Guz wniknął do kości czaszki, rokowania dotyczące leczenia. Guzy kalwarii

Guzy podstawy czaszki to nowotwory, które mają inną budowę histologiczną i mogą być zlokalizowane w jamie czaszki lub w obszarze twarzoczaszki. Najczęściej guzy podstawy czaszki są przerzutami innych nowotworów złośliwych.

Podstawą czaszki jest dno czaszki, utworzone przez kilka kości (podstawną, potyliczną, czołową i skroniową). Podstawa czaszki pojawia się w zarodku ludzkim już w drugim miesiącu jego życia embrionalnego. Definicja „guza podstawy czaszki” jest zbiorcza i łączy w sobie różne procesy patologiczne, które wpływają na tę budowę anatomiczną.

Anatomia

Wewnętrzna podstawa czaszki- To jest powierzchnia czaszki zwrócona w stronę rdzenia. Wewnętrzna podstawa czaszki dopasowuje się do konturów sąsiedniego mózgu. Jest przesiąknięty dziurami i kanałami, przez które przechodzą naczynia krwionośne i nerwy czaszkowe.

Na powierzchni znajdują się trzy zagłębienia - przedni, środkowy i tylny dół czaszki. Mózg znajduje się w dole przednim i środkowym, a móżdżek w dole tylnym. Doły przednie i środkowe są oddzielone tylnymi krawędziami skrzydeł mniejszych kość klinowa, środkowy jest oddzielony od tylnej części siodła tureckiego i górnej krawędzi piramid kości skroniowych.

• Przedni dół czaszki zawiera płaty czołowe mózg. Komunikuje się z jamą nosową i znajduje się w obszarze kości czołowej i sitowej.
• Środkowa znajduje się w obszarze siodła tureckiego i komunikuje się z orbitami poprzez kanały wzrokowe. Przysadka mózgowa znajduje się w środkowej części środkowego dołu czaszki, a płaty skroniowe półkul znajdują się w częściach bocznych. Krzyż znajduje się przed siodłem tureckim nerwy wzrokowe.
• Tylny dół czaszki znajduje się w okolicy kości skroniowych i potylicznych i łączy się z kanałem kręgowym przez duży otwór.

Zewnętrzna podstawa czaszki ma dużą liczbę otworów - przechodzą przez nie nerwy i naczynia (tętnice, żyły). Z przodu przykryty jest kośćmi części twarzowej czaszki. Tylna część zewnętrznej podstawy czaszki jest utworzona z zewnętrznych powierzchni kości skroniowej, klinowej i potylicznej.

Ponieważ istnieje zarówno zewnętrzna, jak i wewnętrzna podstawa czaszki, do podstawy wewnętrznej zaliczamy nie tylko procesy patologiczne, ale także formacje zlokalizowane w strukturach tworzących zewnętrzną podstawę czaszki jako guzy podstawy czaszki. Duży postęp w leczeniu nowotworów podstawy czaszki nastąpił dzięki odkryciu nowych metod diagnostycznych - tomografia komputerowa i MRI (rezonans magnetyczny). Bez zastosowania tych metod badawczych istnieje bardzo duże prawdopodobieństwo błąd kliniczny: małe guzy, które występują bezobjawowo, mogą natychmiast zająć podstawę czaszki i w związku z tym stanowić poważne zagrożenie dla życia pacjenta. Guzy wywołujące znacznie poważniejsze objawy mogą nie rozprzestrzeniać się bezpośrednio do podstawy czaszki i mają znacznie lepsze rokowanie.

Etiologia i patogeneza

Guzy podstawy czaszki mają najczęściej charakter przerzutowy. Najczęściej pierwotnym źródłem przerzutów są złośliwe nowotwory piersi, rak płuc, szpiczak mnogi i rak prostaty. Uszkodzenie podstawy czaszki może być skutkiem kontaktowego rozprzestrzeniania się raka nosogardła, kostniakomięsaka, rak kolczystokomórkowy, kłębuszki, struniaki. Wszystkie te nowotwory mogą rozprzestrzeniać się do podstawy czaszki. Osobno możemy wyróżnić formacje leżące w kompetencjach otoneurologów, otolaryngologów i rynologów: nowotwory zlokalizowane w jamie nosowej, nosogardzieli i zatokach.

Guzy atakujące podstawę czaszki mogą być złośliwe lub łagodne. Przykładem łagodnego guza o takiej lokalizacji jest oponiak.

Objawy i przebieg

Guz podstawy czaszki jest rzadką i złożoną patologią. W przeważającej części guzy podstawy czaszki są reprezentowane przez przerzuty nowotworów złośliwych w innych częściach ciała - gruczołach sutkowych, płucach, prostata. Innym powodem rozwoju tego stanu jest proces nowotworowy V Zatoki przynosowe nos

Guzom podstawy czaszki towarzyszą objawy organicznego uszkodzenia mózgu - ból głowy, omdlenia, napady padaczkowe i inne objawy neurologiczne. Kiedy guz rozprzestrzenia się do jamy czaszki i orbity, oprócz zaburzenia neurologiczne Pojawiają się także problemy okulistyczne z widzeniem.

Jeszcze mniej powszechnym zjawiskiem jest rozwój guza pierwotnego bezpośrednio z kości tworzących podstawę czaszki. Ze względu na rzadkość występowania patologii i rozmycie obraz kliniczny Choroba jest niezwykle rzadko wykrywana w odpowiednim czasie. Możliwość radykalnego interwencja chirurgiczna przy takich danych jest to bardzo trudne, gdyż:

• Guz często rozprzestrzenia się do jamy czaszki
• W proces patologiczny obejmuje mózg i nerwy czaszkowe
• Wpływa to na kilka stref anatomicznych jednocześnie

Jeśli formacja znajduje się w okolicy nosa lub nosogardzieli, powoduje to następujący obraz kliniczny:

• Ból głowy
• Ból twarzy
• Problemy z oddychaniem przez nos
• Pojawienie się śluzowej lub krwawej wydzieliny z nosa
• Objawy zapalenia zatok

Od pojawienia się pierwszych objawów choroby do pełnego obrazu klinicznego może minąć od sześciu miesięcy do roku – w każdym przypadku choroba rozwija się indywidualnie. W przypadku wystąpienia powyższych dolegliwości pacjent powinien natychmiast zgłosić się do lekarza, gdyż zwłoka może poważnie odbić się na jego zdrowiu (guzy podstawy czaszki mogą być śmiertelne).

