Додому Ортопедія Лікування системного червоного вовчака спасська. Системний червоний вовчак: етіологія, патогенез, класифікація, клініка, діагностика, перебіг, результати, лікування

Лікування системного червоного вовчака спасська. Системний червоний вовчак: етіологія, патогенез, класифікація, клініка, діагностика, перебіг, результати, лікування

МРТ малого тазу у чоловіків призначається для виявлення патологій органів у цій галузі та призначене для підтвердження діагнозу, поставленого за симптомами хворого або за результатами інших обстежень, а також допомагає у профілактиці захворювань.

Що показує МРТ малого тазу у чоловіків

Обстеження малого тазу досить складне. Цей метод дозволяє без шкоди організму досліджувати органи малого тазу. Порожнина малого таза у чоловіків включає в себе сигмоподібну кишку, сечовий міхур, передміхурову залозу, кістки лона. МРТ для дослідження цієї області переважно застосовують при діагностиці онкозахворювань. Можливості ультразвукового обстеженнята обмежені та потребують додаткового вивчення органів. МРТ дозволяє знайти джерело хвороби. Гострі, хронічні запальні захворювання, судинна патологія, пухлини, які потребують негайного оперативне втручання, виявляються та діагностуються дуже точно.

Так як при дослідженні отримують зрізи товщиною в один міліметр. Внаслідок ретельного обстеження на МР-томографі виявлення пухлини можна розпізнати на початку її розвитку.

Симптоми призначення магнітно-резонансної томографії:

  • набряк чи припухлість яєчок чи мошонки
  • ектопія яєчка (якщо немає можливості виявити яєчко за допомогою УЗД-дослідження)
  • болі в животі та в області малого тазу, причини яких невідомі
  • утруднення при сечовипусканні, затримка сечі

МРТ органів малого тазу у чоловіків також призначають за таких показань:

  • виявлення патологій у результаті
  • наявності вроджених вадрозвитку стегна
  • травми чи рани цієї області
  • відчуття болю в ділянці стегна з невідомих причин.

У діагностиці захворювань передміхурової залозиМРТ також незамінно. Як і в частині всіх інших органів людини, томографію, як правило, використовують для виявлення раку передміхурової залози. Крім цього, МР-томографія застосовується для діагностики та інших захворювань передміхурової залози та насіннєвих бульбашок.

Томографія проводиться за допомогою потужних магнітів та маленьких датчиків. При цьому робиться кілька знімків області, що вивчається. Під час процедури не використовуються рентгенівські промені. Тобто дослідження аж ніяк не впливає на здоров'я людини.

Томографія з контрастом зазвичай призначається для підтвердження наявності онкологічних захворюваньпередміхурової залози, сечовивідних шляхівта інших органів цієї порожнини.

Підготовка до обстеження

Підготовка до вивчення особливих відмінностей з інших видів МРТ немає. Для проходження дослідження потрібно дотримуватися дієти. За три доби до огляду виключити газоутворюючі продукти (овочі, фрукти, солодощі, гострі приправи, газовані напої). За чотири години до початку процедури їсти не можна.

Часто рекомендують прийняти таблетку "Но-шпа" або "Еспумізан". При дослідженні передміхурової залози роблять клізму попередньо перед процедурою. перешкодою є алергічна реакціяна конкретні препарати.
аналогічні і під час процедур інших внутрішніх органів. Це присутність в організмі кардіостимуляторів, інсулінових помп, металевих дужок чи інших імплантів, крім титанових. Зубні металеві протези також можуть стати на заваді проведення обстеження. Протипоказаннями також будуть ниркова недостатністьта клаустрофобія.

Системний червоний вовчак (ВКВ) – хронічне аутоімунне ревматичне захворювання. Діагноз ВКВ може поставити тільки фахівець, який має достатній досвід. Труднощі у діагностиці захворювання пов'язані з різноманітною клінічною картиною, коли протягом хвороби з'являються нові ознаки захворювання, що відображають ураження різних органівта систем.

При постановці діагнозу ВКВ фахівці МЕДСІ ґрунтуються на сукупності клінічних проявів захворювання та даних лабораторної діагностики, крім того, аналізи крові, сечі, ультразвукове, рентгенологічне дослідженнядозволяють точно встановити характер та ступінь ушкодження внутрішніх органів, фази активності захворювання.

