Конны хам шинж нь анхдагч альдостеронизм юм. Анхан шатны гиперальдостеронизм (Конн синдром)

Конны хам шинж бол өвчин юм дотоод шүүрлийн систем, альдостероны үйлдвэрлэл их хэмжээгээр тодорхойлогддог. Анагаах ухаанд үүнийг гэж нэрлэдэг анхдагч альдостеронизм. Энэ өвчнийг үндсэн өвчний үр дагавар гэж нэрлэж болох бөгөөд энэ нь ахих тусам хүндрэл үүсгэдэг. Гол өвчинд бөөрний дээд булчирхайн хавдар, бөөрний булчирхайн хорт хавдар, гипофиз булчирхайн хавдар, аденома, хорт хавдар орно.

Ерөнхий мэдээлэл

Альдостеронизмыг анхдагч ба хоёрдогч гэж хуваадаг. Энэ хоёр төрөл нь альдостероны дааврын хэт их үйлдвэрлэлээс болж үүсдэг бөгөөд энэ нь биед натри хадгалах, бөөрөөр дамжуулан калийг гадагшлуулах үүрэгтэй. Энэ даавар нь адренал даавар, минералокортикоид гэж нэрлэгддэг. Энэ өвчний хамгийн түгээмэл бөгөөд хүнд хэлбэрийн хавсарсан өвчин бол артерийн гипертензи юм. Анхдагч ба хоёрдогч альдостеронизм нь нэг өвчний хоёр үе шат биш, харин огт өөр хоёр өвчин юм.Тэд мөн гадаад төрх байдлын шалтгаан, биед үзүүлэх нөлөө, үүний дагуу эмчилгээний аргуудаараа ялгаатай байдаг.

Анхан шатны (Конн синдром) альдостеронизм

1955 онд Конн нээсэн. Эмэгтэйчүүд альдостеронизмаас 3 дахин их өвддөг. 25-45 насны шударга секс эрсдэлтэй. Анхан шатны альдостеронизм нь adrenal cortex-ийн неоплазмын улмаас үүсдэг (нэг талын аденома). Илүү бага тохиолддог шалтгаан нь бөөрний дээд булчирхайн гиперплази эсвэл хорт хавдар юм. Альдостероны үйлдвэрлэл ихсэх тусам бөөр дэх натрийн хэмжээ нэмэгдэж, кали нь эргээд буурдаг.

Шалгалтыг бөөрний дээд булчирхайн хавдрыг оношлох эмгэг судлаач хийдэг. Энэ нь дан эсвэл олон байж болох бөгөөд нэг эсвэл хоёр бөөрний дээд булчирхайд нөлөөлдөг. Тохиолдлын 95% -д нь хавдар нь хоргүй байдаг. Түүнчлэн, шинжилгээний хувьд эмч нар ихэвчлэн зааж өгдөг холбоотой иммуносорбент шинжилгээ, венийн цусыг биоматериал болгон ашигладаг. Бие дэх альдостероны хэмжээг тодорхойлох, анхдагч гипералдостеронизмыг илрүүлэх зорилгоор ELISA-г томилдог.

Конны хам шинж нь бөөрний дээд булчирхайн эмгэг, хавдрын неоплазмд үүсдэг.

Судалгааны заалтууд нь ихэвчлэн артерийн даралт ихсэх, эмчилгээний явцад хэвийн байдалдаа ордоггүй, өвчин үүсэх сэжигтэй байдаг. бөөрний дутагдал. Та цусаа өгөхдөө зохих бэлтгэлтэй байх хэрэгтэй. Нэгдүгээрт, нүүрс усаар баялаг хоол хүнс хэрэглэхээ 2-4 долоо хоногийн турш хязгаарлаарай. Түүнчлэн, энэ хугацаанд шээс хөөх эм, эстроген, жирэмслэлтээс хамгаалах эм, стероидыг хасах хэрэгтэй. Ренин дарангуйлагчтай эмчилгээг 1 долоо хоногийн турш зогсоож, арилгах эсвэл эцсийн арга хэмжээ болгон ёс суртахууны болон бие махбодийн стрессийг 3 хоногийн турш хязгаарлана. Процедураас гурван цагийн өмнө тамхи татаж болохгүй. Ренин, альдостерон, кортизон дааврын хэмжээг харгалзан үр дүнг гартаа авснаар эмчлэгч эмч зөв оношлох, үр дүнтэй эмийн эмчилгээг зааж өгөх боломжтой болно.

Хоёрдогч нөхөн олговор (шинж тэмдгийн)

Анхан шатны альдостеронизмаас ялгаатай нь хоёрдогч альдостеронизм нь бөөрний дээд булчирхайтай холбоотой өвчин биш, харин элэг, зүрх, бөөртэй холбоотой асуудлуудаар өдөөгддөг. Энэ нь зарим хүмүүсийн хүндрэлийн үүрэг гүйцэтгэдэг ноцтой өвчин. Эрсдлийн бүлэгт дараахь оношлогдсон өвчтөнүүд орно.

• бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдар;
• зүрхний олон өвчин;
• ажлын хазайлт Бамбай булчирхай, гэдэс;
• идиопатик гипералдостеронизм;
• adrenal cortex-ийн аденома.

Мөн жагсаалтад цус алдах, удаан хугацаагаар өртөх хандлага нэмэгдэх ёстой эм. Гэхдээ энэ нь эдгээр өвчнөөр шаналж буй бүх өвчтөнүүд "хоёрдогч альдостеронизм" гэсэн оношийг өвчний түүхэнд нэмнэ гэсэн үг биш бөгөөд зөвхөн эрүүл мэнддээ илүү анхааралтай хандах хэрэгтэй.

Өвчний шинж тэмдэг

Тууштай артерийн гипертензиКонны хам шинжийн өвөрмөц шинж тэмдэг.

Анхдагч ба хоёрдогч альдостеронизм нь дараахь шинж тэмдгүүдтэй холбоотой байдаг.

1. биед шингэн хуримтлагдсанаас үүссэн хаван;
2. булчингийн хүч сулрах, ядрах;
3. бие засах газар руу байнга орох хүсэл, ялангуяа шөнийн цагаар (поллакиури);
4. цусны даралт ихсэх (нэмэгдсэн цусны даралт);
5. цангах;
6. харааны асуудал;
7. таагүй мэдрэмж, толгой өвдөх;
8. богино хугацаанд булчингийн саажилт, биеийн хэсгүүдийн мэдээ алдалт, бага зэргийн цочрол;
9. зүрхний ховдолын хэмжээ ихсэх;
10. хурдан жин нэмэх - өдөрт 1 кг-аас их.

Калийн нүүлгэн шилжүүлэлт нь булчингийн сулрал, парестези, заримдаа булчингийн саажилт болон бусад олон бөөрний өвчин үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг.Альдостеронизмын шинж тэмдгүүд нь нэлээд аюултай боловч үр дагавар нь аюултай биш юм. Тиймээс та эргэлзэх хэрэггүй, аль болох түргэн тусламж авахын тулд эмчээс зөвлөгөө авах хэрэгтэй.

Хүндрэл ба үр дагавар

Анхан шатны альдостеронизм нь шинж тэмдгийг үл тоомсорлож, эмчилгээ хийлгэхээс татгалзвал олон тооны хүндрэлүүд үүсдэг. Юуны өмнө зүрх нь зовж эхэлдэг (ишеми), зүрхний дутагдал, гавлын дотоод цус алдалт үүсдэг. Ховор тохиолдолд өвчтөн цус харвалттай байдаг. Бие дэх калийн хэмжээ буурч байгаа тул гипокалиеми үүсдэг бөгөөд энэ нь хэм алдагдалыг өдөөдөг бөгөөд энэ нь эргээд зүрхний цохилтонд хүргэдэг. үхлийн үр дагавар. Хоёрдогч гипералдостеронизм нь бусад ноцтой өвчний хүндрэл юм.

Оношлогоо ба ялгах оношлогоо

Өвчин эмгэгийг зөв, үнэн зөв оношлохын тулд шээс, цусны шинжилгээг зааж өгдөг.

Хэрэв эмч альдостеронизмыг сэжиглэж байгаа бол сэжигтэй оношийг батлах, няцаах, цаашдын эмийн эмчилгээг зөв хийх зорилгоор хэд хэдэн судалгаа, шинжилгээг хийдэг. Эхлээд шээс, цусны шинжилгээ хийдэг. Лабораторид полиури байгаа эсэхийг тогтоох эсвэл үгүйсгэх, эсвэл шээсний нягтралыг шинжилдэг. Цусан дахь альдостерон, кортизол, рениний концентрацийг судалдаг. Анхан шатны гипералдостеронизмын үед ренин бага, кортизол хэвийн, альдостерон их байдаг. Хоёрдогч альдостеронизмын хувьд арай өөр нөхцөл байдал үүсдэг бөгөөд ренин байгаа нь мэдэгдэхүйц байх ёстой. Илүү нарийвчлалтай үр дүнд хүрэхийн тулд хэт авиан шинжилгээг ихэвчлэн ашигладаг. Илүү бага тохиолддог - бөөрний дээд булчирхайн MRI ба CT шинжилгээ. Нэмж дурдахад өвчтөнийг зүрх судасны эмч, нүдний эмч, нефрологичоор шалгаж үзэх шаардлагатай.

