Анхан шатны альдостеронизм (Конн синдром) нь бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын альдостероны бие даасан үйлдвэрлэл (гиперплази, аденома эсвэл хорт хавдрын улмаас) үүсдэг альдостеронизм юм. Шинж тэмдэг, шинж тэмдгүүд нь үе үе сулрах, нэмэгддэг цусны даралт, гипокалиеми. Оношлогоо нь цусны сийвэн дэх альдостероны түвшин, сийвэн дэх рениний идэвхийг тодорхойлоход оршино. Эмчилгээ нь шалтгаанаас хамаарна. Боломжтой бол хавдрыг арилгана; гиперплази, спиронолактон эсвэл холбогдох эмүүд нь цусны даралтыг хэвийн болгож, бусад эмнэлзүйн илрэлийг арилгахад хүргэдэг.
Альдостерон нь бөөрний дээд булчирхайгаас үүсдэг хамгийн хүчтэй минералокортикоид юм. Энэ нь натрийн хадгалалт, калийн алдагдлыг зохицуулдаг. Бөөрөнд альдостероны нөлөөгөөр кали, устөрөгчийн солилцоонд дистал хоолойн хөндийгөөс натрийг хоолойн эсүүд рүү шилжүүлдэг. Үүнтэй ижил нөлөө шүлсэнд ажиглагддаг хөлс булчирхай, гэдэсний салст бүрхүүлийн эсүүд, эсийн доторх болон эсийн гаднах шингэний хоорондох солилцоо.
Альдостероны шүүрлийг ренин-ангиотензин систем, бага хэмжээгээр ACTH зохицуулдаг. Ренин, уураг задлах фермент нь бөөрний juxtaglomerular эсүүдэд хуримтлагддаг. Бөөрний артериол дахь цусны урсгалын хэмжээ, хурд буурах нь рениний шүүрлийг өдөөдөг. Ренин нь элэгний ангиотензиногенийг ангиотензин I болгон хувиргадаг бөгөөд энэ нь ангиотензин хувиргагч ферментийн нөлөөгөөр ангиотензин II болж хувирдаг. Ангиотензин II нь альдостероны шүүрлийг үүсгэдэг ба бага хэмжээгээр кортизол ба дезоксикортикостероны шүүрлийг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь бас даралтын үйл ажиллагаатай байдаг. Альдостероны шүүрэл ихэссэнээс үүссэн натри, ус хуримтлагдах нь цусны эргэлтийн хэмжээг нэмэгдүүлж, рениний шүүрлийг бууруулдаг.
Анхан шатны гипералдостеронизмын хам шинжийг Ж.Конн (1955) бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын альдостероны аденома (альдостерома)-тай холбон тайлбарлаж, түүнийг арилгахад хүргэсэн. бүрэн сэргээхөвчтэй. Одоогоор хамтын ойлголтАнхан шатны гипералдостеронизм нь эмнэлзүйн болон биохимийн шинж чанараараа ижил төстэй боловч эмгэг жамаараа ялгаатай хэд хэдэн өвчнийг нэгтгэдэг бөгөөд эдгээр нь бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын альдостероны ренин-ангиотензин системээс хэт их, бие даасан (эсвэл хэсэгчлэн хамааралтай) үүсдэг.
, , , , , , , , , , ,
ICD-10 код
E26.0 Анхан шатны гиперальдостеронизм
Анхдагч альдостеронизмыг юу үүсгэдэг вэ?
Анхан шатны альдостеронизм нь бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын бөөрөнхий давхаргын аденома, ихэвчлэн нэг талт, эсвэл ихэвчлэн хавдар эсвэл бөөрний дээд булчирхайн гиперплази зэргээс үүдэлтэй байж болно. Насанд хүрсэн эрэгтэйчүүдэд ихэвчлэн ажиглагддаг бөөрний дээд булчирхайн гиперплазийн үед бөөрний дээд булчирхайн аль аль нь хэт идэвхтэй байдаг ба аденома байхгүй. Эмнэлзүйн зурагМөн 11-гидроксилазын дутагдлаас үүдэлтэй төрөлхийн бөөрний дээд булчирхайн гиперплази болон давамгайлсан удамшлын дексаметазон дарангуйлагдсан гиперальдостеронизмын үед ажиглагдаж болно.
Анхдагч альдостеронизмын шинж тэмдэг
Анхан шатны гипералдостеронизмын эмнэлзүйн тохиолдол
Өвчтөн М., 43 настай, 2012 оны 1-р сарын 31-ний өдөр Казанийн Бүгд Найрамдах Улсын клиникийн эмнэлгийн дотоод шүүрлийн тасагт толгой өвдөх, цусны даралт дээд тал нь 200/100 мм м.у.б хүртэл ихсэх, толгой эргэх зэрэг гомдолтой иржээ. Урлаг. (150/90 мм м.у.б-ийн тав тухтай даралттай), булчингийн ерөнхий сулрал, хөлний базлалт, ерөнхий сулрал, ядрах.
Өвчний түүх. Өвчин аажмаар хөгжсөн. Таван жилийн турш өвчтөн цусны даралт ихсэхийг тэмдэглэж, оршин суугаа газрынхаа эмчийн үзлэгт орж, АД буулгах эмчилгээ (эналаприл) авсан. Ойролцоогоор 3 жилийн өмнөөс би үе үе хөл өвдөх, базлах, булчин сулрах зэрэг өдөөн хатгасан хүчин зүйлгүйгээр илэрч, 2-3 долоо хоногийн дотор өөрөө алга болж эхэлсэн. 2009 оноос хойш тэрээр булчингийн ерөнхий сулралтай архаг демиелинизаци полиневропати гэсэн оноштойгоор янз бүрийн эмнэлгийн мэдрэлийн тасагт 6 удаа хэвтэн эмчлүүлжээ. Нэг тохиолдол нь хүзүүний булчин суларч, толгой унжсан байв.
Преднизолон ба туйлшруулагч хольцыг дусаахад хэдэн өдрийн дотор сайжирсан. Цусны шинжилгээгээр кали 2.15 ммоль/л байна.
12/26/11-ээс 01/25/12-ны хооронд тэрээр Бүгд найрамдах улсын клиникийн эмнэлэгт хэвтэн эмчлүүлж, булчин сулрах, үе үе хөл өвдөх зэрэг гомдолтойгоор хэвтэн эмчлүүлжээ. 2011 оны 12-р сарын 27-ны өдрийн цусны шинжилгээ: ALT - 29 U/l, AST - 14 U/l, креатинин - 53 мкмоль/л, кали - 2,8 ммоль/л, мочевин - 4,3 ммоль/л. , нийт Уураг 60 г/л, билирубин нийт. - 14.7 мкмоль/л, CPK - 44.5, LDH - 194, фосфор 1.27 ммоль/л, кальци - 2.28 ммоль/л.
12/27/11-ний өдрийн шээсний шинжилгээ; хувийн жин - 1002, уураг - ул мөр, лейкоцит - эс бүрт 9-10, эпит. pl - 20-22 in p/z.
Цусан дахь гормонууд: T3sv - 4.8, T4sv - 13.8, TSH - 1.1 мкмЭ/л, кортизол - 362.2 (хэвийн хэмжээ 230-750 нмоль/л).
ЭХО: Зүүн бөөр: 97х46 мм, паренхим 15 мм, echogenicity нэмэгдсэн, FLS - 20 мм. Эхоген чанар нэмэгддэг. Хөндий нь томроогүй байна. Баруун 98x40 мм. Паренхим нь 16 мм, echogenicity нэмэгдсэн, CL 17 мм байна. Эхоген чанар нэмэгддэг. Хөндий нь томроогүй байна. Хоёр талдаа пирамидуудын эргэн тойронд гиперехоик хүрээ дүрслэгдсэн байна. Үүсгэхийн тулд биеийн үзлэг, лабораторийн дүгнэлтэд үндэслэнэ дотоод шүүрлийн эмгэгадренал гаралтай тул нэмэлт шинжилгээ хийхийг зөвлөж байна.
Бөөрний дээд булчирхайн хэт авиан шинжилгээ: зүүн бөөрний булчирхайн проекц дээр 23х19 мм хэмжээтэй изохоик дугуй хэлбэртэй формаци харагдаж байна. Баруун бөөрний дээд булчирхайн хэтийн төлөвт эмгэгийн формацийг найдвартай дүрсэлдэггүй.
Катехоламины шээс: Шээс хөөх - 2,2 л, адреналин - 43,1 нмоль/хоног (хэвийн хэмжээ 30-80 нмоль/хоног), норэпинефрин - 127,6 нмоль/л (хэвийн 20-240 нмоль/хоног). Эдгээр үр дүн нь феохромоцитома байгааг үгүйсгэв боломжит шалтгаанхяналтгүй гипертензи. Ренин 01/13/12-1,2 μIU / мл (N босоо - 4,4-46,1; хэвтээ 2,8-39,9), альдостерон 1102 pg / мл (хэвийн: хэвтэж 8-172, сууж 30 -355).
