Przepuklina pępowina lub przepuklina pępkowa(omphalocele) to wada rozwojowa, w której do chwili urodzenia dziecka część narządów jamy brzusznej znajduje się poza otrzewną – w błonach pępowinowych, składających się z owodni, galaretki Whartona i pierwotnej otrzewnej pierwotnej (ryc. 149) . Występuje u 1 na 5000-6000 noworodków.
Ryż. 149. Przepuklina pępowiny (schemat).
Pochodzenie przepukliny wiąże się z naruszeniem rozwoju embriogenezy w pierwszych tygodniach życia wewnątrzmacicznego. W tym czasie jama brzuszna nie jest w stanie pomieścić szybko powiększających się pętli jelitowych. Umieszczone pozaotrzewnowo, w błonach pępowinowych, przechodzą przez przejściowy etap „fizjologicznej przepukliny zarodkowej”, a następnie po zakończeniu procesu rotacji powracają do narastającego Jama brzuszna. Jeżeli w wyniku naruszenia procesu rotacji jelit, niedorozwoju jamy brzusznej lub naruszenia zamknięcia przedniego ściana jamy brzusznej Niektóre narządy pozostają w błonach pępowinowych, a dziecko rodzi się z przepukliną pępowiny.
W zależności od czasu zatrzymania rozwoju przedniej ściany brzucha wyróżnia się dwa główne typy przepuklin pępkowych - embrionalne i płodowe. W przepuklinach zarodkowych wątroba nie posiada torebki Glissona i łączy się z błonami pępowiny, co odgrywa ważną rolę podczas interwencja chirurgiczna.
Przez objawy kliniczne Przepukliny pępowiny dzielą się na w następujący sposób:
- według rozmiaru przepukliny: mały - do 5 cm, średni - do 10 cm, duży - powyżej 10 cm;
- w zależności od stanu błon przepuklinowych: niepowikłane (z niezmienionymi błonami), skomplikowane (pęknięcie błon, topienie ropne, przetoki jelitowe).
Około 65% dzieci z przepukliną pępowiny ma towarzyszące wady rozwojowe (serce, przewód pokarmowy, układ moczowo-płciowy).
Obraz kliniczny. Podczas badania dziecka okazuje się, że część narządów jamy brzusznej znajduje się w błonach pępowiny. Występ przepuklinowy zlokalizowany jest w rzucie pępka, powyżej ubytku przedniej ściany brzucha. Pępowina rozciąga się od górnego bieguna występu przepuklinowego. Jeśli zatrzymanie rozwoju nastąpi wcześnie, znaczna część wątroby i większość jelit znajduje się poza jamą brzuszną. W przypadku późniejszego opóźnienia rozwoju tylko część pętli jelitowych pozostaje pozaotrzewnowa. W praktyce zawartością przepukliny zarodkowej mogą być wszystkie narządy z wyjątkiem odbytnicy. W przypadku wady przepony obserwuje się ektopię serca.
W pierwszych godzinach po urodzeniu błony puovine tworzące worek przepuklinowy są błyszczące, przezroczyste i białawe. Jednak pod koniec pierwszego dnia wysychają, stają się mętne, następnie ulegają zakażeniu i pokrywają się włóknistymi osadami. Jeśli nie zostaną podjęte środki w celu zapobiegania i leczenia zakażonych błon, może rozwinąć się zapalenie otrzewnej i posocznica. Kiedy membrany stają się cieńsze i pękają, następuje wytrzewienie.
Ryż. 150. Leczenie przepukliny pępowiny (schemat). A - radykalna operacja z szyciem warstwa po warstwie tkanek ściany brzucha; b - Operacja ogólna (zszycie skóry na nieotwartych błonach przepuklinowych); c - metoda alloplastyczna; d - leczenie zachowawcze.
Leczenie . Leczenie dzieci z przepukliną pępowiny rozpoczyna się natychmiast po postawieniu diagnozy. Stosuje się dwie metody leczenia: chirurgiczną i zachowawczą (ryc. 150).
Bezwzględne przeciwwskazania Do metoda operacyjna leczenie obejmuje wrodzone wady serca, ciężkie wcześniactwo i ciężkie urazowe uszkodzenie mózgu porodowe. W przypadku tych dzieci stosuje się leczenie zachowawcze, które polega na codziennym leczeniu błon pępowinowych 2% nalewką jodową i alkoholem. Po oddzieleniu się strupów koagulacyjnych i pojawieniu się granulek przechodzą na opatrunki maściowe (maść Wiszniewskiego, balsam Szostakowski). Zalecane są antybiotyki, fizjoterapia (promieniowanie ultrafioletowe, elektroforeza z antybiotykami), terapia regenerująca i stymulująca. Worek przepuklinowy powoli pokrywa się nabłonkiem i kurcząc się, staje się mniejszy. Całkowitą epitelizację obserwuje się po 2-3 miesiącach.
Względnym przeciwwskazaniem do operacji są duże przepukliny z wyraźną rozbieżnością między nimi a objętością jamy brzusznej, ponieważ jednoczesne zmniejszenie narządów wewnętrznych do słabo rozwiniętej jamy brzusznej prowadzi do gwałtownego wzrostu ciśnienia w jamie brzusznej, ograniczonej ruchomości przepony i rozwój ostrego niewydolność oddechowa, co często powoduje śmierć.
Jednak u tych dzieci, jeśli urodziły się w terminie i bez poważnych powikłań towarzyszące wady rozwoju i chorób, z powodzeniem można zastosować dwuetapową operację brutto lub zamknięcie ubytku materiałem alloplastycznym. Według metody zaproponowanej przez Grossa wycina się jedynie nadmiar pępowiny. Błony traktuje się 5% nalewką jodową, skóra jest szeroko mobilizowana na boki. Wybrany brzeg ubytku mięśniowego przyszywa się do błon worek przepuklinowy być może bliżej górnego bieguna. Skórę nad workiem przepuklinowym zszywa się przerywanymi szwami jedwabnymi. Aby zmniejszyć napięcie, na skórze wykonuje się nacięcia w kształcie szachownicy. Plastyka rozcięgna mięśniowego wykonywana jest w drugim etapie u dzieci powyżej pierwszego roku życia.
W przypadku stosowania materiału alloplastycznego worek przepuklinowy pokrywa się dakronem i teflonem, zszywając go wzdłuż krawędzi ubytku mięśniowego. W ciągu najbliższych kilku dni okres pooperacyjny pojemność worka przepuklinowego zmniejsza się za pomocą szwów zbiorczych, co umożliwia stopniowe zanurzanie narządów w jamie brzusznej i wykonanie opóźnionej operacji plastycznej przedniej ściany brzucha w 7-10 dniu po urodzeniu dziecka .
Noworodki z małymi i średnimi przepuklinami z dobrze uformowaną jamą brzuszną poddawane są radykalnej interwencji chirurgicznej.
Radykalna chirurgia sprowadza się do wycięcia błon pępowinowych, redukcji wnętrzności i chirurgii plastycznej przedniej ściany brzucha. Operację przeprowadza się w znieczuleniu dotchawiczym. Stosowanie środków zwiotczających mięśnie jest niepożądane, ponieważ nie można w odpowiednim czasie zdiagnozować wzrostu ciśnienia w jamie brzusznej, który występuje w przypadku dużych przepuklin.
Na granicy skóry i błon pępowinowych wstrzykuje się 0,25% roztwór nowokainy i ostrożnie, bez otwierania jamy brzusznej, wykonuje się nacięcie graniczne wokół występu przepukliny. Zawartość worka przepuklinowego wprowadza się do jamy brzusznej. Błony są stopniowo wycinane, zaczynając od górnego bieguna, i jednocześnie rozpoczyna się plastyka przedniej ściany brzucha. Otrzewną zszywa się razem z rozcięgnem, a czasami z brzegiem mięśni, za pomocą szwów przerywanych. Na skórę zakłada się drugi rząd szwów. Jeśli podczas szycia rozcięgna występuje napięcie, na skórę nakłada się dwa rzędy szwów (w kształcie litery U i przerywany jedwab). Jeśli błony przepuklinowe są szczelnie połączone z wątrobą, pozostawia się je, leczy nalewką jodową i zanurza wraz z wątrobą w jamie brzusznej. Jest to konieczne ze względu na fakt, że oddzielenie błon od wątroby pozbawionej torebki Glissona prowadzi do uszkodzenia narządu i uporczywego krwawienia.
Po operacji Grossa i leczeniu zachowawczym powstaje przepuklina brzuszna (ryc. 151). Dla zapobiegania ciężkie formy w przypadku przepuklin brzusznych po wypisaniu dziecka ze szpitala konieczne jest noszenie bandaża, masaż i gimnastyka.
Ryż. 151. Przepuklina brzuszna.
Przepuklina brzuszna jest eliminowana chirurgicznie u dzieci w wieku powyżej jednego roku. Wstępnie przeprowadzone test funkcjonalny, co pozwala dowiedzieć się, w jakim stopniu kompensowany jest wzrost ciśnienia w jamie brzusznej. Gazometrię krwi bada się przed i po operacji przepukliny. Najprostsze testy polegają na określeniu tętna i oddechu. Jeśli po usunięciu przepukliny mieszczą się one w granicach normy, możliwe jest wyeliminowanie przepukliny. W przypadku stwierdzenia zwiększonej częstości akcji serca i duszności operację odracza się do czasu uzyskania przez jamę brzuszną odpowiedniej objętości i możliwości przeprowadzenia operacji.