Альдостеронизмын эмчилгээ

Анхан шатны болон хоёрдогч альдостеронизмын эмчилгээ нь цогц байх ёстой бөгөөд зөвхөн эмийн эмчилгээ төдийгүй зөв хооллолт, зарим тохиолдолд - мэс заслын мэс заслын оролцоо. Конны хам шинжийг эмчлэх гол зорилго нь өвчний дараах хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх явдал юмКроны өвчний хоолны дэглэм нь өвчний шинж тэмдгийн хүнд байдлаас хамаарна.

Үүний зэрэгцээ та хоолны дэглэм баримтлах хэрэгтэй. Энэ нь кали агуулсан бүтээгдэхүүн, нэмэлт кали агуулсан эмийг нэмэгдүүлэхэд суурилдаг. Давсны хэрэглээг хасах эсвэл хязгаарлах. Калигаар баялаг хоолонд дараахь зүйлс орно.

• хатаасан жимс (үзэм, хатаасан чангаанз, prunes);
• шинэхэн жимс (усан үзэм, амтат гуа, чангаанз, чавга, алим, банана);
• шинэ ногоо (улаан лооль, төмс, сармис, хулуу);
• ногоон байгууламж;
• мах;
• самар;
• Хар цай.

Альдостероны түвшин нэмэгдэх (гиперальдостеронизм) нь ихсэх шалтгаануудын нэг юм цусны даралт, зүрх судасны хүндрэл, бөөрний үйл ажиллагаа буурч, электролитийн харьцаа өөрчлөгддөг. Анхан шатны болон хоёрдогч гиперальдостеронизмыг өөр өөр зүйл дээр үндэслэн ангилдаг этиологийн хүчин зүйлүүдба эмгэг төрүүлэгч механизмууд. Анхдагч хэлбэрийн эмгэгийн хөгжлийн хамгийн түгээмэл шалтгаан бол Конны хам шинж юм.

Бүгдийг харуулах

Конны хам шинж

Конны хам шинж- бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдраар альдостероны үйлдвэрлэл нэмэгдсэний улмаас үүсдэг өвчин. Анхдагч альдостеронизмын (PGA) бүтцэд энэ эмгэгийн тохиолдол тохиолдлын 70% -д хүрдэг тул зарим хүмүүс эдгээр ойлголтыг нэгтгэдэг. Хамгийн сүүлийн үеийн мэдээллээс харахад артерийн гипертензитэй өвчтөнүүдийн дунд эмээр эмчлэхэд хэцүү байдаг Конн синдром нь тохиолдлын 5-10% -д тохиолддог. Эмэгтэйчүүд 2 дахин их өвддөг бол эмгэг нь аажмаар эхэлдэг бол 30-40 жилийн дараа шинж тэмдэг илэрдэг.

Анхдагч ба хоёрдогч гипералдостеронизмын тухай ойлголт ба шалтгаанууд:

	Анхан шатны гипералдостеронизм	Хоёрдогч гипералдостеронизм
Тодорхойлолт	Ренин-ангиотензин-альдостероны систем (RAAS) -аас харьцангуй хамааралгүй, бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын альдостероны хэт их үйлдвэрлэлийн үр дүнд үүсдэг синдром (ховор тохиолдолд альдостероны булчирхайн гаднах локализаторын хавдар). натрийн ачаалалд дарагдахгүй	Коллоид осмосын цусны даралтыг бууруулж, RAAS-ийн өдөөлтийн үр дүнд үүсдэг синдром (хэд хэдэн өвчний хүндрэлийн улмаас)
Шалтгаанууд	Өвчин нь бөөрний дээд булчирхайн эмгэгтэй холбоотой байдаг. альдостерон үүсгэдэг аденома (Конн синдром) - 70%; бөөрний дээд булчирхайн булчирхайн бүсийн хоёр талын гиперплази (идиопатик гипералдостеронизм) - 30% хүртэл; ховор өвчин (альдостерон үүсгэдэг хорт хавдар, бөөрний дээд булчирхайн булчирхайн бүсийн нэг талын гиперплази, I, II, III, MEN - I хэлбэрийн гэр бүлийн гипералдостеронизм).	Бусад эрхтэн, тогтолцооны эмгэгтэй холбоотой: бөөрний өвчин (нефротик синдром, нарийсал). бөөрний артери, бөөрний хавдар гэх мэт); зүрхний өвчин (зүрхний түгжрэл); бусад шалтгаанууд (ACTH-ийн хэт шүүрэл, шээс хөөх эм уух, элэгний хатуурал, мацаг барих)

Этиологи

Альдостерон үүсгэдэг аденома үүсэх хамгийн түгээмэл газар бол зүүн бөөрний булчирхай юм. Хавдар нь ганц бие, хүрдэггүй том хэмжээтэй(3 см хүртэл), хоргүй шинж чанартай (хорт альдостерома маш ховор тохиолддог).



Хэвлийн хөндийн CT scan. Бөөрний булчирхайн аденома



Эмгэг төрүүлэх

Альдостерон нь бөөрний дээд булчирхайгаас үүсдэг минералокортикоид даавар юм. Түүний нийлэгжилт нь бөөрөнцөрний бүсэд үүсдэг. Альдостерон нь бие махбод дахь ус, электролитийн тэнцвэрийг зохицуулахад тэргүүлэх үүрэг гүйцэтгэдэг. Түүний шүүрлийг голчлон PAA системээр хянадаг.

Альдостероны илүүдэл нь Конны хам шинжийн эмгэг жамд гол үүрэг гүйцэтгэдэг. Энэ нь бөөрөөр калийн ялгаралтыг нэмэгдүүлж (гипокалиеми), натрийн дахин шингээлтийг (гипернатриеми) дэмжиж, цусыг шүлтжүүлэх (алкалоз) үүсгэдэг. Натрийн ионууд нь биед шингэн хуримтлагдаж, цусны эргэлтийн хэмжээг (CBV) нэмэгдүүлдэг бөгөөд энэ нь цусны даралтыг нэмэгдүүлдэг. Цусны хэмжээ ихсэх нь бөөрөнд рениний нийлэгжилтийг дарангуйлдаг. Калийн ионыг удаан хугацаагаар алдах нь дараа нь нефрон дистрофи (кали-пеникийн бөөр), хэм алдагдал, миокардийн гипертрофи, булчингийн сулралд хүргэдэг. Зүрх судасны ослоос болж гэнэт нас барах эрсдэл өвчтөнүүдэд огцом нэмэгддэг (дунджаар 10-12 дахин).






Клиник

Анхан шатны гиперальдостеронизмын шинж тэмдгүүд аажмаар үүсдэг. Конны синдромтой өвчтөнүүдэд дараахь оношлогддог.

• цусны даралтын байнгын өсөлт, өвчний түүхэн дэх эмийн эмчилгээнд тэсвэртэй;
• толгой өвдөх;
• калийн дутагдлын улмаас зүрхний хэмнэл алдагдах, брадикарди, ЭКГ дээр U долгион үүсэх;
• мэдрэлийн булчингийн шинж тэмдэг: сул дорой байдал (ялангуяа тугалын булчингууд), хөлний базлалт, парестези, тетани үүсч болно;
• бөөрний үйл ажиллагааны алдагдал (нефрогенийн гипокалиеми). чихрийн шижингүй өвчин): өдөрт шээсний хэмжээ ихсэх (полиури), шөнийн цагаар шээс хөөх эм нь өдрийн цагаар давамгайлах (nocturia);
• цангах (полидипси).

Хоёрдогч альдостеронизм нь үндсэн өвчний илрэлээр илэрхийлэгддэг. артерийн гипертензиба гипокалиеми байхгүй байж болно, хаван байгаа нь онцлог шинж юм.

Оношлогоо

Артерийн даралт ихсэх өвчтэй хүмүүст Конны хам шинжийг оношлохыг зөвлөж байна. эмийн эмчилгээ, цусны даралт ихсэх ба гипокалиеми хавсарсан (эмнэлзүйн шинж тэмдэг эсвэл цусны шинжилгээний үр дүнд тодорхойлогддог), 40 наснаас өмнө цусны даралт ихсэх өвчтэй, зүрх судасны өвчнөөр өвчилсөн гэр бүлийн түүхтэй, түүнчлэн батлагдсан оноштой хамаатан садан PHA-ийн. Лабораторийн оношлогооЭнэ нь нэлээд хэцүү бөгөөд ашиглах баталгаажуулалтыг шаарддаг функциональ туршилтуудТэгээд багажийн аргуудсудалгаа.