01/18/12-ны өдрийн RCT: Зүүн бөөрний дээд булчирхайд формацийн RCT шинж тэмдэг (зүүн бөөрний дээд булчирхайн дунд ишний хэсэгт зууван хэлбэртэй, 25*22*18 мм хэмжээтэй, нэгэн төрлийн, нягтралтай 47 NU тогтоогдсон.
Анамнез, эмнэлзүйн зураг, лабораторийн мэдээлэл дээр үндэслэн багажийн аргуудсудалгааны багц эмнэлзүйн оношлогоо: Анхан шатны гиперальдостеронизм (зүүн бөөрний дээд булчирхайн альдостерома), анх удаа гипокалиемийн хам шинж, мэдрэлийн шинж тэмдэг, синусын тахикарди хэлбэрээр илэрдэг. Булчингийн ерөнхий сулрал бүхий гипокалиемийн үе үе таталт. Цусны даралт ихсэх, 3-р шат, 1-р шат. CHF 0. Синусын тахикарди. Халдвар шээсний замшийдвэрлэх шатанд байна.
Гиперальдостеронизмын хам шинж нь тохиолддог эмнэлзүйн илрэлүүдгурван үндсэн шинж тэмдгийн цогцолбороос үүдэлтэй: артерийн гипертензи нь хямралын явц (50% хүртэл) ба байнгын шинж чанартай байж болно; гипокалиеми (тохиолдлын 35-75% -д) -тай холбоотой мэдрэлийн булчингийн дамжуулалт, өдөөх чадвар буурах; бөөрний гуурсан хоолойн үйл ажиллагааны алдагдал (тохиолдлын 50-70%).
Өвчтөнд санал болгосон мэс заслын эмчилгээбөөрний дээд булчирхайн даавар үүсгэдэг хавдрыг арилгахын тулд - зүүн талд лапароскопийн адреналэктоми. Мэс засал хийсэн - тэнхимийн зүүн талд лапароскопийн адреналэктоми хэвлийн мэс засал RKB. Хагалгааны дараах үеямар ч онцгой шинж чанаргүйгээр үргэлжилсэн. Хагалгааны дараах 4 дэх өдөр (02/11/12) цусан дахь калийн хэмжээ 4.5 ммоль/л байна. Цусны даралт 130/80 мм м.у.б. Урлаг.
, , , , , ,
Хоёрдогч альдостеронизм
Хоёрдогч альдостеронизм нь бөөрний артерийн нарийсал, гиповолеми зэрэг гипофизийн бус, бөөрний дээд булчирхайн бус өдөөлтөд хариу үйлдэл үзүүлэхийн тулд бөөрний дээд булчирхайн альдостероны үйлдвэрлэлийг нэмэгдүүлэх явдал юм. Шинж тэмдгүүд нь анхдагч альдостеронизмын шинж тэмдгүүдтэй төстэй байдаг. Эмчилгээ нь үндсэн шалтгааныг засахаас бүрдэнэ.
Хоёрдогч альдостеронизм нь бөөрний цусны урсгал буурч, ренин-ангиотензин механизмыг өдөөдөг бөгөөд үүний үр дүнд альдостероны хэт шүүрэл үүсдэг. Бөөрний цусны урсгал буурах шалтгаан нь бөөрний артерийн бөглөрөлт өвчин (жишээлбэл, атерома, нарийсал), бөөрний судасны нарийсалт (хорт гипертензи), хаван дагалддаг өвчин (жишээлбэл, зүрхний дутагдал, асцит бүхий элэгний хатуурал, нефротик синдром). Зүрхний дутагдлын үед шүүрэл нь хэвийн байж болох ч элэгний цусны урсгал болон альдостероны солилцоо багасдаг тул цусны эргэлтийн дааврын түвшин өндөр байдаг.
Анхан шатны альдостеронизмын оношлогоо
Оношилгоо нь цусны даралт ихсэх, гипокалиеми өвчтэй өвчтөнүүдэд сэжиглэгддэг. Лабораторийн судалгааЭнэ нь сийвэнгийн альдостероны түвшин ба плазмын рениний идэвхийг (PRA) тодорхойлохоос бүрдэнэ. Өвчтөн ренин-ангиотензин системд нөлөөлдөг эмүүдээс (жишээлбэл, тиазидын шээс хөөх эм) татгалзсан тохиолдолд шинжилгээг хийх шаардлагатай. ACE дарангуйлагчид, ангиотензин антагонистууд, хориглогч), 4-6 долоо хоног. ARP-ийг ихэвчлэн өглөө өвчтөн хэвтэж байхад хэмждэг. Ихэвчлэн анхдагч альдостеронизмтай өвчтөнүүдийн цусны сийвэн дэх альдостероны түвшин 15 нг/дл (>0.42 нмоль/л)-ээс их байдаг ба бага түвшин ARP, плазмын альдостероны (нанограмм/дл) болон ARP [нанограмм/(млц)] харьцаа 20-оос их.
Үзэл баримтлалын тодорхойлолт
1955 онд Кон артерийн даралт ихсэх, сийвэн дэх калийн түвшин буурах зэргээр тодорхойлогддог синдромыг тодорхойлсон бөгөөд түүний хөгжил нь альдостерома (альдостероны ялгардаг бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын аденома) холбоотой байдаг.
Анхан шатны гипералдостеронизм нь насанд хүрэгсдэд илүү түгээмэл тохиолддог бөгөөд 30-40 насны эмэгтэйчүүдэд илүү их өртдөг (харьцаа 3: 1). Хүүхдүүдийн дунд охид, хөвгүүдийн өвчлөл ижил байна.
Өвчин үүсгэх шалтгаанууд
1. Альдостерома (Конн хам шинж)
2. Хоёр талын бөөрний дээд булчирхайн гиперплази буюу бөөрний дээд булчирхайн олон аденоматоз (15%):
а) идиопатик гипералдостеронизм (альдостероны хэт үйлдвэрлэлийг дардаггүй);
3. Альдостерон үүсгэдэг аденома нь глюкокортикоидуудаар бүрэн дарагддаг.
4. Бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдар.
5. Бөөрний дээд булчирхайн хэт гипералдостеронизм
Өвчин үүсэх, хөгжүүлэх механизм (эмгэг төрүүлэх)
1. Альдостерома (Конн хам шинж)- альдостерон үүсгэдэг бөөрний дээд булчирхайн хавдар (анхдагч гипералдостеронизмын тохиолдлын 70%). Бөөрний дээд булчирхайн альдостерон үүсгэдэг аденома нь ихэвчлэн нэг талт, 4 см-ээс ихгүй хэмжээтэй олон ба хоёр талын аденома маш ховор байдаг. Альдостеронизмын шалтгаан болох бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдар нь бас ховор байдаг - 0.7-1.2%. Аденома байгаа тохиолдолд альдостероны биосинтез нь ACTH-ийн шүүрэлээс хамаардаггүй.
2. Хоёр талын бөөрний дээд булчирхайн гиперплази(тохиолдлын 30%) эсвэл бөөрний дээд булчирхайн олон аденоматоз (15%):
а) идиопатик гипералдостеронизм (альдостероны хэт үйлдвэрлэл, дарангуйлагдахгүй);
б) тодорхойлогдоогүй гиперальдостеронизм (альдостероны хэт үйлдвэрлэл, сонгомол дарангуйлал);
в) глюкокортикоидоор бүрэн дарагдсан гиперальдостеронизм.
3. Альдостерон үүсгэдэг аденома, глюкокортикоидуудаар бүрэн дарагддаг.
4. Бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдар.
Анхан шатны альдостеронизмын харьцангуй ховор шалтгаан нь адренал кортексийн хорт хавдар юм.
5. Бөөрний дээд булчирхайн гипералдостеронизм (өндгөвч, гэдэс, бамбай булчирхайн хавдар).
Хорт хавдар нь нийт тохиолдлын 2-6% -ийг эзэлдэг.
Өвчний клиник зураг (шинж тэмдэг, хам шинж)
1. Артерийн гипертензи.Байнгын даралт ихсэх нь заримдаа духан дээр хүчтэй толгой өвдөх дагалддаг. Цусны даралт ихсэх нь тогтвортой боловч пароксизмууд бас боломжтой байдаг. Хорт гипертензи нь маш ховор тохиолддог.
Цусны даралт ихсэх нь ортостатик ачаалалд хариу үйлдэл үзүүлэхгүй (ренинээс хамааралтай урвал), Вальсалвагийн маневрыг тэсвэрлэх чадвартай (шинжилгээний явцад цусны даралт бусад төрлийн АГ-ээс ялгаатай нь нэмэгддэггүй).
Цусны даралтыг спиронолактоноор (400 мг/өдөр 10-15 хоног), гипокалиемитэй хамт засдаг.
2. "Калипеник бөөр"
Бараг бүх тохиолдолд альдостероны нөлөөн дор бөөрний калийн хэт их алдагдалаас болж анхдагч альдостеронизм нь гипокалиеми дагалддаг. Калийн дутагдал нь "калиопеник бөөр" үүсэх шалтгаан болдог. Бөөрний алслагдсан хоолойн хучуур эд нь ерөнхий гипокалиемийн алкалозтой хавсарч, шээсний исэлдэлтийн механизм, концентраци тасалдахад хүргэдэг.