Diagnostyka

Wstępne badanie przez lekarza

Lekarz wysłuchuje skarg pacjenta, dowiaduje się, jak choroba objawia się klinicznie i zbiera wywiad.

Instrumentalne metody diagnostyczne

• Badanie endoskopowe jamy nosowej
• Rentgenowska tomografia komputerowa (CT)
• Rezonans magnetyczny (MRI)

Jednak pomimo wysoki poziom nowoczesnych urządzeń, prawdopodobieństwo błędu diagnostycznego nadal pozostaje dość wysokie.

Wymienione poniżej konkretne metody diagnostyka, która pozwala wyeliminować wątpliwości i postawić prawidłową diagnozę.

• Biopsja neurochirurgiczna
• Wycięcie guza i badanie histologiczne

Leczenie

Rozszerzone operacje łączone, które są wskazane w przypadku tak złożonych patologii, mogą prowadzić do poważnych powikłań, a czasem nawet śmiertelnych. Dlatego ważne zadanie nowoczesna medycyna- poszukiwanie skutecznych i jednocześnie oszczędzających narządy metod leczenia nowotworów podstawy czaszki.

U pacjentów z guzem u podstawy czaszki zaleca się radioterapię. Innowacyjną metodą leczenia tego typu formacji jest radiochirurgia stereotoksyczna i instalacja CyberKnife. „Cyber ​​Knife” to wysoce precyzyjna metoda leczenia wyposażona w ruchome ramię, manipulator i robotykę. Leczenie instalacją nie wymaga hospitalizacji, zabiegi można wykonywać w trybie ambulatoryjnym.

Nowotwory złośliwe układu kostnego okolicy głowy występują zarówno jako nowotwory pierwotne, jak i wtórne. Dla tej choroby Charakterystyczny jest szybki i agresywny wzrost zmutowanych tkanek. Rak czaszki rozwija się głównie w postaci zmiany początkowej.

Powoduje

Etiologia choroby nie jest znana. Wśród czynników ryzyka lekarze uważają:

• obecność współistniejącego raka;
• genetyczne predyspozycje;
• narażenie na promieniowanie jonizujące;
• ogólnoustrojowe obniżenie odporności.

Rak kości czaszki: rodzaje nowotworów

Nowotwory złośliwe w tym obszarze powstają w następujących wariantach:

1. – guz zawierający zmutowane elementy tkanki chrzęstnej.
2. - formacja onkologiczna, która jest zlokalizowana głównie w obszarach skroniowych, potylicznych i czołowych. Patologia ta charakteryzuje się szybkim i agresywnym wzrostem Wczesna edukacja przerzuty. Większość pacjentów to osoby w młodszej kategorii wiekowej, co tłumaczy się rozwojem mutacji podczas wzrostu tkanka kostna.
3. - rak podstawy czaszki Jest niebezpieczny ze względu na rozprzestrzenianie się onkologii do przestrzeni nosowo-gardłowej i uszkodzenie wiązek nerwowych. Ze względu na te cechy topograficzne obserwuje się wysoką śmiertelność wśród chorych na nowotwór ze struniakiem.
4. - patologia nowotworowa, która znajduje się w obszarze sklepienia czaszki.
5. - w większości przypadków guz ten atakuje kości kończyn, a w tkankach czaszki mięsak identyfikuje się jako przerzuty.

Objawy i oznaki

Obraz kliniczny opiera się na następujących zasadach:

• Wczesne etapy procesu onkologicznego są przeważnie bezobjawowe.
• W przypadku mięsaka Ewinga typowymi objawami są: ataki migreny, niska gorączka organizmu, zwiększone stężenie leukocytów i niedokrwistość.
• Szpiczakowi towarzyszy złe samopoczucie i intensywny ból mięśni.
• Objawy kostniakomięsaka obejmują tworzenie się stałej masy tkanki twardej i miejscowy ból.
• Procesy przerzutowe w czaszce objawiają się objawami zatrucia organizmu.

Nowoczesna diagnostyka

Ustalenie rozpoznania onkologicznego opiera się na zdjęciu rentgenowskim głowy. Szczególnie guz nowotworowy wymaga badania radiologicznego w projekcji bocznej.

Radiolog identyfikuje guz na podstawie nietypowego zrośnięcia tkanki kostnej, która może mieć wyraźne lub postrzępione krawędzie. W zależności od postaci patologii ogniska mutacji mogą być pojedyncze lub wielokrotne.

Ostateczną diagnozę przeprowadza się w laboratorium poprzez badanie mikroskopowe niewielkiego obszaru zmodyfikowanej tkanki (biopsja). Ta technika nazywa się.

Po ustaleniu ostatecznej diagnozy specjaliści przepisują pacjentowi wykonanie tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego. Badania takie są konieczne w celu wyjaśnienia rozległości i lokalizacji guza.

Rak kości czaszki: jak się go dzisiaj leczy?

Sposób leczenia przeciwnowotworowego raka czaszki zależy od stopnia zaawansowania nowotworu złośliwego i lokalizacji bolesnego ogniska.

Na początkowym etapie jak najbardziej efektywny sposób leczenie jest chirurgia, podczas którego u pacjenta chorego na nowotwór radykalnie wycina się guz. Po resekcji pacjent często przechodzi rehabilitację. Poddaje się operacjom plastycznym ubytku kostnego oraz endoprotezoplastyce w celu odtworzenia kosmetyków.

