүүлэх үүрэгтэй. Аганглиоз - удамшлын өвчин, өөрөөр хэлбэл, энэ нь ДНХ-д (10-р хромосомын хэвийн бус байрлал) оршдог.

Шалтгаанууд

Hirschsprung-ийн өвчний шалтгаан нь энд оршдог сөрөг хүчин зүйлүүджирэмсний эхний гурван сард урагт нөлөөлдөг ( мэдрэлийн систем 5-аас 12 долоо хоног хүртэл үүссэн). Үүний үр дүнд тэд буруу хөгждөг алслагдсан хэсгүүдгэдэс.

Ихэнхдээ энэ өвчин нь шинэ төрсөн хүүхдэд оношлогддог

Процесс нь дээрээс доошоо ( амны хөндийанус руу). Заримдаа хөгжил зогсдог бөгөөд энэ нь бүдүүн гэдэсний нэг буюу өөр хэсэгт зангилааны хэсэгчилсэн буюу бүрэн байхгүйгээс илэрдэг. Насанд хүрэгсдэд Хиршспрунгийн өвчний эмчилгээ нь шинж тэмдгээр ялгаатай хэд хэдэн боломжит өвчний явц байдаг.

• Ердийн. Өтгөн хаталт, гэдэсний түгжрэл хурдацтай хөгжиж, өтгөний дутагдалтай байдаг.
• Уртсан. Энэ нь өвчин аажмаар хөгжиж, өтгөн хаталтыг эмээр арилгадаг гэсэн үг юм.
• Далд. Эхний шинж тэмдгүүд нь 14 жилийн дараа гарч ирдэг - өтгөн хатах, дараа нь бөглөрөл үүсч, бургуй нь тусалдаг.

Мэргэжилтнүүд эцэг эхийн дотоод шүүрэл, сэтгэцийн болон мэдрэлийн эмгэг бүхий хүүхдүүдэд Хиршспрунгийн өвчний удамшлын шинж чанар, эмгэгийн эмгэг байгаа эсэхийг холбодог.

Аномалийн шалтгааныг бүрэн судлаагүй байна. ДНХ-ийн өөрчлөлтөд нөлөөлж буй хүчин зүйлүүд яг тодорхойлогдоогүй байна. Гэхдээ агнлионоз гэж оношлогдсон гэр бүлд гэдэсний гажигтай хүүхэдтэй болох эрсдэл өндөр байдаг нь нарийн тогтоогдсон.

Жирэмсэн үед ургийн хөгжилд олон хүчин зүйл нөлөөлдөг.

Өвчний үе шатууд

Эмгэг судлалын үе шатуудын анатомийн ангилал нь бага насны хүүхдүүдэд арай өөр байдаг гүйцсэн нас. Насанд хүрэгчдэд эмгэг судлалын дараах үе шатуудыг ялгадаг.

• Наданал. Иннервацийн дутагдал нь ампулярын доод хэсэгт төвлөрдөг.
• Шулуун гэдэс. Шулуун гэдэсний бүх хэсэгт эмгэгийн тархалт.
• Rectosigmoid хэлбэрээр Hirschsprung-ийн өвчин нь сигмоид бүдүүн гэдэс рүү тархдаг.
• Дунд нийлбэр. Бүдүүн гэдсийг оруулах.
• Нийт. Бүдүүн гэдэсний агнлионоз.

Эмгэг судлалын үе шатууд бага нас: шулуун гэдсээр, шулуун сигмоид, сегментчилсэн, дэд нийт, нийт.

Хиршспрунгийн өвчний ангилал (мегаколон) нь мегаректум (их хэмжээний тэлэлт), мегасигма (өргөжилт ба суналт), зүүн талт (сигмоид болон суналт) зэрэг сортуудыг агуулдаг. бууж буй бүдүүн гэдэс), Hirschsprung-ийн өвчний дэд нийт хэлбэр (баруун нугалахад хүрээний тэлэлт), нийт (бүхэл бүтэн бүдүүн гэдэсний тэлэлт), megaileum (бүдүүн гэдэсний өргөжилт, уртасгах).

Асаалттай хожуу үе шатуудаяндаа гэдэсний хөдөлгөөн хийх боломжгүй

Мегаколоны онцлогоос хамааран өвчний гурван төрлийг ялгадаг (хүрээлийн шинж чанараас хамааран): нөхөн олговортой (ховор гэдэсний хөдөлгөөн, 3-7 хоногт нэг удаа, гэхдээ бие даан эсвэл эм, бургуйны тусламжтайгаар), дэд нөхөн олговортой. (долоо хоногоос дээш хугацаагаар өтгөн хатах, зөвхөн бургуйгаар л шийдэгддэг), декомпенсаци (бяга гаргах хүсэлгүй, бургуйгаар ч болов бие засах боломжгүй, мэс заслын аргаар шийдэж болно).

Хазайх шинж тэмдэг

Hirschsprung-ийн өвчний шинж тэмдэг зөөлөн үе шатнасанд хүрэгчдэд нэлээд хугацаанд илэрч болно хожуу нас. Богино гажигтай хэсэг бүхий дээд хэлбэрийг "насанд хүрэгчдийн өвчин" гэж нэрлэдэг.

Насанд хүрэгчдийн гол шинж тэмдэг нь бага наснаасаа эхлэн бие засах хүсэлгүй өтгөн хатах явдал юм. Хорт бодис хуримтлагдаж, гэдэс дүүрэх, базлах өвдөлт, ерөнхий сулрал, халууралт үүсдэг. Гэсэн хэдий ч ихэвчлэн төрсний дараа шинж тэмдэг илэрдэг. Нэг сар хүртэлх насны хүүхдэд анхдагч ялгадас дутагдалтай (төрснөөс хойш 24 цагийн дотор), бөөлжих, хий үүсэх, өтгөн хатах, суулгах зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг.

Цус багадалт нь Гришпунгийн өвчний шинж тэмдэгүүдийн нэг юм

Хүүхдэд Hirschsprung-ийн өвчний шинж тэмдэг, эмчилгээ нь эмгэгийн үе шат, хүүхдийн наснаас хамаарна. Эрт болон бага насны үед хоцрогдол байдаг ерөнхий хөгжилхүүхэд (шим тэжээлийн дутагдал), архаг удаан үргэлжилсэн өтгөн хатах, томорсон хэвлий (мэлхийн гэдэс).

Хожим нь цус багадалтын шинж тэмдэг, баасанд цусны судал, бүх гэдэсний үрэвсэл, хордлого (бөөлжих, халуурах, суулгах), цээжний хэв гажилт, өтгөний чулуу илэрнэ.

Мэлхийн гэдэс нь насанд хүрэгчдэд ховор тохиолддог, учир нь өвчин аажмаар даамжирч, үе үе цэвэрлэгээ хийснээр хэвийн бус сунах шинж тэмдэг илэрдэггүй. Хэрэв энэ нь тохиолдвол тэгш бус (зүүн талд илүү) харагдана. Гэдэсний гүрвэлзэх хөдөлгөөнийг нүдээр тодорхойлж, хуруугаараа - бүдүүн гэдэс (ихэвчлэн сигмоид) бүдүүн гэдэс нь хог хаягдлаар дүүрэн, ялгадас хуримтлагддаг.

Энэхүү видео хөтөлбөрийг үзсэний дараа та Hirschsprung-ийн өвчний шинж тэмдгүүдийн талаар илүү ихийг мэдэх болно.

