Aldosteronisme primer (sindrom Conn) adalah aldosteronisme yang disebabkan oleh produksi aldosteron secara otonom oleh korteks adrenal (akibat hiperplasia, adenoma, atau karsinoma). Gejala dan tandanya antara lain lemas sesekali, meningkat tekanan darah, hipokalemia. Diagnosis meliputi penentuan kadar aldosteron plasma dan aktivitas renin plasma. Pengobatan tergantung pada penyebabnya. Tumor diangkat jika memungkinkan; dalam kasus hiperplasia, spironolakton atau obat terkait dapat menormalkan tekanan darah dan menyebabkan hilangnya manifestasi klinis lainnya.
Aldosteron adalah mineralokortikoid paling kuat yang diproduksi oleh kelenjar adrenal. Ini mengatur retensi natrium dan kehilangan kalium. Di ginjal, aldosteron menyebabkan perpindahan natrium dari lumen tubulus distal ke dalam sel tubulus dengan imbalan kalium dan hidrogen. Efek yang sama juga terlihat pada air liur kelenjar keringat, sel-sel mukosa usus, pertukaran antara cairan intraseluler dan ekstraseluler.
Sekresi aldosteron diatur oleh sistem renin-angiotensin dan, pada tingkat lebih rendah, oleh ACTH. Renin, suatu enzim proteolitik, terakumulasi di sel juxtaglomerular ginjal. Penurunan volume dan kecepatan aliran darah di arteriol aferen ginjal menginduksi sekresi renin. Renin mengubah angiotensinogen hati menjadi angiotensin I, yang diubah menjadi angiotensin II oleh enzim pengubah angiotensin. Angiotensin II menyebabkan sekresi aldosteron dan, pada tingkat lebih rendah, sekresi kortisol dan deoksikortikosteron, yang juga memiliki aktivitas pressor. Retensi natrium dan air yang disebabkan oleh peningkatan sekresi aldosteron meningkatkan volume sirkulasi darah dan mengurangi sekresi renin.
Sindrom hiperaldosteronisme primer dijelaskan oleh J. Conn (1955) sehubungan dengan adenoma korteks adrenal (aldosteroma) yang memproduksi aldosteron, yang pengangkatannya menyebabkan pemulihan penuh sakit. Saat ini konsep kolektif Hiperaldosteronisme primer menyatukan sejumlah penyakit yang serupa dalam karakteristik klinis dan biokimia, tetapi berbeda dalam patogenesisnya, yang didasarkan pada produksi aldosteron yang berlebihan dan independen (atau sebagian bergantung) pada sistem renin-angiotensin oleh korteks adrenal.
, , , , , , , , , , ,
kode ICD-10
E26.0 Hiperaldosteronisme primer
Apa penyebab aldosteronisme primer?
Aldosteronisme primer mungkin disebabkan oleh adenoma, biasanya unilateral, pada lapisan glomerulus korteks adrenal atau, lebih jarang, oleh karsinoma atau hiperplasia adrenal. Pada hiperplasia adrenal, yang lebih sering terjadi pada pria lanjut usia, kedua kelenjar adrenal terlalu aktif dan tidak terdapat adenoma. Gambaran klinis juga dapat diamati pada hiperplasia adrenal kongenital karena defisiensi 11-hidroksilase dan pada hiperaldosteronisme yang diturunkan secara dominan dengan deksametason.
Gejala aldosteronisme primer
Kasus klinis hiperaldosteronisme primer
Pasien M., seorang wanita berusia 43 tahun, dirawat di bagian endokrinologi Rumah Sakit Klinik Republik Kazan pada tanggal 31 Januari 2012 dengan keluhan sakit kepala, pusing ketika tekanan darah naik hingga maksimal 200/100 mm Hg. Seni. (dengan tekanan darah nyaman 150/90 mm Hg), kelemahan otot umum, kram kaki, kelemahan umum, kelelahan.
Sejarah penyakit. Penyakit ini berkembang secara bertahap. Selama lima tahun, pasien mengalami peningkatan tekanan darah, sehingga ia diperiksa oleh terapis di tempat tinggalnya dan mendapat terapi antihipertensi (enalapril). Sekitar 3 tahun yang lalu, saya mulai mengalami nyeri kaki, kram, dan kelemahan otot secara berkala yang terjadi tanpa faktor pencetus yang terlihat dan hilang dengan sendirinya dalam waktu 2-3 minggu. Sejak 2009, ia menerima perawatan rawat inap sebanyak 6 kali di bagian neurologis berbagai institusi medis dengan diagnosis Polineuropati demielinasi kronis, kelemahan otot umum yang berkembang secara subakut. Salah satu episodenya melibatkan kelemahan otot leher dan kepala terkulai.
Dengan infus prednisolon dan campuran polarisasi, perbaikan terjadi dalam beberapa hari. Menurut tes darah, kalium adalah 2,15 mmol/l.
Dari 26/12/11 hingga 25/01/12 dia dirawat di rumah sakit di Rumah Sakit Klinik Republik, di mana dia dirawat dengan keluhan kelemahan otot umum dan kram kaki berkala. Pemeriksaan yang dilakukan menunjukkan: pemeriksaan darah tanggal 27 Desember 2011: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, kreatinin - 53 µmol/L, kalium 2,8 mmol/L, urea - 4,3 mmol/L , jumlah Protein 60 g/l, bilirubin total. - 14,7 µmol/l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol/l, Kalsium - 2,28 mmol/l.
Urinalisis tanggal 27/12/11; berat jenis - 1002, protein - sedikit, leukosit - 9-10 per sel, epit. tolong - 20-22 di p/z.
Hormon dalam darah: T3sv - 4.8, T4sv - 13.8, TSH - 1.1 mE/l, kortisol - 362.2 (normal 230-750 nmol/l).
USG: Ginjal kiri: 97x46 mm, parenkim 15 mm, peningkatan ekogenisitas, FLS - 20 mm. Ekogenisitas meningkat. Rongganya tidak melebar. Kanan 98x40 mm. Parenkim 16 mm, ekogenisitas meningkat, CL 17 mm. Ekogenisitas meningkat. Rongganya tidak melebar. Lingkaran hyperechoic divisualisasikan di sekitar piramida di kedua sisi. Berdasarkan pemeriksaan fisik dan temuan laboratorium dapat disingkirkan patologi endokrin asal adrenal, pemeriksaan lebih lanjut dianjurkan.
Ultrasonografi kelenjar adrenal: dalam proyeksi kelenjar adrenal kiri, formasi bulat isoechoic berukuran 23x19 mm divisualisasikan. Dalam proyeksi kelenjar adrenal kanan, formasi patologis tidak divisualisasikan dengan andal.
Urine untuk katekolamin: Diuresis - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol/hari (normal 30-80 nmol/hari), norepinefrin - 127,6 nmol/l (normal 20-240 nmol/hari). Hasil ini mengecualikan adanya pheochromocytoma sebagai kemungkinan alasan hipertensi yang tidak terkontrol. Renin dari 13/01/12-1,2 µIU/ml (N vertikal - 4,4-46,1; horizontal 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg/ml (normal: berbaring 8-172, duduk 30 -355).