Najczęściej spotykane są dwie metody plastyki przedniej ściany brzucha w przypadku przepuklin brzusznych.
Jedna z nich polega na plastyce rozcięgna mięśniowego wady: z zewnętrznych warstw rozcięgna wycina się płaty, które zszywa się wzdłuż linii środkowej. Podczas operacji metodą Szyłowcewa zdenaskórkowany płat skórny pokrywający przepuklinę brzuszną zostaje przesunięty pod skórę.
Przepukliny pachwinowe, które często towarzyszą przepuklinom brzusznym, zostają wyeliminowane chirurgicznie 3-6 miesięcy po operacji przepukliny brzusznej.
Rokowanie w przypadku przepuklin pępowiny zawsze poważny. Śmiertelność o godz leczenie chirurgiczne częstość występowania przepuklin pępowinowych pozostaje wysoka i waha się od 30% w przypadku małych przepuklin do 80% w przypadku dużych i skomplikowanych przepuklin. Dzieci, które pomyślnie zoperowano w okresie noworodkowym, następnie rosną i rozwijają się prawidłowo.
Isakov Yu. F. Chirurgia dziecięca, 1983
Przepuklina jelitowa jest jednym z najczęstszych patologicznych wypukłości zewnętrznych lub wewnętrznych jamy brzusznej. Może być wrodzona lub nabyta i może zaskoczyć osobę w każdym wieku. Zignorowanie przepukliny obarczone jest negatywnymi konsekwencjami, a nawet śmiercią, dlatego ważne jest, aby poznać przyczyny jej wystąpienia, szybko rozpoznać objawy, przeprowadzić diagnostykę i odpowiednie leczenie.
Definicja
Przepuklina jelitowa jest patologicznym występem narządów jelitowych.
W klasyfikacji chorób WHO przepuklina jelitowa nie jest wymieniona osobno, ponieważ jelita można uwzględnić jako część do takich podmiotów przepukliny brzuszne, Jak:
- Pępkowy(z niedorozwojem pierścienia pępowinowego).
- Nadbrzuszny lub przepuklina tzw. linii białej (pośrodkowej) brzucha na styku grup mięśni.
- Pachwinowy(wysunięcie jelit i otrzewnej do kanału pachwinowego).
- Udowy(wyjście jelita poza granice przedniej ściany jamy brzusznej przez kanał udowy).
- Pooperacyjny(brzuszny), powstający w miejscu bliznowacenia tkanki łącznej, które nie wytrzymywało nacisku mięśni. Ze względu na lokalizację poprzedniego nacięcia chirurgicznego możliwe są wypukłości pooperacyjne, w wyniku których powstają przepukliny jelita grubego i jelito cienkie, dwunastnica, żołądek.
Zdjęcie ilustruje potencjalne miejsca powstawania przepuklin jelitowych.
Powoduje
Etymologia przepukliny jelitowej wynika z predyspozycji genetycznych lub wrodzone patologie, anomalie rozwoju wewnątrzmacicznego, na przykład fizjologiczna przepuklina jelita płodowego z niewystarczającym słabym rozwojem pierścienia pępowinowego.
Można również pozyskać przyczyny przepukliny jelitowej. Występy tego rodzaju są spowodowane następującymi czynnikami ryzyka:
- nadmierna aktywność fizyczna;
- podnosić ciężary;
- urazowe uszkodzenie przedniej ściany brzucha;
- nadmierny wysiłek z wyniszczającym, długotrwałym i częstym kaszlem;
- wysiłek z zaparciami;
- bębnica;
- przewlekłe zapalenie otrzewnej (zrosty w owrzodzeniu pomiędzy dwunastnica, żołądek i narządy sąsiadujące);
- otyłość (nadwaga);
- wyczerpanie, osłabienie organizmu związane ze starością;
- u kobiet w czasie ciąży.
Wideo
Chirurg mówi o przyczynach przepuklin.
Objawy
Główne objawy przepukliny jelitowej to:
- okrągły lub owalny występ;
- obrzęk odpowiednich obszarów jamy brzusznej, powstający podczas napięcia, wysiłku. W przypadku tego rodzaju przepukliny redukcyjnej formacja jest ukrywana po usunięciu za pomocą rąk w momencie rozluźnienia mięśni lub podczas przyjmowania pozycji leżącej. W przypadku nieredukowalnej przepukliny taki występ nie znika;
- bolący lub uciskający ból w okolicy występu przepukliny, szczególnie objawiający się podczas kaszlu lub aktywności fizycznej;
- niestrawność (zaburzenia trawienne, takie jak wzdęcia, zaparcia, biegunka);
- odbijanie, nudności;
- zaburzenia w oddawaniu moczu;
- ostry i intensywny zespół bólowy spowodowane słabym krążeniem w wyniku uduszenia przepukliny;
- ostra niedrożność jelit spowodowana gromadzeniem się kału w świetle jelita w wyniku uduszenia przepukliny.
Przepukliny wewnętrzne występują niezwykle rzadko – gdy narządy jamy brzusznej wnikają do osobliwych kieszonek wewnętrznych, takich jak kaletka sieciowa czy okolica jelita ślepego. Objawami patologii wewnętrznej mogą być bóle o różnym charakterze i dość szerokim zakresie (skurcze i kolki, konwulsyjne, tępe, nie do zniesienia), a także uczucie pełności i wzdęcia, odbijanie, nudności, wymioty, zaparcia (zaparcia). W przypadku uduszenia przepuklin wewnętrznych objawy są podobne niedrożność jelit.
Notatka!
Uduszona przepuklina zagraża życiu i wymaga natychmiastowej eliminacji, czyli interwencji chirurgicznej! Jeśli podejrzewasz uduszenie przepuklinowe, należy natychmiast wezwać lekarza. Ignorowanie i opóźnianie w takich przypadkach jest obarczone ostrą martwicą (śmiercią) ściśniętych pętli jelitowych, zapaleniem otrzewnej (zapalenie otrzewnej), ostrą niedrożnością jelit, ciężkim zatruciem, niewydolnością nerek i wątroby i śmiercią.
Rycina przedstawia uduszoną przepuklinę jelitową: część jelita (pętla) może zostać ściśnięta, co powoduje martwicę.
Diagnostyka
Formacje przepukliny jelitowej zwykle nie są trudne do zdiagnozowania. Lekarz określa objawy i bada formacje, stosując następujące nieinstrumentalne metody badania:
- stukanie (perkusja);
- palpacja (obmacywanie);
- słuchanie (osłuchiwanie).
Aby odróżnić przepuklinę jelitową od innych chorób, stosuje się objaw szoku kaszlowego: podczas kaszlu obserwuje się ruch formacji pod ręką umieszczoną na występie. NA etap początkowy choroby, kiedy się nadwyrężasz lub kaszlesz, czujesz uwolnienie zawartości przepukliny. Jeśli doszło już do uduszenia, objaw szoku podczas kaszlu będzie negatywny. Jeśli w „worku przepuklinowym” utworzy się pętla jelitowa, podczas opukiwania będzie można zaobserwować dźwięk bębenkowy (podobny do bębna), a podczas osłuchiwania dudnienie.
Aby uzyskać pełny obraz stanu jelit, specjaliści uciekają się do metod instrumentalnych: radiogram kontrastowy Przewód pokarmowy (przewód żołądkowo-jelitowy) i ultradźwięki. W diagnostyce przepuklin wewnętrznych, które nie pojawiają się zewnętrznie i często wykrywane są dopiero podczas operacji w obrębie jamy brzusznej, wykorzystuje się również USG, RTG z kontrastem barowym i irygoskopię (badanie jelita grubego poprzez wprowadzenie specjalnego środka nieprzepuszczalnego dla promieni rentgenowskich i wykonanie zdjęć). . Głównymi objawami będzie przemieszczenie jelita cienkiego i nieprawidłowe ułożenie pętli jelitowych.
Leczenie przepuklin jelitowych u dorosłych
Główną metodą pozbycia się przepukliny jelitowej u dorosłych jest chirurgia pod ogólne znieczulenie, podczas którego wycina się „worek przepuklinowy” i przywraca (zmniejsza) jelita na ich pierwotne miejsce w jamie brzusznej. Następnie „otwór przepuklinowy” (otwory, przez które wystawała przepuklina) poddaje się operacji plastycznej.
Prawdopodobieństwo nawrotu zależy właśnie od zamknięcia bramy przepuklinowej. Obecnie istnieją następujące metody operacyjne tego procesu:
- z napięciem, czyli wykorzystaniem własnych tkanek pacjenta;
- bez naprężeń, za pomocą przeszczepu – specjalnej siatki syntetycznej.
Druga metoda jest bardziej skuteczna, ponieważ prawdopodobieństwo nawrotu po zastosowaniu jest minimalne. Nowoczesne przeszczepy są bezpieczne i wykonane z wysokiej jakości materiałów, które nie są następnie odrzucane przez organizm pacjenta, dlatego obecnie preferuje się przeszczepy bez napięcia, szczególnie w przypadku chorób osób starszych, przepuklin nawracających, przepukliny brzusznej pooperacyjnej. Operację przeprowadza się poprzez wszczepienie siatki wzmacniającej ubytki ściany brzucha nie tylko własnymi tkankami, ale także środkiem allotransportowym, siatką prolenową, która zapewnia stabilniejsze zamknięcie „ujścia przepuklinowego”.