Өвчний оношлогоо

Hirschsprung-ийн өвчний оношлогоо нь багажийн болон хосолсон функциональ судалгаа, үзлэг, түүх авах:

• Анамнез нь өвчний явц, шинж тэмдэг, өвчтөний амьдралын нөхцөл байдлын онцлог, хамаатан садны аль нэгэнд нь эмгэг байгаа эсэх, өмнөх өвчнийг олж мэдэх боломжийг олгодог.
• Palpation нь бүх үе шатанд үр дүнтэй байдаггүй ч өтгөний зогсонги байдлыг тодорхойлоход ашиглаж болно.
• Хиршспрунгийн өвчний рентген зураг нь багажийн процедурын эхнийх нь юм. Түүний хэд хэдэн сортыг ашигладаг. Тэдгээрийн тусламжтайгаар гэдэсний ажил, нөхцөл байдлыг үнэлдэг.
• Сонгодог энгийн рентген зураг нь өтгөний бөөгнөрөл, бөглөрлийг тодорхойлох боломжтой. Өөр нэг хувилбар бол хэт авиан юм.
• Тодосгогч рентген зураг нь гэдэсний хэв гажилтыг (нарийсалт, тэлэлт, үргэлжлэх хугацаа) харуулна. агшилтын чадвар, нөлөөлөлд өртсөн хэсгүүдийн салст бүрхүүлийн нөхцөл байдлыг үнэлэх болно.
• TO дурангийн аргуудшинжилгээнд сигмоидоскопи ба колоноскопи орно. Эхний процедур нь нөхцөл байдлыг үнэлэх боломжийг олгодог сигмоид бүдүүн гэдэс, хоёр дахь нь эрхтэний мэдэгдэхүйц өсөлттэй туслах юм.
• Аноректаль манометр нь шулуун гэдэсний рефлекс, сфинктерийн үйл ажиллагааг шалгахад тусална. Уг процедур нь мэдрэлийн дотоод дамжуулалтыг тодорхойлохын тулд мэдрэлийн төгсгөлийг өдөөх тест дээр суурилдаг.
• Гистохимийн шинжилгээ. Шулуун гэдсээр 5,10 эсвэл 15 см зайд материалыг судлах. Ацетилхолинэстеразын түвшинг шинжилнэ. Нөлөөлөлд өртсөн хэсэгт илүү өндөр байдаг.
• Хэвийн бус хэсэг нь маш богино, бусад процедур нь үр дүнгүй байх үед иммуногистохимийн оношлогоо хийдэг. Оношлогоо нь мэдрэлийн эсүүдэд азотын ислийг илрүүлдэг. Энэ нь хэвийн бус бүсэд ажиглагддаггүй.
• Шулуун гэдэсний эд эсийн биопси. Суларсан зангилаа эсвэл тэдгээрийн байхгүй байгааг тодорхойлдог.

Колоноскопи бол гэдэсний үзлэг хийх хамгийн мэдээлэл сайтай аргуудын нэг юм.

Эмчилгээ

Hirschsprung-ийн өвчний мэс засал нь цорын ганц мэдэгдэж байгаа юм орчин үеийн анагаах ухаанэмчилгээний арга. Хүүхэд болон насанд хүрэгчдэд зориулагдсан. Хагалгааны зорилго нь ялгадас гарах, гарахад хүндрэлийг арилгах явдал юм. Үүнийг хийхийн тулд гэдэсний нөлөөлөлд өртсөн хэсгийг бүрэн арилгана.

Насанд хүрэгчдэд Hirschsprung-ийн өвчний мэс заслын эмчилгээ нь заавал бэлтгэл хийх шаардлагатай байдаг. Процедурын үр нөлөө нь гүйцэтгэсэн манипуляцийн хэмжээнээс хамаарна.

Хэд хэдэн төрлийн үйл ажиллагаа байдаг. Насанд хүрэгчдийн хувьд зөвхөн нэгийг нь ашигладаг - Duhamel техник (GSCC-ийн хувилбар). Техникийн давуу талууд:

• аюулгүй байдал, үргүйдэл;
• хатингарсан хэсгийг хамгийн их хэмжээгээр арилгах;
• арын сфинктерийн үйл ажиллагааг хангах;
• хэд хэдэн мэс заслын эмчийн алхам алхмаар үйл ажиллагаа.

Хүүхдэд Хиршспрунгийн өвчнийг мэс заслын аргаар хэрхэн эмчлэх талаар тусад нь авч үзэх хэрэгтэй: Swanson техник, Soave болон Duhamel-ийн бусад өөрчлөлтүүд (сонгодог гэх мэт). Мэс засал хийлгэхийг санал болгож буй нас нь нэгээс хагас жил байна. Нөхөн төлбөрийн хэлбэрээр - 2-4 жил.

Үйл ажиллагаа нь хэд хэдэн үе шаттайгаар явагддаг

Техникийн үе шатууд нь ижил байна: тайрах (аганглион хэсгийг арилгах), колостоми (эрүүл хожуул гаргах), нөхөн сэргээх (өвчтөнийг гэдэсний шинэ үйл ажиллагаанд дасгах), сэргээн босгох (бүдүүн гэдэсний үлдсэн хэсэг, гэдэсний хожуулыг холбох). ) болон гадагшлуулах зүслэгийг оёх.

Зарим тохиолдолд колостомын хугацааг уртасгадаг. Хагалгааны дараа өтгөний түр зуурын эмгэг ажиглагддаг. Энэ нь өвчний хүндрэлийг хөгжүүлэх эсвэл шинэ үе шатанд шилжихээс урьдчилан сэргийлэхэд тусална. физик эмчилгээ, массаж, хоолны дэглэм, судсаар хооллох, бургуй хийх, витамин уух. Үүнтэй ижил аргууд хамаарна бэлтгэл үе шатмэс заслын өмнө, дараа нь нөхөн сэргээх.

Хүндрэлүүд

Хиршспрунгийн хам шинжийн нийтлэг ба нийтлэг хүндрэлүүд нь гэдэсний түгжрэл, үрэвсэл, шархлаа болон өргөссөн хэсгүүдэд үүсэх, цус алдах зэрэг орно.

IN Сүүлийн үедИлүү олон хүмүүс ходоод гэдэсний замын өвчинд өртөмтгий болж байна. Тэдний дунд Hirschsprung-ийн өвчин үүсдэг. Өвчний шинж тэмдэг, өвчний ангилал, эмчилгээ, хоолны дэглэмийг авч үзье. Өвчний үр дагавартай танилцацгаая.

Хиршспрунгийн өвчин гэж юу вэ?

Хиршспрунгийн өвчин – төрөлхийн эмгэгбүдүүн гэдэс. Өвчин нь байхгүй байгаагаар тодорхойлогддог мэдрэлийн эсүүдбулчингийн болон салст бүрхүүлийн plexuses-д.

Өвчний үр дүнд гэдэсний хэсэг нь хоол боловсруулах үйл явцад оролцдоггүй бөгөөд энэ нь удаан хугацаагаар өтгөн хатахад хүргэдэг ( 5-7 хоногт нэг удаа ба түүнээс бага). Өвчин нь оношийг тогтоож, эмчилгээг эхлэх хүртэл олон жилийн турш үргэлжилж болно. Өвчин нь бага насны хүүхдүүдэд илүү их тохиолддог. Энэ нь удамшлын өвчин гэж тооцогддог.

Hirschsprung-ийн өвчин нь мегаколон, долихосигма зэрэг олон өвчний үед илэрдэг шинж тэмдэг юм.

Доличосигма нь сигмоид бүдүүн гэдэсний суналт юм. Төрөлхийн болон олдмол хэлбэрүүд байдаг.

Мегаколон нь шулуун гэдэс эсвэл түүний бие даасан хэсгүүдийн томрол юм. Эдгээр өвчний шинж тэмдэг нь Hirschsprung-ийн өвчинтэй төстэй байдаг.

Этиологи ба эмгэг жам

Өвчний шалтгаан нь бүдүүн гэдэсний хананд мэдрэлийн янз бүрийн нийлүүлэлт юм. Хэвийн хангамжтай газрууд нь эмгэг судлалын хэсгүүдээр солигддог. Энэ эмгэг нь үр хөврөлийн бүдүүн гэдэсний мэдрэлийн аппарат үүсэхийг зөрчсөнөөс үүсдэг. Түүнээс гадна энэ өвчин нь бусад төрөлхийн өвчинтэй хавсарч байдаг. Эрэгтэй хүүхдүүд энэ өвчинд илүү өртдөг.

