கில்பர்ட் நோய்க்குறி

ICD-10 குறியீடு

E80.4. கில்பர்ட் நோய்க்குறி.

கில்பெர்ட்டின் நோய்க்குறி என்பது நிறமி ஹெபடோசிஸ் (எளிய குடும்ப கோலிமியா, அரசியலமைப்பு ஹைபர்பிலிரூபினேமியா, இடியோபாடிக் இணைக்கப்படாத ஹைபர்பிலிரூபினேமியா, ஹீமோலிடிக் அல்லாத குடும்ப மஞ்சள் காமாலை) ஆகும், இது தன்னியக்க ஆதிக்கம் செலுத்தும் வகையிலான பரம்பரை, (இரத்தத்தில் இடைவிடாத இரத்தத்தில் மிதமான அதிகரிப்பு) . இந்த நோய்க்குறி முதலில் பிரெஞ்சு மருத்துவர்களான ஏ.என். 1901 இல் கில்பர்ட் மற்றும் பி

இது பரம்பரை நிறமி ஹெபடோசிஸின் மிகவும் பொதுவான வடிவமாகும், இது 2-5% மக்கள்தொகையில் கண்டறியப்படுகிறது. காகசியர்களிடையே, நோய்க்குறியின் பாதிப்பு 2-5%, மங்கோலாய்டுகளிடையே - 3%, நீக்ராய்டுகளில் - 36%. நோய் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது இளமைப் பருவம்மற்றும் கிட்டத்தட்ட வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கும். இது ஆண்களில் அடிக்கடி ஏற்படும்.

நோயியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

இந்த நோய்க்குறி மரபணுவில் ஏற்படும் மாற்றத்தால் ஏற்படுகிறது UGT1A1,இது யூரிடின் டைபாஸ்பேட் குளுகுரோனைல் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் (UDPGT) என்ற நொதியை குறியாக்குகிறது. நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் பின்வரும் இணைப்புகளை உள்ளடக்கியது:

ஹெபடோசைட்டுகளின் வாஸ்குலர் துருவத்தின் மைக்ரோசோம்களால் பிலிரூபின் உறிஞ்சுதல் குறைபாடு;

ஹெபடோசைட் மைக்ரோசோம்களுக்கு இணைக்கப்படாத பிலிரூபினை வழங்கும் குளுதாதயோன்-8-டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் மூலம் பிலிரூபின் போக்குவரத்து பாதிப்பு;

மைக்ரோசோமல் என்சைம் UDPGT இன் தாழ்வு, இது பிலிரூபின் குளுகுரோனிக் மற்றும் பிற அமிலங்களுடன் இணைக்கப் பயன்படுகிறது.

கில்பெர்ட்டின் நோய்க்குறியில், UDFGT இன் செயல்பாடு நெறிமுறையுடன் ஒப்பிடும்போது 10-30% மட்டுமே குறைகிறது, இது ஹெபடோசைட்டுகளால் பிலிரூபின் உறிஞ்சுதலுக்கு இடையூறு விளைவிக்கும், இது சவ்வு ஊடுருவலில் உள்ள அசாதாரணத்துடன் தொடர்புடையது. புரத.

பிலிரூபின் பரிமாற்றம்இரத்த பிளாஸ்மாவில் அதன் போக்குவரத்து, கல்லீரலால் உறிஞ்சுதல், இணைத்தல் மற்றும் பித்த வெளியேற்றம் (படம் 6-1) ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது.

ஒவ்வொரு நாளும், மனித உடல் தோராயமாக 250-300 மி.கி இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் உற்பத்தி செய்கிறது: இந்த அளவு 70-80% எரித்ரோசைட் ஹீமோகுளோபின் தினசரி முறிவின் விளைவாகும் 20-30% எலும்பு மஜ்ஜை அல்லது கல்லீரலில் உள்ள ஹீம் புரதங்களிலிருந்து உருவாகிறது. பகலில், சுழலும் இரத்த சிவப்பணுக்களில் சுமார் 1% ஆரோக்கியமான நபரில் சிதைந்துவிடும்.

ரெட்டிகுலோஎண்டோதெலியல் செல்களில் உருவாகும் பிலிரூபின் ஒரு நச்சு கலவை ஆகும். இது இணைக்கப்படாத, மறைமுக அல்லது இலவச, இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் என்று அழைக்கப்படுகிறது (அதன் தீர்மானத்தில் எதிர்வினையின் தனித்தன்மையின் காரணமாக), மேலும் நீரில் கரையாதது. அதனால்தான் இது இரத்த பிளாஸ்மாவில் அல்புமினுடன் ஒரு கலவை வடிவில் உள்ளது. அல்புமின்-பிலிரூபின் வளாகம் பிலிரூபின் குளோமருலர் சவ்வு வழியாக சிறுநீரில் செல்வதைத் தடுக்கிறது.

இரத்த ஓட்டத்துடன், மறைமுக பிலிரூபின் கல்லீரலில் நுழைகிறது, அங்கு பிலிரூபின் இந்த வடிவம் குறைந்த நச்சு வடிவமாக மாற்றப்படுகிறது - நேரடி (பிணைக்கப்பட்ட, இணைந்த) பிலிரூபின். இரண்டு பின்னங்களும் மொத்த பிலிரூபின் ஆகும்.

கல்லீரலில், இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் அல்புமினிலிருந்து கல்லீரல் மைக்ரோவில்லி அளவில் பிரிக்கப்படுகிறது.

அரிசி. 6-1.பிலிரூபின் பரிமாற்றம் மற்றும் இணைத்தல்

cyt, intrahepatic புரதம் மூலம் அதன் பிடிப்பு. மோனோ- மற்றும் டிக்ளுகுரோனைடுகள் (இணைந்த பிலிரூபின்) உருவாக்கத்துடன் பிலிரூபின் இணைவு UDFGT ஆல் உறுதி செய்யப்படுகிறது.

பிலிரூபின் பித்தத்தை வெளியிடுவது நிறமி வளர்சிதை மாற்றத்தின் இறுதி கட்டமாகும், மேலும் இது ஹெபடோசைட்டுகளின் சைட்டோபிளாஸ்மிக் சவ்வுகள் வழியாக நிகழ்கிறது.

பித்தத்தில், இணைந்த பிலிரூபின் கொலஸ்ட்ரால், பாஸ்போலிப்பிட்கள் மற்றும் பித்த உப்புகளுடன் ஒரு பெரிய மூலக்கூறு வளாகத்தை உருவாக்குகிறது. பின்னர், பித்தத்துடன், அது டூடெனினம் மற்றும் சிறுகுடலுக்குள் நுழைகிறது, அங்கு அது யூரோபிலினோஜனாக மாற்றப்படுகிறது, அதன் ஒரு பகுதி குடல் சுவர் வழியாக உறிஞ்சப்பட்டு, போர்டல் நரம்புக்குள் நுழைந்து இரத்த ஓட்டம் வழியாக கல்லீரலுக்கு (என்டோரோஹெபடிக் சுழற்சி) கொண்டு செல்லப்படுகிறது. முற்றிலும் அழிக்கப்படுகிறது.

சிறுகுடலில் இருந்து யூரோபிலினோஜனின் முக்கிய அளவு பெரிய குடலுக்குள் நுழைகிறது, அங்கு, பாக்டீரியாவின் செல்வாக்கின் கீழ், அது ஸ்டெர்கோபிலினோஜனாக மாற்றப்பட்டு மலத்தில் வெளியேற்றப்படுகிறது. உடல் எடை மற்றும் பாலினத்தைப் பொறுத்து மல ஸ்டெர்கோபிலினோஜென் மற்றும் ஸ்டெர்கோபிலின் அளவு 47 முதல் 276 மி.கி/நாள் வரை மாறுபடும்.

பிலிரூபின் 2% க்கும் குறைவானது சிறுநீரில் யூரோபிலினாக வெளியேற்றப்படுகிறது.

மருத்துவ படம்

ஸ்க்லெராவின் ஐக்டெரஸ் உட்பட லேசான மஞ்சள் காமாலை நோயின் முக்கிய அறிகுறியாகும். சில சந்தர்ப்பங்களில், தோலின் கறை ஏற்படுகிறது (படம் 6-2, அ), குறிப்பாக அடி, உள்ளங்கைகள், நாசோலாபியல் முக்கோணம் மற்றும் அக்குள்.

அரிசி. 6-2.கில்பர்ட் நோய்க்குறி: a - நோயாளி - ஒரு அழகு போட்டியில் பங்கேற்பாளர்; b - அல்ட்ராசவுண்ட்: மாற்றங்கள் இல்லை; c - லிபோஃபுசின் திரட்சியுடன் கல்லீரலின் மேக்ரோஸ்கோபிக் மாதிரி

நோயாளிகள் பகலில் பரிசோதிக்கப்பட வேண்டும். மின் விளக்குகளின் கீழ், தோல் நிறம் சிதைந்து, தவறாகப் புரிந்துகொள்ளப்படலாம்.

இரத்த சீரம் பிலிரூபின் அளவு 43-50 µmol/l மற்றும் அதற்கு மேல் அடையும் போது தோல் மற்றும் காணக்கூடிய சளி சவ்வுகளின் மஞ்சள் நிறம் தெளிவாகத் தெரியும்.

மஞ்சள் காமாலை மற்றும் ஹைபர்பிலிரூபினேமியா ஆகியவை இடைவிடாதவை, எனவே இந்த அறிகுறிகள் அரிதாகவே நிலையானவை. மன அழுத்தம் (உதாரணமாக, பரீட்சைகளின் போது அல்லது எடை தூக்குவதால் ஏற்படும் பெரும் உடல் அழுத்தத்துடன்) மஞ்சள் காமாலை தோற்றம் மற்றும் ஸ்க்லெராவின் ஐக்டெரஸ் அதிகரிப்பதற்கு பங்களிக்கிறது. அறிகுறிகளை அதிகரிக்கிறது பல்வேறு செயல்பாடுகள், சளி, முறையற்ற உணவு, உண்ணாவிரதம், மது அருந்துதல் மற்றும் சில வகைகள் மருந்துகள். கில்பர்ட்டின் நோய்க்குறியின் மொத்த பிலிரூபின் அளவு 21 முதல் 51 µmol/l வரை இருக்கும் மற்றும் அவ்வப்போது 85-140 µmol/l வரை உயரும்.

பாதி வழக்குகளில், டிஸ்பெப்டிக் புகார்கள் காணப்படுகின்றன: வாய்வு, மல தொந்தரவுகள், குமட்டல், ஏப்பம், பசியின்மை. மஞ்சள் காமாலை ஏற்படுவது கல்லீரலில் அசௌகரியம் மற்றும் பலவீனம் ஆகியவற்றுடன் இருக்கலாம்.

இந்த நோய்க்குறி இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவுடன் தொடர்புடையது (குறிப்பாக பெரும்பாலும் மார்பன் மற்றும் எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறிகள் போன்றவை).

பரிசோதனை

ஒரு நோயைக் கண்டறிவது சோதனையை உள்ளடக்கியது.

சீரம் பிலிரூபின் சோதனை,இது உண்ணாவிரதத்தின் பின்னணிக்கு எதிராக அதிகரிக்கிறது. நோயாளி 2 நாட்களுக்கு உணவைப் பெறுகிறார், அதன் ஆற்றல் மதிப்பு 400 கிலோகலோரி / நாள் அதிகமாக இல்லை. இரத்த சீரம் உள்ள பிலிரூபின் அளவு வெற்று வயிற்றில் தீர்மானிக்கப்படுகிறது மற்றும் 48 மணி நேரம் கழித்து அதன் உயர்வு இருந்தால் சோதனை நேர்மறையானது

50-100%.

பினோபார்பிட்டலுடன் பரிசோதனை செய்யுங்கள்- இணைந்த கல்லீரல் நொதிகளின் தூண்டுதலால் பினோபார்பிட்டலை எடுத்துக் கொள்ளும்போது பிலிரூபின் அளவு குறைகிறது.

நிகோடினிக் அமிலத்துடன் சோதனை செய்யுங்கள்- இரத்த சிவப்பணுக்களின் சவ்வூடுபரவல் எதிர்ப்பின் குறைவு காரணமாக மருந்தின் நரம்பு நிர்வாகம் பிலிரூபின் அளவை அதிகரிக்கிறது.

ஸ்டெர்கோபிலினுக்கான மல பரிசோதனையின் முடிவு பொதுவாக எதிர்மறையாக இருக்கும்.

கல்லீரல் சோதனைகள், குறிப்பாக AST, ALT, அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ் போன்ற நொதிகளின் அளவுகள் பொதுவாக சாதாரண வரம்புகளுக்குள் அல்லது சற்று அதிகரிக்கப்படும். மொத்த புரதம் மற்றும் டிஸ்ப்ரோடீனீமியாவின் அதிகரிப்பு ஏற்படலாம்; புரோத்ராம்பின் நேரம் சாதாரண வரம்புகளுக்குள் உள்ளது. ஹெபடைடிஸ் பி, சி அல்லது டி வைரஸ்களுக்கு குறிப்பான்கள் இல்லை.

மூலக்கூறு கண்டறிதலில் UDFGT மரபணுவின் DNA பகுப்பாய்வு அடங்கும்.

வயிற்று உறுப்புகளின் அல்ட்ராசவுண்ட் பயன்படுத்தி, கல்லீரல் பாரன்கிமாவின் அளவு மற்றும் நிலை தீர்மானிக்கப்படுகிறது (படம் 6-2, ஆ); அளவு, வடிவம், சுவர் தடிமன், பித்தப்பை மற்றும் பித்த நாளங்களில் சாத்தியமான கற்கள்.

விலக்குவதற்கான அறிகுறிகள் இருந்தால் நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ்(சிஎச்), லிவர் சிரோசிஸ், கல்லீரலின் பெர்குடேனியஸ் பஞ்சர் பயாப்ஸி பயாப்ஸி மாதிரியின் உருவவியல் மதிப்பீட்டில் செய்யப்படுகிறது.

நோய்க்குறியியல்

கல்லீரலில் உருவவியல் மாற்றங்கள் ஹெபடோசைட்டுகளின் கொழுப்புச் சிதைவு மற்றும் அவற்றில் மஞ்சள்-பழுப்பு நிறமி லிபோஃபஸ்சின் குவிப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, பெரும்பாலும் பித்த நுண்குழாய்களில் (படம் 6-2, சி) லோபுல்களின் மையத்தில்.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

அனைத்து வகையான ஹைபர்பிலிரூபினேமியா (அட்டவணை 6-1), ஹீமோலிடிக் அனீமியா, பிறவி கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி மற்றும் ஹெபடைடிஸ், அட்ரேசியா ஆகியவற்றுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. பித்த நாளங்கள்அல்லது சிறுகுடல் போன்றவை.

அட்டவணை 6-1.பரம்பரை ஹெபடோஸின் வேறுபட்ட நோயறிதல்

சிகிச்சை

நோயாளிகளுக்கு, ஒரு விதியாக, சிறப்பு சிகிச்சை தேவையில்லை, ஏனெனில் கில்பர்ட் நோய்க்குறி ஒரு நோய் அல்ல, ஆனால் உடலின் ஒரு தனிப்பட்ட, மரபணு தீர்மானிக்கப்பட்ட அம்சம். முக்கிய முக்கியத்துவம் படிப்பு, வேலை, ஓய்வு மற்றும் ஊட்டச்சத்து ஆட்சிக்கு இணங்குவது.

மது பானங்கள் மற்றும் கொழுப்பு நிறைந்த உணவுகள் மிகவும் விரும்பத்தகாதவை.

சிகிச்சையின் கூறுகள் மற்றும் கில்பர்ட் நோய்க்குறியின் அதிகரிப்புகளைத் தடுப்பது:

உணவு சிகிச்சை;

தூண்டும் காரணிகளை நீக்குதல் (தொற்றுகள், உடல் மற்றும் மன அழுத்தம், ஹெபடோடாக்ஸிக் மருந்துகள் மற்றும் ஆல்கஹால் பயன்பாடு);

சூரிய வெளிப்பாடு முரணாக உள்ளது.

மஞ்சள் காமாலையின் எபிசோட் மருந்துகளின் பயன்பாடு இல்லாமல் தானாகவே தீர்க்கப்படலாம்.

பிலிரூபின் அளவு 50 µmol/l ஐ அடைந்து, மோசமான உடல்நலத்துடன் இருந்தால், ஒரு குறுகிய போக்கில் (1.5-2.0 mg/kg, அல்லது 30-200 mg/day 2 டோஸ்களில் 2-4 வாரங்களுக்கு 30-200 mg/day) பினோபார்பிட்டலை எடுத்துக்கொள்ளலாம். . கொர்வாலோல் *, பார்போவல் *, வாலோகார்டின் * போன்ற மருந்துகளில் பெனோபார்பிட்டல் (லுமினல் *) சேர்க்கப்பட்டுள்ளது, எனவே சில நேரங்களில் அவர்கள் இந்த மருந்துகளைப் பயன்படுத்த விரும்புகிறார்கள் (1 வாரத்திற்கு 20-30-40 சொட்டுகள் ஒரு நாளைக்கு 3 முறை),

இருப்பினும், அத்தகைய சிகிச்சையின் விளைவு நோயாளிகளின் ஒரு சிறிய விகிதத்தில் மட்டுமே காணப்படுகிறது. ஹெபடோசைட்டுகளின் மோனோஆக்சிடேஸ் அமைப்பின் என்சைம்களின் தூண்டிகள், பினோபார்பிட்டலுக்கு கூடுதலாக, ஜிக்சோரின் (ஃப்ளூமெசினோல்*), இளம் பருவத்தினருக்கு 0.4-0.6 கிராம் (4-6 காப்ஸ்யூல்கள்) வாரத்திற்கு ஒரு முறை அல்லது 0.1 கிராம் ஒரு நாளைக்கு 3 முறை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. 2-4 வாரங்களுக்குள். இந்த மருந்துகளின் செல்வாக்கின் கீழ், இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அளவு குறைகிறது, டிஸ்ஸ்பெசியா மறைந்துவிடும், ஆனால் சிகிச்சையின் போது, ​​சோம்பல், தூக்கம் மற்றும் அட்டாக்ஸியா ஏற்படுகிறது. இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், இந்த மருந்துகள் படுக்கைக்கு முன் குறைந்தபட்ச அளவுகளில் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன, இது அவற்றை எடுக்க அனுமதிக்கிறது நீண்ட நேரம்.

நோயாளிகளில் கணிசமான அளவு கோலிசிஸ்டிடிஸ் மற்றும் கோலெலிதியாசிஸ் உருவாகிறது என்ற உண்மையின் காரணமாக, கொலரெடிக் மூலிகைகள் உட்செலுத்துதல் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, அவ்வப்போது சர்பிடால் (சைலிட்டால்), கார்ல்ஸ்பாட் உப்பு, முதலியன குழாய்களைப் பயன்படுத்துங்கள். , ursofalk *), phospholipids (essentiale *), silibinin (karsil *), பால் திஸ்டில் பழ சாறு (legalon 70 *), வயல் கூனைப்பூ இலை சாறு (chophytol *), liv 52 *; choleretics: holagol*, cholenzyme*, allochol*, berberine*, holosas*; வைட்டமின் சிகிச்சை, குறிப்பாக பி வைட்டமின்கள்.

அதிகரித்த டையூரிசிஸ் மற்றும் செயல்படுத்தப்பட்ட கரியைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் இணைந்த பிலிரூபின் அகற்றுதல் சாத்தியமாகும், இது குடலில் பிலிரூபினை உறிஞ்சுகிறது.

கல்லீரல் பகுதியில் வெப்ப பிசியோதெரபி முரணாக உள்ளது.

ஒளிக்கதிர் சிகிச்சை மூலம், திசுக்களில் நிலையான பிலிரூபின் அழிவு அடையப்படுகிறது, இதன் மூலம் பிலிரூபின் புதிய பகுதிகளை பிணைக்கக்கூடிய புற ஏற்பிகளை வெளியிடுகிறது, இது இரத்த-மூளைத் தடை வழியாக ஊடுருவுவதைத் தடுக்கிறது.

தடுப்பு

தடுப்பு வேலை, ஊட்டச்சத்து மற்றும் ஓய்வு முறைகளை கடைபிடிப்பது ஆகியவை அடங்கும். குறிப்பிடத்தக்க உடல் செயல்பாடு, திரவ கட்டுப்பாடு, உண்ணாவிரதம் மற்றும் ஹைப்பர் இன்சோலேஷன் தவிர்க்கப்பட வேண்டும். மது பானங்கள் மற்றும் ஹெபடோடாக்ஸிக் மருந்துகளின் நுகர்வு ஏற்றுக்கொள்ள முடியாதது.

கில்பர்ட் நோய்க்குறி தடுப்பூசிகளை மறுப்பதற்கான ஒரு காரணம் அல்ல.

நோய்த்தொற்றின் நாள்பட்ட ஃபோசியின் சுகாதாரம் மற்றும் பித்தநீர் பாதையின் இருக்கும் நோய்க்குறியியல் சிகிச்சை கட்டாயமாகும்.

முன்னறிவிப்பு

முன்கணிப்பு சாதகமானது. ஹைபர்பிலிரூபினேமியா வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கும், ஆனால் கல்லீரலில் முற்போக்கான மாற்றங்கள் மற்றும் அதிகரித்த இறப்பு ஆகியவற்றுடன் இல்லை. ஆயுள் காப்பீடு செய்யும் போது, ​​அத்தகைய நபர்கள் சாதாரண ஆபத்து என வகைப்படுத்தப்படுகிறார்கள். பினோபார்பிட்டலுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படும்போது, ​​பிலிரூபின் அளவு சாதாரண மதிப்புகளுக்கு குறைகிறது. பித்தநீர் பாதை, பித்தப்பை அழற்சி மற்றும் மனோதத்துவ சீர்குலைவுகளில் வீக்கத்தை உருவாக்குவது சாத்தியமாகும்.

இந்த நோய்க்குறியால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளின் பெற்றோர்கள் மற்றொரு கர்ப்பத்தைத் திட்டமிடுவதற்கு முன்பு ஒரு மரபியல் நிபுணரை அணுக வேண்டும்.

குழந்தைகளைப் பெறத் திட்டமிடும் தம்பதியரின் உறவினர்கள் இந்த நோய்க்குறியால் கண்டறியப்பட்டால் அதே செய்ய வேண்டும்.

கொழுப்பு கல்லீரல் சிதைவு

ICD-10 குறியீடு

K76.0. கொழுப்பு கல்லீரல் சிதைவு.

ஹெபடோஸ்கள் (கல்லீரல் ஸ்டீடோசிஸ், ஆல்கஹால் அல்லாத ஸ்டீடோஹெபடைடிஸ்) என்பது கல்லீரல் நோய்களின் ஒரு குழு ஆகும், அவை ஹெபடோசைட்டுகளில் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் மற்றும் கல்லீரல் உயிரணுக்களில் ஏற்படும் டிஸ்ட்ரோபிக் மாற்றங்களின் வளர்ச்சியை அடிப்படையாகக் கொண்டவை, அதே நேரத்தில் அழற்சி நிகழ்வுகள் இல்லை அல்லது லேசானவை.

IN கடந்த ஆண்டுகள்கொழுப்பு கல்லீரல் நோய் நிகழ்வுகளில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு காணப்படுகிறது, பெரும்பாலும் உடல் பருமன் அதிகரித்து வருவதால். கல்லீரல் பயாப்ஸிக்கு உட்படுத்தப்பட்ட நோயாளிகளில், மேற்கத்திய நாடுகளில் 7-9% ஹெபடோசிஸ் மற்றும் ஜப்பானில் 1-2% நோயாளிகள் கண்டறியப்பட்டுள்ளனர்.

நோயியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

நோய்க்கான காரணங்கள் உடல் பருமன், நீரிழிவு நோய், டிஸ்லிபிடெமியா, விரைவான எடை இழப்பு, உணவில் புரதம் இல்லாமை, கொழுப்பு அமிலங்களின் β-ஆக்சிஜனேற்றத்தில் பிறவி குறைபாடுகள், α-1-ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு, ஆல்கஹால் உட்பட கல்லீரலுக்கு நச்சுத்தன்மையுள்ள பொருட்களின் வெளிப்பாடு போன்றவை. ஹெபடோசிஸ் ஒரு சுயாதீனமான நோயாகவோ அல்லது வெளிப்பாடாகவோ இருக்கலாம். மற்ற நோய்கள்.

கல்லீரல் திசுக்களில் (ஹெபடோசைட்டுகள் மற்றும் இட்டோ செல்களில்) அதிகப்படியான கொழுப்பு திரட்சி ஏற்படலாம் முதல் தாக்கம்(படம் 6-3, a, d) - கொழுப்பு நிறைந்த உணவு, எளிய கார்போஹைட்ரேட்டுகள் மற்றும் அதிக கலோரி உள்ளடக்கம்:

கல்லீரலுக்கு இலவச கொழுப்பு அமிலங்களின் விநியோகத்தை அதிகரித்தல்;

கல்லீரல் மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் இலவச கொழுப்பு அமிலங்களின் β-ஆக்சிஜனேற்றத்தின் வீதத்தைக் குறைத்தல்;

கல்லீரல் மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் கொழுப்பு அமிலங்களின் தொகுப்பு அதிகரித்தது;

குறைக்கப்பட்ட தொகுப்பு அல்லது மிகக் குறைந்த அடர்த்தி கொழுப்புப்புரதங்களின் சுரப்பு மற்றும் அவற்றின் கலவையில் ட்ரைகிளிசரைடுகளின் ஏற்றுமதி.

தவறான உணவின் விளைவு இன்சுலின் எதிர்ப்பு மற்றும் கொழுப்பு கல்லீரல் ஆகும்.

இரண்டாவது தாக்கம்(படம் பார்க்கவும். 6-3, ஈ) கல்லீரலில் இருந்து லிப்பிட்களை வெளியேற்றுவதை மீறுவதைக் குறிக்கிறது, இது அவற்றின் செயலாக்கத்தில் (புரதம், லிபோட்ரோபிக் காரணிகள்) ஈடுபடும் பொருட்களின் அளவு குறையும் போது ஏற்படுகிறது. கொழுப்புகளிலிருந்து பாஸ்போலிப்பிட்கள், β-லிப்போபுரோட்டின்கள் மற்றும் லெசித்தின் உருவாக்கம் சீர்குலைக்கப்படுகிறது. கட்டி நசிவு காரணி-α, எண்டோடாக்சின் மற்றும் நோயெதிர்ப்பு காரணிகள் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் முக்கியமானவை. ஸ்டீடோசிஸின் வளர்ச்சிக்கான காரணங்களைப் பொருட்படுத்தாமல், உலகளாவிய வழிமுறைகள் கல்லீரலில் ஏற்படும் அழற்சி-நெக்ரோடிக் மாற்றங்களுக்கு அடிப்படையாக இருக்கும் என்று கருதப்படுகிறது. அதிக ரியாக்டோஜெனிக் சேர்மங்களாக இருப்பதால், இலவச கொழுப்பு அமிலங்கள் லிப்பிட் பெராக்ஸிடேஷனுக்கு அடி மூலக்கூறாக செயல்படுகின்றன. உற்பத்தி செய்யப்படும் ஃப்ரீ ரேடிக்கல்கள் லிப்பிட், சவ்வுகளின் புரதக் கூறுகள், கல்லீரல் ஏற்பிகள் போன்றவற்றை அழித்து கல்லீரலில் மேலும் மாற்றங்களை ஏற்படுத்துகின்றன.

வகைப்பாடு

நிறமி மற்றும் கொழுப்பு ஹெபடோஸ்கள் உள்ளன. பெரும்பாலும், "ஹெபடோசிஸ்" என்பது கொழுப்பு ஹெபடோசிஸ் (ஸ்டீடோசிஸ்) என்று பொருள்படும், ஏனெனில் நிறமி ஹெபடோசிஸ் மிகவும் குறைவாகவே காணப்படுகிறது மற்றும் தனித்தனியாக கருதப்படுகிறது (பார்க்க "" அரிதான நோய்க்குறிகள்"), கில்பர்ட் நோய்க்குறியைத் தவிர.

மருத்துவ படம் மற்றும் நோயறிதல்

ஆரம்ப கட்டங்களில், அறிகுறிகள் குறைவாக இருக்கும். ஒரு விதியாக, நோயின் போக்கு மறைந்துள்ளது; பல நோயாளிகளில், கல்லீரல் செயலிழப்பு மற்ற நோய்களுக்கான பரிசோதனையின் போது தற்செயலாக கண்டறியப்படுகிறது. கல்லீரலில் குறைந்த அல்லது மிதமான உச்சரிக்கப்படும் அழற்சி செயல்பாடு உள்ளது, இரத்த சீரம் உயிர்வேதியியல் ஆய்வுகள் மூலம் கண்டறியப்பட்டது. இருப்பினும், சிகிச்சையின்றி, கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சிக்கு ஒரு மாற்றம் ஏற்படலாம், மேலும் கல்லீரல் செயலிழப்பு படிப்படியாக அதிகரிக்கிறது.

கொழுப்பு ஹெபடோசிஸ் பெரும்பாலும் அல்ட்ராசவுண்ட் மருத்துவர்களால் குணாதிசய அறிகுறிகளின் அடிப்படையில் முடிவு செய்யப்படுகிறது: கல்லீரலின் சீரான விரிவாக்கம், அதன் ஒருமைப்பாட்டை பராமரிக்கும் போது அதன் எதிரொலித்தன்மையில் பரவலான அதிகரிப்பு (சில நேரங்களில் உச்சரிக்கப்படுகிறது), இருப்பினும் செயல்முறை முன்னேறும்போது, ​​பாரன்கிமாவின் சிறப்பியல்பு கிரானுலாரிட்டி தோன்றும், இது தொடங்குவதைக் குறிக்கிறது. ஸ்டீடோஹெபடைடிஸ் மற்றும் ஹெபடைடிஸ் வளர்ச்சியின் (படம் 6-3, ஆ).

நோய்க்குறியியல்

உருவவியல் ஆய்வுகளின்படி, ஸ்டீட்டோஹெபடைடிஸ் என்பது கல்லீரலில் ட்ரைகிளிசரைடுகளின் அதிகப்படியான குவிப்பு ஆகும், இது உயிரணு சவ்வுகள் மற்றும் ஹெபடோசைட்டுகளின் பிற உறுப்புகளுக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது, ஒரு அழற்சி செயல்முறை, கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி வரை ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாக்கம் (படம். 6-3, c).

அரிசி. 6-3.கல்லீரல் செயல்பாடுகள் மற்றும் நோய்கள்: a - லிப்பிட் வளர்சிதை மாற்றத்தில் கல்லீரலின் பங்கேற்பு; b - அல்ட்ராசவுண்ட்: ஹெபடோமேகலி மற்றும் கல்லீரலின் அதிகரித்த echogenicity; c - மேக்ரோஸ்கோபிக் மாதிரி: கல்லீரல் ஸ்டீடோசிஸ்; d - கல்லீரல் நோயியல் உருவாக்கம் நிலை

சிகிச்சை

டயட் தெரபி என்பது கொழுப்பு கல்லீரல் சிகிச்சைக்கான நிரந்தர மற்றும் பாதுகாப்பான முறையாகும்.

மைட்டோகாண்ட்ரியாவில் உள்ள கொழுப்பு அமிலங்களின் ஆக்சிஜனேற்றத்தை இயல்பாக்குவதற்கு, கல்லீரலில் இருந்து ட்ரைகிளிசரைடுகளின் போக்குவரத்தை மேம்படுத்தவும், லிப்பிட் பெராக்ஸைடேஷன் செயல்முறைகளை குறைக்கவும், மேம்படுத்தும் மருந்துகள் கொழுப்பு வளர்சிதை மாற்றம், - ஹெபடோபுரோடெக்டர்கள், வைட்டமின் பி 12, ஃபோலிக் அமிலம், தியோக்டிக் அமிலம் (லிபோயிக் அமிலம்*) போன்றவை.

தடுப்பு

அடிப்படையில் முதன்மை தடுப்புஆரோக்கியமான வாழ்க்கை முறை மற்றும் ஆரோக்கியமான உணவு(படம் 6-4). போதுமான உடல் செயல்பாடு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

அரிசி. 6-4.கொழுப்பு கல்லீரல் சிதைவுக்கான உணவு பிரமிடு

மருத்துவ கவனிப்பு கீழே விவரிக்கப்பட்டுள்ளது ("நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் தடுப்பு" பார்க்கவும்).

முன்னறிவிப்பு

காரணமான காரணிகள் மற்றும் சரியான நேரத்தில் சிகிச்சையைத் தவிர்த்து, மீட்பு சாத்தியம், ஆனால் ஹெபடோசிஸ் நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் மற்றும் சிரோசிஸ் (படம் 6-3, d ஐப் பார்க்கவும்) மாற்றும்.

நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ்

ICD-10 குறியீடு

K73. நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ்.

நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் என்பது கல்லீரலில் பரவலான அழற்சி செயல்முறையின் வளர்ச்சியுடன் 6 மாதங்களுக்கும் மேலாக நீடிக்கும், உயிர்வேதியியல் குறிகாட்டிகள், கல்லீரலின் உருவவியல் ஆய்வின் முடிவுகள் மற்றும் இரத்த சீரம் குறிப்பான்கள் ஆகியவற்றால் உறுதிப்படுத்தப்பட்ட நோய்களின் குழு ஆகும். .

அதிக எண்ணிக்கையிலான அழிக்கப்பட்ட மற்றும் அறிகுறியற்ற வடிவங்கள் மற்றும் மக்கள்தொகை ஆய்வுகள் இல்லாததால் hCG இன் பரவலானது துல்லியமாக நிறுவப்படவில்லை. பெரும்பாலும், ஹெபடைடிஸ் பி (29.2%), சி (33.3%), நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் பி+சி (16.7%), குறைவாக அடிக்கடி பி+டி (4.1%) ஆகியவற்றின் தொடர்ச்சியால் நாள்பட்ட வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் (CVH) கண்டறியப்படுகிறது. D+G (2%க்கு மேல் இல்லை). 16.7% வழக்குகளில், அறியப்படாத நோயியல் ஹெபடைடிஸ் கண்டறியப்பட்டது.

வகைப்பாடு

ஹெபடைடிஸின் நவீன வகைப்பாடு அட்டவணையில் வழங்கப்படுகிறது. 6-2. நோயியலைக் கருத்தில் கொண்டு, பின்வரும் வகையான ஹெபடைடிஸ் வேறுபடுகின்றன.

. குறிப்பிட்ட வைரஸ் ஹெபடைடிஸ்.இத்தகைய ஹெபடைடிஸின் முக்கிய வடிவங்கள் ஹெபடைடிஸ் ஏ, பி மற்றும் சி. ஹெபடைடிஸ் டி உலகில் குறைவாகவே காணப்படுகிறது. ஹெபடைடிஸ் ஈ ஒரு முக்கிய பிரச்சனையாக உள்ளது வளரும் நாடுகள். மற்ற ஹெபடைடிஸ் வைரஸ்கள் (ஜி, டிடிவி, முதலியன) விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, ஆனால் அவை மருத்துவ முக்கியத்துவம்அதிகமில்லை.

. குறிப்பிடப்படாத வைரஸ் ஹெபடைடிஸ்கல்லீரல் மற்றும் பிற உறுப்புகளை பாதிக்கக்கூடிய வைரஸ்களின் குழுவால் ஏற்படுகிறது. உதாரணமாக, ஒரு வைரஸ் தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸ்(எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ்) ரெட்டிகுலோஎண்டோதெலியல் அமைப்பின் செல்களைத் தேர்ந்தெடுத்து பாதிக்கிறது (மருத்துவ ரீதியாக தொண்டை புண், ஹைப்பர்ஸ்ப்ளெனிசம், ஹெபடைடிஸ் போன்றவை). அடினோவைரஸ் ஃபரிங்கோகான்ஜுன்க்டிவல் காய்ச்சல், கடுமையான நிமோனியா மற்றும் ஹெபடைடிஸ் ஆகியவற்றை ஏற்படுத்துகிறது. ஹெர்பெஸ் சிம்ப்ளக்ஸ் வைரஸ் ஒரு எய்ட்ஸ் காட்டி தொற்று ஆகும்.

ஹெபடைடிஸ் - நோயியல் ரீதியாக சுயாதீனமான நோயின் வெளிப்பாடு(லெப்டோஸ்பிரோசிஸ், சூடோட்யூபர்குலோசிஸுக்கு).

மருந்துகளின் பயன்பாட்டுடன் தொடர்புடைய ஹெபடைடிஸ் - நச்சு-ஒவ்வாமைமற்றும் மருத்துவ ஹெபடைடிஸ்.ஆல்கஹால் ஹெபடைடிஸ் என்பது அசிடால்டிஹைட் மற்றும் வேறு சில காரணிகளின் ஒருங்கிணைந்த புண் ஆகும்.