У Клініці інноваційної ревматології Клініко-діагностичного центру МЕДСІ на Білоруській проводиться діагностика за допомогою сучасних лабораторних та інструментальних методівдослідження – визначення аутоантитіл, комплементу, титру ревматоїдного фактора, біохімічний аналізкрові, МРТ, МСКТ, УЗД, рентгенографія, виконуються функціональні випробування. Лікування захворювання проводиться згідно міжнародним стандартамта рекомендаціям ревматологічних асоціацій Європи та США спільно з фахівцями Центру діагностики та інноваційних медичних технологійМЕДСІ та єдиного в Росії застосовуючи кращі світові інноваційні методи діагностики та лікування. Фахівцями Відділення ЕМЛ було розроблено власний високотехнологічний методлікування червоного вовчаку – імуносорбція, якому немає аналогів у світі.

У Клініко-діагностичному центрі на Білоруській веде прийом відомий доктор медичних наук, заслужений лікар Російської Федерації. Сергій Костянтинович – творець вітчизняної школи інтенсивної терапіїревматичних захворювань, експерт у галузі діагностики та лікування системного червоного вовчаку, важких форм ревматоїдного артриту, системних васкулітівта інших захворювань сполучних тканин.

Розроблені Професором методики терапії аутоімунних ревматичних захворювань з використанням методів екстракорпоральної терапії та генно-інженерних біологічних препаратівдозволяють забезпечити не тільки максимальне виживання, а й високий рівеньякості життя, можливість мінімізувати прийом гормональних препаратівабо навіть їхнє повне скасування. Раннє розпізнавання хвороби, своєчасна та персоніфікована терапія, професійний моніторинг – основні засади, якими керується Сергій Костянтинович у своїй повсякденній практиці.

Системна червона вовчанка- Хронічний системне захворюванняз найбільш вираженими проявами на шкірі; етіологія червоного вовчаку не відома, але її патогенез пов'язаний з порушенням аутоімунних процесів, внаслідок чого виробляються антитіла до здорових клітин організму. Захворювання переважно схильні жінки середнього віку. Захворюваність на червоний вовчак не велика – 2-3 випадки на тисячу осіб населення. Лікування та діагностика системного червоного вовчака здійснюються спільними зусиллями ревматолога та дерматолога. Діагноз ВКВ встановлюється на підставі типових клінічних ознак, результатів лабораторних аналізів

Загальні відомості

Системна червона вовчанка- хронічне системне захворювання, з найбільш вираженими проявами на шкірі; етіологія червоного вовчаку не відома, але її патогенез пов'язаний з порушенням аутоімунних процесів, внаслідок чого виробляються антитіла до здорових клітин організму. Захворювання переважно схильні жінки середнього віку. Захворюваність на червоний вовчак не велика – 2-3 випадки на тисячу осіб населення.

Розвиток та передбачувані причини системного червоного вовчака

Точна етіологія червоного вовчака не встановлена, але у більшості пацієнтів виявлено антитіла до вірусу Епштейна-Барр, що підтверджує можливу вірусну природу захворювання. Особливості організму, внаслідок яких виробляються аутоантитіла, також спостерігаються майже у всіх хворих.

Гормональна природа червоного вовчака не підтверджена, але гормональні порушенняпогіршують перебіг захворювання, хоча спровокувати його виникнення не можуть. Жінкам з діагностованим червоним вовчаком не рекомендовано прийом пероральних контрацептивів. У людей, які мають генетичну схильністьі в однояйцевих близнюків захворюваність червоним вовчаком вище, ніж у інших групах.

В основі патогенезу системного червоного вовчака лежить порушення імунорегуляції, коли як аутоантигени виступають білкові компоненти клітини, насамперед ДНК і в результаті адгезії мішенню стають навіть ті клітини, які спочатку були вільні від імунних комплексів.

Клінічна картина системного червоного вовчака

При червоному вовчаку уражається сполучна тканина, шкіра та епітелій. Важливим діагностичною ознакоює симетричне ураження великих суглобів, і, якщо виникає деформація суглобів, то за рахунок залучення зв'язок та сухожилля, а не внаслідок уражень ерозивного характеру. Спостерігаються міалгії, плеврити, пневмоніти.