Өвчний үед бүдүүн гэдэсний өвчтэй хэсгүүд нь перисталтик агшилт үүсгэдэггүй. Мөн энэ нь ялгадас гарахад хүндрэл учруулдаг. Үүний үр дүнд ялгадас нь гэдэсний өвчтэй хэсэг, гэдэсний шингэний дээгүүр үлддэг. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь өвчний эмнэлзүйн дүр төрхийг бүрдүүлдэг.

Заримдаа генийн мутацихослолуудад хүргэдэг эмнэлзүйн онцлогХиршспрунгийн өвчин ба Ваарденбургийн хам шинж: үсний цагаан судал, хоёр өнгийн цахилдаг, цагаан сормуус болон бусад.

Өвчний шинж тэмдэг

Асаалттай эрт үе шатуудХүүхдэд өвчин дараахь шинж тэмдгээр илэрдэг.

• хий үүсэх;
• өтгөн хатах;
• хэвлийн томрох.

Сэдвийн талаар дэлгэрэнгүй: Целиак өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх боломжтой зөв хооллолт

Дараа нь дараах шинж тэмдгүүд илэрдэг.

• цус багадалт;
• цээжний хэв гажилт;
• хоол тэжээлийн дутагдал;
• өтгөний чулуу.

Насанд хүрэгчдэд өвчин дараахь шинж тэмдгээр илэрдэг.

• хий үүсэх;
• бага наснаасаа бие засах, бие даасан гэдэсний хөдөлгөөнгүй байх;
• өтгөний үргэлжлэх хугацаа нэмэгдэхийн хэрээр хэвлийн өвдөлт.

Hirschsprung-ийн өвчин дараахь үе шатанд хуваагдана.

1. Нөхөн олговортой. Бага наснаасаа өтгөн хатах нь арилдаг урт хугацаацэвэрлэх бургуй ашиглах.
2. Дэд нөхөн олговортой. бургуй нь аажмаар үр дүн муутай болдог. Өвчтөний нөхцөл байдал улам дорддог: биеийн жин буурч, хэвлий дэх өвдөлт, хүндийн талаар гомдоллож, амьсгал давчдах шинж тэмдэг илэрдэг. Хүнд хэлбэрийн цус багадалт, бодисын солилцооны эмгэгүүд ажиглагддаг.
3. Декомпенсацитай. Laxatives болон цэвэрлэгээний бургуй нь гэдэс дотрыг бүрэн цэвэрлэхэд тусалдаггүй. Онцлог шинж тэмдэг: хэвлийн доод хэсэгт хүндийн мэдрэмж, хий үүсэх. Гэдэсний цочмог түгжрэл үүсч болно.
4. Цочмог хэлбэр. Шинээр төрсөн хүүхдэд илэрдэг. Бага төрөлхийн гэдэсний түгжрэлээр тодорхойлогддог.

Ангилал

ICD-10 код - Q43.1 - Hirschsprung-ийн өвчин.

Гэдэсний гэмтсэн хэсгийн байршлаас хамааран өвчнийг дараахь байдлаар ангилдаг.

1. Шулуун гэдэсний хэлбэр. IN энэ тохиолдолдөвчин нь шулуун гэдсийг бүхэлд нь хамардаг.
2. Ректосигмоидын нутагшуулалт. Гэмтэл нь шулуун гэдсийг бүхэлд нь буюу сигмоид бүдүүн гэдэсний бүхэлд нь эзэлдэг.
3. Надалийн хэлбэр. Шулуун гэдэсний доод ампулярын хэсэг нөлөөлдөг.
4. Нийт дүнгийн хэлбэр. Бүдүүн гэдэсний баруун эсвэл зүүн тал нь өвддөг бөгөөд хөндлөн бүдүүн гэдэс нь агглионы сегментэд багтдаг.

Оношлогоо

Оношийг зөв тогтоох ба цаашдын эмчилгээӨвчтөн оношлогоонд хамрагддаг бөгөөд үүнд:

• Шулуун гэдэсний үзлэг. Энэхүү судалгаагаар удаан хугацааны өтгөн хаталттай ч гэсэн хоосон шулуун гэдэсний ампулыг илрүүлдэг. Сфинктерийн ая нэмэгддэг.
• Сигмоидоскопи. Энэ аргаЭнэхүү судалгаа нь сигмоид бүдүүн гэдсийг шалгах боломжийг олгодог.
• Судалгааны рентген зураг. Рентген зураг нь гэдэсний түгжрэлийн шинж тэмдэг, өтгөний чулууг илрүүлдэг.
• Усжуулалт. Энэ судалгаанарийссан бүс байхгүй эсвэл байгаа эсэх, түүний урт, бүдүүн гэдэсний тэлэлтийн түвшин, нөлөөлөлд өртсөн сегментүүдийн нутагшуулалтыг тодорхойлох боломжийг танд олгоно. Ирригографийн тусламжтайгаар та гэдэсний хананы агшилт, бүрэн хоосолтыг үнэлж, бүдүүн гэдэсний дүүргэлтийн түвшин, түвшинг хянах боломжтой.
• Барийн суспензийг нэвтрүүлэх. Ходоод гэдэсний системийн мотор-нүүлгэн шилжүүлэх үйл ажиллагааг судлах зорилгоор нэвтрүүлсэн.
• Колоноскопи. Туслах арга болгон ашигладаг.
• Свансоны дагуу шулуун гэдэсний хананы биопси. Хөгжил Энэхүү судалгаа нь дутуу хөгжил эсвэл тодорхойлох боломжийг олгодог бүрэн байхгүйбүдүүн гэдэсний мэдрэлийн эсүүд.
• Гистохимийн оношлогоо.

Эмчилгээ

Өнөөдөр хүүхэд, насанд хүрэгчдийн аль алинд нь Hirschsprung-ийн өвчнийг зөвхөн мэс заслын аргаар эмчлэх боломжтой.

Сэдвийн талаар дэлгэрэнгүй: Pneumatosis intestinalis хэрхэн эмчлэх вэ? Өвчин эмгэгийн хоолны дэглэм

Мэс заслын хуваарь гаргахаас өмнө энэ нь үр дүнтэй байдаг консерватив эмчилгээ, үүнд:

• Хоолны дэглэм. Хүнсний ногоо, жимс жимсгэнэ, сүүн хүчил, хий үүсгэдэг бүтээгдэхүүнийг зөвшөөрдөг.
• Гүрвэлзэх хөдөлгөөнийг өдөөх массаж, физик эмчилгээ.
• Цэвэрлэгч бургуй.
• Витамин эмчилгээ.
• Электролитийн уусмал, уургийн бэлдмэлийг судсаар дусаах.

Hirschsprung-ийн өвчнийг эмчлэхийн тулд мэс засал хийдэг бөгөөд түүний зорилго нь юм бүрэн арилгахболомжтой бол нөлөөлөлд өртсөн хэсэг, өргөтгөсөн хэсгүүд, бүдүүн гэдэсний эрүүл хэсгийг хадгалах. Мэс заслын өмнө амаар хооллохоос зайлсхий. Мэс заслын үед гэдэсний гэмтсэн хэсгийг арилгадаг. Түүнээс гадна, өвчний хүнд байдлаас хамааран энэ нь хэд хэдэн үе шатанд тохиолдож болно.