Jeśli doszło do uduszenia i znaleziono pętle jelitowe, które obumarły z powodu zaburzeń krążenia, operację komplikuje resekcja jelita - usunięcie dotkniętego obszaru i dalsze zszycie pozostałych żywych części jelita, tworząc przejście (zespolenie) w celu przywrócenia drożność światła jelita.
W przypadku przepuklin wewnętrznych lekarze uzyskują dostęp do narządów również poprzez laparotomię – przecięcie ściany brzucha.
Inną metodą leczenia przepuklin jelitowych najmniej inwazyjną jest endoskopia, która polega na wprowadzeniu aparatu endoskopowego i niezbędne narzędzia do wykonywania pewnych manipulacji od wewnątrz poprzez nacięcia w jamie brzusznej o średnicy około 1 cm. Metoda ta w porównaniu z operacją z otwartym dostępem do wnętrz ma szereg zalet:
- na ekranie wyświetlany jest powiększony obraz z endoskopu, co zapewnia precyzyjną pracę chirurga;
- krótszy całkowity czas pobytu pacjenta w szpitalu;
- minimalne blizny i ból pooperacyjny;
- zmniejszenie możliwości powikłań;
- najszybszy powrót do zdrowia ciało.
Wideo
Praktykujący chirurg opowiada o rodzajach przepuklin jelitowych, niebezpieczeństwie uduszenia, a także taktyce leczenia chirurgicznego.
W przypadkach, gdy interwencja chirurgiczna przeciwwskazane (jeśli złośliwe formacje, ostre infekcje lub choroby serca, ciąża, zbyt wczesny lub przeciwnie, starość), zachowawczy metody terapeutyczne, wśród których za najskuteczniejsze uważa się noszenie bandaża przeciwprzepuklinowego w postaci specjalnych kąpielówek lub paska. Istotą tej metody jest przymocowanie podkładki uciskowej (wyściełanego bandaża uniesionego) w miejscu występu, co zapobiega późniejszemu rozwojowi przepukliny.
Leczenie przepukliny u kobiet w ciąży
Najczęściej kobiety spodziewające się dziecka, szczególnie po 35. roku życia, są podatne na następujące przepukliny:
- pachwinowy (spowodowany na przykład częstymi zaparciami);
- pępkowy (z powodu osłabienia aparatu więzadłowego i rozbieżności pierścienia pępowinowego);
- nacięcie (pojawiające się w miejscu blizny pooperacyjnej podczas drugiej ciąży).
Czynniki ryzyka, takie jak:
- wielowodzie;
- wielkość owoców;
- przynoszący kilka owoców;
- słaby rozwój mięśni brzucha;
- przewlekły kaszel;
- podnosić ciężary;
Bandaż zamknięty dla kobiet w ciąży z przepukliną pępkową
Najbardziej niebezpiecznymi okresami manifestacji patologii są drugi i trzeci trymestr, co wiąże się ze wzrostem płodu, powiększeniem macicy i zwiększonym ciśnieniem wewnątrzmacicznym, z którym mięśnie nie radzą sobie. Bolesne ataki mogą być spowodowane ruchami płodu. Występ może pulsować i zwiększać się podczas kaszlu i pchania. Zmniejszenie przepukliny w późniejszych stadiach nie jest możliwe.
Operacja jest przeciwwskazana ze względu na szkodliwy wpływ znieczulenia i leków na rozwój płodu, zwłaszcza że z reguły po porodzie przepukliny u kobiet znikają samoistnie. Główną metodą leczenia przepukliny jelitowej w czasie ciąży jest noszenie bandaża podtrzymującego, czyli specjalnej odzieży uciskowej, która osłabia napięcie mięśni. Przyszłym matkom zabrania się również podnoszenia ciężkich przedmiotów i ćwiczenia fizyczne. Podczas porodu, podczas pchania, lekarz zwykle trzyma przepuklinę ręką, aby uniknąć uduszenia.
Bandaż powinien być stosowany przez kobiety w ciąży wyłącznie po konsultacji ze specjalistą, ponieważ prawidłowe zamocowanie wymaga pewnych umiejętności. W przeciwnym razie nieprawidłowe noszenie bandaża może spowodować patologie w rozwoju płodu lub jego nieprawidłowe umieszczenie wewnątrzmaciczne.
Przepukliny jelitowe nie są wskazaniem do porodu przez cesarskie cięcie. Można go przepisać pacjentom w przypadku przepuklina pachwinowa duże rozmiary, gdy występują powikłania, inne powiązane anomalie i patologie, na przykład z powodu niewłaściwego umieszczenia płodu.
Omphalocele u płodu
Przepuklina przedniej ściany jamy brzusznej w miejscu pierścienia pępowinowego może wystąpić u płodu jeszcze w łonie matki i nazywa się to przepukliną pępowinową. Na tę wadę częściej chorują chłopcy.
Do czynników powstawania tej patologii przepuklinowej u płodu należą:
- stosowanie leków w czasie ciąży;
- palenie przyszła mama;
- wiek kobiety powyżej 35 lat;
- obecność innych wewnątrzmacicznych wad rozwojowych.
Omphalocele diagnozuje się za pomocą prenatalnego USG, mapowania kolorów Dopplera, które pokazuje, że pępowina jest bezpośrednio połączona z „workiem przepuklinowym”. Ta patologia rozwoju płodu jest niebezpieczna, ponieważ często pojawia się w połączeniu z innymi nieprawidłowościami i defektami chromosomowymi i może być częścią poważnej choroby lub zespołu. Z tego powodu przerwanie ciąży jest często wskazane w przypadku przepukliny pępowinowej. W przypadku kontynuowania ciąży należy przeprowadzić specjalną ultrasonograficzną kontrolę rozwoju płodu. Wybór metody porodu w przypadku przepukliny pępowinowej zależy od wielkości przepukliny. Kolejna operacja dziecka przeprowadzana jest zwykle w ciągu pierwszych 24 godzin jego życia. Możliwy powikłania pooperacyjne(posocznica, niedrożność jelit, przepuklina przedniej ściany brzucha).
Rozpoznanie izolowanego (bez towarzyszących wad i anomalii) przepukliny pępowinowej nie jest wskazaniem do przerwania ciąży.
Leczenie przepukliny jelitowej u dziecka
Przepukliny jelitowe u dzieci (pachwinowe lub pępkowe) są najczęściej wrodzone lub pojawiają się wkrótce po urodzeniu. Przepukliny pępkowe u dzieci są spowodowane wysiłkiem, krzykiem i niespokojnym zachowaniem dziecka. Można je łatwo zredukować i rzadko ulegają zakleszczeniu. Z tego powodu warto wstrzymać się z operacją u noworodków w przypadkach, gdy przepuklina jest łatwa do usunięcia i nie powoduje u dziecka żadnego dyskomfortu pod względem zdrowotnym. ból, trawienie i oddawanie moczu. Ponadto patologia ta może ustąpić samoistnie w ciągu do 5 lat wraz ze zmniejszeniem i zamknięciem pierścienia pępowinowego.
Metody leczenia patologii przepukliny pępkowej u dzieci poniżej 5 roku życia są konserwatywne: masaż, specjalny fizjoterapia. W starszym wieku, jeśli przepuklina nie zniknie, wskazana jest interwencja chirurgiczna. Nie należy tego odkładać, ponieważ z biegiem czasu patologia będzie się dalej rozwijać i może wystąpić szczypanie i stan zapalny, co zmniejszy efekt operacji. Możliwości naprawy przepukliny i laparoskopii w przypadku przedłużającego się opóźnienia zostaną zredukowane do zera.
Notatka!
Należy zachować ostrożność podczas stosowania opatrunków samoprzylepnych do pierścienia pępowinowego u noworodków, ponieważ ich skóra jest bardzo wrażliwa i może ulec zakażeniu.
Ponadto, głównie u chłopców, często występuje przepuklina pachwinowa pośrednia, której często towarzyszy zatrzymanie jąder kanał pachwinowy lub jamy brzusznej. Występ pojawia się w okolicy pachwiny przy wysiłku lub płaczu dziecka; w pozycji leżącej łatwo zostaje wepchnięty z powrotem do jamy brzusznej. W przypadku uduszenia przepukliny pachwinowej dziecko staje się niespokojne z powodu silnego bólu, mięśnie są napięte, a występ przestaje się zmniejszać. Chociaż ból może zmniejszyć się po kilku godzinach, dziecko pozostanie ospałe i będzie odczuwać objawy niedrożności jelit. W takiej sytuacji pilnie potrzebna jest operacja. W ciągu pierwszych 10 godzin od momentu naruszenia można zastosować środki zachowawcze (podawanie leków przeciwskurczowych, ciepła kąpiel itp.).
Dodatkowe informacje!
Aby zapobiec występowaniu przepuklin jelitowych, zwłaszcza w przypadku dziedzicznej predyspozycji do tej choroby, należy regularnie wykonywać zabiegi ćwiczenia fizyczne, wzmacniający mięśnie brzucha, szczególnie mięśnie skośne brzucha. A także unikaj sytuacji, które mogą znacznie zwiększyć ciśnienie w jamie brzusznej i osłabić ściany brzucha, nadmiernych obciążeń fizycznych, kontrolować swoją wagę i procesy trawienne.
W w różnym wieku leczenie patologii przepuklin jelitowych, które są integralną częścią różnych przepuklin brzusznych, ma swoją własną charakterystykę. Jeśli zostaną wykryte ich objawy, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem w celu diagnozy i leczenia, ponieważ w przypadku uduszenia przepuklina jelitowa może zamienić się w bombę zegarową.