Aby uzyskać więcej późniejsze fazy rozwój onkologii, a w przypadku nieoperacyjności nowotworu zaleca się pacjentowi poddanie się następującemu leczeniu:

Chemoterapia

Ogólnoustrojowe stosowanie cytostatyków powoduje rozpad nowotworu w pierwszym i drugim stadium. Ta terapia Onkolodzy przepisują go w kilku kursach, przy czym dawkowanie ustala się indywidualnie dla każdego pacjenta chorego na raka.

Radioterapia

W przypadku mięsaka Ewinga wskazane jest napromienianie ogniska nowotworowego jako jedyną technikę przeciwnowotworową. Oraz w przypadku zmiany szpiczakowej promieniowanie jonizujące przyczynia się do znacznej poprawy jakości życia.

Leczenie skojarzone

Chodzi o to usunięcie chirurgiczne i późniejszą radioterapię. Taka kolejność zabiegów minimalizuje ryzyko powikłań pooperacyjnych i nawrotów choroby.

Opieka paliatywna

Rak z przerzutami i rak kości czaszki etap końcowy są narażeni leczenie objawowe. Opieka zdrowotna w takich przypadkach należy skupić się na łagodzeniu ataków bólu i utrzymaniu witalności niezbędne funkcje ciało.

Wideo: odcinek Gorodnichev kontra RAK 1 (kraniotomia)

Mięsak kości czaszki

Rokowanie i jak długo żyją?

Aby ocenić konsekwencje takiej diagnozy, jak „ rak kości czaszki„, w praktyce onkologicznej stosuje się wskaźnik przeżycia 5-letniego. Indeks ten obejmuje całkowity pacjentów, którzy przeżyli pięć lat od momentu ostatecznej diagnozy.

Wideo: BITWA O ZAMKI Czaszka i rak. Ewolucja 1 i 2.

Prognozy dotyczące życia pacjentów są zwykle korzystne. Około 80% pacjentów chorych na raka przeżywa 5 lub więcej lat. Dalszy rozwój onkologii i rozprzestrzenianie się zmutowanych komórek poza guz pogarsza rokowanie. Wskaźnik przeżycia pooperacyjnego wynosi 60%. Nowotwór w fazie terminalnej i przerzutowym tkanki czaszki daje negatywny wynik leczenia. Wysoką śmiertelność pacjentów tłumaczy się agresywnością onkologii i uszkodzeniem pobliskich ośrodków nerwowych.

Rak czaszki, podobnie jak wiele innych złośliwych formacji onkologicznych, wymaga szczegółowej i terminowej diagnozy. Tylko odpowiednia terapia dla wczesna faza procesu onkologicznego przyczynia się do całkowitego wyleczenia i chroni pacjenta przed nawrotem pooperacyjnym. Tacy pacjenci również muszą dodatkowo poddawać się co roku badania profilaktyczne od onkologa.

Uwaga, tylko DZIŚ!

Guzy kości czaszki. dzieli się na pierwotne i wtórne (kiełkujące lub przerzutowe), charakteryzujące się łagodnym lub złośliwym wzrostem. Wśród pierwotnych łagodnych nowotworów kości czaszki najczęściej występują kostniaki i naczyniaki krwionośne. Kostniak rozwija się z głębokich warstw okostnej. Jego wystąpienie wiąże się z naruszeniem rozwój zarodkowy i tworzenie szczotek. Wraz ze wzrostem z zewnętrznych i wewnętrznych płytek substancji jądra tworzy się zwarty kostniak, a z gąbczastej substancji tworzy się gąbczasta (gąbczasta) lub mieszana postać kostniaka. Możliwy jest również rozwój kostniaka kostnego. Kostniaki z reguły są pojedyncze, rzadziej - wielokrotne. W kościach czaszki. Dominują zwarte kostniaki. Charakteryzują się powolnym wzrostem, mogą przez długi czas nie pojawiać się klinicznie, a czasami są przypadkowo odkrywane w trakcie badanie rentgenowskie. Jeżeli występują objawy kliniczne, leczenie chirurgiczne polega na usunięciu kostniaka. Prognozy są korzystne. Naczyniak kości czaszki występuje rzadko.

Zlokalizowane w gąbczastej substancji kości czołowych i ciemieniowych (rzadziej potylicznych). W kościach sklepienia czaszki. Zwykle rozwija się naczyniak włośniczkowy (plamisty), rzadziej postać jamista lub racemotyczna. Klinicznie naczyniak krwionośny często przebiega bezobjawowo i jest wykrywany przypadkowo na zdjęciu rentgenowskim. W tym przypadku integralność płytki kostnej, która jest ważna w przypadku radioterapii lub leczenia chirurgicznego, jest wyjaśniana za pomocą osiowych danych tomografii komputerowej. Łagodne nowotwory w tkankach miękkich głowy mogą wtórnie miejscowo niszczyć kości sklepienia czaszki. Torbiele dermoidalne lokalizują się najczęściej w zewnętrznym i wewnętrznym kąciku oka, w okolicy wyrostka sutkowatego, wzdłuż szwów strzałkowych, wieńcowych itp. Zlokalizowane są pod rozcięgnem, co powoduje rozwój ubytków kości czaszki, ubytki brzeżne w kształcie spodka, po których następuje całkowite zniszczenie wszystkich warstw kości. W rzadkich przypadkach torbiel dermoidalna rozwija się w postaci diploe na radiogramach czaszki. widoczna jest wnęka o gładkich ścianach. Ziarniniak eozynofilowy lub choroba Taratynova charakteryzuje się miejscowym zniszczeniem kości spowodowanym śródkostnym rozwojem ziarniniaków składających się z komórek histiocytarnych i eozynofilów. Zwykle wykrywa się pojedynczy ziarniniak kości, rzadziej kilka ognisk, a bardzo rzadko mnogie zmiany szkieletowe. Najczęściej zmiany te zlokalizowane są w kościach płaskich czaszki i kości udowej.