• 1-р шат. Бүдүүн гэдэсний мэс засал хийдэг. Бүдүүн гэдсэнд хэвлийн гадаргуу хүртэл нүх гаргадаг. Гэдэс, өтгөний агууламж нь түүгээр дамжин гадагшилдаг.
• 2-р шат. Бүдүүн гэдэсний нөлөөлөлд өртсөн хэсгийг арилгана. Гэдэсний эрүүл хэсгүүдийг хавсаргасан.
• 3-р шат. Колостоми оёж байна. Гэдэсний үйл ажиллагаа аажмаар хэвийн болдог.

Өнөөдөр хамгийн түгээмэл үйл ажиллагааны төрлүүд нь:

1. Свенсон-Хиаттын ажиллагаа. Шулуун гэдсийг буулгах анхны үйл ажиллагаа. Хагалгааны явцад бүдүүн гэдэсний тайрсан хэсгийг хөдөлгөөнд оруулдаг. Боломжит хүндрэлүүдхагалгааны дараа: шээс ялгаруулах, өтгөн хатах.
2. Duhamsle-ийн мэс засал. Өргөтгөсөн дээрх шулуун гэдэс нь хуваагдана. Гэдэсний доод хэсэг нь оёдолтой байна. Гэдэсний дээд төгсгөлийг сувгаар дамжин гадаад сфинктер рүү гаргадаг.
3. Soave ажиллагаа. Үйл ажиллагааны явцад aganglionic zone-ийн ийлдэс булчингийн давхарга нь салст бүрхэвчээс тусгаарлагддаг. бүдүүн гэдэс дамжин анусперинум руу нэвчдэг. Жижиг талбайг чөлөөтэй өлгөөтэй үлдээдэг. 15 хоногийн дараа гэдэсний илүүдэл хэсгийг таслана. Энэ хагалгааны давуу тал: гэдэс нь шулуун гэдэсний сувгаар дамжин доошилдог бөгөөд ингэснээр шулуун гэдэсний эргэн тойрон дахь гэмтлийг арилгадаг.
4. Дурангийн мэс засал.

Мэс засал хийлгэсэн бүх өвчтөнүүд эмчилгээний үйл ажиллагааны үр дүнг үнэлэх, тодорхойлох, засахын тулд эмнэлзүйн хяналтанд хамрагдах ёстой. хожуу үеийн хүндрэлүүдүйл ажиллагаанаас үүдэлтэй. Хагалгааны дараа нэг сарын турш долоо хоног бүр хийлгэхийг зөвлөж байна эрүүл мэндийн үзлэгтмөн эмчтэй зөвлөлдөх. Дараа нь жилийн туршид шалгалтыг 3 сар тутамд нэг удаа хийж болно.

Заримдаа өвчин нь насанд хүрэгчдэд ч тохиолдож болно. Гэхдээ ихэнхдээ хүүхдүүд үүнээс болж зовдог. Энэ бол удамшлын төрөлхийн өвчин юм. Энэ нь ихэвчлэн хөвгүүдэд оношлогддог. Төрсний дараа шууд гарч ирдэг. Цорын ганц үр дүнтэй эмчилгээ бол мэс засал юм.

Эмгэг судлалын шинж чанар

Энэ өвчнийг 1887 онд Данийн хүүхдийн эмч Харольд Хиршспрунг тодорхойлсон бөгөөд түүний нэрээр энэ өвчнийг хожим нэрлэжээ. Уг өвчнийг анх бүдүүн гэдэсний төрөлхийн гигантизм гэж нэрлэдэг байв. Патологи нь өөр нэртэй байдаг. Төрөлхийн агнлионоз гэдэг.Хүүхдэд хиршпрунгийн өвчин гэж юу вэ?

Шинж тэмдэг (зураг эмгэгийг харуулсан) зааж өгдөг хувь хүний ​​онцлог, бүдүүн гэдэсний хананд мэдрэлийн зангилаа үүсдэггүй. Тодруулбал, тэд боловсруулсан хоолыг гэдсэнд түлхэж өгдөг булчингуудыг хянадаг. мэдрэлийн зангилааны байхгүй хүргэдэг булчингийн эдажиллахгүй байна. Үүний үр дүнд хоол хүнс бүдүүн гэдсэнд шилждэггүй. Энэ эмгэгийг Hirschsprung-ийн өвчин гэж нэрлэдэг. Хүүхдэд өтгөн хатах, халдвар авах, үрэвсэх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.

Хиршспрунгийн өвчлөл 5000-д 1 байна. Өөрөөр хэлбэл таван мянган шинэ төрсөн хүүхдийн нэг нь л энэ өвчнөөр өвчилдөг. Ихэнх тохиолдолд дээр дурьдсанчлан өвчин нь хөвгүүдэд оношлогддог.

Эмгэг судлалын шалтгаанууд

Хэдийгээр энэ өвчнийг 1887 онд тайлбарласан боловч үүнийг авчээ урт жилүүдэнэ өвчний илрэл, хөгжлийн шалтгааныг тодорхойлох.

Эмч нар хүүхдүүдэд Hirschsprung-ийн өвчин гэх мэт тааламжгүй эмгэгийг хөгжүүлэхэд хүргэдэг хэд хэдэн эх сурвалжийг иш татдаг.

Өвчин үүсгэх шалтгаанууд:

1. Судалгааны үр дүнд эмгэг үүсэх үед ч тохиолддог болохыг тогтоожээ умайн доторх хөгжил. Гүйцэтгэх болно мэдрэлийн кластерууд шаардлагатай функцуудхоол боловсруулах явцад урагт жирэмсний 5-аас 12 долоо хоног хүртэл үүсдэг. Ховор тохиолдолд хүүхдийн хоол боловсруулах тогтолцооны мэдрэлийн эсүүд бүрэн хөгждөггүй. Тэд бүдүүн гэдсэнд үүсдэггүй. Энэ эмгэгийн шалтгааныг хараахан тодруулаагүй байна. ДНХ-ийн мутаци ийм байдлаар илэрдэг гэж үздэг.
2. Энэ өвчин үүсэхэд удамшил мөн тэмдэглэгдсэн байдаг. Хэрэв гэр бүлд энэ өвчний тохиолдол байгаа бол өвчтэй хүүхэд төрөх магадлал нэлээд өндөр байна. Ялангуяа ураг эрэгтэй бол хөвгүүд энэ өвчнөөр охидоос 4-5 дахин их өвддөг.
3. Цацраг туяа ихэссэн газруудад Хиршспрунгийн өвчтэй хүүхдүүд ихэвчлэн төрдөг.
4. Энэ өвчин үүсэхэд нөлөөлж буй хүчин зүйл нь
5. Эхийн дотоод шүүрлийн эмгэгийн үр дүнд эмгэг судлал үүсч болно.

Өвчний ангилал

Hirschsprung-ийн өвчин (хүүхдэд) зэрэг эмгэгийн хэд хэдэн хэлбэр байдаг. Хүүхдэд илэрч буй шинж тэмдгүүд нь өвчний төрлийг илтгэж болно.

Hirschsprung-ийн өвчний дараах хэлбэрүүд ялгагдана.

1. Нөхөн олговортой - өтгөн хаталт үүсдэг бага нас. Тэд удаан хугацааны туршид цэвэрлэгээний бургуй хэрэглэх асуудлыг шийддэг.
2. Дэд нөхөн олговортой - бургуй нь тайвшруулах нөлөө үзүүлэхгүй. Нөхцөл байдал муудсаны үр дүнд жингийн алдагдал үүсдэг. Өвчтөн хэвлийн хөндийн хүнд байдал, өвдөлтийг мэдэрдэг. Өвчний энэ хэлбэрийн үед амьсгал давчдах, цус багадалт ажиглагддаг. Бодисын солилцоонд мэдэгдэхүйц өөрчлөлт гардаг.
3. Декомпенсаци - гэдсийг цэвэрлэх бургуй, туулгах эмээр цэвэрлэх боломжгүй. Эдгээр арга хэмжээний дараа хэвлийн доод хэсэгт хүндийн мэдрэмж, гэдэс дүүрэх нь зогсдоггүй. Хоолны дэглэмээ өөрчлөх эсвэл хүчтэй байх үед Идэвхтэй хөдөлгөөн хийххурц хөгжиж болно Хүүхдийн өвчтөнүүдэд өвчний энэ хэлбэр нь дэд болон бүрэн гэмтэлтэй гэж оношлогддог.
4. Цочмог - шинэ төрсөн хүүхдэд гэдэсний түгжрэл.