. குறிப்பிடப்படாத எதிர்வினை ஹெபடைடிஸ்- அண்டை உறுப்புகளின் நோயியலுக்கு கல்லீரல் உயிரணுக்களின் எதிர்வினை: கணையம், பித்தப்பை, டூடெனினம். நாள்பட்ட கணைய அழற்சி மற்றும் சிறுகுடல் புண் உள்ள நோயாளிகளுக்கு எதிர்வினை ஹெபடைடிஸ் உருவாகிறது.

மத்தியில் நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸின் ஆட்டோ இம்யூன் வடிவங்கள் 3 வகையான நோய்கள் அடையாளம் காணப்படுகின்றன (அட்டவணை 6-2 ஐப் பார்க்கவும்).

வரிசை அரிய நோய்கள்கல்லீரல்நாள்பட்ட தொடர்ச்சியான ஹெபடைடிஸின் மருத்துவ மற்றும் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் அம்சங்களைக் கொண்டிருக்கலாம்:

முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ்;

வில்சன்-கொனோவலோவ் நோய்;

முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸ்;

α-1-ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு.

அல்ட்ராசவுண்ட் தரவு (அட்டவணை 6-4) படி, தோராயமாக - கல்லீரல் உயிரியல்புகளின் (அட்டவணை 6-3) நோய்க்குறியியல் பரிசோதனையின் அடிப்படையில் ஃபைப்ரோஸிஸின் நிலை தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

அட்டவணை 6-2.நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் வகைப்பாடு (சர்வதேச நிபுணர்கள் குழு, லாஸ் ஏஞ்சல்ஸ், 1994)

* கல்லீரல் திசுக்களின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையின் முடிவுகளின் அடிப்படையில் நிறுவப்பட்டது மற்றும் தோராயமாக ALT மற்றும் AST செயல்பாட்டின் அளவை அடிப்படையாகக் கொண்டது (1.5-2 விதிமுறைகள் - குறைந்தபட்சம், 2-5 விதிமுறைகள் - குறைந்த, 5-10 விதிமுறைகள் - மிதமான, 10 விதிமுறைகளுக்கு மேல் - உச்சரிக்கப்படுகிறது). ** கல்லீரலின் உருவவியல் ஆய்வின் அடிப்படையில் மற்றும் தோராயமாக அல்ட்ராசவுண்ட் தரவுகளின் அடிப்படையில் நிறுவப்பட்டது.

அட்டவணை 6-3.புள்ளிகளில் ஹெபடைடிஸின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் செயல்பாட்டின் குறியீடு (நோடெல் ஆர். ஜே. மற்றும் பலர்., 1994)

குறிப்பு: 1-3 புள்ளிகள் - நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் செயல்பாட்டின் குறைந்தபட்ச அளவு; 4-8 - மிதமான தீவிரத்தன்மையின் நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ்; 9-12 புள்ளிகள் - மிதமான நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ்; 13-18 புள்ளிகள் - கடுமையான நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ்.

அட்டவணை 6-4.குழந்தைகளில் நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸில் கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸின் நிலைகளுக்கான அல்ட்ராசவுண்ட் அளவுகோல்கள்

கலப்பு ஹெபடைடிஸ் 2 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட வைரஸ் வகைகளின் ஒரே நேரத்தில் பிரதிபலிப்பு முன்னிலையில் முக்கிய நோயறிதலாக நிறுவப்பட்டது. ஒன்றின் பிரதியெடுப்பு மற்றும் மற்றொன்றின் ஒருங்கிணைப்புடன், முக்கிய ஹெபடைடிஸ் மற்றும் அதனுடன் இணைந்த ஹெபடைடிஸ் ஆகியவை நிறுவப்படுகின்றன.

நாள்பட்ட வைரஸ் ஹெபடைடிஸ்

ICD-10 குறியீடுகள்

B18. நாள்பட்ட வைரஸ் ஹெபடைடிஸ்.

818.0. வைரல் ஹெபடைடிஸ் பி நாள்பட்ட டி-முகவருடன்.

818.1. டி-ஏஜென்ட் இல்லாமல் நாள்பட்ட வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் பி.

818.2. வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் சி நாள்பட்டது.

818.8. மற்ற நாள்பட்ட வைரஸ் ஹெபடைடிஸ்.

818.9. வைரஸ் ஹெபடைடிஸ், நாள்பட்ட, குறிப்பிடப்படாதது. 70% க்கும் அதிகமான வழக்குகளில், ஹெபடைடிஸ் பி வளர்ச்சி ஹெபடோட்ரோபிக் வைரஸ்கள் பி, சி மற்றும் டி ஆகியவற்றால் ஏற்படுகிறது. உலகில் 350-400 மில்லியன் மக்கள் ஹெபடைடிஸ் பி வைரஸால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர், மேலும் ஒவ்வொரு ஆண்டும் சுமார் 1 மில்லியன் மக்கள் இறக்கின்றனர். ஹெபடைடிஸ் பி வைரஸ் (HBV) தொற்றுடன் தொடர்புடைய நோய்கள். வெவ்வேறு நாடுகளில் HBV நோய்த்தொற்றின் பாதிப்பு 0.1 முதல் 20% வரை உள்ளது. கடுமையான HBV தொற்று நாள்பட்டதாக மாறும் ஆபத்து வயதுக்கு ஏற்ப குறைகிறது: பெரினாட்டல் நோய்த்தொற்றுடன் இது 90% ஐ அடைகிறது, 1-5 வயதில் தொற்று - 25-35%, மற்றும் வயது வந்தோருக்கான தொற்று - 10% க்கும் குறைவாக.

நோயியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

ஹெபடைடிஸ் பி மற்றும் சி ஆகியவற்றின் உருவாக்கம் மற்றும் நோயறிதலின் வழிமுறைகள் படத்தில் வழங்கப்பட்டுள்ளன. 6-5. வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் பி (8 முக்கிய மரபணு வகைகள் - A-H) இரத்தம் மற்றும் பிற உயிரியல் திரவங்களில் (விந்து, உமிழ்நீர், நாசோபார்னீஜியல் சளி) காணப்படுகிறது, மேலும் இது நான்கு முக்கிய வழிகளில் பரவுகிறது:

பாலியல்;

பெரினாடல் (மகப்பேறுக்கு முற்பட்ட காலத்தில் மற்றும் பிரசவத்தின் போது தாயிடமிருந்து குழந்தைக்கு);

Parenteral (இரத்தத்தின் மூலம்);

கிடைமட்டமானது (நெருங்கிய வீட்டு தொடர்பு மூலம் அல்லது பாதிக்கப்பட்ட பொருள்கள் மூலம் பொதுவான பயன்பாடு; முக்கியமாக குழந்தை பருவத்தில் அனுசரிக்கப்பட்டது).

குழந்தைகளில், வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் பி பரவுவதற்கான முக்கிய வழி பெரினாட்டல் ஆகும். ஒரு கர்ப்பிணிப் பெண் வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் B இன் கேரியராக இருந்தால் (மற்றும், கூடுதலாக, HBeAg- நேர்மறை), வைரஸின் வண்டியின் வளர்ச்சியுடன் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைக்கு தொற்று ஏற்படுவதற்கான நிகழ்தகவு 90% ஆகும். பெரியவர்களாக, இந்த குழந்தைகளில் 25% நாள்பட்ட கல்லீரல் செயலிழப்பு அல்லது கல்லீரல் புற்றுநோயால் இறக்கின்றனர். HBsAg, HBeAg மற்றும் ஹெபடைடிஸ் பி வைரஸ் டிஎன்ஏ ஆகியவை தாய்ப்பாலில் காணப்பட்டாலும், உணவளிக்கும் வகை ஹெபடைடிஸ் பி வைரஸ் பரவும் அபாயத்தை பாதிக்காது. ஹெபடைடிஸ் பி வருவதற்கான பிற ஆபத்து காரணிகள்:

இரத்தம் மற்றும் / அல்லது அதன் கூறுகளை மாற்றுதல்;

ஊசி மருந்துகள், பச்சை குத்துதல், குத்துதல் மற்றும் பிற ஊடுருவும் தோல் நடைமுறைகள்;

பாதுகாப்பற்ற ஊடுருவல் உடலுறவு, குறிப்பாக குத மற்றும் யோனி உடலுறவு;

உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சை;

மருத்துவ நிறுவனங்களில் வேலை;

ஹீமோடையாலிசிஸ்.

HBV தொற்று குறைவாக உள்ள பகுதிகளில், இளம் பருவத்தினர் மற்றும் இளைஞர்களிடையே அதிக நிகழ்வு ஏற்படுகிறது. இந்த குழுக்களில் வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் பி பரவுவதற்கான மிகவும் பொதுவான வழிகள் பாலியல் மற்றும் பேரன்டெரல் (பாதுகாப்பான மருந்து ஊசி மூலம், குறிப்பாக, செலவழிப்பு ஊசிகளின் மறுபயன்பாடு).

என்று நம்பப்படுகிறது நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் பி(CHB) - முதன்மையாக நாள்பட்ட அல்லது அழிக்கப்பட்ட அல்லது துணை மருத்துவ வடிவத்திற்குப் பிறகு ஏற்படும் கடுமையான தொற்றுநோய்.

CHB கட்டங்கள்:

ஆரம்ப, அல்லது நோயெதிர்ப்பு சகிப்புத்தன்மை;

நோயெதிர்ப்பு பதில் (பிரதி), உச்சரிக்கப்படும் மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக செயல்பாடுகளுடன் நிகழ்கிறது;

ஒருங்கிணைந்த;

HBsAg இன் வண்டி.

ஹெபடைடிஸ் பி டிஎன்ஏ வைரஸ் (எச்பிவி டிஎன்ஏ) தானாகவே சைட்டோலிசிஸை ஏற்படுத்தாது. ஹெபடோசைட்டுகளுக்கு ஏற்படும் சேதம் நோயெதிர்ப்பு எதிர்வினைகளுடன் தொடர்புடையது, இது வைரஸ் மற்றும் கல்லீரல் ஆன்டிஜென்களை சுற்றும் போது ஏற்படுகிறது. வைரஸ் நகலெடுப்பின் 2 வது கட்டத்தில், வைரஸ் ஆன்டிஜென்கள் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன: HBsAg (மேற்பரப்பு), HBcAg, (அணு), HBeAg (படம் 6-5, a), நோயெதிர்ப்பு எதிர்வினை மிகவும் உச்சரிக்கப்படுகிறது, இது கல்லீரல் பாரன்கிமாவின் பாரிய நெக்ரோசிஸை ஏற்படுத்துகிறது. மேலும் வைரஸின் பிறழ்வு.

ஹெபடைடிஸ் பி வைரஸின் பிரதிபலிப்பு கல்லீரலுக்கு வெளியேயும் சாத்தியமாகும் - எலும்பு மஜ்ஜை செல்கள், மோனோநியூக்ளியர் செல்கள், தைராய்டு மற்றும் உமிழ்நீர் சுரப்பிகளில், இது நோயின் வெளிப்புற வெளிப்பாடுகளை ஏற்படுத்துகிறது.

பரிமாற்ற பாதைகள் நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் சி(CHC) CHB போன்றது. வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் பி போலல்லாமல், ஆர்என்ஏ ஹெபடைடிஸ் சி வைரஸ் நேரடி ஹெபடோடாக்ஸிக் விளைவைக் கொண்டுள்ளது. இதன் விளைவாக, உடலில் வைரஸ் பிரதிபலிப்பு மற்றும் நிலைத்தன்மை ஹெபடைடிஸ் செயல்பாடு மற்றும் முன்னேற்றத்துடன் தொடர்புடையது. சுவாரஸ்யமாக, வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் சி, மனித உடலில் நீண்ட காலம் இருக்க, அதனால் பாதிக்கப்பட்ட உயிரணுக்களின் அப்போப்டொசிஸை (திட்டமிடப்பட்ட மரணம்) தடுக்க முடியும். அப்போப்டொசிஸ் என்பது ஒரு சாதாரண செயல்முறையாகும், இது உடலை "தேய்ந்துபோன" அல்லது நோயுற்ற செல்களை அகற்றும். NS5A எனப்படும் ஹெபடைடிஸ் சி வைரஸின் மரபணுவில் குறியிடப்பட்ட ஒரு புரதம், கல்லீரல் உயிரணுக்களில் பொட்டாசியம் சேனல்களைத் திறப்பதைத் தடுக்கிறது, அவற்றின் "தங்குமிடம்" இயற்கை மரணத்திலிருந்து பாதுகாக்கிறது, இதனால் மனித உடலில் நீண்ட நேரம் இருக்கும். வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் சி இன் வாழ்க்கைச் சுழற்சி படம் காட்டப்பட்டுள்ளது. 6-5, பி.

அரிசி. 6-5.நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் சி மற்றும் பி: a - ஹெபடைடிஸ் சி மற்றும் பி நோய் கண்டறிதல் மற்றும் ஹெபடைடிஸ் பி இன் செரோலாஜிக்கல் குறிப்பான்களின் இயக்கவியல்; b - ஹெபடைடிஸ் சி வைரஸின் வாழ்க்கைச் சுழற்சி

நோய்க்கிருமி நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் டி(HGO) என்பது RNA-கொண்ட துகள் ஆகும், இதன் வெளிப்புற ஷெல் HBsAg ஆல் குறிக்கப்படுகிறது. துகள்களின் மையத்தில் ஹெபடைடிஸ் டி வைரஸின் ஆன்டிஜென் உள்ளது, டெல்டா வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் பி முன்னிலையில் மட்டுமே கல்லீரல் உயிரணுக்களில் பெருக்க முடியும், ஏனெனில் அதன் புரதங்கள் டெல்டா வைரஸ் துகள்களின் கலத்திலிருந்து வெளியேற பயன்படுகிறது. இந்த நோய் வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் பி உடன் இணை அல்லது சூப்பர் இன்ஃபெக்ஷனாக ஒரே நேரத்தில் ஏற்படுகிறது.

மருத்துவ படம்

hCG இன் மருத்துவ படம் பலவீனமானது மற்றும் குறிப்பிடப்படாதது. 25% நோயாளிகளில் அறிகுறியற்ற படிப்பு காணப்படுகிறது. எச்.சி.ஜி உருவாக்கம் பெரும்பாலும் கடுமையான ஹெபடைடிஸின் விளைவாக நிகழ்கிறது, இது வித்தியாசமான (அழிக்கப்பட்ட, அனிக்டெரிக், சப்ளினிகல்) வடிவங்களில் நிகழ்கிறது மற்றும் மிகவும் அரிதாகவே கடுமையான ஹெபடைடிஸின் வெளிப்படையான (ஐக்டெரிக்) வடிவங்களில் ஏற்படுகிறது. ஹெபடைடிஸின் கடுமையான கட்டம் மற்றும் நோயின் நீண்டகால வடிவத்தின் மருத்துவ அறிகுறிகளின் தோற்றம் 5 ஆண்டுகள் அல்லது அதற்கும் மேலாக பிரிக்கப்படுகின்றன.

HCG இன் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் நோய்த்தொற்றின் போது குழந்தையின் வயது, உருவவியல் தீவிரம் ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது.

கல்லீரலில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், தொற்று செயல்முறையின் கட்டங்கள் (பிரதி, ஒருங்கிணைப்பு), முன்கூட்டிய பின்னணி. குழந்தைகளில், பெரியவர்கள் போலல்லாமல், கொலஸ்டேடிக் மாறுபாடு HCG அரிதானது; கொலஸ்டாசிஸ் முன்னிலையில், இன்ட்ராஹெபடிக் அல்லது எக்ஸ்ட்ராஹெபடிக் குழாய்களின் பிறவி நோயியல், α-1-ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு மற்றும் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஆகியவற்றை விலக்குவது அவசியம். நோயின் முக்கிய நோய்க்குறிகள் அட்டவணையில் கொடுக்கப்பட்டுள்ளன. 6-5.

அட்டவணை 6-5.நாள்பட்ட வைரஸ் ஹெபடைடிஸின் முக்கிய நோய்க்குறிகள்

எக்ஸ்ட்ராஹெபடிக் வெளிப்பாடுகள் CHC க்கு மிகவும் பொதுவான வைரஸின் எக்ஸ்ட்ராஹெபடிக் ரெப்ளிகேஷனுடன் தொடர்புடையது, மீண்டும் மீண்டும் வரும் தோல் அழற்சி, ரத்தக்கசிவு வாஸ்குலிடிஸ், குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ், ஆர்த்ரோபதி, தைராய்டிடிஸ், ஸ்ஜோக்ரென்ஸ் சிண்ட்ரோம், கணையம் போன்ற நோய்களாக வெளிப்படும். பருவமடையும் போது எக்ஸ்ட்ராஹெபடிக் வெளிப்பாடுகள் பொதுவாக உருவாகின்றன நாளமில்லா கோளாறுகள், சிறுவர்கள் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் மற்றும் பிற நோய்களை உருவாக்குகிறார்கள்.

எக்ஸ்ட்ராஹெபடிக் வெளிப்பாடுகளில் வாஸ்குலர் மாற்றங்கள் அடங்கும் (அட்டவணை 6-6; படம் 6-6). குழந்தைகளில், அவை மிகவும் குறைவாகவே காணப்படுகின்றன, அவற்றின் இருப்புக்கு கல்லீரல் செயல்பாடு பற்றிய விரிவான ஆய்வு தேவைப்படுகிறது.

அட்டவணை 6-6.நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸில் வாஸ்குலர் எக்ஸ்ட்ராஹெபடிக் வெளிப்பாடுகள்

அரிசி. 6-6.நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் உள்ள வாஸ்குலர் எக்ஸ்ட்ராஹெபடிக் வெளிப்பாடுகள்: a - telangiectasia; b - capillarite; c - உள்ளங்கை எரித்மா

பரிசோதனை

குறிப்பிட்ட முறைகள். என்சைம்-இணைக்கப்பட்ட இம்யூனோசார்பன்ட் அஸ்ஸே (ELISA) ஐப் பயன்படுத்தி, hCG இன் முக்கிய குறிப்பான்கள் கண்டறியப்படுகின்றன, பாலிமரேஸ் சங்கிலி எதிர்வினை (PCR) - DNA அல்லது RNA வைரஸ் (அட்டவணை 6-7; படம் 6-5, a).

அட்டவணை 6-7.நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் பி மற்றும் சி இன் மார்க்கர் கண்டறிதல்

செரோலாஜிக்கல் குறிப்பான்கள்ஹெபடைடிஸ் பி வைரஸ் நோய் கண்டறிதல் மற்றும் நிலை நிறுவ பயன்படுத்தப்படுகிறது.

ஆன்டிஜென்கள் மேலே வழங்கப்பட்டன (படம் 6-5, a ஐப் பார்க்கவும்). வைரஸின் மேற்பரப்பு ஆன்டிஜெனுக்கான ஆன்டிபாடிகள் (எச்பிஎஸ்ஏஜி எதிர்ப்பு) 3-6 மாதங்களுக்குப் பிறகு இரத்தத்தில் தோன்றும் மற்றும் பல ஆண்டுகள் அல்லது வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கும். அவர்களின் கண்டறிதல் முந்தைய தொற்று அல்லது முந்தைய தடுப்பூசியைக் குறிக்கிறது.

நியூக்ளியர் ஆன்டிஜென் (HBcAg) பொதுவாக இரத்தத்தில் பரவுவதில்லை, ஆனால் நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் அதற்கான ஆன்டிபாடிகள் தோன்றும், அவற்றின் டைட்டர் விரைவாக அதிகபட்சத்தை அடைகிறது, பின்னர் படிப்படியாக குறைகிறது (ஆனால் முற்றிலும் மறைந்துவிடாது). ஆன்டிபாடிகள் முதலில் தோன்றும் IgM வகுப்பு(anti-HBcAg IgM), பிறகு IgG தோன்றும். ஆன்டிஜென் ஈ (HBeAg) நோயின் தொடக்கத்தில் ஒரு குறுகிய காலத்திற்கு இரத்தத்தில் தோன்றுகிறது, இது ஆன்டிபாடிகளின் உற்பத்தியுடன் (எச்பி-எச்பி-எதிர்ப்பு) ஏற்படுகிறது.

நாள்பட்ட CHB தொற்று இரத்தத்தில் HBsAg மற்றும் HBcAg எதிர்ப்பு IgG இருப்பதால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

CHC வழக்கில், வைரமியா (HCV RNA) கூடுதலாக, ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்படுகின்றன IgM வகுப்புகள்மற்றும் IgG. தீவிரமடைவதற்கு வெளியே, CHC RNA மற்றும் HCV எதிர்ப்பு IgM ஆகியவை கண்டறியப்படவில்லை, ஆனால் IgG வகுப்பு ஆன்டிபாடிகள் உள்ளன (அட்டவணை 6-7ஐப் பார்க்கவும்).

TO குறிப்பிட்ட முறைகள் அல்லஉயிர்வேதியியல், நோயெதிர்ப்பு சோதனைகள் மற்றும் கருவி ஆய்வுகள் ஆகியவை அடங்கும்.

உயிர்வேதியியல் சோதனைகள்நோயின் காரணத்தைப் பற்றிய தகவல்களை எடுத்துச் செல்ல வேண்டாம், ஆனால் கல்லீரல் சேதத்தின் தன்மை மற்றும் அதன் செயல்பாட்டின் நிலையை பிரதிபலிக்கிறது. இவற்றில் அடங்கும்:

கல்லீரல் நொதிகளின் அதிகரித்த அளவு: CG உடன், ALT இன் அதிகரிப்பு AST ஐ விட அதிகமாக உச்சரிக்கப்படுகிறது, இது தொடர்புடையது வெவ்வேறு உள்ளூர்மயமாக்கல்என்சைம்கள் (ALT - சைட்டோபிளாஸில், AST - மைட்டோகாண்ட்ரியாவில்), கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியில், மாறாக, AST இன் செயல்பாடு ALT ஐ விட அதிகமாக உள்ளது; லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ், γ-குளூட்டமைல் டிரான்ஸ்பெப்டிடேஸ் போன்ற நொதிகளின் அதிகரிப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

அல்கலைன் பாஸ்பேட்;

கொழுப்பு மற்றும் நிறமி வளர்சிதை மாற்றத்தின் சீர்குலைவுகள்: பிலிரூபின் அதிகரித்த நேரடிப் பகுதி, மொத்த கொழுப்பு, β-லிப்போபுரோட்டின்கள், அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ் செயல்பாடு, 5-நியூக்ளியோடைடேஸ்;

கல்லீரலின் புரத-செயற்கை செயல்பாட்டின் மீறல்: மொத்த புரதம் குறைதல், தைமால் சோதனை, மெர்குரிக் சோதனை குறைதல், புரோத்ராம்பின் அளவு குறைதல், குளோபுலின் பின்னங்கள், குறிப்பாக γ-குளோபுலின்கள் மற்றும் அல்புமின் குறைவதால் நிலையான டிஸ்ப்ரோடீனீமியா.

பலவீனமான கல்லீரல் செயல்பாட்டை பிரதிபலிக்கும் உயிர்வேதியியல் நோய்க்குறிகள் அத்தியாயம் 1 இல் வழங்கப்படுகின்றன (அட்டவணை 1-8, புரத பின்னங்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் - படம் 1-16, b) ஐப் பார்க்கவும்.

நோயெதிர்ப்பு சோதனைகள்.டி-அடக்கிகளின் அளவுகளில் குறைவு மற்றும் சீரம் இம்யூனோகுளோபுலின் அளவு அதிகரிப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

கருவி முறைகள்.கல்லீரலின் அல்ட்ராசவுண்ட் ஆகும் கட்டாய முறைநாள்பட்ட ஹெபடைடிஸிற்கான ஆய்வுகள், கல்லீரலைக் காட்சிப்படுத்தவும், அதன் அளவை தீர்மானிக்கவும், கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி மற்றும் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தை அடையாளம் காணவும் உங்களை அனுமதிக்கிறது. நோயின் அறிகுறியற்ற போக்கில் கூட, பயன்படுத்தி இந்த முறைவிரிவாக்கப்பட்ட கல்லீரல் மற்றும் பாரன்கிமாவின் எக்கோஜெனிசிட்டியில் மாற்றம் ஆகியவற்றைக் கண்டறிய முடியும். ரியோஹெபடோகிராபி மற்றும் கல்லீரல் பஞ்சர் பயாப்ஸி பயன்படுத்தப்படலாம்.

இன்றுவரை கல்லீரல் பயாப்ஸிகல்லீரல் நோய்களைக் கண்டறிவதற்கான தங்கத் தரமாகும் (படம் 6-7, a). பயாப்ஸியின் போது, ​​ஒரு சிறப்பு ஊசியைப் பயன்படுத்தி சுமார் 1 மிமீ விட்டம் கொண்ட கல்லீரலின் ஒரு பகுதி பெறப்படுகிறது. இந்த செயல்முறை உள்ளூர் அல்லது பொது மயக்க மருந்து மற்றும் அல்ட்ராசவுண்ட் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, ஏனெனில் ஊசியின் போக்கில் கட்டுப்பாடு அவசியம், இது கையாளுதலை பாதுகாப்பானதாக ஆக்குகிறது.

எச்.சி.ஜி செயல்பாட்டின் அளவு பெரும்பாலும் அரை-அளவு ஹிஸ்டாலஜிக்கல் செயல்பாட்டுக் குறியீட்டைப் பயன்படுத்தி மதிப்பிடப்படுகிறது, இது நோடெல் அமைப்பு என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, இது புள்ளிகளில் தீர்மானிக்கப்படுகிறது (அட்டவணை 6-3 ஐப் பார்க்கவும்). கல்லீரல் பயாப்ஸியின் ஹிஸ்டாலஜி (திசு மாதிரி) வைரஸ் தடுப்பு சிகிச்சையின் தேவை மற்றும் தந்திரோபாயங்கள் குறித்து முடிவெடுக்க அனுமதிக்கிறது.

நோய்க்குறியியல்

முதன்மை எச்.சி.ஜி கொண்ட குழந்தையின் வாழ்க்கையின் முதல் மாதங்களில் ஏற்கனவே கல்லீரல் பயாப்ஸிகளின் உருவவியல் ஆய்வு, பல ஆண்டுகளாக நீடிக்கும் அழற்சியின் அறிகுறிகளையும், கல்லீரல் சிரோசிஸ் உருவாவதன் மூலம் முற்போக்கான ஃபைப்ரோஸிஸையும் வெளிப்படுத்துகிறது.

அரிசி. 6-7.நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் நோய் கண்டறிதல்: a - பயாப்ஸி நுட்பம்; ஹிஸ்டாலஜிக்கல் படம்: b - CHB (ஹீமாடாக்சிலினோசின் ஸ்டைனிங்; χ 400); c - CHC (x 400).

CHB நெக்ரோசிஸ் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது (படம் 6-7, b); CHC இன் நோய்க்குறியியல் அறிகுறி ஹெபடோசைட் கருக்களின் வெற்றிடமாக்கல் ஆகும், இது உறைபனி-விட்ரியஸ் ஹெபடோசைட்டுகள் என்று அழைக்கப்படுபவை, அத்துடன் அவற்றின் படிநிலை நசிவு (படம் 6-7, c).

வேறுபட்ட நோயறிதல்

சிகிச்சை

IN பிரதி கட்டம் (அதிகரிப்பு)ஒரு சிறப்புத் துறையில் மருத்துவமனையில் அனுமதித்தல், படுக்கை ஓய்வு மற்றும் கடுமையான உணவு சிகிச்சை ஆகியவை குறிக்கப்படுகின்றன.

அடிப்படை சிகிச்சைநியமனம் அடங்கும் வைரஸ் எதிர்ப்பு மருந்துகள்.அதன் பயன்பாட்டிற்கான அறிகுறிகள்:

செயலில் ஹெபடைடிஸ் நகலெடுப்பின் குறிப்பான்கள் இருப்பது;

ALT அளவு இயல்பை விட 2-3 மடங்கு அதிகமாக உள்ளது;

கொலஸ்டாசிஸ் இல்லாமை மற்றும் சிதைவுடன் கல்லீரல் ஈரல் அழற்சியின் அறிகுறிகள்;

கனமில்லை இணைந்த நோய்கள்சிதைவு நிலையில்;

ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள் இல்லாதது, நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு, கலப்பு ஹெபடைடிஸ்.

இன்டர்ஃபெரான் தூண்டிகள்குறைந்த நச்சுத்தன்மை மற்றும் பக்க விளைவுகள் இல்லாததால், இண்டர்ஃபெரான் மருந்துகளைப் போலல்லாமல், அவற்றின் பயன்பாட்டிற்கு நன்றி, குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களில் ஆயுட்காலம் கணிசமாக அதிகரிக்க முடியும் (படம் 6-8).

அரிசி. 6-8.நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் (படிப்பு மற்றும் சிகிச்சை): a - வைரஸ் தடுப்பு சிகிச்சைநாள்பட்ட வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் பி மற்றும் சி மற்றும் ஆயுட்காலம் பெற்ற குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்கள்; b - ஹெபடைடிஸ் B இன் இயற்கையான போக்கு

இண்டர்ஃபெரான் ஏற்பாடுகள்மனநோய்கள், தொற்றுநோய் நோய்க்குறி, கடுமையான நியூட்ரோ- மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள் (AIH, தைராய்டிடிஸ், முதலியன), சிதைந்த கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி மற்றும் சிறுநீரக நோய்கள், சிதைவு நிலையில் உள்ள இதய நோயியல் ஆகியவற்றில் முரணாக உள்ளது.

Interferon-a-2b (reaferon*, roferon*, neuroferon*) - வாய்வழி நிர்வாகத்திற்கான இடைநீக்கத்தை தயாரிப்பதற்கு lyophilisate - பயன்பாட்டிற்கு 30 நிமிடங்களுக்கு முன், பாட்டிலின் உள்ளடக்கங்களுக்கு 1-2 மில்லி குளிர்ந்த வேகவைத்த தண்ணீரைச் சேர்க்கவும் . இந்த மருந்து 5 மில்லியன் IU/m2 என்ற அளவில் CHBக்கு செலுத்தப்படுகிறது, CHC - 3 மில்லியன் IU/m2 உடல் பரப்பளவு வாரத்திற்கு மூன்று முறை (ஒவ்வொரு 72 மணி நேரத்திற்கும் ஒரு முறை) தோலடி அல்லது தசைக்குள் செலுத்தப்படுகிறது. இண்டர்ஃபெரானின் கணக்கிடப்பட்ட டோஸ் ஆரம்பத்தில் 3 மாதங்களுக்கு நிர்வகிக்கப்படுகிறது. இந்த காலத்திற்குப் பிறகு, ஒரு கட்டுப்பாட்டு ஆய்வு மேற்கொள்ளப்படுகிறது (ஆர்என்ஏ அல்லது வைரஸின் டிஎன்ஏ, செயல்பாடு). இந்த குறிகாட்டிகளின் தெளிவான நேர்மறை இயக்கவியல் கண்டறியப்படவில்லை என்றால் (ஆர்என்ஏ மறைதல், இரத்தத்தில் இருந்து வைரஸ் டிஎன்ஏ, ஏஎல்டி குறைதல்), இந்த விதிமுறைக்கு ஏற்ப சிகிச்சையை நிறுத்துவது அல்லது மாறுவது நல்லது. கூட்டு சிகிச்சை. ஆனால் ALT செயல்பாட்டில் குறைவு, ஆர்என்ஏ செறிவு குறைதல், இரத்தத்தில் வைரஸ் டிஎன்ஏ, தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட விதிமுறைகளின்படி சிகிச்சை இன்னும் 3 மாதங்களுக்கு தொடர்கிறது, அதைத் தொடர்ந்து ஒரு கட்டுப்பாடு

ஆய்வக ஆராய்ச்சி. CHC க்கு இயக்கவியல் சாதகமாக இருந்தால், சிகிச்சை முடிவுகளை ஒருங்கிணைக்க 3 மாதங்களுக்கு சிகிச்சை தொடரும். இவ்வாறு, CHB க்கான சிகிச்சையின் படிப்பு 6 மாதங்கள், CHC க்கு - 9-12 மாதங்கள்.

குழந்தை மருத்துவ நடைமுறையில், வைஃபெரான் பயன்படுத்தப்படுகிறது (சவ்வு நிலைப்படுத்திகளுடன் α- இன்டர்ஃபெரானின் கலவை), இது மலக்குடல் சப்போசிட்டரிகளில் கிடைக்கிறது. குழந்தைகளுக்கான அளவுகள்: 3 ஆண்டுகள் வரை - 1 மில்லியன் IU, 3 ஆண்டுகளுக்கு மேல் - 2 மில்லியன் IU ஒரு நாளைக்கு 2 முறை 12 மணிநேர இடைவெளியுடன் வாரத்திற்கு 3 முறை. வைஃபெரானைப் பயன்படுத்தி நெறிமுறை திட்டத்தின் படி சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில், சிகிச்சையின் செயல்திறன் மேலே உள்ள கொள்கைகளின்படி மதிப்பிடப்படுகிறது. சிகிச்சையின் தொடக்கத்திலிருந்து 3 மாதங்களுக்குப் பிறகு ஒரு கட்டுப்பாட்டு ஆய்வின் போது இந்த வகை நோயாளிகள் நேர்மறையான விளைவைக் கொண்டிருக்கவில்லை என்றால், Viferon ஐ Reaferon*, Roferon* உடன் மாற்றலாம்.

α-இன்டர்ஃபெரான் தூண்டியான மெக்லுமைன் அக்ரிடோன் அசிடேட் (சைக்ளோஃபெரான்*) நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸுக்கு நாள் ஒன்றுக்கு 6-10 மி.கி./கி.கி., தினமும் 10 ஊசிகள், பின்னர் வாரத்திற்கு 3 முறை 3 மாதங்களுக்கு சிக்கலான சிகிச்சையாக அளிக்கப்படுகிறது.

ஆன்டிவைரல் மருந்து டைலோரான் (அமிக்சின்) 7 வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளுக்கு உணவுக்குப் பிறகு 0.125 மாத்திரைகளில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, முதல் 2 நாட்களுக்கு தினமும் 125 மி.கி, பின்னர் ஒவ்வொரு நாளும் 125 மி.கி. 20 வாரங்கள். CGA க்கான சிகிச்சையின் படிப்பு 2-3 வாரங்கள், CHB க்கு - 3-4 வாரங்கள்.

வைரஸ் பிரதிபலிப்பு பின்னணிக்கு எதிராக CHB க்கு, வாய்வழி கரைசல் மற்றும் மாத்திரைகளில் உள்ள ஆன்டிவைரல் கீமோதெரபி மருந்து லாமிவுடின் (Zeffix, Epivir*) பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. 3 மாதங்களில் இருந்து குழந்தைகளுக்கு ஒரு நாளைக்கு 3 mg/kg மருந்தளவு, ஆனால் 9-12 மாதங்களுக்கு ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை 100 mg க்கு மேல் இல்லை. உணவைப் பொருட்படுத்தாமல், இளம் பருவத்தினருக்கு (16 வயது மற்றும் அதற்கு மேற்பட்டவர்கள்) வாய்வழியாக 100 mg மாத்திரைகள் ஒரு நாளைக்கு 1 முறை பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

பொதுவாக, இண்டர்ஃபெரான் சிகிச்சையானது 40% CHB நோயாளிகளிலும், 35% நோயாளிகளிலும் CHC நோயாளிகளிலும் பயனுள்ளதாக இருக்கும், ஆனால் 10-30% நோயாளிகளில், சிகிச்சையின் பின்னர் நோயின் மறுபிறப்புகள் சாத்தியமாகும்.

கடுமையான வடிவங்களில், hCG பரிந்துரைக்கப்படுகிறது குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள்: 0.001 மாத்திரைகளில் ப்ரெட்னிசோலோன் அல்லது மீதில்பிரெட்னிசோலோன்; 0.0025 மற்றும் 0.005 mg, 1-2 mg/kg ஒரு நாளைக்கு 2 பிரிக்கப்பட்ட அளவுகளில், சர்க்காடியன் ரிதம் கணக்கில் எடுத்துக் கொள்ளாமல். நிவாரணத்தை அடைந்த பிறகு, டோஸ் 5-10 மி.கி குறைக்கப்பட்டு ஒரு நாளைக்கு 0.3-0.6 மி.கி./கி.கி என்ற பராமரிப்பு டோஸாக குறைக்கப்படுகிறது: 10-15 மி.கி/நாள் ப்ரெட்னிசோலோன் அல்லது 8-12 மி.கி/நாள் மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன்.