(W sumie 1519, dzisiaj 1)
W trakcie rozwoju zarodka, pomiędzy 6. a 10. tygodniem, jelito powiększa się, wydłuża, a pętle jelitowe, które nie mieszczą się w jamie brzusznej, są z niego wypychane przez pępowinę w miejscu przyczepu zarodka. pępowiną do przedniej ściany brzucha. Umieszczone pozaotrzewnowo, w błonach pępowinowych, przechodzą przez przejściowy etap „fizjologicznej przepukliny jelitowej”, a następnie po zakończeniu procesu rotacji wracają do rozszerzającej się jamy brzusznej. Jeżeli w wyniku naruszenia procesu rotacji jelit, niedorozwoju jamy brzusznej lub naruszenia zamknięcia ściany brzucha, niektóre narządy pozostaną w błonach pępowinowych, dziecko rodzi się z przepukliną pępkową przewód lub RUPTURA PĘPKOWA. Zwykle do 11. tygodnia ciąży pętle jelitowe wracają do jamy brzusznej, a występ przepuklinowy znika.
Do czasu przyjścia na badanie przesiewowe w I trymestrze w 11-13 tygodniu, w większości przypadków proces ten jest już zakończony, warto jednak pamiętać, że do 12-13 tygodnia jelita płodu mogą normalnie wystawać poza granicę jamy brzusznej, i nadal byłoby to uważane za fizjologiczną przepuklinę jelitową. Wysunięcie się pętli jelitowych do pępowiny, które występuje podczas prawidłowego rozwoju, zwykle towarzyszy zwiększeniu średnicy jej podstawy o mniej niż 7 mm.
W przypadku, gdy uwolniona treść jelitowa zostanie oznaczona oddzielnie od obszaru, w którym pępowina wchodzi do jamy brzusznej i nie jest pokryta błoną, wówczas taki obraz echograficzny będzie znak diagnostyczny już kolejna anomalia w rozwoju przedniej ściany brzucha - wytrzewienie, nawet w pierwszym trymestrze ciąży.
Przy obliczaniu ryzyka nieprawidłowości chromosomalnych (CA) w oprogramowanie FMF w 11-13 tygodniu, chociaż wskazane jest wykrycie przepukliny pępowinowej, nie ma to wpływu na wynik.
Więc. Omphalocele to wada przedniej ściany brzucha w okolicy pierścienia pępowinowego z utworzeniem worka przepuklinowego z zawartością dootrzewnową, pokrytego błoną owodniowo-otrzewnową. 
Przy urodzeniu dziecka przepuklina pępowinowa może być mała, z niewielką częścią pętli jelitowej, ale może być również duża, do 10 cm lub więcej, obejmująca oprócz jelit wątrobę i inne narządy . Częstość występowania małych omphaloceles (do 5 cm) wynosi 1:5000 żywych urodzeń, dużych (10 cm i więcej) - 1:10000 żywych urodzeń.
Diagnostyka ultrasonograficzna przepukliny pępowinowej opiera się na wykryciu okrągłej lub owalnej formacji przylegającej do przedniej ściany brzucha o wyraźnych, równych konturach, wypełnionej niejednorodną treścią, do której bezpośrednio przyczepiona jest pępowina.
Omphalocele można wyizolować, gdy u płodu nie występują inne zmiany lub nieprawidłowości rozwojowe.
Jednakże:
- W około 30% przypadków obserwuje się połączenie przepukliny pępowinowej z nieprawidłowościami chromosomalnymi. Według wyników E.V. Yudina częstość występowania CA z przepukliną pępowinową u płodu w grupie pacjentek powyżej 35. roku życia wynosiła 54,5%, a u pacjentek poniżej 35. roku życia – 28%. Wszystkie nieprawidłowości chromosomalne wykryto jedynie w przypadku przepukliny pępowinowej złożonej; ich częstość w tej grupie wynosiła 46,4%;
- U niektórych dzieci rozpoznaje się później zespół Beckwitha-Wiedemanna;
- Ponad połowa dzieci z przepukliną pępowinową ma wady innych narządów i układów. Najczęściej są to wady układu sercowo-naczyniowego, moczowo-płciowego, kręgosłupa, przepuklina przeponowa, dysplazja szkieletowa.
- Pamiętaj, że do 12-13 tygodnia może to być normalne i poczekaj na wyniki badania przesiewowego.
- Jeżeli w wynikach badań przesiewowych ryzyko indywidualne CA jest niskie, należy powtórzyć badanie USG po 2-3 tygodniach. Do tego czasu fizjologiczna przepuklina jelitowa powinna zniknąć.
- Jeśli ryzyko CA jest wysokie, w każdym przypadku wskazana jest poradnia prenatalna i genetyczna oraz wykonanie kariotypu płodu. Możesz też zdecydować się na przerwanie ciąży.
- W przypadku ponownego wykrycia przepukliny pępowinowej po 2-3 tygodniach, nawet przy niskim indywidualnym ryzyku wystąpienia CA w I trymestrze ciąży, wskazana jest konsultacja prenatalna i genetyczna, wykonanie kariotypu płodu oraz wnikliwa ocena anatomii ultrasonograficznej płodu. płodu w 18-20 tygodniu, aby wykluczyć złożone wady rozwojowe.
Metodą z wyboru porodu jest często planowane cięcie cesarskie w interesie płodu, choć opinie specjalistów w tej kwestii są niejednoznaczne.
Po urodzeniu, przy bardzo małych przepuklinach (do 1,5 cm), można liczyć na samodzielne zamknięcie pierścienia pępowinowego w ciągu kilku tygodni, jednak jeśli po ukończeniu trzeciego roku życia przepuklina nie zamknęła się samoistnie, należy podjąć decyzję mówi się o operacji. Większe omphaloceles operuje się zazwyczaj w pierwszym dniu życia. Duży rozmiar worka przepuklinowego wymaga dwuetapowej operacji ze stopniowym wprowadzaniem narządów do jamy brzusznej.
Kaiser i wsp. obserwowali rozwój dzieci operowanych z powodu przepukliny pępkowej przez 1–28 lat i doszli do wniosku, że obecność izolowana przepuklina pępowinowa nie jest wskazaniem do przerwania ciąży, gdyż dalszy rozwój i adaptacja społeczna dzieci przebiega bez powikłań.
Kilka słów o zespole Beckwitha-Wiedemanna
Jest to choroba uwarunkowana genetycznie, charakteryzująca się połączeniem makrosomii (szybkiego, przerostowego wzrostu), przepukliny pępowinowej, makroglosji (duży język, który nie mieści się w ustach), predyspozycji do nowotworów zarodkowych i hipoglikemii u noworodków (niski poziom cukru we krwi) stężenia u noworodków). Ponadto częstym zjawiskiem jest nieprawidłowy rozwój uszu i przerost połowiczy, gdy niektóre części ciała są większe po jednej stronie niż po drugiej.
Takie dzieci rodzą się dość duże (około 4 kg) iw pierwszych miesiącach życia przybierają znaczną wagę i wzrost. Przy urodzeniu zwraca uwagę duży, wystający z ust język oraz wada przedniej ściany jamy brzusznej, głównie przepuklina pępkowa.
Dzięki terminowej korekcie hipoglikemii przyspieszone tempo wzrostu już stopniowo maleje dzieciństwo, rozwój intelektualny zwykle nie jest zaburzony, a dorośli zwykle nie doświadczają problemów zdrowotnych związanych z tą chorobą. Ale wczesna diagnoza Zespół Beckwitha-Wiedemanna jest ważny, ponieważ u takich dzieci występuje zwiększone ryzyko rozwoju różne nowotwory, głównie guz Wilmsa (nerczak zarodkowy) i wątrobiak zarodkowy. Po 10. roku życia ryzyko powstania nowotworu spada do poziomu populacji ogólnej.
Podczas badania USG można podejrzewać zespół Beckwitha-Wiedemanna, ale dopiero w trzecim trymestrze ciąży z połączeniem makroglosji, przepukliny pępowinowej i makrosomii z prawidłowym kariotypem. W czasopiśmie Prenatal Diagnostics z 2003 roku przedstawiono opis przypadku prenatalnego rozpoznania ultrasonograficznego zespołu Beckwitha-Wiedemanna bez przepukliny pępowinowej u płodu w trzecim trymestrze ciąży. Podejrzewano obecność tego zespołu, kiedy badanie USG w 30-31 tygodniu ciąży na podstawie makroglosji, mikrorynii, wisceromegalii i makrosomii. Diagnozę potwierdzono po urodzeniu dziecka.
Przepuklina pępkowa(przepuklina płodowa, przepuklina pępkowa, przepuklina pępkowa) to wysunięcie się narządów jamy brzusznej przez ubytek linii pośrodkowej u podstawy pępka.
Przepuklina pępkowa- patologia rozwojowa, w której z powodu wczesnego naruszenia organogenezy narządy jamy brzusznej w pewnym stopniu rozwijają się poza ciałem zarodka. Następują odchylenia nie tylko w rozwoju narządów, ale także w tworzeniu jamy brzusznej i klatki piersiowej. Występ przepuklinowy pokrywa worek przepuklinowy, który składa się z owodni na zewnątrz i otrzewnej od wewnątrz. A pomiędzy nimi jest mezenchym (galaretka żydowska).