Өвчний эхний үе шатанд бөөрний эмгэгач холбогдолгүй байж болно.
1) Полиури, ихэвчлэн шөнийн цагаар, өдөрт 4 литр хүрдэг, шөнийн цагаар (өвчтөний 70%). Анхан шатны гиперальдостеронизмын үед полиури нь вазопрессины эмээр дарагддаггүй бөгөөд шингэний хэрэглээг хязгаарласнаар буурдаггүй.
2) Онцлог гипоизостенури - 1008-1012.
3) Түр зуурын, дунд зэргийн уураг үүсэх боломжтой.
4) Шээсний урвал нь ихэвчлэн шүлтлэг байдаг бөгөөд энэ нь дагалдах пиелит, пиелонефритийн давтамжийг нэмэгдүүлдэг.
Цангалт ба нөхөн олговорт полидипси нь полиуригийн хариу урвал болж үүсдэг. Шөнийн цагаар полидипси ба полиури, мэдрэлийн булчингийн илрэлүүд (сул дорой байдал, парестези, миоплегийн халдлага) нь гипокалиемийн хам шинжийн зайлшгүй бүрэлдэхүүн хэсэг юм. Полидипси нь төв үүсэлтэй (гипокалиеми нь цангах төвийг өдөөдөг) ба рефлексийн үүсэлтэй (эс дэх натрийн хуримтлалаас үүдэлтэй).
Хаван нь ердийн зүйл биш - бөөрний гэмтэл, цусны эргэлтийн дутагдалтай өвчтөнүүдийн зөвхөн 3% -д л тохиолддог. Полиури ба эс дэх натрийн хуримтлал нь завсрын орон зайд шингэнийг хадгалахад нөлөөлдөггүй.
3. Булчингийн гэмтэл. Булчингийн сулрал, псевдосаажилт, янз бүрийн эрчимтэй таталтын үе үе дайралт, тетани, илэрхий эсвэл далд хэлбэрээр илэрдэг. Нүүрний булчин татах боломжтой, эерэг шинж тэмдэгЧвостек, Троуссо нар. Өргөгдсөн цахилгаан потенциалшулуун гэдсээр. Булчингийн янз бүрийн бүлгүүдийн шинж чанар бүхий парестези.
4. Төв болон захын мэдрэлийн тогтолцооны өөрчлөлт
Өвчтөнүүдийн 20% -д ерөнхий сулрал үүсдэг. Толгой өвдөх нь өвчтөнүүдийн 50% -д ажиглагдаж, хүчтэй байдаг - цусны даралт ихсэх, тархины гипергидратын улмаас үүсдэг.
5. Нүүрс усны солилцооны эмгэг.
Гипокалиеми нь инсулины шүүрлийг дарангуйлж, нүүрс усны хүлцлийг бууруулахад хувь нэмэр оруулдаг (өвчтөний 60%).
Өвчний оношлогоо
1. Гипокалиеми
Шээсээр калийн ялгаралт ихсэх (хэвийн хэмжээнд 30 ммоль/л).
2. Гипернатриеми
3. Гиперосмоляризм
Өвөрмөц тогтвортой гиперволеми ба өндөр сийвэнгийн osmolarity. Судасны хэмжээ 20% -иас 75% -иар нэмэгдэх нь давсны уусмал эсвэл альбумин хэрэглэхэд нөлөөлдөггүй.
Алкалоз нь өвчтөнүүдийн 50% -д байдаг - цусны рН 7.60 хүрдэг. Цусан дахь бикарбонатын агууламж 30-50 ммоль/л хүртэл нэмэгддэг. Алкалоз нь цусан дахь хлорын түвшинг нөхөх бууралттай хослуулдаг. Өөрчлөлтийг давсны хэрэглээгээр сайжруулж, спиронолактоноор арилгадаг.
4. Гормоны тэнцвэргүй байдал
Цусан дахь альдостероны түвшин ихэвчлэн 2-16 нг/100 мл-ээс 50 нг/100 мл хүртэл нэмэгддэг. Цусны дээжийг хэзээ хийх ёстой хэвтээ байрлалөвчтэй. Цусан дахь альдостероны метаболитын түвшин нэмэгддэг. Альдостероны шүүрлийн өдөр тутмын профайлын өөрчлөлт: цусны ийлдэс дэх альдостероны түвшинг өглөөний 8, 12 цагт тодорхойлох. Альдостеромын үед үдээс хойш 12 цагт цусан дахь альдостероны агууламж өглөөний 8 цагаас бага байдаг бол жижиг эсвэл том зангилааны гиперплазитай үед альдостероны агууламж эдгээр хугацаанд бараг өөрчлөгдөөгүй хэвээр байна. өглөөний 8 цагт арай өндөр байна.
Альдостероны шээсний ялгаралт нэмэгддэг.
Цусны сийвэн дэх рениний идэвхжил буурах; үндсэн шинж тэмдэганхдагч гиперальдостеронизм. Рениний шүүрлийг гиперволеми болон гиперосмоляраар дарангуйлдаг. Эрүүл хүмүүст хэвтээ байрлалд цусан дахь рениний агууламж 0.2-2.7 нг/мл/цаг байна.
Анхан шатны гиперальдостеронизмын хам шинжийг оношлох шалгуур нь сийвэнгийн рениний идэвхжил буурах, гиперальдостеронемитэй хослуулах явдал юм. Архаг цусны даралт ихсэх, хоёрдогч гипералдостеронизмаас ялгах оношлогооны шалгуур бөөрний дутагдал, ренин, альдостероны түвшин хоёулаа ихэссэн үед ренин үүсгэдэг бөөрний хавдар, хорт артерийн гипертензи.
5. Үйл ажиллагааны туршилтууд
1. Натрийн ачаалал 10г/хоног 3-5 хоног. Альдостероны шүүрлийг хэвийн зохицуулдаг бараг эрүүл хүмүүст ийлдэс дэх калийн түвшин өөрчлөгдөөгүй хэвээр байна. Анхан шатны альдостеронизмын үед цусны ийлдэс дэх калийн агууламж 3-3.5 ммоль / л хүртэл буурч, шээсэнд калийн ялгаралт огцом нэмэгдэж, өвчтөний байдал улам дорддог (булчингийн хүнд хэлбэрийн сулрал, зүрхний хэм алдагдал).
2. 3 хоногийн бага (20 мЭк/хоног) натрийн хоолны дэглэм - рениний түвшин өөрчлөгдөөгүй, альдостероны түвшин бүр буурч болно.
3. Фуросемид (Lasix) -аар туршина. Туршилтын өмнө өвчтөн хоолны дэглэм барьж байх ёстой хэвийн агуулганатрийн хлорид (өдөрт 6 г орчим), долоо хоногийн турш даралт бууруулах эм хэрэглэхгүй байх, 3 долоо хоногийн турш шээс хөөх эм хэрэглэхгүй байх. Туршилтын явцад өвчтөн 80 мг фуросемидыг амаар ууж, 3 цагийн турш босоо байрлалд (алхах) хэвээр байна. 3 цагийн дараа ренин, альдостероны түвшинг тодорхойлохын тулд цус авдаг. Анхан шатны альдостеронизмын үед альдостероны түвшин мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, цусны сийвэн дэх рениний концентраци буурдаг.
4. Капотен (каптоприл) -аар туршина. Өглөө нь цусны сийвэн дэх альдостероны болон рениний агууламжийг тодорхойлохын тулд өвчтөнөөс цус авдаг. Дараа нь өвчтөн 25 мг капотеныг амаар ууж, 2 цагийн турш сууж буй байрлалд үлддэг бөгөөд үүний дараа альдостероны болон рениний агууламжийг тодорхойлохын тулд түүний цусыг дахин авна. Артерийн даралт ихсэх өвчтэй өвчтөнүүд, түүнчлэн эрүүл хүмүүст ангиотензин I-ийг ангиотензин II болгон хувиргах үйл явцыг дарангуйлснаас болж альдостероны түвшин буурдаг. Анхан шатны альдостеронизм бүхий өвчтөнүүдэд альдостероны концентраци нэмэгдэж, альдостероны / рениний үйл ажиллагааны харьцаа 50-аас дээш байна.
5. Спиронолактоны шинжилгээ. Өвчтөн натрийн хлоридын хэвийн агууламжтай (өдөрт 6 г) хоолны дэглэм барьж, альдостероны антагонист альдактон (верошпирон) 100 мг-аар өдөрт 4 удаа 3 өдрийн турш ууна. 4 дэх өдөр цусны сийвэн дэх калийн агууламж тодорхойлогддог бөгөөд цусан дахь түвшин нь 1 ммоль / л-ээс их хэмжээгээр нэмэгддэг. Анхан шатныЭнэ нь альдостероны илүүдэлтэй холбоотой гипокалиеми үүсэх баталгаа юм. Цусан дахь альдостероны болон рениний түвшин өөрчлөгдөөгүй хэвээр байна. Артерийн гипертензийг арилгана.