Może to dotyczyć płaskich kości miednicy, żeber, kręgów i szczęk. Leczenie łagodnych nowotworów jest chirurgiczne. Prognozy są korzystne. Perlak może być zlokalizowany w tkankach miękkich głowy, najczęściej pod rozcięgnem. W tym przypadku, rozległe wady zewnętrzna płytka kostna i diploe z wyraźnymi ząbkowanymi krawędziami i brzeżnym pasmem osteosklerozy. Perlak umiejscowiony w diploea jest radiologicznie identyczny z dermoidem czy potworniakiem. Leczenie jest chirurgiczne. Prognozy są korzystne. Do pierwotnych nowotworów złośliwych kości czaszki. obejmują mięsak osteogenny. Częściej występuje jednak mięsak wtórny, rozwijający się z okostnej, opony twardej mózgu, rozcięgna i zatok przynosowych.

Mięsaki rozwijają się w młodym wieku i różnią się duże rozmiary i niewielką skłonność do gnicia, szybko wrastają w oponę twardą i dają przerzuty. Na radiogramie zmiana ma nierówny zarys, z graniczną osteosklerozą; Kiedy guz wyrasta poza korę, pojawia się promieniste zapalenie okostnej w postaci wachlarzowatych rozbieżnych drzazg kostnych. Ponieważ mięsak osteogenny rozwija się z prymitywnej tkanki łącznej zdolnej do tworzenia kości i osteoidu nowotworowego, na zdjęciu rentgenowskim łączą się procesy osteolityczne i osteoblastyczne, co jest wyraźnie widoczne w tomogramy komputerowe. Przepisywane są leki przeciwnowotworowe i radioterapia, a w niektórych przypadkach wskazane jest leczenie chirurgiczne. Kości kości czaszki są dotknięte szpiczakiem w postaci pojedynczej zmiany (plazmocytoma); uszkodzenie rozproszone jest mniej powszechne.

Jednocześnie ogniska patologiczne można wykryć w żebrach, kościach miednicy, kręgosłupie, kościach rurkowych i mostku. Charakterystyczne jest zaburzenie metabolizmu białek w postaci paraproteinemii: plazmocytomy a, b i g różnicują się wzrostem ilości globulin. Czasami guz wrasta w sąsiadującą tkankę (np. twarda skorupa mózg). Główny objaw kliniczny są bólem dotkniętych kości. Rozpoznanie ustala się na podstawie danych klinicznych i laboratoryjnych, wyników badania nakłuć szpik kostny i zdjęcie rentgenowskie. Leczenie polega na przepisywaniu leku leki przeciwnowotworowe i prowadzenia radioterapii. Czasami wskazana jest operacja.

Prognozy są niekorzystne. W okresie pierwotnym obserwuje się przerzuty do kości kości czaszki rak płuc, gruczoł sutkowy, tarczyca i przytarczyce, nerka, prostata. Ogniska zniszczenia kości są zlokalizowane w kości gąbczastej i mają szeroką strefę stwardnienia, która przesuwa się na zewnątrz wraz ze wzrostem przerzutów. Przerzuty gruczolakoraka nerki charakteryzują się miejscowym zniszczeniem kości z utworzeniem węzłów wewnątrz- i zewnątrzczaszkowych. W złośliwym chromochłonku nadnerczy, śródpiersia i wątroby obserwuje się liczne lityczne, drobnoogniskowe przerzuty o różnej konfiguracji w kościach kości czaszki, przypominające liczne ogniska w szpiczaku mnogim.

Spośród guzów łagodnych czaszki najczęstsze są kaszaki, nieco rzadziej naczyniaki i derkoidy, bardzo rzadko włókniaki, tłuszczaki i nerwiakowłókniaki.

Miażdżyce głowy częściej w wieku dorosłym.

Klinicznie kaszak (torbiel zastoinowa gruczoł łojowy) to wolno rosnący, bezbolesny guz o gładkiej powierzchni, miękkiej lub ściśle elastycznej w dotyku. Duże miażdżycy ulegają zmianom. Rozmiar waha się od grochu do ziemniaka. Guz pokryty jest niezmienioną lub nieco przerzedzoną skórą, z którą jako pochodna skóry jest ściśle związany i z którą łatwo przemieszcza się względem leżących pod nią tkanek.

Miażdżyce są często pojedyncze, rzadziej mnogie. Zlokalizowane są głównie na skórze głowy, szczególnie często w okolicy ciemieniowej. Przebieg choroby jest czasami powikłany ropniem lub zwyrodnieniem złośliwym. Guz należy usunąć ostrożnie; nie należy pozostawiać ani jednego kawałka błony, w przeciwnym razie nawrót jest nieunikniony.

Dermoidy reprezentują cysty utworzone z cząstek warstwy ektodermalnej zawartych w leżącej poniżej tkance w embrionalnym okresie życia. Ściana cysty jest wyłożona skóra, zawierający gruczoły łojowe i potowe oraz mieszki włosowe. Zawartość torbieli składa się z pastowatej masy utworzonej z wydzieliny gruczołów skórnych i złuszczonego nabłonka, często zmieszanej z włosami.

Klinicznie dermoid to wolno rosnący, bezbolesny, okrągły, gładki, ściśle elastyczny guz o wielkości od groszku do mandarynki lub większy. Dermoidy, zwykle głęboko zakopane, są luźno połączone ze skórą. W przeciwieństwie do kaszaków, skóra łatwo przesuwa się po guzie. W kości pod guzem, w wyniku długotrwałego ucisku, czasami tworzy się wgłębienie, którego krawędzie można wyczuć na obwodzie guza w postaci twardego grzbietu.

Wgłębienie w kości czasami zamienia się w dziurę, a guz styka się z oponą twardą. Typowe umiejscowienie dermoidów: środkowy kąt, okolica skroniowa i potyliczna, okolica wyrostek sutkowaty i boczny koniec brwi. Klinicznie dermoidy wykrywa się w dzieciństwie i okresie dojrzewania.