RCT tanggal 18/01/12: Tanda-tanda RCT adanya formasi pada kelenjar adrenal kiri (pada tangkai medial kelenjar adrenal kiri terdapat formasi isodens berbentuk oval dengan dimensi 25*22*18 mm, homogen, dengan kepadatan 47 NU bertekad.
Berdasarkan anamnesis, gambaran klinis, data laboratorium dan metode instrumental set penelitian diagnosis klinis: Hiperaldosteronisme primer (aldosteroma kelenjar adrenal kiri), pertama kali diidentifikasi dalam bentuk sindrom hipokalemia, gejala neurologis, sinus takikardia. Kejang periodik hipokalemia dengan kelemahan otot umum. Hipertensi, stadium 3, stadium 1. CHF 0. Sinus takikardia. Infeksi saluran kemih dalam tahap penyelesaian.
Sindrom hiperaldosteronisme terjadi dengan manifestasi klinis disebabkan oleh tiga kompleks gejala utama: hipertensi arteri, yang dapat bersifat krisis (hingga 50%) dan persisten; gangguan konduksi dan rangsangan neuromuskular, yang berhubungan dengan hipokalemia (pada 35-75% kasus); gangguan fungsi tubulus ginjal (50-70% kasus).
Pasien direkomendasikan perawatan bedah untuk menghilangkan tumor kelenjar adrenal yang memproduksi hormon - adrenalektomi laparoskopi di sebelah kiri. Operasi dilakukan - adrenalektomi laparoskopi di sebelah kiri departemen operasi perut RKB. Periode pasca operasi berjalan tanpa fitur khusus apa pun. Pada hari ke-4 pasca operasi (02/11/12), kadar kalium darah adalah 4,5 mmol/l. Tekanan darah 130/80 mm Hg. Seni.
, , , , , ,
Aldosteronisme sekunder
Aldosteronisme sekunder adalah peningkatan produksi aldosteron oleh kelenjar adrenal sebagai respons terhadap rangsangan non-hipofisis dan ekstra-adrenal, termasuk stenosis arteri ginjal dan hipovolemia. Gejalanya mirip dengan aldosteronisme primer. Perawatan termasuk koreksi penyebab yang mendasarinya.
Aldosteronisme sekunder disebabkan oleh penurunan aliran darah ginjal, yang merangsang mekanisme renin-angiotensin yang mengakibatkan hipersekresi aldosteron. Penyebab penurunan aliran darah ginjal antara lain penyakit obstruktif arteri ginjal (misalnya ateroma, stenosis), vasokonstriksi ginjal (dengan hipertensi maligna), penyakit yang disertai edema (misalnya gagal jantung, sirosis dengan asites, sindrom nefrotik). Sekresi mungkin normal pada gagal jantung, namun aliran darah hepatik dan metabolisme aldosteron berkurang, sehingga kadar hormon dalam sirkulasi menjadi tinggi.
Diagnosis aldosteronisme primer
Diagnosisnya dicurigai pada pasien dengan hipertensi dan hipokalemia. Penelitian laboratorium terdiri dari penentuan kadar aldosteron plasma dan aktivitas renin plasma (PRA). Tes harus dilakukan ketika pasien menolak obat yang mempengaruhi sistem renin-angiotensin (misalnya diuretik thiazide, penghambat ACE, antagonis angiotensin, penghambat), selama 4-6 minggu. ARP biasanya diukur pada pagi hari dengan pasien berbaring. Biasanya, pasien dengan aldosteronisme primer memiliki kadar aldosteron plasma lebih besar dari 15 ng/dL (>0,42 nmol/L) dan level rendah ARP, dengan rasio aldosteron plasma (dalam nanogram/dL) terhadap ARP [dalam nanogram/(mlh)] lebih besar dari 20.
Definisi konsep
Pada tahun 1955, Cohn menggambarkan suatu sindrom yang ditandai dengan hipertensi arteri dan penurunan kadar kalium serum, yang perkembangannya berhubungan dengan aldosteroma (adenoma korteks adrenal yang mensekresi aldosteron).
Hiperaldosteronisme primer lebih sering terjadi pada orang dewasa, lebih sering menyerang wanita (rasio 3:1) pada usia 30-40 tahun. Di antara anak-anak, kejadian penyakit ini sama pada anak perempuan dan laki-laki.
Penyebab penyakit ini
1. Aldosteroma (sindrom Conn)
2. Hiperplasia adrenal bilateral atau adenomatosis multipel pada korteks adrenal (15%):
a) hiperaldosteronisme idiopatik (hiperproduksi aldosteron tidak ditekan);
3. Adenoma penghasil aldosteron ditekan sepenuhnya oleh glukokortikoid.
4. Karsinoma korteks adrenal.
5. Hiperaldosteronisme ekstra-adrenal
Mekanisme terjadinya dan perkembangan penyakit (patogenesis)
1. Aldosteroma (sindrom Conn)- tumor adrenal penghasil aldosteron (70% kasus hiperaldosteronisme primer). Adenoma korteks adrenal penghasil aldosteron biasanya unilateral, berukuran tidak lebih dari 4 cm, Adenoma multipel dan bilateral sangat jarang terjadi. Kanker adrenal sebagai penyebab aldosteronisme juga jarang terjadi - 0,7-1,2%. Dengan adanya adenoma, biosintesis aldosteron tidak bergantung pada sekresi ACTH.
2. Hiperplasia adrenal bilateral(30% kasus) atau adenomatosis multipel pada korteks adrenal (15%):
a) hiperaldosteronisme idiopatik (produksi aldosteron berlebihan, tidak ditekan);
b) hiperaldosteronisme tidak terdefinisi (produksi aldosteron berlebih, ditekan secara selektif);
c) hiperaldosteronisme, ditekan sepenuhnya oleh glukokortikoid.
3. Adenoma penghasil aldosteron, sepenuhnya ditekan oleh glukokortikoid.
4. Karsinoma korteks adrenal.
Penyebab aldosteronisme primer yang relatif jarang adalah tumor ganas pada korteks adrenal.
5. Hiperaldosteronisme ekstra adrenal (tumor ovarium, usus, kelenjar tiroid).
Tumor ganas mencakup 2-6% dari seluruh kasus.
Gambaran klinis penyakit (gejala dan sindrom)
1. Hipertensi arteri. Hipertensi yang persisten terkadang disertai sakit kepala parah di dahi. Hipertensi stabil, tetapi paroxysms juga mungkin terjadi. Hipertensi maligna sangat jarang terjadi.
Hipertensi tidak merespon beban ortostatik (reaksi tergantung renin), resisten terhadap manuver Valsava (selama tes, tekanan darah tidak meningkat, tidak seperti jenis hipertensi lainnya).
Tekanan darah dikoreksi dengan spironolakton (400 mg/hari selama 10-15 hari), begitu pula hipokalemia.
2. "ginjal kalipenik"
Di hampir semua kasus, aldosteronisme primer disertai dengan hipokalemia akibat kehilangan kalium ginjal yang berlebihan akibat pengaruh aldosteron. Kekurangan kalium menyebabkan pembentukan “ginjal kaliopenik.” Epitel tubulus ginjal distal terpengaruh, dikombinasikan dengan alkalosis hipokalemia umum, yang menyebabkan terganggunya mekanisme oksidasi dan konsentrasi urin.