6. Альдостероны бус минералокортикоидуудаар шинжилгээ хийнэ. Өвчтөн 400 мкг фторкортизол ацетатыг 3 өдөр эсвэл 10 мг дезоксикортикостероны ацетатыг 12 цагийн турш ууж, цусны ийлдэс дэх альдостероны түвшин, түүний метаболитыг шээсээр ялгаруулах нь анхдагч альдостеронизмын үед өөрчлөгддөггүй, харин хоёрдогч гипералдостеронтой байдаг. мэдэгдэхүйц буурдаг. Зарим тохиолдолд альдостеромтой хамт цусан дахь альдостероны түвшин бага зэрэг буурдаг.
7. DOX тест. DOXA-ийг өдөрт 10-20 мг-аар 3 хоногийн турш тогтооно. Хоёрдогч гипералдостеронизмтай өвчтөнүүдэд альдостероны түвшин буурдаг боловч Кон синдромын үед - үгүй. Глюкокортикостероид ба андрогенийн түвшин хэвийн байна.
8. Ортостатик тест (4 цагийн турш алхах). Эрүүл хүмүүсээс ялгаатай нь альдостероны түвшин парадокс байдлаар буурдаг.
9. Бөөрний дээд булчирхайн гэмтлийн сэдэвчилсэн оношлогоо. Альдостерома аденома нь жижиг хэмжээтэй, өвчтөнүүдийн 80% -д 3 см-ээс бага диаметртэй байдаг ба ихэнхдээ зүүн бөөрний дээд булчирхайд байрладаг.
10. Компьютерийн томографи нь хамгийн мэдээлэл сайтай судалгаа юм өндөр мэдрэмжтэй. Өвчтөнүүдийн 90% -д 5-10 мм диаметртэй хавдар илэрдэг.
11. Глюкокортикоидын үйл ажиллагааг дексаметазоноор дарангуйлах дэвсгэр дээр I-131-иод-холестериноор бөөрний дээд булчирхайн шинжилгээ (4 өдрийн турш 4 цаг тутамд 0.5 мг). Бөөрний булчирхайн тэгш бус байдал нь онцлог шинж юм. Мэдрэмж - 85%.
12. Хоёр талын сонгомол цусны дээж авах замаар бөөрний дээд булчирхайн судсыг катетержуулах, тэдгээрийн альдостероны түвшинг тодорхойлох. Синтетик ACTH бүхий аденомаг урьдчилан өдөөсөний дараа судалгааны мэдрэмж нэмэгддэг - хавдрын тал дээр альдостероны үйлдвэрлэл огцом нэмэгддэг. Судалгааны мэдрэмж 90% байна.
13. Бөөрний булчирхайн рентген тодосгогч венографи - аргын мэдрэмж нь 60% байдаг: хавдрын судасжилт нь ач холбогдолгүй, хэмжээ нь бага байдаг.
14. Бөөрний булчирхайн эхоографи.
15. Супраренорографи нь пневморетроперитониумын нөхцөлд судсаар урографитай хавсарч эсвэл хийгээгүй. Энэ арга нь зөвхөн том хавдарт зориулагдсан бөгөөд ихэнхдээ хуурамч сөрөг үр дүнг өгдөг. Дотор байрлах альдостерын жижиг хэмжээ нь бөөрний дээд булчирхайн хэлбэрийг өөрчлөх нь ховор байдаг.
Ялгаварлан оношлох
1. Хоёрдогч альдостеронизм (гиперренинемик гипералдостеронизм) - альдостерон үүсэх нь ихсэх нь түүний шүүрлийг ангиотензин II-ээр удаан хугацаагаар өдөөхтэй холбоотой нөхцөл байдал. Хоёрдогч альдостеронизм нь цусны сийвэн дэх ренин, ангиотензин, альдостероны түвшин нэмэгдсэнээр тодорхойлогддог. Ренин-ангиотензин системийг идэвхжүүлэх нь үр дүнтэй цусны хэмжээ буурч, натрийн хлоридын сөрөг балансыг нэгэн зэрэг нэмэгдүүлж байгаатай холбоотой юм. Бөөрний синдром, элэгний хатуурал, асциттай хавсарч, цэвэршилтийн өмнөх насны эмэгтэйчүүдэд ихэвчлэн тохиолддог идиопатик хаван, зүрхний дутагдал, бөөрний хоолойн ацидоз зэрэгт үүсдэг.
2. Бартер синдром: гипералдостеронизм бүхий бөөрний juxtaglomerular аппаратын гиперплази ба гипертрофи. Энэ хам шинжийн үед калийн хэт их алдагдал нь өгсөх гуурсан хоолойн өөрчлөлт, хлоридын тээвэрлэлтийн үндсэн гажигтай холбоотой юм. Одой шинж чанартай, хойшлогдсон сэтгэцийн хөгжил, хэвийн даралттай гипокалиемийн алкалоз байгаа эсэх.
3. Ренин үүсгэдэг хавдар (анхдагч ренинизм), үүнд Вилмсын хавдар (нефробластома) - хоёрдогч альдостеронизм артерийн гипертензийн үед үүсдэг. Хорт гипертензибөөр, торлог бүрхэвчийн судаснууд гэмтсэн тохиолдолд энэ нь ихэвчлэн ренин, хоёрдогч альдостеронизмын шүүрэл ихсэхтэй хавсардаг. Ренин үүсэх нь ихсэх нь бөөрний үхжил артериолит үүсэхтэй холбоотой юм. Нефрэктоми хийсний дараа гипералдостеронизм ба цусны даралт ихсэх нь хоёулаа алга болдог.
4. Артерийн гипертензийн үед тиазидын шээс хөөх эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэх нь хоёрдогч альдостеронизм үүсгэдэг. Тиймээс цусны сийвэн дэх ренин ба альдостероны түвшинг тодорхойлохдоо шээс хөөх эмийг зогсоосноос хойш 3 долоо хоногийн дараа эсвэл дараа нь хийх ёстой.
5. Эстроген агуулсан жирэмслэлтээс хамгаалах бэлдмэлийг удаан хугацаагаар хэрэглэх нь артерийн даралт ихсэх, цусны сийвэн дэх рениний түвшин нэмэгдэж, хоёрдогч альдостеронизм үүсэхэд хүргэдэг. Ренин үүсэх нь эстроген дааврын элэгний паренхимд шууд нөлөөлж, уургийн субстрат - ангиотензиногенийн нийлэгжилт нэмэгдсэнтэй холбоотой юм.
6. Псевдоминералокортикоид гипертензийн хамшинж нь артерийн даралт ихсэх, цусны сийвэн дэх ренин, альдостероны агууламж буурах зэргээр дагалддаг. Энэ нь Ural licorice эсвэл licorice glabra-ийн үндэслэг ишэнд агуулагдах глицирлизин хүчлийн бэлдмэлийг (гликирам, натрийн глициринат) хэт их хэрэглэснээр үүсдэг.
7. Лидлийн хам шинж - удамшлын өвчиннатрийн дахин шингээлт нэмэгддэг бөөрний гуурсан хоолойартерийн гипертензийн дараагийн хөгжлөөр цусан дахь кали, ренин, альдостероны агууламж буурдаг.
8. Бие махбодид дезоксикортикостероны бэлдмэлийг залгих буюу хэт их үйлдвэрлэх нь натрийг хадгалах, калийн илүүдэл ялгарах, цусны даралт ихсэхэд хүргэдэг. 21-гидроксилазын дистал кортизолын биосинтезийн төрөлхийн эмгэг, тухайлбал 17a-гидроксилаза ба 11b-гидроксилазын дутагдалтай тохиолдолд дезоксикортикостероны хэт их үүсэх нь эмнэлзүйн зохих дүр төрхийг бий болгодог.
9. Цусны сийвэн дэх рениний агууламж багатай гипертензи (бага ренин артерийн гипертензи) нь энэ өвчнөөр өвчилсөн нийт өвчтөнүүдийн 20-25% -ийг эзэлдэг. Ренин багатай цусны даралт ихсэх өвчтэй хүмүүст стероидогенезийн дарангуйлагч хэрэглэх нь цусны даралтыг хэвийн болгоход хүргэсэн бол рениний түвшин хэвийн АГ-тэй өвчтөнд ийм эмчилгээ үр дүнгүй байв. Хоёр талын нийт адреналэктомийн дараа ийм өвчтөнүүдэд цусны даралтыг хэвийн болгох нь ажиглагдсан. Ренин багатай гипертензи нь хараахан тодорхойгүй байгаа минералокортикоидуудын илүүдэл шүүрлийн улмаас үүсдэг гипертензийн синдром байж магадгүй юм.
Альдостероны хэмжээ ихсэх (гиперальдостеронизм) нь цусны даралт ихсэх, зүрх судасны хүндрэл, бөөрний үйл ажиллагаа буурах, электролитийн харьцаа өөрчлөгдөх шалтгаануудын нэг юм. Анхан шатны болон хоёрдогч гипералдостеронизмыг янз бүрийн этиологийн хүчин зүйл, эмгэг төрүүлэгч механизмд үндэслэн ангилдаг. Анхдагч хэлбэрийн эмгэгийн хөгжлийн хамгийн түгээмэл шалтгаан бол Конны хам шинж юм.