Лабораторийн судалгаа

Эрсдлийн бүлгийг үүсгэсний дараа өвчтөнүүдийг тодорхойлно.

• цусны сийвэн дэх альдостероны түвшин (70% -иар нэмэгдсэн);
• цусан дахь кали (өвчтөний 37-50% -д буурсан);
• плазмын рениний идэвхжил (PRA) эсвэл түүний шууд концентраци (ПГУ) (ихэнх өвчтөнд буурсан);
• Альдостероны-рениний харьцаа (ARR) нь заавал шалгах арга юм.

APC-ийн түвшний найдвартай үр дүнг авах нь өвчтөний шинжилгээ хийхээс өмнө бэлтгэл, протоколын дагуу цусны дээж авах нөхцлийг дагаж мөрдөхөөс хамаарна. Өвчтөн Верошпирон болон бусад шээс хөөх эм, чихэр өвсний эм, альдостероны болон рениний түвшинд нөлөөлдөг бусад эмийг 2 долоо хоногийн өмнө хасах хэрэгтэй: бета-хориглогч, ACE дарангуйлагч, AR I хориглогч, төвийн а-адренергик. агонистууд, NSAIDs, дарангуйлагч ренин, дигидропиридин. Гипертензийн хяналтыг альдостероны түвшинд хамгийн бага нөлөө үзүүлдэг эмийг (Верапамил, Гидралазин, Празозин гидрохлорид, Доксазозин, Теразозин) ашиглан хийх ёстой. Хэрэв өвчтөн АГ-ийн хорт хавдартай бөгөөд АД буулгах эмийг татан буулгах нь ноцтой үр дагаварт хүргэж болзошгүй бол ARS-ийг алдааг харгалзан тэдгээрийн хэрэглээний дэвсгэр дээр тогтооно.

ARS-ийн үр дүнд нөлөөлдөг эмүүд:

Хүлээн авалтаас гадна төрөл бүрийн эм, үр дүнг тайлбарлахад нөлөөлдөг бусад хүчин зүйлүүд байдаг :

• нас > 65 жил (рениний түвшин буурч, APC-ийн утгыг хэт үнэлэхэд хүргэдэг);
• өдрийн цаг (судалгааг өглөө хийдэг);
• хэрэглэсэн давсны хэмжээ (ихэвчлэн хязгаарлагдахгүй);
• биеийн байрлалаас хамаарал (сэрэх, босоо байрлал руу шилжих үед альдостероны түвшин гуравны нэгээр нэмэгддэг);
• бөөрний үйл ажиллагааны мэдэгдэхүйц бууралт (ARS нэмэгддэг);
• эмэгтэйчүүдэд: үе шат сарын тэмдгийн мөчлөг(судалгааг уутанцрын үе шатанд явуулдаг, учир нь физиологийн гиперальдостеронеми нь luteal үе шатанд тохиолддог), жирэмслэлтээс хамгаалах бэлдмэл (плазмын ренин буурах), жирэмслэлт (APC буурсан).

Хэрэв APC эерэг байвал функциональ тестүүдийн аль нэгийг хийхийг зөвлөж байна. Хэрэв өвчтөн аяндаа гипокалиемитэй, ренин илрээгүй, альдостероны концентраци 550 pmol/l (20 нг/дл) -ээс дээш байвал PHA-ийн оношийг стресс тестээр баталгаажуулах шаардлагагүй.

Альдостероны түвшинг тодорхойлох функциональ тестүүд:

Функциональ туршилтууд	Арга зүй	Туршилтын үр дүнгийн тайлбар
Натрийн ачааллын туршилт	Гурав хоногийн дотор давсны хэрэглээ өдөрт 6 г хүртэл нэмэгддэг. Өдөр тутмын натрийн ялгаралтыг хянах, эмийн тусламжтайгаар калийн хэмжээг хэвийн болгох шаардлагатай. Альдостероны өдөр тутмын ялгаралт (DAE) нь өглөөний судалгааны гурав дахь өдөр тодорхойлогддог	PGA магадлал багатай - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA өндөр магадлалтай - SEA >12 мг (>33.3 нмоль)
0.9% натрийн хлоридын уусмалаар туршина	Өглөө нь 2 литр 0.9% уусмалыг 4 цагийн турш судсаар тарина (хэрэв та нэг цагийн өмнө хэвтээ байрлалд байгаа бол). Альдостерон, ренин, кортизон, кали зэрэг цусны шинжилгээг шинжилгээний эхэнд ба 4 цагийн дараа хийнэ. Цусны даралт, импульсийн хэмжээг хянах. Сонголт 2: өвчтөн дусаахаас 30 минутын өмнө болон дусаах үед сууж буй байрлалыг авдаг	Судсаар хийснээс хойшхи альдостероны түвшинд PHA магадлал багатай байдаг< 5 нг/дл; Эргэлзээтэй - 5-аас 10 нг / дл хүртэл; PGA > 10 нг/дл (сууж байхдаа > 6 нг/дл) түвшинд байх магадлалтай.
Каптоприл тест	Сэрсэнээс хойш нэг цагийн дараа каптоприл 25-50 мг тунгаар хэрэглэнэ. Альдостерон, ARP, кортизолыг каптоприл уухаас өмнө, 1-2 цагийн дараа тодорхойлно (энэ бүх хугацаанд өвчтөн сууж байх ёстой)	Норматив нь альдостероны түвшин анхны утгаас гуравны нэгээс илүү буурсан үзүүлэлт юм. PHA - альдостероны түвшин бага ARP үед өндөр хэвээр байна
Флудрокортизоноор дарангуйлах сорил	0.1 мг флудрокортизоныг өдөрт 4 удаа 4 өдөр, калийн бэлдмэлийг өдөрт 4 удаа (зорилтот түвшин 4.0 ммоль/л) давсны хэрэглээг хязгааргүй хэрэглэнэ. 4 дэх өдөр өглөөний 7.00 цагт кортизол, 10.00 цагт альдостерон, сууж байхдаа ARP, кортизол давтагдана.	PHA-ийн хувьд - альдостероны > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; 10:00 дахь кортизол нь 7:00 цагаас багагүй (кортизолын нөлөөллөөс бусад)

Багажны судалгаа

Лабораторийн шинжилгээний хариуг хүлээн авсны дараа бүх өвчтөнд дараахь зүйлийг хийнэ.

• Бөөрний булчирхайн хэт авиан шинжилгээ - 1.0 см-ээс их диаметртэй хавдар илрүүлэх.
• Бөөрний булчирхайн CT scan - хавдрын хэмжээ, хэлбэр, сэдэвчилсэн байршлыг 95% нарийвчлалтайгаар тодорхойлж, ялгадаг. хоргүй неоплазмуудболон хорт хавдар.
• Сцинтиграфи - альдостеромын үед 131 I-холестролын нэг талын хуримтлал, бөөрний дээд булчирхайн гиперплази нь бөөрний дээд булчирхайн хоёр булчирхайн эдэд хуримтлагддаг.
• Бөөрний дээд булчирхайн венийн катетержуулалт ба венийн цусны харьцуулсан сонгомол дээж авах (CVBD) нь анхдагч альдостеронизмын төрлийг тодруулах боломжийг олгодог бөгөөд хамгийн тохиромжтой арга юм. ялгах оношлогооаденома дахь альдостероны нэг талын шүүрэл. Альдостероны болон кортизолын түвшинг хоёр талын харьцаанд үндэслэн хажуугийн градиентийг тооцоолно. Үүний заалт нь мэс заслын эмчилгээ хийхээс өмнө оношийг тодруулах явдал юм.

Ялгаварлан оношлох

Конн синдромын ялгах оношийг бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын идиопатик гиперплази, хоёрдогч гипералдостеронизм, чухал гипертензи, дотоод шүүрлийн өвчинцусны даралт ихсэх (Иценко-Кушингийн синдром, феохромоцитома), дааврын идэвхгүй хавдар, хорт хавдар дагалддаг. CT дээр альдостерон үүсгэдэг хорт хавдар нь том хэмжээтэй байж болох ба өндөр нягтралтай, нэг төрлийн бус, бүдгэрсэн контураар тодорхойлогддог.