Pada tahap awal penyakit gangguan ginjal mungkin tidak signifikan.
1) Poliuria, terutama di malam hari, mencapai 4 liter per hari, nokturia (70% pasien). Poliuria pada hiperaldosteronisme primer tidak ditekan dengan obat vasopresin dan tidak berkurang dengan pembatasan asupan cairan.
2) Karakteristik hipoisostenuria - 1008-1012.
3) Proteinuria sementara dan sedang mungkin terjadi.
4) Reaksi urin seringkali bersifat basa, yang meningkatkan frekuensi pielitis dan pielonefritis yang terjadi bersamaan.
Polidipsia haus dan kompensasi berkembang sebagai reaksi terhadap poliuria. Polidipsia dan poliuria pada malam hari, bersama dengan manifestasi neuromuskular (kelemahan, paresthesia, serangan mioplegik) merupakan komponen wajib dari sindrom hipokalemia. Polidipsia memiliki asal usul sentral (hipokalemia merangsang pusat rasa haus) dan asal refleks (akibat penumpukan natrium di dalam sel).
Edema tidak khas - hanya pada 3% pasien dengan kerusakan ginjal atau kegagalan peredaran darah. Akumulasi poliuria dan natrium dalam sel tidak berkontribusi terhadap retensi cairan di ruang interstisial.
3. Kerusakan otot. Kelemahan otot, pseudoparalysis, serangan kejang berkala dengan intensitas yang bervariasi, tetani, jelas atau laten, diamati. Kemungkinan kedutan pada otot wajah, gejala positif Chvostek dan Trousseau. Tinggi potensi listrik di rektum. Parestesia khas pada berbagai kelompok otot.
4. Perubahan pada sistem saraf pusat dan perifer
Kelemahan umum terjadi pada 20% pasien. Sakit kepala diamati pada 50% pasien dan bersifat intens - disebabkan oleh peningkatan tekanan darah dan hiperhidrasi otak.
5. Gangguan metabolisme karbohidrat.
Hipokalemia menekan sekresi insulin dan berkontribusi terhadap perkembangan berkurangnya toleransi terhadap karbohidrat (60% pasien).
Diagnosis penyakit
1. Hipokalemia
Peningkatan ekskresi kalium urin (normal 30 mmol/l).
2. Hipernatremia
3. Hiperosmolaritas
Hipervolemia stabil spesifik dan osmolaritas plasma tinggi. Peningkatan volume intravaskular sebesar 20% hingga 75% tidak dipengaruhi oleh pemberian saline atau albumin.
Alkalosis terjadi pada 50% pasien - pH darah mencapai 7,60. Peningkatan kandungan bikarbonat darah hingga 30-50 mmol/l. Alkalosis dikombinasikan dengan kompensasi penurunan kadar klorin dalam darah. Perubahan tersebut diperkuat dengan asupan garam dan dihilangkan dengan spironolakton.
4. Ketidakseimbangan hormonal
Kadar aldosteron dalam darah seringkali meningkat dari normalnya 2-16 ng/100 ml menjadi 50 ng/100 ml. Pengambilan sampel darah sebaiknya dilakukan pada saat posisi horisontal sakit. Peningkatan kadar metabolit aldosteron dalam darah. Perubahan profil harian sekresi aldosteron: penentuan kadar aldosteron serum darah pada jam 8 pagi dan jam 12 siang. Dengan aldosteroma, kandungan aldosteron dalam darah pada jam 12 siang lebih rendah dibandingkan jam 8 pagi, sedangkan dengan hiperplasia nodular kecil atau besar, konsentrasi aldosteron selama periode tersebut hampir tidak berubah atau sama sekali tidak berubah. sedikit lebih tinggi pada jam 8 pagi.
Peningkatan ekskresi aldosteron urin.
Mengurangi aktivitas renin plasma yang tidak distimulasi - gejala utama hiperaldosteronisme primer. Sekresi renin ditekan oleh hipervolemia dan hiperosmolaritas. Pada orang sehat, kandungan renin dalam darah pada posisi horizontal adalah 0,2-2,7 ng/ml/jam.
Kriteria diagnosis sindrom hiperaldosteronisme primer adalah kombinasi penurunan aktivitas renin plasma dengan hiperaldosteronemia. Kriteria diagnostik diferensial dari hiperaldosteronisme sekunder pada hipertensi renovaskular, kronis gagal ginjal, tumor ginjal pembentuk renin, hipertensi arteri ganas, ketika kadar renin dan aldosteron meningkat.
5. Tes fungsional
1. Beban natrium 10 g/hari selama 3-5 hari. Pada individu sehat dengan regulasi normal sekresi aldosteron, kadar kalium serum tidak akan berubah. Dengan aldosteronisme primer, kandungan kalium dalam serum darah menurun menjadi 3-3,5 mmol/l, ekskresi kalium dalam urin meningkat tajam, dan kondisi pasien memburuk (kelemahan otot parah, aritmia jantung).
2. Diet natrium rendah selama 3 hari (20 mEq/hari) - kadar renin tetap tidak berubah, kadar aldosteron bahkan mungkin menurun.
3. Uji dengan furosemid (Lasix). Sebelum tes, pasien harus melakukan diet dengan konten biasa natrium klorida (sekitar 6 g per hari), jangan minum obat antihipertensi apa pun selama seminggu dan jangan minum diuretik selama 3 minggu. Selama pengujian, pasien meminum 80 mg furosemide secara oral dan tetap dalam posisi tegak (berjalan) selama 3 jam. Setelah 3 jam, darah diambil untuk menentukan kadar renin dan aldosteron. Dengan aldosteronisme primer, terjadi peningkatan kadar aldosteron yang signifikan dan penurunan konsentrasi renin dalam plasma darah.
4. Uji dengan kapoten (kaptopril). Pada pagi hari pasien diambil darahnya untuk mengetahui kandungan aldosteron dan renin dalam plasma. Kemudian pasien meminum kapoten 25 mg per oral dan tetap dalam posisi duduk selama 2 jam, setelah itu diambil darahnya kembali untuk mengetahui kandungan aldosteron dan renin. Pada penderita hipertensi esensial, maupun pada orang sehat, terjadi penurunan kadar aldosteron akibat terhambatnya konversi angiotensin I menjadi angiotensin II. Pada pasien dengan aldosteronisme primer, konsentrasi aldosteron meningkat, rasio aktivitas aldosteron/renin lebih dari 50.
5. Tes spironolakton. Pasien menjalani diet dengan kandungan natrium klorida normal (6 g per hari) dan menerima antagonis aldosteron aldactone (veroshpiron) 100 mg 4 kali sehari selama 3 hari. Pada hari ke-4, kandungan kalium dalam serum darah ditentukan, dan kadarnya dalam darah meningkat lebih dari 1 mmol/l dibandingkan dengan tingkat masuk adalah konfirmasi perkembangan hipokalemia akibat kelebihan aldosteron. Tingkat aldosteron dan renin dalam darah tetap tidak berubah. Hipertensi arteri dihilangkan.