சிகிச்சை செயல்திறன் அளவுகோல்கள்:

. உயிர்வேதியியல் - ALT இன் அளவை நிர்ணயிப்பது மிகவும் தகவலறிந்ததாகும், மேலும் சிகிச்சையின் போது, ​​ALT செயல்பாடு முழு பாடத்திலும் தீர்மானிக்கப்பட வேண்டும் மற்றும் நிறுத்தப்பட்ட 6 மாதங்களுக்குப் பிறகு, பின்னர் ஒவ்வொரு 3-6 மாதங்களுக்கும் 3 ஆண்டுகளுக்கு;

வைராலஜிக்கல் - பிசிஆர் பயன்படுத்தி வைரஸின் ஆர்என்ஏ, டிஎன்ஏ தீர்மானித்தல்;

சிகிச்சையின் செயல்திறனை மதிப்பிடுவதற்கு ஹிஸ்டாலஜிக்கல் தான் மிகவும் தகவலறிந்தவை, ஆனால் நடைமுறையில் அவை எப்போதும் சாத்தியமில்லை, குறிப்பாக குழந்தை மருத்துவத்தில்.

உயிர்வேதியியல் நிவாரணம்சிகிச்சையின் முடிவில், சிகிச்சையின் முடிவில் உடனடியாக நொதி அளவை இயல்பாக்குவது அடங்கும்; முழுமையான நிவாரணம்- AST மற்றும் ALT அளவுகளை இயல்பாக்குதல் மற்றும் சிகிச்சையின் பின்னர் உடனடியாக வைரஸின் RNA மற்றும் DNA மறைதல்; நிலையான உயிர்வேதியியல் நிவாரணம்- பாதுகாத்தல் சாதாரண மதிப்புசிகிச்சையை நிறுத்திய 6 மாதங்கள் அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட டிரான்ஸ்மினேஸ்கள்; நிலையான முழுமையான நிவாரணம்- AST மற்றும் ALT இன் இயல்பான அளவைப் பாதுகாத்தல் மற்றும் சிகிச்சையின் 6 மாதங்களுக்குப் பிறகு வைரஸின் RNA மற்றும் DNA இல்லாமை.

நிலையான முழுமையான நிவாரணம் அடைந்தால், ஆறு மாதங்களுக்கு ஒரு முறை இடைவெளியில் குறைந்தபட்சம் 2 ஆண்டுகள் நோயாளியை தொடர்ந்து கண்காணிக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. நிவாரண கட்டத்தில் (நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸின் ஒருங்கிணைப்பு கட்டம்), ஆன்டிவைரல் சிகிச்சையானது பொதுவாக உணவு, முறைமை, புரோபயாடிக்குகள், என்சைம்கள், மூலிகை வைத்தியம், இரைப்பை குடல் செயலிழப்பு மற்றும் குடல் தன்னுடல் தாக்கத்தைத் தடுக்கும் அறிகுறிகளின்படி மலமிளக்கியை ஒழுங்கமைத்தல் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது.

துணை சிகிச்சை- இது ஒரு அறிகுறி மற்றும் நோய்க்கிருமி சிகிச்சை.

கொலஸ்டாசிஸைப் போக்க, ursodeoxycholic அமிலம் தயாரிப்புகள் (ursosan*, urdoxa*, ursofalk*) ஹெபடைடிஸின் பிரதிபலிப்பு அல்லாத கட்டத்தில் மோனோதெரபியாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன - 6-12 மாதங்கள் வரை இன்டர்ஃபெரான்களுடன் இணைந்து, 10 படுக்கைக்கு முன் ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை mg/kg.

ஹெபடோசைட்டுகளைப் பாதுகாக்கும் திறன் கொண்ட ஹெபடோப்ரோடெக்டர்கள் 1.5-2 மாதங்கள் வரையிலான படிப்புகளில் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. மீண்டும் மீண்டும் பாடநெறி - அறிகுறிகளின்படி 3-6 மாதங்களுக்குப் பிறகு.

கூனைப்பூ இலை சாறு (chophytol *) - தீர்வு தாவர தோற்றம், இது ஹெபடோப்ரோடெக்டிவ் மற்றும் கொலரெடிக் விளைவுகளைக் கொண்டுள்ளது. Hofitol * 6 வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளுக்கு, 1-2 மாத்திரைகள் அல்லது 1/4 தேக்கரண்டி பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. வாய்வழி நிர்வாகத்திற்கான தீர்வு ஒரு நாளைக்கு 3 முறை உணவுக்கு முன், இளம் பருவத்தினர் - 2-3 மாத்திரைகள் அல்லது 0.5-1 தேக்கரண்டி. தீர்வு 3 முறை ஒரு நாள், நிச்சயமாக - 10-20 நாட்கள். இன்ட்ராமுஸ்குலர் அல்லது நரம்புவழி மெதுவான நிர்வாகத்திற்கான தீர்வு - 8-15 நாட்களுக்கு 100 மி.கி (1 ஆம்பூல்); சராசரி டோஸ் கணிசமாக அதிகரிக்கலாம், குறிப்பாக உள்நோயாளி சிகிச்சையின் போது.

Hepatoprotector "Liv 52*" என்பது தாவர தோற்றத்தின் உயிரியல் ரீதியாக செயல்படும் பொருட்களின் சிக்கலானது; இது 6 வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளுக்கு 1-2 மாத்திரைகள் ஒரு நாளைக்கு 2-3 முறை, இளம் பருவத்தினருக்கு - 2-3 மாத்திரைகள் ஒரு நாளைக்கு 2-3 முறை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

அடெமியோனைன் (ஹெப்டிரல் *) என்பது ஒரு ஹெபடோப்ரோடெக்டர் ஆகும், இது கொலரெடிக் மற்றும் கோலிகினெடிக், அத்துடன் சில மன அழுத்த எதிர்ப்பு விளைவுகளையும் கொண்டுள்ளது. குழந்தைகள் எச்சரிக்கையுடன் வாய்வழியாக, தசைநார், நரம்பு வழியாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்கள். தீவிர சிகிச்சையின் போது

சிகிச்சையின் முதல் 2-3 வாரங்கள் - 400-800 mg/day i.v. மெதுவாக அல்லது i.m. தூள் சிறப்பு வழங்கப்பட்ட கரைப்பானில் (எல்-லைசின் கரைசல்) மட்டுமே கரைக்கப்படுகிறது. பராமரிப்பு சிகிச்சைக்காக - 800-1600 மி.கி/நாள் உணவுக்கு இடையில் வாய்வழியாக, மெல்லாமல், நாளின் முதல் பாதியில் சிறந்தது.

தடுப்பு

அடிப்படை தடுப்பு நடவடிக்கைகள்ஹெபடைடிஸ் வைரஸ்கள் மூலம் தொற்றுநோயைத் தடுப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டிருக்க வேண்டும், எனவே, நோயின் அழிக்கப்பட்ட வடிவங்களைக் கொண்ட நோயாளிகளை முன்கூட்டியே கண்டறிதல் மற்றும் அவர்களுக்கு போதுமான சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. HBsAg இன் கேரியர்களுக்கு, வைரஸ் செயல்படுத்தப்படுவதையும் நகலெடுப்பதையும் தடுக்க உயிர்வேதியியல் மற்றும் வைராலஜிக்கல் அளவுருக்களை வழக்கமான (குறைந்தது 6 மாதங்களுக்கு ஒரு முறை) கண்காணிக்க வேண்டும்.

ஹெபடைடிஸ் பிக்கு எதிரான தடுப்பூசிக்கு, மறுசீரமைப்பு தடுப்பூசிகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன: Biovac B*, Engerix B*, Euvax B*, Shanvak-B*, முதலியன பிறந்த குழந்தைகளுக்கும் 10 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளுக்கும் RD - 10 mcg (0. 5 மில்லி இடைநீக்கம் ), 10 வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளுக்கு - 20 mcg (1 மில்லி இடைநீக்கம்).

ஹெபடைடிஸ் பி இன் கேரியர்களாக இருக்கும் தாய்மார்களுக்கு பிறந்த குழந்தைகளுக்கு, ஹெபடைடிஸ் பிக்கு எதிராக இம்யூனோகுளோபுலின் நிர்வாகம் தடுப்பூசியுடன் ஒரே நேரத்தில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, மேலும் மருந்துகள் வெவ்வேறு இடங்களில் நிர்வகிக்கப்பட வேண்டும். ரஷ்ய கூட்டமைப்பில் இருக்கும் விதிகளின்படி, இந்த வகை குழந்தைகளுக்கு தடுப்பூசி நான்கு முறை திட்டத்தின் படி மேற்கொள்ளப்படுகிறது: 0 (பிறந்த நாளில்) - 1 - 2-12 மாதங்கள். அதே திட்டத்தின்படி 11-13 வயதுடைய இளம் பருவத்தினருக்கு ஹெபடைடிஸ் பி தடுப்பூசி போடப்பட வேண்டும்.

ஹெபடைடிஸ் பி நோய்த்தொற்றின் அபாயத்தில் உள்ள மருத்துவ பணியாளர்கள் மற்றும் மக்கள் பரவலாக தடுப்பூசி போடுவது ஹெபடைடிஸ் பி வைரஸுடன் ரஷ்ய கூட்டமைப்பின் மக்கள்தொகையில் படிப்படியாகக் குறைவதற்கு வழிவகுக்கிறது.

ஹெபடைடிஸ் சி க்கு எதிரான தடுப்பூசி இன்னும் உருவாக்கப்படவில்லை, எனவே ஹெபடைடிஸ் சி தடுப்பு என்பது பேரன்டெரல் (இரத்தமாற்றம் உட்பட) நோய்த்தொற்றின் அனைத்து சாத்தியக்கூறுகளையும் அடக்குவதை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

மருத்துவ கவனிப்பு கீழே விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.

முன்னறிவிப்பு

முழு மீட்புக்கான வாய்ப்பு குறைவாக உள்ளது. CHB உடன், காரணமான வைரஸ் பல ஆண்டுகளாக நீடிக்கிறது, மேலும் செயலில் நோயியல் செயல்முறையுடன் இணைக்கப்படலாம். சராசரியாக, 30 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு, நாள்பட்ட செயலில் உள்ள ஹெபடைடிஸ் பி நோயாளிகளில் 30% பேர் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியை உருவாக்குகிறார்கள். 5 ஆண்டுகளுக்குள், ஹெபடைடிஸ் பி காரணமாக சிரோசிஸ் உள்ள ஒவ்வொரு நான்காவது நோயாளியும் கல்லீரல் சிதைவை அனுபவிப்பார்கள், மேலும் 5-10% நோயாளிகள் கல்லீரல் புற்றுநோயை உருவாக்கும் (படம் 6-8 ஐப் பார்க்கவும்). சிகிச்சையின்றி, சிரோசிஸ் நோயாளிகளில் சுமார் 15% பேர் 5 ஆண்டுகளுக்குள் இறக்கின்றனர். 1-1.5% வழக்குகளில், சிரோசிஸ் உருவாகிறது, மீதமுள்ள 89% இல், HBsAg இன் வண்டியுடன் நீண்ட கால நிவாரணம் ஏற்படுகிறது. ΧΓD உடன், முன்கணிப்பு சாதகமற்றது: 20-25% வழக்குகளில் செயல்முறை கல்லீரல் ஈரல் அழற்சிக்கு முன்னேறுகிறது; நோய்க்கிருமியிலிருந்து வெளியீடு ஏற்படாது. CHC மெதுவாக, மெதுவாக, பல ஆண்டுகளாக வைரமியாவை நிறுத்தாமல், டிரான்ஸ்மினேஸ் செயல்பாட்டில் அவ்வப்போது அதிகரிப்பு மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஒரு உச்சரிக்கப்படும் போக்குடன் பாய்கிறது. செயல்முறை முன்னேறும்போது, ​​கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி மற்றும் ஹெபடோசெல்லுலர் கார்சினோமா உருவாகின்றன.

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ்

ICD-10 குறியீடு

K75.4. ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ்.

AIH என்பது கல்லீரலின் முற்போக்கான ஹெபடோசெல்லுலர் அழற்சி ஆகும், இது பெரிபோர்டல் ஹெபடைடிஸ் இருப்பது, பிற தன்னுடல் தாக்க நோய்களுடன் அடிக்கடி தொடர்புகொள்வது, இம்யூனோகுளோபுலின்களின் அதிகரித்த செறிவுகள் (ஹைபர்காமக்ளோபுலினீமியா) மற்றும் இரத்தத்தில் ஆட்டோஆன்டிபாடிகளின் இருப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

மற்ற தன்னுடல் தாக்க நோய்களைப் போலவே, AIH பெண்களில் மிகவும் பொதுவானது, 100,000 மக்கள்தொகைக்கு தோராயமாக 15-20 வழக்குகள் ஏற்படுகின்றன. குழந்தை பருவத்தில், நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் மத்தியில் AIH இன் விகிதம் 1.2 முதல் 8.6% வரை இருக்கும், இது 6-10 வயதில் காணப்படுகிறது. பெண்கள் மற்றும் ஆண்களின் விகிதம் 3-7:1 ஆகும்.

நோயியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

AIH வளர்ச்சியின் நோய்க்கிருமி பொறிமுறையானது சவ்வு HLA ஏற்பிகளின் பிறவி குறைபாட்டை அடிப்படையாகக் கொண்டது. நோயாளிகளுக்கு HLA ஹாப்லோடைப்புடன் இணைக்கப்பட்ட T-அடக்கிகளின் செயல்பாட்டில் குறைபாடு உள்ளது, இதன் விளைவாக சாதாரண ஹெபடோசைட்டுகளின் சவ்வுகளை அழிக்கும் B-லிம்போசைட்டுகளால் IgG வகுப்பு ஆன்டிபாடிகளின் கட்டுப்பாடற்ற தொகுப்பு ஏற்படுகிறது, மேலும் நோயியல் நிலைமைகள் உருவாகின்றன. நோயெதிர்ப்பு எதிர்வினைகள்சொந்த ஹெபடோசைட்டுகளுக்கு எதிராக. பெரும்பாலும், கல்லீரல் மட்டும் செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளது, ஆனால் கணையம், தைராய்டு மற்றும் உமிழ்நீர் சுரப்பிகள் உட்பட வெளிப்புற மற்றும் உள் சுரப்பு பெரிய சுரப்பிகள். மரபணு முன்கணிப்பு (ஆட்டோஆன்டிஜென்களுக்கான நோயெதிர்ப்பு செயல்திறன்) AIH இன் நோய்க்கிருமிகளின் முக்கிய காரணியாகக் கருதப்படுகிறது, இருப்பினும், இது போதுமானதாக இல்லை. செயல்முறையைச் செயல்படுத்த, தூண்டுதல் முகவர்கள் (தூண்டுதல்கள்) தேவை என்று நம்பப்படுகிறது, அவற்றில் வைரஸ்கள் (எப்ஸ்டீன்-பார், தட்டம்மை, ஹெபடைடிஸ் ஏ மற்றும் சி) மற்றும் சில மருந்துகள் (எடுத்துக்காட்டாக, இன்டர்ஃபெரான் தயாரிப்புகள்) மற்றும் சாதகமற்ற சுற்றுச்சூழல் காரணிகள்.

அரிசி. 6-9. AIH இன் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

AIH இன் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் படத்தில் காட்டப்பட்டுள்ளது. 6-9. ஹெபடோசைட் காயத்தின் செயல்திறன் பொறிமுறையானது நேரடி டி-செல் சைட்டோடாக்சிசிட்டிக்கு பதிலாக கல்லீரல்-குறிப்பிட்ட ஹெபடோசைட் ஆன்டிஜென்களுக்கு ஆட்டோஆன்டிபாடிகளின் பதிலுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம்.

வகைப்பாடு

தற்போது, ​​3 வகையான AIH உள்ளன:

- வகை 1- ஒரு உன்னதமான மாறுபாடு, நோயின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 90% ஆகும். மென்மையான தசை செல்களுக்கு ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிகிறது (மென்மையான தசை ஆன்டிபாடி- SMA) மற்றும் நியூக்ளியர் ஆன்டிஜென்கள் (கல்லீரல் சார்ந்தவை

அணில் - அணு எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள்- ஏஎன்ஏ) இளம் பருவத்தினரில் 1:80 க்கும் அதிகமாகவும், குழந்தைகளில் 1:20 க்கும் அதிகமாகவும்;

-வகை 2- AIH இன் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் சுமார் 3-4% ஆகும், பெரும்பாலான நோயாளிகள் 2 முதல் 14 வயது வரையிலான குழந்தைகள். கல்லீரல் மற்றும் சிறுநீரக மைக்ரோசோம்களுக்கு ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்படுகின்றன (கல்லீரல் சிறுநீரக மைக்ரோசோம்கள்- LKM-1);

-வகை 3- கரையக்கூடிய கல்லீரல் ஆன்டிஜெனுக்கு ஆன்டிபாடிகள் இருப்பதால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது (கரையக்கூடிய கல்லீரல் ஆன்டிஜென்- SLA) மற்றும் கல்லீரல்-கணைய ஆன்டிஜென் (LP).

AIH இன் சில அம்சங்கள், வகைகளை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு, அட்டவணையில் வழங்கப்பட்டுள்ளன. 6-8.

அட்டவணை 6-8.AIH வகைகளின் வகைப்பாடு மற்றும் அம்சங்கள்

மருத்துவ படம்

50-65% வழக்குகளில் இந்த நோய் வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் போன்ற அறிகுறிகளின் திடீர் தொடக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், இது படிப்படியாக தொடங்குகிறது மற்றும் அதிகரித்த சோர்வு, பசியின்மை மற்றும் மஞ்சள் காமாலை ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. மற்ற அறிகுறிகளில் காய்ச்சல், மூட்டுவலி, விட்டிலிகோ (தோலின் சில பகுதிகளில் மெலனின் நிறமி இழப்பால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு நிறமி கோளாறு) மற்றும் மூக்கில் இரத்தப்போக்கு ஆகியவை அடங்கும். கல்லீரல் 3-5 சென்டிமீட்டர் மூலம் கோஸ்டல் வளைவின் விளிம்பில் இருந்து நீண்டு, அடர்த்தியாகிறது, ஸ்ப்ளெனோமேகலி உள்ளது, வயிறு அளவு பெரிதாகிறது (படம் 6-10, a). ஒரு விதியாக, நாள்பட்ட கல்லீரல் நோயியலின் எக்ஸ்ட்ராஹெபடிக் அறிகுறிகள் அடையாளம் காணப்படுகின்றன: சிலந்தி நரம்புகள், telangiectasia, palmar erythema. சில நோயாளிகளுக்கு குஷிங்காய்டு தோற்றம் உள்ளது: முகப்பரு, ஹிர்சுட்டிசம் மற்றும் தொடைகள் மற்றும் வயிற்றில் இளஞ்சிவப்பு நீட்டிக்க மதிப்பெண்கள்; 67% பேர் பிற தன்னுடல் தாக்க நோய்களால் கண்டறியப்பட்டுள்ளனர்: ஹாஷிமோட்டோவின் தைராய்டிடிஸ், முடக்கு வாதம் போன்றவை.

பரிசோதனை

சைட்டோலிசிஸ், கொலஸ்டாசிஸ், ஹைபர்காமக்ளோபுலினீமியா, ஐஜிஜியின் அதிகரித்த செறிவு, ஹைப்போபுரோட்டீனீமியா, போன்ற நோய்க்குறிகளைக் கண்டறிவதை அடிப்படையாகக் கொண்டது. கூர்மையான அதிகரிப்புஹெபடோசைட்டுகளுக்கு எதிரான ஆட்டோஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிவதன் மூலம் ESR உறுதி செய்யப்படுகிறது.

பண்பு ஹைப்பர்ஸ்ப்ளெனிசம் நோய்க்குறி,அதன் அறிகுறிகள்:

ஸ்ப்ளெனோமேகலி;

பான்சிட்டோபீனியா (அனைத்து எண்ணிக்கையிலும் குறைவு வடிவ கூறுகள்இரத்தம்): இரத்த சோகை, லுகோபீனியா, நியூட்ரோபீனியா, லிம்போபீனியா, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா (கடுமையான தீவிரத்துடன், இரத்தப்போக்கு நோய்க்குறி தோன்றுகிறது);

ஈடுசெய்யும் எலும்பு மஜ்ஜை ஹைப்பர் பிளேசியா.

நோயறிதலில் நிபந்தனையற்ற மதிப்புவேண்டும் கருவி முறைகள்ஆய்வுகள் (ஸ்கேனிங், கல்லீரல் பயாப்ஸி, முதலியன).

நோய்க்குறியியல்

AIH இல் கல்லீரலில் உள்ள உருவ மாற்றங்கள் சிறப்பியல்பு, ஆனால் குறிப்பிடப்படாதவை. சிஜி, ஒரு விதியாக, கல்லீரலின் மல்டிலோபுலர் சிரோசிஸாக மாறுகிறது (படம் 6-10, பி); அதிக அளவு செயல்பாட்டால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது: பெரிபோர்டல்

நசிவு, போர்டோ-போர்டல் அல்லது சென்ட்ரோபோர்டல் பிரிட்ஜ் போன்ற நசிவு, குறைவாக அடிக்கடி - போர்டல் அல்லது லோபுலர் ஹெபடைடிஸ், அதிக எண்ணிக்கையிலான பிளாஸ்மா செல்கள் கொண்ட லிம்போசைடிக் ஊடுருவல், ரொசெட்டுகளின் உருவாக்கம் (படம் 6-10, c).

அரிசி. 6-10. AIH: a - கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியில் விளைவு கொண்ட குழந்தை; b - மேக்ரோஸ்கோபிக் மாதிரி: மேக்ரோனோடுலர் சிரோசிஸ்; c - மைக்ரோஸ்லைடு: ஹிஸ்டாலஜிக்கல் படம் (ஹீமாடாக்சிலின்-ஈசின் கறை; χ 400)

வேறுபட்ட நோயறிதல்

CHB, கோலிசிஸ்டிடிஸ், வில்சன்-கோனோவலோவ் நோய், மருந்து தூண்டப்பட்ட ஹெபடைடிஸ், α-1-ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு போன்றவற்றுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

திட்டவட்டமான மற்றும் சாத்தியமான AIH உள்ளன. முதல் விருப்பம் மேலே உள்ள குறிகாட்டிகளின் முன்னிலையில் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இதில் ஆட்டோஆன்டிபாடி டைட்டர்களின் அதிகரிப்பு அடங்கும். கூடுதலாக, இரத்த சீரம், பித்தநீர் குழாய்களுக்கு சேதம், கல்லீரல் திசுக்களில் தாமிரம் படிதல் மற்றும் இரத்தமாற்றம் அல்லது ஹெபடோடாக்ஸிக் மருந்துகளின் பயன்பாடு ஆகியவற்றில் வைரஸ் குறிப்பான்கள் இல்லை.

AIH இன் சாத்தியமான மாறுபாடு தற்போதுள்ள அறிகுறிகள் AIH ஐப் பரிந்துரைக்கும் போது நியாயப்படுத்தப்படுகிறது, ஆனால் நோயறிதலைச் செய்ய போதுமானதாக இல்லை.

சிகிச்சை

அடிப்படை நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை. ப்ரெட்னிசோலோன், அசாதியோபிரைன் அல்லது அவற்றின் சேர்க்கைகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன, இது 3 ஆண்டுகளுக்குள் 65% நோயாளிகளில் மருத்துவ, உயிர்வேதியியல் மற்றும் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் நிவாரணத்தை அடைய அனுமதிக்கிறது. அனைத்து அளவுகோல்களின்படி நிவாரணம் அடையும் வரை சிகிச்சையானது குறைந்தது 2 ஆண்டுகளுக்கு தொடர்கிறது.

உயிர்வேதியியல் அளவுருக்களின் வாராந்திர கண்காணிப்பின் கீழ் ஒவ்வொரு 2 வாரங்களுக்கும் 5-10 மி.கி படிப்படியாக குறைவதன் மூலம் 2 mg/kg (அதிகபட்ச டோஸ் - 60 mg/day) என்ற அளவில் Prednisolone பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. டிரான்ஸ்மினேஸ் அளவுகளை இயல்பாக்கம் இல்லாத நிலையில், அசிதியோபிரைன் 0.5 மி.கி/கி.கி (அதிகபட்ச டோஸ் - 2 மி.கி/கி.கி) ஆரம்ப டோஸில் கூடுதலாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

நிவாரணத்தின் தொடக்கத்திலிருந்து ஒரு வருடம், நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சையை நிறுத்துவது நல்லது, ஆனால் கல்லீரலின் பயாப்ஸியை கட்டுப்படுத்திய பின்னரே. உருவவியல் பரிசோதனையானது அழற்சி மாற்றங்களின் இல்லாத அல்லது குறைந்தபட்ச செயல்பாட்டைக் குறிக்க வேண்டும்.

குளுக்கோகார்டிகாய்டு சிகிச்சை பயனற்றதாக இருந்தால், சைக்ளோஸ்போரின் (Sandimmum Neoral*) வாழ்க்கையின் முதல் வருடத்திலிருந்து வாய்வழி நிர்வாகத்திற்கு பயன்படுத்தப்படுகிறது, இது 100 mg கரைசலில் 50 மில்லி ஒரு பாட்டில் வெளியிடப்படுகிறது, 10, 25, 50 மற்றும் 100 mg காப்ஸ்யூல்கள் ,

மருந்து ஒரு நாளைக்கு 2-6 மி.கி / கி.கி (வாரத்திற்கு 15 மி.கி / மீ 2 க்கு மேல் இல்லை) என்ற அளவில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. சைக்ளோபாஸ்பாமைடு (சைக்ளோபாஸ்பாமைடு*) 2 வாரங்களுக்கு ஒரு முறை 10-12 மி.கி/கிலோ என்ற அளவில் நரம்பு வழியாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, பின்னர் 0.05 கிராம் மாத்திரைகளில் 15 மி.கி/கி.கிக்கு 3-4 வாரங்களுக்கு ஒரு முறை, நிச்சயமாக அளவு- 200 mg / kg க்கு மேல் இல்லை.

சிகிச்சைக்கான முதன்மை எதிர்ப்பு 5-14% நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது. அவர்கள் முதன்மையாக கல்லீரல் மாற்று மையங்களில் ஆலோசனைக்கு உட்பட்டுள்ளனர்.

தடுப்பு

முதன்மை தடுப்பு உருவாக்கப்படவில்லை, ஆரம்பகால நோயறிதல், நோயாளிகளின் மருத்துவ கவனிப்பு (கீழே விவரிக்கப்பட்டுள்ளது) மற்றும் நீண்டகால நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை.

முன்னறிவிப்பு

சிகிச்சை இல்லாமல், நோய் தொடர்ந்து முன்னேறுகிறது மற்றும் தன்னிச்சையான நிவாரணம் இல்லை - கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி வடிவங்கள். AIH வகை 1 இல், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும் மற்றும் முன்கணிப்பு ஒப்பீட்டளவில் சாதகமானது: பல சந்தர்ப்பங்களில், நீண்ட கால மருத்துவ நிவாரணம் அடைய முடியும். AIH வகை 2 இல், நோய் பொதுவாக கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சிக்கு விரைவாக முன்னேறும். வகை 3 மருத்துவ ரீதியாக மோசமாக வரையறுக்கப்பட்டுள்ளது மற்றும் அதன் பாடநெறி ஆய்வு செய்யப்படவில்லை.

நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை பயனற்றதாக இருந்தால், நோயாளிகள் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தப்பட வேண்டும் என்று அறிவுறுத்தப்படுகிறார்கள், அதன் பிறகு 5 வருட உயிர்வாழ்வு விகிதம் 90% க்கும் அதிகமாக உள்ளது.

மருந்து தூண்டப்பட்ட ஹெபடைடிஸ்

ICD-10 குறியீடு

K71. மருந்து தூண்டப்பட்ட ஹெபடைடிஸ்.

மருந்தினால் தூண்டப்பட்ட ஹெபடைடிஸ் என்பது ஒரு நச்சு கல்லீரல் நோயாகும், இதில் ஹெபடோடாக்ஸிக் மருந்துகள் மற்றும் நச்சுப் பொருட்களின் பயன்பாட்டுடன் தொடர்புடைய தனித்துவமான (கணிக்க முடியாத) மற்றும் நச்சு (கணிக்கக்கூடிய) மருந்து தூண்டப்பட்ட கல்லீரல் நோய் அடங்கும்.

நோயியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

ஜீனோபயாடிக்ஸ் (வெளிநாட்டு பொருட்கள்) வளர்சிதை மாற்றத்தில் கல்லீரல் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. சைட்டோக்ரோம் பி450 என அழைக்கப்படும் கல்லீரலின் எண்டோபிளாஸ்மிக் ரெட்டிகுலத்தில் அமைந்துள்ள என்சைம்களின் குழு கல்லீரலில் உள்ள வளர்சிதை மாற்ற நொதிகளின் மிக முக்கியமான குடும்பமாகும். சைட்டோக்ரோம் P450 நச்சு மற்றும் மருத்துவ மருந்துகளில் 90% உறிஞ்சுகிறது.

கல்லீரல் பெரும்பாலும் அவற்றின் தீங்கு விளைவிக்கும் விளைவுகளுக்கு இலக்காகிறது. கல்லீரல் சேதத்தில் நேரடி மற்றும் மறைமுக வகைகள் உள்ளன.

கல்லீரல் சேதத்தின் நேரடி வகைமருந்தின் அளவைப் பொறுத்தது மற்றும் கல்லீரல் செல்கள் மற்றும் அதன் உறுப்புகளில் மருந்தின் தாக்கம் காரணமாகும். கட்டாய டோஸ்-சார்ந்த ஹெபடோடாக்ஸிக் விளைவைக் கொண்ட மருந்துகளில் பராசிட்டமால் மற்றும் ஹெபடோசைட்டுகளின் நெக்ரோசிஸுக்கு வழிவகுக்கும் ஆன்டிமெடாபோலிட்டுகள் அடங்கும். டெட்ராசைக்ளின், மெர்காப்டோபூரின், அசாதியோபிரைன், ஆண்ட்ரோஜன்கள், ஈஸ்ட்ரோஜன்கள் போன்றவற்றாலும் நேரடி கல்லீரல் பாதிப்பு ஏற்படலாம்.

மறைமுக வகை கல்லீரல் பாதிப்பு,நைட்ரோஃபுரான்ஸ், ரிஃபாம்பிகின், டயஸெபம், மெப்ரோபாமேட் போன்றவற்றை எடுத்துக் கொள்ளும்போது மருந்துகளின் அளவைப் பொருட்படுத்தாமல் இந்த வகை மருந்துகளுக்கு அதிக உணர்திறன் வெளிப்பாடாக குழந்தையின் உடலின் தனிப்பட்ட எதிர்வினையை பிரதிபலிக்கிறது.

இரண்டு கட்டங்களாகப் பிரிக்கப்பட்ட உயிர் உருமாற்ற செயல்முறைகள் மூலம் கல்லீரல் பல்வேறு ஜீனோபயாடிக்குகளின் வளர்சிதை மாற்றத்தில் ஈடுபட்டுள்ளது.

. முதல் கட்டம்- சைட்டோக்ரோம்கள் பி 450 பங்கேற்புடன் ஆக்ஸிஜனேற்ற எதிர்வினைகள் நடைபெறுகின்றன. இந்த கட்டத்தில், செயலில் உள்ள வளர்சிதை மாற்றங்கள் உருவாகலாம், அவற்றில் சில ஹெபடோடாக்ஸிக் பண்புகளைக் கொண்டுள்ளன.

. இரண்டாம் கட்டம்,இதன் போது முன்னர் உருவாக்கப்பட்ட வளர்சிதை மாற்றங்கள் குளுதாதயோன், சல்பேட் அல்லது குளுகுரோனைடுடன் இணைக்கப்படுகின்றன, இதன் விளைவாக நச்சுத்தன்மையற்ற ஹைட்ரோஃபிலிக் கலவைகள் உருவாகின்றன, அவை கல்லீரலில் இருந்து இரத்தம் அல்லது பித்தத்தில் வெளியேற்றப்படுகின்றன.

நச்சு கல்லீரல் புண்கள் மத்தியில் ஒரு சிறப்பு இடம் மருத்துவ, அல்லது மருந்து தூண்டப்பட்ட, ஹெபடைடிஸ் மூலம் ஆக்கிரமிக்கப்பட்டுள்ளது. மருந்துகளின் கட்டுப்பாடற்ற பயன்பாட்டின் விளைவாக அவற்றின் உருவாக்கம் அடிக்கடி நிகழ்கிறது (படம் 6-11, a). ஏறக்குறைய எந்த மருந்தும் கல்லீரல் பாதிப்பு மற்றும் ஹெபடைடிஸ் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்தும் பல்வேறு அளவுகளில்புவியீர்ப்பு.

நச்சுகளை வீட்டு மற்றும் தொழில்துறை என தோராயமாக பிரிக்கலாம். கரிம இயற்கையின் தொழில்துறை விஷங்கள் உள்ளன (கார்பன் டெட்ராகுளோரைடு, குளோரினேட்டட் நாப்தலீன், டிரைனிட்ரோடோலூயின், ட்ரைக்ளோரெத்திலீன், முதலியன), உலோகங்கள் மற்றும் மெட்டலாய்டுகள் (தாமிரம், பெரிலியம், ஆர்சனிக், பாஸ்பரஸ்), பூச்சிக்கொல்லிகள் (டிக்ளோரோடிஃபெனைல்ட்ரிக்ளோரோஎத்தேன் - டி.டி.டி., போன்றவை).

அரிசி. 6-11.மருந்து தூண்டப்பட்ட ஹெபடைடிஸ்: a - ஹெபடோசைட்டுகளின் நெக்ரோசிஸுடன் மருந்து தூண்டப்பட்ட ஹெபடைடிஸ் உருவாக்கம்; b - கடுமையான லுகேமியா (ஹீமாடாக்சிலின்-ஈசின் ஸ்டைனிங்; χ 400) சிகிச்சைக்குப் பிறகு மருந்து தூண்டப்பட்ட ஹெபடைடிஸின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் படம்

பாராசிட்டமால், டோட்ஸ்டூல் விஷம், வெள்ளை பாஸ்பரஸ், கார்பன் டெட்ராகுளோரைடு மற்றும் அனைத்து தொழில்துறை விஷங்கள் போன்ற பொருட்களால் விஷம் ஏற்படும் போது ஹெபடோசைட்டுகளுக்கு குறிப்பாக கடுமையான சேதங்கள் உருவாகின்றன.

மருத்துவ படம்

மருந்துகளின் ஹெபடோடாக்ஸிக் விளைவுகளுடன் கல்லீரல் சேதத்தின் வழக்கமான வடிவங்கள் அட்டவணையில் வழங்கப்பட்டுள்ளன.

6-9.

அட்டவணை 6-9.மருந்துகளின் மிகவும் பொதுவான ஹெபடோடாக்ஸிக் விளைவுகள்

மருந்து எதிர்வினைகள் நிலையற்றதாக இருக்கலாம், மேலும் சிஜி எப்போதாவது கவனிக்கப்படுகிறது. கல்லீரல் செயல்பாடு சோதனைகள் மருந்துகளை நிறுத்திய சில வாரங்களுக்குள் (2 மாதங்கள் வரை) இயல்பு நிலைக்குத் திரும்பலாம், ஆனால் கொலஸ்டேடிக் ஹெபடைடிஸில் இந்த காலம் 6 மாதங்களுக்கு அதிகரிக்கலாம். மஞ்சள் காமாலை எப்போதும் மிகவும் கடுமையான கல்லீரல் பாதிப்பைக் குறிக்கிறது, மேலும் கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு வளர்ச்சி சாத்தியமாகும்.

பரிசோதனை

மருந்தினால் தூண்டப்பட்ட கல்லீரல் பாதிப்பைக் கண்டறிவதற்கான அடிப்படையானது, சுய மருந்துகளாகப் பயன்படுத்தப்பட்ட, பரிந்துரைக்கப்பட்ட அல்லது பயன்படுத்தப்பட்ட மருந்துகளின் கவனமாக சேகரிக்கப்பட்ட வரலாறு ஆகும். பொதுவாக, மருந்தை உட்கொள்வதற்கும் நோயின் தொடக்கத்திற்கும் இடையிலான நேர இடைவெளி 4 நாட்கள் முதல் 8 வாரங்கள் வரை இருக்கும்.

ஏற்கனவே இருக்கும் கல்லீரல் நோய்க்குறியியல் சந்தேகம் இருந்தால் அல்லது மருந்தை நிறுத்திய பிறகு இரத்த உயிர்வேதியியல் அளவுருக்கள் (கல்லீரல் செயல்பாடு சோதனைகள்) இயல்பாக்கப்படாவிட்டால், ஒரு உயிரியல்பு பரிந்துரைக்கப்படலாம்.