Dermoidy zlokalizowane w wewnętrznym kąciku oka można pomylić z przepukliną mózgową. Cechy charakterystyczne to drugie wynika z większej miękkości, ściśliwości (nie zawsze) i stwierdzonego ubytku kości czaszki prześwietlenie. Tłuszczaki wyróżniają się zrazikiem i dużą miękkością.

Dermoidy usuwa się chirurgicznie. Aby uniknąć nawrotu, skorupę torbieli należy na tępo odizolować lub całkowicie wyciąć. Podczas operacji należy liczyć się z możliwością odkształcenia czaszki i w konsekwencji uszkodzenia opony twardej.

Naczyniak czaszki występuje we wszystkich charakterystycznych formach.

Powierzchowny naczyniak włośniczkowy wygląda jak mniej lub bardziej rozległa plama o gładkiej lub lekko wyboistej powierzchni i zwykle jest zlokalizowana po jednej stronie głowy. Naczyniak włośniczkowy zajmuje wyłącznie skórę i nie rozprzestrzenia się Tkanka podskórna. Jeśli dominują naczynia włosowate tętnicze, plamka jest jaskrawoczerwona; jeśli rozwinęły się naczynia włosowate żylne, jest niebiesko-czerwona. Powierzchowny naczyniak krwionośny jest formacją wrodzoną, dlatego nazywany jest także znamięm naczyniowym (naevus vasculosus).

Z cel terapeutyczny Stosują elektrokoagulację, kauteryzację gorącą igłą, radioterapię, radioterapię, chirurgiczne usunięcie naczyniaka, a następnie zamknięcie istotnego ubytku dużymi płatami nabłonkowymi uzyskanymi za pomocą dermatomu lub płatem siatkowym.

Naczyniak jamisty (haeman-gioma cavernosum) to skupisko wypełnionych krwią jam połączonych ze sobą oraz z małymi naczyniami krwionośnymi. Najczęściej spotykane są naczyniaki jamiste, zlokalizowane w tkance podskórnej.

Klinicznie naczyniak jamisty pojawia się jako czerwona plama lub miękki guzek pojawiający się przez przerzedzoną skórę lub wystający na jej powierzchnię. Pod ciśnieniem węzeł naczynioruchowy zapada się.

Guz może być wrodzony lub może pojawić się wcześnie dzieciństwo, rozwijający się z niezauważalnego początkowo wrodzonego zaczątku. Małe naczyniaki jamiste czasami znikają samoistnie, ale częściej powoli się powiększają. Często wzrost naczyniaka krwionośnego jest znacznie przyspieszony, a guz Krótki czas atakuje znaczny obszar sąsiadujących tkanek, rozrastając się na dużym obszarze, a nawet lichwiąc kość.

Po owrzodzeniu naczyniak krwionośny może stać się źródłem ciężkiego krwawienia. Rzadko naczyniaki czaszkowe, szczególnie te zlokalizowane w linii środkowej, komunikują się z wewnątrzczaszkowymi naczyniami krwionośnymi, na przykład z zatokami żylnymi.

Ze względu na zwykle szybki wzrost i czasami obserwowaną zwyrodnienie złośliwe, naczyniakom jamistym ulegają choroby usunięcie chirurgiczne. Krwawieniu podczas operacji doskonale zapobiega się, jak pokazuje doświadczenie naszej kliniki, poprzez wstępne założenie wokół guza pętelkowego szwu hemostatycznego stosowanego podczas kraniotomii. Małe powierzchowne naczyniaki jamiste można również skutecznie leczyć elektrokoagulacją lub promieniami radowymi.

Naczyniak rozgałęziony (haemangioma racemosum), zwany także tętniakiem serpentynowym (aneurysma cirsoides), występuje rzadko i jest płaskim, pulsującym guzem o nieregularnym kształcie, składającym się z wydłużonych, krętych i silnie rozszerzonych naczyń.

Istotą choroby jest szeroka komunikacja układ tętniczy z żyłą. Żyły są arterializowane. Liczba i kaliber kapilar są niezwykle zwiększone. Na guzie słychać ciągły hałas, który zwiększa się wraz ze skurczem, spowodowany licznymi zespoleniami tętnic i żył.

Zespolenie jest czasami pojedyncze. Jego obecność i lokalizację określa się za pomocą arteriografii. Najczęściej tętniak serpentynowy obserwuje się w obszarze odgałęzień tętnicy skroniowej, rzadziej w obszarze innych gałęzi tętnicy zewnętrznej tętnica szyjna. Czasami rozprzestrzenia się na całą połowę głowy. Choroba rozwija się w związku z urazem głowy lub naczyniakiem jamistym i ma tendencję do postępu.

Radykalne wyleczenie można osiągnąć jedynie poprzez całkowite usunięcie guza. Aby ograniczyć krwawienie, które czasami jest niebezpieczne, wykonuje się wstępne podwiązanie tętnicy przywodziciela, guz przecina się po obwodzie szwem hemostatycznym i zakłada się elastyczną opaskę uciskową wokół czaszki. W przypadku pojedynczego zespolenia w pierwszej kolejności zamykane jest połączenie tętnicy z żyłą.

Neurofibromy są bardzo rzadkie. Są to liczne małe, gęste, bezbolesne guzy grubości czaszki, wrodzone lub wykryte we wczesnym dzieciństwie. Punktem wyjścia do powstawania nowotworów jest osłona nerwu. Nerwiakowłókniaki głowy mogą być również objawem ogólnej nerwiakowłókniakowatości. Interwencja chirurgiczna jest wskazana w przypadku dużych pojedynczych węzłów chłonnych lub gdy istnieje zagrożenie zwyrodnieniem złośliwym.

Nowotwory złośliwe czaszki

Spośród nowotworów złośliwych czaszki często spotyka się raka, a mięsak występuje znacznie rzadziej.

Rak skóry pokrywającej czaszkę wywodzi się z nabłonka skóry lub nabłonka gruczołów łojowych lub gruczoły potowe i mieszków włosowych i obserwuje się go prawie wyłącznie w bardziej łagodnej, powierzchownej postaci podstawnokomórkowej. Bardziej złośliwa postać rdzeniowo-komórkowa, która ma tendencję do wczesnego rozprzestrzeniania się i tworzenia przerzutów Węzły chłonne, jest rzadkie. Leczenie raka skóry okolicy czaszki odbywa się według tych samych zasad, co leczenie raka skóry twarzy.