6. Uji dengan mineralokortikoid non-aldosteron. Pasien mengonsumsi 400 mcg fluorocortisol asetat selama 3 hari atau 10 mg deoxycorticosterone acetate selama 12 jam.Tingkat aldosteron dalam serum darah dan ekskresi metabolitnya dalam urin tidak berubah pada aldosteronisme primer, sedangkan pada hiperaldosteronisme sekunder tidak berubah. menurun secara signifikan. Dalam beberapa kasus, terjadi sedikit penurunan kadar aldosteron dalam darah, juga dengan aldosteroma.
7. Uji dengan DOX. Resepkan DOXA 10-20 mg/hari selama 3 hari. Pada pasien dengan hiperaldosteronisme sekunder, tingkat aldosteron menurun, tetapi pada sindrom Cohn - tidak. Kadar glukokortikosteroid dan androgen normal.
8. Tes ortostatik (berjalan selama 4 jam). Berbeda dengan orang sehat, kadar aldosteron menurun secara paradoks.
9. Diagnosis topikal lesi adrenal. Adenoma aldosteroma berukuran kecil, diameternya kurang dari 3 cm pada 80% pasien, dan sering terletak di kelenjar adrenal kiri.
10. Computed tomography adalah pemeriksaan yang paling informatif sensitivitas tinggi. Pada 90% pasien, tumor dengan diameter 5-10 mm terdeteksi.
11. Pemindaian kelenjar adrenal dengan kolesterol I-131-iodine dengan latar belakang penghambatan fungsi glukokortikoid oleh deksametason (0,5 mg setiap 4 jam selama 4 hari). Asimetri kelenjar adrenal merupakan ciri khasnya. Sensitivitas - 85%.
12. Kateterisasi vena adrenal dengan pengambilan sampel darah selektif bilateral dan penentuan kadar aldosteron di dalamnya. Sensitivitas penelitian meningkat setelah stimulasi awal adenoma dengan ACTH sintetis - produksi aldosteron di sisi tumor meningkat tajam. Sensitivitas penelitian ini adalah 90%.
13. Venografi kontras sinar-X kelenjar adrenal - sensitivitas metode ini 60%: vaskularisasi tumor tidak signifikan, ukurannya kecil.
14. Ekografi kelenjar adrenal.
15. Suprarenorografi pada kondisi pneumoretroperitonium, dikombinasikan dengan atau tanpa urografi intravena. Metode ini hanya informatif untuk tumor berukuran besar dan lebih sering memberikan hasil negatif palsu. Ukuran aldoster yang kecil, terletak di dalam, jarang mengubah kontur kelenjar adrenal.
Perbedaan diagnosa
1. Aldosteronisme sekunder (hiperaldosteronisme hiperreninemik) - kondisi di mana peningkatan pembentukan aldosteron dikaitkan dengan stimulasi sekresi jangka panjang oleh angiotensin II. Aldosteronisme sekunder ditandai dengan peningkatan kadar renin, angiotensin dan aldosteron dalam plasma darah. Aktivasi sistem renin-angiotensin terjadi karena penurunan volume darah efektif sekaligus meningkatkan keseimbangan negatif natrium klorida. Berkembang dengan sindrom nefrotik, sirosis hati yang dikombinasikan dengan asites, edema idiopatik, yang sering terjadi pada wanita pramenopause, gagal jantung kongestif, dan asidosis tubulus ginjal.
2. Sindrom Barter: hiperplasia dan hipertrofi aparatus juxtaglomerular ginjal dengan hiperaldosteronisme. Kehilangan kalium yang berlebihan pada sindrom ini berhubungan dengan perubahan pada tubulus asendens dan defek primer pada transportasi klorida. Ditandai dengan dwarfisme, tertunda perkembangan mental, adanya alkalosis hipokalemia dengan tekanan darah normal.
3. Tumor yang menghasilkan renin (reninisme primer), termasuk tumor Wilms (nefroblastoma) - aldosteronisme sekunder terjadi dengan hipertensi arteri. Hipertensi ganas dengan kerusakan pada pembuluh ginjal dan retina, sering dikombinasikan dengan peningkatan sekresi renin dan aldosteronisme sekunder. Peningkatan pembentukan renin dikaitkan dengan perkembangan arteriolitis ginjal nekrotikans. Setelah nefrektomi, hiperaldosteronisme dan hipertensi hilang.
4. Penggunaan diuretik thiazide dalam jangka panjang pada hipertensi arteri menyebabkan aldosteronisme sekunder. Oleh karena itu, penentuan kadar renin dan aldosteron dalam plasma darah sebaiknya dilakukan hanya 3 minggu atau lebih setelah penghentian diuretik.
5. Penggunaan kontrasepsi jangka panjang yang mengandung estrogen menyebabkan perkembangan hipertensi arteri, peningkatan kadar renin plasma darah dan aldosteronisme sekunder. Peningkatan pembentukan renin dikaitkan dengan efek langsung estrogen pada parenkim hati dan peningkatan sintesis substrat protein - angiotensinogen.
6. Sindrom hipertensi pseudomineralokortikoid disertai dengan hipertensi arteri, penurunan kandungan renin dan aldosteron dalam plasma darah. Ini berkembang dengan konsumsi berlebihan sediaan asam glisirilat (glisiram, natrium glisirinat), yang terkandung dalam rimpang licorice Ural atau licorice glabra.
7. Sindrom Liddle - penyakit keturunan disertai dengan peningkatan reabsorpsi natrium ke dalam tubulus ginjal dengan perkembangan selanjutnya dari hipertensi arteri, penurunan kandungan kalium, renin dan aldosteron dalam darah.
8. Menelan atau kelebihan produksi deoksikortikosteron dalam tubuh menyebabkan retensi natrium, ekskresi kalium berlebih, dan hipertensi. Dengan kelainan bawaan biosintesis kortisol distal 21-hidroksilase, yaitu dengan defisiensi 17a-hidroksilase dan 11b-hidroksilase, terjadi pembentukan deoksikortikosteron yang berlebihan dengan perkembangan gambaran klinis yang sesuai.
9. Hipertensi dengan kandungan renin plasma yang rendah (hipertensi arteri renin rendah) menyumbang 20-25% dari seluruh pasien yang menderita penyakit ini. Penggunaan inhibitor steroidogenesis pada pasien hipertensi dengan kadar renin rendah menyebabkan normalisasi tekanan darah, sedangkan pada pasien hipertensi dengan kadar renin normal pengobatan tersebut tidak efektif. Normalisasi tekanan darah diamati pada pasien tersebut setelah adrenalektomi total bilateral. Ada kemungkinan bahwa hipertensi renin rendah adalah sindrom hipertensi yang berkembang karena kelebihan sekresi mineralokortikoid yang belum teridentifikasi.
Peningkatan kadar aldosteron (hiperaldosteronisme) merupakan salah satu penyebab peningkatan tekanan darah, komplikasi kardiovaskular, penurunan fungsi ginjal dan perubahan rasio elektrolit. Hiperaldosteronisme primer dan sekunder diklasifikasikan berdasarkan faktor etiologi dan mekanisme patogenetik yang berbeda. Penyebab paling umum dari perkembangan jenis patologi utama adalah sindrom Conn.