நோய்க்குறியியல்

ஹெபாட்டிக் கற்றைகளின் விலகல், ஹெபடோசைட்டுகளின் கடுமையான புரதம் (சிறுமணி மற்றும் பலூன்) சிதைவு, ஹெபடோசைட் கருக்களின் பாலிமார்பிசம், ஹெபடோசைட்டுகளின் கருக்களில் டிஸ்ட்ரோபிக் மற்றும் நெக்ரோபயாடிக் மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன (படம் 6-11, ஆ).

வேறுபட்ட நோயறிதல்

கல்லீரல் செயலிழப்பு மற்றும் மஞ்சள் காமாலை ஆகியவற்றின் வேறுபட்ட நோயறிதலில் மருந்துகளின் நச்சு விளைவுகளின் சாத்தியக்கூறுகள் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்பட வேண்டும். பிற காரணங்களை விலக்குவது அவசியம்: வைரஸ் ஹெபடைடிஸ், பித்த நாளங்களின் நோய்கள் போன்றவை. அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், கல்லீரல் சேதத்தை ஏற்படுத்தக்கூடிய பிறவி வளர்சிதை மாற்ற நோய்களுடன் வேறுபட்ட நோயறிதலைச் செய்வது அவசியம், கிளைகோஜெனோசிஸ் வகை I (கியர்க் நோய்),

வகை III (தட்டம்மை நோய்), வகை IV (ஆண்டர்சன் நோய்), வகை VI (அவரது நோய்). கல்லீரல் உயிரணுக்களில் அதிகப்படியான கிளைகோஜன் குவிவதால் இந்த நோய்கள் ஏற்படுகின்றன. மருந்து தோற்றத்தின் நீண்டகால கல்லீரல் புண்கள் லிப்பிடோஸ்களிலிருந்து வேறுபட வேண்டும்: கௌச்சர் நோய் (ரெட்டிகுலோஹிஸ்டியோசைடிக் செல்களில் நைட்ரஜன் கொண்ட செரிப்ரோசைடுகளின் திரட்சியின் அடிப்படையில்) மற்றும் நீமன்-பிக் நோய் (முக்கியமாக பாஸ்போலிப்பிட்கள், முக்கியமாக செல்களில் ஸ்பிங்கம் ஆகியவற்றின் குவிப்பு காரணமாக எழுகிறது. ரெட்டிகுலோஎண்டோதெலியல் அமைப்பின்). கேலக்டோசீமியா மற்றும் பிரக்டோசீமியாவை விலக்குவதும் அவசியம்.

சிகிச்சை

சிகிச்சைக்கான ஒரு கட்டாய மற்றும் முக்கிய நிபந்தனை ஹெபடோடாக்ஸிக் மருந்துகளின் பயன்பாட்டிலிருந்து முழுமையான விலகல் ஆகும்.

புரதங்கள் (ஒரு நாளைக்கு 2 கிராம்/கிலோ) மற்றும் கார்போஹைட்ரேட்டுகள் நிறைந்த உயர் கலோரி (நாள் ஒன்றுக்கு 90-100 கிலோகலோரி/கிலோ) உணவு கல்லீரலின் செயல்பாட்டு நிலையை மீட்டெடுக்க உதவுகிறது. சிகிச்சை நோக்கங்களுக்காக, அத்தியாவசிய பாஸ்போலிப்பிட்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன, அவை சவ்வு-உறுதிப்படுத்தும் மற்றும் ஹெபடோப்ரோடெக்டிவ் விளைவுகளைக் கொண்டிருக்கின்றன, அத்துடன் லிப்பிட் பெராக்ஸைடேஷன் செயல்முறைகளின் தடுப்பான்கள். தியோக்டிக் அமிலமும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது

லோட்டா (லிபோயிக் அமிலம் *, லிபாமைடு *), இது அதன் ஆக்ஸிஜனேற்ற விளைவு காரணமாக மருந்துகளின் நச்சு விளைவுகளை குறைக்கிறது; 12 வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளுக்கு - ஃபிளாவனாய்டு சிலிபினின் (கார்சில்*) 5 மி.கி/கிலோ 3 அளவுகளில் (மாத்திரைகளை மெல்ல வேண்டாம், நிறைய தண்ணீருடன் சாப்பிட்ட பிறகு எடுத்துக் கொள்ளுங்கள்).

முன்னறிவிப்பு

முன்கணிப்பு கல்லீரல் பாதிப்பை ஏற்படுத்திய மருந்து எவ்வளவு விரைவாக நிறுத்தப்படுகிறது என்பதைப் பொறுத்தது. பொதுவாக, மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மற்றும் உயிர்வேதியியல் அளவுருக்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் சில நாட்களுக்குள் சாதாரணமாகின்றன, அரிதாக வாரங்கள்.

ஹெபடோசெல்லுலர் செயலிழப்புடன் நீண்டகால கல்லீரல் சேதத்தின் படம் உருவாகும்போது முன்கணிப்பு எப்போதும் தீவிரமானது.

நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் தடுப்பு

முதன்மை தடுப்பு உருவாக்கப்படவில்லை, இரண்டாம் நிலை தடுப்பு ஆரம்ப அங்கீகாரம் மற்றும் போதுமான சிகிச்சைகடுமையான வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் கொண்ட குழந்தைகள்.

ஹெபடைடிஸ் ஏ மற்றும் பி க்கு எதிரான தடுப்பூசியின் பரவலான அறிமுகம் கடுமையானது மட்டுமல்ல, நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் பிரச்சினையையும் தீர்க்கும்.

கல்லீரலின் சிரோசிஸ்

ICD-10 குறியீடுகள்

K71.7. ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் கல்லீரலின் சிரோசிஸ் ஆகியவற்றுடன் நச்சு கல்லீரல் சேதம்.

K74. கிரிப்டோஜெனிக் கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் சிரோசிஸ். K74.3. முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ். K74.4. கல்லீரலின் இரண்டாம் நிலை சிரோசிஸ். K74.5. பிலியரி சிரோசிஸ், குறிப்பிடப்படவில்லை. K74.6. கல்லீரலின் பிற மற்றும் குறிப்பிடப்படாத சிரோசிஸ். P78.3. பிறவி சிரோசிஸ்.

கல்லீரல் சிரோசிஸ் என்பது ஒரு நாள்பட்ட முற்போக்கான நோயாகும், இது கல்லீரல் பாரன்கிமாவின் சிதைவு மற்றும் நெக்ரோசிஸ் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, அதன் முடிச்சு மீளுருவாக்கம் மற்றும் இணைப்பு திசுக்களின் பரவலான பெருக்கம் ஆகியவற்றுடன். இருக்கிறது தாமதமான நிலைகல்லீரல் மற்றும் பிற உறுப்புகளின் பல்வேறு நோய்கள், இதில் கல்லீரலின் அமைப்பு சீர்குலைந்து, கல்லீரலின் செயல்பாடுகள் முழுமையாகச் செய்யப்படவில்லை, இதன் விளைவாக கல்லீரல் செயலிழப்பு உருவாகிறது.

கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியை கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியில் இருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும். ஃபைப்ரோஸிஸ் என்பது இணைப்பு திசுக்களின் குவியப் பெருக்கம் ஆகும் பல்வேறு புண்கள்கல்லீரல்: புண்கள், ஊடுருவல்கள், கிரானுலோமாக்கள் போன்றவை.

பொருளாதார ரீதியாக வளர்ந்த நாடுகளில், கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி 1% மக்கள்தொகையில் ஏற்படுகிறது மற்றும் 35 முதல் 60 வயதுடைய நோயாளிகளின் இறப்புக்கான 6 முக்கிய காரணங்களில் ஒன்றாகும். ஒவ்வொரு ஆண்டும், உலகளவில் 40 மில்லியன் மக்கள் கல்லீரல் மற்றும் ஹெபடோசெல்லுலர் புற்றுநோயால் இறக்கின்றனர், இது ஹெபடைடிஸ் பி வைரஸின் வண்டியின் விளைவாக உருவாகிறது, இது பெரும்பாலும் ஆண்களில் காணப்படுகிறது, பெண்களுடனான விகிதம் 3: 1 ஆகும்.

அட்ரேசியா பித்தநீர் பாதை- ஒன்று பொதுவான காரணங்கள்புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் பிலியரி சிரோசிஸ், 10,000-30,000 குழந்தைகளில் 1 ஆகும்.

நோயியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

கல்லீரல் மற்றும் பிற உறுப்புகளின் பல நோய்களால் கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி ஏற்படுகிறது, மருந்துகளின் நீண்டகால பயன்பாடு (படம் 6-11, a, 6-12, a) முதலியன. கூடுதலாக, பிற நோய்கள் சிரோசிஸ் உருவாவதில் பங்கு வகிக்கின்றன:

முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ்;

பரம்பரை வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் (ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ், ஹெபடோலெண்டிகுலர் சிதைவு, கேலக்டோசீமியா, α-1-ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு போன்றவை);

கல்லீரலில் இருந்து சிரை வெளியேற்றம் குறைபாடு (பட்-சியாரி சிண்ட்ரோம், வெனோ-ஆக்லூசிவ் நோய், கடுமையான வலது வென்ட்ரிகுலர் இதய செயலிழப்பு) போன்றவை.

பிலியரி அட்ரேசியாவளர்ச்சி முரண்பாடுகளைக் குறிக்கிறது, இது பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் கருப்பையக ஹெபடைடிஸ் உடன் தொடர்புடையது, பெரும்பாலும் ரியோவைரஸ்களில் ஒன்றால் ஏற்படுகிறது. சில குழந்தைகளில், கருப்பையக வாழ்க்கையின் 4-8 வது வாரத்தில் செயல்படும் சாதகமற்ற காரணிகளால் இந்த குறைபாடு ஏற்படுகிறது. பொதுவாக, அத்தகைய குழந்தைகளுக்கு மற்ற உறுப்புகளின் குறைபாடுகள் உள்ளன (பொதுவாக சிறுநீரகங்கள், இதயம், முதுகெலும்பு). சில குழந்தைகள் 13 மற்றும் 18 வது ஜோடி குரோமோசோம்களில் டிரிசோமிகளுடன் தொடர்புடையவர்கள். அட்ரேசியா பல்வேறு வடிவங்களில் உள் மற்றும் எக்ஸ்ட்ராஹெபடிக் பித்த நாளங்களை முழுமையாக மூடுவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. அடிக்கடி (70-80% வழக்குகளில்) அட்ரேசியாவின் இன்ட்ராஹெபடிக் வடிவம் ஏற்படுகிறது.

கல்லீரல் ஈரல் அழற்சியின் முக்கிய அறிகுறிகள் மற்றும் சிக்கல்களில் ஒன்று போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் நோய்க்குறி,இது 5 மிமீ Hg க்கும் அதிகமான போர்ட்டல் நரம்பு (வயிற்று உறுப்புகளிலிருந்து கல்லீரலுக்கு இரத்தத்தை கொண்டு வரும் நரம்பு) அழுத்தம் அதிகரிப்பதன் காரணமாக ஏற்படுகிறது. போர்டல் நரம்பில் அதிகரித்த அழுத்தத்தின் விளைவாக, அடிவயிற்று உறுப்புகளிலிருந்து இரத்தம் வெளியேற முடியாது மற்றும் இந்த உறுப்புகளில் இரத்த தேக்கம் ஏற்படுகிறது (படம் 6-12, ஆ).

கல்லீரலின் தோராயமான செல்லுலார் கலவை: 70-80% - ஹெபடோசைட்டுகள், 15% - எண்டோடெலியல் செல்கள், 20-30% - குப்ஃபர் செல்கள் (மேக்ரோபேஜ்கள்), 5-8% - இட்டோ செல்கள் (படம் 6-13, அ). இடோ செல்கள்(இணைச்சொற்கள்: ஹெபடிக் ஸ்டெல்லேட் செல்கள், கொழுப்பைச் சேமிக்கும் செல்கள், லிபோசைட்டுகள்), டிஸ்ஸின் பெரிசினுசாய்டல் இடத்தில் அமைந்துள்ளன, கல்லீரல் சிரோசிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. கல்லீரலில் உள்ள முக்கிய இணைப்பு திசு உயிரணுக்களாக, அவை எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் மேட்ரிக்ஸை உருவாக்குகின்றன, பொதுவாக லிப்பிட்களைக் குவிக்கின்றன. கல்லீரல் சேதமடையும் போது, ​​இட்டோ செல்கள் வகை I கொலாஜன் மற்றும் சைட்டோகைன்களை உற்பத்தி செய்யத் தொடங்குகின்றன, ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட் போன்ற பண்புகளைப் பெறுகின்றன (படம் 6-13, b). இந்த செயல்முறை ஹெபடோசைட்டுகள் மற்றும் குஃப்ஃபர் செல்கள் பங்கேற்புடன் நிகழ்கிறது.

அரிசி. 6-12.கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி: a - நோயியல் காரணிகள்; b - கல்லீரலின் போர்டல் அமைப்பு மற்றும் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உருவாவதற்கான வழிமுறை

கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் படத்தில் காட்டப்பட்டுள்ளது. 6-13, b, ஆனால் தோராயமாக 10-35% நோயாளிகளில், கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியின் காரணவியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் தெரியவில்லை.

1 அரிசி. 6-13. a - கல்லீரல் லோபுலின் ஒரு பகுதி மற்றும் அதன் செல்லுலார் கலவை; b - கல்லீரல் ஈரல் அழற்சியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியில் கல்லீரல் மாற்றங்கள் பொதுவாக பிலியரி சிரோசிஸில் மட்டுமே பரவுகின்றன; வீக்கம் மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸுடன் தொடர்புடைய ஹெபடோசைட்டுகளின் இறப்பு, கல்லீரலின் இயல்பான கட்டமைப்பை சீர்குலைக்க வழிவகுக்கிறது: போர்டோகேவல் ஷண்ட்களின் வளர்ச்சியுடன் சாதாரண கல்லீரல் வாஸ்குலர் நெட்வொர்க் இழப்பு மற்றும் எஞ்சியிருக்கும் ஹெபடோசைட்டுகளின் மீளுருவாக்கம் முனைகளின் உருவாக்கம் (படம் 6-14, a), பிரேதப் பரிசோதனைப் பொருளில் அடையாளம் காணப்பட்ட சாதாரண ஹெபடிக் லோபுல்களை விட அல்லது எம்ஆர்ஐ (படம். 6-14, ஆ) ஐப் பயன்படுத்துகிறது.

அரிசி. 6-14.கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியில் கல்லீரலில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்: a - கல்லீரலின் மைக்ரோனோடுலர் சிரோசிஸின் மேக்ரோஸ்கோபிக் மாதிரி; b - கல்லீரலின் MRI: அம்பு மீளுருவாக்கம் முனையைக் குறிக்கிறது

வகைப்பாடு

எக்ஸ்ட்ராஹெபடிக் பித்த நாளங்களின் அட்ரேசியா (பித்தப்பையின் அட்ரேசியா இல்லாமல் அல்லது இணைந்து), இன்ட்ராஹெபடிக் பித்த நாளங்களின் அட்ரேசியா (எட்ராஹெபடிக் பித்த நாளங்களின் அட்ரேசியா இல்லாமல் அல்லது இணைந்து) மற்றும் மொத்த அட்ரேசியா ஆகியவை உள்ளன. கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியின் வகைப்பாடு அட்டவணையில் வழங்கப்படுகிறது. 6-10.

அட்டவணை 6-10.கல்லீரல் ஈரல் அழற்சியின் வகைப்பாடு

மருத்துவ படம்

முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸில், கல்லீரலின் பித்த நாளங்களின் வீக்கத்தால் பித்தம், மஞ்சள் காமாலை, அரிப்பு, காய்ச்சல் மற்றும் பிற அறிகுறிகள் காணப்படுகின்றன. பிறவி பிலியரி அட்ரேசியாவுடன் தொடர்புடைய பிலியரி சிரோசிஸ் விரைவாக உருவாகிறது, இது இல்லாத நிலையில் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. அறுவை சிகிச்சை தலையீடுமுக்கிய அறிகுறிகளின்படி.

ஆல்கஹால் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி நீண்ட காலமாக மது பானங்களை குடிப்பவர்களில் உருவாகிறது, இது குழந்தை பருவ ஹெபடாலஜியில் கருதப்படுவதில்லை.

வயதான குழந்தைகளில் கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி மெதுவாக உருவாகிறது மற்றும் முதலில் அறிகுறியற்றதாக இருக்கலாம். அட்டவணையில் பட்டியலிடப்பட்ட அறிகுறிகள். 6-11, ஒரு விதியாக, படிப்படியாக உருவாகிறது மற்றும் நீண்ட காலமாக கல்லீரல் அல்லது பிற உறுப்புகளின் நீண்டகால நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு குழந்தைக்கும், அவரது பெற்றோருக்கும் கண்ணுக்கு தெரியாதது.

ஹெபடோமேகலி நோயின் தொடக்கத்தில் காணப்படுகிறது. ஹெபடோசைட்டுகளின் படிப்படியான அழிவு, அடிப்படை நோய் முன்னேறும் போது ஃபைப்ரோஸிஸ் வழிவகுக்கிறது கல்லீரல் அளவு குறைப்பு.கல்லீரல் அளவு குறைவது குறிப்பாக வைரஸ் மற்றும் ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸால் ஏற்படும் ஈரல் அழற்சியின் சிறப்பியல்பு ஆகும்.

அட்டவணை 6-11.கல்லீரல் ஈரல் அழற்சியின் அறிகுறிகள்

கல்லீரல் ஈரல் அழற்சியின் சிக்கல்கள்போர்ட்டல் ஹைபர்டென்ஷன் சிண்ட்ரோம் (அட்டவணை 6-12), கீழ் முனைகளின் வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகள், உணவுக்குழாயின் விரிவாக்கப்பட்ட நரம்புகளிலிருந்து இரத்தப்போக்கு, கல்லீரல் கோமா.

அட்டவணை 6-12.போர்டல் ஹைபர்டென்ஷன் சிண்ட்ரோம் நோய் கண்டறிதல்

வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகள்- கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியின் ஒரு சிக்கலானது, மூட்டுகளில் வலி, நரம்புகளின் புலப்படும் மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க விரிவாக்கம் ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. உணவுக்குழாயின் விரிந்த நரம்புகளிலிருந்து இரத்தப்போக்குவாயில் இருந்து இரத்தப்போக்கு மற்றும் / அல்லது மலத்தின் கருமையால் வெளிப்படுகிறது. கல்லீரல் கோமா- இரத்தத்தில் அதிக அளவு நச்சுப் பொருட்கள் குவிந்ததன் விளைவாக உருவாகும் மூளை சேதம், ஒரு விதியாக, சிதைந்த சிரோசிஸுடன் உருவாகிறது; கல்லீரல் செல் செயலிழப்பு நோய்க்குறியின் முக்கிய அறிகுறிகள் அட்டவணையில் வழங்கப்பட்டுள்ளன. 6-13.

அட்டவணை 6-13.கல்லீரல் செல் செயலிழப்பு நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

பரிசோதனை

உயிர்வேதியியல் பகுப்பாய்வு ஆரம்பத்தில் சைட்டோலிசிஸ், கொலஸ்டாசிஸ், வீக்கம், மற்றும் பின்னர் - ஹெபடோடிபிரசிவ் சிண்ட்ரோம் ஆகியவற்றின் நோய்க்குறிகளை வெளிப்படுத்துகிறது (அட்டவணை 1-8 ஐப் பார்க்கவும்).

அல்ட்ராசவுண்ட் மைக்ரோனோடுலர் (படம் 6-15, அ) அல்லது மேக்ரோனோடுலர் (படம் 6-15, ஆ) கல்லீரல் சிரோசிஸ் வகைகளை விவரிக்கிறது. இந்த பெயர்களுக்கான வரலாற்று ஒத்த சொற்கள்:

சிறிய முடிச்சு கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி - சிறிய முடிச்சுகள் (விட்டம் சுமார் 1 மிமீ) உருவாக்கம் வகைப்படுத்தப்படும்;

பெரிய முடிச்சு கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி - கல்லீரல் கட்டமைப்பின் முந்தைய அழிவின் பகுதிகளில், பெரிய நார்ச்சத்து வடுக்கள் வெளிப்படுகின்றன.

நோய்க்குறியியல்

கல்லீரலின் ஒரு உன்னதமான மேக்ரோஸ்கோபிக் மாதிரி, கல்லீரலின் பிலியரி சிரோசிஸை தெளிவாகக் குறிக்கிறது, படம். 6-15, சி.

ஒரு குழந்தையின் வாழ்நாளில், கல்லீரலின் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியை ஒரு பயாப்ஸி மட்டுமே துல்லியமாகக் குறிக்க முடியும், இது ஹெபடோசைட்டுகள், கொலஸ்டாஸிஸ், இணைப்பு திசுக்களின் (ஃபைப்ரஸ் முனைகள்) பெருக்கத்தின் தீவிரமான டிஸ்ட்ரோபிக் மாற்றங்களை வெளிப்படுத்துகிறது, அவற்றுக்கிடையே சாதாரண கல்லீரல் செல்கள் அமைந்துள்ளன (படம் 1). 6-15, d).

வேறுபட்ட நோயறிதல்

சிகிச்சை

கல்லீரல் சிரோசிஸ் சிகிச்சையின் அடிப்படைக் கொள்கைகள் பின்வருமாறு.

சிரோசிஸுக்கு வழிவகுத்த காரணங்களை நீக்குதல் (எட்டியோட்ரோபிக் சிகிச்சை): வைரஸ் தடுப்பு சிகிச்சை (வைரல் ஹெபடைடிஸ்), மதுவிலக்கு (ஆல்கஹாலிக் சிரோசிஸ்), மருந்துகளை திரும்பப் பெறுதல் (மருந்து தூண்டப்பட்ட ஹெபடைடிஸ்).

அரிசி. 6-15.அல்ட்ராசவுண்ட் படி கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி: a - micronodular; b - macronodular: சிரோசிஸ் உருவாவதோடு பித்த நாளங்களின் பிறவி அட்ரேசியா: c - மேக்ரோஸ்கோபிக் மாதிரி; d - நுண்ணிய மாதிரி (ஹீமாடாக்சிலின்-ஈசின் கறை; χ 400)

உணவு சிகிச்சை.

கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியின் வளர்ந்த சிக்கல்களின் சிகிச்சை: ஹெபடிக் என்செபலோபதி, போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் நோய்க்குறி போன்றவற்றின் அறிகுறி சிகிச்சை.

நோய்க்கிருமி: அதிகப்படியான இரும்பு மற்றும் தாமிரத்தை அகற்றுதல் (ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ், வில்சன்-கோனோவலோவ் நோய்), நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை (AIH), கொலஸ்டாசிஸ் சிகிச்சை (முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸ்).

ஒருமுறை கண்டறியப்பட்டது பிலியரி அட்ரேசியாஅறுவைசிகிச்சை சிகிச்சை: கோலிடோகோஜெஜுனோஸ்டோமி அல்லது புரோட்டோஎன்டெரோஸ்டோமி (கசாய் அறுவை சிகிச்சை - கல்லீரலின் டிகாப்சுலேட்டட் வெளிப்படும் மேற்பரப்புக்கு இடையே நேரடி அனஸ்டோமோசிஸை உருவாக்குதல்

போர்டல் பகுதி மற்றும் குடல்), கல்லீரலின் ஒரு பகுதியின் மாற்று அறுவை சிகிச்சை. அறுவை சிகிச்சைக்கு முன், சிகிச்சை ஆதரவு. குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள் மற்ற மருந்துகளைப் போலவே பயனற்றவை. அதே நேரத்தில், வைட்டமின் கே வாரத்திற்கு ஒரு முறை பெற்றோருக்குரிய முறையில் நிர்வகிக்கப்பட வேண்டும், மேலும் ஹெபடோபுரோடெக்டர்கள், வைட்டமின்கள் ஈ மற்றும் டி ஆகியவற்றின் படிப்புகள் அவ்வப்போது நிர்வகிக்கப்பட வேண்டும்.

கல்லீரல் ஈரல் அழற்சியின் சிக்கல்களுக்கு சிகிச்சை

கடுமையான படுக்கை ஓய்வு;

ஹைபோனோடியம் உணவு: குறைந்தபட்ச மற்றும் மிதமான ஆஸ்கைட்டுகளுடன் - டேபிள் உப்பு உட்கொள்ளலை 1.0-1.5 கிராம் / நாள் வரை கட்டுப்படுத்தவும்; தீவிர ஆஸ்கைட்டுகளுடன் - 0.5-1.0 கிராம் / நாள் வரை;

ஒரு நாளைக்கு 0.8-1.0 லிட்டர் திரவ உட்கொள்ளலை கட்டுப்படுத்துதல்;

டையூரிடிக் சிகிச்சை: ஆல்டோஸ்டிரோன் எதிரிகள் மற்றும் நேட்ரியூரிடிக்ஸ்;

அல்புமின் கரைசலின் நரம்புவழி நிர்வாகத்துடன் சிகிச்சை பாராசென்டெசிஸ் (3-6 எல்) (1 லி அகற்றப்பட்ட ஆஸ்கிடிக் திரவத்திற்கு 6-8 கிராம் என்ற விகிதத்தில்);

பெரிட்டோனியல்-வெனஸ் ஷன்ட், டிரான்ஸ்ஜுகுலர் இன்ட்ராஹெபடிக் போர்டோசிஸ்டமிக் ஷண்ட் ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தி அல்ட்ராஃபில்ட்ரேஷன்;

கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை.

சிறுநீரிறக்கிகள்.மாத்திரைகள் மற்றும் காப்ஸ்யூல்களில் உள்ள ஹைட்ரோகுளோரோதியாசைடு (ஹைபோதியாசைடு*) 3 முதல் 12 வயது வரையிலான குழந்தைகளுக்கு ஒரு நாளைக்கு 1-2 மி.கி/கிலோ என்ற அளவில் வாய்வழியாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. பொட்டாசியம் உள்ள மருந்துகளைப் பயன்படுத்துவதன் மூலமோ அல்லது பொட்டாசியம் நிறைந்த உணவுகளை (பழங்கள், காய்கறிகள்) சாப்பிடுவதன் மூலமோ ஹைபோகாலேமியாவைத் தவிர்க்கலாம்.

ஸ்பைரோனோலாக்டோன் (veroshpiron*, aldactone*, veropilactone*) மாத்திரைகள், காப்ஸ்யூல்கள், ஆரம்ப தினசரி டோஸ் - 1.33 mg / kg, அதிகபட்சம் - 3 mg / kg 2 அளவுகளில், அல்லது 30-90 mg / m2, நிச்சயமாக - 2 வாரங்கள் . குழந்தை பருவத்தில் முரணானது.

Furosemide (Lasix*) மாத்திரைகள் 40 mg மற்றும் இடைநீக்கத்திற்கான துகள்கள், ampoules 1% - 2 ml. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு ஒரு நாளைக்கு 1-4 மி.கி / கிலோ 1-2 முறை, 1-2 மி.கி / கி.கி IV அல்லது IM 1-2 முறை ஒரு நாள், குழந்தைகள் - 1-3 மி.கி / கி.கி, இளம் பருவத்தினர் - 20 -40 மி.கி / நாள்.

டையூரிடிக்ஸ் காலையில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இரத்த சீரம் மற்றும் ஒரு ஈசிஜியில் பொட்டாசியத்தின் அளவைக் கண்காணிப்பது அவசியம்.

சிகிச்சையின் செயல்திறனுக்கான அளவுகோல் ஒரு நேர்மறையான நீர் சமநிலை ஆகும், இது ஒரு சிறிய அளவிலான ஆஸ்கைட்டுகளுடன் 200-400 மில்லி / நாள் மற்றும் வயதான குழந்தைகளில் எடிமாட்டஸ்-அஸ்கிடிக் நோய்க்குறியுடன் 500-800 மில்லி / நாள் ஆகும். பாராசென்டெசிஸ் 4-5 கிராம் அளவு நரம்பு வழியாக அல்புமினின் ஒரே நேரத்தில் நிர்வாகத்துடன் கடுமையான அறிகுறிகளின்படி (அதிக அளவு திரவத்துடன்) செய்யப்படுகிறது. மருந்து சிகிச்சை பயனற்றதாக இருந்தால், அறுவை சிகிச்சை (பைபாஸ் அறுவை சிகிச்சை) சாத்தியமாகும்.

ஹீமோஸ்டேடிக் சிகிச்சை (ε-அமினோகாப்ரோயிக் அமிலம், விகாசோல்*, கால்சியம் குளுக்கோனேட், டிசினோன்*, நிரம்பிய சிவப்பு ரத்த அணுக்கள்).

இரத்த ஓட்டத்தின் அளவை மீட்டமைத்தல் (ஆல்புமின் கரைசல், பிளாஸ்மா).

போர்டல் அழுத்தத்தின் மருந்தியல் குறைப்பு (வாசோபிரசின், சோமாடோஸ்டாடின், ஆக்ட்ரியோடைடு).

உணவுக்குழாயின் இயந்திர டம்போனேட் (செங்ஸ்டேகன்-பிளாக்மோர் ஆய்வு).

இரத்தப்போக்கு நிறுத்த எண்டோஸ்கோபிக் முறைகள் (எத்தனோலமைன், பாலிடோகனோல், நரம்பு டிரங்குகளின் பிணைப்பு ஆகியவற்றுடன் ஸ்கெலரோதெரபி).

டிரான்ஸ்ஜுகுலர் இன்ட்ராஹெபடிக் போர்டோசிஸ்டமிக் ஷன்ட்.

மன அழுத்தம் இரைப்பை குடல் புண்கள் (H2-ஹிஸ்டமைன் ஏற்பி தடுப்பான்கள், PPIs) தடுப்பு.

கல்லீரல் என்செபலோபதி (லாக்டூலோஸ், சைஃபோன் எனிமாஸ்) தடுப்பு.

தன்னிச்சையான பாக்டீரியா பெரிட்டோனிட்டிஸ் (நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள்) தடுப்பு.

ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறிக்கான அடிப்படை மருந்தியல் முகவர்கள்

ε-அமினோகாப்ரோயிக் அமிலம் நரம்பு வழி நிர்வாகம் மற்றும் வாய்வழி நிர்வாகத்திற்கான இடைநீக்கம் தயாரிப்பதற்கான துகள்களில், 1 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளுக்கு தினசரி டோஸ் - 3 கிராம்; 2-6 ஆண்டுகள் - 3-6 கிராம், 7-10 ஆண்டுகள் - 6-9 கிராம்.

மெனாடியோன் சோடியம் பைசல்பேட் (விகாசோல் *) 1% தீர்வு 1 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளுக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது - 2-5 மி.கி / நாள், 1-2 வயது - 6 மி.கி / நாள், 3-4 வயது - 8 மி.கி / நாள், 5- 9 வயது - 10 மி.கி / நாள், 10-14 ஆண்டுகள் - 15 மி.கி / நாள். சிகிச்சையின் காலம் 3-4 நாட்கள், 4 நாள் இடைவெளிக்குப் பிறகு பாடநெறி மீண்டும் நிகழ்கிறது.

எடாம்சைலேட் (டிசினோன் *) 250 மி.கி மாத்திரைகளிலும், 12.5% ​​கரைசல் வடிவத்திலும் 2 மி.கி (250 மி.கி ஆம்பூல்) ஆம்பூல்களில் உள்தசை மற்றும் நரம்புவழி நிர்வாகத்திற்காக கிடைக்கிறது. இரத்தப்போக்குக்கு, 3 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளுக்கு 0.5 மில்லி, 4-7 வயது - 0.75 மில்லி, 8-12 வயது - 1-1.5 மில்லி மற்றும் 13-15 வயது - 2 மில்லி. சுட்டிக்காட்டப்பட்ட டோஸ் 3-5 நாட்களுக்கு ஒவ்வொரு 4-6 மணி நேரத்திற்கும் மீண்டும் மீண்டும் செய்யப்படுகிறது. IN மேலும் சிகிச்சைடிசினோன் * மாத்திரைகளில் தொடரலாம் (தினசரி டோஸ் - 10-15 மிகி / கிலோ): 3 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகள் - 1/4 மாத்திரை, 4-7 வயது - 1/2 மாத்திரை, 8-12 வயது - 1 மாத்திரை மற்றும் 13-15 ஆண்டுகள் - 1.5-2 மாத்திரைகள் 3-4 முறை ஒரு நாள்.

வலுவூட்டுபவன் வாஸ்குலர் சுவர்- ஃபிளாவனாய்டு ட்ரோக்ஸெருடின், அஸ்கார்பிக் அமிலம்+ ருடோசைட் (அஸ்கோருடின்*).

போர்டல் அழுத்தத்தை குறைக்க, டெஸ்மோபிரசின் (மினிரின் *) பயன்படுத்தப்படுகிறது, இயற்கை ஹார்மோன் அர்ஜினைன்-வாசோபிரசின் ஒரு அனலாக், ஒரு இரவுக்கு 100-200 மி.கி.

சிகிச்சை கல்லீரலின் வீரியம் மிக்க நியோபிளாசம்புற்றுநோயியல் மையத்தின் நிபுணர்களால் நடத்தப்பட்டது. மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சைக்கான அறிகுறிகள்

பிரிவு எக்ஸ்ட்ராஹெபடிக் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம்.

ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியுடன் கூடிய கடுமையான ஹைப்பர்ஸ்ப்ளெனிசம்.

கல்லீரல் சிரோசிஸ் உள்ள குழந்தைகளின் உடல் மற்றும் பாலியல் வளர்ச்சியில் பின்னடைவு.

உச்சரிக்கப்படும் ராட்சத மண்ணீரல் வலி நோய்க்குறி(மாரடைப்பு, பெரிஸ்ப்ளெனிடிஸ்).

சிகிச்சை தன்னிச்சையான பாக்டீரியா பெரிட்டோனிடிஸ் III-IV தலைமுறையின் செபலோஸ்போரின் மூலம் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சிக்கான தீவிர சிகிச்சை கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகும்.

தடுப்பு

அடிப்படையில் இரண்டாம் நிலை தடுப்புகடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸின் சரியான நேரத்தில் எட்டியோட்ரோபிக் மற்றும் நோய்க்கிருமி சிகிச்சை ஆகும்.

சாராம்சத்தில் சிரோசிஸ் தடுப்பு மூன்றாம் நிலைமற்றும் நான்காம் ஆண்டு,ஏனெனில் சிகிச்சை நிலைப்படுத்துவதை நோக்கமாகக் கொண்டது நோயியல் செயல்முறைகல்லீரலில், தீவிரமடைவதைத் தடுக்கிறது, சிக்கல்களின் வளர்ச்சி மற்றும் முன்னேற்றத்தின் அபாயத்தைக் குறைக்கிறது. குழந்தைகள் சிறப்பு கிளினிக்குகள் மற்றும் மையங்களில் மாறும் கண்காணிப்பில் இருக்க வேண்டும், மற்றும் வெளிநோயாளர் அமைப்புகளில் - ஒரு குழந்தை மருத்துவர் மற்றும் இரைப்பை குடல் மருத்துவரின் மேற்பார்வையின் கீழ். இம்யூனோபிரோபிலாக்ஸிஸ் கண்டிப்பாக தனித்தனியாக மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

சிக்கல்களைத் தடுப்பது, எடுத்துக்காட்டாக, உணவுக்குழாயின் வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகளிலிருந்து முதல் இரத்தப்போக்கு சாத்தியமாகும். எண்டோஸ்கோபிக் பரிசோதனைகுறைந்தபட்சம் 2-3 ஆண்டுகளுக்கு ஒருமுறை அவற்றின் சாத்தியமான வளர்ச்சியை மாறும் வகையில் கண்காணிக்க வேண்டும். உணவுக்குழாய் வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகளின் ஆரம்ப நிலை நோயாளிகளின் நிலை 1-2 ஆண்டுகளுக்கு ஒருமுறை எண்டோஸ்கோபிகல் முறையில் கண்காணிக்கப்படுகிறது. மிதமான மற்றும் கடுமையான நிகழ்வுகளுக்கு தடுப்பு சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

முன்னறிவிப்பு

கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியின் முன்கணிப்பு சாதகமற்றது மற்றும் ஒரு விதியாக, நிச்சயமற்றது மற்றும் கணிக்க முடியாதது, ஏனெனில் இது கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சிக்கான காரணம், நோயாளியின் வயது, நோயின் நிலை மற்றும் எதிர்பாராத அபாயகரமான சிக்கல்களின் சாத்தியம் ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது. கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி குணப்படுத்த முடியாதது (கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்ட சந்தர்ப்பங்களில் தவிர), ஆனால் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியின் சரியான சிகிச்சையானது நீண்ட காலத்திற்கு (20 ஆண்டுகள் அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட) நோயை ஈடுசெய்ய உங்களை அனுமதிக்கிறது. உணவுக்கு இணங்குதல், சிகிச்சையின் பாரம்பரிய மற்றும் மாற்று முறைகள் (படம் 6-16), மற்றும் கெட்ட பழக்கங்களை விட்டுக்கொடுப்பது நோயாளியின் நோயை ஈடுசெய்யும் வாய்ப்புகளை கணிசமாக அதிகரிக்கிறது.