Эмгэг судлалын шинж тэмдэг

Өвчин нь хүүхдийн амьдралын эхний өдрүүдэд аль хэдийн илэрч болно. Жишээлбэл, нярай хүүхдийн гэдэс нь амьдралын эхний өдөр хоосордоггүй бол шалтгааныг олж тогтоох, оношийг тогтоохын тулд хүүхдийг шалгаж үзэх шаардлагатай. Энэ нь Хиршспрунгийн өвчин байж болно.

Хүүхдэд анхаарах ёстой шинж тэмдгүүд иймэрхүү харагдах болно. Хүүхэд идэхээс татгалздаг. Тэр өтгөн хатдаг. Гэдэс нь хоосордоггүй. Ходоод хавдсан байна. Амьсгал нь сөөнгө байна. Эдгээр нь хүүхэд Hirschsprung-ийн өвчинтэй болохыг харуулж байна. Хүүхдэд өвчний шинж тэмдэг ихэвчлэн амьдралын эхний сард илэрдэг.

Гэсэн хэдий ч өвчин нь хожим нь өөрийгөө мэдрэх болно. Тиймээс та хүүхдийн сайн сайхан байдлыг сайтар хянах хэрэгтэй. Хэрэв та хүүхдэд Hirschsprung-ийн өвчний шинж тэмдэг илэрвэл тэр даруй эмчид хандаарай.

Нэг жил хүртэлх нярайд ажиглагдаж болох эмгэгийн шинж тэмдэг:

• өтгөн хатах;
• жин нэмэгдэх саатал;
• гэдэс дүүрэх;
• бөөлжих;
• суулгалт.

Өвчин үүсгэх магадлал хожуу насанд ч илэрдэг.

Өвчин нь дараахь шинж тэмдгүүд дагалддаг.

• байнгын өтгөн хатах;
• ялгадас нь туузаар гарч ирдэг;
• гэдэс хэзээ ч бүрэн хоосордоггүй.

Та өөр юуг анхаарах ёстой вэ?

Бүдүүн гэдэсний эмгэгийн гол шинж тэмдэг нь байнгын өтгөн хаталт юм. Хооллох үед хөхний сүүэнэ шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно. Өвдөлттэй шинж тэмдгүүд нь хүүхдийн хоолны дэглэмд нэмэлт хоол хүнс оруулах үед л гарч ирдэг. Нөхцөл байдлыг бургуй хэрэглэх замаар хөнгөвчилдөг. Гэхдээ ашигтай нөлөө нь зөвхөн эхэндээ л ажиглагддаг. Дараа нь бургуй хэрэглэх нь хүссэн үр дүнг өгөхөө болино.

Хэвлийн хэмжээ, хэлбэрийн өөрчлөлт, бага урвуу хүйс зэрэг нь анхаарал хандуулах ёстой үзүүлэлт юм. Хэт дүүрсэн үед бүдүүн гэдэс нь шилжиж, гэдэс нь тэгш бус, жигд бус хэлбэртэй болдог.

Энэ өвчний үед бөөлжих нь бие махбодийг хордуулдаг ялгадсаас ангижрахад тусалдаг.

Hirschsprung-ийн өвчнийг насанд хүрсэн үед ч илрүүлж болно. Дүрмээр бол ийм өвчтөнүүд бага наснаасаа өтгөн хатах өвчнөөр өвддөг. Тэдэнд хэрэгтэй эмийн тусламжгэдэсний хөдөлгөөний хувьд. Тэд гомдоллодог байнгын өвдөлтходоодонд хий үүсэх нь ихэвчлэн тохиолддог.

Эмгэг судлалын оношлогоо

Өвчин эмгэгийг цаг тухайд нь тодорхойлох нь чухал юм.

Хүүхдэд Hirschsprung-ийн өвчний оношлогоонд дараахь аргууд орно.

1. Шулуун гэдэсний үзлэг. Шулуун гэдсэнд хоосон ампулыг тодорхойлно. Сфинктерийн идэвхжил нэмэгддэг.
2. Сигмоидоскопи. Шулуун гэдэсний хатуу хэсгүүдийн бөглөрөл, байхгүй эсвэл бага хэмжээний ялгадасыг илрүүлэх.
3. Рентген туяа. Бүдүүн гэдэсний хавдар, томорсон гогцоог илрүүлдэг.
4. Усжуулалт. Бүдүүн гэдэсний гогцоонууд нь 10-15 см диаметртэй томордог. Тэд хэвлийн хөндийг бүхэлд нь хамардаг.
5. Барийн суспензийг нэвтрүүлэх. Тодосгогч бодис дамжин өнгөрдөг ходоод гэдэсний зам, бүдүүн гэдсэнд хадгалагддаг. Тэндээс л ирдэг урт хугацаандхэтрэхгүй. Заримдаа 5 хүртэл хоног хойшлогддог.
6. Гэдэсний талбайн хэт авиан шинжилгээ.
7. Аноректаль манометр. Гэдэсний даралтыг хэмждэг.
8. Колоноскопи. Рентген шинжилгээгээр харуулсан өгөгдөл нь батлагдсан эсвэл үгүйсгэгддэг.
9. Свонсоны дагуу хананы биопси. Бүдүүн гэдсэнд мэдрэлийн зангилаа байгаа эсэхийг бүдүүн гэдэсний хананы хэлтэрхийг арилгах замаар тодорхойлно.
10. Гистохими. Ферментийн эдийн ацетилхолинэстеразын үйл ажиллагааг тодорхойлдог.

Консерватив эмчилгээ

Ийм эмчилгээнд найдах ёсгүй. Хүүхдэд Hirschsprung-ийн өвчний эмчилгээг ихэнх тохиолдолд зөвхөн хийдэг мэс заслын аргаар. Консерватив эмчилгээголчлон дараагийн мэс заслын үйл ажиллагаанд бэлтгэх үүрэг гүйцэтгэдэг.

Бэлтгэл эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

1. Тодорхой хоолны дэглэм, хоолны дэглэмийг дагаж мөрдөх. Хүнсний ногоо, жимс жимсгэнэ, исгэсэн сүүн бүтээгдэхүүн, хий үүсгэдэггүй хоол хүнс хэрэглэхийг зөвлөж байна.
2. Массаж, физик эмчилгээ, гимнастик. Тэд гэдэсний хөдөлгөөнийг идэвхжүүлдэг.
3. Цэвэрлэгч бургуй.
4. Уургийн эм, электролитийн уусмалыг судсаар тарих.
5. Витамин.

Мэс засал

Энэ нь өвчтөнд нөхөн сэргээлтийн дараа Хиршспрунгийн өвчнөөс үүрд ангижрах боломжийг олгодог.

Хамгийн тохиромжтой насМэс засал хийлгэхийн тулд хүүхдийг 2-3 настай гэж үздэг. Өвчтөнийг бэлтгэх мэс заслын оролцооБайшингууд. Хэдэн долоо хоногийн турш та хоолны дэглэм барьж, бургуйгаар гэдсээ хоослох хэрэгтэй. Тусгай хооллолтыг хүүхдийн нас, биеийн бүх шинж чанар, түүнчлэн хүүхдэд Hirschsprung-ийн өвчин гэх мэт тааламжгүй өвчний хөгжлийн үе шатыг харгалзан үздэг эмчлэгч эмчээс заавал зөвлөж байна.