- adenoma penghasil aldosteron (sindrom Conn) – 70%;
- hiperplasia bilateral zona glomerulosa korteks adrenal (hiperaldosteronisme idiopatik) – hingga 30%;
- penyakit langka (karsinoma penghasil aldosteron, hiperplasia unilateral zona glomerulosa korteks adrenal, hiperaldosteronisme familial tipe I, II, III, MEN – I).
- penyakit ginjal (sindrom nefrotik, stenosis arteri ginjal, tumor ginjal, dll);
- penyakit jantung (gagal jantung kongestif);
- penyebab lain (hipersekresi ACTH, penggunaan diuretik, sirosis hati, puasa)
- peningkatan tekanan darah yang terus-menerus, resisten terhadap pengobatan obat dalam riwayat medis;
- sakit kepala;
- gangguan irama jantung akibat kekurangan kalium, bradikardia, munculnya gelombang U pada EKG;
- gejala neuromuskular: kelemahan (terutama pada otot betis), kram dan paresthesia di kaki, tetani dapat terjadi;
- disfungsi ginjal (nefrogenik hipokalemia diabetes insipidus): peningkatan volume urin per hari (poliuria), dominasi diuresis malam hari dibandingkan siang hari (nokturia);
- haus (polidipsia).
- tingkat aldosteron plasma darah (meningkat 70%);
- kalium darah (penurunan pada 37-50% pasien);
- aktivitas renin plasma (PRA) atau konsentrasi langsungnya (PCR) (penurunan pada sebagian besar pasien);
- Rasio aldosteron-renin (ARR) adalah metode skrining wajib.
- usia > 65 tahun (kadar renin menurun, menyebabkan perkiraan nilai APC terlalu tinggi);
- waktu (penelitian dilakukan pada pagi hari);
- jumlah garam yang dikonsumsi (biasanya tidak dibatasi);
- ketergantungan pada posisi tubuh (saat bangun dan bergerak ke posisi vertikal, tingkat aldosteron meningkat sepertiga);
- penurunan fungsi ginjal yang nyata (ARS meningkat);
- pada wanita: fase siklus menstruasi(penelitian dilakukan pada fase folikuler, karena hiperaldosteronemia fisiologis terjadi pada fase luteal), penggunaan alat kontrasepsi (penurunan renin plasma), kehamilan (penurunan APC).
- Ultrasonografi kelenjar adrenal - deteksi tumor dengan diameter lebih dari 1,0 cm.
- CT scan kelenjar adrenal - menentukan ukuran tumor, bentuk, lokasi topikal dengan akurasi 95%, dan membedakannya neoplasma jinak dan kanker.
- Skintigrafi - dengan aldosteroma ada akumulasi unilateral 131 I-kolesterol, dengan hiperplasia adrenal - akumulasi di jaringan kedua kelenjar adrenal.
- Kateterisasi vena adrenal dan pengambilan sampel darah vena selektif komparatif (CVBD) - memungkinkan Anda memperjelas jenis aldosteronisme primer, merupakan metode yang disukai perbedaan diagnosa sekresi aldosteron unilateral pada adenoma. Berdasarkan rasio kadar aldosteron dan kortisol di kedua sisi, gradien lateralisasi dihitung. Indikasinya adalah untuk memperjelas diagnosis sebelum perawatan bedah.
- Dasar-dasar pengobatan patogenetik- antagonis aldosteron - Veroshpiron 50 mg 2 kali sehari dengan peningkatan dosis setelah 7 hari menjadi 200 - 400 mg / hari dalam 3-4 dosis (maksimum hingga 600 mg / hari);
- Untuk menurunkan tingkat tekanan darah - Dihydropyridines 30–90 mg/hari;
- Koreksi hipokalemia - suplemen kalium.
Tunjukkan semua
Sindrom Conn
Sindrom Conn– penyakit yang terjadi karena peningkatan produksi aldosteron oleh tumor korteks adrenal. Dalam struktur aldosteronisme primer (PGA), kejadian patologi ini mencapai 70% kasus, sehingga beberapa orang menggabungkan konsep ini. Menurut data terakhir, pada pasien dengan hipertensi arteri yang sulit diobati dengan obat-obatan, sindrom Conn terjadi pada 5-10% kasus. Wanita sakit 2 kali lebih sering, sedangkan timbulnya patologi bertahap, gejala muncul setelah 30-40 tahun.
Konsep dan penyebab hiperaldosteronisme primer dan sekunder:
| Hiperaldosteronisme primer | Hiperaldosteronisme sekunder | |
| Definisi | Suatu sindrom yang berkembang sebagai akibat dari produksi aldosteron yang berlebihan oleh korteks adrenal (jarang merupakan tumor penghasil aldosteron di lokasi ekstra-adrenal), yang kadarnya relatif tidak tergantung pada sistem renin-angiotensin-aldosteron (RAAS) dan bersifat tidak ditekan oleh beban natrium | Sindrom akibat penurunan tekanan darah osmotik koloid dan stimulasi RAAS (sebagai komplikasi dari sejumlah penyakit) |
| Penyebab | Penyakit ini berhubungan dengan patologi kelenjar adrenal: | Terkait dengan patologi organ dan sistem lain: |
Etiologi
Lokasi paling umum dari adenoma penghasil aldosteron adalah kelenjar adrenal kiri. Tumornya soliter, tidak mencapai ukuran besar(hingga 3 cm), bersifat jinak (aldosteroma ganas sangat jarang terjadi).
CT rongga perut. Adenoma adrenal
Patogenesis
Aldosteron adalah hormon mineralokortikoid yang diproduksi oleh korteks adrenal. Sintesisnya terjadi di zona glomerulosa. Aldosteron memainkan peran utama dalam mengatur keseimbangan air dan elektrolit dalam tubuh. Sekresinya dikendalikan terutama oleh sistem PAA.
Dalam patogenesis sindrom Conn Pemeran utama kelebihan aldosteron berperan. Ini mendorong peningkatan ekskresi kalium oleh ginjal (hipokalemia) dan reabsorpsi natrium (hipernatremia), yang menyebabkan alkalisasi darah (alkalosis). Ion natrium menumpuk cairan di dalam tubuh, meningkatkan volume darah yang bersirkulasi (CBV), yang menyebabkan peningkatan tekanan darah. Volume darah yang tinggi menekan sintesis renin oleh ginjal. Hilangnya ion kalium dalam jangka panjang kemudian menyebabkan distrofi nefron (ginjal kalium-penis), aritmia, hipertrofi miokard, kelemahan otot. Telah diketahui bahwa pasien memiliki peningkatan risiko yang tajam kematian mendadak dari kecelakaan kardiovaskular (rata-rata 10-12 kali).
Klinik
Gejala hiperaldosteronisme primer berkembang secara bertahap. Pasien dengan sindrom Conn didiagnosis dengan:
Aldosteronisme sekunder dinyatakan dalam manifestasi penyakit yang mendasarinya; hipertensi arteri dan hipokalemia mungkin tidak ada; adanya edema merupakan ciri khasnya.