அரிசி. 6-16.சிரோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை விருப்பங்கள்

இல்லாமல் அறுவை சிகிச்சைபிலியரி அட்ரேசியா கொண்ட குழந்தைகள் வாழ்க்கையின் 2-3 வது ஆண்டில் இறக்கின்றனர். முந்தைய அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது, முன்கணிப்பு சிறந்தது. ஆரம்பகால அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்ட குழந்தைகளில் சுமார் 25-50% அவர்கள் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையைப் பெறும்போது 5 ஆண்டுகள் அல்லது அதற்கு மேல் உயிர் பிழைக்கின்றனர். இதன் விளைவு கல்லீரலில் ஒரு அழற்சி மற்றும் ஸ்க்லரோடிக் செயல்முறையின் இருப்பு அல்லது இல்லாமையைப் பொறுத்தது.

கல்லீரல் செயலிழப்பு

ICD-10 குறியீடுகள்

K72. கல்லீரல் செயலிழப்பு. K72.0. கடுமையான மற்றும் சப்அக்யூட் கல்லீரல் செயலிழப்பு. K72.1. நாள்பட்ட கல்லீரல் செயலிழப்பு. K72.9. கல்லீரல் செயலிழப்பு, குறிப்பிடப்படவில்லை.

கல்லீரல் செயலிழப்பு என்பது ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட கல்லீரல் செயல்பாடுகளை மீறுவதால் வகைப்படுத்தப்படும் அறிகுறிகளின் சிக்கலானது, அதன் பாரன்கிமா (ஹெபடோசெல்லுலர் அல்லது ஹெபடோசெல்லுலர் தோல்வி நோய்க்குறி) சேதத்தின் விளைவாக ஏற்படுகிறது. போர்டோசிஸ்டமிக் அல்லது ஹெபடிக் என்செபலோபதி என்பது கல்லீரல் செயலிழப்பில் ஏற்படும் மத்திய நரம்பு மண்டலக் கோளாறுகளின் ஒரு அறிகுறி சிக்கலானது. ஆழமான மீறல்பல முக்கிய முக்கியமான செயல்பாடுகள்கல்லீரல்.

கல்லீரல் செயலிழப்பால் ஏற்படும் இறப்பு விகிதம் 50-80% ஆகும். கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பில், கல்லீரல் என்செபலோபதியின் வளர்ச்சி சாத்தியமாகும், இது கடுமையான கல்லீரல் நோய்களில் அரிதானது, ஆனால் இறப்பு விகிதம் 80-90% ஐ அடையலாம்.

நோயியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்புவைரஸ் ஹெபடைடிஸ் ஏ, பி, சி, டி, ஈ, ஜி, ஹெபடோட்ரோபிக் விஷங்களுடன் விஷம் (ஆல்கஹால், சில மருந்துகள், தொழில்துறை நச்சுகள், மைக்கோடாக்சின்கள் மற்றும் அஃப்லாடாக்சின்கள், கார்பன் டை ஆக்சைடு போன்றவை) கடுமையான வடிவங்களில் ஏற்படுகிறது. அதன் காரணங்கள் ஹெர்பெஸ் வைரஸ்கள், சைட்டோமெலகோவைரஸ், தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸ் வைரஸ், லிச்சென் சிம்ப்ளக்ஸ் மற்றும் ஹெர்பெஸ் ஜோஸ்டர், காக்ஸ்சாக்கி வைரஸ், தட்டம்மைக்கான காரணியாக இருக்கலாம்; கல்லீரல் புண்கள் கொண்ட செப்டிசீமியா. கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு நச்சு ஹெபடோஸ்கள் (ரேய்ஸ் சிண்ட்ரோம், சிறுகுடல் துண்டிக்கப்பட்ட பிறகு ஒரு நிலை), வில்சன்-கொனோவலோவ் நோய், பட்-சியாரி நோய்க்குறி ஆகியவற்றில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.

பட்-சியாரி நோய்க்குறி(ICD-10 குறியீடு - I82.0) கல்லீரல் நரம்புகள் முற்போக்கான சுருக்கம் அல்லது மூடல் காரணமாக உருவாகிறது. தொப்புள் நரம்பு மற்றும் அராண்டியன் குழாயின் த்ரோம்போஃப்ளெபிடிஸ் காரணமாக, இடது கல்லீரல் நரம்பு வாயில் பாய்கிறது, பட்-சியாரி நோய்க்குறி குழந்தை பருவத்திலேயே தொடங்கலாம். இதன் விளைவாக, கல்லீரல் உயிரணுக்களின் சுருக்கத்துடன் கல்லீரலில் தேக்கம் உருவாகிறது.

ரெய்ஸ் சிண்ட்ரோம்(ICD-10 குறியீடு - G93.7) - மூளை வீக்கம் மற்றும் கல்லீரலில் கொழுப்பு ஊடுருவலுடன் கூடிய கடுமையான என்செபலோபதி, முன்பு ஆரோக்கியமான புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகள், குழந்தைகள் மற்றும் இளம்பருவத்தில் (பொதுவாக 4 - 12 வயது) முந்தைய வைரஸ் தொற்றுடன் தொடர்புடையது (உதாரணமாக , சிக்கன் பாக்ஸ்அல்லது இன்ஃப்ளூயன்ஸா வகை A) மற்றும் அசிடைல்சாலிசிலிக் அமிலம் கொண்ட மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வது.

நாள்பட்ட கல்லீரல் செயலிழப்புநாள்பட்ட கல்லீரல் நோய்களின் (ஹெபடைடிஸ், கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி) முன்னேற்றத்தின் விளைவாகும். வீரியம் மிக்க கட்டிகள்கல்லீரல், முதலியன). முக்கிய காரணவியல் காரணிகள் படத்தில் காட்டப்பட்டுள்ளன. 6-17, ஏ.

நோய்க்கிருமிகளின் அடிப்படை கல்லீரல் செயலிழப்புஇரண்டு செயல்முறைகள் உள்ளன. முதலாவதாக, கடுமையான டிஸ்ட்ரோபி மற்றும் ஹெபடோசைட்டுகளின் பரவலான நெக்ரோபயோசிஸ் ஆகியவை கல்லீரல் செயல்பாட்டில் குறிப்பிடத்தக்க குறைவுக்கு வழிவகுக்கும். இரண்டாவதாக, போர்ட்டலுக்கும் வேனா காவாவிற்கும் இடையில் உள்ள ஏராளமான பிணையங்கள் காரணமாக, உறிஞ்சப்பட்ட நச்சுப் பொருட்களின் குறிப்பிடத்தக்க பகுதி நுழைகிறது. பெரிய வட்டம்கல்லீரலைக் கடந்து இரத்த ஓட்டம். நடுநிலைப்படுத்தப்படாத புரத முறிவு பொருட்கள் மற்றும் வளர்சிதை மாற்றத்தின் இறுதி தயாரிப்புகள் (அம்மோனியா, பீனால்கள்) ஆகியவற்றால் விஷம் ஏற்படுகிறது.

எழுச்சி கல்லீரல் என்செபலோபதிகல்லீரல் செயலிழப்பு ஹோமியோஸ்டாஸிஸ், அமில-அடிப்படை நிலை மற்றும் இரத்தத்தின் எலக்ட்ரோலைட் கலவை (சுவாச மற்றும் வளர்சிதை மாற்ற அல்கலோசிஸ், ஹைபோகலீமியா, வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை, ஹைபோநெட்ரீமியா, ஹைபோகுளோரேமியா, அசோடீமியா) ஆகியவற்றின் தொந்தரவுகளுடன் தொடர்புடையது. செரிப்ரோடாக்ஸிக் பொருட்கள் இரைப்பை குடல் மற்றும் கல்லீரலில் இருந்து முறையான சுழற்சியில் நுழைகின்றன: அமினோ அமிலங்கள் மற்றும் அவற்றின் முறிவு பொருட்கள் (அம்மோனியா, பீனால்கள், மெர்காப்டன்கள்); கார்போஹைட்ரேட்டுகளின் ஹைட்ரோலிசிஸ் மற்றும் ஆக்சிஜனேற்றத்தின் தயாரிப்புகள் (லாக்டிக், பைருவிக் அமிலங்கள், அசிட்டோன்); பலவீனமான கொழுப்பு வளர்சிதை மாற்றத்தின் தயாரிப்புகள்; தவறான நரம்பியக்கடத்திகள் (அஸ்பாரகின், குளுட்டமைன்), இது மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் நச்சு விளைவுகளை ஏற்படுத்துகிறது. மூளை திசுக்களுக்கு சேதம் விளைவிக்கும் வழிமுறையானது ஆஸ்ட்ரோசைட்டுகளின் செயலிழப்புடன் தொடர்புடையது, இது மூளை செல்களில் சுமார் 30% ஆகும். இரத்த-மூளைத் தடையின் ஊடுருவலை ஒழுங்குபடுத்துவதில் ஆஸ்ட்ரோசைட்டுகள் முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன, மூளை நியூரான்களுக்கு நரம்பியக்கடத்திகளின் போக்குவரத்தை உறுதிசெய்கிறது, மேலும் நச்சுப் பொருள்களை (குறிப்பாக, அம்மோனியா) அழிப்பதில் (படம் 6-17, பி).

அரிசி. 6-17.நாள்பட்ட கல்லீரல் செயலிழப்பு மற்றும் கல்லீரல் என்செபலோபதி: a - கல்லீரல் செயலிழப்பின் காரணவியல்; b - ஹெபடிக் என்செபலோபதியின் உருவாக்கத்தின் வழிமுறை

அம்மோனியா பரிமாற்றம்.ஆரோக்கியமான மக்களில், கிரெப்ஸ் சுழற்சியில் அம்மோனியா கல்லீரலில் யூரிக் அமிலமாக மாற்றப்படுகிறது. குளுட்டமேட்டை குளுட்டமைனாக மாற்றும் எதிர்வினையில் இது தேவைப்படுகிறது, இது குளுட்டமேட் சின்தேடேஸ் என்ற நொதியால் மத்தியஸ்தம் செய்யப்படுகிறது. நாள்பட்ட கல்லீரல் சேதத்துடன், செயல்படும் ஹெபடோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை குறைகிறது, இது ஹைபர்மமோனீமியாவின் முன்நிபந்தனைகளை உருவாக்குகிறது. போர்டோசிஸ்டமிக் ஷண்டிங் நிகழும்போது, ​​அம்மோனியா கல்லீரலைக் கடந்து, முறையான சுழற்சியில் நுழைகிறது - ஹைபர்மமோனீமியா ஏற்படுகிறது. அம்மோனியா வருகிறது

மூளைக்குள், ஆஸ்ட்ரோசைட்டுகளின் செயல்பாட்டை சீர்குலைத்து, அவற்றில் உருவ மாற்றங்களை ஏற்படுத்துகிறது. இதன் விளைவாக, கல்லீரல் செயலிழப்புடன், பெருமூளை வீக்கம் ஏற்படுகிறது மற்றும் உள்விழி அழுத்தம் அதிகரிக்கிறது.

கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி மற்றும் போர்டோசிஸ்டமிக் ஷண்டிங் நிலைமைகளில், எலும்பு தசைகளில் குளுட்டமேட் சின்தேடேஸின் செயல்பாடு அதிகரிக்கிறது, அங்கு அம்மோனியா அழிவின் செயல்முறை தொடங்குகிறது. இது குறைவதை விளக்குகிறது தசை வெகுஜனகல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில், இது ஹைப்பர்அமோனீமியாவுக்கும் பங்களிக்கிறது. வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் அம்மோனியா வெளியேற்றத்தின் செயல்முறைகளும் சிறுநீரகங்களில் நிகழ்கின்றன.

மருத்துவ படம்

நனவு மற்றும் அறிவாற்றல் செயல்பாடுகள், தூக்கம், சலிப்பான பேச்சு, நடுக்கம் மற்றும் இயக்கங்களின் ஒருங்கிணைப்பு ஆகியவற்றின் சீர்குலைவுகளால் மருத்துவ படம் வெளிப்படுகிறது. குறிப்பாக முக்கியமான அறிகுறிகள் கல்லீரலின் அளவு விரைவாகக் குறைதல், அதன் மென்மையாக்கம் மற்றும் படபடப்பு வலி. அட்டவணையில் 6-14 கல்லீரல் செயலிழப்பு மற்றும் என்செபலோபதியின் நிலைகளின் படி மருத்துவ வெளிப்பாடுகளை சுருக்கமாக சுருக்கமாகக் கூறுகிறது, கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட கல்லீரல் செயலிழப்புக்கு இடையிலான வேறுபாடுகள் அட்டவணையில் உள்ளன. 6-15.

அட்டவணை 6-14.கல்லீரல் செயலிழப்பு மற்றும் என்செபலோபதியின் நிலைகளின் வகைப்பாடு

அட்டவணை 6-15.கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட கல்லீரல் செயலிழப்புக்கான வேறுபட்ட நோயறிதல்

ஹெபடிக் கோமா பொது உற்சாகத்திற்கு முந்தியுள்ளது, இது நனவின் மனச்சோர்வாக மாறும்: மயக்கம் மற்றும் மயக்கம், பின்னர் நனவின் முழுமையான இழப்பு ஏற்படுகிறது. மூளைக்காய்ச்சல் நிகழ்வுகள், நோயியல் அனிச்சைகள் (பிடித்தல், உறிஞ்சுதல்), மோட்டார் அமைதியின்மை மற்றும் வலிப்பு ஆகியவை தோன்றும். குஸ்மால் அல்லது செய்ன்-ஸ்டோக்ஸ் போன்ற சுவாசம் தாளமாகிறது. துடிப்பு சிறியது மற்றும் ஒழுங்கற்றது. வாயில் இருந்தும்

தோலில் இருந்து கல்லீரல் வாசனை வெளிப்படுகிறது (ஃபோட்டர் ஹெபாடிகா),மீத்தில் மெர்காப்டனின் வெளியீட்டால் ஏற்படுகிறது; மஞ்சள் காமாலை மற்றும் ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி, ஆஸ்கிட்ஸ் மற்றும் ஹைப்போப்ரோடைனெமிக் எடிமா அதிகரிப்பு (படம் 6-18, a). சிதைந்த மற்றும் முனைய நிலைகளின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் படத்தில் தெளிவாக வழங்கப்பட்டுள்ளன. 6-18, பி-ஜி. கால " வீரியம் மிக்க வடிவம்"(மிகக் கடுமையான வடிவம்) வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் பி நோயாளிகள் பாரிய அல்லது சப்மாசிவ் கல்லீரல் நெக்ரோசிஸை உருவாக்கினால் அவர்களுக்கு ஏற்படும் ஒரு தரமான புதிய மருத்துவ நிலையைக் குறிக்கிறது.

அரிசி. 6-18.கல்லீரல் செயலிழப்பு: a - மருத்துவ வெளிப்பாடுகள்; a மற்றும் b - decompensated நிலை; c - முனைய நிலை ("மிதக்கும் கண் பார்வை"); d - கல்லீரல் கோமா

அடுத்த 2-3 நாட்களில், ஆழ்ந்த கல்லீரல் கோமா உருவாகிறது. சில நேரங்களில் கோமா உற்சாகத்தின் நிலைக்கு செல்லாமல் ஏற்படுகிறது.

பரிசோதனை

ஆய்வக மற்றும் கருவி ஆராய்ச்சி நடத்தவும்.

IN பொது பகுப்பாய்வுஇரத்தம் இரத்த சோகை, லுகோசைடோசிஸ், த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, அதிகரித்த ESR ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்தியது.

மணிக்கு உயிர்வேதியியல் ஆராய்ச்சிபிலிரூபினேமியா, அசோடீமியா, ஹைபோஅல்புமினீமியா, ஹைபோகோலெஸ்டிரோலீமியா ஆகியவை கண்டறியப்படுகின்றன, ALT, AST மற்றும் அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸின் அளவு அதிகரிக்கிறது, ஃபைப்ரினோஜென், பொட்டாசியம், சோடியம் மற்றும் புரோத்ராம்பின் குறியீட்டின் அளவு குறைகிறது மற்றும் வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை குறிப்பிடப்படுகிறது.

கல்லீரலின் அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் CT ஸ்கேன் ஆகியவை கல்லீரல் பாரன்கிமாவின் அளவு மற்றும் கட்டமைப்பில் மாற்றங்களை வெளிப்படுத்துகின்றன.

நோய்க்குறியியல்

கல்லீரலில் உள்ள உருவ மாற்றங்கள் அதன் அனைத்து திசு கூறுகளையும் பாதிக்கின்றன: பாரன்கிமா, ரெட்டிகுலோஎண்டோதெலியம், இணைப்பு திசு ஸ்ட்ரோமா மற்றும், குறைந்த அளவிற்கு, பித்தநீர் பாதை.

வேறுபடுத்தி நோயின் கடுமையான வடிவத்தின் மூன்று வகைகள்:

கடுமையான சுழற்சி வடிவம்;

கொலஸ்டேடிக் (பெரிகோலாங்கியோலிடிக்) ஹெபடைடிஸ்;

பாரிய கல்லீரல் நெக்ரோசிஸ்.

உருவ மாற்றங்களின் தீவிரம் நோயின் தீவிரத்தன்மை மற்றும் நோயின் காரணத்தைப் பொறுத்தது (படம் 6-19, a, b). நோயின் உச்சத்தில், மீட்பு காலத்தில் மாற்று, எக்ஸுடேடிவ் செயல்முறைகள் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன, பெருக்கம் மற்றும் மீளுருவாக்கம் செயல்முறைகள் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன.

அரிசி. 6-19.கல்லீரல் நசிவு, மேக்ரோ மற்றும் நுண்ணிய மாதிரிகள்: a - நோயியல் தெரியவில்லை; b - அடினோவைரல் நோயியல்; c - χ 250; g - χ 400 (ஹீமாடாக்சிலின்-ஈசின் கறை)

கொலஸ்டேடிக் (பெரிகோலாங்கியோலிடிக்) ஹெபடைடிஸில், உருவவியல் மாற்றங்கள் முக்கியமாக இன்ட்ராஹெபடிக் பித்த நாளங்களில் (கோலாங்கியோலிடிஸ் மற்றும் பெரிகோலாங்கியோலிடிஸ்) சம்பந்தப்பட்டவை.

கல்லீரல் நெக்ரோசிஸ் என்பது கல்லீரலில் ஏற்படும் மாற்றங்களின் தீவிர அளவு ஆகும், இது கிட்டத்தட்ட முழு கல்லீரல் எபிட்டிலியமும் இறக்கும் போது அல்லது உயிரணுக்களின் ஒரு சிறிய எல்லை லோபுல்களின் சுற்றளவில் இருக்கும் போது அல்லது சப்மாசிவ் ஆகும், இதில் பெரும்பாலான ஹெபடோசைட்டுகள் நெக்ரோபயோசிஸுக்கு உட்படுகின்றன. முக்கியமாக lobules மையத்தில் (படம். 6-19 , c, d).

வேறுபட்ட நோயறிதல்

பொருட்டு வேறுபட்ட நோயறிதல்மத்திய நரம்பு மண்டலத்திலிருந்து அறிகுறிகளின் வெளிப்புற காரணங்களை விலக்குவது அவசியம். கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்கு சேதம் ஏற்படுவதற்கான அறிகுறிகளுடன் ஒரு நோயாளி மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட்டவுடன் இரத்தத்தில் அம்மோனியாவின் அளவு தீர்மானிக்கப்படுகிறது. வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள், இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு, நோய்த்தொற்றுகள், மலச்சிக்கல் போன்ற நோயியல் நிலைமைகளின் நோயாளியின் வரலாற்றை நிறுவ வேண்டியது அவசியம்.

கல்லீரல் என்செபலோபதியின் அறிகுறிகள் ஏற்பட்டால், பின்வருவனவற்றை உள்ளடக்கிய நோய்களுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

இன்ட்ராக்ரானியல் நோயியல் நிலைமைகள்: சப்டுரல் ஹீமாடோமா, இன்ட்ராக்ரானியல் இரத்தப்போக்கு,

பக்கவாதம், மூளை கட்டி, மூளை சீழ்.

நோய்த்தொற்றுகள்: மூளைக்காய்ச்சல், மூளையழற்சி.

வளர்சிதை மாற்ற என்செபலோபதி, இது இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு, எலக்ட்ரோலைட் தொந்தரவுகள் மற்றும் யுரேமியாவின் பின்னணிக்கு எதிராக வளர்ந்தது.

சிறுநீர் பாதையின் பிறவி முரண்பாடுகளால் ஏற்படும் ஹைபர்மோனோமியா.

ஆல்கஹால் உட்கொள்வதால் ஏற்படும் நச்சு என்செபலோபதி, கடுமையான போதை, வெர்னிக் என்செபலோபதி.

மருந்துகளை எடுத்துக் கொள்ளும்போது ஏற்படும் நச்சு என்செபலோபதி: மயக்க மருந்துகள் மற்றும் ஆன்டிசைகோடிக்ஸ், ஆண்டிடிரஸண்ட்ஸ், சாலிசிலேட்டுகள்.

பிந்தைய வலிப்பு என்செபலோபதி.

சிகிச்சை

சிகிச்சையானது உணவில் புரதத்தின் அளவைக் கட்டுப்படுத்துவது மற்றும் லாக்டூலோஸை நிர்வகிப்பது ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது. கல்லீரல் என்செபலோபதி நோயாளிகள் கல்லீரல் மாற்று சிகிச்சைக்கான வேட்பாளர்கள்.

கல்லீரல் செயலிழப்புக்கான சிகிச்சை நடவடிக்கைகளின் தொகுப்பில், நிலைகள் (படம் 6-20) உள்ளன, மேலும் அடிப்படை (நிலையான) சிகிச்சை மற்றும் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளின் நச்சுப் பொருட்களின் உடலை சுத்தப்படுத்துவதை நோக்கமாகக் கொண்ட பல தீவிரமான வழிமுறைகளும் உள்ளன. அத்துடன் பாதிக்கப்பட்ட கல்லீரல் செயல்பாடுகளை (தற்காலிக அல்லது நிரந்தர) மாற்றுகிறது.

அடிப்படை சிகிச்சைகடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு எலக்ட்ரோலைட், ஆற்றல் சமநிலை, அமில-அடிப்படை நிலை, வைட்டமின்கள் மற்றும் காஃபாக்டர்கள், இரத்த உறைதல் அமைப்பின் சீர்குலைவுகள், ஹீமோசர்குலேஷன், ஹைபோக்ஸியாவை நீக்குதல், சிக்கல்களைத் தடுப்பது, குடலில் இருந்து அழுகும் சிதைவு பொருட்கள் உறிஞ்சப்படுவதைத் தடுப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. அடிப்படை சிகிச்சையில் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளின் பயன்பாடும் அடங்கும்.

கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு நோயாளிகளின் நிர்வாகத்தின் பொதுவான கொள்கைகள்

தனிப்பட்ட செவிலியர் பதவி.

ஒவ்வொரு மணி நேரமும் சிறுநீர் வெளியீடு, இரத்த குளுக்கோஸ் மற்றும் முக்கிய அறிகுறிகளை கண்காணிக்கவும்.

அரிசி. 6-20.கல்லீரல் என்செபலோபதி சிகிச்சையின் நிலைகள்

சீரம் பொட்டாசியத்தை ஒரு நாளைக்கு 2 முறை கண்காணிக்கவும்.

இரத்த பரிசோதனை, கிரியேட்டினின், அல்புமின், கோகுலோகிராம் மதிப்பீட்டை தினசரி தீர்மானித்தல்.

பெட்ஸோர்ஸ் தடுப்பு.

நாள்பட்ட கல்லீரல் செயலிழப்பு நோயாளிகளின் நிர்வாகத்தின் பொதுவான கொள்கைகள்

நோயாளியின் நிலையை தீவிரமாக கண்காணித்தல், என்செபலோபதி அறிகுறிகளின் தீவிரத்தை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது.

நோயாளியை தினமும் எடை போடுங்கள்.

பகலில் குடித்து வெளியேற்றப்படும் திரவத்தின் சமநிலையின் தினசரி மதிப்பீடு.

இரத்த பரிசோதனை, எலக்ட்ரோலைட் உள்ளடக்கம், கிரியேட்டினின் தினசரி நிர்ணயம்.

பிலிரூபின், அல்புமின், ஏஎஸ்டி, ஏஎல்டி, அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ் செயல்பாட்டை வாரத்திற்கு இரண்டு முறை தீர்மானித்தல்.

கோகுலோகிராம், புரோத்ராம்பின் உள்ளடக்கம்.

கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியின் இறுதி கட்டத்தில் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் தேவை மற்றும் சாத்தியம் பற்றிய மதிப்பீடு.

கல்லீரல் என்செபலோபதி சிகிச்சை

தூண்டும் காரணிகளை நீக்குதல்.

இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு நிறுத்துதல்.

பெருங்குடலில் உள்ள புரோட்டியோலிடிக் மைக்ரோஃப்ளோராவின் வளர்ச்சியை அடக்குதல் மற்றும் தொற்று நோய்களுக்கான சிகிச்சை.

எலக்ட்ரோலைட் கோளாறுகளை இயல்பாக்குதல்.

ஹைபர்மமோனீமியாவின் அளவைக் குறைத்தல்:

அ) அம்மோனியாஜெனிக் அடி மூலக்கூறின் குறைப்பு:

இரைப்பை குடல் சுத்திகரிப்பு (சிஃபோன் எனிமாஸ், மலமிளக்கிகள்);

புரத உட்கொள்ளலைக் குறைத்தல்;

b) இரத்தத்தில் அம்மோனியா பிணைப்பு:

ஆர்னிதின் (ஹெபா-மெர்ஸ்*);

c) அம்மோனியா உருவாவதை அடக்குதல்:

பரந்த-ஸ்பெக்ட்ரம் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள்;

லாக்டூலோஸுடன் குடல் உள்ளடக்கங்களை அமிலமாக்குதல். அம்மோனியா அளவைக் குறைக்க, எனிமாக்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன

அல்லது மலமிளக்கியைப் பயன்படுத்தி ஒரு நாளைக்கு குறைந்தது 2 முறையாவது குடல் இயக்கம் இருக்க வேண்டும். இந்த நோக்கத்திற்காக, சிரப்பில் உள்ள லாக்டூலோஸ் (நார்மேஸ்*, டுபாலாக்*) பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, வயிற்றுப்போக்கு தோன்றும் வரை ஒவ்வொரு மணி நேரத்திற்கும் 20-50 மில்லி வாய்வழியாக, பின்னர் 15-30 மில்லி ஒரு நாளைக்கு 3-4 முறை. ஒரு எனிமாவில் பயன்படுத்த, 300 மில்லி வரை மருந்து 500-700 மில்லி தண்ணீரில் நீர்த்தப்படுகிறது.

நோயாளி மருத்துவமனையில் இருந்து டிஸ்சார்ஜ் செய்யப்படுவதற்கு முன், லாக்டூலோஸின் அளவை இரவில் 20-30 மில்லியாகக் குறைக்க வேண்டும், மேலும் வெளிநோயாளர் கட்டத்தில் அதைத் தொடர்ந்து நிறுத்தலாம்.

TO தீவிர சிகிச்சை முறைகள்நோயாளியின் இரத்தத்தில் இருந்து நச்சுப் பொருட்களை பெருமளவில் அகற்றுவது பின்வரும் நடவடிக்கைகளில் அடங்கும்.

கட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஹீமோடைலேஷன்.

பிளாஸ்மாபெரிசிஸ்.

மாற்று இரத்தமாற்றம்.

நோயாளியின் கல்லீரலை தற்காலிகமாக (அல்லது நிரந்தரமாக) மாற்றுவது xenopenic (porcine) கல்லீரலின் எக்ஸ்ட்ரா கார்போரியல் இணைப்பு, குறுக்கு சுழற்சி.

ஹெட்டோரோ- மற்றும் ஆர்த்தோடோபிக் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை.

தடுப்பு

கல்லீரல் செயலிழப்பைத் தடுப்பதற்கான சிறந்த வழி சிரோசிஸ் அல்லது ஹெபடைடிஸ் உருவாகும் அபாயத்தைத் தடுப்பதாகும். இதற்கு குறிப்பிட்ட நோய்த்தடுப்பு, ஆரோக்கியமான வாழ்க்கை முறைக்கு இணங்குதல், தனிப்பட்ட சுகாதார விதிகள் மற்றும் உணவு சிகிச்சை ஆகியவை முக்கியம்.

பாதிக்கப்பட்ட இரத்தத்தை தற்செயலாக மாற்றும் போது குறிப்பிட்ட இம்யூனோகுளோபுலின் அறிமுகம் மற்றும் HBsAg இன் கேரியர் அல்லது ஹெபடைடிஸ் பி உள்ள தாய்க்கு குழந்தை பிறக்கும் போது செயலற்ற நோய்த்தடுப்புக்கு அனுமதிக்கும். செயலில் நோய்த்தடுப்பு - குழந்தை பிறந்த முதல் நாளில் தடுப்பூசி, எந்த வயதினருக்கும் தடுப்பூசி போடப்படாத குழந்தைகள், அதே போல் ஆபத்துக் குழுக்களைச் சேர்ந்தவர்கள்: தொழில்முறை (மருத்துவர்கள், அவசர சேவை ஊழியர்கள், இராணுவம், முதலியன), ஹீமோடையாலிசிஸ் திட்டத்தில் உள்ள நபர்கள், முதலியன ( ஒவ்வொரு 7 வருடங்களுக்கும் மீண்டும் தடுப்பூசி). ஹெபடைடிஸ் பி வைரஸுக்கு எதிரான தடுப்பூசி ஹெபடைடிஸ் டி தொற்றுக்கு எதிராக பாதுகாக்கிறது.

முன்னறிவிப்பு

கல்லீரல் செயலிழப்புக்கான காரணத்தை நீக்குவதன் மூலம், கல்லீரல் என்செபலோபதியின் வெளிப்பாடுகள் குறைக்கப்படலாம். நாள்பட்ட கல்லீரல் கோமா ஆபத்தானது, ஆனால் கடுமையான ஹெபடோசெல்லுலர் தோல்வியுடன், மீட்பு சில நேரங்களில் சாத்தியமாகும். கல்லீரல் என்செபலோபதியின் வளர்ச்சியுடன், இறப்பு 80-90% ஐ எட்டும்.

வளர்ச்சியின் ஆரம்ப கட்டத்தில், ஹெபடோசைட்டுகளில் கொழுப்பு குவிகிறது, இது காலப்போக்கில் கல்லீரல் உயிரணுக்களின் சிதைவுக்கு வழிவகுக்கிறது.

ஆரம்ப கட்டத்தில் நோய் கண்டறியப்படாவிட்டால் மற்றும் பொருத்தமான சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படாவிட்டால், பாரன்கிமாவில் மீளமுடியாத அழற்சி மாற்றங்கள் ஏற்படுகின்றன, இது திசு நெக்ரோசிஸின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. கொழுப்பு ஹெபடோசிஸுக்கு சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால், அது சிரோசிஸ் ஆக உருவாகலாம், இது இனி சிகிச்சையளிக்க முடியாது. கட்டுரையில் நோய் உருவாகும் காரணங்கள், அதன் சிகிச்சையின் முறைகள் மற்றும் ICD-10 இன் படி வகைப்பாடு ஆகியவற்றைப் பார்ப்போம்.

கொழுப்பு ஹெபடோசிஸின் காரணங்கள் மற்றும் அதன் பரவல்

நோயின் வளர்ச்சிக்கான காரணங்கள் இன்னும் துல்லியமாக நிரூபிக்கப்படவில்லை, ஆனால் இந்த நோய் ஏற்படுவதை நம்பிக்கையுடன் தூண்டக்கூடிய காரணிகள் அறியப்படுகின்றன. இவற்றில் அடங்கும்:

• முழுமை;
• நீரிழிவு நோய்;
• மீறல் வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகள்(கொழுமியம்);
• குறைந்தபட்சம் உடற்பயிற்சி மன அழுத்தம்கொழுப்பு நிறைந்த சத்தான தினசரி உணவுடன்.

சராசரிக்கும் அதிகமான வாழ்க்கைத் தரத்துடன் வளர்ந்த நாடுகளில் கொழுப்பு ஹெபடோசிஸின் வளர்ச்சியின் பெரும்பாலான நிகழ்வுகளை மருத்துவர்கள் பதிவு செய்கிறார்கள்.

தொடர்புடைய பிற காரணிகள் உள்ளன ஹார்மோன் சமநிலையின்மை, இன்சுலின் எதிர்ப்பு மற்றும் இரத்த சர்க்கரை போன்றவை. பரம்பரை காரணியை புறக்கணிக்க முடியாது; ஆனால் இன்னும், முக்கிய காரணம் மோசமான உணவு, உட்கார்ந்த வாழ்க்கை முறை மற்றும் அதிக எடை. அனைத்து காரணங்களும் மதுபானங்களை உட்கொள்வதில் எந்த தொடர்பும் இல்லை, அதனால்தான் கொழுப்பு ஹெபடோசிஸ் பெரும்பாலும் ஆல்கஹால் அல்லாதது என்று அழைக்கப்படுகிறது. ஆனால் மேலே உள்ள காரணங்களுடன் மது சார்புகளைச் சேர்த்தால், கொழுப்பு ஹெபடோசிஸ் மிக வேகமாக உருவாகும்.

மருத்துவத்தில், நோய்களை முறைப்படுத்த, அவற்றின் குறியீட்டைப் பயன்படுத்துவது மிகவும் வசதியானது. நோயறிதலைக் கூட குறிக்கவும் நோய்வாய்ப்பட்ட விடுப்புகுறியீட்டுடன் எளிதாக. அனைத்து நோய்களும் நோய்கள், காயங்கள் மற்றும் தொடர்புடைய உடல்நலப் பிரச்சனைகளின் சர்வதேச வகைப்பாட்டில் குறியிடப்பட்டுள்ளன. இந்த நேரத்தில், பத்தாவது திருத்த விருப்பம் நடைமுறையில் உள்ளது.

பத்தாவது திருத்தத்தின் சர்வதேச வகைப்பாட்டின் படி அனைத்து கல்லீரல் நோய்களும் K70-K77 குறியீடுகளின் கீழ் குறியாக்கம் செய்யப்பட்டுள்ளன. மற்றும் நாம் பற்றி பேசினால் கொழுப்பு ஹெபடோசிஸ், பின்னர் ICD 10 இன் படி, இது குறியீடு K76.0 (கொழுப்பு கல்லீரல் சிதைவு) கீழ் வருகிறது.

ஹெபடோசிஸின் அறிகுறிகள், நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சையைப் பற்றி பின்வரும் பொருட்களிலிருந்து நீங்கள் மேலும் அறியலாம்:

கொழுப்பு ஹெபடோசிஸ் சிகிச்சை

ஆல்கஹால் அல்லாத ஹெபடோசிஸிற்கான சிகிச்சை முறை சாத்தியமான ஆபத்து காரணிகளை அகற்றுவதாகும். நோயாளி பருமனாக இருந்தால், நீங்கள் அதை மேம்படுத்த முயற்சிக்க வேண்டும். மொத்த வெகுஜனத்தை குறைந்தது 10% குறைப்பதன் மூலம் தொடங்கவும். இதற்கு இணையாக குறைந்தபட்ச உடல் செயல்பாடுகளைப் பயன்படுத்த மருத்துவர்கள் பரிந்துரைக்கின்றனர் உணவு ஊட்டச்சத்து. உங்கள் உணவில் கொழுப்புகளின் பயன்பாட்டை முடிந்தவரை கட்டுப்படுத்துங்கள். திடீர் எடை இழப்பு நன்மைகளைத் தராது என்பதை நினைவில் கொள்வது மதிப்பு, மாறாக, தீங்கு விளைவிக்கும், நோயின் போக்கை மோசமாக்கும்.