Mięsak czaszki w okres początkowy objawia się jako gęsty guzek skórny, który szybko się powiększa i wkrótce ulega owrzodzeniu. Wrastając głębiej, guz często wrasta w leżącą pod spodem kość czaszki. Leczenie chirurgiczne daje lepsze rezultaty w połączeniu z prześwietleniem lub radioterapią.

F. Hochberg, E. Pruitt ( F. Hochberg, A. Rgisz)

Guzy tej grupy charakteryzują się objawami klinicznymi, które utrudniają diagnostykę nawet przy zastosowaniu nowoczesnych metod neurofizjologicznych. Oponiaki, nowotwory kości (w tym nowotwory naskórkowe i dermoidalne oraz kostniaki); struniaki, nerwiaki (nerwiakowłókniaki) nerwy czaszkowe, rak nosogardła – wszystkie te nowotwory mogą objawiać się bólem w dolnej części twarzy, uchu i tylnej części głowy, a gdy zajęty jest jeden lub więcej nerwów czaszkowych, mogą „przeniknąć” z jamy czaszki na zewnątrz. Przerzuty rozwijają się zwykle w płucach, gruczołach sutkowych, nosogardzieli, jądrach i gruczole krokowym. Szpiczak mnogi, a czasami chłoniak, może być również zlokalizowany u podstawy czaszki.

Guz może być wyczuwalny i uwidoczniony za pomocą politomografii, tomografii komputerowej lub NMR, ale nawet łączne zastosowanie wszystkich trzech metod badawczych czasami daje wyniki negatywne. Techniki te zwykle pozwalają na wyraźne różnicowanie innych procesów nadżerkowych u podstawy czaszki, w tym dysplazji włóknistej, choroby Pageta, ksantomatozy i włóknisto-torbielowatego zapalenia kości. Powiększenie określonych otworów nerwu czaszkowego może być pierwszym objawem nerwiaków osłonkowych lub guzów kłębuszka komórek chromochłonnych opuszki szyjnej. Te ostatnie nowotwory naciekają kości skroniowe i potyliczne, prowadząc do upośledzenia słuchu i uszkodzenia dolnych nerwów czaszkowych.

Struniaki rozwijają się z podstaw cięciwy grzbietowej. Około 60% z nich zlokalizowanych jest w okolicy łechtaczki, 30% w okolicy krzyżowej, a pozostałe 10% na długości kręgosłupa i u podstawy czaszki. Są bardzo inwazyjne, rozprzestrzeniają się wzdłuż podstawy czaszki i powodują stały ucisk nerwów czaszkowych, czasami sięgając do nosogardzieli. Do 30% nowotworów może powodować przerzuty w przestrzeni podpajęczynówkowej. W przypadku guzów kości krzyżowej rozwija się zespół ogona końskiego. Guzy łechtaczki są trudne do odpowiedniego uwidocznienia w tomografii komputerowej, ale można je wyraźnie zidentyfikować za pomocą NMR. Całkowite usunięcie guza jest rzadko możliwe, dlatego zaleca się radioterapię pooperacyjną.

W przypadku przerzutów do podstawy czaszki pacjentom przepisuje się radioterapię. Jeśli istnieją charakterystyczne cechy zespół bólowy i uszkodzenia nerwów czaszkowych, radioterapię można zalecić jako opcję leczenia u pacjentów z podejrzeniem przerzutów znanych nowotworów układowych, nawet jeśli wyniki badań radiologicznych nie są jednoznaczne.

Guzy rdzeń kręgowy

Patogeneza i zmiany patologiczne. Guzy kanału kręgowego i rdzenia kręgowego stanowią zaledwie 25% wszystkich nowotworów wewnątrzczaszkowych. Guzy rdzenia kręgowego rozwijają się z tych samych typów komórek, co nowotwory mózgu. W zależności od lokalizacji dzieli się je na śródszpikowe (znajdujące się wewnątrz rdzenia kręgowego), zewnątrzszpikowe (lub wewnątrztwardówkowe) i zewnątrzoponowe. Niektóre nowotwory, takie jak nerwiaki, mogą występować zarówno zewnątrz-, jak i wewnątrztwardówkowo. Szczególnie często lokalizują się nowotwory rdzenia kręgowego wszystkich typów okolica piersiowa rdzeń kręgowy. Guzy te rozwijają się z elementów komórkowych rdzenia kręgowego, korzeni, błon, naczyń i kręgosłupa. Guzy miąższu rdzenia kręgowego są stosunkowo rzadkie w porównaniu z nowotworami, które powstają poza istotą rdzenia kręgowego. Według niektórych danych nowotwory wywodzące się z osłonek nerwowych (swannoma) stanowią 29% ogólnej liczby nowotworów kręgosłupa, oponiaki – 25,5%, glejaki – 22% i mięsaki – 12%. Zmiany przerzutowe stanowią 13%, ale w porównaniu z guzami wewnątrzczaszkowymi liczby te odzwierciedlają statystyki ze służby neurochirurgicznej, w której przypadki przerzutów są niedostatecznie reprezentowane.

Objawy kliniczne.Każdej zmianie prowadzącej do zwężenia kanału rdzenia kręgowego i wpływającej na rdzeń kręgowy towarzyszy rozwój objawów neurologicznych. Tezaburzenia są spowodowane bezpośrednim uciskiem rdzenia kręgowego i jego korzeni, ale pośredniczą w nich także zaburzenia hemodynamiczne. Szybki rozwój zmian przerzutowych w ciągu dni lub tygodni powoduje objawy upośledzenia motorycznego i sensorycznego, natomiast w przypadku wolno rosnących gwiaździaków i wyściółczaków objawy te pojawiają się przez miesiące i lata.