Але найбільше яскраві симптомичервоного вовчака відзначаються на шкірі і саме за цими проявами в першу чергу і ставлять діагноз.

на початкових стадіяхзахворювання червоний вовчак характеризується безперервною течієюз періодичними ремісіями, але майже завжди переходить у системну форму. Найчастіше відзначається еритематозний дерматит на обличчі на кшталт метелика – еритема на щоках, вилицях та обов'язково на спинці носа. З'являється гіперчутливість до сонячного випромінювання - фотодерматоз зазвичай округлої форми, носять множинний характер. При червоному вовчаку особливістю фотодерматозів є наявність гіперемованого віночка, ділянки атрофії в центрі та депігментації ураженої області. Висівчасті лусочки, якими покривається поверхня еритеми, щільно спаяні зі шкірою і спроби їх відокремити, дуже болючі. На стадії атрофії уражених шкірних покривівспостерігається формування гладкої ніжної алебастрово-білої поверхні, яка поступово заміщає еритематозні ділянки, починаючи з середини та рухаючись до периферії.

У деяких пацієнтів з червоним вовчаком поразки поширюються на волосисту частинуголови, викликаючи повну або часткову алопецію. Якщо поразки зачіпають червону облямівку губ і слизову оболонку рота, то осередки ураження є синюшно-червоними щільними бляшками, іноді з висівками лусочками зверху, їх контури мають чіткі межі, бляшки схильні до виразок і завдають біль під час їжі.

Червоний вовчак має сезонну течію, і в осінньо-літні періоди стан шкіри різко погіршується через більш інтенсивну дію сонячного випромінювання.

При під гострій течіїчервоного вовчака спостерігаються псоріазоподібні вогнища по всьому тілу, яскраво виражені телеангіектазії, на шкірі нижніх кінцівокз'являється сітчасте ліведіо (деревоподібний малюнок). Генералізована або осередкова алопеція, кропив'янка та кожний зудспостерігаються у всіх пацієнтів із системним червоним вовчаком.

У всіх органах, де є сполучна тканина, згодом починаються патологічні зміни. При червоному вовчаку уражаються всі оболонки серця, балії нирок, шлунково-кишковий трактта центральна нервова система.

Якщо окрім шкірних проявів пацієнтів мучать періодичні головні болі, суглобові болі без зв'язку з травмами та погодними умовами, спостерігаються порушення з боку роботи серця та нирок, то вже на підставі опитування можна припустити про глибші та системні порушення та обстежити пацієнта на наявність червоного вовчака. Різка зміна настрою від ейфоричного стану до стану агресії теж є характерним проявом червоного вовчака.

У хворих на червоний вовчак похилого віку шкірні прояви, нирковий та артралгічний синдроми менш виражені, але частіше спостерігається синдром Шегрена – це аутоімунне ураження сполучної тканини, що виявляється гіпосекрецією слинних залоз, сухістю та різьбою в очах, світлобоязню.

Діти, з неонатальною формою червоного вовчаку, які народилися від хворих матерів, вже в дитячому періоді мають еритематозний висип та анемію, тому слід проводити диференціальний діагнозз атопічним дерматитом.

Діагностика системного червоного вовчака

При підозрі на системний червоний вовчак пацієнта направляють на консультацію ревматолога та дерматолога. Діагностують червоний вовчак за наявністю проявів у кожній симптоматичній групі. Критерії для діагностики з боку шкірних покривів: еритема у формі метелика, фотодерматит, дискоїдна висипка; з боку суглобів: симетричне ураження суглобів, артралгії, синдром «перлинних браслетів» на зап'ястях через деформацію зв'язкового апарату; з боку внутрішніх органів: різної локалізаціїсерозити, в аналізі сечі персистуюча протеїнурія та циліндрурія; з боку центральної нервової системи: судоми, хорея, психози та зміна настрою; з боку функції кровотворення червоний вовчак проявляється лейкопенією, тромбоцитопенією, лімфопенією.

Реакція Вассермана може бути хибнопозитивною, як і інші серологічні дослідження, що іноді призводить до призначення неадекватного лікування. При розвитку пневмонії проводять рентгенографію легень, при підозрі на плеврит.