இந்த நோக்கத்திற்காக, கலந்துகொள்ளும் மருத்துவர் பிக்வானைடுகளுடன் இணைந்து தியாசோலிடினாய்டுகளை பரிந்துரைக்கலாம், ஆனால் இந்த மருந்துகளின் வரிசை இன்னும் முழுமையாக ஆய்வு செய்யப்படவில்லை, எடுத்துக்காட்டாக, ஹெபடோடாக்சிசிட்டி. மெட்ஃபோர்மின் கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றத்தில் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளின் செயல்முறையை சரிசெய்ய உதவும்.

இதன் விளைவாக, தினசரி உணவை இயல்பாக்குவதன் மூலம், உடல் கொழுப்பு வெகுஜனத்தை குறைப்பதன் மூலமும், கெட்ட பழக்கங்களை கைவிடுவதன் மூலமும், நோயாளி ஒரு முன்னேற்றத்தை உணருவார் என்று நாம் நம்பிக்கையுடன் கூறலாம். இந்த வழியில் மட்டுமே ஒருவர் ஆல்கஹால் அல்லாத ஹெபடோசிஸ் போன்ற நோயை எதிர்த்துப் போராட முடியும்.

கல்லீரல் நோய்கள் (K70-K77)

சேர்க்கப்பட்டுள்ளது: மருத்துவம்:

• தனித்துவமான (கணிக்க முடியாத) கல்லீரல் நோய்
• நச்சு (கணிக்கக்கூடிய) கல்லீரல் நோய்

ஒரு நச்சுப் பொருளைக் கண்டறிவது அவசியமானால், கூடுதல் வெளிப்புற காரணக் குறியீட்டைப் பயன்படுத்தவும் (வகுப்பு XX).

விலக்கப்பட்டது:

• பட்-சியாரி நோய்க்குறி (I82.0)

உள்ளடக்கியது:

• கல்லீரல்:
  • கோமா NOS
  • என்செபலோபதி NOS
• ஹெபடைடிஸ்:
  • fulminant, வேறு எங்கும் வகைப்படுத்தப்படவில்லை, கல்லீரல் செயலிழப்புடன்
  • வீரியம் மிக்கது, கல்லீரல் செயலிழப்புடன் வேறு எங்கும் வகைப்படுத்தப்படவில்லை
• கல்லீரல் செயலிழப்புடன் கல்லீரலின் நசிவு (செல்கள்).
• மஞ்சள் அட்ராபி அல்லது கல்லீரல் சிதைவு

விலக்கப்பட்டது:

• ஆல்கஹால் கல்லீரல் செயலிழப்பு (K70.4)
• கல்லீரல் செயலிழப்பு சிக்கலானது:
  • கருக்கலைப்பு, எக்டோபிக் அல்லது மோலார் கர்ப்பம் (O00-O07, O08.8)
  • கர்ப்பம், பிரசவம் மற்றும் பிரசவ காலம் (O26.6)
• கரு மற்றும் புதிதாகப் பிறந்த மஞ்சள் காமாலை (P55-P59)
• வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் (B15-B19)
• நச்சு கல்லீரல் சேதத்துடன் இணைந்து (K71.1)

விலக்கப்பட்டது: ஹெபடைடிஸ் (நாள்பட்டது):

• மதுபானம் (K70.1)
• மருத்துவம் (K71.-)
• கிரானுலோமாட்டஸ் NEC (K75.3)
• வினைத்திறன் குறிப்பிடப்படாத (K75.2)
• வைரஸ் (B15-B19)

விலக்கப்பட்டது:

• ஆல்கஹால் கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் (K70.2)
• கல்லீரலின் கார்டியாக் ஸ்களீரோசிஸ் (K76.1)
• கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி):
  • மதுபானம் (K70.3)
  • பிறவி (P78.3)
• நச்சு கல்லீரல் பாதிப்புடன் (K71.7)

விலக்கப்பட்டது:

• ஆல்கஹால் கல்லீரல் நோய் (K70.-)
• அமிலாய்டு கல்லீரல் சிதைவு (E85.-)
• சிஸ்டிக் கல்லீரல் நோய் (பிறவி) (Q44.6)
• கல்லீரல் நரம்பு இரத்த உறைவு (I82.0)
• ஹெபடோமேகலி NOS (R16.0)
• போர்டல் வெயின் த்ரோம்போசிஸ் (I81)
• நச்சு கல்லீரல் பாதிப்பு (K71.-)

ரஷ்யாவில், நோய்களின் சர்வதேச வகைப்பாடு, 10 வது திருத்தம் (ICD-10) நோயுற்ற தன்மை, அனைத்து துறைகளின் மருத்துவ நிறுவனங்களுக்கு மக்கள் வருகைக்கான காரணங்கள் மற்றும் இறப்புக்கான காரணங்கள் ஆகியவற்றைப் பதிவு செய்வதற்கான ஒற்றை நெறிமுறை ஆவணமாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்டது.

மே 27, 1997 தேதியிட்ட ரஷ்ய சுகாதார அமைச்சகத்தின் உத்தரவின்படி 1999 இல் ரஷ்ய கூட்டமைப்பு முழுவதும் ICD-10 சுகாதார நடைமுறையில் அறிமுகப்படுத்தப்பட்டது. எண். 170

2017-2018 இல் WHO ஆல் புதிய திருத்தம் (ICD-11) வெளியிட திட்டமிடப்பட்டுள்ளது.

WHO இன் மாற்றங்கள் மற்றும் சேர்த்தல்களுடன்.

மாற்றங்களின் செயலாக்கம் மற்றும் மொழிபெயர்ப்பு © mkb-10.com

கொழுப்பு ஹெபடோசிஸ் ஐசிடி குறியீடு

நோய்கள், மருந்துகள் என்ற பகுதியில், எழுத்தாளர் செர்ஜி செனடோரோவ் கேட்ட ஃபேட்டி ஹெபடோசிஸ் என்ற கேள்விக்கு, சிறந்த பதில் சீரியஸ்.. என் மாமியார்

நாள்பட்ட கொழுப்பு ஹெபடோசிஸ் (கொழுப்பு சிதைவு, கொழுப்பு ஊடுருவல், கல்லீரல் ஸ்டீடோசிஸ், முதலியன) கொழுப்பு (சில நேரங்களில் புரத கூறுகளுடன்) ஹெபடோசைட்டுகளின் சிதைவு மற்றும் ஒரு நாள்பட்ட போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நோயியல், நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்: பெரும்பாலும் குடிப்பழக்கம், குறைவான அடிக்கடி எண்டோஜெனஸ் (கடுமையான கணைய அழற்சி, குடல் அழற்சியுடன்) புரதம் மற்றும் வைட்டமின்கள் குறைபாடு, கார்பன் டெட்ராகுளோரைடு, ஆர்கனோபாஸ்பரஸ் கலவைகள், ஹெபடோட்ரோபிக் விளைவுகளுடன் கூடிய பிற நச்சு பொருட்கள், பாக்டீரியா நச்சுகள், உடலில் உள்ள பல்வேறு வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் ( ஹைபோவைட்டமினோசிஸ், பொது உடல் பருமன், நீரிழிவு நோய், தைரோடாக்சிகோசிஸ் போன்றவை). இந்த நிகழ்வுகளில் கல்லீரல் சேதத்தின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் முக்கியமாக ஹெபடோசைட்டுகளில் லிப்பிட் வளர்சிதை மாற்றத்தின் இடையூறு மற்றும் லிப்போபுரோட்டீன்களின் உருவாக்கம் ஆகியவற்றிற்கு வருகிறது. டிஸ்ட்ரோபிக் மற்றும் நெக்ரோபயாடிக் மாற்றங்களின் முன்னேற்றத்தில், கல்லீரல் செல் மீது சேதப்படுத்தும் காரணியின் நேரடி விளைவு மட்டுமல்ல, நச்சு-ஒவ்வாமை செயல்முறைகளும் முக்கியம்.

அறிகுறிகள், நிச்சயமாக. குறைந்த அறிகுறி வடிவம் சாத்தியமாகும், இதில் மருத்துவ படம் அடிப்படை நோயின் வெளிப்பாடுகள் (தைரோடாக்சிகோசிஸ், நீரிழிவு நோய், முதலியன), பிற உறுப்புகளுக்கு நச்சு சேதம் அல்லது இரைப்பைக் குழாயின் இணக்க நோய்களால் மறைக்கப்படுகிறது. மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், கடுமையான டிஸ்பெப்டிக் அறிகுறிகள், பொதுவான பலவீனம் மற்றும் வலது ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் மந்தமான வலி ஆகியவை காணப்படுகின்றன; சில நேரங்களில் லேசான மஞ்சள் காமாலை. கல்லீரல் மிதமாக விரிவடைந்து, மென்மையான மேற்பரப்புடன், படபடப்பு வலியுடன் இருக்கும். ஸ்ப்ளெனோமேகலி பொதுவானது அல்ல. இரத்த சீரம் உள்ள அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸின் உள்ளடக்கம் மிதமாகவோ அல்லது சிறிது சிறிதாகவோ அதிகரிக்கிறது, மேலும் கொலஸ்ட்ரால் மற்றும் பீட்டா-லிப்போபுரோட்டின்களின் உள்ளடக்கமும் அடிக்கடி அதிகரிக்கிறது. Bromsulfalein மற்றும் vofaverdine சோதனைகளின் முடிவுகள் சிறப்பியல்பு: கல்லீரலால் இந்த மருந்துகளை வெளியிடுவதில் தாமதம் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் காணப்படுகிறது. மற்ற ஆய்வக சோதனைகள் சிறிதளவு பயன் இல்லை. கல்லீரலின் பஞ்சர் பயாப்ஸியின் தரவு (ஹெபடோசைட்டுகளின் கொழுப்புச் சிதைவு) நோயறிதலில் தீர்க்கமான முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது.

நிச்சயமாக ஒப்பீட்டளவில் சாதகமானது: பல சந்தர்ப்பங்களில், குறிப்பாக சேதப்படுத்தும் முகவர் நடவடிக்கை விலக்கப்பட்ட மற்றும் சரியான நேரத்தில் சிகிச்சை, மீட்பு சாத்தியமாகும். இருப்பினும், சில சந்தர்ப்பங்களில் ஹெபடோசிஸ் நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் மற்றும் சிரோசிஸ் ஆக மாறலாம். வேறுபட்ட நோயறிதல். ஸ்ப்ளெனோமேகலி இல்லாதது, ஒரு குறிப்பிட்ட அளவு நம்பிக்கையுடன், நாள்பட்ட ஹெபடோசிஸை ஹெபடைடிஸ் மற்றும் கல்லீரலின் சிரோசிஸ் ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபடுத்த அனுமதிக்கிறது. கல்லீரலின் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியில், பொதுவாக கல்லீரல் ஸ்டிக்மாட்டா (கல்லீரல் நட்சத்திரங்கள் - டெலங்கியெக்டாசியா, பிரகாசமான சிவப்பு அல்லது சிவப்பு நாக்கு, "முத்து" நகங்கள் போன்றவை), போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் அறிகுறிகள் உள்ளன, இது ஹெபடோசிஸுடன் நடக்காது. ஹெபடோலென்டிகுலர் சிதைவு மற்றும் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் ஆகியவற்றை ஒருவர் மனதில் கொள்ள வேண்டும். மற்ற கல்லீரல் புண்களுடன் ஹெபடோசிஸின் வேறுபட்ட நோயறிதலுக்கு பெர்குடேனியஸ் கல்லீரல் பயாப்ஸி மிகவும் முக்கியமானது.

சிகிச்சை. முடிவுக்கு பாடுபடுவது அவசியம் நோயியல் காரணி. மது பானங்கள் கண்டிப்பாக தடைசெய்யப்பட்டுள்ளன. விலங்கு தோற்றம் (நாய் / நாள்) மற்றும் லிபோட்ரோபிக் காரணிகள் (பாலாடைக்கட்டி, வேகவைத்த காட், ஈஸ்ட், பக்வீட், ஓட்மீல் மற்றும் பலவற்றிலிருந்து தயாரிக்கப்படும் பொருட்கள்) முழுமையான புரதங்களின் உயர் உள்ளடக்கத்துடன் உணவு எண் 5 பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. உடலில் கொழுப்புகளை உட்கொள்வதை கட்டுப்படுத்துங்கள், குறிப்பாக விலங்கு தோற்றத்தின் பயனற்ற கொழுப்புகள். லிபோட்ரோபிக் மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன: கோலின் குளோரைடு, லிபோயிக், ஃபோலிக் அமிலம், வைட்டமின் பி 12, கல்லீரல் சாறுகள் மற்றும் ஹைட்ரோலைசேட்கள் கொண்ட மருந்துகள் (சிரேபார் 5 மில்லி தினசரி இன்ட்ராமுஸ்குலர், எசென்ஷியல், முதலியன).

காப்ஸ்யூல்களில் உள்ள பாஸ்போக்லிவ் கூட பொருத்தமானது, கல்லீரல் செல்கள் கொழுப்பு திசுக்களால் மாற்றப்படுகின்றன, கல்லீரல் அளவு அதிகரிக்கிறது

இது கொழுப்பு அடுக்குகளில் கல்லீரல், நான் "Essentiale Forte" பயன்படுத்தினேன்

கொழுப்பு கல்லீரல் ஹெபடோசிஸ்

நோய் விளக்கம்

கொழுப்பு கல்லீரல் ஹெபடோசிஸ் (கல்லீரல் ஸ்டீடோசிஸ், கொழுப்பு கல்லீரல், கல்லீரலில் கொழுப்பு ஊடுருவல்) - நாள்பட்ட நோய்கல்லீரல், கல்லீரல் உயிரணுக்களின் கொழுப்புச் சிதைவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இது அடிக்கடி நிகழ்கிறது, ஆல்கஹால், நச்சு பொருட்கள் (மருந்துகள்), நீரிழிவு நோய், இரத்த சோகை, நுரையீரல் நோய்கள், கடுமையான கணைய அழற்சி மற்றும் குடல் அழற்சி, ஊட்டச்சத்து குறைபாடு, உடல் பருமன் ஆகியவற்றின் செல்வாக்கின் கீழ் உருவாகிறது.

காரணங்கள்

வளர்ச்சியின் பொறிமுறையின்படி, கல்லீரலில் கொழுப்புகளை அதிகமாக உட்கொள்வதால், உணவு கொழுப்புகள் மற்றும் கார்போஹைட்ரேட்டுகளுடன் கல்லீரலின் அதிகப்படியான சுமை அல்லது கல்லீரலில் இருந்து கொழுப்புகளை வெளியேற்றுவது போன்ற காரணங்களால் ஹெபடோசிஸ் ஏற்படுகிறது. கொழுப்பு செயலாக்கத்தில் (புரதம், லிபோட்ரோபிக் காரணிகள்) ஈடுபடும் பொருட்களின் அளவு குறையும் போது கல்லீரலில் இருந்து கொழுப்பு நீக்கம் குறைபாடு ஏற்படுகிறது. கொழுப்புகளிலிருந்து பாஸ்போலிப்பிட்கள், பீட்டா-லிப்போபுரோட்டின்கள் மற்றும் லெசித்தின் உருவாக்கம் சீர்குலைக்கப்படுகிறது. மற்றும் அதிகப்படியான இலவச கொழுப்புகள் கல்லீரல் செல்களில் டெபாசிட் செய்யப்படுகின்றன.

அறிகுறிகள்

ஹெபடோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு பொதுவாக எந்த புகாரும் இல்லை. நோயின் போக்கு லேசானது மற்றும் மெதுவாக முன்னேறும். காலப்போக்கில், சரியான ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் நிலையான மந்தமான வலி, குமட்டல், வாந்தி மற்றும் மலக் கோளாறுகள் தோன்றும். உடல் செயல்பாடுகளின் போது பலவீனம், தலைவலி, தலைச்சுற்றல், சோர்வு பற்றி நோயாளி கவலைப்படுகிறார். கடுமையான ஹெபடோசிஸ் மருத்துவ படம்: கடுமையான வலி, எடை இழப்பு, அரிப்பு, வீக்கம். பரிசோதனையின் போது, ​​விரிவாக்கப்பட்ட, சற்று வலியுள்ள கல்லீரல் வெளிப்படுகிறது. நோயின் போக்கு பொதுவாக கடுமையானதாக இல்லை, ஆனால் சில நேரங்களில் கொழுப்பு ஹெபடோசிஸ் நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் அல்லது கல்லீரலின் சிரோசிஸ் ஆக உருவாகலாம்.

பரிசோதனை

அடிவயிற்று குழியின் அல்ட்ராசவுண்ட் கல்லீரலின் அதிகரித்த echogenicity மற்றும் அதன் அளவு அதிகரிப்பதை வெளிப்படுத்துகிறது. ஒரு உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனையில், கல்லீரல் சோதனைகளின் செயல்பாட்டில் சிறிது அதிகரிப்பு மற்றும் புரத பின்னங்களில் மாற்றங்கள் இருந்தன.

சிகிச்சை

முதலாவதாக, கல்லீரலில் கொழுப்பு படிவதற்கு வழிவகுத்த காரணியின் விளைவை நீங்கள் அகற்ற வேண்டும் அல்லது குறைக்க வேண்டும். ஒரு போதைப்பொருள் நிபுணரின் உதவி தேவைப்படும்போது, ​​போதைப்பொருளின் உருவாக்கம் பற்றி நாம் பேசாவிட்டால், ஆல்கஹால் தொடர்பாக இது எப்போதும் சாத்தியமாகும். நீரிழிவு நோய் மற்றும் ஹைப்பர்லிபிடெமியா நோயாளிகள் முறையே உட்சுரப்பியல் நிபுணர் மற்றும் இருதயநோய் நிபுணரால் கூட்டாக கண்காணிக்கப்பட வேண்டும். அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் குறைந்த கொழுப்புள்ள உணவு மற்றும் போதுமான தினசரி உடல் செயல்பாடு தேவைப்படுகிறது.

பருமனான நோயாளிகளில், நோயாளியின் உடல் எடையைக் குறைக்க மருத்துவர்கள் பொதுவாக கருதுகின்றனர். கொழுப்பு ஹெபடோசிஸின் போக்கில் எடை இழப்பின் விளைவு தெளிவற்றது. விரைவான எடை இழப்பு இயற்கையாகவே அழற்சியின் செயல்பாட்டின் அதிகரிப்பு மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸின் முன்னேற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. ஒரு கிலோகிராம்/ஆண்டுக்கு எடையைக் குறைப்பது ஸ்டீடோசிஸ், வீக்கம் மற்றும் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியின் தீவிரத்தன்மையில் சாதகமான விளைவைக் கொண்டுள்ளது. மிகவும் பயனுள்ளதாக கருதப்படுகிறது எடை இழப்பு 1.6 கிலோ / வாரம், இது தினசரி கலோரி உட்கொள்ளல் 25 கலோரி / கிலோ / நாள் மூலம் அடையப்படுகிறது.

ICD வகைப்பாட்டில் கொழுப்பு கல்லீரல் ஹெபடோசிஸ்:

அன்புள்ள மருத்துவர்களுக்கு வணக்கம். தாஷ்கண்டிலிருந்து கேள்வி. இப்போது 4 மாதங்களாக ஹெபடைடிஸ் ஏ சிகிச்சைக்கு அண்ணன் சிகிச்சை பெறாததால் நாங்கள் மிகவும் கடினமான சூழ்நிலையில் இருக்கிறோம். எந்த மருந்தும் உதவாது. இன்று நாம் ஒரு வைராலஜிஸ்ட்டைப் பார்த்தோம், இது கல்லீரல் ஈரல் அழற்சியின் தொடக்கமாக இருக்கலாம் என்று கூறினார். தயவு செய்து எங்களுக்கு உதவுங்கள். இது என்ன வகையான ஹெபடைடிஸ் என்பதை நாம் கண்டுபிடிக்க முடியவில்லையா? ஏன் சிகிச்சை பெறவில்லை?

கொழுப்பு கல்லீரல் ஹெபடோசிஸ் ஏற்பட்டால் எந்த மருத்துவர்களை நீங்கள் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்:

நல்ல மதியம் எனக்கு 67 வயது, உயரம் 158 செ.மீ., எடை 78 கிலோ என் கணவர் இறந்த பிறகு. நான் மதுவை துஷ்பிரயோகம் செய்வதில்லை. நான் மிதமான நடைபயிற்சி செய்கிறேன், நான் என்ன செய்ய வேண்டும்? சோதனைகள் இயல்பானவை - மற்றும் அல்ட்ராசவுண்ட் நோயறிதல்: கொழுப்பு ஹெபடோசிஸின் எதிரொலி அறிகுறிகள், நாள்பட்ட கோலிசிஸ்டிடிஸ், நாள்பட்ட கணைய அழற்சி. என்ன செய்ய?

கொழுப்பு கல்லீரல் சிதைவு (K76.0)

பதிப்பு: MedElement நோய் அடைவு

பொதுவான செய்தி

குறுகிய விளக்கம்

கொழுப்பு கல்லீரல் சிதைவு என்பது கல்லீரல் சேதத்தால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு நோயாகும், இது ஆல்கஹால் கல்லீரல் நோயில் ஏற்படும் மாற்றங்களைப் போன்ற மாற்றங்களைக் கொண்டுள்ளது (ஹெபடோசைட்டுகள் ஹெபடோசைட்டின் கொழுப்புச் சிதைவு - கல்லீரலின் முக்கிய செல்: பல்வேறு வளர்சிதை மாற்ற செயல்பாடுகளைச் செய்யும் ஒரு பெரிய செல், பல்வேறு பொருட்களின் தொகுப்பு மற்றும் குவிப்பு உட்பட. உடலுக்குத் தேவையான, நச்சுப் பொருட்களின் நடுநிலைப்படுத்தல் மற்றும் பித்த உருவாக்கம் (ஹெபடோசைட்)

), இருப்பினும், கொழுப்பு கல்லீரல் சிதைவுடன், நோயாளிகள் கல்லீரல் பாதிப்பை ஏற்படுத்தும் அளவுகளில் மது அருந்துவதில்லை.

NAFLDக்கு பெரும்பாலும் பயன்படுத்தப்படும் வரையறைகள்:

1. மது அல்லாத கொழுப்பு கல்லீரல் (NAFL). ஹெபடோசைட்டுகள் ஹெபடோசைட் சேதத்தின் அறிகுறிகள் இல்லாமல் கொழுப்பு கல்லீரல் இருப்பது - கல்லீரலின் முக்கிய செல்: உடலுக்குத் தேவையான பல்வேறு பொருட்களின் தொகுப்பு மற்றும் குவிப்பு, நச்சுப் பொருட்களின் நடுநிலைப்படுத்தல் மற்றும் உருவாக்கம் உள்ளிட்ட பல்வேறு வளர்சிதை மாற்ற செயல்பாடுகளைச் செய்யும் ஒரு பெரிய செல் பித்தத்தின் (ஹெபடோசைட்)

பலூன் டிஸ்டிராபி வடிவத்தில் அல்லது ஃபைப்ரோஸிஸின் அறிகுறிகள் இல்லாமல். சிரோசிஸ் மற்றும் கல்லீரல் செயலிழப்பை உருவாக்கும் ஆபத்து மிகக் குறைவு.

2. மது அல்லாத ஸ்டீடோஹெபடைடிஸ் (NASH). ஹெபடோசைட்டுகள் ஹெபடோசைட் சேதத்துடன் கல்லீரல் ஸ்டீடோசிஸ் மற்றும் அழற்சியின் இருப்பு - கல்லீரலின் முக்கிய செல்: உடலுக்குத் தேவையான பல்வேறு பொருட்களின் தொகுப்பு மற்றும் குவிப்பு, நச்சுப் பொருட்களின் நடுநிலைப்படுத்தல் மற்றும் உருவாக்கம் உள்ளிட்ட பல்வேறு வளர்சிதை மாற்ற செயல்பாடுகளைச் செய்யும் ஒரு பெரிய செல் பித்தத்தின் (ஹெபடோசைட்)

(பலூன் டிஸ்டிராபி) ஃபைப்ரோஸிஸின் அறிகுறிகளுடன் அல்லது இல்லாமல். சிரோசிஸ், கல்லீரல் செயலிழப்பு மற்றும் (அரிதாக) கல்லீரல் புற்றுநோயாக முன்னேறலாம்.

3. கல்லீரலின் ஆல்கஹால் அல்லாத சிரோசிஸ் (NASH சிரோசிஸ்). ஸ்டீடோசிஸ் அல்லது ஸ்டீட்டோஹெபடைடிஸின் தற்போதைய அல்லது முந்தைய ஹிஸ்டாலஜிக்கல் அறிகுறிகளுடன் சிரோசிஸ் அறிகுறிகள் இருப்பது.

4. கிரிப்டோஜெனிக் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி - வெளிப்படையான காரணங்களற்ற சிரோசிஸ். கிரிப்டோஜெனிக் சிரோசிஸ் நோயாளிகள் பொதுவாக உடல் பருமன் மற்றும் வளர்சிதை மாற்ற நோய்க்குறி போன்ற வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளுடன் தொடர்புடைய அதிக ஆபத்து காரணிகளைக் கொண்டுள்ளனர். பெருகிய முறையில், கிரிப்டோஜெனிக் சிரோசிஸ், விரிவான பரிசோதனையின் போது, ​​ஆல்கஹால் தொடர்புடைய நோயாக மாறிவிடும்.

5. NAFLD செயல்பாட்டின் மதிப்பீடு (NAS). ஸ்டீடோசிஸ், வீக்கம் மற்றும் பலூன் டிஸ்டிராபி ஆகியவற்றின் அறிகுறிகளின் விரிவான மதிப்பீட்டிலிருந்து கணக்கிடப்பட்ட புள்ளிகளின் தொகுப்பு. மருத்துவ பரிசோதனைகளில் NAFLD உள்ள நோயாளிகளுக்கு கல்லீரல் திசுக்களில் ஏற்படும் ஹிஸ்டோலாஜிக்கல் மாற்றங்களை அரை-அளவான அளவீட்டுக்கான பயனுள்ள கருவியாகும்.

K75.81 - மது அல்லாத ஸ்டீடோஹெபடைடிஸ் (NASH)

K74.0 - கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ்

கே 74.6 - கல்லீரலின் பிற மற்றும் குறிப்பிடப்படாத சிரோசிஸ்.\

வகைப்பாடு

கொழுப்பு கல்லீரல் சிதைவின் வகைகள்:

1. மேக்ரோவெசிகுலர் வகை. ஹெபடோசைட்டுகளில் கொழுப்பு குவிவது உள்ளூர் இயல்புடையது மற்றும் ஹெபடோசைட் கரு மையத்திலிருந்து நகர்கிறது. மேக்ரோவெசிகுலர் (பெரிய-துளி) வகையின் கல்லீரலின் கொழுப்பு ஊடுருவலுடன், ட்ரைகிளிசரைடுகள், ஒரு விதியாக, திரட்டப்பட்ட லிப்பிட்களாக செயல்படுகின்றன. இந்த வழக்கில், கொழுப்பு ஹெபடோசிஸின் உருவவியல் அளவுகோல் கல்லீரலில் உள்ள ட்ரைகிளிசரைடுகளின் உள்ளடக்கம் 10% உலர் எடை ஆகும்.

2. மைக்ரோவெசிகுலர் வகை. கொழுப்பு குவிப்பு சமமாக ஏற்படுகிறது மற்றும் மைய இடத்தில் உள்ளது. மைக்ரோவெசிகுலர் கொழுப்புச் சிதைவில், ட்ரைகிளிசரைடுகளைத் தவிர மற்ற கொழுப்பு அமிலங்கள் (எ.கா. இலவச கொழுப்பு அமிலங்கள்) குவிகின்றன.

குவிய மற்றும் பரவலான கல்லீரல் ஸ்டீடோசிஸ் ஆகியவையும் வேறுபடுகின்றன. மிகவும் பொதுவானது பரவலான ஸ்டீடோசிஸ் ஆகும், இது மண்டல இயல்புடையது (லோபுலின் இரண்டாவது மற்றும் மூன்றாவது மண்டலங்கள்).

நோயியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

முதன்மை ஆல்கஹால் அல்லாத கொழுப்பு நோய் வளர்சிதை மாற்ற நோய்க்குறியின் வெளிப்பாடுகளில் ஒன்றாக கருதப்படுகிறது.

ஹைப்பர் இன்சுலினிசம் இலவச கொழுப்பு அமிலங்கள் மற்றும் ட்ரைகிளிசரைடுகளின் தொகுப்பை செயல்படுத்துகிறது, கல்லீரலில் உள்ள கொழுப்பு அமிலங்களின் பீட்டா-ஆக்சிஜனேற்றத்தின் விகிதம் குறைகிறது மற்றும் இரத்த ஓட்டத்தில் லிப்பிட்களை சுரக்கிறது. இதன் விளைவாக, ஹெபடோசைட்டுகளின் கொழுப்புச் சிதைவு கல்லீரலின் முக்கிய உயிரணு ஆகும்: உடலுக்குத் தேவையான பல்வேறு பொருட்களின் தொகுப்பு மற்றும் குவிப்பு, நச்சுப் பொருட்களின் நடுநிலைப்படுத்தல் மற்றும் உருவாக்கம் உட்பட பல்வேறு வளர்சிதை மாற்ற செயல்பாடுகளைச் செய்யும் ஒரு பெரிய செல். பித்தத்தின் (ஹெபடோசைட்)

அழற்சி செயல்முறைகளின் நிகழ்வு முக்கியமாக மையத்தில் இயற்கையானது மற்றும் அதிகரித்த லிப்பிட் பெராக்சிடேஷனுடன் தொடர்புடையது.

குடலில் இருந்து நச்சுகள் உறிஞ்சப்படுவதை அதிகரிப்பது சில முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது.

உடல் எடையில் கூர்மையான குறைவு;

நாள்பட்ட புரத-ஆற்றல் குறைபாடு.

குடல் அழற்சி நோய்கள்;

செலியாக் நோய் செலியாக் நோய் என்பது பசையம் செரிமானத்தில் ஈடுபடும் நொதிகளின் குறைபாட்டால் ஏற்படும் ஒரு நாள்பட்ட நோயாகும்.

சிறுகுடலின் டைவர்டிகுலோசிஸ்;

நுண்ணுயிர் மாசுபாடு என்பது இந்த சூழலின் பண்புகளை மாற்றும் எந்தவொரு தூய்மையற்ற சூழலிலும் நுழைவது.

இரைப்பைக் குழாயின் செயல்பாடுகள்.

நீரிழிவு நோய் வகை II;

ட்ரைகிளிசெரிடெமியா, முதலியன.

தொற்றுநோயியல்

பரவலின் அறிகுறி: பொதுவானது

பாலின விகிதம்(m/f): 0.8

மதிப்பிடப்பட்ட பரவல் பல்வேறு நாடுகளில் உள்ள பொது மக்கள் தொகையில் 1% முதல் 25% வரை இருக்கும். வளர்ந்த நாடுகளில் சராசரி நிலை 2-9%. மற்ற அறிகுறிகளுக்காக செய்யப்படும் கல்லீரல் பயாப்ஸியின் போது பல கண்டுபிடிப்புகள் தற்செயலாக கண்டுபிடிக்கப்படுகின்றன.

பெரும்பாலும், இந்த நோய் வயதான வயதிலேயே கண்டறியப்படுகிறது, இருப்பினும் எந்த வயதினரும் (தாய்ப்பால் குடிக்கும் குழந்தைகளைத் தவிர) நோயறிதலை விலக்கவில்லை.

பாலின விகிதம் தெரியவில்லை, ஆனால் பெண்களின் ஆதிக்கம் எதிர்பார்க்கப்படுகிறது.

ஆபத்து காரணிகள் மற்றும் குழுக்கள்

அதிக ஆபத்துள்ள குழுக்களில் பின்வருவன அடங்கும்:

30% க்கும் அதிகமான வழக்குகள் கல்லீரல் ஸ்டீடோசிஸ் வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடையவை கல்லீரல் ஸ்டீடோசிஸ் என்பது மிகவும் பொதுவான ஹெபடோசிஸ் ஆகும், இதில் கல்லீரல் செல்களில் கொழுப்பு குவிதல் ஏற்படுகிறது.

மற்றும் 20-47% இல் ஆல்கஹால் அல்லாத ஸ்டீட்டோஹெபடோசிஸுடன்.

2. வகை 2 நீரிழிவு நோய் அல்லது குறைபாடுள்ள குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மை கொண்ட நபர்கள். 60% நோயாளிகளில், இந்த நிலைமைகள் கொழுப்புச் சிதைவுடன் இணைந்து நிகழ்கின்றன, 15% இல் - ஆல்கஹால் அல்லாத ஸ்டீட்டோஹெபடைடிஸ் உடன். கல்லீரல் பாதிப்பின் தீவிரம் குளுக்கோஸ் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளின் தீவிரத்துடன் தொடர்புடையது.

3. கண்டறியப்பட்ட ஹைப்பர்லிபிடெமியா கொண்ட நபர்கள், இது ஆல்கஹால் அல்லாத ஸ்டீட்டோஹெபடைடிஸ் நோயாளிகளில் 20-80% இல் கண்டறியப்படுகிறது. ஒரு சிறப்பியல்பு உண்மை அதிகம் அடிக்கடி சேர்க்கைஹைபர்கொலஸ்டிரோலீமியாவை விட ஹைபர்டிரிகிளிசெரிடெமியாவுடன் ஆல்கஹால் அல்லாத ஸ்டீட்டோஹெபடைடிஸ்.

4. நடுத்தர வயது பெண்கள்.

மற்றும் இரத்த அழுத்தத்தை கட்டுப்படுத்தாதது. நோயாளிகளுக்கு கொழுப்பு கல்லீரல் பாதிப்பு அதிகமாக உள்ளது உயர் இரத்த அழுத்தம்கொழுப்பு கல்லீரல் வளர்ச்சிக்கான ஆபத்து காரணிகள் இல்லாமல். பரிந்துரைக்கப்பட்ட அளவில் இரத்த அழுத்தத்தை வைத்திருக்கும் வயது மற்றும் பாலின-பொருந்திய கட்டுப்பாட்டு குழுக்களை விட நோயின் பரவலானது கிட்டத்தட்ட 3 மடங்கு அதிகமாக இருப்பதாக மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

மாலாப்சார்ப்ஷன் சிண்ட்ரோம் மாலாப்சார்ப்ஷன் சிண்ட்ரோம் (மாலாப்சார்ப்ஷன்) என்பது சிறுகுடலில் உள்ள உறிஞ்சுதலின் குறைபாடு காரணமாக ஏற்படும் ஹைப்போவைட்டமினோசிஸ், இரத்த சோகை மற்றும் ஹைப்போபுரோட்டீனீமியா ஆகியவற்றின் கலவையாகும்.

(ileojejunal Ileojejunal-ஐ திணித்ததன் விளைவாக - இலியம் மற்றும் ஜெஜூனத்துடன் தொடர்புடையது.

அனஸ்டோமோசிஸ், சிறுகுடலின் நீட்டிக்கப்பட்ட பிரித்தல், உடல் பருமனுக்கான காஸ்ட்ரோபிளாஸ்டி போன்றவை);

மற்றும் சிலர்.

மருத்துவ படம்

மருத்துவ நோயறிதல் அளவுகோல்கள்

அறிகுறிகள், நிச்சயமாக

ஆல்கஹால் அல்லாத கொழுப்பு கல்லீரல் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு எந்த புகாரும் இல்லை.

அடிவயிற்றின் மேல் வலதுபுறத்தில் சிறிய அசௌகரியம் (சுமார் 50%);

அடிவயிற்றின் மேல் வலதுபுறத்தில் வலி (30%);

மிதமான ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி - கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலின் ஒரே நேரத்தில் குறிப்பிடத்தக்க விரிவாக்கம்

தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் AH (தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், உயர் இரத்த அழுத்தம்) - தொடர்ந்து அதிகரிப்பு இரத்த அழுத்தம் 140/90 மிமீ Hg இலிருந்து. மற்றும் உயர்.

டிஸ்லிபிடெமியா டிஸ்லிபிடெமியா என்பது கொலஸ்ட்ரால் மற்றும் பிற கொழுப்புகளின் (கொழுப்புகள்) வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறு ஆகும், இது இரத்தத்தில் அவற்றின் விகிதத்தில் ஏற்படும் மாற்றத்தைக் கொண்டுள்ளது.

பலவீனமான குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மை.

telangiectasia Telangiectasia தோற்றம் என்பது நுண்குழாய்கள் மற்றும் சிறிய பாத்திரங்களின் உள்ளூர் அதிகப்படியான விரிவாக்கம் ஆகும்.

பால்மர் எரித்மா எரித்மா - தோலின் வரையறுக்கப்பட்ட ஹைபிரீமியா (அதிகரித்த இரத்த விநியோகம்).