W przypadku przepukliny pępkowej występy narządów są pokryte cienką błoną i mogą być małe (zaledwie kilka pętli jelita) lub zawierać większość narządów jamy brzusznej (wątroba, żołądek, jelita). Główne niebezpieczeństwo choroby - hipotermia, wysuszenie narządów wewnętrznych, odwodnienie spowodowane parowaniem wody, infekcja otrzewnej. U noworodków z przepukliną pępkową bardzo często występują inne wady wrodzone. Należą do nich atrezja jelit, nieprawidłowości chromosomalne (zwłaszcza zespół Downa) oraz nieprawidłowości serca i nerek, które należy zidentyfikować i ocenić przed rozpoczęciem leczenia. korekta chirurgiczna. Wada występuje u 1-2 pacjentek na 10 000 żywych noworodków, bez istotnych różnic ze względu na płeć. Większość dzieci z przepukliną pępkową rodzi się o czasie. W oparciu o klasyfikację roboczą przepuklinę pępkową dzieli się na małe, średnie i duże rozmiary. Zależy to od ujścia przepuklinowego (wielkości ubytku w przedniej ścianie jamy brzusznej) i objętości zawartości worka przepuklinowego. Również zawartością małych i średnich przepuklin mogą być pętle jelitowe (w małej przepuklinie - jedna lub nawet kilka). Zawartość dużej przepukliny pępkowej zawsze składa się nie tylko z pętli jelitowych, ale także z wątroby.
W zależności od kształtu przepuklinowego występu wyróżnia się przepukliny w kształcie grzyba, kuliste i półkuliste.
Co wywołuje / przyczyny przepukliny pępkowej u dzieci:
Znajomość patogenezy i etologii przepuklina pępkowa Obecnie dość kontrowersyjne. Uważa się, że w rozwoju przepukliny embrionalnej pępowiny główną rolę odgrywają dwa czynniki - niedorozwój przedniej ściany brzucha i upośledzona rotacja jelit w pierwszym okresie rotacji. Zaburzona rotacja jelit objawia się tym, że chwilowe „fizjologiczne” przepuklina pępkowa. Powstaje w 5-tygodniowym zarodku, ponieważ tempo wzrostu jelita i jamy brzusznej nie odpowiada. Znika samoistnie w 11. tygodniu rozwoju.
Jeśli zaś chodzi o drugą teorię, przepuklina pępkowa- jest to „utrzymywanie się łodygi pnia w obszarze normalnie zajmowanym przez somatopleurę”. Ta opinia na temat zakłócenia bocznej mezodermalnej wymiany otrzewnej, owodni i mezodermy łodygi wyjaśnia wiele anomalii obserwowanych w przypadku przepukliny pępkowej (od pentady Cantrella do wyrośli kloaki).
Objawy przepukliny pępkowej u dzieci:
Dzieci cierpiące na przepuklinę pępkową często mają liczne wady innych parametrów życiowych. ważne systemy i narządy. Możliwe są również nieprawidłowości chromosomalne. Do najczęściej wykrywanych wrodzonych wad ortopedycznych należą wady serca, wady rozwojowe nerek itp. Małej przepuklinie pępkowej często towarzyszy drożny przewód żółtkowy.
Główne objawy przepukliny pępkowej
Możliwe jest połączenie przepukliny pępkowej i trisomii chromosomów 13 i 18, co może prowadzić do choroby Downa. Przepuklina pępkowa jest składową zespołu Beckwitha-Wiedemanna, zwanego także zespołem OMG (omphalocele-macroglosia-gigantyzm). Choroba ta, oprócz przepukliny pępkowej, charakteryzuje się (co znajduje odzwierciedlenie w nazwie) duży język, często powodujące trudności w oddychaniu, a także gigantyzm, objawiający się w większości przypadków gigantyzmem narządów miąższowych (przerost trzustki, hepatosplenomegalia). Objawy te mogą obejmować hipoglikemię, która jest bardzo niebezpieczna dla noworodków i hiperinsulinizm. Rzadziej wykrywa się częściowy gigantyzm szkieletowy.
W niektórych przypadkach przepuklina pępkowa jest składnikiem tak poważnych anomalii, jak wyroślenie kloaki i pentada Cantrella. Leczenie tych chorób jest bardzo trudne i na obecnym etapie w większości klinik przynosi rozczarowujące rezultaty. To wyleczalność i nasilenie połączonych patologii określa ciężkość stanu pacjenta z przepukliną pępkową i rokowanie dotyczące wyleczenia. Jednocześnie w niepełnosprawności pacjenta lub tanatogenezie często główną rolę przypisuje się nie samej przepuklinie pępkowej, ale zespołom genetycznym i złożonym wadom rozwojowym. Powyższe fakty świadczą o potrzebie jak najbardziej wczesne wykrycie przepuklina pępkowa już w okresie przedporodowym w celu szybkiego rozwiązania problemu: utrzymać lub zakończyć ciążę.
Jak rozpoznać przepuklinę pępkową?
Uwidocznienie przepukliny pępkowej podczas badania USG możliwe jest już w 14. tygodniu ciąży. Test alfa-fetoproteiny (AFP) matki jest bardzo pouczający. W wadach wrodzonych jego zawartość jest zwiększona. W przypadku wzrostu poziomu AFP należy dokładnie zbadać płód w celu stwierdzenia obecności współistniejących wad wrodzonych. W przypadku wykrycia przepukliny pępkowej wraz z nieprawidłowościami genetycznymi lub nieuleczalnymi wadami rozwojowymi, przyszłym rodzicom można zalecić przerwanie ciąży.
Narodziny dziecka z małą lub średnią przepukliną pępkową mogą nastąpić w sposób naturalny, jeśli nie ma innych wskazań do cięcia cesarskiego. W przypadku dużych GPC sposób porodu dobierany jest indywidualnie w każdym indywidualnym przypadku. Cesarskie cięcie należy wykonać tylko wtedy, gdy istnieje ryzyko pęknięcia cienkie skorupy przepukliny
Diagnostyka przepukliny pępkowej u dzieci:
Diagnostyka prenatalna przepukliny pępkowej
Po urodzeniu dziecka zdiagnozowanie przepukliny pępkowej w większości przypadków nie wydaje się trudne. Natomiast w przypadku małej przepukliny pępkowej Szpital położniczy Podczas przetwarzania pępowiny mogą zostać popełnione błędy, które będą miały poważne konsekwencje. Najczęściej przy tego typu anomalii w błonach przepuklinowych znajduje się jedna lub dwie pętle jelita, co oznacza, że \u200b\u200bobjętość formacji jest niewielka, a taka przepuklina pępkowa może wyglądać jak pogrubiona pępowina. Jeżeli lekarz lub położna nie rozpozna małej przepukliny pępkowej i założy opaskę zgniatającą lub podwiązanie ścienne na granicy cieni pępowiny ze skórą i odetnie pozostałą część pępowiny, może dojść do uszkodzenia jelita zdarzać się.
Dlatego w przypadkach niejednoznacznych (dysplazja naczyń pępowinowych, gruba pępowina) należy pamiętać o możliwej chorobie i założyć podwiązanie w odległości nie mniejszej niż 10-15 cm od krawędzi skóry. Taki noworodek wymaga natychmiastowego przeniesienia na badanie do szpitala chirurgicznego.
Badanie rentgenowskie przepukliny pępkowej
Boczne badanie RTG może potwierdzić lub wykluczyć rozpoznanie małej przepukliny pępkowej. W przypadku przepukliny pępkowej znajdującej się poza przednią ścianą brzucha, w błonach pępowiny rozpoznaje się pętle jelitowe (pęcherzyki gazu). Jeśli nie ma połączenia między błonami pępowinowymi a jamą brzuszną, integralność przedniej ściany brzucha nie zostanie naruszona na zdjęciu rentgenowskim.
Ponieważ z przepukliną pępkową często towarzyszą współistniejące wady rozwojowe, oprócz radiografii jamy brzusznej w pozycja pionowa i narządy klatki piersiowej, obowiązkowy protokół badania pacjenta powinien obejmować badanie USG mózgu, przestrzeni zaotrzewnowej i jamy brzusznej oraz USG dużych naczyń serca.
Leczenie przepukliny pępkowej u dzieci:
Udzielając pierwszej pomocy dziecku z przepukliną pępkową w szpitalu położniczym, główną uwagę należy zwrócić na ochronę worka przepuklinowego przed niekorzystnymi czynnikami zewnętrznymi i utrzymanie temperatury ciała. Pacjenci z przepukliną pępkową wymagają natychmiastowej opieki.
Wybór metody leczenia przepukliny pępkowej zależy od jej wielkości, stanu pacjenta i możliwości szpitala, w którym prowadzone jest leczenie. Może mieć charakter chirurgiczny lub zachowawczy i przebiegać jedno lub kilkuetapowo.
Zachowawcze leczenie przepukliny pępkowej
W ostatnie lata Leczenie zachowawcze, w miarę poprawy wsparcia resuscytacyjnego i rozwoju resuscytacji, jest stosowane niezwykle rzadko. Dzieje się tak, gdy z jakiegoś powodu operację należy przełożyć. Tę taktykę można zastosować w przypadku dużych przepuklin pępowiny lub gdy współistnieją z wieloma poważnymi nieprawidłowościami rozwojowymi. Najczęściej do tych celów stosuje się roztwory garbujące, na przykład merbrominę, 5% roztwór nadmanganianu potasu, jodopowidon. Za pozostałość po sznurku worek przepuklinowy ustala się w pozycji pionowej nad pacjentem. Kilka razy dziennie skorupę przepukliny traktuje się jednym z powyższych roztworów, aby uzyskać gęstą skorupę. Pod nią stopniowo utworzy się blizna, tworząc dużą przepuklinę brzuszną. Ale ta metoda ma wiele poważnych wad: pęknięcie i infekcja błon, wyraźne zrosty, długi okres uzdrowienie itp. Dlatego tę metodę można zastosować tylko w wyjątkowych przypadkach.