Хагалгааны дараа хүүхдийг 2 жилийн турш эмчийн хяналтанд байлгах ёстой. Энэ хугацаанд эмч хүүхдийн бие даасан хоолны дэглэмийг бэлддэг. Эцэг эхчүүд хүүхдийнхээ гэдэсний хөдөлгөөнийг заавал хянах хэрэгтэй. Хүүхдэд өдөр бүр, нэгэн зэрэг цэвэрлэгээний бургуй өгөхийг зөвлөж байна. Энэ нь гэдэсний хөдөлгөөний рефлексийг хөгжүүлэхэд зайлшгүй шаардлагатай.

Дүгнэлт

Hirschsprung-ийн өвчин нь аюултай. Тэр даруй гарч ирэхгүй байж магадгүй юм. Энэ тохиолдолд хүүхэд удаан хугацаагаар хэвлийгээр өвдөх, дотор муухайрах, бөөлжих зэргээр өвддөг. Эцэг эхчүүд хүүхдийнхээ гэдэсний хөдөлгөөний тогтмол байдлыг хянаж, бага зэрэг зөрчил гарвал эмчид хандах хэрэгтэй.

Хиршспрунгийн өвчингэдэсний хананд мэдрэлийн зангилаа (аганглионоз) байхгүй байдгаараа онцлогтой бүдүүн гэдэсний ховор төрөлхийн гажиг юм. Өвчин нь удамшлын шалтгаан, Auerbach болон Meissner plexuses байхгүйгээс шалтгаална.

Auerbach's plexus нь бүхэл бүтэн уртын дагуу гэдэсний хананы булчингийн давхаргын хооронд байрлах мэдрэлийн эсүүд ба тэдгээрийн үйл явцын сүлжээ бөгөөд гэдэсний гүрвэлзэх хөдөлгөөнд оролцдог. Meissner plexus нь хоол боловсруулах замын салст бүрхүүлийн давхаргад байрладаг бөгөөд гэдэсний хөдөлгөөн, шүүрлийн ажилд оролцдог.

Өвчин эмгэгийн үед гэдэсний тодорхой хэсэгт мэдрэлийн зангилаа эсвэл тэдгээрийн хэвийн бус бүтэц хэсэгчлэн эсвэл бүрэн байхгүй байж болно. Agangliosis нь бүдүүн гэдэсний хөдөлгөөнийг зөрчиж, булчингийн давхарга дахь дистрофийн процессыг хөгжүүлэхэд хүргэдэг. Нөлөөлөлд өртсөн хэсэг нь спазмтай байдалд байгаа бөгөөд перисталтик хөдөлгөөнд оролцдоггүй бөгөөд нөлөөлөлд өртсөн газраас дээш байрлах гэдэсний хэсэг нь байнгын хэт ачаалалтай байдаг бөгөөд цаг хугацаа өнгөрөх тусам өргөжиж эхэлдэг.

Гэмтлийн байршил нь өвчний хэлбэрийг ангилах үндэс суурь болдог.

Урсгалын дагуу дараахь хэлбэрүүдийг ялгадаг.

• Цочмог хэлбэр. Энэ нь хүүхдийн амьдралын эхний сард тохиолддог.
• Субакут хэлбэр. Хүүхэд 1-ээс 3 сартай байхад байрлуулна.
• Архаг хэлбэр. 3 сарын дараа суулгасан.

Үе шатууд

Шинж тэмдэг

Hirschsprung-ийн өвчин нь хүүхдийн амьдралын эхний өдрүүдээс илэрдэг. Эмнэлзүйн зураг нь эрт ба хожуу шинж тэмдгүүдийг агуулдаг.

Эрт үеийн шинж тэмдэг

Хожуу шинж тэмдэг

Оношлогоо

Оношлогооны арга хэмжээ нь шинж тэмдгүүдийн гурвалсан шинж тэмдгийг тодорхойлоход чиглэгддэг: төрснөөс хойш өтгөн хатах, байнгын гэдэс дүүрэх, irrigography мэдээлэл, түүнчлэн ижил төстэй эмнэлзүйн зурагтай бусад эмгэгийг (төрөлхийн гэдэсний түгжрэл) оруулахгүй.

Эмчилгээ

Мэс засал

Радикалын зорилго мэс заслын эмчилгээГэдэсний эмгэгийн хэсгийг салгаж, декомпенсацитай өргөссөн гэдэсний гогцоог арилгах явдал юм. Duhamel, Duhamel-Martin мэс засал хийдэг бөгөөд зарим тохиолдолд колостоми хийдэг.

Хүүхдийн нас бага байх тусам хагалгааны дараах үе сайн үргэлжилнэ.

Консерватив эмчилгээ

Эмчилгээ нь туслах бөгөөд эдгэрэхэд хүргэдэггүй.

TO удамшлын эмгэгхоол боловсруулах замын үүсэх нь төрөлхийн идиопатик мегаколон гэж нэрлэгддэг эмгэг юм. Ойролцоогоор таван мянган хүүхэд тутмын нэг нь ийм асуудалтай байдаг бөгөөд үүнээс дөрөв дахин олон хөвгүүд байдаг. Хэрэв гэр бүлийн аль нэг гишүүн өвчтэй бол өвчнөөр өвчлөх магадлал ойролцоогоор дөрвөн хувь байдаг.

Энэ онош нь бусад генетикийн эмгэгүүдтэй хамт тохиолддог: трисоми 21 - тохиолдлын таван хувь нь, зүрх судас, шээс, хоол боловсруулах эрхтний үйл ажиллагааны алдагдал - хорин хувь нь. Оношийг ихэвчлэн нярайд хийдэг боловч заримдаа шинж тэмдгүүд нь хожуу илэрдэг.

Арван есдүгээр зууны сүүлчээс үүссэн өвчний анхны бүртгэлийг Данийн хүүхдийн эмч Харальд Хиршпрунг нэрлэжээ. Хиршспрунгийн ажиглалтаас үзэхэд өвчин нь бүдүүн гэдэсний тодорхой хэсгүүдийн томрох замаар илэрч, гүрвэлзэх хөдөлгөөн, бие засах механизмд нөлөөлсөн.

Өнөөдөр шинээр гарч ирсэн тодорхой арга замуудоновчтой эмчилгээг сонгох, хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх, өвчний оношлогоо хүнд үр дагаварөвчтөний хувьд.

Шинээр төрсөн нярайд Hirschsprung-ийн өвчин нь хоол боловсруулах доод замын хэвийн бус бүтэц, үйл ажиллагааг хамардаг. Зарим газар гэж нэрлэгддэг мэдрэлийн plexuses тоо байхгүй эсвэл хангалтгүй байдаг мэдрэлийн зангилаа, хананы аяыг хадгалах, гүрвэлзэх хөдөлгөөнийг зохицуулах, ялгадсыг гадагшлуулах.

Дүрмээр бол төрөлхийн эмгэг нь rectosigmoid эсвэл sigmoid бүсэд нөлөөлдөг. Нөлөөлөлд өртсөн хэсэг нь контентыг сурталчлахад оролцдоггүй бөгөөд шахагдсан байдаг. Асуудалтай хэсгийн урд байрлах бүдүүн гэдэсний хэсгүүд өргөссөн мэт харагдаж байна. Мэдрэлгүй эд нь өтгөрч, холбогч эд болж хувирдаг. Ажиллахгүй байгаа бүсийн доорх гэдэсний хана хэвийн ажиллаж байгаа боловч эрчимтэй шахагдаж, улмаар гипертрофи үүсдэг. Хошногны амнаас урт, хол зайд байрлах хэвийн бус хэсэг нь өвчний илүү хүнд хэлбэрийн илрэлийг үүсгэдэг.