W przypadku guzów pozaszpikowych (zarówno wewnątrztwardówkowych, jak i nadtwardówkowych) pojawiają się objawy ucisku rdzenia kręgowego i jego korzeni. Pierwszymi objawami są zazwyczaj miejscowy ból pleców i parestezje. Następnie następuje utrata wrażliwości poniżej poziomu ból, dysfunkcja narządów miednicy. Zmiany śródszpikowe obejmują zwykle kilka odcinków rdzenia kręgowego, a ich objawy różnią się znacznie bardziej niż objawy guzów pozaszpikowych. Funkcja ogólna polega na dysocjacyjnym charakterze utraty wrażliwości: wrażliwość na ból i temperaturę tych segmentów, w których zlokalizowany jest guz, jest upośledzona, przy zachowaniu funkcji sensorycznych tylne słupki rdzeń kręgowy. Później, gdy guz rośnie w kierunku obwodowym, proces ten obejmuje dróg rdzeniowo-rdzeniowych. Jeśli guz jest zlokalizowany w okolicy klatki piersiowej lub szyjki macicy, można zachować powierzchowną wrażliwość w odcinkach krzyżowych, ponieważ odpowiednie przewodniki bólu i wrażliwości na temperaturę w leżących powyżej częściach rdzenia kręgowego znajdują się bardziej powierzchownie. Zanik mięśni, spowodowany zaangażowaniem neuronów ruchowych w rogach przednich rdzenia kręgowego, może łączyć się z objawami uszkodzenia przewodu piramidowego.

Opisane objawy kliniczne niepatognomoniczny dla nowotworów rdzenia kręgowego. Poprzeczne zapalenie rdzenia w stwardnieniu rozsianym i innych stanach patologicznych może prowadzić szybkie naruszenie funkcji rdzenia kręgowego, któremu towarzyszy ból, parestezje i osłabienie kończyn. Podobny zespół można zaobserwować w procesie paraneoplastycznym wywołanym martwiczą mielopatią. Syringomyelia może powodować zespół chroniczny, nie do odróżnienia od zespołu objawów powodowanych przez nowotwory śródszpikowe. Inne choroby, które mogą prowadzić do zespołu postępującego uszkodzenia rdzenia kręgowego, obejmują złożone zwyrodnienie ogólnoustrojowe spowodowane niedoborem witaminy B12, stwardnienie zanikowe boczne, spondylozę szyjną, zapalenie pajęczynówki, anomalie naczyniowe, rakotwórczość opon rdzenia kręgowego i zwężenie kręgosłupa spowodowane zmianami zwyrodnieniowymi. krążki międzykręgowe ze współistniejącym przerostem więzadła żółtego.

Przy dwóch wariantach lokalizacji guza w kanale kręgowym obserwuje się unikalne zespoły kliniczne. Guz zlokalizowany w obszarze otworu wielkiego może rozprzestrzeniać się w tym kierunku okolica szyjna rdzenia kręgowego lub donosowo do tylnego dołu czaszki. Powoduje objawy uszkodzenia leżących pod spodem nerwów czaszkowych, utratę czucia w drugim odcinku szyjnym, ból w tylnej części głowy oraz asymetryczne zaburzenia motoryczne i czucia w kończynach. Najczęściej taki guz okazuje się oponiakiem. Guzy stożka rdzenia kręgowego lub ogona końskiego charakteryzują się bólem pleców, odbytnicy i/lub dolne kończyny i może imitować obraz uszkodzenia krążka międzykręgowego w odcinku lędźwiowo-krzyżowym. W miarę wzrostu nowotworu powodują zanik mięśni nóg, zmiany odruchów i dysfunkcję zwieraczy. Objawy te wyraźnie wskazują na lokalizację zmiany.

Diagnostyka nowotworów rdzenia kręgowego. Pozatwardówkowe przerzuty do kręgosłupa w 80% przypadków zmieniają obraz radiograficzny w dotkniętym obszarze. Najczęściej wykrywane są lityczne zmiany niszczące. W chłoniakach zmiany kostne wykrywane są rzadziej. Za pomocą radiografii można zdiagnozować jedynie 15% pierwotnych guzów rdzenia kręgowego, zarówno o lokalizacji śródtwardówkowej, jak i śródszpikowej. Odkrycia obejmują zmiany w konturach, rozbieżność nóg, poszerzenie otworów wyjściowych nerwów w nerwiakach; deformacja tkanek przykręgosłupowych przez masy nowotworowe wrastające do kanału kręgowego z obszarów pozanerwowych. CT i MRI kręgosłupa mogą wykryć miękką tkankę nowotworową w kanale kręgowym i uwidocznić struktury kostne. Czasami podanie metrizamidu jest konieczne w celu wykrycia deformacji kanału kręgowego na skutek zlokalizowanego w nim guza. Kiedy środek kontrastowy przenika do rdzenia kręgowego, można zdiagnozować jamistość rdzenia.

Jądrowy rezonans magnetyczny (NMR) jest obecnie dynamicznie udoskonalany i stanowi jedną z wiarygodnych metod diagnostyki nowotworów rdzenia kręgowego. Za jego pomocą można jednoznacznie zdiagnozować zarówno nowotwory śród-, jak i zewnątrzszpikowe, a także nowotwory w obszarach słabo uwidocznionych innymi metodami diagnostycznymi, jak np. obszar połączenia szyjno-rdzeniowego. NMR można zastosować do diagnozowania raka opon mózgowo-rdzeniowych.

Mielografia jest jedną z metod określania lokalizacji, poziomu i rozległości zmiany chorobowej. Stosując niewielką ilość środka kontrastowego wstrzykniętego na początku zabiegu, można wykryć obecność całkowitego bloku przestrzeni podpajęczynówkowej. Boczne nakłucie szyjki macicy z dużą dawką środka kontrastowego może ujawnić przednie granice guza. Zmiany pozaszpikowe deformują wzdłuż niej kolumnę środka kontrastowego powierzchnia zewnętrzna oraz zmiany śródszpikowe rozszerzające rdzeń kręgowy przesuwają kontrast w bok.