- альдостерон үүсгэдэг аденома (Конн синдром) - 70%;
- бөөрний дээд булчирхайн булчирхайн бүсийн хоёр талын гиперплази (идиопатик гипералдостеронизм) - 30% хүртэл;
- ховор өвчин (альдостерон үүсгэдэг хорт хавдар, бөөрний дээд булчирхайн булчирхайн бүсийн нэг талын гиперплази, I, II, III, MEN - I хэлбэрийн гэр бүлийн гипералдостеронизм).
- бөөрний өвчин (нефротик хам шинж, бөөрний артерийн нарийсал, бөөрний хавдар гэх мэт);
- зүрхний өвчин (зүрхний түгжрэл);
- бусад шалтгаанууд (ACTH-ийн хэт шүүрэл, шээс хөөх эм уух, элэгний хатуурал, мацаг барих)
- цусны даралтын байнгын өсөлт, өвчний түүхэн дэх эмийн эмчилгээнд тэсвэртэй;
- толгой өвдөх;
- калийн дутагдлын улмаас зүрхний хэмнэл алдагдах, брадикарди, ЭКГ дээр U долгион үүсэх;
- мэдрэлийн булчингийн шинж тэмдэг: сул дорой байдал (ялангуяа тугалын булчингууд), хөлний базлалт, парестези, тетани үүсч болно;
- бөөрний үйл ажиллагааны алдагдал (гипокалиемийн нефроген чихрийн шижингүй өвчин): өдөрт шээсний хэмжээ ихсэх (полиури), шөнийн цагаар шээс хөөх эм нь өдрийн цагаар давамгайлах (nocturia);
- цангах (полидипси).
- цусны сийвэн дэх альдостероны түвшин (70% -иар нэмэгдсэн);
- цусан дахь кали (өвчтөний 37-50% -д буурсан);
- плазмын рениний идэвхжил (PRA) эсвэл түүний шууд концентраци (ПГУ) (ихэнх өвчтөнд буурсан);
- Альдостероны-рениний харьцаа (ARR) нь заавал шалгах арга юм.
- нас > 65 жил (рениний түвшин буурч, APC-ийн утгыг хэт үнэлэхэд хүргэдэг);
- өдрийн цаг (судалгааг өглөө хийдэг);
- хэрэглэсэн давсны хэмжээ (ихэвчлэн хязгаарлагдахгүй);
- биеийн байрлалаас хамаарал (сэрэх, босоо байрлал руу шилжих үед альдостероны түвшин гуравны нэгээр нэмэгддэг);
- бөөрний үйл ажиллагааны мэдэгдэхүйц бууралт (ARS нэмэгддэг);
- эмэгтэйчүүдэд: үе шат сарын тэмдгийн мөчлөг(судалгааг уутанцрын үе шатанд явуулдаг, учир нь физиологийн гиперальдостеронеми нь luteal үе шатанд тохиолддог), жирэмслэлтээс хамгаалах бэлдмэл (плазмын ренин буурах), жирэмслэлт (APC буурсан).
- Бөөрний булчирхайн хэт авиан шинжилгээ - 1.0 см-ээс их диаметртэй хавдар илрүүлэх.
- Бөөрний булчирхайн CT scan - хавдрын хэмжээ, хэлбэр, сэдэвчилсэн байршлыг 95% нарийвчлалтайгаар тодорхойлж, ялгах хоргүй неоплазмуудболон хорт хавдар.
- Сцинтиграфи - альдостеромын үед 131 I-холестролын нэг талын хуримтлал, бөөрний дээд булчирхайн гиперплази нь бөөрний дээд булчирхайн хоёр булчирхайн эдэд хуримтлагддаг.
- Бөөрний дээд булчирхайн венийн катетержуулалт ба венийн цусны харьцуулсан сонгомол дээж авах (CVBD) нь анхдагч альдостеронизмын төрлийг тодруулах боломжийг олгодог бөгөөд хамгийн тохиромжтой арга юм. ялгах оношлогооаденома дахь альдостероны нэг талын шүүрэл. Альдостероны болон кортизолын түвшинг хоёр талын харьцаанд үндэслэн хажуугийн градиентийг тооцоолно. Үүний заалт нь мэс заслын эмчилгээ хийхээс өмнө оношийг тодруулах явдал юм.
- Үндсэн мэдээлэл патогенетик эмчилгээ- альдостероны антагонистууд - Veroshpiron 50 мг-аар өдөрт 2 удаа, 7 хоногийн дараа тунг 200-400 мг / хоногт 3-4 тунгаар (дээд тал нь 600 мг / хоног хүртэл) нэмэгдүүлнэ;
- Цусны даралтын түвшинг бууруулахын тулд - дигидропиридин 30-90 мг / өдөр;
- Гипокалиемийн залруулга - калийн бэлдмэл.
Бүгдийг харуулах
Конны хам шинж
Конны хам шинж- бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдраар альдостероны үйлдвэрлэл нэмэгдсэнтэй холбоотой өвчин. Анхдагч альдостеронизмын (PGA) бүтцэд энэ эмгэгийн тохиолдол тохиолдлын 70% -д хүрдэг тул зарим хүмүүс эдгээр ойлголтыг нэгтгэдэг. Хамгийн сүүлийн үеийн мэдээллээс харахад артерийн даралт ихсэх өвчтэй өвчтөнүүдийн дунд эмийг эмчлэхэд хэцүү байдаг Конн синдром нь тохиолдлын 5-10% -д тохиолддог. Эмэгтэйчүүд 2 дахин их өвддөг бол эмгэг нь аажмаар эхэлдэг бол 30-40 жилийн дараа шинж тэмдэг илэрдэг.
Анхдагч ба хоёрдогч гипералдостеронизмын тухай ойлголт ба шалтгаанууд:
| Анхан шатны гиперальдостеронизм | Хоёрдогч гипералдостеронизм | |
| Тодорхойлолт | Ренин-ангиотензин-альдостероны системээс (RAAS) харьцангуй хамааралгүй, бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын альдостероны хэт их үйлдвэрлэлийн үр дүнд үүсдэг синдром (ховор тохиолдолд альдостерон үүсгэдэг бөөрний дээд булчирхайн гаднах хавдар). натрийн ачаалалд дарагдахгүй | Коллоид осмосын цусны даралтыг бууруулж, RAAS-ийн өдөөлтийн үр дүнд үүсдэг хам шинж (хэд хэдэн өвчний хүндрэл) |
| Шалтгаан | Өвчин нь бөөрний дээд булчирхайн эмгэгтэй холбоотой байдаг. | Бусад эрхтэн, тогтолцооны эмгэгтэй холбоотой: |
Этиологи
Альдостероны аденома үүсэх хамгийн түгээмэл газар бол зүүн бөөрний булчирхай юм. Хавдар нь ганц бие, хүрдэггүй том хэмжээтэй(3 см хүртэл), хоргүй шинж чанартай (хорт альдостерома маш ховор тохиолддог).
CT хэвлийн хөндий. Бөөрний булчирхайн аденома
Эмгэг төрүүлэх
Альдостерон нь бөөрний дээд булчирхайгаас үүсдэг минерокортикоид даавар юм. Түүний синтез нь бөөрөнцөрний бүсэд тохиолддог. Альдостерон нь бие махбод дахь ус, электролитийн тэнцвэрийг зохицуулахад тэргүүлэх үүрэг гүйцэтгэдэг. Түүний шүүрлийг голчлон PAA системээр хянадаг.
Конны хам шинжийн эмгэг жамд гол үүрэгилүүдэл альдостероны үүрэг гүйцэтгэдэг. Энэ нь бөөрөөр калийн ялгаралтыг нэмэгдүүлж (гипокалиеми), натрийн дахин шингээлтийг (гипернатриеми) дэмжиж, цусыг шүлтжүүлэх (алкалоз) үүсгэдэг. Натрийн ионууд нь биед шингэн хуримтлагдаж, цусны эргэлтийн хэмжээг (BCV) нэмэгдүүлж, улмаар нэмэгддэг. цусны даралт. Цусны хэмжээ ихсэх нь бөөрөнд рениний нийлэгжилтийг дарангуйлдаг. Калийн ионыг удаан хугацаагаар алдах нь нефрон дистрофи (кали-пеник бөөр), хэм алдагдал, миокардийн гипертрофи, булчингийн сулрал. Өвчтөнүүдийн эрсдэл эрс нэмэгддэг болохыг тэмдэглэжээ гэнэтийн үхэлзүрх судасны ослоос (дунджаар 10-12 удаа).
Клиник
Анхан шатны гипералдостеронизмын шинж тэмдгүүд аажмаар үүсдэг. Конны синдромтой өвчтөнүүдэд дараахь оношлогддог.