Пацієнтам з червоним вовчаком потрібно уникати прямих сонячних променівносити одяг, що прикриває все тіло, а на відкриті ділянки наносити крему з високим захисним фільтром від ультрафіолету. На уражені ділянки шкіри наносять кортикостероїдні мазі, оскільки використання негормональних препаратів не дає ефекту. Лікування необхідно проводити з перервами, щоб не розвинувся гормонообумовлений дерматит.

У при неускладнених формах червоного вовчака для усунення больових відчуттіву м'язах та суглобах призначаються нестероїдні протизапальні препарати, але з обережністю слід приймати аспірин, оскільки він уповільнює процес зсідання крові. Обов'язковий прийом глюкокортикостероїдів, дози препаратів підбираються таким чином, щоб при мінімізації побічних ефектівзахистити внутрішні органивід поразок.

Метод, коли у пацієнта роблять забір стовбурових клітин, а потім проводять імунодепресивну терапію, після чого для відновлення імунної системизнову вводять стовбурові клітини, ефективний навіть у важких та безнадійних формах червоного вовчака. При такій терапії аутоімунна агресія в більшості випадків припиняється, і стан пацієнта з червоним вовчаком покращується.

Здоровий спосіб життя, відмова від алкоголю та куріння, адекватна фізичне навантаження, збалансоване харчуваннята психологічний комфорт дозволяють пацієнтам з червоним вовчаком контролювати свій стан і не допустити інвалідизації.

(системний червоний вовчак) - системне захворювання сполучної тканини, яке розвивається на основі генетично обумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить до утворення антитіл до власних клітин та їх компонентів та виникнення імунокомплексного запалення, наслідком якого є ураження багатьох органів та систем.

Етіологія захворювання невідома.

Передбачається етіологічна роль наступних факторів: 1. Хронічна вірусна інфекція 2. Генетичний чинник.

Клініка (симптоми) системного червоного вовчака

Захворюють переважно жінки, найчастіше у віці 14-40 років.
Початкові прояви. Слабкість, схуднення, підвищення температури тіла.
Загальні симптоми: стомлюваність , слабкість , пропасниця, відсутність апетиту, зниження маси тіла, нудота
Симптоми з боку опорно-рухового апарату: артралгія, міалгія; неерозивний поліартрит; деформація суглобів кистей рук; міопатія, міозит; асептичний некроз кістки.
Шкірні прояви: «метелик»; дискоїдний вовчак; фотосенсибілізація; виразки у порожнині рота; шкірні висипання- макулопапульозні, уртикарні, бульозні, підгострий шкірний вовчак; алопеція; васкуліт; паннікуліт.

Мал

Гематологічні прояви: анемія (вторинна); гемолітична анемія; лейкопенія (менше 4х10 5 л); лімфопенія (менше 1,5х10 9 л); тромбоцитопенія (менше 100х10 9 л); циркулюючий антикоагулянт; спленомегалія; лімфаденопатія.
Неврологічні прояви: синдром органічного ураження мозку; психози; судомні напади; периферична нейропатія; інші прояви із боку ЦНС.
Кардіальні прояви: перікардит; міокардит; ендокардит Лібмана-Саксу.

Клінічна класифікація

Характер перебігу хвороби

Гострий, підгострий, хронічний Рецидивуючий поліартрит Синдром дискоїдного вовчаку Синдром Рейно Синдром Верльгофа Синдром Шегрена Антифосфоліпідний синдром

Ступінь активності

Відсутня (0)

процесу

Мінімальна (I) Помірна (II) Висока (III)

Симптом «метелика»

Капілярити
Ексудативна еритема, пурпура

Дискоїдний вовчак

Ретикулярне ліведо та ін.