Chirurgiczne leczenie przepukliny pępkowej
Leczenie chirurgiczne może być radykalne, polegające na zszyciu warstwowym ściany jamy brzusznej po zanurzeniu narządów w jamie brzusznej lub etapowe. Druga opcja polega na stopniowym tworzeniu przedniej ściany brzucha. W tym przypadku na etapach pośrednich stosuje się materiały auto- lub alloplastyczne.
Operacją z wyboru jest interwencja radykalna, którą przeprowadza się, gdy stosunek objętości formacji przepuklinowej do pojemności jamy brzusznej (dysproporcja trzewno-brzuszna) jest umiarkowany. W tym przypadku szycie warstwa po warstwie przedniej ściany brzucha nie powoduje istotnego wzrostu ciśnienia wewnątrzbrzusznego. Staje się jasne, że radykalne operacje wykonuje się w przypadku małych i średnich przepuklin pępkowych, a rzadko w przypadku dużych przepuklin pępkowych.
Jeśli mała przepuklina pępkowa jest połączona z przewodem żółtkowym, radykalną interwencję uzupełnia resekcja przewodu żółtkowego. Ważne jest, aby nie zapominać, że składnikami prawie każdej przepukliny pępkowej (rzadkim wyjątkiem mogą być przepukliny małe) jest malrotacja, powszechna krezka jelita grubego i cienkiego. W przypadku zanurzenia narządów do jamy brzusznej, jelito cienkie powinno znajdować się w prawym boku i na środku jamy brzusznej, natomiast jelito grube należy przesunąć na lewy bok. Po zakończeniu śródotrzewnowego etapu operacji wykonuje się warstwowe zszycie rany przedniej ściany brzucha i tworzy się „kosmetyczny” pępek.
Najwięcej trudności pojawia się w leczeniu dużych przepuklin pępkowych ze znacznym stopniem dysproporcji trzewno-brzusznej. W tym przypadku radykalna operacja jest niemożliwa ze względu na możliwość ostry wzrost ciśnienie wewnątrzbrzuszne. Dlatego konieczne jest stosowanie różnych typów etapów leczenie chirurgiczne.
W 1948 roku Robert Gross z Bostonu opisał metody etapowego leczenia operacyjnego przepuklin pępowiny duży rozmiar. Pierwszy etap polega na usunięciu błon przepuklinowych i zanurzeniu narządów (w miarę możliwości) w jamie brzusznej. Następnie następuje szerokie oddzielenie płatów skórnych ściany brzucha (aż do okolicy lędźwiowej) i zszycie skóry z wytworzeniem przepukliny brzusznej. W drugim etapie przepuklina brzuszna zostaje wyeliminowana (dzieje się to w wieku 1-2 lat). Obecnie technika ta praktycznie nie jest stosowana ze względu na dużą liczbę wad, do których należą: duże rozmiary przepukliny brzusznej, wyraźne zrosty, brak warunków do zwiększenia objętości jamy brzusznej - ponieważ prawie wszystkie narządy znajdują się w skórze worek przepuklinowy. Gwałtowny postęp w leczeniu dużych przepuklin pępkowych nastąpił w roku 1967. w tym roku Schuster opisał metodę tymczasowego zastosowania osłony z tworzywa sztucznego w celu zmniejszenia rozmiaru ubytku powięzi.
Następnie w 1969 roku Allen i Wrenn zaproponowali zastosowanie jednowarstwowej osłony silasticowej przyszytej do krawędzi ubytku powięziowego. Następnie za pomocą ucisku ręcznego stopniowo zmniejsza się objętość powstającej przepukliny, co pozwala na opóźnione pierwotne zamknięcie ściany brzucha.
Gdy po pierwszym etapie operacji przywrócona zostaje motoryka jelit, następuje ich opróżnienie i zmniejszenie objętości, następuje drugi (najczęściej po 3-14 dniach), polegający na usunięciu worka i radykalnej operacji plastycznej przedniej ściany brzucha lub powstanie małej przepukliny brzusznej. Ta metoda jest nadal główną metodą leczenia tej patologii.
Technika chirurgiczna etapowego leczenia dużych przepuklin pępkowych
Operację rozpoczyna się od nacięcia skóry wokół przepukliny. Po upewnieniu się, że zanurzenie wszystkich narządów nie jest możliwe, należy przyszyć worek silikonowy z powłoką silasticową do mięśniowo-ścięgnistego brzegu ubytku przedniej ściany brzucha. Obejmują część zawartości przepukliny, która została umieszczona w jamie brzusznej. Worek zawiązuje się na narządach i zabezpiecza w pozycji pionowej nad pacjentem. Gdy narządy z worka samoistnie opadają do jamy brzusznej, jest on bandażowany coraz niżej (w stosunku do ściany brzucha). Zmniejsza to jego objętość i pozwala na pewien stopień kompresji. Drugi etap polega na usunięciu worka po 7-14 dniach i radykalnym zszyciu warstwa po warstwie przedniej ściany brzucha i utworzeniu się małej przepukliny brzusznej. W tym przypadku ostatni etap interwencji chirurgicznej (likwidacja przepukliny brzusznej i zszycie ściany brzucha warstwa po warstwie) wykonuje się nie wcześniej niż 6 miesięcy.
Opracowano i są z dużym powodzeniem stosowane metody stosowania allotransplantacji pochodzenia syntetycznego lub biologicznego, które wszywa się w ubytek powięziowy przedniej ściany brzucha w formie łaty w przypadku znacznego stopnia dysproporcji trzewno-brzusznej.
Postępowanie pooperacyjne
Na początku okresu pooperacyjnego znieczulenie, sztuczna wentylacja, terapia antybakteryjna. Decydujący moment leczenie - przez cały okres gojenia się ściany jamy brzusznej i przywracania funkcji jelit, wyłącznie żywienie pozajelitowe. U dzieci ze współistniejącymi ciężkimi anomaliami w okresie pooperacyjnym konieczne jest określenie metody szybkiego skorygowania tych nieprawidłowości. Proces ten wymaga udziału lekarzy tych specjalności. Dużą uwagę należy zwrócić na pacjentów z zespołem Besquita-Wiedemanna oraz tych, którzy są podatni na ciężką hipoglikemię. Dokładna kontrola poziomu cukru we krwi pozwala zapobiec poważnym schorzeniom i zapobiec rozwojowi encefalopatii u pacjentów.
Rokowanie w przypadku przepukliny pępkowej
Wszyscy pacjenci z przepukliną pępkową, u których nie występują śmiertelne wady rozwojowe innych narządów i układów, pozostają przy życiu. Ale w przypadku połączenia przepukliny pępkowej z różnymi patologiami terminowa diagnoza i współpraca z lekarzami pokrewnych specjalności pozwala nie tylko wyleczyć dzieci z ciężkimi wadami wrodzonymi nerek, serca, układu mięśniowo-szkieletowego, ośrodkowego układu nerwowego, ale także zapewnić im akceptowalną jakość życia. Można tego dokonać jedynie w wielodyscyplinarnym szpitalu dziecięcym, w którym wszyscy specjaliści i służby mają duże doświadczenie w opiece nad noworodkami z tak złożoną patologią. Ambulatoryjne monitorowanie stanu pacjenta powinno być prowadzone przez kilka lat, aż do zakończenia kursu rehabilitacyjnego.
Zapobieganie przepuklinie pępkowej u dzieci:
Nie opracowano specyficznego zapobiegania rozwojowi przepukliny pępkowej.
Z którymi lekarzami należy się skontaktować, jeśli masz przepuklinę pępkową u dzieci:
Pediatra
Kardiolog
Czy coś cię dręczy? Chcesz poznać bardziej szczegółowe informacje na temat przepukliny pępkowej u dzieci, jej przyczyn, objawów, metod leczenia i profilaktyki, przebiegu choroby i diety po niej? A może potrzebujesz inspekcji? Możesz umówić się na wizytę u lekarza– klinika Eurolaboratorium zawsze do usług! Najlepsi lekarze będą Cię badać i badać znaki zewnętrzne i pomoże Ci zidentyfikować chorobę po objawach, doradzi i zapewni niezbędną pomoc i postawić diagnozę. ty też możesz wezwij lekarza do domu. Klinika Eurolaboratorium otwarte dla Ciebie przez całą dobę.
Jak skontaktować się z kliniką:
Numer telefonu naszej kliniki w Kijowie: (+38 044) 206-20-00 (wielokanałowy). Sekretarka kliniki wybierze dla Państwa dogodny dzień i godzinę wizyty u lekarza. Wskazane są nasze współrzędne i kierunki. Przyjrzyj się bardziej szczegółowo wszystkim usługom kliniki na nim.
(+38 044) 206-20-00
Jeśli już wcześniej przeprowadziłeś jakieś badania, Koniecznie zabierz ich wyniki do lekarza w celu konsultacji. Jeśli badania nie zostały wykonane, zrobimy wszystko, co konieczne w naszej klinice lub z kolegami z innych klinik.