Хоёрдогч альдостеронизм нь үндсэн өвчний илрэлээр илэрхийлэгддэг ба гипокалиеми нь хаван үүсэх шинж чанартай байдаг;
Оношлогоо
Артерийн даралт ихсэх өвчтэй хүмүүст Конны хам шинжийг оношлохыг зөвлөж байна. эмийн эмчилгээ, цусны даралт ихсэх ба гипокалиеми (тодорхойлсон эмнэлзүйн шинж тэмдэгэсвэл цусны шинжилгээний үр дүн), хэрэв артерийн даралт ихсэлт 40 наснаас өмнө тохиолдвол, гэр бүлийн түүхтэй зүрх судасны өвчин, түүнчлэн хамаатан садан нь PHA-ийн батлагдсан оноштой бол. Лабораторийн оношлогооЭнэ нь нэлээд хэцүү бөгөөд ашиглах баталгаажуулалтыг шаарддаг функциональ туршилтуудбагажийн судалгааны аргууд.
Лабораторийн судалгаа
Эрсдлийн бүлгийг үүсгэсний дараа өвчтөнүүдийг тодорхойлно.
APC-ийн түвшний найдвартай үр дүнг авах нь өвчтөний шинжилгээ хийхээс өмнө бэлтгэл, протоколын дагуу цусны дээж авах нөхцлийг дагаж мөрдөхөөс хамаарна. Өвчтөн Верошпирон болон бусад шээс хөөх эм, чихэр өвсний эм, альдостероны болон рениний түвшинд нөлөөлдөг бусад эмийг 2 долоо хоногийн өмнө арилгах ёстой: бета-хориглогч, ACE дарангуйлагч, AR I хориглогч, төвийн а-адренергик. агонистууд, NSAIDs, дарангуйлагч ренин, дигидропиридин. Гипертензийн хяналтыг альдостероны түвшинд хамгийн бага нөлөө үзүүлдэг эм (Верапамил, Гидралазин, Празозин гидрохлорид, Доксазозин, Теразозин) ашиглан хийх ёстой. Хэрэв өвчтөн АГ-ийн хорт хавдартай бөгөөд АД буулгах эмийг цуцлах нь ноцтой үр дагаварт хүргэж болзошгүй бол ARS-ийг алдааг харгалзан тэдгээрийн хэрэглээний дэвсгэр дээр тогтооно.
ARS-ийн үр дүнд нөлөөлдөг эмүүд:
Хүлээн авалтаас гадна янз бүрийн эм, үр дүнг тайлбарлахад нөлөөлдөг бусад хүчин зүйлүүд байдаг :
Хэрэв APC эерэг байвал функциональ тестийн аль нэгийг хийхийг зөвлөж байна. Хэрэв өвчтөн аяндаа гипокалиемитэй, ренин илрээгүй, альдостероны концентраци 550 pmol/l (20 нг/дл) -ээс дээш байвал PHA-ийн оношийг стресс тестээр баталгаажуулах шаардлагагүй.
Альдостероны түвшинг тодорхойлох функциональ тестүүд:
| Функциональ туршилтууд | Арга зүй | Туршилтын үр дүнгийн тайлбар |
| Натрийн ачааллын туршилт | Гурав хоногийн дотор давсны хэрэглээ өдөрт 6 г хүртэл нэмэгддэг. Өдөр тутмын натрийн ялгаралтыг хянах, эмийн тусламжтайгаар калийн хэмжээг хэвийн болгох шаардлагатай. Альдостероны өдөр тутмын ялгаралт (DAE) нь өглөөний судалгааны гурав дахь өдөр тодорхойлогддог | PGA магадлал багатай - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA өндөр магадлалтай – SEA >12 мг (>33.3 нмоль) |
| 0.9% натрийн хлоридын уусмалаар туршина | Өглөө нь 2 литр 0.9% уусмалыг 4 цагийн турш судсаар тарина (хэрэв та нэг цагийн өмнө хэвтээ байрлалд байгаа бол). Альдостерон, ренин, кортизон, кали зэрэг цусны шинжилгээг шинжилгээний эхэнд ба 4 цагийн дараа хийнэ. Цусны даралт, импульсийн хэмжээг хянах. Сонголт 2: өвчтөн дусаахаас 30 минутын өмнө болон дусаах үед сууж буй байрлалыг авдаг | Судсаар хийснээс хойшхи альдостероны түвшинд PHA магадлал багатай байдаг< 5 нг/дл; Эргэлзээтэй - 5-аас 10 нг / дл хүртэл; PGA нь > 10 нг/дл (сууж байхдаа > 6 нг/дл) түвшинд байх магадлалтай. |
| Каптоприл тест | Сэрсэнээс хойш нэг цагийн дараа каптоприл 25-50 мг тунгаар хэрэглэнэ. Альдостерон, ARP, кортизолыг каптоприл уухаас өмнө, 1-2 цагийн дараа тодорхойлно (энэ бүх хугацаанд өвчтөн сууж байх ёстой) | Норматив нь альдостероны түвшин анхны утгаас гуравны нэгээс илүү буурсан үзүүлэлт юм. PHA - альдостероны түвшин бага ARP үед өндөр хэвээр байна |
| Флудрокортизон дарангуйлах тест | 0.1 мг флудрокортизоныг өдөрт 4 удаа 4 өдөр, калийн бэлдмэлийг өдөрт 4 удаа (зорилтот түвшин 4.0 ммоль/л) давсны хэрэглээг хязгааргүй хэрэглэнэ. 4 дэх өдөр өглөөний 7.00 цагт кортизол, 10.00 цагт альдостерон, сууж байхдаа ARP, кортизол давтагдана. | PHA-ийн хувьд - альдостероны > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; 10:00 дахь кортизол нь 7:00 цагаас багагүй (кортизолын нөлөөг оруулаагүй) |
Багажны судалгаа
Лабораторийн шинжилгээний хариуг хүлээн авсны дараа бүх өвчтөнд дараахь зүйлийг хийнэ.
Конн синдромын ялгах оношийг бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын идиопатик гиперплази, хоёрдогч гипералдостеронизм, чухал гипертензи, дотоод шүүрлийн өвчинцусны даралт ихсэх (Иценко-Кушингийн синдром, феохромоцитома), дааврын идэвхгүй хавдар, хорт хавдар дагалддаг. CT дээр альдостерон үүсгэдэг хорт хавдар нь том хэмжээтэй байж болох ба өндөр нягтралтай, нэг төрлийн бус, бүдгэрсэн контураар тодорхойлогддог.
Ялгаварлан оношлох:
| Конны хам шинж (альдостерон үүсгэдэг аденома) | Идиопатик гипералдостеронизм | Хоёрдогч гиперальдостероннам дор байдал | |
| Лабораторийн үзүүлэлтүүд | альдостерон, ↓↓ренин, ARS, ↓кали | альдостерон, ренин, - APC, ↓кали | |
| Ортостатик (марш) тест - хэвтээ байрлалд сэрэх үед альдостероны түвшинг судлах, босоо байрлалд (алхах) 3 цагийн турш давтан судлах. | Альдостероны түвшин эхэндээ өндөр, зарим нь давтан шинжилгээ хийх үед эсвэл ижил түвшинд буурдаг | Альдостероны түвшин нэмэгдсэн (AT-II-д мэдрэмтгий байдлыг хадгалах) | Альдостероны түвшин нэмэгддэг |
| CT | бөөрний дээд булчирхайн аль нэгний жижиг масс үүсэх | бөөрний дээд булчирхай өөрчлөгдөөгүй, эсвэл хоёр талдаа жижиг зангилааны формацууд байдаг | Бөөрний булчирхай томроогүй, бөөрний хэмжээ багасч болно |
| Сонгомол цусны дээж авах замаар бөөрний дээд булчирхайн судсыг катетержуулах | Хажуу талтай болгох | - | - |
Эмчилгээ
Альдостеромын хувьд лапароскопийн адреналэктоми хийдэг (амбулаторийн хагалгааны өмнөх бэлтгэлийн 4 долоо хоногийн дараа). Эмийн эмчилгээМэс засал хийх эсвэл гипералдостеронизмын бусад хэлбэрийн эсрэг заалттай тохиолдолд:
Спиронолактоныг идиопатик HA-ийг эмчлэхэд ашигладаг. Цусны даралтыг бууруулахын тулд салуретик, кальцийн антагонист, ACE дарангуйлагч, ангиотензин II антагонистыг нэмэх шаардлагатай. Хэрэв ялгах оношлогоонд глюкокортикоид дарангуйлагдсан гипералдостеронизм илэрсэн бол дексаметазоныг тогтооно.
Альдостеронизм нь бие махбодид бөөрний дээд булчирхайн альдостероны даавар ихсэхтэй холбоотой эмнэлзүйн хам шинж юм. Анхдагч ба хоёрдогч альдостеронизм байдаг. Анхан шатны альдостеронизм (Конны хам шинж) нь бөөрний дээд булчирхайн хавдрын үед үүсдэг. Энэ нь цусны даралт ихсэх, эрдэс бодисын солилцооны өөрчлөлт (цусан дахь агууламж огцом буурдаг), булчин сулрах, таталт өгөх, шээсээр альдостероны ялгаралт ихсэх зэргээр илэрдэг. Хоёрдогч альдостеронизм нь түүний шүүрлийг зохицуулдаг хэт их өдөөлтөөс болж бөөрний дээд булчирхайн альдостероны үйлдвэрлэл нэмэгдсэнтэй холбоотой юм. Энэ нь зүрхний дутагдал, бөөрний архаг үрэвсэл, элэгний хатуурал зэрэгт ажиглагддаг.