Гэдэсний агнлионозын үед амьдралын эхний долоо хоногоос эхлэн хүүхэд гэдэсний гүрвэлзэх хөдөлгөөн багассаны улмаас өтгөн хатдаг. Хүүхэд долоо хоногт нэгээс илүүгүй удаа бие даан ялгадас гаргах боломжтой. Баас хуримтлагдаж, ерөнхий хордлого үүсгэж, гэдэсний аюултай түгжрэл үүсч болно. Заримдаа зөвхөн бургуй нь гэдэсний хөдөлгөөнийг арилгахад тусалдаг. Хоол боловсруулах эрхтний үйл ажиллагааны доголдлын шалтгааныг олж мэдэх нь чухал юм ялгаруулах системХүүхдэд үл тоомсорлохын үр дагавар нь зөвхөн системийн үйл ажиллагааны алдагдал төдийгүй байж болно үхэл.

Өвчин үүсгэх шалтгаанууд

Судлаачид Хиршспрунгийн өвчний шалтгааныг тунгаан бодож байна. Үүний гарал үүсэл нь үр хөврөлийн онтогенезийн бүтэлгүйтэлд оршдог бүтцийн өөрчлөлтДНХ. Хүүхдүүдийн Hirschsprung-ийн өвчин нь арав дахь хромосомын мутациас хамаардаг гэж үздэг. 35-аас 84 хоногийн хооронд мэдрэлийн зангилаа ургаж, зохицуулдаг гэдэсний гүрвэлзэх хөдөлгөөн.

Механизм нь амны хөндийд хэрэгжиж эхэлдэг; Дараа нь ganglia нь улаан хоолой, ходоод, гэдэс, хошногонд үүсдэг. Заримдаа бүдүүн гэдэсний талбайд гэмтэл гардаг. Түүний жижиг хэсэг эсвэл бүхэл бүтэн хэсэгт зангилаа ургадаггүй (эсвэл хангалттай биш).

Хүүхдүүдийн Hirschsprung хам шинж гэж юу болохыг олж мэдье. Эмгэг судлал нь ихэвчлэн төв мэдрэлийн тогтолцооны бусад эмгэгүүдтэй хавсардаг. Эхийн сүү нь хоол боловсруулах замын хэвийн хэсгийн хөдөлгөөнийг сайжруулж, сулруулж, бие засах үйл явцыг дэмждэг тул хөхөөр хооллох нь асуудлыг илрүүлэхийг хойшлуулдаг.

Нэмэлт хоол хүнс хэрэглэснээр ялгадас нь өтгөрдөг. Хүүхэд хэвлийн хөндийд өвдөлттэй спазм, хий исгэж, бие даан ялгадас гаргаж чадахгүй.

Хэвлий нь аажмаар нэмэгдэж, өвчүүний болон амьсгалын замд дарамт учруулж, түүний хэсгүүдийн үрэвслийг үүсгэдэг. Копролитууд гэдэс дотор үүсч, хордлого үүсгэдэг.

Цус багадалт, өтгөний цус, бөөлжих, колит, гэдэсний бичил биетний тэнцвэргүй байдал, суулгалт, өсөлт хөгжилтийн саатал зэрэг ноцтой үр дагаварт хүргэдэг. Гэдэсний бага зэргийн хуваагдмал эмгэг нь бэлгийн бойжилтын үед маш ховор тохиолддог. Тод шинж тэмдгүүдХүүхдэд Hirschsprung-ийн өвчин дараахь өвчин гэж тооцогддог.

• Хүүхдийн анхны өтгөн нь төрснөөс хойш хэд хоногийн дараа ч гардаггүй;
• томорсон "мэлхийн" хэвлийн хөндий байдаг;
• хүйс нь ердийнхөөс хамаагүй доогуур байрладаг;
• хий үүсэх шинж тэмдэг илэрдэг;
• бөөлжих халдлага байдаг;
• хүүхэд сайн иддэггүй, гэдэс дотрыг нь хоослоход хэцүү, өтгөн нь үнэртэй, нимгэн туузаар гарч ирдэг;
• заримдаа суулгалт үүсдэг.

Шулуун гэдэсний aganglionic хэсгийн байрлал нь өвчний хэлбэрийг тодорхойлдог. Шулуун гэдэсний aganglionosis-ийн бүх тохиолдлын дөрөвний нэгд нь мэдрэлийн бөөгнөрөлгүй гэдэсний жижиг хэсэг байдаг. Өтгөн хаталтанд өртөмтгий байдаг.

70 хувь нь шулуун сигмоид хэлбэртэй байдаг бөгөөд хэвийн бус хэсэг нь шулуун гэдэс болон сигмоид бүдүүн гэдэсний хэсгийг хамардаг.

Энэ нь байнгын өтгөн хатахад хүргэдэг. хүнд хий үүсэх, өвдөлт мэдрэмжхэвлийн бүсэд. Эмгэг судлалын гурваас бага хувь нь сегментчилсэн хэлбэртэй байдаг.

Түүнээс гадна гэдэсний бүх уртын дагуу эрүүл бүсүүдэмгэгийн бүсүүдтэй огтлолцсон. Ийм гаж нөлөөний үр дагавар нь өвчтэй хүүхэд бүрт өөр өөрөөр илэрдэг. Зарим хүмүүс жорлонд орох нь ховор байдаг бол зарим нь бургуй хэлбэрээр тусламж хэрэгтэй байдаг.

Нийт тохиолдлын гурван хувьд нь гэмтлийн дэд хэлбэр бүртгэгддэг (энэ нь бүдүүн гэдэсний тэн хагаст эрүүл үйл ажиллагаанд шаардлагатай эсүүд байхгүй тохиолдолд тохиолддог).

Нийт агнлионозын үед (өвчлөл нь нэг хувиас бага байдаг) эхний өдрүүдээс илэрдэг тул бүдүүн гэдэсний мэдрэлийн үйл ажиллагаа бүрэн тасалддаг.

Үүний зэрэгцээ хүүхэд бие даан ялгадас гаргаж чадахгүй, гэдэс нь маш их дүүрдэг.

Өвчин нь тодорхой үе шатуудыг дамждаг:

• нөхөн олговор олгох үе шатанд өтгөн хаталт нь хүүхэд төрсний дараа шууд ажиглагдаж, бусад бүтээгдэхүүнийг хэрэглэснээр улам дорддог (гүрвэлзэх хөдөлгөөн суларсан тул бие засах нь зөвхөн бургуйны тусламжтайгаар боломжтой байдаг);
• нөхөн олговор олгох үе шатанд бургуй хэрэглэх нь үргэлж тусалдаггүй: тэрээр хэвлийгээр хүчтэй өвдөж, токсикозоор өвддөг, амьсгалахад хэцүү, хүүхэд бараг жин нэмдэггүй;
• декомпенсацийн үе шатанд шинж тэмдгүүд улам дордож, өтгөн өтгөн болж, яаралтай арга хэмжээ авахгүй бол гэдэсний түгжрэлийн синдром үүсэхэд хүргэдэг.

Өвчний үе шатнаас хамааран илрэлийн эрч хүч, хүндрэл нь өөр өөр байдаг.

1. Эхний үе шатанд: өтгөний эмгэгүүд байдаг, бие даан бие засах боломжгүй, хэвлийн хэсэг хавдсан;
2. Хожуу үе шатанд: цус багадалт, уургийн дутагдал, копролит үүсэх, хавирганы торгажигтай;
3. Хүндрэлийн үе шатанд парадоксик суулгалт, бөөлжилт эхэлж болно. хэвлийн хэсгээр өвдөхмаш хүчтэй.

Өвчний оношлогоо

Эмч бяцхан өвчтөнийг шалгаж, гэр бүл дэх агнлионозын гомдол, тохиолдлын талаар эцэг эхээс ярилцлага авдаг. Дараа нь тэр хандаж болно дараах аргуудөвчний мөн чанарыг тодорхойлоход тусалдаг оношлогоо: түүний байршил, хүндрэл, түүнчлэн өртсөн фрагментийн уртыг ажигла.