Ty? Konieczne jest bardzo ostrożne podejście do ogólnego stanu zdrowia. Ludzie nie zwracają wystarczającej uwagi objawy chorób i nie zdają sobie sprawy, że choroby te mogą zagrażać życiu. Jest wiele chorób, które na początku nie objawiają się w naszym organizmie, ale ostatecznie okazuje się, że niestety jest już za późno na ich leczenie. Każda choroba ma swoje specyficzne objawy, charakterystyczne przejawy zewnętrzne- tak zwana objawy choroby. Identyfikacja objawów jest pierwszym krokiem w diagnozowaniu chorób w ogóle. Aby to zrobić, wystarczy to zrobić kilka razy w roku. zostać zbadany przez lekarza nie tylko zapobiegać straszna choroba, ale także wsparcie zdrowy umysł w ciele i organizmie jako całości.
Jeśli chcesz zadać lekarzowi pytanie skorzystaj z działu konsultacji online, być może znajdziesz tam odpowiedzi na swoje pytania i poczytaj wskazówki dotyczące samoopieki. Jeśli interesują Cię opinie o klinikach i lekarzach, spróbuj znaleźć potrzebne informacje w dziale. Zarejestruj się także na portalu medycznym Eurolaboratorium aby być na bieżąco z najnowszymi wiadomościami i aktualizacjami informacji na stronie, które będą automatycznie przesyłane do Ciebie e-mailem.
Inne choroby z grupy Choroby dziecięce (pediatria):
| Bacillus cereus u dzieci |
| Zakażenie adenowirusem u dzieci |
| Niestrawność żywieniowa |
| Skaza alergiczna u dzieci |
| Alergiczne zapalenie spojówek u dzieci |
| Alergiczny nieżyt nosa u dzieci |
| Ból gardła u dzieci |
| Tętniak przegrody międzyprzedsionkowej |
| Tętniak u dzieci |
| Niedokrwistość u dzieci |
| Arytmia u dzieci |
| Nadciśnienie tętnicze u dzieci |
| Glistnica u dzieci |
| Asfiksja noworodków |
| Atopowe zapalenie skóry u dzieci |
| Autyzm u dzieci |
| Wścieklizna u dzieci |
| Zapalenie powiek u dzieci |
| Blokady serca u dzieci |
| Torbiel szyi bocznej u dzieci |
| Choroba Marfana (zespół) |
| Choroba Hirschsprunga u dzieci |
| Borelioza (borelioza przenoszona przez kleszcze) u dzieci |
| Choroba legionistów u dzieci |
| Choroba Meniere’a u dzieci |
| Botulizm u dzieci |
| Astma oskrzelowa u dzieci |
| Dysplazja oskrzelowo-płucna |
| Bruceloza u dzieci |
| Dur brzuszny u dzieci |
| Wiosenny katar u dzieci |
| Ospa wietrzna u dzieci |
| Wirusowe zapalenie spojówek u dzieci |
| Padaczka skroniowa u dzieci |
| Leiszmanioza trzewna u dzieci |
| Zakażenie wirusem HIV u dzieci |
| Wewnątrzczaszkowy uraz porodowy |
| Zapalenie jelit u dziecka |
| Wrodzone wady serca (CHD) u dzieci |
| Choroba krwotoczna noworodka |
| Gorączka krwotoczna z zespołem nerkowym (HFRS) u dzieci |
| Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci |
| Hemofilia u dzieci |
| Zakażenie Haemophilus influenzae u dzieci |
| Uogólnione trudności w uczeniu się u dzieci |
| Uogólnione zaburzenie lękowe u dzieci |
| Język geograficzny u dziecka |
| Wirusowe zapalenie wątroby typu G u dzieci |
| Wirusowe zapalenie wątroby typu A u dzieci |
| Wirusowe zapalenie wątroby typu B u dzieci |
| Wirusowe zapalenie wątroby typu D u dzieci |
| Wirusowe zapalenie wątroby typu E u dzieci |
| Wirusowe zapalenie wątroby typu C u dzieci |
| Opryszczka u dzieci |
| Opryszczka u noworodków |
| Zespół wodogłowia u dzieci |
| Nadpobudliwość u dzieci |
| Hiperwitaminoza u dzieci |
| Nadpobudliwość u dzieci |
| Hipowitaminoza u dzieci |
| Niedotlenienie płodu |
| Niedociśnienie u dzieci |
| Hipotrofia u dziecka |
| Histiocytoza u dzieci |
| Jaskra u dzieci |
| Głuchota (głucho-niema) |
| Rzeżączka u dzieci |
| Grypa u dzieci |
| Zapalenie Dacryoadenitis u dzieci |
| Zapalenie dakryocysticzne u dzieci |
| Depresja u dzieci |
| Czerwonka (szigeloza) u dzieci |
| Dysbakterioza u dzieci |
| Nefropatia dysmetaboliczna u dzieci |
| Błonica u dzieci |
| Łagodna limforetykuloza u dzieci |
| Niedokrwistość z niedoboru żelaza u dziecka |
| Żółta febra u dzieci |
| Padaczka potyliczna u dzieci |
| Zgaga (GERD) u dzieci |
| Niedobory odporności u dzieci |
| Liszajec u dzieci |
| Wgłobienie |
| Mononukleoza zakaźna u dzieci |
| Skrzywiona przegroda nosowa u dzieci |
| Neuropatia niedokrwienna u dzieci |
| Kampylobakterioza u dzieci |
| Zapalenie kanalików u dzieci |
| Kandydoza (pleśniawka) u dzieci |
| Zespolenia tętnicy szyjnej i jamistej u dzieci |
| Zapalenie rogówki u dzieci |
| Klebsiella u dzieci |
| Tyfus przenoszony przez kleszcze u dzieci |
| Kleszczowe zapalenie mózgu u dzieci |
| Clostridia u dzieci |
| Koarktacja aorty u dzieci |
| Leiszmanioza skórna u dzieci |
| Krztusiec u dzieci |
| Zakażenie Coxsackie i ECHO u dzieci |
| Zapalenie spojówek u dzieci |
| Zakażenie koronawirusem u dzieci |
| Odra u dzieci |
| Klubowy |
| Kraniosynostoza |
| Pokrzywka u dzieci |
| Różyczka u dzieci |
| Wnętrostwo u dzieci |
| Zad u dziecka |
| Lobarowe zapalenie płuc u dzieci |
| Krymska gorączka krwotoczna (CHF) u dzieci |
| Gorączka Q u dzieci |
| Zapalenie błędnika u dzieci |
| Niedobór laktazy u dzieci |
| Zapalenie krtani (ostre) |
| Nadciśnienie płucne noworodków |
| Białaczka u dzieci |
| Alergia na leki u dzieci |
| Leptospiroza u dzieci |
| Letargiczne zapalenie mózgu u dzieci |
| Limfogranulomatoza u dzieci |
| Chłoniak u dzieci |
| Listerioza u dzieci |
| Gorączka Ebola u dzieci |
| Padaczka czołowa u dzieci |
| Zaburzenia wchłaniania u dzieci |
| Malaria u dzieci |
| MARS u dzieci |
| Zapalenie wyrostka sutkowatego u dzieci |
| Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych u dzieci |
| Zakażenie meningokokowe u dzieci |
| Meningokokowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych u dzieci |
| Zespół metaboliczny u dzieci i młodzieży |
| Miastenia u dzieci |
| Migrena u dzieci |
| Mykoplazmoza u dzieci |
| Dystrofia mięśnia sercowego u dzieci |
| Zapalenie mięśnia sercowego u dzieci |
| Padaczka miokloniczna wczesnego dzieciństwa |
| Zwężenie zastawki dwudzielnej |
| Kamica moczowa (UCD) u dzieci |
| Mukowiscydoza u dzieci |
| Zapalenie ucha zewnętrznego u dzieci |
| Zaburzenia mowy u dzieci |
| Nerwice u dzieci |
| Niedomykalność zastawki mitralnej |
| Niepełny obrót jelit |
| Niedosłuch odbiorczy u dzieci |
| Neurofibromatoza u dzieci |
| moczówki prostej u dzieci |
| Zespół nerczycowy u dzieci |
| Krwawienie z nosa u dzieci |
| Zaburzenie obsesyjno-kompulsywne u dzieci |
| Obturacyjne zapalenie oskrzeli u dzieci |
| Otyłość u dzieci |
| Omska gorączka krwotoczna (OHF) u dzieci |
| Opistorchoza u dzieci |
| Półpasiec u dzieci |
| Guzy mózgu u dzieci |
| Nowotwory rdzenia kręgowego i kręgosłupa u dzieci |
| Guz ucha |
| Psitakoza u dzieci |
| Riketsjoza ospy u dzieci |
| Ostra niewydolność nerek u dzieci |
| Owsiki u dzieci |
| Ostre zapalenie zatok |
| Ostre opryszczkowe zapalenie jamy ustnej u dzieci |
| Ostre zapalenie trzustki u dzieci |
| Ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek u dzieci |
| Obrzęk Quinckego u dzieci |
| Zapalenie ucha środkowego u dzieci (przewlekłe) |
| Otomykoza u dzieci |
| Otoskleroza u dzieci |
| Ogniskowe zapalenie płuc u dzieci |
| Paragrypa u dzieci |
| Parakoklusz u dzieci |
| Paratrofia u dzieci |
| Tachykardia napadowa u dzieci |
| Świnka u dzieci |
| Zapalenie osierdzia u dzieci |
| Zwężenie odźwiernika u dzieci |
| Alergia pokarmowa u dziecka |
| Zapalenie opłucnej u dzieci |
| Zakażenie pneumokokowe u dzieci |
| Zapalenie płuc u dzieci |
| Odma opłucnowa u dzieci |
| Uszkodzenie rogówki u dzieci |
| Zwiększone ciśnienie wewnątrzgałkowe |
| Wysokie ciśnienie krwi u dziecka |
| Poliomyelitis u dzieci |
| Polipy nosa |
| Katar sienny u dzieci |
| Zespół stresu pourazowego u dzieci |
| Przedwczesny rozwój seksualny |
| Wypadanie zastawki mitralnej |
| Wypadanie zastawki mitralnej (MVP) u dzieci |
| Zakażenie Proteusem u dzieci |
| Pseudotuberkuloza u dzieci |
W trakcie rozwoju zarodka, pomiędzy 6. a 10. tygodniem, jelito powiększa się, wydłuża, a pętle jelitowe, które nie mieszczą się w jamie brzusznej, są z niego wypychane przez pępowinę w miejscu przyczepu zarodka. pępowiną do przedniej ściany brzucha. Umieszczone pozaotrzewnowo, w błonach pępowinowych, przechodzą przez przejściowy etap „fizjologicznej przepukliny jelitowej”, a następnie po zakończeniu procesu rotacji wracają do rozszerzającej się jamy brzusznej. Jeżeli w wyniku naruszenia procesu rotacji jelit, niedorozwoju jamy brzusznej lub naruszenia zamknięcia ściany brzucha, niektóre narządy pozostaną w błonach pępowinowych, dziecko rodzi się z przepukliną pępkową przewód lub RUPTURA PĘPKOWA. Zwykle do 11. tygodnia ciąży pętle jelitowe wracają do jamy brzusznej, a występ przepuklinowy znika.