Diagnostik
Diagnosis sindrom Conn dianjurkan pada orang dengan hipertensi arteri yang tidak dapat dikontrol terapi obat, dengan kombinasi peningkatan tekanan darah dan hipokalemia (diidentifikasi oleh gejala klinis atau hasil tes darah), bila hipertensi terjadi sebelum usia 40 tahun, dengan riwayat keluarga penyakit kardiovaskular, serta jika kerabat memiliki diagnosis pasti PHA. Diagnostik laboratorium cukup sulit dan memerlukan konfirmasi penggunaan tes fungsional dan metode penelitian instrumental.
Penelitian laboratorium
Setelah pembentukan kelompok risiko, pasien ditentukan:
Memperoleh hasil tingkat APC yang dapat diandalkan tergantung pada persiapan pasien sebelum analisis dan kepatuhan terhadap kondisi pengambilan sampel darah sesuai dengan protokol. Pasien harus menghilangkan Veroshpiron dan diuretik lainnya, obat licorice setidaknya sebulan sebelumnya, dan obat lain yang mempengaruhi tingkat aldosteron dan renin sekitar 2 minggu sebelumnya: beta-blocker, ACE inhibitor, AR I blocker, a-adrenergik sentral agonis, NSAID, inhibitor renin, dihidropiridin. Pengendalian hipertensi harus dilakukan dengan menggunakan obat-obatan dengan efek minimal pada kadar aldosteron (Verapamil, Hydralazine, Prazosin hydrochloride, Doxazosin, Terazosin). Jika seorang pasien menderita hipertensi ganas dan penghentian obat antihipertensi dapat menyebabkan konsekuensi serius, ARS ditentukan dengan latar belakang penggunaannya, dengan mempertimbangkan kesalahannya.
Obat-obatan yang mempengaruhi hasil ARS:
Selain resepsi berbagai obat, ada faktor lain yang mempengaruhi interpretasi hasil :
Jika APC positif, salah satu tes fungsional direkomendasikan. Jika pasien mengalami hipokalemia spontan, renin tidak terdeteksi, dan konsentrasi aldosteron di atas 550 pmol/l (20 ng/dl), diagnosis PHA tidak perlu dipastikan dengan stress test.
Tes fungsional untuk menentukan kadar aldosteron:
| Tes fungsional | Metodologi | Interpretasi hasil tes |
| Tes beban natrium | Dalam tiga hari, asupan garam meningkat menjadi 6 g per hari. Penting untuk mengontrol ekskresi natrium setiap hari dan menormalkan kadar kalium dengan bantuan obat-obatan. Ekskresi aldosteron harian (DAE) ditentukan pada hari ketiga penelitian pada pagi hari | PGA tidak mungkin terjadi – LAUT< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA sangat mungkin terjadi – LAUT >12 mg (>33,3 nmol) |
| Uji dengan larutan natrium klorida 0,9%. | Di pagi hari, berikan infus intravena sebanyak 2 liter larutan 0,9% selama 4 jam (asalkan Anda dalam posisi terlentang satu jam sebelumnya). Tes darah untuk aldosteron, renin, kortison, kalium pada awal tes dan setelah 4 jam. Pantau tekanan darah dan denyut nadi. Pilihan 2: pasien mengambil posisi duduk 30 menit sebelum dan selama pemasangan infus | PHA tidak mungkin terjadi pada tingkat aldosteron pasca infus< 5 нг/дл; Diragukan - dari 5 hingga 10 ng/dl; PGA kemungkinan terjadi pada level > 10 ng/dL (duduk > 6 ng/dL) |
| Tes kaptopril | Captopril dengan dosis 25-50 mg satu jam setelah bangun tidur. Aldosteron, ARP dan kortisol ditentukan sebelum minum Captopril dan setelah 1-2 jam (selama ini pasien harus dalam posisi duduk) | Normanya adalah penurunan kadar aldosteron lebih dari sepertiga dari nilai awal. PHA - aldosteron tetap tinggi dengan ARP rendah |
| Tes supresi dengan fludrokortison | Mengonsumsi fludrokortison 0,1 mg 4 kali sehari selama 4 hari, suplemen kalium 4 kali sehari (target level 4,0 mmol/l) dengan asupan garam tak terbatas. Hari ke 4 jam 7.00 pagi ditentukan kortisol, jam 10.00 - aldosteron dan ARP sambil duduk, kortisol diulangi | Untuk PHA – aldosteron > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; Kortisol pada pukul 10.00 tidak lebih rendah dari pukul 07.00 (tidak termasuk pengaruh kortisol) |
Studi instrumental
Melaksanakan kepada seluruh pasien setelah menerima hasil pemeriksaan laboratorium:
Diagnosis banding sindrom Conn dilakukan dengan hiperplasia idiopatik pada korteks adrenal, dengan hiperaldosteronisme sekunder, hipertensi esensial, penyakit endokrin disertai dengan peningkatan tekanan darah (sindrom Itsenko-Cushing, pheochromocytoma), dengan neoplasma dan kanker yang tidak aktif secara hormonal. Tumor ganas penghasil aldosteron pada CT dapat mencapai ukuran besar dan ditandai dengan kepadatan tinggi, heterogenitas, dan kontur kabur.
Perbedaan diagnosa:
| Sindrom Conn (adenoma penghasil aldosteron) | Hiperaldosteronisme idiopatik | Hiperaldosteron sekunderkerendahan | |
| Indikator laboratorium | aldosteron, ↓↓renin, ARS, ↓kalium | aldosteron, renin, - APC, ↓kalium | |
| Tes ortostatik (berbaris) - pemeriksaan kadar aldosteron saat bangun tidur dalam posisi horizontal, pemeriksaan berulang setelah dalam posisi vertikal (berjalan) selama 3 jam | Kadar aldosteron tinggi pada awalnya, ada pula yang menurun dengan pengujian berulang, atau pada tingkat yang sama | Peningkatan kadar aldosteron (menjaga sensitivitas terhadap AT-II) | Peningkatan kadar aldosteron |
| CT | pembentukan massa kecil dari salah satu kelenjar adrenal | kelenjar adrenal tidak berubah, atau terdapat formasi nodular kecil di kedua sisi | Kelenjar adrenal tidak membesar, ukuran ginjal mungkin mengecil |
| Kateterisasi vena adrenal dengan pengambilan sampel darah selektif | Lateralisasi | - | - |
Perlakuan
Untuk aldosteroma, adrenalektomi laparoskopi dilakukan (setelah 4 minggu persiapan pra operasi secara rawat jalan). Perawatan obat dilakukan jika ada kontraindikasi terhadap pembedahan atau bentuk hiperaldosteronisme lainnya:
Spironolakton digunakan untuk mengobati HA idiopatik. Untuk menurunkan tekanan darah perlu ditambahkan saluretik, antagonis kalsium, ACE inhibitor dan antagonis angiotensin II. Jika diagnosis banding menunjukkan hiperaldosteronisme yang ditekan glukokortikoid, deksametason diresepkan.