Хоёрдогч альдостеронизм дахь эрдэс бодисын солилцооны эмгэг нь хаван үүсэхэд дагалддаг. Бөөр гэмтсэнээр альдостеронизм нэмэгддэг. Анхан шатны альдостеронизмын эмчилгээ нь мэс заслын эмчилгээ юм: бөөрний дээд булчирхайн хавдрыг арилгах нь эдгэрэхэд хүргэдэг. Хоёрдогч альдостеронизмын үед альдостеронизмыг үүсгэсэн өвчнийг эмчлэхийн зэрэгцээ альдостероны хориглогч (альдактон 100-200 мг-аар өдөрт 4 удаа долоо хоногт амаар), шээс хөөх эмийг тогтооно.
Альдостеронизм нь альдостероны шүүрэл ихэссэний улмаас бие махбодид тохиолддог өөрчлөлтүүдийн цогц юм. Альдостеронизм нь анхдагч болон хоёрдогч байж болно. Анхан шатны альдостеронизм (Конны хам шинж) нь бөөрний дээд булчирхайн дааврын идэвхтэй хавдрын альдостероны хэт их үйлдвэрлэлээс үүсдэг. Эмнэлзүйн хувьд цусны даралт ихсэх, булчингийн сулрал, таталт, полиури, цусны ийлдэс дэх калийн агууламж огцом буурч, шээсээр альдостероны ялгаралт нэмэгддэг; Дүрмээр бол хаван үүсэхгүй. Хавдар арилгах нь цусны даралтыг бууруулж, электролитийн солилцоог хэвийн болгоход хүргэдэг.
Хоёрдогч альдостеронизм нь бөөрний дээд булчирхайн булчирхайн бүсэд альдостероны шүүрлийн зохицуулалт алдагдахтай холбоотой юм. Судасны доторх орны хэмжээ буурах (гемодинамикийн эмгэг, гипопротеинеми эсвэл цусны ийлдэс дэх электролитийн концентраци өөрчлөгдсөний үр дүнд), ренин, адреногломерулотропин, ACTH-ийн шүүрэл ихсэх нь альдостероны хэт их шүүрэлд хүргэдэг. Хоёрдогч альдостеронизм нь зүрхний дутагдал (түгжрэл), элэгний хатуурал, архаг сарнисан гломерулонефритийн хаван болон хаван-гипертензийн хэлбэрийн үед ажиглагддаг. Эдгээр тохиолдолд альдостероны агууламж нэмэгдэж байгаа нь бөөрний гуурсан хоолойд натрийн дахин шингээлтийг нэмэгдүүлж улмаар хаван үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг. Үүнээс гадна үед альдостероны шүүрэл нэмэгддэг гипертензийн хэлбэрсарнисан гломерулонефрит, пиелонефрит эсвэл бөөрний артерийн бөглөрөлт гэмтэл, түүнчлэн цусны даралт ихсэхВ хожуу үе шатуудтүүний хөгжил, хорт хавдар нь артериолын хананд электролитийн дахин хуваарилалт, цусны даралт ихсэхэд хүргэдэг. Бөөрний гуурсан хоолойн түвшинд альдостероны үйл ажиллагааг дарангуйлах нь түүний антагонист альдактоныг долоо хоногийн турш өдөрт 400-800 мг (шээсэнд электролит ялгаруулах хяналтан дор) уламжлалт эмтэй хослуулан хэрэглэх замаар хийгддэг. шээс хөөх эм. Альдостероны шүүрлийг дарахын тулд (архаг сарнисан гломерулонефрит, элэгний циррозын хаван ба хаван-цусны даралт ихсэх хэлбэрийн үед) преднизолоныг тогтооно.
Альдостеронизм. Анхдагч (Конн синдром) ба хоёрдогч гипералдостеронизм байдаг. Анхдагч гиперальдостеронизмыг 1955 онд Ж.Конн тодорхойлсон. клиник синдромГол үүрэг нь бөөрний дээд булчирхайн илүүдэл альдостероны үйлдвэрлэлд хамаардаг.
Ихэнх өвчтөнүүдэд (85%) өвчний шалтгаан нь аденома ("альдостерома"-тай ижил утгатай), ихэвчлэн хоёр талын гиперплази (9%) эсвэл бөөрний дээд булчирхайн булчирхай, фасцикулата бүсийн хорт хавдар юм.
Ихэнхдээ синдром нь эмэгтэйчүүдэд үүсдэг.
Эмнэлзүйн зураг (шинж тэмдэг, шинж тэмдэг). Өвчин эмгэгийн үед янз бүрийн булчингийн бүлгүүдэд таталт өгөх үе үе ажиглагддаг хэвийн түвшинЦусан дахь кальци, фосфор, харин эсийн гаднах алкалоз, эсийн дотор ацидоз, эерэг Trousseau, Chvostek шинж тэмдэг, хүнд толгой өвдөх, заримдаа булчин сулрах халдлага, хэдэн цагаас гурван долоо хоног хүртэл үргэлжилдэг. Энэ үзэгдлийн хөгжил нь гипокалиеми, бие дэх калийн нөөцийн хомсдолтой холбоотой юм.
Өвчин нь артерийн гипертензи, полиури, полидипси, никтури, хуурай хоол идэх үед шээсийг төвлөрүүлэх чадваргүй болох, антидиуретик эмэнд тэсвэртэй гэх мэтийг үүсгэдэг. Антидиуретик дааврын түвшин хэвийн байна. Гипохлореми, ачили, шээсний шүлтлэг урвал, үе үе протеинурия, цусан дахь кали, магнийн хэмжээ буурах зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Натрийн агууламж нэмэгдэж, өөрчлөгдөөгүй хэвээр байна. Дүрмээр бол хаван байхгүй. Асаалттай ЭКГ-ын өөрчлөлтмиокарди, гипокалиемийн шинж чанар (Хегглиний хам шинжийг үзнэ үү).
Шээсний 17-гидроксикортикоид ба 17-кетостероидын түвшин нь цусны сийвэн дэх ACTH-ийн түвшин хэвийн байна.
Конны синдромтой хүүхдүүд өсөлтийн хоцрогдолтой байдаг.
Артерийн цусан дахь хүчилтөрөгчийн агууламж буурдаг. Өвчтөнд uropepsin-ийн агууламж нэмэгддэг.
Оношлогооны аргууд. Suprapneumoreno-рентгенографи ба томографи, шээс, цусан дахь альдостероны болон калийн хэмжээг тодорхойлох.
Эмчилгээ нь мэс засал, адреналэктоми хийдэг.
Урьдчилан таамаглал нь таатай боловч зөвхөн хорт гипертензи үүсэх хүртэл.
Хоёрдогч гипералдостеронизм. Шинж тэмдгүүд нь Конны хам шинжтэй адил бөгөөд энэ нь бөөрний дээд булчирхайн гаднах өдөөлтөд хариу үйлдэл үзүүлж, альдостероны шүүрлийг зохицуулах физиологийн механизмаар үйлчилдэг альдостероны хэт шүүрэл хэлбэрээр үүсдэг. Хаван үүсэхтэй холбоотой хоёрдогч гипералдостеронизм нь: 1) зүрхний дутагдал; 2) нефротик хам шинж; 3) элэгний хатуурал; 4) "идиопатик" хаван.
Эмчилгээгүй чихрийн шижин өвчний үед их хэмжээний шингэн алдагдах ба Чихрийн шижин, давсны алдагдал бүхий бөөрний үрэвсэл, хоолны дэглэм дэх натрийн хязгаарлалт, шээс хөөх эм хэрэглэх, бие махбодийн хэт их ачаалал нь хоёрдогч гипералдостеронизм үүсгэдэг.
Бөөрний дээд булчирхай нь гурван бүлгийн дааврын нийлэгжилтийг хариуцдаг. Энэ дотоод шүүрлийн эрхтний эсүүд мөн минералокортикоидуудыг үүсгэдэг. Энэ ангиллын гормоны гол төлөөлөгч нь альдостерон юм.
Ер нь альдостероны цусан дахь ренин-ангиотензин системийн хяналтан дор ялгардаг. Гормон нь шээсний калийн алдагдал, натрийн хуримтлалыг нэмэгдүүлдэг.
Альдостерон хэт их байвал гипералдостеронизм оношлогддог. Энэ нөхцөл байдал нь бөөрний дээд булчирхайн эмгэг, системийн эмгэгийн аль алиных нь улмаас үүсдэг.
Анхан шатны гиперальдостеронизмыг Конны хам шинж гэж нэрлэдэг. Энэ өвчин нь бөөрний дээд булчирхайн булчирхайн бүсэд дааврын хэт их ялгаралт дээр суурилдаг.