Ялгаварлан оношлох:

	Конны хам шинж (альдостерон үүсгэдэг аденома)	Идиопатик гипералдостеронизм	Хоёрдогч гиперальдостероннам дор байдал
Лабораторийн үзүүлэлтүүд		альдостерон, ↓↓ренин, ARS, ↓кали	альдостерон, ренин, - APC, ↓кали
Ортостатик (марш) тест - хэвтээ байрлалд сэрэх үед альдостероны түвшинг судлах, дараа нь давтан судлах. босоо байрлал(алхах) 3 цаг	Альдостероны түвшин эхэндээ өндөр, зарим нь давтан шинжилгээ хийх үед эсвэл ижил түвшинд буурдаг	Альдостероны түвшин нэмэгдсэн (AT-II-д мэдрэмтгий байдлыг хадгалах)	Альдостероны түвшин нэмэгдсэн
CT	бөөрний дээд булчирхайн аль нэгний жижиг масс үүсэх	бөөрний дээд булчирхай өөрчлөгдөөгүй, эсвэл хоёр талдаа жижиг зангилааны формацууд байдаг	Бөөрний булчирхай томроогүй, бөөрний хэмжээ багасч болно
Цусны сонгомол дээж авах замаар бөөрний дээд булчирхайн судсыг катетержуулах	Хажуу талтай болгох	-	-

Эмчилгээ

Альдостеромын хувьд лапароскопийн адреналэктоми хийдэг (амбулаторийн хагалгааны өмнөх бэлтгэлээс 4 долоо хоногийн дараа). Эмийн эмчилгээМэс засал хийх эсвэл гиперальдостеронизмын бусад хэлбэрийн эсрэг заалттай тохиолдолд:

• Үндсэн мэдээлэл патогенетик эмчилгээ- альдостероны антагонистууд - Veroshpiron 50 мг-аар өдөрт 2 удаа, 7 хоногийн дараа тунг 200-400 мг / хоногт 3-4 тунгаар (дээд тал нь 600 мг / хоног хүртэл) нэмэгдүүлнэ;
• Цусны даралтын түвшинг бууруулахын тулд - дигидропиридин 30-90 мг / өдөр;
• Гипокалиемийн залруулга - калийн бэлдмэл.



Спиронолактоныг идиопатик HA-ийг эмчлэхэд ашигладаг. Цусны даралтыг бууруулахын тулд салюретик, кальцийн антагонистууд, ACE дарангуйлагчидба ангиотензин II антагонистууд. Хэрэв ялгах оношлогоонд глюкокортикоид дарангуйлагдсан гипералдостеронизм илэрсэн бол дексаметазоныг тогтооно.

Анхан шатны альдостеронизм (Конн синдром) нь бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын альдостероны бие даасан үйлдвэрлэл (гиперплази, аденома эсвэл хорт хавдрын улмаас) үүсдэг альдостеронизм юм. Шинж тэмдэг, шинж тэмдгүүд нь үе үе сулрах, цусны даралт ихсэх, гипокалиеми зэрэг орно. Оношлогоо нь цусны сийвэн дэх альдостероны түвшин, сийвэн дэх рениний идэвхийг тодорхойлоход оршино. Эмчилгээ нь шалтгаанаас хамаарна. Боломжтой бол хавдрыг арилгана; гиперплази, спиронолактон эсвэл холбогдох эмүүд нь цусны даралтыг хэвийн болгож, бусад эмнэлзүйн илрэлийг арилгахад хүргэдэг.

Альдостерон нь бөөрний дээд булчирхайгаас үүсдэг хамгийн хүчтэй минералокортикоид юм. Энэ нь натрийн хадгалалт, калийн алдагдлыг зохицуулдаг. Бөөрөнд альдостероны нөлөөгөөр кали, устөрөгчийн солилцоонд дистал хоолойн хөндийгөөс натрийг хоолойн эсүүд рүү шилжүүлдэг. Үүнтэй ижил нөлөө шүлсэнд ажиглагддаг хөлс булчирхай, гэдэсний салст бүрхүүлийн эсүүд, эсийн доторх болон эсийн гаднах шингэний хоорондох солилцоо.

Альдостероны шүүрлийг ренин-ангиотензин систем, бага хэмжээгээр ACTH зохицуулдаг. Ренин, уураг задлах фермент нь бөөрний juxtaglomerular эсүүдэд хуримтлагддаг. Бөөрний артериол дахь цусны урсгалын хэмжээ, хурд буурах нь рениний шүүрлийг өдөөдөг. Ренин нь элэгний ангиотензиногенийг ангиотензин I болгон хувиргадаг бөгөөд энэ нь ангиотензин хувиргагч ферментийн нөлөөгөөр ангиотензин II болж хувирдаг. Ангиотензин II нь альдостероны шүүрлийг үүсгэдэг ба бага хэмжээгээр кортизол ба дезоксикортикостероны шүүрлийг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь бас даралтын үйл ажиллагаатай байдаг. Альдостероны шүүрэл ихэссэнээс үүссэн натри, ус хуримтлагдах нь цусны эргэлтийн хэмжээг нэмэгдүүлж, рениний шүүрлийг бууруулдаг.

Анхан шатны гипералдостеронизмын хам шинжийг Ж.Конн (1955) бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын альдостероны аденома (альдостерома)-тай холбон тайлбарлаж, түүнийг арилгахад хүргэсэн. бүрэн сэргээхөвчтэй. Одоогоор хамтын ойлголтАнхан шатны гипералдостеронизм нь эмнэлзүйн болон биохимийн шинж чанараараа ижил төстэй боловч эмгэг жамаараа ялгаатай хэд хэдэн өвчнийг нэгтгэдэг бөгөөд эдгээр нь бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын альдостероны ренин-ангиотензин системээс хэт их, бие даасан (эсвэл хэсэгчлэн хамааралтай) үүсдэг.

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 код

E26.0 Анхан шатны гиперальдостеронизм

Анхдагч альдостеронизмыг юу үүсгэдэг вэ?

Анхан шатны альдостеронизм нь бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын бөөрөнхий давхаргын аденома, ихэвчлэн нэг талт, эсвэл ихэвчлэн хавдар эсвэл бөөрний дээд булчирхайн гиперплази зэргээс үүдэлтэй байж болно. Насанд хүрсэн эрэгтэйчүүдэд ихэвчлэн ажиглагддаг бөөрний дээд булчирхайн гиперплазийн үед бөөрний дээд булчирхайн аль аль нь хэт идэвхтэй байдаг ба аденома байхгүй. Эмнэлзүйн зураглалыг 11-гидроксилазын дутагдлын улмаас үүссэн төрөлхийн бөөрний дээд булчирхайн гиперплази, давамгайлсан удамшлын дексаметазон дарангуйлагдсан гипералдостеронизмын үед ажиглаж болно.

Анхдагч альдостеронизмын шинж тэмдэг

Анхан шатны гипералдостеронизмын эмнэлзүйн тохиолдол

Өвчтөн М., 43 настай, 2012 оны 1-р сарын 31-ний өдөр Казанийн Бүгд Найрамдах Улсын клиникийн эмнэлгийн дотоод шүүрлийн тасагт толгой өвдөх, цусны даралт дээд тал нь 200/100 мм м.у.б хүртэл ихсэх, толгой эргэх зэрэг гомдолтой иржээ. Урлаг. (150/90 мм м.у.б-ийн тав тухтай даралттай), булчингийн ерөнхий сулрал, хөлний базлалт, ерөнхий сулрал, ядрах.

Өвчний түүх. Өвчин аажмаар хөгжсөн. Таван жилийн турш өвчтөн цусны даралт ихсэхийг тэмдэглэж, оршин суугаа газрынхаа эмчийн үзлэгт орж, АД буулгах эмчилгээ (эналаприл) авсан. Ойролцоогоор 3 жилийн өмнөөс би үе үе хөл өвдөх, базлах, булчин сулрах зэрэг өдөөн хатгасан хүчин зүйлгүйгээр илэрч, 2-3 долоо хоногийн дотор өөрөө алга болж эхэлсэн. 2009 оноос хойш тэрээр булчингийн ерөнхий сулралтай архаг демиелинизаци полиневропати гэсэн оноштойгоор янз бүрийн эмнэлгийн мэдрэлийн тасагт 6 удаа хэвтэн эмчлүүлжээ. Нэг тохиолдол нь хүзүүний булчин суларч, толгой унжсан байв.

Преднизолон ба туйлшруулагч хольцыг дусаахад хэдэн өдрийн дотор сайжирсан. Цусны шинжилгээгээр кали 2.15 ммоль/л байна.

12/26/11-ээс 01/25/12-ны хооронд тэрээр Бүгд найрамдах улсын клиникийн эмнэлэгт хэвтэн эмчлүүлж, булчин сулрах, үе үе хөл өвдөх зэрэг гомдолтойгоор хэвтэн эмчлүүлжээ. 2011 оны 12-р сарын 27-ны өдрийн цусны шинжилгээ: ALT - 29 U/l, AST - 14 U/l, креатинин - 53 мкмоль/л, кали - 2,8 ммоль/л, мочевин - 4,3 ммоль/л. , нийт Уураг 60 г/л, билирубин нийт. - 14.7 мкмоль/л, CPK - 44.5, LDH - 194, фосфор 1.27 ммоль/л, кальци - 2.28 ммоль/л.

12/27/11-ний өдрийн шээсний шинжилгээ; хувийн жин - 1002, уураг - ул мөр, лейкоцит - эс бүрт 9-10, эпит. pl - 20-22 in p/z.