Дараахь судалгааны аргуудыг ашигладаг.

• тодосгогч бодис бүхий бүдүүн гэдэсний рентген зураг;
• хэт авиан шинжилгээхэвлийн хөндийн эрхтнүүд;
• гэдэсний хананы биопси;
• ерөнхий шинжилгээ биологийн шингэн, ялгадас;
• шулуун гэдэсний дижитал үзлэг;
• бүдүүн гэдэс, шулуун гэдэс, шулуун гэдсээр сфинктер дэх даралтыг хэмжих;
• сигмоидоскоп ашиглан салст бүрхэвчийн байдлыг нүдээр үнэлэх.

Бусадтай хамт нарийн оношлох шаардлагатай ижил төстэй өвчин, Жишээлбэл - .

Эмчилгээ

Энэ эмгэгийг зөвхөн мэс заслын аргаар эмчлэх боломжтой. Гэхдээ хүүхдийн нөхцөл байдлыг өвчний хүнд хэлбэрт оруулах боломжгүй юм. Гэдэсээ тогтмол цэвэрлэж, гэдэсний хөдөлгөөнийг бий болгодог хоолны дэглэм, дэглэмийг бий болгох шаардлагатай.

Зөв зохион байгуулалттай арчилгаа, хоол тэжээл, эмчилгээ нь урьдчилан сэргийлэхэд тусална гэдэсний түгжрэл, эс бөгөөс энэ нь үүснэ хүнд нөхцөляаралтай тусламж шаардлагатай мэс заслын оролцоо.

Консерватив

Өвчний мэс заслын эмчилгээг хүүхэд хоёр, гурван нас хүрэхээс өмнө хийхийг зөвшөөрдөг. Төрсөн цагаасаа эхлэн гэртээ консерватив эмчилгээ хийх шаардлагатай байдаг. Бүдүүн гэдэсний хоосолтыг системтэйгээр хянах, байгалийн үйл явцыг өдөөх шаардлагатай янз бүрийн арга замууд.

Цэвэрлэгээний тусламжтайгаар вазелин, сифон бургуй, өтгөний зогсонги байдал, хордлого, бөглөрөлтөөс сэргийлдэг. Процедурыг тогтмол хуваарийн дагуу гүйцэтгэх нь хөгжихөд тусалдаг нөхцөлт рефлекс. Эдгээр бүх заль мэхийг хэрхэн аюулгүй, зөв ​​хийхийг эмч нар танд хэлэх болно.

Хүүхдээ удаан хугацаагаар хөхүүлэхийг хичээ. Цаашид шинэ бүтээгдэхүүнийг нэвтрүүлэх нь эмчийн хяналтан дор явагдах ёстой. Хоолны дэглэмд гэдэсний гөлгөр булчингийн спазм, түүгээр дамжин хоол хүнсний хөдөлгөөнийг идэвхжүүлдэг эслэг агуулсан хоол хүнс байх ёстой. Энэ нь чавга, хатаасан чангаанз, алим, лууван, манжин, овъёос, Сагаган, идэх нь ашигтай байх болно. исгэсэн сүүн бүтээгдэхүүн. Хүүхэд хангалттай хэмжээний ус уух ёстой.

Эмнэлгийн ажилчидТэд танд ямар массаж хийх арга нь энэ өвчинд үр дүнтэй болохыг хэлж, дасгалуудыг зааж өгөх болно Физик эмчилгээбэхжүүлэхэд туслах болно хэвлийн хана, хоол боловсруулах эрхтний ая, үйл ажиллагааг хадгалах, хий үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх, шулуун гэдсээр сфинктерийг сургах. Дасгалыг хоол идэхээс арван минутын өмнө тогтмол хийх ёстой.

Үйл ажиллагааны

Төрөлхийн аганглионоз үүссэн тохиолдолд нярай хүүхдэд мэс заслын хамгийн оновчтой хугацааг сонгох бөгөөд үүнийг зөвхөн мэс заслын эмч хийж болно. Энэ нь тогтворжуулах, сайжруулах үед заасан байдаг. Эмч гэдэсний хэвийн бус хэсгийг хайчилж, эрүүл хэсгүүдийн ирмэгийг оёдог. Эмгэг судлалын эдийг тасласны дараа эрүүл ирмэгийг холбосон үед залруулга нь нэгэн зэрэг хийгдэж болно.

Гэхдээ хоёр үе шаттай эмчилгээг хийж болно. Өвчтэй хэсгийг тайрч авсны дараа үлдсэн гэдэсний хэсгийг биеийн гаднаас авдаг. Шээс ялгаруулах бүтээгдэхүүнийг колостомины уутанд хийнэ. Тодорхой хугацааны дараа хагалгааны эцсийн шатыг хийж, гэдэсний төгсгөлүүдийг хооронд нь оёдог. Үүний дараа ихэвчлэн бие даасан гэдэсний хөдөлгөөнийг бий болгодог. Богино хэмжээний суулгалт үүсч болно.

Урьдчилан сэргийлэх зорилгоор та laxative хэрэглэж, заримдаа бургуй хэрэглэж болно. Дэмжих бодисууд нь пробиотик, ферментийн эм, витамины цогцолборууд, уургийн бэлдмэл.

Өтгөн дэх цус, бөөлжих, гипертерми, хий үүсэх зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл хүнд суулгалт, та яаралтай эмчид хандах хэрэгтэй.

Мэс заслын дараа гэдэс нь халдвар авсан байх магадлалтай. аюул үхлийн үр дагавардараа нь мэс заслын эмчилгээхоёроос зургаан хувь хүртэл буурдаг. Хүүхдийг эмчилгээний дараа ойролцоогоор нэг жил хагасын турш нарийн мэргэжлийн эмч ажиглана.

Боломжит хүндрэл, үр дагавар

Цаг тухайд нь бичиг үсэг тайлагдаагүй ямар ч насны хүүхдүүд (Hirschsprung-ийн өвчинтэй). Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээихэвчлэн амьдралд үл нийцэх аюултай хүндрэл, үр дагавар байдаг: янз бүрийн эрч хүч, аюулын жижиг, бүдүүн гэдэсний үрэвсэл (идээт үйл явц, гэдэсний хана цоорох, хэвлийн гялтангийн сероз давхаргын үрэвсэл хүртэл).

Токсикоз, копролит үүсэх, цус багадалтаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд мэс заслыг цаг тухайд нь хийх шаардлагатай.

Энэ өвчнийг мэс заслын аргаар эмчлэх явцад болон түүний дараа удалгүй гэдэсний цочмог үрэвсэл, өтгөн хатах, гүйлгэх, гэдэсний түгжрэл, мэс засал хийлгэсэн гэдэсний ирмэгийг нэгтгэх чадваргүй болох, шархны халдвар, уушигны үрэвсэл, пиелонефрит, перитонит үүсэх боломжтой.

Эцэст нь

Тусгай урьдчилан сэргийлэх энэ эмгэгбүдүүн гэдэсгүй. Өвчин нь удамшлын шинж чанартай бөгөөд маш хурдан хөгждөг эртхэвлийд. Бүх функцийг хадгалах үндсэн нөхцөл хоол боловсруулах системхүүхэд өмнө нь эмгэгийг илрүүлсэн; чадварлаг эмчилгээболон нөхөн сэргээх.

Үүнийг бий болгох нь маш чухал юм тохиромжтой хоолны дэглэм, үйл ажиллагааг зохих түвшинд, зөв ​​ферментийг ашиглах. Хүүхэддээ үүнийг зааж өг, ингэснээр ирээдүйд тэрээр өөрийгөө хэрхэн зөв галбиртай байлгахаа мэддэг болно. Ингэснээр та энэхүү төрөлхийн гажигтай холбоотой асуудал, аюулаас урьдчилан сэргийлэх боломжтой.