Ascites Ascites என்பது அடிவயிற்று குழியில் டிரான்ஸ்யூடேட்டின் திரட்சியாகும்

மஞ்சள் காமாலை, கின்கோமாஸ்டியா கின்கோமாஸ்டியா - ஆண்களில் பாலூட்டி சுரப்பிகளின் விரிவாக்கம்

கல்லீரல் செயலிழப்பின் அறிகுறிகள் மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ், சிரோசிஸ், தொற்று அல்லாத ஹெபடைடிஸ் போன்ற பிற அறிகுறிகளுக்கு பொருத்தமான துணைத்தலைப்புகளில் குறியிடுதல் தேவைப்படுகிறது.

ஆல்கஹால், மருந்து, கர்ப்பம் மற்றும் பிற காரணங்களுடனான தொடர்புக்கு மற்ற துணைத் தலைப்புகளில் குறியீட்டு தேவை.

பரிசோதனை

ஆய்வக நோயறிதல்

50-90% நோயாளிகளில் கண்டறியப்பட்டது, ஆனால் இந்த அறிகுறிகள் இல்லாததால் ஆல்கஹால் அல்லாத ஸ்டீட்டோஹெபடைடிஸ் (NASH) இருப்பதை விலக்கவில்லை.

சீரம் டிரான்ஸ்மினேஸின் அளவு சற்று அதிகரித்தது - 2-4 மடங்கு.

NASH இல் AST/ALT விகிதத்தின் மதிப்பு:

1 க்கும் குறைவானது - நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் காணப்பட்டது (ஒப்பிடுகையில், கடுமையான ஆல்கஹால் ஹெபடைடிஸில் இந்த விகிதம் பொதுவாக > 2 ஆகும்);

1 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட சமம் - மிகவும் கடுமையான கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியின் ஒரு குறிகாட்டியாக இருக்கலாம்;

2 க்கும் மேற்பட்டது சாதகமற்ற முன்கணிப்பு அறிகுறியாகக் கருதப்படுகிறது.

2. 30-60% நோயாளிகளில், அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ் (வழக்கமாக இரண்டு மடங்கு அதிகமாக இல்லை) மற்றும் காமா-குளூட்டமைல் டிரான்ஸ்பெப்டிடேஸ் (தனிமைப்படுத்தப்பட்டிருக்கலாம், அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸின் அதிகரிப்புடன் தொடர்புபடுத்தப்படவில்லை) ஆகியவற்றின் செயல்பாட்டில் அதிகரிப்பு கண்டறியப்படுகிறது. ஒரு GGTP நிலை > 96.5 U/L ஃபைப்ரோஸிஸ் அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது.

3. 12-17% வழக்குகளில், ஹைபர்பிலிரூபினேமியா விதிமுறையின்% க்குள் ஏற்படுகிறது.

மருத்துவ நடைமுறையில், இன்சுலின் எதிர்ப்பு நோயெதிர்ப்பு இன்சுலின் மற்றும் இரத்த குளுக்கோஸ் அளவுகளின் விகிதத்தால் மதிப்பிடப்படுகிறது. இது பல்வேறு முறைகளைப் பயன்படுத்தி கணக்கிடப்படும் கணக்கிடப்பட்ட காட்டி என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும். காட்டி இரத்தம் மற்றும் இனத்தில் உள்ள ட்ரைகிளிசரைடுகளின் அளவைப் பொறுத்தது.

7. NASH உடைய 20-80% நோயாளிகளுக்கு ஹைபர்டிரிகிளிசெரிடெமியா உள்ளது.

பல நோயாளிகளுக்கு குறைவாக இருக்கும் HDL நிலைவளர்சிதை மாற்ற நோய்க்குறியின் ஒரு பகுதியாக.

நோய் முன்னேறும்போது, ​​​​கொலஸ்ட்ரால் அளவு அடிக்கடி குறைகிறது.

NASH இல் குறைந்த டைட்ரே நேர்மறை ஆன்டிநியூக்ளியர் ஆன்டிபாடி அசாதாரணமானது அல்ல என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும், மேலும் 5% க்கும் குறைவான நோயாளிகள் நேர்மறையான குறைந்த டைட்டர் ஆன்டிஸ்மூத் தசை ஆன்டிபாடியைக் கொண்டிருக்கலாம்.

சிரோசிஸ் அல்லது கடுமையான ஃபைப்ரோஸிஸுக்கு மிகவும் பொதுவானவை.

துரதிருஷ்டவசமாக, இந்த காட்டி குறிப்பிட்டது அல்ல; அது அதிகரித்தால், பல புற்றுநோயியல் நோய்களை (சிறுநீர்ப்பை, மார்பகம், முதலியன) விலக்குவது அவசியம்.

11. சிக்கலான உயிர்வேதியியல் சோதனைகள் (பயோ ப்ரெடிக்டிவ், பிரான்ஸ்):

ஸ்டீட்டோ-சோதனை - கல்லீரல் ஸ்டீடோசிஸின் இருப்பு மற்றும் அளவை அடையாளம் காண உங்களை அனுமதிக்கிறது;

நாஷ் சோதனை - அதிக உடல் எடை, இன்சுலின் எதிர்ப்பு, ஹைப்பர்லிபிடெமியா மற்றும் நீரிழிவு நோயாளிகளில் NASH ஐக் கண்டறிய உங்களை அனுமதிக்கிறது.

ஆல்கஹால் அல்லாத ஃபைப்ரோஸிஸ் அல்லது ஹெபடைடிஸ் சந்தேகப்பட்டால் மற்ற சோதனைகளைப் பயன்படுத்த முடியும் - ஃபைப்ரோ-டெஸ்ட் மற்றும் ஆக்டி-டெஸ்ட்.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

சிக்கல்கள்

ஃபைப்ரோஸிஸ் ஃபைப்ரோஸிஸ் என்பது நார்ச்சத்து இணைப்பு திசுக்களின் பெருக்கம் ஆகும், எடுத்துக்காட்டாக, வீக்கத்தின் விளைவாக ஏற்படுகிறது.

கல்லீரலின் சிரோசிஸ் என்பது ஒரு நாள்பட்ட முற்போக்கான நோயாகும், இது கல்லீரல் பாரன்கிமாவின் சிதைவு மற்றும் நெக்ரோசிஸ் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, அதன் முடிச்சு மீளுருவாக்கம், இணைப்பு திசுக்களின் பரவலான பெருக்கம் மற்றும் கல்லீரலின் கட்டமைப்பின் ஆழமான மறுசீரமைப்பு.

விரிவாக (டைரோசினீமியா நோயாளிகளுக்கு குறிப்பாக விரைவாக உருவாகிறது டைரோசினேமியா என்பது இரத்தத்தில் டைரோசின் செறிவு அதிகரித்தது. இந்த நோய் டைரோசின் கலவைகள், ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி, ஈரலின் முடிச்சு சிரோசிஸ், சிறுநீரக குழாய் மற்றும் வைட்டமின் டி-ரீஅப்ஸார்ப்களில் பல குறைபாடுகள் ஆகியவற்றின் சிறுநீர் வெளியேற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. டைரோசினீமியா மற்றும் டைரோசைல் வெளியேற்றம் பல மரபுவழி (p) நொதிகளுடன் நிகழ்கிறது: ஃபுமரிலாசெட்டோஅசெட்டேஸின் குறைபாடு (வகை I), டைரோசின் அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் (வகை II), 4-ஹைட்ராக்ஸிஃபெனைல்பைருவேட் ஹைட்ராக்சிலேஸ் (வகை III)

"தூய" ஃபைப்ரோஸிஸின் கட்டத்தை கிட்டத்தட்ட கடந்து செல்கிறது);

கல்லீரல் செயலிழப்பு (அரிதாக - சிரோசிஸின் விரைவான உருவாக்கத்திற்கு இணையாக).

சிகிச்சை

முன்னறிவிப்பு

ஆல்கஹால் அல்லாத கொழுப்பு கல்லீரல் நோய்க்கான ஆயுட்காலம் ஆரோக்கியமான நபர்களை விட குறைவாக இல்லை.

பாதி நோயாளிகள் முற்போக்கான ஃபைப்ரோஸிஸை உருவாக்குகிறார்கள், மேலும் 1/6 பேர் சிரோசிஸ் நோயை உருவாக்குகிறார்கள்.

மருத்துவமனை

தடுப்பு

1. உடல் எடையை இயல்பாக்குதல்.

2. நோயாளிகள் ஹெபடைடிஸ் வைரஸ்கள் இருக்கிறதா என்று பரிசோதிக்க வேண்டும். வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் இல்லை என்றால், அவர்களுக்கு ஹெபடைடிஸ் பி மற்றும் ஏ எதிராக தடுப்பூசி வழங்கப்பட வேண்டும்.

/ உள் நோய்கள் / அத்தியாயம் 3 கல்லீரல் மற்றும் பிலியரி அமைப்பு நோய்கள்

கல்லீரல் மற்றும் பிலியரி அமைப்பின் நோய்கள்

பிலியரி டிஸ்கினீசியா.

கொழுப்பு ஹெபடோசிஸ் (FH) - கல்லீரல் ஸ்டீடோசிஸ், நாள்பட்ட கொழுப்பு கல்லீரல் சிதைவு - ஒரு சுயாதீனமான நாள்பட்ட நோய் அல்லது நோய்க்குறி ஹெபடோசைட்டுகளின் கொழுப்புச் சிதைவால் உள் மற்றும்/அல்லது புற-செல்லுலார் கொழுப்பு படிவு.

ICD10: K76.0 - கொழுப்பு கல்லீரல் சிதைவு வேறு எங்கும் வகைப்படுத்தப்படவில்லை.

GH என்பது ஒரு பன்முக நோயியல் ஆகும். சமநிலையற்ற உணவால் ஏற்படும் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளின் விளைவாக அடிக்கடி ஏற்படுகிறது. ஒரு கெட்ட பழக்கம் இருந்தால் அல்லது தினசரி உணவுத் தேவை கிட்டத்தட்ட 1 வேளையில் திருப்தி அடையும் சூழ்நிலைகள் இருந்தால் இது குறிப்பாக உண்மை. இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், கணக்கில் எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது குறைபாடுகள்கல்லீரல் மற்றும் பிற உறுப்புகளில் கார்போஹைட்ரேட்டுகள் மற்றும் புரதங்களின் படிவு, அவை எளிதில் மற்றும் வரம்பற்ற கொழுப்பாக மாறும்.

GH என்பது பெரும்பாலும் உடல் பருமன், நீரிழிவு நோய் ஆகியவற்றுடன் வரும் இரண்டாம் நிலை நோய்க்குறியாகும். நாளமில்லா நோய்கள், முதன்மையாக குஷிங்ஸ் நோய், நாள்பட்ட மதுப்பழக்கம், போதை, மருந்துகள் உட்பட, நாள்பட்ட சுற்றோட்ட தோல்வி, வளர்சிதை மாற்ற எக்ஸ்-சிண்ட்ரோம் மற்றும் உள் உறுப்புகளின் பல நோய்கள்.

கல்லீரல் திசுக்களில் அதிகப்படியான கொழுப்பு குவிந்ததன் விளைவாக, கார்போஹைட்ரேட்டுகளின் (கிளைகோஜன்) டைனமிக் டிப்போவாக உறுப்பின் செயல்பாடு முதன்மையாக பாதிக்கப்படுகிறது, இது சாதாரண இரத்த குளுக்கோஸ் அளவை பராமரிப்பதற்கான வழிமுறைகளை சீர்குலைக்க வழிவகுக்கிறது. கூடுதலாக, எட்டியோலாஜிக்கல் காரணிகளுடன் நீண்ட கால வெளிப்பாட்டுடன் தொடர்புடைய வளர்சிதை மாற்ற மாற்றங்கள் ஹெபடோசைட்டுகளுக்கு நச்சு மற்றும் அழற்சி சேதத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும், கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சிக்கு படிப்படியாக மாற்றத்துடன் ஸ்டீட்டோஹெபடைடிஸ் உருவாகிறது. பல சமயங்களில், பித்தப்பையில் ஒரே மாதிரியான கொலஸ்ட்ரால் கற்கள் உருவாவதற்கு பித்தப்பைக் கற்களை உண்டாக்கும் காரணவியல் காரணிகள் பங்களிக்கின்றன.

ZH பொதுவான பலவீனம், வேலை செய்யும் திறன் குறைதல், சரியான ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் மந்தமான வலி வலி மற்றும் ஆல்கஹால் சகிப்புத்தன்மை ஆகியவற்றின் புகார்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. பராக்ஸிஸ்மல், திடீர் பலவீனம், வியர்வை மற்றும் வயிற்றில் "வெறுமை" போன்ற உணர்வு போன்ற வடிவங்களில் பலர் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு நிலைமைகளை அனுபவிக்கின்றனர், இது உணவை சாப்பிட்ட பிறகு, ஒரு மிட்டாய் கூட விரைவாக கடந்து செல்கிறது. பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு மலச்சிக்கல் ஏற்படும் போக்கு உள்ளது.

இரைப்பைக் குழாயில் உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகள் ஒரு நாளைக்கு 1-2 உணவுகளுடன் ஒரு உணவைப் பழக்கப்படுத்தியுள்ளனர். பலருக்கு அதிக அளவு பீர் குடிப்பது, நீண்டகால மருந்து சிகிச்சை, நச்சு தாக்கத்தின் கீழ் வேலை செய்தல், உள் உறுப்புகளின் பல்வேறு நோய்கள்: நீரிழிவு நோய், வளர்சிதை மாற்ற எக்ஸ்-சிண்ட்ரோம், நாள்பட்ட சுற்றோட்ட செயலிழப்பு போன்றவை.

ஒரு புறநிலை பரிசோதனை பொதுவாக நோயாளியின் அதிக உடல் எடைக்கு கவனத்தை ஈர்க்கிறது. தாளத்தால் தீர்மானிக்கப்படும் கல்லீரலின் அளவு அதிகரிக்கிறது. கல்லீரலின் முன்புற விளிம்பு வட்டமானது, சுருக்கமானது மற்றும் சற்று உணர்திறன் கொண்டது.

அறிகுறிகள் நோயியல் மாற்றங்கள்கல்லீரல் ஹைப்பர் பிளாசியாவின் போது அடையாளம் காணப்பட்ட பிற உறுப்புகள் பொதுவாக கொழுப்பு கல்லீரல் சிதைவு உருவாவதற்கு வழிவகுத்த நோய்களுடன் தொடர்புடையவை.

பொது இரத்தம் மற்றும் சிறுநீர் பகுப்பாய்வு: அசாதாரணங்கள் இல்லை.

உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை: அதிகரித்த கொழுப்பு, ட்ரைகிளிசரைடுகள், AST மற்றும் ALT இன் அதிகரித்த செயல்பாடு.

அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை: கல்லீரல் பாரன்கிமாவின் எதிரொலித்தன்மையில் பரவலான அல்லது குவியமாக சீரற்ற அதிகரிப்புடன் கல்லீரல் விரிவாக்கம், சிறிய வாஸ்குலர் உறுப்புகளுடன் திசு வடிவத்தின் குறைவு. போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் இல்லை. ஒரு விதியாக, கணைய ஸ்டீடோசிஸின் அறிகுறிகள் ஒரே நேரத்தில் கண்டறியப்படுகின்றன: கணையத்தின் அளவு அதிகரிப்பு, விர்சங் குழாயின் நோயியல் விரிவாக்கம் இல்லாத நிலையில் அதன் பாரன்கிமாவின் எதிரொலித்தன்மை பரவலாக அதிகரிக்கிறது. பித்தப்பையில் கற்கள் மற்றும் பித்தப்பையின் பரவலான, ரெட்டிகுலர் அல்லது பாலிபஸ் கொலஸ்டிரோசிஸ் அறிகுறிகள் பதிவு செய்யப்படலாம்.

லேபராஸ்கோபிக் பரிசோதனை: கல்லீரல் விரிவடைகிறது, அதன் மேற்பரப்பு மஞ்சள்-பழுப்பு.

கல்லீரல் பயாப்ஸி: கல்லீரல் உயிரணுக்களின் லோபுல் கொழுப்புச் சிதைவின் பல்வேறு பகுதிகளில் பரவுகிறது அல்லது உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டது, கொழுப்புச் சொட்டுகளின் வெளிப்புற இடமாகும். நோயின் நீண்ட போக்கில், ஸ்டீடோஹெபடைடிஸின் அறிகுறிகள் வெளிப்படுகின்றன - லோபூல்களின் மையத்தில் முக்கிய உள்ளூர்மயமாக்கலுடன் செல்லுலார் அழற்சி ஊடுருவல். சில நேரங்களில் ஊடுருவல்கள் முழு லோபூலையும் உள்ளடக்கியது, போர்ட்டல் டிராக்ட்ஸ் மற்றும் பெரிபோர்டல் மண்டலத்திற்கு பரவுகிறது, இது கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாவதற்கான சாத்தியக்கூறுகளைக் குறிக்கிறது.

இது ஆல்கஹால் கல்லீரல் நோய், நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் மூலம் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

LH க்கு மாறாக, ஆல்கஹால் கல்லீரல் நோய் நீண்டகால ஆல்கஹால் துஷ்பிரயோகம் பற்றிய அனமனெஸ்டிக் தகவல்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. குடிகாரர்களின் கல்லீரல் பயாப்ஸிகளில், மல்லோரி உடல்களைக் கொண்ட ஹெபடோசைட்டுகள் - அமுக்கப்பட்ட மென்மையான எண்டோபிளாஸ்மிக் ரெட்டிகுலம் - அதிக எண்ணிக்கையில் கண்டறியப்படுகின்றன. நீண்ட கால குடிப்பழக்கத்தின் குறிப்பான் அவர்களின் இரத்தத்தில் கண்டறியப்படுகிறது - டிரான்ஸ்ஃபெரின், இதில் சியாலிக் அமிலங்கள் இல்லை.

நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் இரைப்பை ஹெபடைடிஸிலிருந்து பொதுவான மற்றும் உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனைகளில் இருந்து வேறுபடுகிறது, இது கல்லீரலில் ஒரு நாள்பட்ட அழற்சி செயல்முறை இருப்பதைக் குறிக்கிறது, புரதம் உருவாக்கும் மற்றும் உறுப்புகளின் லிபோசிந்தெடிக் செயல்பாடுகள். ஹெபடைடிஸ் பி, சி, டி, ஜி வைரஸ்கள் கொண்ட நோய்த்தொற்றின் குறிப்பான்கள் அடையாளம் காணப்படுகின்றன, கல்லீரலின் பயாப்ஸியின் முடிவுகள் இரைப்பை குடல் மற்றும் நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் ஆகியவற்றை நம்பத்தகுந்த வகையில் வேறுபடுத்துகின்றன.

பொது இரத்த பகுப்பாய்வு.

ஹெபடைடிஸ் பி, சி, டி, ஜி வைரஸ்களின் குறிப்பான்கள் இருப்பதற்கான நோயெதிர்ப்பு பகுப்பாய்வு.

வயிற்று உறுப்புகளின் அல்ட்ராசவுண்ட்.

கல்லீரல் பஞ்சர் பயாப்ஸி.

ஒரு பகுதி உணவுக்கு கட்டாய மாற்றம் - கலோரிகளின் சீரான விநியோகத்துடன் ஒரு நாளைக்கு 5-6 உணவுகள் மற்றும் கூறு கலவை(கார்போஹைட்ரேட்-புரதங்கள்-கொழுப்புகள்) உணவு. விலங்கு கொழுப்புகளின் நுகர்வு குறைவாக உள்ளது. பாலாடைக்கட்டி மற்றும் தாவர இழைகள் கொண்ட உணவுகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. நீங்கள் மலச்சிக்கலுக்கு ஆளானால், வேகவைத்த கம்பு அல்லது கோதுமை தவிடு 1-3 தேக்கரண்டி ஒரு நாளைக்கு 3-4 முறை உணவுடன் உட்கொள்ள வேண்டும்.

"ட்ரோல்", "ஜங்கிள்", "எனோம்டன்" போன்ற சமச்சீர் மல்டிவைட்டமின் தயாரிப்புகளை தினசரி உட்கொள்ள பரிந்துரைக்க வேண்டியது அவசியம்.

GH க்கான மிகவும் பயனுள்ள சிகிச்சையானது Essentiale Forte ஆகும், இதில் அத்தியாவசிய பாஸ்போலிப்பிட்கள் மற்றும் வைட்டமின் E உள்ளது. Essentiale Forte போலல்லாமல், Essentiale இல் வைட்டமின் E இல்லை, அல்லது parenteral நிர்வாகத்திற்கான Essentiale இல் இல்லை. Essentiale-Forte 1-2 மாதங்களுக்கு உணவுடன் 2 காப்ஸ்யூல்கள் ஒரு நாளைக்கு 3 முறை எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது.

இரைப்பை ஹைப்பர் பிளாசியா சிகிச்சைக்கு மற்ற லிபோட்ரோபிக் மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படலாம்:

Legalon - 1-2 மாத்திரைகள் 3 முறை ஒரு நாள்.

லிபோஃபார்ம் - 2 மாத்திரைகள் ஒரு நாளைக்கு 3 முறை.

லிபோஸ்டாபில் - 1 காப்ஸ்யூல் ஒரு நாளைக்கு 3 முறை.

லிபோயிக் அமிலம் - 1 மாத்திரை (0.025) 3 முறை ஒரு நாள்.

சிகிச்சையின் செயல்திறனை அல்ட்ராசவுண்ட் பயன்படுத்தி கண்காணிக்க முடியும், இது கல்லீரலின் அளவைக் குறைக்கும் மற்றும் உறுப்பு பாரன்கிமாவின் எக்கோஜெனிசிட்டியைக் குறைக்கும் போக்கை வெளிப்படுத்துகிறது.

பொதுவாக சாதகமானது. அபாயங்கள் தவிர, பயனுள்ள சிகிச்சைமல்டிவைட்டமின் தயாரிப்புகளின் முற்காப்பு உட்கொள்ளல் மூலம், முழுமையான மீட்பு சாத்தியமாகும்.

சுய கட்டுப்பாடு சோதனைகள்

சூழ்நிலைகள் என்ன முடியாதுகொழுப்பு ஹெபடோசிஸ் உருவாவதற்கு வழிவகுக்கும்?

ஒரு நாளைக்கு 1-2 முறை சாப்பிடுவது.

விலங்கு கொழுப்புகள் கொண்ட உணவுகளின் அதிகப்படியான நுகர்வு.

பாலாடைக்கட்டி மற்றும் தாவர பொருட்கள் சாப்பிடுவது.

தொழில்முறை மற்றும் வீட்டு போதை.

என்ன நோய்களுக்கு முடியாதுகொழுப்பு ஹெபடோசிஸ் உருவாகும்.

நாள்பட்ட சுற்றோட்ட தோல்வி.

என்ன நோய்கள் மற்றும் நோய்க்குறிகள் முடியாதுகொழுப்பு ஹெபடோசிஸ் உருவாவதற்கு காரணமான எட்டியோலாஜிக்கல் காரணிக்கு நீண்டகால வெளிப்பாடு ஏற்படுமா?

அனைத்தும் எழலாம்.

மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் என்ன வழக்கமானது அல்லகொழுப்பு ஹெபடோசிஸுக்கு?

அதிக உடல் எடை.

கல்லீரல் அளவு அதிகரித்தது.

கல்லீரலின் அடர்த்தியான, வட்டமான, உணர்திறன் விளிம்பு.

உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனையில் என்ன அசாதாரணங்கள் கொழுப்பு ஹெபடோசிஸுக்கு பொதுவானவை அல்ல?

கொலஸ்ட்ரால் மற்றும் ட்ரைகிளிசரைடுகள் அதிகரித்தது.

AST மற்றும் ALT இன் அதிகரித்த செயல்பாடு.

உயர் பிலிரூபின் அளவு.

கொழுப்பு ஹெபடோசிஸ் நோயாளிகளுக்கான பரிசோதனைத் திட்டத்தின் எந்த உருப்படிகள் நோயறிதலின் தரத்தை சமரசம் செய்யாமல் விலக்கப்படலாம்.

உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை: உண்ணாவிரத சர்க்கரை, மொத்த புரதம் மற்றும் அதன் பின்னங்கள், பிலிரூபின், கொலஸ்ட்ரால், யூரிக் அமிலம், AST, ALT, காமா-குளூட்டமைல் டிரான்ஸ்பெப்டிடேஸ், சியாலிக் அமிலங்கள் இல்லாத டிரான்ஸ்ஃபெரின்.

ஹெபடைடிஸ் பி, சி, டி, ஜி வைரஸ்களின் குறிப்பான்கள் இருப்பதற்கான நோயெதிர்ப்பு பகுப்பாய்வு.

வயிற்று உறுப்புகளின் அல்ட்ராசவுண்ட்.

கல்லீரல் பஞ்சர் பயாப்ஸி.

கொழுப்பு கல்லீரல் நோய்க்கு என்ன அல்ட்ராசவுண்ட் கண்டுபிடிப்புகள் பொதுவானவை அல்ல?

கல்லீரல் அளவு அதிகரித்தது.

கல்லீரல் பாரன்கிமாவின் உயர் எக்கோஜெனிசிட்டி.

கணைய லிபோமாடோசிஸின் அறிகுறிகள்.

பித்தப்பை நோயின் அறிகுறிகள்.

போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் அறிகுறிகள்.

என்ன அளவுகோல்கள் அனுமதிக்க வேண்டாம்ஆல்கஹால் நோயில் கொழுப்பு கல்லீரல் சிதைவை கொழுப்பு ஹெபடோசிஸிலிருந்து வேறுபடுத்துவது?

சியாலிக் அமிலங்களைக் கொண்டிருக்காத டிரான்ஸ்ஃபெரின் இரத்தத்தில் இருப்பது.

பயாப்ஸி மாதிரிகளில் மலரி உடல்களைக் கொண்ட பல செல்கள் உள்ளன.

உள்செல்லுலர் வெற்றிடங்கள் மற்றும் வெளிப்புற ஹெபடோசைட்டுகளில் கொழுப்புத் துளிகள் இருப்பது.

அனைத்து அளவுகோல்களும் அனுமதிக்கின்றன.

எந்த அளவுகோலும் இதைச் செய்ய அனுமதிக்காது.

ஒரு நாளைக்கு 5-6 உணவுகளுடன் ஒரு பகுதியளவு உணவுக்கு மாறுதல்.

நாள் முழுவதும் கலோரி உட்கொள்ளல் சம விநியோகம்.

லிபோட்ரோபிக் (பாலாடைக்கட்டி) மற்றும் மூலிகை தயாரிப்புகளின் நுகர்வு.

என்ன மருந்துகள் அதை செய்யாதேகொழுப்பு ஹெபடோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு கொடுக்க?

மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் என்ன வழக்கமானது அல்லகொழுப்பு ஹெபடோசிஸுக்கு?

வலது ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் வலி வலி.

வயிற்றின் அளவு அதிகரித்தல், ஆஸ்கைட்ஸ்.

மலச்சிக்கல் போக்கு.

நிறமி ஹெபடோசிஸ் என்பது ஹெபடோசைட்டுகளில் பிலிரூபின் வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் போக்குவரத்தின் ஒரு பரம்பரை கோளாறு ஆகும், இது கல்லீரலின் உருவ அமைப்பில் மாற்றங்கள் இல்லாத நிலையில் நிலையான அல்லது மீண்டும் மீண்டும் வரும் மஞ்சள் காமாலையால் வெளிப்படுகிறது.

பெரியவர்களில், கல்லீரலில் பிலிரூபின் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளின் பின்வரும் வகைகள் ஏற்படுகின்றன:

கில்பர்ட்டின் நோய்க்குறி என்பது இணைக்கப்படாத ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவின் நோய்க்குறி ஆகும்.

ரோட்டார் சிண்ட்ரோம் என்பது இணைந்த ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவின் நோய்க்குறி ஆகும்.

டுபின்-ஜோன்ஸ் நோய்க்குறி என்பது ஹெபடோசைட்டுகளில் மெலனின் போன்ற நிறமியின் அதிகப்படியான படிவுகளுடன் இணைந்த ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவின் நோய்க்குறி ஆகும்.

மருத்துவ நடைமுறையில் மிகவும் பொதுவான இணைக்கப்படாத ஹைபர்பிலிரூபினேமியா கில்பர்ட் நோய்க்குறி ஆகும்.

கில்பெர்ட்டின் நோய்க்குறி (ஜிஎஸ்) என்பது மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட என்சைமோபதி ஆகும், இது கல்லீரலில் பிலிரூபின் ஒருங்கிணைப்பை மீறுகிறது, இது இரத்தத்தில் இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் உள்ளடக்கம் அதிகரிப்பு, மஞ்சள் காமாலை மற்றும் ஹெபடோசைட்டுகளில் லிபோஃபுசின் நிறமி குவிப்பு ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது.

ICD10: E80.4 - கில்பர்ட் நோய்க்குறி.

இந்த நோய்க்குறி UGTA1A1 மற்றும் GNT1 மரபணுக்களில் உள்ள ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்கக் குறைபாட்டுடன் தொடர்புடையது, இது ஹெபடோசைட்டுகளில் குளுகுரோனைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் என்ற நொதியின் போதிய உருவாக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது, இது கல்லீரலில் நடுநிலையாக்கத்தை உறுதி செய்கிறது, குளுகுரோனிக் அமிலத்துடன் பிலிரூபின் இணைப்பது உட்பட. பெண்களை விட ஆண்கள் 10 மடங்கு அதிகமாக GS நோயால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். GSக்கான தூண்டுதல் காரணி கடுமையான வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் ("பிந்தைய ஹெபடைடிஸ்" இணைக்கப்படாத ஹைபர்பிலிரூபினேமியா) ஆக இருக்கலாம்.

நோயின் நோய்க்கிரும வளர்ச்சியில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது:

சீரான எண்டோபிளாஸ்மிக் ரெட்டிகுலம் - ஹெபடோசைட்டுகளின் மைக்ரோசோம்களுக்கு இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் வழங்கும் புரதங்களின் போக்குவரத்து செயல்பாட்டில் இடையூறுகள்.

குளுகுரோனிக் மற்றும் பிற அமிலங்களுடன் பிலிரூபின் இணைப்பதில் ஈடுபட்டுள்ள மைக்ரோசோமல் என்சைம் UDP-குளுகுரோனைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸின் தாழ்வுத்தன்மை.

GS இல், அதே போல் நிறமி ஹெபடோசிஸின் பிற வடிவங்களிலும், கல்லீரல் தக்கவைக்கப்படுகிறது ஹிஸ்டாலஜிக்கல் அமைப்பு, இயல்பை ஒத்தது. இருப்பினும், ஹெபடோசைட்டுகளில் லிபோஃபுசின் என்ற தங்க அல்லது பழுப்பு நிறமியின் திரட்சியைக் கண்டறியலாம். ஒரு விதியாக, மற்ற நிறமி ஹெபடோஸ்களைப் போல, ஜிஎஸ் உடன் கல்லீரலில் டிஸ்டிராபி, நெக்ரோசிஸ் அல்லது ஃபைப்ரோஸிஸ் அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை.

பித்தப்பையில் கற்கள் உள்ள நோயாளிகளின் பித்தப்பையில், பிலிரூபின் கொண்ட கற்கள் உருவாகலாம்.

GS உடைய அனைத்து நோயாளிகளும் அவ்வப்போது ஏற்படும் மஞ்சள் காமாலை மற்றும் ஸ்க்லெரா மற்றும் தோல். பொதுவாக வேறு எந்த புகாரும் இல்லை. தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நிகழ்வுகளில் மட்டுமே சோர்வு மற்றும் சரியான ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் கனமான உணர்வு தோன்றும். உணர்ச்சி மற்றும் உடல் அழுத்தத்தின் போது, ​​சுவாச நோய்த்தொற்றுகளின் போது, ​​அறுவைசிகிச்சைக்குப் பிறகு, மது அருந்திய பிறகு, உண்ணாவிரதம் அல்லது குறைந்த கலோரி (1/3 க்கும் குறைவானது) குறைந்த கொழுப்பு (சைவ உணவு), எடுத்துக் கொண்ட பிறகு மஞ்சள் காமாலை ஏற்படுகிறது மற்றும் அதிகரிக்கிறது. சில மருந்துகள் (நிகோடினிக் அமிலம், ரிஃபாம்பிகின்). ஜிஎஸ் நோயாளிகள் பெரும்பாலும் நரம்பியல் நோயால் பாதிக்கப்படுகின்றனர், ஏனெனில் அவர்கள் மஞ்சள் காமாலை பற்றி கவலைப்படுகிறார்கள்.

நோயின் முக்கிய அறிகுறி ஸ்க்லெராவின் ஐக்டெரஸ் ஆகும். தோல் மஞ்சள் நிறமானது சில நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே ஏற்படுகிறது. தோலின் மந்தமான-மஞ்சள் நிறம் சிறப்பியல்பு, குறிப்பாக முகத்தில். சில சந்தர்ப்பங்களில், உள்ளங்கைகள், பாதங்கள், அச்சுப் பகுதிகள் மற்றும் நாசோலாபியல் முக்கோணத்தின் பகுதியளவு கறை காணப்படுகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், இருந்தாலும் அதிகரித்த நிலைஇரத்தத்தில் பிலிரூபின், தோல் ஒரு சாதாரண நிறம் உள்ளது - மஞ்சள் காமாலை இல்லாமல் கோலெமியா. சில நோயாளிகளில், முகத்தில் நிறமி ஏற்படுகிறது மற்றும் உடலின் தோலில் சிதறிய நிறமி புள்ளிகள் தோன்றும்.

கில்பெர்ட்டின் சொந்த விளக்கத்தின்படி, நோயின் பொதுவான போக்கில் ஒரு முக்கோணம் கண்டறியப்பட வேண்டும்: கல்லீரல் முகமூடி, கண் இமைகளின் சாந்தெலஸ்மா, மஞ்சள் தோல் நிறம்.

சில மருத்துவர்கள் யூர்டிகேரியாவைக் கருதுகின்றனர், அதிகரித்த உணர்திறன்குளிர் மற்றும் "வாத்து புடைப்புகள்" நிகழ்வுக்கு.

ஒரு புறநிலை பரிசோதனையானது 1/4 நோயாளிகளில் கல்லீரலின் மிதமான விரிவாக்கத்தை வெளிப்படுத்துகிறது. படபடப்பில் கல்லீரல் மென்மையாகவும் வலியற்றதாகவும் இருக்கும். பித்தப்பையில் நிறமி கற்கள் உருவாகும்போது, ​​பித்தப்பை அழற்சி மற்றும் நாள்பட்ட கால்குலஸ் கோலிசிஸ்டிடிஸ் ஆகியவற்றின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் சாத்தியமாகும்.

பொது இரத்த பரிசோதனை: GS இன் மூன்றில் ஒரு பங்கு, 160 g/l க்கும் அதிகமான ஹீமோகுளோபின் உள்ளடக்கம் அதிகரிப்பு, எரித்ரோசைட்டோசிஸ் மற்றும் ESR குறைதல் ஆகியவை கண்டறியப்படுகின்றன (இந்த மாற்றங்கள் பொதுவாக இரைப்பை சாற்றின் அதிகரித்த அமிலத்தன்மையுடன் இணைக்கப்படுகின்றன).

பொது சிறுநீர் பரிசோதனை: சாதாரண நிறம், பிலிரூபின் இல்லை.

உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை: தனிமைப்படுத்தப்பட்ட இணைக்கப்படாத ஹைபர்பிலிரூபினேமியா, இது தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நிகழ்வுகளில் மட்டுமே மைக்ரோமோல்/எல் அளவை மீறுகிறது, சராசரியாக சுமார் 35 மைக்ரோமோல்/லி. மற்ற அனைத்து உயிர்வேதியியல் அளவுருக்கள்,

கல்லீரல் செயல்பாடு பொதுவாக இயல்பானதாக இருக்கும்.

கருவி முறைகள் (அல்ட்ராசவுண்ட், கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி, ஐசோடோப் சிண்டிகிராபி) GS க்கு குறிப்பிட்ட கல்லீரல் கட்டமைப்பில் எந்த மாற்றத்தையும் வெளிப்படுத்தாது.