Do czasu przyjścia na badanie przesiewowe w I trymestrze w 11-13 tygodniu, w większości przypadków proces ten jest już zakończony, warto jednak pamiętać, że do 12-13 tygodnia jelita płodu mogą normalnie wystawać poza granicę jamy brzusznej, i nadal byłoby to uważane za fizjologiczną przepuklinę jelitową. Wysunięcie się pętli jelitowych do pępowiny, które występuje podczas prawidłowego rozwoju, zwykle towarzyszy zwiększeniu średnicy jej podstawy o mniej niż 7 mm.
W przypadku, gdy uwolniona treść jelitowa zostanie oznaczona oddzielnie od obszaru, w którym pępowina wchodzi do jamy brzusznej i nie jest pokryta błoną, wówczas taki obraz echograficzny będzie sygnałem diagnostycznym innej anomalii w rozwoju przedniego odcinka jamy brzusznej ściana - wytrzewienie, nawet w pierwszym trymestrze ciąży.
Przy obliczaniu ryzyka nieprawidłowości chromosomalnych (CA) w oprogramowaniu FMF po 11-13 tygodniach wykrycie przepukliny pępowinowej, choć wskazane, nie ma wpływu na wynik.
Więc. Omphalocele to wada przedniej ściany brzucha w okolicy pierścienia pępowinowego z utworzeniem worka przepuklinowego z zawartością dootrzewnową, pokrytego błoną owodniowo-otrzewnową.
Przy urodzeniu dziecka przepuklina pępowinowa może być mała, z niewielką częścią pętli jelitowej, ale może być również duża, do 10 cm lub więcej, obejmująca oprócz jelit wątrobę i inne narządy . Częstość występowania małych omphaloceles (do 5 cm) wynosi 1:5000 żywych urodzeń, dużych (10 cm i więcej) - 1:10000 żywych urodzeń.
Diagnostyka ultrasonograficzna przepukliny pępowinowej opiera się na wykryciu okrągłej lub owalnej formacji przylegającej do przedniej ściany brzucha o wyraźnych, równych konturach, wypełnionej niejednorodną treścią, do której bezpośrednio przyczepiona jest pępowina.
Omphalocele można wyizolować, gdy u płodu nie występują inne zmiany lub nieprawidłowości rozwojowe.
Jednakże:
- W około 30% przypadków obserwuje się połączenie przepukliny pępowinowej z nieprawidłowościami chromosomalnymi. Według wyników E.V. Yudina częstość występowania CA z przepukliną pępowinową u płodu w grupie pacjentek powyżej 35. roku życia wynosiła 54,5%, a u pacjentek poniżej 35. roku życia – 28%. Wszystkie nieprawidłowości chromosomalne wykryto jedynie w przypadku przepukliny pępowinowej złożonej; ich częstość w tej grupie wynosiła 46,4%;
- U niektórych dzieci rozpoznaje się później zespół Beckwitha-Wiedemanna;
- Ponad połowa dzieci z przepukliną pępowinową ma wady innych narządów i układów. Najczęściej są to wady układu sercowo-naczyniowego, moczowo-płciowego, kręgosłupa, przepuklina przeponowa, dysplazja szkieletowa.
- Pamiętaj, że do 12-13 tygodnia może to być normalne i poczekaj na wyniki badania przesiewowego.
- Jeżeli w wynikach badań przesiewowych ryzyko indywidualne CA jest niskie, należy powtórzyć badanie USG po 2-3 tygodniach. Do tego czasu fizjologiczna przepuklina jelitowa powinna zniknąć.
- Jeśli ryzyko CA jest wysokie, w każdym przypadku wskazana jest poradnia prenatalna i genetyczna oraz wykonanie kariotypu płodu. Możesz też zdecydować się na przerwanie ciąży.
- W przypadku ponownego wykrycia przepukliny pępowinowej po 2-3 tygodniach, nawet przy niskim indywidualnym ryzyku wystąpienia CA w I trymestrze ciąży, wskazana jest konsultacja prenatalna i genetyczna, wykonanie kariotypu płodu oraz wnikliwa ocena anatomii ultrasonograficznej płodu. płodu w 18-20 tygodniu, aby wykluczyć złożone wady rozwojowe.
Metodą z wyboru porodu jest często planowane cięcie cesarskie w interesie płodu, choć opinie specjalistów w tej kwestii są niejednoznaczne.
Po urodzeniu, przy bardzo małych przepuklinach (do 1,5 cm), można liczyć na samodzielne zamknięcie pierścienia pępowinowego w ciągu kilku tygodni, jednak jeśli po ukończeniu trzeciego roku życia przepuklina nie zamknęła się samoistnie, należy podjąć decyzję mówi się o operacji. Większe omphaloceles operuje się zazwyczaj w pierwszym dniu życia. Duży rozmiar worka przepuklinowego wymaga dwuetapowej operacji ze stopniowym wprowadzaniem narządów do jamy brzusznej.
Kaiser i wsp. obserwowali rozwój dzieci operowanych z powodu przepukliny pępkowej przez 1–28 lat i doszli do wniosku, że obecność izolowana przepuklina pępowinowa nie jest wskazaniem do przerwania ciąży, gdyż dalszy rozwój i adaptacja społeczna dzieci przebiega bez powikłań.
Kilka słów o zespole Beckwitha-Wiedemanna
Jest to choroba uwarunkowana genetycznie, charakteryzująca się połączeniem makrosomii (szybkiego, przerostowego wzrostu), przepukliny pępowinowej, makroglosji (duży język, który nie mieści się w ustach), predyspozycji do nowotworów zarodkowych i hipoglikemii u noworodków (niski poziom cukru we krwi) stężenia u noworodków). Ponadto częstym zjawiskiem jest nieprawidłowy rozwój uszu i przerost połowiczy, gdy niektóre części ciała są większe po jednej stronie niż po drugiej.
Takie dzieci rodzą się dość duże (około 4 kg) iw pierwszych miesiącach życia przybierają znaczną wagę i wzrost. Przy urodzeniu zwraca uwagę duży, wystający z ust język oraz wada przedniej ściany jamy brzusznej, głównie przepuklina pępkowa.
Dzięki terminowej korekcie hipoglikemii przyspieszone tempo wzrostu stopniowo maleje w dzieciństwie, zwykle nie ma to wpływu na rozwój intelektualny, a dorośli zwykle nie doświadczają problemów zdrowotnych związanych z tą chorobą. Jednak wczesna diagnoza zespołu Beckwitha-Wiedemanna jest ważna, ponieważ u takich dzieci występuje zwiększone ryzyko rozwoju różnych nowotworów, przede wszystkim guza Wilmsa (nerczaka zarodkowego) i wątrobiaka zarodkowego. Po 10. roku życia ryzyko powstania nowotworu spada do poziomu populacji ogólnej.
Podczas badania USG można podejrzewać zespół Beckwitha-Wiedemanna, ale dopiero w trzecim trymestrze ciąży z połączeniem makroglosji, przepukliny pępowinowej i makrosomii z prawidłowym kariotypem. W czasopiśmie Prenatal Diagnostics z 2003 roku przedstawiono opis przypadku prenatalnego rozpoznania ultrasonograficznego zespołu Beckwitha-Wiedemanna bez przepukliny pępowinowej u płodu w trzecim trymestrze ciąży. Występowanie tego zespołu podejrzewano w badaniu ultrasonograficznym w 30-31 tygodniu ciąży na podstawie makroglosji, mikrorynii, visceromegalii i makrosomii. Diagnozę potwierdzono po urodzeniu dziecka.