Цусан дахь гормонууд: T3sv - 4.8, T4sv - 13.8, TSH - 1.1 мкмЭ/л, кортизол - 362.2 (хэвийн хэмжээ 230-750 нмоль/л).

ЭХО: Зүүн бөөр: 97х46 мм, паренхим 15 мм, echogenicity нэмэгдсэн, FLS - 20 мм. Эхоген чанар нэмэгддэг. Хөндий нь томроогүй байна. Баруун 98x40 мм. Паренхим нь 16 мм, echogenicity нэмэгдсэн, CL 17 мм байна. Эхоген чанар нэмэгддэг. Хөндий нь томроогүй байна. Хоёр талдаа пирамидуудын эргэн тойронд гиперехоик хүрээ дүрслэгдсэн байна. Үүсгэхийн тулд биеийн үзлэг, лабораторийн дүгнэлтэд үндэслэнэ дотоод шүүрлийн эмгэгадренал гаралтай тул нэмэлт шинжилгээ хийхийг зөвлөж байна.

Бөөрний дээд булчирхайн хэт авиан шинжилгээ: зүүн бөөрний дээд булчирхайн проекц дээр 23х19 мм хэмжээтэй изохоик дугуй хэлбэртэй формаци харагдаж байна. Баруун бөөрний дээд булчирхайн төсөөлөлд эмгэг формацууд найдвартай харагдахгүй байна.

Катехоламины шээс: Шээс хөөх - 2,2 л, адреналин - 43,1 нмоль/хоног (хэвийн хэмжээ 30-80 нмоль/хоног), норэпинефрин - 127,6 нмоль/л (хэвийн 20-240 нмоль/хоног). Эдгээр үр дүн нь хяналтгүй артерийн даралт ихсэх шалтгаан болох феохромоцитома байгааг үгүйсгэв. Ренин 01/13/12-1,2 μIU / мл (N босоо - 4,4-46,1; хэвтээ 2,8-39,9), альдостерон 1102 pg / мл (хэвийн: хэвтэж 8-172, сууж 30 -355).

01/18/12-ны өдрийн RCT: Зүүн бөөрний дээд булчирхайд формацийн RCT шинж тэмдэг (зүүн бөөрний дээд булчирхайн дунд ишний хэсэгт зууван хэлбэртэй, 25*22*18 мм хэмжээтэй, нэгэн төрлийн, нягтралтай зууван хэлбэртэй изоденс формац. 47 NU тогтоогдсон.

Анамнез дээр үндэслэн, эмнэлзүйн зураг, эдгээр лабораторийн болон багажийн судалгааны аргуудыг бий болгосон эмнэлзүйн оношлогоо: Анхан шатны гиперальдостеронизм (зүүн бөөрний дээд булчирхайн альдостерома), анх удаа гипокалиемийн хам шинж, мэдрэлийн шинж тэмдэг, синусын тахикарди хэлбэрээр илэрдэг. Гипокалиемийн үе үе таталт нь ерөнхий шинж чанартай байдаг булчингийн сулрал. Гипертоник өвчин 3 градус, 1 үе шат. CHF 0. Синусын тахикарди. Халдвар шээсний замшийдвэрлэх шатанд байна.

Гиперальдостеронизмын хам шинж нь гурван үндсэн шинж тэмдгийн цогцолбороос үүдэлтэй эмнэлзүйн илрэлүүдээр илэрдэг: артерийн гипертензи нь хямралын явц (50% хүртэл) эсвэл байнгын шинжтэй байж болно; гипокалиеми (тохиолдлын 35-75% -д) дагалддаг мэдрэлийн булчингийн дамжуулалт, өдөөх чадвар буурах; бөөрний хоолойн үйл ажиллагааны алдагдал (тохиолдлын 50-70%).

Өвчтөнд бөөрний дээд булчирхайн даавар үүсгэдэг хавдрыг арилгах мэс заслын эмчилгээг санал болгосон - зүүн талд нь дурангийн адреналэктоми. Мэс засал хийсэн - тэнхимийн зүүн талд лапароскопийн адреналэктоми хэвлийн мэс засал RKB. Хагалгааны дараах үеямар ч онцгой шинж чанаргүйгээр үргэлжилсэн. Хагалгааны дараах 4 дэх өдөр (02/11/12) цусан дахь калийн хэмжээ 4.5 ммоль/л байна. Цусны даралт 130/80 мм м.у.б. Урлаг.

, , , , , ,

Хоёрдогч альдостеронизм

Хоёрдогч альдостеронизм нь бөөрний артерийн нарийсал, гиповолеми зэрэг гипофизийн бус, бөөрний дээд булчирхайн бус өдөөлтөд хариу үйлдэл үзүүлэхийн тулд бөөрний дээд булчирхайн альдостероны үйлдвэрлэлийг нэмэгдүүлэх явдал юм. Шинж тэмдгүүд нь анхдагч альдостеронизмын шинж тэмдгүүдтэй төстэй байдаг. Эмчилгээ нь үндсэн шалтгааныг арилгахад оршино.

Хоёрдогч альдостеронизм нь бөөрний цусны урсгал буурч, ренин-ангиотензин механизмыг өдөөдөг бөгөөд үүний үр дүнд альдостероны хэт шүүрэл үүсдэг. Бөөрний цусны урсгал буурах шалтгаан нь бөөрний артерийн бөглөрөлт өвчин (жишээ нь, атерома, нарийсал), бөөрний судас нарийсалт (хамт). хортой гипертензи), хаван дагалддаг өвчин (жишээлбэл, зүрхний дутагдал, асцит бүхий элэгний хатуурал, нефротик синдром). Зүрхний дутагдлын үед шүүрэл нь хэвийн байж болох ч элэгний цусны урсгал болон альдостероны солилцоо багасдаг тул цусны эргэлтийн дааврын түвшин өндөр байдаг.

Анхан шатны альдостеронизмын оношлогоо

Оношилгоо нь цусны даралт ихсэх, гипокалиеми өвчтэй өвчтөнүүдэд сэжиглэгддэг. Лабораторийн шинжилгээ нь сийвэнгийн альдостероны түвшин ба плазмын рениний идэвхийг (PRA) тодорхойлохоос бүрдэнэ. Өвчтөн ренин-ангиотензин системд нөлөөлдөг эмийг (жишээлбэл, тиазидын шээс хөөх эм, ACE дарангуйлагч, ангиотензин антагонист, хориглогч) 4-6 долоо хоногийн турш уухаа болих үед шинжилгээг хийнэ. ARP-ийг ихэвчлэн өглөө өвчтөн хэвтэж байхад хэмждэг. Ихэвчлэн анхдагч альдостеронизмтай өвчтөнүүдийн цусны сийвэн дэх альдостероны түвшин 15 нг/дл (>0.42 нмоль/л)-ээс их, ARP-ийн түвшин бага байдаг ба плазмын альдостероны (нанограмм/дл) ARP-ийн харьцаа [нанограмм/(млцаг) байна. ] 20-оос их.

Конны хам шинж (Conn) нь бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын альдостероны хэт их үйлдвэрлэлээс үүдэлтэй шинж тэмдгүүдийн цогц юм. Эмгэг судлалын шалтгаан нь бор гадаргын гломеруляр бүсийн хавдар эсвэл гиперплази юм. Өвчтөнд цусны даралт ихсэж, калийн хэмжээ буурч, цусан дахь натрийн концентраци нэмэгддэг.

Синдром нь хэд хэдэн ижил нэртэй байдаг: анхдагч гиперальдостеронизм, альдостерома. Эдгээр эмнэлгийн нэр томъёоЭмнэлзүйн болон биохимийн шинж чанараараа ижил төстэй боловч эмгэг жамаараа ялгаатай хэд хэдэн өвчнийг нэгтгэдэг. Конны хам шинж нь дотоод шүүрлийн булчирхайн эмгэг бөгөөд миастения гравис, ер бусын хүчтэй, тайлагдашгүй цангах, цусны даралт ихсэх, өдөрт ялгарах шээсний хэмжээ ихсэх зэргээр илэрдэг.

Альдостерон нь амин чухал үүрэг гүйцэтгэдэг чухал функцуудхүний ​​биед. Гормон нь дараахь зүйлийг дэмждэг.

• цусан дахь натрийн шингээлт,
• гипернатриемийн хөгжил,
• шээсээр кали ялгарах,
• цусыг шүлтжүүлэх,
• ренин дааврын дутагдал.

Цусан дахь альдостероны хэмжээ ихсэх үед цусны эргэлт, шээсний болон мэдрэлийн булчингийн тогтолцооны үйл ажиллагаа тасалддаг.