суглобів

Артралгії

Поліартрит (гострий, підгострий, хронічний)

серозних

Плеврит, перикардит (випітний, сухий,

оболонок

адгезивний), перигепатит, периспленіт,

лісерозіт

Міокардит, ендокардит, недостатність

мітрального клапана, міокардіофіброз,

міокардіодистрофія

Гострий, хронічний пневмоніт

Пневмосклероз

Люпус-нефрит нефротичний або змішаний

ного типу, пієлонефритичний синдром,

сечовий синдром

Менінгоенцефалополірадікулоневрит,

ліневрит, інсульти та інфаркт мозку, васкуліт судин головного мозку

Пульмональні прояви: плеврит; випіт у плевральну порожнину; люпус-пневмонія; інтерстиціальний фіброз; легенева гіпертензія; геморагії.
Ниркові прояви: протеїнурія (понад 500 мг на добу); тіні еритроцитів (та інших клітин); нефротичний синдром; ниркова недостатність.
Шлунково-кишкові прояви: неспецифічні симптоми (втрата апетиту, нудота, проноси, болі); васкуліт з гастроінтестинальною кровотечею або перфорацією; асцит; підвищення активності сироваткових печінкових ферментів
Тромбози: венозні; артеріальні.
Очна патологія: васкуліт сітківки; кон'юнктивіт, епісклерит; сухий синдром.

Клінічні варіантиВ.А. Насонова виділяє варіанти перебігу ВКВ (гостре, підгостре, хронічне) на початку захворювання та подальшого прогресування.
При гострій течії початок хвороби раптовий, температура тіла висока, характерні гострий поліартрит з різким болем у суглобах, виражені шкірні зміни, важкі полісерозити, ураження нирок, нервової системи, трофічні порушення, схуднення, різке збільшенняШОЕ, панцитопенія, велика кількість LE-клітин у крові, високі титриантинуклеарний фактор. Тривалість захворювання 1-2 роки.

Підгостра течія характеризується поступовим розвитком, суглобовим синдромом, нормальною або субфебрильною температуроютіла, шкірними змінами. Активність процесу протягом значного часу є мінімальною, ремісії тривалі (до півроку). Однак поступово процес генералізується, розвивається множинне ураження органів та систем.

Хронічна течія проявляється моно- або малосиндромністю протягом багатьох років. Загальний стандовго залишається задовільним. На ранніх етапах спостерігаються шкірні зміни, суглобовий синдром. Процес повільно прогресує, і надалі уражаються багато органів та систем.

Медикаментозне лікування системного червоного вовчака

Глюкокортикоїди: високі дози преднізолону (1-1,5 мг/кг/добу) до зниження активності, потім підтримують дози; пульс-терапія метилпреднізолоном (1000 мг/добу 1 раз на день 3 дні) - при високій активності процесу (активний люпус-нефрит, генералізований васкуліт, інші органні ураження), з наступним прийомом високих доз преднізолону (1 мг/кг на добу). Імуносупресори (при високій активності процесу, у поєднанні з преднізолоном): циклофосфан (50-100 мг на добу протягом 10 тижнів, потім підтримуючі дози - 25-50 мг/добу); метотрексат 10-15 мг/тиждень (4-6 тижнів); азатіоприн 50-200 мг/добу не менше 10 тижнів. Амінохінолонові препарати (при низькій активності процесу у поєднанні з глюкокортикоїдами): Делагіл 0,5 г/добу; Плаквеніл 0,4 г/добу.

нестероїдні протизапальні засоби (при бурситах, артритах, поліміалгіях): диклофенак натрію 150 мг/добу; індометацин 150 мг/добу. Антиагреганти та антикоагулянти: гепарин 5000-10000 ОД 4 рази на добу (при васкулітах, ДВС-синдромі); дипіридамол 75-210 мг на добу; пентоксифілін 100-200 мг 3 рази на добу.

Ця стаття буде довгою, тому що практично немає таких органів і систем органів, які б не уражалися при системному червоному вовчаку (ВКВ). На жаль ... Для зручності читання описуватиму поразки при вовчаку по системах органів. Для ВКВ характерна поліорганна поразка. Симптоми та клінічні проявиу різних хворих дуже сильно варіюють. Перебіг хвороби зазвичай хвилеподібний з чергуванням загострень та ремісій.

Загальні симптоми

  • слабкість,
  • підвищення температури тіла,
  • зниження ваги,
  • підвищена слабкість, стомлюваність, сонливість.

Ураження шкіри, волосся та нігтів

Ураження шкіри спостерігається у значної частини пацієнтів – у 50-90%. Приблизно у третини пацієнтів саме з ураження шкіри дебютує вовчак, в інших ті чи інші прояви шкіри зустрічаються пізніше, у міру прогресування захворювання. Основні види ураження шкіри представлені нижче:


Поразка слизових оболонок

Дані про поширеність ураження слизових оболонок коливаються від 10 до 40% за різними даними. Найчастіше уражаються слизові носа та рота, набагато рідше кон'юнктива та слизові оболонки статевих органів. Тривале ураження слизових носа може призводити навіть у перфорації носової перегородки.