Aldosteronisme adalah sindrom klinis yang berhubungan dengan peningkatan produksi hormon adrenal aldosteron dalam tubuh. Ada aldosteronisme primer dan sekunder. Aldosteronisme primer (sindrom Conn) terjadi dengan tumor kelenjar adrenal. Hal ini diwujudkan dengan peningkatan tekanan darah, perubahan metabolisme mineral (kandungan dalam darah menurun tajam), kelemahan otot, kejang, dan peningkatan ekskresi aldosteron melalui urin. Aldosteronisme sekunder dikaitkan dengan peningkatan produksi aldosteron oleh kelenjar adrenal normal karena rangsangan berlebihan yang mengatur sekresinya. Hal ini diamati pada gagal jantung, beberapa bentuk nefritis kronis dan sirosis hati.
Gangguan metabolisme mineral pada aldosteronisme sekunder disertai dengan perkembangan edema. Dengan kerusakan ginjal, aldosteronisme meningkat. Pengobatan aldosteronisme primer adalah pembedahan: pengangkatan tumor adrenal menyebabkan pemulihan. Dalam kasus aldosteronisme sekunder, bersamaan dengan pengobatan penyakit yang menyebabkan aldosteronisme, penghambat aldosteron (aldactone 100-200 mg 4 kali sehari secara oral selama seminggu) dan diuretik diresepkan.
Aldosteronisme adalah suatu perubahan kompleks dalam tubuh yang disebabkan oleh peningkatan sekresi aldosteron. Aldosteronisme bisa bersifat primer atau sekunder. Aldosteronisme primer (sindrom Conn) disebabkan oleh produksi aldosteron yang berlebihan oleh tumor kelenjar adrenal yang aktif secara hormonal. Secara klinis diwujudkan dengan hipertensi, kelemahan otot, kejang, poliuria, penurunan tajam kandungan kalium dalam serum darah dan peningkatan ekskresi aldosteron melalui urin; Biasanya tidak ada pembengkakan. Pengangkatan tumor menyebabkan penurunan tekanan darah dan normalisasi metabolisme elektrolit.
Aldosteronisme sekunder dikaitkan dengan disregulasi sekresi aldosteron di zona glomerulosa kelenjar adrenal. Penurunan volume tempat tidur intravaskular (akibat gangguan hemodinamik, hipoproteinemia atau perubahan konsentrasi elektrolit dalam serum darah), peningkatan sekresi renin, adrenoglomerulotropin, ACTH menyebabkan hipersekresi aldosteron. Aldosteronisme sekunder diamati pada gagal jantung (kongesti), sirosis hati, bentuk glomerulonefritis difus kronis yang edematous dan edematous-hipertensi. Peningkatan kandungan aldosteron dalam kasus ini menyebabkan peningkatan reabsorpsi natrium di tubulus ginjal dan dengan demikian dapat menyebabkan terjadinya edema. Selain itu, peningkatan sekresi aldosteron selama bentuk hipertensi glomerulonefritis difus, pielonefritis atau lesi oklusif pada arteri ginjal, serta hipertensi V tahap akhir perkembangannya dan perjalanan ganasnya menyebabkan redistribusi elektrolit di dinding arteriol dan peningkatan hipertensi. Penekanan kerja aldosteron pada tingkat tubulus ginjal dicapai dengan penggunaan antagonisnya, aldactone, 400-800 mg per hari per os selama seminggu (di bawah kendali ekskresi elektrolit dalam urin) dalam kombinasi dengan konvensional diuretik. Untuk menekan sekresi aldosteron (dalam bentuk glomerulonefritis difus kronis edematous dan edematous-hipertensi, sirosis hati), prednisolon diresepkan.
Aldosteronisme. Bedakan antara hiperaldosteronisme primer (sindrom Conn) dan sekunder. Hiperaldosteronisme primer dijelaskan oleh J. Conn pada tahun 1955. Dalam kejadian ini sindrom klinis Peran utama adalah produksi kelebihan aldosteron oleh korteks adrenal.
Pada sebagian besar pasien (85%), penyebab penyakit ini adalah adenoma (identik dengan “aldosteroma”), lebih jarang, hiperplasia bilateral (9%) atau karsinoma korteks adrenal pada zona glomerulosa dan zona fasciculata.
Lebih sering sindrom ini berkembang pada wanita.
Gambaran klinis (gejala dan tanda). Dengan penyakit ini, serangan kejang berkala diamati pada berbagai kelompok otot dengan tingkat normal kalsium dan fosfor dalam darah, tetapi dengan adanya alkalosis di luar sel dan asidosis di dalam sel, tanda Trousseau dan Chvostek positif, sakit kepala parah, terkadang serangan kelemahan otot, berlangsung dari beberapa jam hingga tiga minggu. Perkembangan fenomena ini dikaitkan dengan hipokalemia dan penipisan cadangan kalium dalam tubuh.
Penyakit ini berkembang menjadi hipertensi arteri, poliuria, polidipsia, nokturia, ketidakmampuan parah untuk memekatkan urin selama makan kering, resistensi terhadap obat antidiuretik, dll. Tingkat hormon antidiuretik normal. Hipokloremia, achylia, reaksi urin basa, proteinuria periodik, dan penurunan kadar kalium dan magnesium dalam darah juga dicatat. Kandungan natrium meningkat, lebih jarang tidak berubah. Biasanya tidak ada pembengkakan. Pada Perubahan EKG miokardium, karakteristik hipokalemia (lihat sindrom Hegglin).
Kadar 17-hidroksikortikoid dan 17-ketosteroid urin normal, begitu pula kadar ACTH plasma.
Anak-anak dengan sindrom Conn mengalami keterbelakangan pertumbuhan.
Kandungan oksigen dalam darah arteri berkurang. Kandungan uropepsin pada pasien meningkat.
Metode diagnostik. Suprapneumoreno-radiografi dan tomografi, penentuan aldosteron dan kalium dalam urin dan darah.
Perawatannya adalah pembedahan, adrenalektomi dilakukan.
Prognosisnya baik, tetapi hanya sampai berkembangnya hipertensi maligna.
Hiperaldosteronisme sekunder. Gejalanya sama dengan sindrom Conn, yaitu berkembang pada beberapa kondisi berupa hipersekresi aldosteron sebagai respons terhadap rangsangan yang berasal dari luar kelenjar adrenal dan bekerja melalui mekanisme fisiologis yang mengatur sekresi aldosteron. Hiperaldosteronisme sekunder yang berhubungan dengan kondisi edema menyebabkan: 1) gagal jantung kongestif; 2) sindrom nefrotik; 3) sirosis hati; 4) edema “idiopatik”.
Kehilangan sejumlah besar cairan pada diabetes insipidus yang tidak diobati dan diabetes mellitus, nefritis dengan kehilangan garam, pembatasan natrium dalam makanan, penggunaan diuretik, stres fisik yang berlebihan juga menyebabkan hiperaldosteronisme sekunder.
Korteks adrenal bertanggung jawab atas sintesis tiga kelompok hormon. Sel-sel organ endokrin ini juga menghasilkan mineralokortikoid. Perwakilan utama dari golongan hormon ini adalah aldosteron.