அல்ட்ராசவுண்ட் பெரும்பாலும் பித்தப்பையில் நிறமி கற்களை வெளிப்படுத்துகிறது. கல்லீரல் பஞ்சர் பயாப்ஸி: நசிவு, வீக்கம் அல்லது ஃபைப்ரோஸிஸ் செயல்முறைகளை செயல்படுத்துவதற்கான அறிகுறிகள் இல்லை. லிபோஃபுசின் என்ற நிறமியின் இருப்பு கல்லீரல் உயிரணுக்களில் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

வரையறுக்கப்பட்ட ஆத்திரமூட்டும் சோதனைகள் ஆற்றல் மதிப்புஉணவு மற்றும் நிகோடினிக் அமிலத்தின் சுமையுடன், இணைக்கப்படாத ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவின் அளவை அதிகரிக்கிறது:

சீரம் பிலிரூபின் காலையில் வெறும் வயிற்றில் பரிசோதிக்கப்படுகிறது. பின்னர், 2 நாட்களுக்கு, நோயாளி வரையறுக்கப்பட்ட ஆற்றல் மதிப்புடன் உணவைப் பெறுகிறார் - சுமார் 400 கிலோகலோரி / நாள். சீரம் பிலிரூபின் அளவு மீண்டும் பரிசோதிக்கப்படுகிறது. இது அசலை விட 50% அல்லது அதிகமாக இருந்தால், மாதிரி நேர்மறையாகக் கருதப்படுகிறது.

சீரம் பிலிரூபின் ஆரம்ப உள்ளடக்கம் பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளது. நிகோடினிக் அமிலத்தின் 1% கரைசலில் 5 மில்லி நரம்பு வழியாக செலுத்தப்படுகிறது. 5 மணி நேரம் கழித்து, பிலிரூபின் ஒரு கட்டுப்பாட்டு சோதனை மேற்கொள்ளப்படுகிறது. அதன் நிலை 25% க்கும் அதிகமாக அதிகரித்தால், மாதிரி நேர்மறையாகக் கருதப்படுகிறது.

மிகவும் உறுதியான ஒன்று கண்டறியும் மாதிரிகள்நோயாளிக்கு ஃபெனோபார்பிட்டல் அல்லது ஜிக்சோரின் நியமனம் மூலம் ஒரு மன அழுத்த சோதனை ஆகும் - போக்குவரத்து புரதங்களின் தூண்டிகள் மற்றும் ஹெபடோசைட்டுகளின் குளுகுரோனைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ்:

பினோபார்பிட்டலின் வாய்வழி நிர்வாகம் தொடங்கிய 10 நாட்களுக்குப் பிறகு, ஒரு நாளைக்கு 0 முறை அல்லது ஜிக்சோரின் 0.2 - 3 முறை ஒரு நாளைக்கு கில்பர்ட் நோய்க்குறி உள்ளவர்களுக்கு, இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் அளவு கணிசமாகக் குறைகிறது அல்லது இயல்பாக்குகிறது.

இது முதன்மையாக ஹீமோலிடிக் மஞ்சள் காமாலையுடன், முக்கியமாக பரம்பரை மைக்ரோஸ்பெரோசைடோசிஸ் மூலம் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. இளமைப் பருவத்தில் கில்பர்ட் நோய்க்குறியின் முதல் மருத்துவ அறிகுறிகளின் (மஞ்சள் காமாலை) இத்தகைய அளவுகோல்கள் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்படுகின்றன, அதே நேரத்தில் ஹீமோலிடிக் மஞ்சள் காமாலை குழந்தை பருவத்தில் மிகவும் முன்னதாகவே தோன்றும். மைக்ரோஸ்பெரோசைடோசிஸ் ஸ்ப்ளெனோமேகலி மற்றும் மிதமான இரத்த சோகையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது GS இல் இல்லை. GS இல் சீரம் பிலிரூபின் அளவுகள் பொதுவாக ஹீமோலிடிக் மஞ்சள் காமாலையை விட குறைவாக இருக்கும்.

நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் போலல்லாமல், இது முக்கியமாக இணைக்கப்படாத ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவைக் கொண்டிருக்கக்கூடும், கில்பர்ட் நோய்க்குறி ஹெபடோட்ரோபிக் வைரஸ்களின் வண்டியின் அறிகுறிகளைக் காட்டாது. ஹெபடைடிஸ் போலல்லாமல், கல்லீரலில் செயலில் அழற்சி செயல்முறை இருப்பதைக் குறிக்கும் ஹெபடோமேகலியில் ஆய்வக கண்டுபிடிப்புகள் எதுவும் இல்லை. கல்லீரல் பயாப்ஸிகளின் பகுப்பாய்வு வீக்கம், கல்லீரல் உயிரணுக்களின் நசிவு அல்லது செயலில் உள்ள ஃபைப்ரோஸிஸின் அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்தாது. லிபோஃபுசின் என்ற நிறமியின் இருப்பு ஹெபடோசைட்டுகளில் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

பொது இரத்த பகுப்பாய்வு.

உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை: பிலிரூபின், கொலஸ்ட்ரால், ஏஎஸ்டி, ஏஎல்டி, காமா-குளூட்டமைல் டிரான்ஸ்பெப்டிடேஸ்.

வயிற்று உறுப்புகளின் அல்ட்ராசவுண்ட்.

கல்லீரல் பஞ்சர் பயாப்ஸி.

உணவின் ஆற்றல் மதிப்பைக் கட்டுப்படுத்துவது அல்லது நிகோடினிக் அமிலத்தை எடுத்துக்கொள்வது போன்ற ஆத்திரமூட்டும் சோதனைகள்.

குளுகுரோனைல் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் தூண்டிகளுடன் சுமை சோதனைகள் - பினோபார்பிட்டல் அல்லது ஜிக்சோரின்.

SJ எதையும் பரிந்துரைக்க ஒரு காரணம் அல்ல குறிப்பிட்ட சிகிச்சை. தடுப்பு சிக்கலான வைட்டமின் சிகிச்சை சுட்டிக்காட்டப்படலாம். அத்தகைய மக்களுக்கு உணவில் போதுமான கொழுப்புடன் சத்தான, அதிக கலோரி உணவு தேவை என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும். அவர்கள் மது அருந்துவதை நிறுத்த வேண்டும். தொழில்சார் வழிகாட்டுதலின் போது, ​​உணர்ச்சி மற்றும் உடல் சுமைகளின் விரும்பத்தகாத தன்மை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்படுகிறது. மஞ்சள் காமாலை (நிகோடினிக் அமிலம்) தூண்டக்கூடிய மருந்துகளை உட்கொள்வதைத் தவிர்ப்பது அவசியம். இணைந்த பித்தப்பை நோய் முன்னிலையில், குறைந்த ஊடுருவும், லேப்ராஸ்கோபிக் அறுவை சிகிச்சையைப் பயன்படுத்தி கோலிசிஸ்டெக்டோமி சிகிச்சை ஒரு சிறந்த வழி.

செயல்முறையின் கிளாசிக்கல் போக்கில், முன்கணிப்பு சாதகமானது.

டுபின்-ஜான்சன் நோய்க்குறி (டிடிஎஸ்) என்பது மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட என்சைமோபதி ஆகும், இது கல்லீரலில் பிலிரூபின் போக்குவரத்தை சீர்குலைக்கிறது, இது இரத்தத்தில் இணைந்த பிலிரூபின் உள்ளடக்கத்தின் அதிகரிப்பு, மஞ்சள் காமாலை மற்றும் ஹெபடோசைட்டுகளில் மெலனின் போன்ற நிறமியின் குவிப்பு ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது.

ICD10: E80.6 - பிலிரூபின் வளர்சிதை மாற்றத்தின் பிற கோளாறுகள்.

டிடிஎஸ் ஒரு பரம்பரை நோய். DDS உடைய தனிநபர்கள் ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவு மரபணுக் குறைபாட்டைக் கொண்டுள்ளனர், இது கரிம அனான்களின் போக்குவரத்தில் இடையூறு ஏற்படுத்துகிறது, ஹெபடோசைட்டுகளிலிருந்து பித்த நாளங்களுக்கு இணைந்த பிலிரூபின் கொண்டு செல்வது உட்பட. டி.டி.எஸ் பெண்களை விட ஆண்களுக்கு அடிக்கடி ஏற்படுகிறது.

ஹெபடோசைட்டுகளிலிருந்து பித்தநீர் குழாய்களின் லுமினுக்குள் பிலிரூபின் இயக்கப்பட்ட போக்குவரத்தின் பொறிமுறையின் இடையூறுகளின் விளைவாக, இணைந்த பிலிரூபின் ஒரு பகுதி இரத்தத்திற்குத் திரும்புகிறது. பிலிக்ரோசோமல் ஹெபடோசெல்லுலர் மஞ்சள் காமாலை இரத்தத்தில் நேரடி பிலிரூபின் மிதமான அதிகரிப்புடன் ஏற்படுகிறது. நோய்க்கிருமி ரீதியாக, டி.டி.எஸ் ரோட்டார் சிண்ட்ரோம் போன்றது, இது ஒரு அம்சத்தில் வேறுபடுகிறது - ஹெபடோசைட்டுகளில் அதிக அளவு மெலனின் போன்ற நிறமியின் குவிப்பு, இது கல்லீரலுக்கு அடர் நீலம்-பச்சை, கிட்டத்தட்ட கருப்பு நிறத்தை அளிக்கிறது. டிடிஎஸ் நோயாளிகளில், பிலிரூபின் உப்புகளிலிருந்து கற்கள் பித்தப்பையில் உருவாகலாம்.

சிறப்பியல்பு புகார்களில் ஸ்க்லெரா மற்றும் தோலில் அவ்வப்போது ஏற்படும் மஞ்சள் நிறமும், சில சமயங்களில் சிறிது சிறிதாகவும் இருக்கும். தோல் அரிப்பு. மஞ்சள் காமாலை காலத்தில், பல நோயாளிகள் பொதுவான பலவீனம், உடல் மற்றும் மன சோர்வு, பசியின்மை, லேசான குமட்டல், வாயில் கசப்பு மற்றும் சில நேரங்களில் வலது ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் மந்தமான வலியை அனுபவிக்கின்றனர். மஞ்சள் காமாலை தோன்றினால், சிறுநீர் கருமை நிறமாக மாறும்.

மஞ்சள் காமாலை உடல் மற்றும் மன-உணர்ச்சி மன அழுத்தம், சுவாச வைரஸ் தொற்று காரணமாக ஏற்படும் காய்ச்சல், அதிகப்படியான ஆல்கஹால் மற்றும் அனபோலிக் ஸ்டீராய்டுகளின் பயன்பாடு ஆகியவற்றால் தூண்டப்படலாம்.

பித்தப்பை பித்தப்பை பொதுவாக அறிகுறியற்றது, ஆனால் சில சமயங்களில் பிலியரி கோலிக், கால்குலஸ் கோலிசிஸ்டிடிஸின் அறிகுறிகள் மற்றும் சில சமயங்களில் தடைசெய்யும் மஞ்சள் காமாலையை ஏற்படுத்தும்.

புறநிலை வெளிப்பாடுகள் ஸ்க்லெரா மற்றும் தோலின் மிதமான ஐக்டெரஸ் மற்றும் கல்லீரலின் அளவு சிறிது அதிகரிப்பு ஆகியவை அடங்கும். படபடப்பு போது, ​​கல்லீரல் கடினமாக இல்லை மற்றும் வலியற்றது.

முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை: அசாதாரணங்கள் இல்லை.

பொது சிறுநீர் பகுப்பாய்வு: இருண்ட நிறம், அதிக பிலிரூபின் உள்ளடக்கம்.

உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை: இணைந்த பின்னம் காரணமாக பிலிரூபின் உள்ளடக்கம் அதிகரிப்பு.

Bromsulfalein, ரேடியோஐசோடோப் ஹெபடோகிராபி ஆகியவற்றின் சுமை கொண்ட சோதனைகள் கல்லீரலின் வெளியேற்ற செயல்பாட்டின் உச்சரிக்கப்படும் மீறலை வெளிப்படுத்துகின்றன.

அல்ட்ராசவுண்ட்: சாதாரண அமைப்பு கல்லீரல். உள்- மற்றும் எக்ஸ்ட்ராஹெபடிக் பித்த நாளங்கள் விரிவடையவில்லை. போர்டல் ஹீமோடைனமிக்ஸ் பாதிக்கப்படவில்லை. பித்தப்பையில் அடர்த்தியான, எதிரொலி நேர்மறை கற்கள் கண்டறியப்படலாம்.

லேப்ராஸ்கோபி: கல்லீரலின் மேற்பரப்பு அடர் நீலம்-பச்சை அல்லது கருப்பு.

பஞ்சர் பயாப்ஸி: கல்லீரலின் உருவ அமைப்பு மாறாது. ஹெபடோசைட்டுகளில் மெலனின் போன்ற நிறமி கண்டறியப்படுகிறது.

இது தடைசெய்யும் மஞ்சள் காமாலையுடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, இதிலிருந்து டிடிடி இரத்தத்தில் கொழுப்பின் அளவு அதிகரிப்பு இல்லாத நிலையில் வேறுபடுகிறது, கொலஸ்டாசிஸுக்கு குறிப்பிட்ட நொதிகளின் செயல்பாடு - அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ், காமா-குளூட்டமைல் டிரான்ஸ்பெப்டிடேஸ். டி.டி.எஸ் உடன் அல்ட்ராசவுண்ட் உள் மற்றும் எக்ஸ்ட்ராஹெபடிக் பித்த நாளங்களின் விரிவாக்கத்தைக் காட்டாது - குறிப்பிட்ட அடையாளம்தடை மஞ்சள் காமாலை.

பொது இரத்த பகுப்பாய்வு.

பிலிரூபின், யூரோபிலின், ஹீமோசிடெரின் ஆகியவற்றின் உறுதியுடன் பொது சிறுநீர் பகுப்பாய்வு.

ஸ்டெர்கோபிலின் உறுதியுடன் கூடிய கோப்ரோகிராம்.

உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை: பிலிரூபின், கொலஸ்ட்ரால், அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ், ஏஎஸ்டி, ஏஎல்டி, காமா-குளூட்டமைல் டிரான்ஸ்பெப்டிடேஸ்.

கல்லீரலின் வெளியேற்ற செயல்பாட்டை மதிப்பிடுவதற்கு ப்ரோம்சல்பேலின் கொண்ட ஒரு சோதனை.

ரேடியோஐசோடோப் ஹெபடோகிராபி கல்லீரலின் வெளியேற்ற செயல்பாட்டை மதிப்பிடுவதற்கு.

நோயெதிர்ப்பு பகுப்பாய்வு: ஹெபடைடிஸ் பி, சி, ஜி வைரஸ்கள் தொற்றுக்கான குறிப்பான்கள்.

வயிற்று உறுப்புகளின் அல்ட்ராசவுண்ட்.

கல்லீரல் பஞ்சர் பயாப்ஸி.

சிறப்பு சிகிச்சை தேவையில்லை. DDD உள்ள நபர்கள் மது அருந்துவதை முற்றிலும் தவிர்க்க வேண்டும். அவர்கள் எந்த போதையையும் தவிர்க்க வேண்டும் மற்றும் முடிந்தவரை மருந்துகளை கட்டுப்படுத்த வேண்டும். சிக்கலான மல்டிவைட்டமின் தயாரிப்புகளை எடுக்க அவர்கள் பரிந்துரைக்கப்படலாம். கோலெலிதியாசிஸ் முன்னிலையில், குறிப்பாக இது கோலிக் தாக்குதல்களுடன் ஏற்பட்டால், குறைந்த ஊடுருவும் அறுவை சிகிச்சை முறைகளைப் பயன்படுத்தி கோலிசிஸ்டெக்டோமி குறிக்கப்படுகிறது.

தொடர்ந்து பதிவிறக்க, நீங்கள் படத்தை சேகரிக்க வேண்டும்.

ஆல்கஹால் கொழுப்பு ஹெபடோசிஸின் சிறப்பியல்பு மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அம்சங்கள்:

• நோயாளிகள் எடை மற்றும் முழுமை, வலது ஹைபோகாண்ட்ரியம் மற்றும் எபிகாஸ்ட்ரியத்தில் வலி இருப்பதாக புகார் கூறுகின்றனர்; கொழுப்பு உணவுகளுக்கு சகிப்புத்தன்மை; பொது பலவீனம், சோர்வு, செயல்திறன் குறைதல், எரிச்சல்; வீக்கம்; 50% நோயாளிகளுக்கு அகநிலை வெளிப்பாடுகள் இல்லை;
• முன்னணி மருத்துவ அறிகுறி ஹெபடோமேகலி; கல்லீரல் மிதமாக விரிவடைகிறது, அதன் நிலைத்தன்மை அடர்த்தியான மீள் அல்லது மாவு, விளிம்பு வட்டமானது; படபடப்பு மிதமான வலியுடன் இருக்கலாம்;
• கல்லீரல் செயல்பாடு சோதனைகள் சற்று மாற்றப்பட்டுள்ளன, சுமார் 20-30% நோயாளிகளில், இரத்த சீரம் உள்ள அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ்கள் (ALAT, AST) மற்றும் அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸின் செயல்பாட்டில் மிதமான அதிகரிப்பு உள்ளது, பிலிரூபின் மற்றும் γ- குளுட்டமைல் உள்ளடக்கத்தில் சிறிது அதிகரிப்பு. இரத்தத்தில் டிரான்ஸ்பெப்டிடேஸ்; ட்ரைகிளிசரைடுகள், இலவச கொழுப்பு அமிலங்கள், லிப்போபுரோட்டின்களின் இரத்த அளவுகளில் சாத்தியமான அதிகரிப்பு;
• கல்லீரலின் அல்ட்ராசவுண்ட் பின்வரும் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்துகிறது: விரிவாக்கப்பட்ட கல்லீரல், எக்கோஜெனிசிட்டியில் சீரான அதிகரிப்பு, கல்லீரலின் மங்கலான விளிம்பு, கட்டமைப்பின் ஒருமைப்பாடு (கட்டமைப்பு மிகவும் மென்மையானது, "ரவை" தெளிக்கப்படுவது போல் பல சிறிய ஒத்த புள்ளிகளைக் கொண்டுள்ளது. இருப்பினும், A.F. Blyuger (1984) படி, கல்லீரலின் ஒலியியல் பன்முகத்தன்மையை அதன் திசுக்களில் பல்வேறு அளவுகள் மற்றும் வடிவங்களின் சுருக்கப் பகுதிகள் இருப்பதால் அடையாளம் காண முடியும்;
• கதிரியக்க ஐசோடோப் ஹெபடோகிராபி கல்லீரலின் சுரப்பு-வெளியேற்ற செயல்பாட்டின் மீறலை வெளிப்படுத்துகிறது;
• கொழுப்பு கல்லீரல் நோயைக் கண்டறிவதில் கல்லீரலின் ஊசி பயாப்ஸி முக்கியமானது. குறைந்தது 50% ஹெபடோசைட்டுகளில் கொழுப்புத் துளிகள் இருந்தால், அவை ஹெபடோசைட்டின் கரு மற்றும் உறுப்புகளை சுற்றளவில் தள்ளும் போது நோய் கண்டறிதல் நம்பகமானது. இந்த மாற்றங்கள் சென்ட்ரிலோபுலார் மண்டலத்தில் மிகவும் உச்சரிக்கப்படுகின்றன;
• நீங்கள் மது அருந்துவதைத் தவிர்க்கும்போது, ​​கொழுப்பு ஹெபடோசிஸ் ஒரு முழுமையான தலைகீழ் வளர்ச்சிக்கு உட்படுகிறது.

நாள்பட்ட குடிப்பழக்கத்தில் கொழுப்பு ஹெபடோசிஸின் ஒரு சிறப்பு மற்றும் அரிதான வடிவம் ஜீவ் நோய்க்குறி ஆகும். இது உச்சரிக்கப்படும் கொழுப்பு கல்லீரல் ஹைபர்பிலிரூபினேமியா, ஹைபர்கொலஸ்டிரோலீமியா, ஹைபர்டிரிகிளிசெரிடெமியா மற்றும் ஹீமோலிடிக் அனீமியா ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது என்ற உண்மையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இரத்த சீரம் மற்றும் எரித்ரோசைட்டுகளில் வைட்டமின் ஈ உள்ளடக்கம் குறைவதால் எரித்ரோசைட்டுகளின் ஹீமோலிசிஸ் ஏற்படுகிறது, இது ஒரு சக்திவாய்ந்த ஆக்ஸிஜனேற்ற காரணியாகும். ஆக்ஸிஜனேற்ற செயல்பாட்டில் குறைவு லிப்பிட்களின் ஃப்ரீ ரேடிக்கல் ஆக்சிஜனேற்றம் மற்றும் எரித்ரோசைட்டுகளின் ஹீமோலிசிஸின் கூர்மையான செயல்பாட்டிற்கு பங்களிக்கிறது.

மருத்துவ ரீதியாக, Zieve நோய்க்குறி கடுமையான மஞ்சள் காமாலை, கல்லீரலில் வலி, உடல் வெப்பநிலையில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு மற்றும் கொலஸ்டாஸிஸ் நோய்க்குறி ஆகியவற்றுடன் கடுமையான ஆல்கஹால் ஹெபடைடிஸ் என நிகழ்கிறது.

A.F. Blyuger மற்றும் I.N Novitsky (1984) ஆல்கஹாலிக் கொழுப்பு ஹெபடோசிஸின் ஒரு சிறப்பு வடிவத்தைப் பற்றி தெரிவிக்கின்றனர். "பெரிய உடல் பருமன்கல்லீரல்."இந்த வடிவம் கடுமையான ஹெபடோமேகலி, கடுமையான ஹெபடோசெல்லுலர் தோல்வி மற்றும் கொலஸ்டாசிஸ் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மரணம் கூட சாத்தியம்.

ஆல்கஹால் கொழுப்பு கல்லீரல் நோயைக் கண்டறியும் போது, ​​கொழுப்பு ஹெபடோசிஸ் உடல் பருமன், நீரிழிவு நோய், புரதக் குறைபாடு மற்றும் போதைப்பொருளால் தூண்டப்பட்ட கல்லீரல் பாதிப்பு ஆகியவற்றுடன் கூட உருவாகிறது என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும்.

நூற்றுக்கணக்கான சப்ளையர்கள் ஹெபடைடிஸ் சி மருந்துகளை இந்தியாவிலிருந்து ரஷ்யாவிற்கு கொண்டு வருகிறார்கள், ஆனால் எம்-ஃபார்மா மட்டுமே சோஃபோஸ்புவிர் மற்றும் டக்லடாஸ்விர் ஆகியவற்றை வாங்க உதவும், மேலும் தொழில்முறை ஆலோசகர்கள் உங்கள் கேள்விகளுக்கு முழு சிகிச்சையிலும் பதிலளிப்பார்கள்.

கொழுப்பு ஹெபடோசிஸின் வளர்ச்சி மனித உடலில் வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகளை மீறுவதை அடிப்படையாகக் கொண்டது. இந்த கல்லீரல் நோயின் விளைவாக, ஆரோக்கியமான உறுப்பு திசு கொழுப்பு திசுக்களால் மாற்றப்படுகிறது. வளர்ச்சியின் ஆரம்ப கட்டத்தில், ஹெபடோசைட்டுகளில் கொழுப்பு குவிகிறது, இது காலப்போக்கில் கல்லீரல் உயிரணுக்களின் சிதைவுக்கு வழிவகுக்கிறது.

ஆரம்ப கட்டத்தில் நோய் கண்டறியப்படாவிட்டால் மற்றும் பொருத்தமான சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படாவிட்டால், பாரன்கிமாவில் மீளமுடியாத அழற்சி மாற்றங்கள் ஏற்படுகின்றன, இது திசு நெக்ரோசிஸின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. கொழுப்பு ஹெபடோசிஸுக்கு சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால், அது சிரோசிஸ் ஆக உருவாகலாம், இது இனி சிகிச்சையளிக்க முடியாது. கட்டுரையில் நோய் உருவாகும் காரணங்கள், அதன் சிகிச்சையின் முறைகள் மற்றும் ICD-10 இன் படி வகைப்பாடு ஆகியவற்றைப் பார்ப்போம்.

கொழுப்பு ஹெபடோசிஸின் காரணங்கள் மற்றும் அதன் பரவல்

நோயின் வளர்ச்சிக்கான காரணங்கள் இன்னும் துல்லியமாக நிரூபிக்கப்படவில்லை, ஆனால் இந்த நோய் ஏற்படுவதை நம்பிக்கையுடன் தூண்டக்கூடிய காரணிகள் அறியப்படுகின்றன. இவற்றில் அடங்கும்:

• முழுமை;
• நீரிழிவு நோய்;
• வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகளின் தொந்தரவு (லிப்பிட்);
• கொழுப்பு அதிகம் உள்ள சத்தான தினசரி உணவுடன் குறைந்தபட்ச உடல் செயல்பாடு.

சராசரிக்கும் அதிகமான வாழ்க்கைத் தரத்துடன் வளர்ந்த நாடுகளில் கொழுப்பு ஹெபடோசிஸின் வளர்ச்சியின் பெரும்பாலான நிகழ்வுகளை மருத்துவர்கள் பதிவு செய்கிறார்கள்.

முக்கியமான!அதிக எடை கொண்ட குழந்தைகள் முதல் நீரிழிவு நோயாளிகள் வரை அனைத்து வயதினரையும் இந்த நோய் பாதிக்கிறது.

இன்சுலின் எதிர்ப்பு மற்றும் இரத்த சர்க்கரை போன்ற ஹார்மோன் ஏற்றத்தாழ்வுகளுடன் தொடர்புடைய பல காரணிகள் உள்ளன. பரம்பரை காரணியை புறக்கணிக்க முடியாது; ஆனால் இன்னும் முக்கிய காரணம் மோசமான உணவு, உட்கார்ந்த வாழ்க்கை முறை மற்றும் அதிக எடை. அனைத்து காரணங்களும் மதுபானங்களை உட்கொள்வதில் எந்த தொடர்பும் இல்லை, அதனால்தான் கொழுப்பு ஹெபடோசிஸ் பெரும்பாலும் ஆல்கஹால் அல்லாதது என்று அழைக்கப்படுகிறது. ஆனால் மேலே உள்ள காரணங்களுடன் மது சார்புகளைச் சேர்த்தால், கொழுப்பு ஹெபடோசிஸ் மிக வேகமாக உருவாகும்.

மருத்துவத்தில், நோய்களை முறைப்படுத்த, அவற்றின் குறியீட்டைப் பயன்படுத்துவது மிகவும் வசதியானது. குறியீட்டைப் பயன்படுத்தி நோய்வாய்ப்பட்ட விடுப்புச் சான்றிதழில் நோயறிதலைக் குறிப்பிடுவது இன்னும் எளிதானது. அனைத்து நோய்களும் நோய்கள், காயங்கள் மற்றும் தொடர்புடைய உடல்நலப் பிரச்சனைகளின் சர்வதேச வகைப்பாட்டில் குறியிடப்பட்டுள்ளன. இந்த நேரத்தில், பத்தாவது திருத்த விருப்பம் நடைமுறையில் உள்ளது.

பத்தாவது திருத்தத்தின் சர்வதேச வகைப்பாட்டின் படி அனைத்து கல்லீரல் நோய்களும் K70-K77 குறியீடுகளின் கீழ் குறியாக்கம் செய்யப்பட்டுள்ளன. நாம் கொழுப்பு ஹெபடோசிஸ் பற்றி பேசினால், பின்னர் ICD 10 இன் படி, இது K76.0 குறியீட்டின் கீழ் வருகிறது(கொழுப்பு கல்லீரல் சிதைவு).

ஹெபடோசிஸின் அறிகுறிகள், நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சையைப் பற்றி பின்வரும் பொருட்களிலிருந்து நீங்கள் மேலும் அறியலாம்:

இயற்கை பொருட்களின் அடிப்படையில் ஒரு சிறப்பு தயாரிப்பு

மருந்துக்கான விலை

சிகிச்சை பற்றிய விமர்சனங்கள்

மருந்து அல்ல. சிறப்பு ஆலோசனை தேவை.

பயன்பாட்டின் முதல் முடிவுகள் ஒரு வாரத்திற்குள் உணரப்படுகின்றன

மருந்து பற்றிய கூடுதல் தகவல்கள்

கல்லீரல் மற்றும் பிலியரி அமைப்பின் நோய்கள்

கொழுப்பு ஹெபடோசிஸ்.

நிறமி ஹெபடோஸ்கள்.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்.

வில்சன்-கொனோவலோவ் நோய்.

கல்லீரலின் அமிலாய்டோசிஸ்.

கல்லீரல் எக்கினோகோகோசிஸ்.

கோலெலிதியாசிஸ்.

நாள்பட்ட கோலிசிஸ்டிடிஸ்.

நாள்பட்ட கோலாங்கிடிஸ்.

பிலியரி டிஸ்கினீசியா.

போஸ்ட்கோலிசிஸ்டெக்டோமி சிண்ட்ரோம்.

கொழுப்பு ஹெபடோசிஸ்

வரையறை.

கொழுப்பு ஹெபடோசிஸ் (FH) - கல்லீரல் ஸ்டீடோசிஸ், நாள்பட்ட கொழுப்பு கல்லீரல் சிதைவு - ஒரு சுயாதீனமான நாள்பட்ட நோய் அல்லது நோய்க்குறி ஹெபடோசைட்டுகளின் கொழுப்புச் சிதைவால் உள் மற்றும்/அல்லது புற-செல்லுலார் கொழுப்பு படிவு.

ICD10: K76.0 - கொழுப்பு கல்லீரல் மற்ற இடங்களில் வகைப்படுத்தப்படவில்லை.

நோயியல்.

GH என்பது ஒரு பன்முக நோயியல் ஆகும். சமநிலையற்ற உணவால் ஏற்படும் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளின் விளைவாக அடிக்கடி ஏற்படுகிறது. ஒரு கெட்ட பழக்கம் இருந்தால் அல்லது தினசரி உணவுத் தேவை கிட்டத்தட்ட 1 வேளையில் திருப்தி அடையும் சூழ்நிலைகள் இருந்தால் இது குறிப்பாக உண்மை. இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், கல்லீரல் மற்றும் பிற உறுப்புகளில் கார்போஹைட்ரேட்டுகள் மற்றும் புரதங்களை சேமிப்பதற்கான வரையறுக்கப்பட்ட சாத்தியக்கூறுகளை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது, அவை எளிதில் மற்றும் வரம்பற்ற கொழுப்புகளாக மாறும்.

GH என்பது பெரும்பாலும் உடல் பருமன், நீரிழிவு நோய், நாளமில்லா நோய்கள், முதன்மையாக குஷிங்ஸ் நோய், நாள்பட்ட குடிப்பழக்கம், போதைப்பொருள், நாள்பட்ட சுற்றோட்ட செயலிழப்பு, வளர்சிதை மாற்ற எக்ஸ்-சிண்ட்ரோம் மற்றும் உள் உறுப்புகளின் பல நோய்கள் உட்பட இரண்டாம் நிலை நோய்க்குறியாகும்.

நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்.

கல்லீரல் திசுக்களில் அதிகப்படியான கொழுப்பு குவிந்ததன் விளைவாக, கார்போஹைட்ரேட்டுகளின் (கிளைகோஜன்) டைனமிக் டிப்போவாக உறுப்பின் செயல்பாடு முதன்மையாக பாதிக்கப்படுகிறது, இது சாதாரண இரத்த குளுக்கோஸ் அளவை பராமரிப்பதற்கான வழிமுறைகளை சீர்குலைக்க வழிவகுக்கிறது. கூடுதலாக, எட்டியோலாஜிக்கல் காரணிகளுடன் நீண்ட கால வெளிப்பாட்டுடன் தொடர்புடைய வளர்சிதை மாற்ற மாற்றங்கள் ஹெபடோசைட்டுகளுக்கு நச்சு மற்றும் அழற்சி சேதத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும், கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சிக்கு படிப்படியாக மாற்றத்துடன் ஸ்டீட்டோஹெபடைடிஸ் உருவாகிறது. பல சமயங்களில், பித்தப்பையில் ஒரே மாதிரியான கொலஸ்ட்ரால் கற்கள் உருவாவதற்கு பித்தப்பைக் கற்களை உண்டாக்கும் காரணவியல் காரணிகள் பங்களிக்கின்றன.

மருத்துவ படம்.

ZH பொதுவான பலவீனம், வேலை செய்யும் திறன் குறைதல், சரியான ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் மந்தமான வலி வலி மற்றும் ஆல்கஹால் சகிப்புத்தன்மை ஆகியவற்றின் புகார்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. பராக்ஸிஸ்மல், திடீர் பலவீனம், வியர்வை மற்றும் வயிற்றில் "வெறுமை" போன்ற உணர்வு போன்ற வடிவங்களில் பலர் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு நிலைமைகளை அனுபவிக்கின்றனர், இது உணவை சாப்பிட்ட பிறகு, ஒரு மிட்டாய் கூட விரைவாக கடந்து செல்கிறது. பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு மலச்சிக்கல் ஏற்படும் போக்கு உள்ளது.

இரைப்பைக் குழாயில் உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகள் ஒரு நாளைக்கு 1-2 உணவுகளுடன் ஒரு உணவைப் பழக்கப்படுத்தியுள்ளனர். பலருக்கு அதிக அளவு பீர் குடிப்பது, நீண்டகால மருந்து சிகிச்சை, நச்சு தாக்கத்தின் கீழ் வேலை செய்தல், உள் உறுப்புகளின் பல்வேறு நோய்கள்: நீரிழிவு நோய், வளர்சிதை மாற்ற எக்ஸ்-சிண்ட்ரோம், நாள்பட்ட சுற்றோட்ட செயலிழப்பு போன்றவை.

ஒரு புறநிலை பரிசோதனை பொதுவாக நோயாளியின் அதிக உடல் எடைக்கு கவனத்தை ஈர்க்கிறது. தாளத்தால் தீர்மானிக்கப்படும் கல்லீரலின் அளவு அதிகரிக்கிறது. கல்லீரலின் முன்புற விளிம்பு வட்டமானது, சுருக்கமானது மற்றும் சற்று உணர்திறன் கொண்டது.

கல்லீரல் ஹைப்பர் பிளேசியாவின் போது கண்டறியப்பட்ட பிற உறுப்புகளில் நோயியல் மாற்றங்களின் அறிகுறிகள் பொதுவாக கொழுப்பு கல்லீரல் சிதைவு உருவாவதற்கு வழிவகுத்த நோய்களுடன் தொடர்புடையவை.

பரிசோதனை.

பொது இரத்தம் மற்றும் சிறுநீர் பகுப்பாய்வு: அசாதாரணங்கள் இல்லை.

உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை: அதிகரித்த கொழுப்பு, ட்ரைகிளிசரைடுகள், AST மற்றும் ALT இன் அதிகரித்த செயல்பாடு.

அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை: கல்லீரல் பாரன்கிமாவின் எதிரொலித்தன்மையில் பரவலான அல்லது குவியமாக சீரற்ற அதிகரிப்புடன் கல்லீரல் விரிவாக்கம், சிறிய வாஸ்குலர் உறுப்புகளுடன் திசு வடிவத்தின் குறைவு. போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் இல்லை. ஒரு விதியாக, கணைய ஸ்டீடோசிஸின் அறிகுறிகள் ஒரே நேரத்தில் கண்டறியப்படுகின்றன: கணையத்தின் அளவு அதிகரிப்பு, விர்சங் குழாயின் நோயியல் விரிவாக்கம் இல்லாத நிலையில் அதன் பாரன்கிமாவின் எதிரொலித்தன்மை பரவலாக அதிகரிக்கிறது. பித்தப்பையில் கற்கள் மற்றும் பித்தப்பையின் பரவலான, ரெட்டிகுலர் அல்லது பாலிபஸ் கொலஸ்டிரோசிஸ் அறிகுறிகள் பதிவு செய்யப்படலாம்.

லேபராஸ்கோபிக் பரிசோதனை: கல்லீரல் விரிவடைகிறது, அதன் மேற்பரப்பு மஞ்சள்-பழுப்பு.

கல்லீரல் பயாப்ஸி: கல்லீரல் உயிரணுக்களின் லோபுல் கொழுப்புச் சிதைவின் பல்வேறு பகுதிகளில் பரவுகிறது அல்லது உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டது, கொழுப்புச் சொட்டுகளின் வெளிப்புற இடமாகும். நோயின் நீண்ட போக்கில், ஸ்டீடோஹெபடைடிஸின் அறிகுறிகள் வெளிப்படுகின்றன - லோபூல்களின் மையத்தில் முக்கிய உள்ளூர்மயமாக்கலுடன் செல்லுலார் அழற்சி ஊடுருவல். சில நேரங்களில் ஊடுருவல்கள் முழு லோபூலையும் உள்ளடக்கியது, போர்ட்டல் டிராக்ட்ஸ் மற்றும் பெரிபோர்டல் மண்டலத்திற்கு பரவுகிறது, இது கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாவதற்கான சாத்தியக்கூறுகளைக் குறிக்கிறது.