  • Афтозний стоматит- Виразки.
  • Люпус-хейліт- Поразка, набряклість, почервоніння червоної облямівки губ з розвитком виразки та ерозування (див. фото).

Поразка опорно-руховогоапарату

Поразки суглобів у тому чи іншому вигляді зустрічаються в більшості пацієнтів — у 90%. Крім того, приблизно у половини пацієнтів хвороба може дебютувати саме з ураженням суглобів. Найчастіше уражаються дрібні суглобикистей, променезап'ясткові, ліктьові, колінні суглоби. Артрит часто носять симетричний характер і навіть може маскуватися під .

  • Однак частіше спостерігається біль та скутість, ніж серйозні деструктивні ураження суглобів. Ранкова скутість зазвичай нетривала, а деформація суглобів розвивається відносно рідко.
  • У деяких хворих можна спостерігати поразка скелетних м'язів , що проявляється у вигляді болю та слабкості м'язів аж до їх атрофії, неприємних відчуттівпри пальпації уражених м'язів.
  • Нерідко спостерігаються так звані, асептичні некрозикісток, які найчастіше спостерігаються в головках кульшових кісток.
  • Звичайно ж, системний червоний вовчак асоційований з підвищеною ймовірністю розвитку . Частота спонтанних переломів у таких пацієнтів приблизно у 5 разів вища, ніж у загальній популяції.

Ураження дихальної системи

У патологічний процеспри ВКВ можуть залучатися майже всі відділи дихальної системи.

  • Гортаньуражається відносно нечасто, лише у 5% випадків. Найчастіше клінічно це проявляється запаленням слизової оболонки гортані, набряком гортані.
  • Плевритрозвиваються приблизно 50% випадків. Часто супроводжуються болем у грудній клітці, задишкою, кашлем, лихоманкою.
  • Підвищення тиску в легеневої артерії(легкова гіпертензія) Найчастіше розвивається лише через кілька років після початку хвороби.
  • Гострий вовчаковий пневмоніт (люпус-пневмоніт)спостерігається, на щастя, рідко, але протікає дуже важко з лихоманкою, задишкою, кашлем, кровохарканням та сильним болему грудній клітці.

Поразка серцево-судинної системи

Клінічно ті чи інші зустрічаються набагато рідше, ніж виявляються на розтині. Проте вже зараз відомо, що поразка серця та судин при вовчаку є однією з провідних причин ранньої смертностіпри цій хворобі.

  • Поразка перикардуспостерігається приблизно в 50-80% пацієнтів. У деяких хворих ми бачимо лише потовщення листків перикарда на ехокардіоскопії (ЕхоКС), у інших спостерігається випіт в порожнину перикарда, який іноді призводить до рідкісного, але грізного ускладнення - тампонаді перикарда. Зазвичай кількість випоту невелика або помірна. Нерідко перикардит поєднується з плевритом (тоді це називається «полісерозит»).
  • Ураження клапанів серця. «Класичним» ураженням клапанного апарату при ВКВ є бородавчастий ендокардит Лібмана-Сакса. Найчастіше вражається мітральний клапан. Ендокардит частіше спостерігається у молодих пацієнтів із високим ступенем активності хвороби.
  • Поразка міокарда(серцевого м'яза) проявляється у вигляді міокардиту, міокардіодистрофії, гіпертрофії міокарда,
  • Артеріальна гіпертонія спостерігається у 10-50% пацієнтів.

Ураження травної системи

  • П озброєння слизової оболонки ротаЯк я вже писала вище, виникає в середньому у чверті пацієнтів. Іноді спостерігаються хворобливі виразки, які заважають повноцінно ковтати їжу. Приблизно у третини пацієнтів розвиваються різного ступенявиразності розладу травлення: анорексія, нудота, блювання.
  • Патологія кишечникачасто пов'язана з ураженням серозних оболонок. Грізним ускладненням є ураження судин брижі, що може призвести до розвитку інфаркту кишечнику.
  • Поразка печінкиможе протікати у вигляді невеликого збільшення її у розмірах, у деяких хворих аж до розвитку важкого гепатиту.