Biasanya, aldosteron dilepaskan di bawah kendali sistem renin-angiotensin dalam darah. Hormon ini meningkatkan kehilangan kalium urin dan retensi natrium.
Jika terdapat terlalu banyak aldosteron, didiagnosis hiperaldosteronisme. Kondisi ini dapat disebabkan oleh patologi adrenal dan kelainan sistemik.
Hiperaldosteronisme primer disebut sindrom Conn. Penyakit ini didasari oleh sekresi hormon yang berlebihan di zona glomerulosa korteks adrenal.
Sindrom Conn didiagnosis tiga kali lebih sering pada wanita dibandingkan pada pria. Gejala penyakit ini biasanya muncul antara usia 30 dan 40 tahun.
Penyebab hiperaldosteronisme primer
Sindrom Conn dapat berkembang karena berbagai proses patologis.
Sekresi mineralokortikoid berlebih disebabkan oleh:
- hiperplasia korteks adrenal;
- aldosteroma (tumor jinak pada zona glomerulosa);
- karsinoma (tumor ganas).
Sekitar 30-40% hiperaldosteronisme primer berhubungan dengan hiperplasia kortikal. Adenoma unilateral menyebabkan 60% dari seluruh kasus sindrom Conn. Frekuensi tumor ganas menyumbang 0,7-1% dalam struktur morbiditas.
Gejala hiperaldosteronisme sama pada semua orang faktor etiologi. Sekresi hormon yang berlebihan pada sindrom Conn menyebabkan parah gangguan elektrolit. Baik tumor maupun korteks hiperplastik tidak merespon tindakan regulasi sistem renin-angiotensin. Hiperaldosteronisme primer mempunyai sifat otonomi yaitu kemandirian.
Gambaran klinis dari sindrom ini
Hiperaldosteronisme primer memiliki tiga kelompok gejala yang khas.
Menyorot:
- kardiovaskular;
- neuromuskular;
- komponen ginjal.
Perubahan volume darah yang bersirkulasi dan gangguan fungsi otot jantung dimanifestasikan oleh hipertensi arteri, gagal jantung, dan kecelakaan pembuluh darah (stroke, serangan jantung).
Pasien khawatir tentang sakit kepala, sesak napas, penurunan toleransi terhadap aktivitas fisik, kelemahan, kelelahan, rasa berat di belakang tulang dada.
Saat memantau tekanan darah, hipertensi persisten dicatat. Pasien mempunyai angka tekanan sistolik dan diastolik yang tinggi. Pengobatan hipertensi pada sindrom Conn praktis tidak efektif. Semuanya modern obat antihipertensi dan kombinasi keduanya tidak dapat mempertahankan tekanan darah normal pada pasien.
Akibatnya, kerusakan organ target berkembang dengan cepat. Saat memeriksa fundus, angiopati, perdarahan, dan ablasi retina dapat dideteksi. Dalam kasus yang parah, perubahan ini menyebabkan kebutaan. Otot jantung mengalami hipertrofi. Penebalan dinding miokard disertai dengan terganggunya suplai oksigen dan nutrisi. Oleh karena itu, daya tahan jantung terhadap stres menjadi berkurang. Fraksi ejeksi ventrikel kiri turun, dan muncul gagal jantung.
Komponen neuromuskular sindrom Conn dikaitkan dengan perubahan rasio kadar kalium dan natrium dalam darah. Pasien dengan hiperaldosteronisme primer mengeluh kelemahan otot, tidak nyaman di ekstremitas (dingin, “merinding”), kejang. Kadang-kadang kelumpuhan total atau sebagian dapat terjadi.
Kerusakan ginjal pada sindrom hiperkortisolisme primer disebabkan oleh kelebihan kalium dalam urin. Pasien khawatir akan rasa haus yang parah dan mulut kering. Volume urin per hari mungkin lebih tinggi dari biasanya. Biasanya, diuresis malam hari lebih dominan dibandingkan diuresis siang hari.
Tes urin menunjukkan kepadatan rendah, reaksi basa, proteinuria (protein). Hiperaldosteronisme primer jangka panjang dapat menyebabkan gagal ginjal kronis.
Pemeriksaan sindrom hiperaldosteronisme
Jika dokter mencurigai pasien mengidap sindrom Conn, maka diperlukan pemeriksaan diagnostik lebih lanjut.
Untuk memperjelas status yang Anda butuhkan:
- mengenali level tinggi aldosteron;
- membuktikan sifat utama penyakitnya;
- menilai kondisi kelenjar adrenal (menemukan tumor).
Menilai konsentrasi hormon dalam darah tidak selalu mudah. Kadar aldosteron, bahkan pada sindrom Conn, rentan terhadap perubahan yang cepat. Studi yang paling akurat dianggap analisis rasio aldosteron plasma dan renin. Selain itu, kadar kalium darah pasien harus ditentukan.
Pada hiperaldosteronisme primer, aldosteron lebih tinggi dari biasanya, kalium dan renin menurun.
Untuk diagnostik, tes khusus telah diusulkan dan berhasil digunakan. Biasanya dilakukan di rumah sakit setelah rawat inap.
Ahli endokrinologi melakukan tes:
- dengan natrium klorida;
- dengan hipotiazid;
- dengan spironolakton.
Penilaian keadaan korteks adrenal adalah mungkin cara yang berbeda. Diagnosis dimulai dengan pemeriksaan USG. CT scan yang lebih akurat mungkin diperlukan.
Jika tumornya kecil (hingga 1 cm), maka angiografi dianggap paling informatif. Dianjurkan untuk menggabungkannya dengan sampel darah dari pembuluh kelenjar adrenal.
Pengobatan penyakit
Hiperaldosteronisme primer mulai ditangani secara konservatif. Pasien diberi resep tablet spironolakton. Selain itu, obat antihipertensi juga digunakan obat kardiovaskular. Taktik selanjutnya tergantung pada hasil USG dan tomografi. Jika ditemukan tumor di kelenjar adrenal, maka perlu dilakukan tindakan operasi. Setelah formasi dihilangkan, formasi diperiksa di bawah mikroskop. Jika ditemukan tanda-tanda keganasan, maka taktik lebih lanjut ditentukan oleh ahli onkologi.
Jika tidak ada neoplasma besar di kelenjar adrenal operasi tidak dibutuhkan. Pasien terus menerima obat sesuai skema dan rutin menjalani pemeriksaan pengendalian. Kunjungan ke ahli endokrinologi diperlukan setiap beberapa bulan. Pemantauan tes darah diperlukan lebih sering lagi. Observasi medis meliputi penilaian gejala, pengukuran tekanan darah, elektrokardiogram, pengambilan sampel darah untuk elektrolit, aldosteron, renin plasma. Setiap tahun, semua pasien dengan hiperaldosteronisme idiopatik primer dianjurkan untuk menjalani USG kelenjar adrenal, tomografi komputer atau angiografi. Jika ditemukan tumor pada salah satu pemeriksaan kontrol, dianjurkan operasi. Operasi dilakukan setelahnya pelatihan yang direncanakan(koreksi komposisi darah dan aktivitas jantung).