Płyn mózgowo-rdzeniowy pobrany podczas mielografii należy przesłać do analizy pod kątem liczby komórek, stężenia białka i badania cytologicznego. Niezbędna jest analiza próbki wybarwionej metodą Wrighta i badanie komórek po odwirowaniu. W przypadku guzów kręgosłupa liczba komórek zwykle pozostaje prawidłowa, chyba że jest to guz opon mózgowo-rdzeniowych, ale stężenie białka wzrasta w prawie wszystkich przypadkach ciężkiego bloku. Poziom glukozy w płynie mózgowo-rdzeniowym jest zwykle prawidłowy, chyba że występuje inwazja guza opon mózgowo-rdzeniowych.

Leczenie. Leczenie rozpoczyna się natychmiast po postawieniu diagnozy guza kręgosłupa. W przypadku pierwotnych nowotworów pozaszpikowych wskazane są metody mikroneurochirurgiczne, których zastosowanie zapewnia całkowite usunięcie guza. Najczęstsze guzy śródszpikowe, wyściółczaki i gwiaździaki, zwykle nadają się jedynie do częściowej resekcji i mają skłonność do nawrotów. Wartość radioterapii w przypadku wolno rosnących guzów tej klasy nie została w pełni ustalona; W przypadku dużych gwiaździaków zaleca się przebieg radioterapii pooperacyjnej. Stosowaniu kortykosteroidów może towarzyszyć przejściowa poprawa zaburzonych funkcji. Rola chemioterapii w nowotworach rdzenia kręgowego nie została ustalona.

Rak zewnątrzoponowy: pacjent chory na raka z bólem pleców

Raka zewnątrzoponowego rdzenia kręgowego należy podejrzewać u pacjentów z bólem pleców, jeśli występuje u nich rozpoznana choroba nowotworowa i nie występują objawy neurologiczne. Dzięki wczesnej interwencji można uniknąć narastającego paraparezy z dysfunkcją Pęcherz moczowy i rozwój zaburzenia sensoryczne. Natychmiast przepisuje się duże dawki steroidów (do 100 mg deksametazonu na dzień) i z reguły radioterapię. Opublikowano wyniki leczenia dużej grupy chorych na raka zewnątrzoponowego Gilberta wskazują, że radioterapia jest równie skuteczna w leczeniu zaburzeń neurologicznych jak chirurgia. Najdokładniejszym czynnikiem prognostycznym jest stan kliniczny pacjenta w momencie rozpoznania; jedynie 3% pacjentów, u których w momencie leczenia wystąpiła paraplegia, odzyskuje zdolność samodzielnego poruszania się. Dokonuje się także przeglądu oceny chirurgicznej dekompresji jako głównej metody leczenia rozpoczynającego się paraparezy u pacjentów z nowotworami złośliwymi opornymi na promieniowanie, takimi jak czerniak, rak płuc, prostaty i jelita grubego.

Guz rzekomy - łagodne nadciśnienie wewnątrzczaszkowe

Objawy zwiększone ciśnienie śródczaszkowe można zaobserwować w przypadku braku dostępnych badań obrazowych guza miąższowego lub opon mózgowo-rdzeniowych, a także wodogłowia. Jednak objawy kliniczne prawdziwego guza i guza rzekomego różnią się nieznacznie, ponieważ w tym drugim przypadku obserwuje się bóle głowy, obrzęk tarcz wzrokowych, niewyraźne widzenie z poszerzeniem martwego pola, podwójne widzenie, nudności i wymioty. Guz rzekomy diagnozuje się najczęściej u osób młodych, często u kobiet, u których zazwyczaj nie występuje choroba nowotworowa i ogniskowe objawy neurologiczne. Znaczący wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego może świadczyć o zaburzeniach odpływu żylnego z mózgu lub jamy czaszki i towarzyszyć zmianom hormonalnym w czasie ciąży, przyjmowanie Doustne środki antykoncepcyjne i otyłość. Rzadziej do wystąpienia choroby predysponują niedoczynność i nadczynność tarczycy, niewydolność nadnerczy oraz endogenny i egzogenny nadmiar adrenokortykosteroidów. Czynnikiem sprawczym może być stosowanie niektórych leków, m.in. witaminy A, tetracykliny, kwasu nalidyksowego, nitrofuranów i leków sulfonamidowych. Rozpoznanie potwierdza się poprzez wykluczenie procesu zajmującego przestrzeń wewnątrzczaszkową i zmian nowotworowych opon mózgowo-rdzeniowych. Jeżeli tomografia komputerowa wykaże prawidłowy lub zredukowany układ komorowy, nakłucie lędźwiowe wiąże się z ryzykiem rozwoju przepuklinowej przepukliny mózgu. Pacjenci zazwyczaj mają podwyższone ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego, co poza tym jest normalne.

Leczenie ma na celu zapobieganie pogorszeniu wzroku i utrzymującym się objawom poprzez zmniejszenie objętości płynu mózgowo-rdzeniowego poprzez powtarzane nakłucia lędźwiowe. Odstawienie leku niekorzystnie wpływającego lub wyeliminowanie zaburzeń metabolicznych prowadzi do ustąpienia objawów w ciągu tygodnia. U pacjentów, którzy nie odnoszą korzyści z tych działań, wskazany jest acetazolamid, furosemid lub krótka kuracja kortykosteroidami. U pacjentów z postępującą wadą wzroku, przy braku pozytywnych wyników leczenia farmakologicznego, można zalecić przetokę lędźwiowo-otrzewnową i dekompresję chirurgiczną. Rokowanie dla większości pacjentów jest korzystne: 80% reaguje leczenie zachowawcze, ale około 10% nadal ma trwałe lub nawracające zaburzenia widzenia.

T.P. Harrisona.Zasady chorób wewnętrznych.Tłumaczenie wykonane przez doktora nauk medycznych dr A. V. Suchkova dr N. N. Zavadenko D. G. Katkowski