Синдром нь маш ховор тохиолддог.Үүнийг анх 1955 онд Америкийн эрдэмтэн Конн тодорхойлсон бөгөөд ингэж нэрлэсэн байна. Эндокринологич гол зүйлийг тодорхойлсон эмнэлзүйн илрэлүүдхамшинж, эмгэгийг эмчлэх хамгийн үр дүнтэй арга бол мэс засал гэдгийг баталсан. Хэрэв өвчтөнүүд эрүүл мэндээ хянаж, эмчид тогтмол очиж байвал өвчнийг цаг тухайд нь илрүүлж, эмчилгээнд сайнаар нөлөөлдөг. Бөөрний булчирхайн аденома арилгах нь өвчтөнийг бүрэн сэргээхэд хүргэдэг.

Эмгэг судлал нь 30-50 насны эмэгтэйчүүдэд илүү их тохиолддог. Эрэгтэйчүүдэд синдром 2 дахин бага тохиолддог. Энэ өвчин нь хүүхдүүдэд маш ховор тохиолддог.

Этиологи ба эмгэг жам

Конны хам шинжийн этиопатогенетик хүчин зүйлүүд:

1. Конны хам шинжийн гол шалтгаан нь бөөрний дээд булчирхайн альдостероны дааврын хэт их шүүрэл бөгөөд энэ нь гаднах кортикал давхаргад дааврын идэвхтэй хавдар - альдостерома үүссэнээс үүсдэг. Тохиолдлын 95% -д энэ хавдар нь хоргүй, үсэрхийлдэггүй, нэг талын явцтай, зөвхөн цусан дахь альдостероны түвшин нэмэгдэж, ноцтой эмгэг үүсгэдэг. ус-давсны солилцооорганизмд. Аденома нь 2.5 см-ээс бага диаметртэй байдаг Хэсэг дээр шаргал өнгөтэйхолестерин ихтэй учраас.
2. Бөөрний дээд булчирхайн хоёр талын гиперплази нь идиопатик гипералдостеронизм үүсэхэд хүргэдэг. Сарнисан гиперплази үүсэх шалтгаан нь удамшлын урьдал нөхцөл юм.
3. Илүү бага тохиолдолд шалтгаан нь байж болно хорт хавдар- зөвхөн альдостероны төдийгүй бусад кортикостероидыг нэгтгэдэг адренал хавдар. Энэ хавдар нь том хэмжээтэй - 4.5 см ба түүнээс дээш диаметртэй, инвазив өсөлттэй байдаг.

Синдромын патогенетик холбоосууд:

• альдостероны хэт шүүрэл,
• ренин ба ангиотензины идэвхжил буурах;
• калийн хоолойгоор ялгарах,
• гиперкалиури, гипокалиеми, биед калийн дутагдал;
• миастения гравис, парестези, түр зуурын булчингийн саажилт,
• натри, хлор, усны шингээлтийг сайжруулах;
• биед шингэн хуримтлагдах,
• гиперволеми,
• хана хавагнах, цусны судасны нарийсалт,
• OPS болон BCC-ийн өсөлт,
• цусны даралт ихсэх,
• даралтын нөлөөнд судасны хэт мэдрэг байдал,
• гипомагниеми,
• мэдрэлийн булчингийн цочрол нэмэгдэх;
• эрдэс бодисын солилцооны эмгэг,
• дотоод эрхтний үйл ажиллагааны алдагдал,
• дархлааны бүрэлдэхүүн хэсэг бүхий бөөрний эд эсийн завсрын үрэвсэл,
• нефросклероз,
• Гадаад төрх бөөрний шинж тэмдэг- полиури, полидипси, никтури,
• бөөрний дутагдлын хөгжил.

Байнгын гипокалиеми нь эрхтэн, эд эсийн бүтэц, үйл ажиллагааны эмгэгийг үүсгэдэг - бөөрний хоолой, гөлгөр ба араг ясны булчингууд, мэдрэлийн системд.

Синдром үүсэхэд нөлөөлдөг хүчин зүйлүүд:

1. өвчин зүрх судасны систем,
2. хавсарсан архаг эмгэгүүд,
3. биеийн хамгаалалтын нөөцийг бууруулах.

Шинж тэмдэг

Анхан шатны гипералдостеронизмын эмнэлзүйн илрэлүүд нь маш олон янз байдаг. Өвчтөнүүд тэдний заримд нь анхаарал хандуулдаггүй бөгөөд энэ нь хүндрэл учруулдаг эрт оношлохэмгэг. Ийм өвчтөнүүд хам шинжийн дэвшилтэт хэлбэрийн эмч рүү ирдэг. Энэ нь мэргэжилтнүүдийг хөнгөвчлөх эмчилгээнд хязгаарлахад хүргэдэг.

Конны хам шинжийн шинж тэмдэг:

• булчингийн сулрал, ядаргаа,
• пароксизм тахикарди,
• тоник-клоник таталт,
• толгой өвдөх,
• байнгын цангах,
• шээсний харьцангуй нягт багатай полиури;
• мөчдийн парестези,
• ларингоспазм, амьсгал боогдох,
• артерийн гипертензи.

Конны хам шинж нь зүрх, судас, бөөр, булчингийн эдэд гэмтэл учруулах шинж тэмдэг дагалддаг. Артерийн гипертензи нь хорт хавдартай, АД буулгах эмчилгээнд тэсвэртэй байхаас гадна эмчилгээнд сайн хариу үйлдэл үзүүлдэг дунд зэргийн болон хөнгөн байж болно. Энэ нь хямрал эсвэл тогтвортой явцтай байж болно.

1. Цусны даралт ихсэх нь ихэвчлэн АД буулгах эмийг хэвийн болгоход хэцүү байдаг. Энэ нь толгой эргэх, дотор муухайрах, бөөлжих, амьсгал давчдах, кардиальги зэрэг өвөрмөц эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд илэрдэг. Хоёр дахь өвчтөн бүрт цусны даралт ихсэх нь хямралын шинж чанартай байдаг.
2. Хүнд тохиолдолд тэд тетанийн халдлага эсвэл сул саажилт үүсгэдэг. Саажилт нь гэнэт тохиолддог бөгөөд хэдэн цаг үргэлжилдэг. Өвчтөнд гипофлекси нь сарнисан моторын дутагдалтай хавсарч, үзлэг хийх явцад миоклоник таталтаар илэрдэг.
3. Тогтмол гипертензи нь зүрх, мэдрэлийн системээс үүсэх хүндрэлийг бий болгодог. Зүрхний зүүн танхимын гипертрофи нь дэвшилтэт титэм судасны дутагдлаар төгсдөг.
4. Артерийн гипертензи нь харааны эрхтний үйл ажиллагааг алдагдуулдаг: нүдний ёроол өөрчлөгдөж, мөгөөрсөн жийргэвчийн хаван үүсдэг. оптик мэдрэл, харааны мэдрэмж бүрэн сохрох хүртэл буурдаг.
5. Булчингийн сулрал нь маш хүнд байдалд хүрч, өвчтөнийг хөдлөхөөс сэргийлдэг. Биеийнхээ жинг байнга мэдэрдэг тул тэд орноосоо ч босч чаддаггүй.
6. Хүнд тохиолдолд нефрогенийн чихрийн шижин өвчний хөгжил үүсч болно.

Өвчний явцын гурван хувилбар байдаг:

1. Шинж тэмдгийн хурдацтай хөгжиж буй Конны хам шинж - толгой эргэх, хэм алдагдал, ухамсрын бууралт.
2. Өвчний моносимптомийн явц нь өвчтөнд цусны даралт ихсэх явдал юм.
3. Бага зэргийн эмнэлзүйн шинж тэмдэг бүхий анхдагч гиперальдостеронизм - сул дорой байдал, ядрах. Эмнэлгийн үзлэгийн үеэр энэ синдромыг санамсаргүйгээр илрүүлдэг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд өвчтөнүүд одоо байгаа электролитийн эмгэгийн эсрэг бөөрний хоёрдогч үрэвслийг бий болгодог.

Конны хам шинжийн шинж тэмдэг илэрвэл та эмчид хандах хэрэгтэй. Зөв, цаг тухайд нь эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд хөгжиж байна аюултай хүндрэлүүд, төлөөлж байна бодит аюулөвчтөний амьдралын төлөө.Удаан хугацааны гипертензийн улмаас тэд хөгжиж болно ноцтой өвчинзүрх судасны систем, цус харвалт, зүрхний шигдээс хүртэл. Гипертензийн ретинопати, хүнд хэлбэрийн миастения, хавдрын хорт хавдар үүсэх боломжтой.

Оношлогоо

Сэжигтэй Конны хам шинжийн оношлогооны арга хэмжээ нь: лабораторийн шинжилгээ, дааврын судалгаа, функциональ шинжилгээ, сэдэвчилсэн оношлогоо.