Конны хам шинж нь эмэгтэйчүүдэд эрэгтэйчүүдээс гурав дахин илүү оношлогддог. Өвчний шинж тэмдэг ихэвчлэн 30-40 насныханд илэрдэг.
Анхан шатны гипералдостеронизмын шалтгаанууд
Конны хам шинж нь янз бүрийн эмгэг процессын улмаас үүсч болно.
Минералокортикоидын илүүдэл шүүрэл нь дараахь шалтгааны улмаас үүсдэг.
- adrenal cortex-ийн гиперплази;
- альдостерома (түүдгэнцрийн бүсийн хоргүй хавдар);
- хорт хавдар (хорт хавдар).
Анхан шатны гипералдостеронизмын 30-40% нь кортикал гиперплазитай холбоотой байдаг. Нэг талын аденома нь Конны хам шинжийн бүх тохиолдлын 60% -ийг үүсгэдэг. Давтамж хорт хавдарөвчлөлийн бүтцэд 0.7-1%-ийг эзэлдэг.
Гиперальдостеронизмын шинж тэмдгүүд нь хүн бүрт ижил байдаг этиологийн хүчин зүйлүүд. Конны синдром дахь дааврын хэт их шүүрэл нь хүнд байдалд хүргэдэг электролитийн эмгэг. Хавдар болон гиперпластик бор гадаргын аль аль нь ренин-ангиотензин системийн зохицуулалтын үйл ажиллагаанд хариу үйлдэл үзүүлэхгүй. Анхан шатны гипералдостеронизм нь бие даасан байдал, өөрөөр хэлбэл бие даасан шинж чанартай байдаг.
Синдромын эмнэлзүйн зураг
Анхан шатны гиперальдостеронизм нь шинж тэмдгийн гурван онцлог шинж чанартай байдаг.
Онцлох:
- зүрх судасны;
- мэдрэлийн булчин;
- бөөрний бүрэлдэхүүн хэсгүүд.
Цусны эргэлтийн хэмжээ өөрчлөгдөж, зүрхний булчингийн үйл ажиллагаа алдагдах нь артерийн гипертензи, зүрхний дутагдал, судасны осол (цус харвалт, зүрхний шигдээс) зэргээр илэрдэг.
Өвчтөнүүд толгой өвдөх, амьсгал давчдах, тэсвэрлэх чадвар буурах зэрэгт санаа зовдог Идэвхтэй хөдөлгөөн хийх, сул дорой байдал, ядрах, өвчүүний ард хүндээр тусах.
Цусны даралтыг хянахдаа байнгын гипертензийг бүртгэдэг. Өвчтөнүүд систолын болон диастолын даралт ихтэй байдаг. Конны хам шинжийн гипертензийн эмчилгээ нь бараг үр дүнгүй байдаг. Бүгд орчин үеийн даралт бууруулах эмба тэдгээрийн хослол нь өвчтөний цусны даралтыг хэвийн хэмжээнд байлгаж чадахгүй.
Үүний үр дүнд зорилтот эрхтэний гэмтэл хурдан үүсдэг. Нүдний ёроолыг шалгаж үзэхэд ангиопати, цус алдалт, нүдний торлог бүрхэвч илэрдэг. Хүнд тохиолдолд эдгээр өөрчлөлтүүд нь харалган байдалд хүргэдэг. Зүрхний булчинд гипертрофи үүсдэг. Миокардийн хана зузаарч, хүчилтөрөгчийн хангамж тасалддаг. шим тэжээл. Үүнээс болж зүрх сэтгэлийн дарамтанд тэсвэртэй болдог. Зүүн ховдлын ялгарах хэсэг буурч, зүрхний дутагдал үүсдэг.
Конны хам шинжийн мэдрэл-булчингийн бүрэлдэхүүн хэсэг нь цусан дахь кали, натрийн түвшингийн харьцааны өөрчлөлттэй холбоотой байдаг. Анхан шатны гиперальдостеронизм бүхий өвчтөнүүд булчингийн сулралыг гомдоллодог. тав тухгүй байдалмөчид (хүйтэн, "галууны овойлт"), таталт. Заримдаа бүрэн буюу хэсэгчилсэн саажилт үүсч болно.
Анхан шатны гиперкортизолизмын хам шинжийн үед бөөрний гэмтэл нь шээсэнд кали их хэмжээгээр агуулагддагтай холбоотой юм. Өвчтөнүүд хүчтэй цангах, хуурай амны талаар санаа зовдог. Өдөрт шээсний хэмжээ хэвийн хэмжээнээс их байж болно. Дүрмээр бол шөнийн шээс хөөх нь өдрийн шээс хөөхөөс давамгайлдаг.
Шээсний шинжилгээнд бага нягтрал, шүлтлэг урвал, уураг (уураг) илэрдэг. Урт хугацааны анхдагч гипералдостеронизм нь бөөрний архаг дутагдал үүсгэдэг.
Гиперальдостеронизмын хам шинжийн шинжилгээ
Хэрэв эмч өвчтөнийг Конн синдромтой гэж сэжиглэж байгаа бол нэмэлт оношлогооны шинжилгээ хийх шаардлагатай.
Статусыг тодруулахын тулд танд хэрэгтэй:
- тодорхойлох өндөр түвшинальдостерон;
- өвчний үндсэн шинж чанарыг нотлох;
- бөөрний дээд булчирхайн нөхцөл байдлыг үнэлэх (хавдар илрүүлэх).
Цусан дахь гормоны концентрацийг үнэлэх нь үргэлж амар байдаггүй. Альдостероны түвшин, тэр ч байтугай Конны хам шинжийн үед ч хурдан өөрчлөгдөх хандлагатай байдаг. Хамгийн зөв судалгаа бол сийвэнгийн альдостероны болон рениний харьцааны дүн шинжилгээ юм. Үүнээс гадна өвчтөний цусан дахь калийн түвшинг тодорхойлох шаардлагатай.
Анхан шатны гиперальдостеронизмын үед альдостероны хэмжээ хэвийн хэмжээнээс их, кали, ренин буурдаг.
Оношлогооны хувьд тусгай туршилтуудыг санал болгож, амжилттай ашигласан. Тэдгээрийг ихэвчлэн эмнэлэгт хэвтсэний дараа эмнэлгийн нөхцөлд хийдэг.
Эндокринологич дараахь шинжилгээг хийдэг.
- натрийн хлоридтой;
- гипотиазидтай;
- спиронолактонтой.
Бөөрний дээд булчирхайн төлөв байдлыг үнэлэх боломжтой янз бүрийн арга замууд. Оношлогоо нь эхэлдэг хэт авиан шинжилгээ. Дараа нь илүү нарийвчлалтай CT шинжилгээ шаардлагатай байж болно.
Хэрэв хавдар нь жижиг (1 см хүртэл) бол ангиографи нь хамгийн мэдээлэл сайтай гэж тооцогддог. Үүнийг бөөрний дээд булчирхайн судаснуудаас цусны дээжтэй хослуулахыг зөвлөж байна.
Өвчний эмчилгээ
Анхан шатны гипералдостеронизмыг консерватив аргаар эмчилж эхэлдэг. Өвчтөнд спиронолактон шахмалыг тогтооно. Үүнээс гадна даралт бууруулах эм хэрэглэдэг зүрх судасны эм. Цаашдын тактикууд нь хэт авиан болон томографийн үр дүнгээс хамаарна. Хэрэв бөөрний дээд булчирхайд хавдар илэрсэн бол үүнийг хийх шаардлагатай мэс засал. Формацийг арилгасны дараа микроскопоор шалгана. Хэрэв хорт хавдрын шинж тэмдэг илэрвэл цаашдын тактиконкологич тодорхойлно.
Хэрэв бөөрний дээд булчирхайд том хэмжээтэй неоплазм байхгүй бол мэс засалхэрэггүй. Өвчтөн хүлээн авсаар байна эмсхемийн дагуу хяналтын үзлэгт тогтмол хамрагддаг. Эндокринологичдод зочлох нь хэдэн сар тутамд шаардлагатай байдаг. Цусны шинжилгээг хянах нь илүү олон удаа шаардлагатай байдаг. Эмнэлгийн ажиглалт нь шинж тэмдгийг үнэлэх, цусны даралтыг хэмжих, электрокардиограмм хийх, электролит, альдостерон, сийвэнгийн ренин зэрэг цусны дээж авах зэрэг орно. Жил бүр анхдагч идиопатик гипералдостеронизм бүхий бүх өвчтөнүүдэд бөөрний дээд булчирхайн хэт авиан шинжилгээг хийхийг зөвлөж байна. компьютерийн томографиэсвэл ангиографи. Хэрэв хяналтын үзлэгийн аль нэгэнд хавдар илэрсэн бол үүнийг зөвлөж байна мэс засал. Үйл ажиллагаа нь дараа нь хийгддэг төлөвлөсөн сургалт(цусны найрлага, зүрхний үйл ажиллагааг засах).