Ураження нирок

Поразка нирок має різноманітні та численні прояви.

  • У більшості пацієнтів вовчаковий нефрит (люпус-нефрит) розвивається протягом перших років від початку болю, і тільки у 5% пацієнтів вовчак починається саме з ураження нирок. Активні форми вовчакового нефриту розвиваються зазвичай у молодих пацієнтів і натомість високої активності хвороби. У пацієнтів середнього та похилого віку нефрит протікає більш «м'яко». Перебіг вовчакового нефриту характеризується частими загостреннями. Приблизно у 10-30% пацієнтів з нефритом розвивається тяжка ниркова недостатністьяка є причиною їхньої смерті. Несприятливими факторами прогресування ураження нирок вважаються: чоловіча стать, ранній початок хвороби та ранній розвиток нефриту.
  • Нефрит на фоні ВКВ може ускладнюватись також і різними інфекційними ураженнями нирок, наприклад, пієлонефритом.
  • Також описані токсичні пошкодження нирок на фоні терапії (НПЗП, циклофосфан).

Ураження нервової системи

Неврологічна симптоматика при системному червоному вовчаку дуже і дуже різноманітна. Настільки різноманітна і різноманітна, що досить складно якось систематизувати всі симптоми, що зустрічаються.

  • Характерні г оловні боліза типом мігрені, які не купіруються або практично не купіруються при прийомі звичайних знеболювальних препаратів. Більше того, іноді головний біль та деякі інші неврологічні ознаки виникають задовго до розгорнутої картини хвороби та постановки діагнозу.
  • Транзиторні ішемічні атакиможуть виявлятися епілептичними нападами, Порушенням мови, ковтання, блюванням, запамороченнями.
  • Інсультивиникають зазвичай з антифосфоліпідним синдромом, що паралельно розвивається.
  • Синдром псевдопухлиниголовного мозку спостерігається, як правило, на тлі високої активності та агресивної течії вовчаку. Виявляється завзятий головним болем, нудотою, блюванням, запамороченням, загальмованістю.
  • Епілептичні напади, Як правило, супроводжують загострення хвороби.
  • Поразка спинного мозку розвивається досить рідко і може виявлятися у вигляді м'язової слабкості, оніміння рук і ніг, втрати чутливості, паралічів, порушення функцій тазових органів(мимовільне сечовипускання та дефекація, імпотенція).

Психічніпорушеннядосить властиві пацієнтам із системним червоним вовчаком. Вони можуть бути галюцинаціями, дезорієнтацією, депресіями, суїцидальними спробами.

Ендокринні порушення.Відзначається частіший розвиток діабету, аутоімунного тиреоїдиту, гіпер- та гіпотиреозу у цих пацієнтів.

Класифікація системного червоного вовчака

Класифікація будується виділення варіантів перебігу хвороби.

Гострий перебіг хвороби:відзначається швидкий розвиток уражень багатьох органів, у тому числі нервової системи, нирок, серця.

Підгострий перебіг:захворювання протікає хвилеподібно, з чергуванням періодів ремісії та загострень, проте зазвичай після кожного загострення відзначається залучення до процесу нових органів та систем органів.

Хронічний варіант течії: характерно досить повільне ураження органів, найчастіше розгорнута картина хвороби з ураженням багатьох органів та систем органів відзначається лише після 5-10 років від початку захворювання.

Особливі клінічні варіанти

  1. Дебют хвороби в дитячому та підлітковому віці: характерно гострий, часом навіть бурхливий початок хвороби
  2. ВКВ у літніх має більш сприятливий прогноз та м'яку течію.
  3. ВКВ у чоловіків. Вже згадано, що вовчак — це переважно «жіноча» хвороба. Чоловіки хворіють значно рідше, але наперед важче і мають більш несприятливий прогноз.
  4. Синдром неонатального вовчаку (неонатальний люпус) пов'язаний з передачею материнських аутоантитіл. Включає у себе ураження шкіри, легенів, серця. Як правило, всі симптоми носять тимчасовий характер і зникають через кілька тижнів після видалення природного материнських імуноглобулінів з організму дитини.


Нове на сайті

>

Найпопулярніше