• Биохимийн үзүүлэлтүүдийн цусны шинжилгээ - гипернатриеми, гипокалиеми, цусны шүлтжилт, гипокальциеми, гипергликеми.
• Гормоны шинжилгээ - цусны сийвэн дэх альдостероны түвшинг нэмэгдүүлэх.
• Шээсний ерөнхий шинжилгээ - түүний харьцангуй нягтыг тодорхойлох, өдөр тутмын шээс хөөх эмийг тооцоолох: изо- ба гипостенури, ноктури, шээсний шүлтлэг урвал.
• Тодорхой шинжилгээнүүд - цусан дахь рениний түвшин, сийвэн дэх альдостероны болон рениний идэвхжилийн харьцаа, өдөр тутмын шээсний дээж дэх альдостероны түвшинг тодорхойлох.
• Цусны сийвэн дэх рениний идэвхийг нэмэгдүүлэхийн тулд удаан алхах, гипосодиумын хоолны дэглэм, шээс хөөх эмээр өдөөдөг. Хэрэв өдөөлтийн дараа ч рениний идэвхжил өөрчлөгдөөгүй бол өвчтөн Конн синдромтой болно.
• Тодорхойлох шээсний синдром"Veroshpiron" -тай туршилт хийх. Мансууруулах бодисыг гурван өдрийн турш өдөрт 4 удаа ууж, өдөр тутмын давсны хэрэглээг зургаан граммаар хязгаарладаг. 4 дэх өдөр цусан дахь калийн хэмжээ ихсэх нь эмгэгийн шинж тэмдэг юм.
• Хэвлийн хөндийн CT ба MRI - альдостерома эсвэл хоёр талын гиперплази, түүний төрөл, хэмжээг тодорхойлох, үйл ажиллагааны цар хүрээг тодорхойлох.
• Сцинтиграфи - альдостероныг ялгаруулдаг бөөрний дээд булчирхайн хавдрыг илрүүлэх.
• Оксисупраренографи нь бөөрний дээд булчирхайн хавдрын байршил, хэмжээг тодорхойлох боломжийг олгодог.
• Өнгөт Доплер зураглал бүхий бөөрний дээд булчирхайн хэт авиан шинжилгээг хийдэг өндөр мэдрэмжтэй, бага өртөгтэй бөгөөд альдостеромыг дүрслэн харуулах зорилгоор хийдэг.
• ЭКГ нь миокарди дахь бодисын солилцооны өөрчлөлт, цусны даралт ихсэх шинж тэмдэг, зүүн ховдлын хэт ачаалал зэргийг харуулдаг.
• Молекул генетикийн шинжилгээ - альдостеронизмын гэр бүлийн хэлбэрийг тодорхойлох.

Сэдвийн аргууд - CT ба MRI нь бөөрний дээд булчирхайн хавдарыг маш нарийвчлалтай илрүүлдэг боловч түүний үйл ажиллагааны талаар мэдээлэл өгдөггүй. Томограмм дээр илэрсэн өөрчлөлтийг дааврын шинжилгээний өгөгдөлтэй харьцуулах шаардлагатай. Үр дүн иж бүрэн шалгалтөвчтөнүүд мэргэжилтнүүдийг зөв оношлох, зохих эмчилгээг зааж өгөх боломжийг олгодог.

Артерийн гипертензитэй хүмүүст онцгой анхаарал хандуулах хэрэгтэй. Мэргэжилтнүүд өвчний эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд илэрч байгааг анхаарч үздэг - хүнд хэлбэрийн гипертензи, полиури, полидипси, булчингийн сулрал.

Эмчилгээ

Конны хам шинжийн эмчилгээний арга хэмжээ нь цусны даралт ихсэх, бодисын солилцооны эмгэгийг засах, урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгддэг. болзошгүй хүндрэлүүдцусны даралт ихсэх ба огцом бууралтцусан дахь кали. Консерватив эмчилгээ нь өвчтөний нөхцөл байдлыг эрс сайжруулах боломжгүй юм. Тэд альдостеромыг арилгасны дараа л бүрэн сэргэж чадна.

адреналэктоми

Бөөрний дээд булчирхайн альдостероматай өвчтөнүүдэд мэс засал хийдэг. Нэг талын адреналэктоми нь нөлөөлөлд өртсөн бөөрний дээд булчирхайг хэсэгчлэн эсвэл бүрэн тайрахаас бүрддэг радикал арга юм. Ихэнх өвчтөнүүд дурангийн мэс засал хийлгэхийг заадаг бөгөөд давуу тал нь бага зэргийн өвдөлт, эд эсийн гэмтэл, богино байдаг нөхөн сэргээх хугацаа, жижиг зүслэгүүд нь жижиг сорви үлдээдэг. Мэс засал хийхээс 2-3 сарын өмнө өвчтөнүүд шээс хөөх эм ууж эхлэх хэрэгтэй даралт бууруулах эмөөр фармакологийн бүлгүүд. Мэс заслын эмчилгээ хийсний дараа Конн синдромын дахилт ихэвчлэн ажиглагддаггүй. Хам шинжийн идиопатик хэлбэрийг мэс заслын аргаар эмчлэх боломжгүй, учир нь бөөрний дээд булчирхайг бүхэлд нь тайрч авах нь цусны даралтыг хэвийн болгоход тус болохгүй. Ийм өвчтөнүүдийг альдостероны антагонистуудтай насан туршийн эмчилгээнд зааж өгдөг.

Хэрэв хам шинжийн шалтгаан нь бөөрний дээд булчирхайн гиперплази эсвэл эмгэгийн идиопатик хэлбэр байвал үүнийг зааж өгнө. консерватив эмчилгээ. Өвчтөнд дараахь зүйлийг зааж өгсөн болно.

1. Кали агуулсан шээс хөөх эм - Спиронолактон,
2. Глюкокортикостероидууд - "Дексаметазон",
3. АД буулгах эмүүд - Нифедипин, Метопролол.

Анхан шатны гипералдостеронизмыг эмчлэхийн тулд хоолны дэглэм барьж, өдөрт 2 грамм хоолны давсны хэрэглээг хязгаарлах шаардлагатай. Зөөлөн дэглэм, дунд зэргийн биеийн хөдөлгөөн, биеийн жинг оновчтой байлгах нь өвчтөний нөхцөл байдлыг эрс сайжруулдаг.

Хоолны дэглэмийг хатуу дагаж мөрдөх нь синдромын эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн ноцтой байдлыг бууруулж, өвчтөний эдгэрэх боломжийг нэмэгдүүлдэг. Өвчтөнүүд амт сайжруулагч, амт оруулагч болон бусад нэмэлт бодис агуулаагүй гэрийн хоол идэх хэрэгтэй. Эмч нар хэт их идэхийг зөвлөдөггүй. 3 цаг тутамд бага багаар идэх нь дээр. Хоолны үндэс нь шинэхэн жимс, хүнсний ногоо, үр тариа, туранхай мах, кали агуулсан бүтээгдэхүүн байх ёстой. Та өдөрт дор хаяж 2 литр ус уух хэрэгтэй. Хоолны дэглэмд ямар ч төрлийн согтууруулах ундаа, хүчтэй кофе, цай, цусны даралтыг нэмэгдүүлдэг хоол хүнс хэрэглэхгүй. Өвчтөнүүд шээс хөөх эмийн нөлөөтэй хоол хүнс хэрэглэх хэрэгтэй - тарвас, өргөст хэмх, түүнчлэн тусгай декоциний, хандмал.

• цэвэр агаарт байнга алхах,
• спорт,
• тамхи татах, архинаас гарах,
• түргэн хоолноос татгалзах.

Оношлогдсон Конны хам шинжийн таамаглал нь ихэвчлэн таатай байдаг. Аас хамаарна хувь хүний ​​онцлогөвчтөний бие, ирж буй эмчийн мэргэжлийн ур чадвар. Цаг тухайд нь өргөдөл гаргах нь чухал юм Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ, нефропати болон байнгын гипертензи үүсэхээс өмнө. Цусны даралт ихсэх нь анхдагч гипералдостеронизмтэй холбоотой ноцтой бөгөөд аюултай эрүүл мэндийн асуудал юм.

Видео: альдостерома – Конны хам шинжийн шалтгаан, “Эрүүл амьдар!” хөтөлбөр

Гиперальдостеронизм нь альдостероны (бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын минералокортикоид даавар) хэт их ялгаралтаас үүдэлтэй, артерийн даралт ихсэх, хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг дагалддаг синдром юм. электролитийн эмгэг. Анхан шатны болон .

Анхан шатны гиперальдостеронизм нь бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын бөөрөнхий давхаргад альдостероны анхдагч илүүдэл үйлдвэрлэлийн үр дагавар юм.

Хоёрдогч гипералдостеронизмын үед бөөрний дээд булчирхайн гадна байрлах эмгэгийн хүчин зүйлийн нөлөөллөөс болж илүүдэл альдостероны үйлдвэрлэлийг өдөөдөг. Үүнээс гадна, дагалддаггүй, ижил төстэй шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог бүлэг өвчин байдаг түвшин нэмэгдсэнальдостерон (гиперальдостеронизмыг дуурайдаг хам шинжүүд).

Анх 1956 онд Конн тайлбарласан анхдагч гиперальдостеронизм нь ихэнх тохиолдолд альдостерон үүсгэдэг бие даасан адренал аденомын үр дагавар юм. Конны хам шинж), бага тохиолддог - макронодуляр эсвэл микронодуляр хоёр талын гиперплази (идиопатик гипералдостеронизм) эсвэл бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдар. Ихэнх тохиолдолд нэг талын адренал аденома нь ихэвчлэн жижиг хэмжээтэй (диаметр нь 3 см хүртэл), хоёр талдаа ижил давтамжтайгаар илэрдэг.

Этиологи ба эмгэг жам

Өвчин нь эмэгтэйчүүдэд (эрэгтэйчүүдээс 2 дахин их) ихэвчлэн 30-50 насныханд тохиолддог. Гиперальдостеронизмын гол шинж тэмдэг нь артерийн гипертензи тул артерийн гипертензитэй өвчтөнүүдийн нийт хүн амын ойролцоогоор 1% -д анхдагч гиперальдостеронизм илрэх нь чухал юм. Өвчний шалтгаан тодорхойгүй байна. Бөөрний дээд булчирхайн булчирхайн булчирхайн гиперплазиас үүдэлтэй гиперальдостеронизм нь ангиотензин II-ийн өдөөлтийн мэдрэмжийг хадгалах замаар тодорхойлогддог гэдгийг санах нь зүйтэй.

Нэмж дурдахад, гэр бүлийн гипералдостеронизмыг глюкокортикоидуудаар дарангуйлдаг бөгөөд 11-β-гидроксилаза ба альдостероны генийг хооронд нь кроссоход гэмтэлтэй фермент үүссэний улмаас үүсдэг гипофиз булчирхайн ACTH (гэр бүлийн гиперальдостеронизм I хэлбэр) мэдрэмтгий байдал нь ялгагдана. 8-р хромосом дээр. Энэхүү задралын үр дүнд хоёр ген хоёулаа ACTH-д мэдрэмтгий болж, альдостероны синтез нь зөвхөн бөөрөнцөрний бүсэд төдийгүй бөөрний дээд булчирхайн бор гадаргын фасцикулата бүсэд эхэлдэг бөгөөд энэ нь альдостероны нийлэгжилт, 11-ийн нийлэгжилтийг дагалддаг. дезоксикортизолын метаболитууд (18-оксокортизол ба 18-гидроксикортизол).

Анхан шатны гипералдостеронизмын эмгэг жам нь цусны ийлдэс дэх натрийн хэт их хуримтлал, шээсэнд калийн ялгаралт ихэссэнтэй холбоотой юм. Үүний үр дүнд эсийн доторх гипокалиеми, эс дэх калийн ионыг эсийн гаднах шингэнээс устөрөгчийн ионоор хэсэгчлэн солих нь ажиглагддаг бөгөөд энэ нь шээсний хлорын ялгаралтыг өдөөж, гипохлоремийн алкалоз үүсэх шалтгаан болдог. Байнгын гипокалиеми нь бөөрний гуурсан хоолойн гэмтэлд хүргэдэг бөгөөд энэ нь шээсийг төвлөрүүлэх чадвараа алддаг бөгөөд эмнэлзүйн хувьд энэ нь гипостенури, хоёрдогч полидипси дагалддаг. Үүний зэрэгцээ гипокалиеми нь ADH (антидиуретик даавар - вазопрессин) -д мэдрэмтгий чанар буурахад хүргэдэг бөгөөд энэ нь полиури, полидипсийг улам хүндрүүлдэг.

Үүний зэрэгцээ гипернатриеми нь гиперволеми болон артерийн гипертензийн хөгжилд ус хуримтлагдах шалтгаан болдог. Хамгийн чухал зүйл бол натри, шингэнийг хадгалах боловч анхдагч гиперальдостеронизмын үед хаван үүсдэггүй (зугтах үзэгдэл) нь зүрхний цохилт, артерийн даралт ихсэх, гипертензийн шээс хөөх эмгэгийн өсөлттэй холбон тайлбарладаг.

Гиперальдостеронизм удаан хугацаагаар байх нь артерийн даралт ихсэх (зүрхний шигдээс, цус харвалт) болон миокардийн өвөрмөц гипертрофи зэргээс үүдэлтэй хүндрэлүүд дагалддаг. Дээр дурдсанчлан альдостероны байнгын хэт шүүрэл нь аажмаар гипокалиеми үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь гипокалиемийн миопати үүсэхийг тодорхойлдог бөгөөд энэ нь булчинд дегенератив өөрчлөлтийг бий болгодог.

Шинж тэмдэг

Ихэнх өвчтөнүүд артерийн диастолын гипертензитэй, толгой өвдөх (артерийн гипертензийн синдром) дагалддаг бөгөөд дундаж эмчилгээний тунгаар АД буулгах эмийг хэрэглэх боломжгүй байдаг; гипертензийн хямрал нь тиазид эсвэл гогцооны шээс хөөх эмээр өдөөгдөж, зүрх, тархины шинж тэмдэг дагалддаг.

Гипокалиемитэй хавсарч цусны даралт ихсэх нь электрокардиографийн гажиг үүсгэдэг: Т долгионы хавтгай эсвэл урвуу харагдах байдал, бууралт S-T сегмент, Q-T интервал уртасч, тод томруун U долгион (долгион) гарч ирнэ.Зүрхний хэм алдагдах ба экстрасистол болон зүүн ховдлын гипертрофи шинж тэмдэг тэмдэглэгдсэн байдаг. Анхан шатны гиперальдостеронизмын үед хаван байхгүй, харин хоёрдогч гиперальдостеронизмын үед хавангийн хам шинж нь өвчний эмгэг төрүүлэх үндэс болдог.

Гипокалиеми нь гипералдостеронизмын онцлог шинж тэмдэг бөгөөд булчингийн сулрал (миопатик хам шинж), ядрах, гүйцэтгэлийн бууралтыг урьдчилан тодорхойлдог. Булчингийн сулрал нь бие махбодийн үйл ажиллагаа эсвэл гэнэт (ямар ч шалтгаангүйгээр) огцом нэмэгддэг. Үүний зэрэгцээ, довтолгооны үед сул дорой байдлын ноцтой байдал нь хөдөлгөөн эсвэл хамгийн бага бие махбодийн ажлын боломжийг хязгаарладаг. Парестези болон орон нутгийн таталт үүсэх боломжтой.

Бөөрний шээсийг төвлөрүүлэх чадвар суларсаны үр дүнд гипостенури бүхий полиури үүсдэг бөгөөд ихэвчлэн хоёрдогч полидипси дагалддаг. Онцлог шинж тэмдэг- шөнийн цагаар шээс хөөх эм нь өдрийн цагаар давамгайлдаг.

Дээр дурдсан шинж тэмдгүүдийн илрэлийн зэргээс хамааран оношийг тавихаас өмнө өвчний явцыг янз бүрийн хувилбараар хийх боломжтой.

• хямралын сонголт - дагалддаг гипертензийн хямралмэдрэлийн булчингийн хүнд хэлбэрийн шинж тэмдэг (адинами, парестези, таталт);
• булчингийн байнгын сулрал бүхий артерийн гипертензийн байнгын хэлбэр, түүний зэрэг нь хямралын хэлбэрээс доогуур байдаг;
• хямралын үед түр зуурын мэдрэлийн булчингийн эмгэгүүд давамгайлсан артерийн гипертензигүй сонголт.

Оношлогоо

Анхан шатны гиперальдостеронизмыг оношлох нь заавал байх ёстой хоёр үе шатыг агуулдаг: гипералдостеронизмын нотолгоо, өвчний нозологийн хэлбэрийг оношлох.

Дараах үзүүлэлтүүд нь анхдагч гиперальдостеронизмын нотолгоо болдог.

1. ийлдэс дэх калийн түвшин
2. рениний түвшин буурсан (плазмын рениний идэвхжил);
3. цусан дахь альдостероны түвшин нэмэгдсэн;
4. Шээсээр альдостероны метаболит (альдостерон-18-глюкоронит) -ийн өдөр тутмын ялгаралт нэмэгддэг.

Жагсаалтад орсон судалгааг артерийн гипотензитэй өвчтөнүүдийг илрүүлэх скринингийн арга болгон шалгаж үзэхэд ашиглаж болно зорилтот бүлэгмөн тусгай шалгалт хийх. IN хүнд хэцүү тохиолдлуудФармакодинамик тестийг ашиглаж болно:

1. натрийн хлоридын изотоник уусмалаар шинжилгээ хийх: хэвтээ байрлалтай өвчтөнд 2 литр 0.9% натрийн хлоридын уусмалыг аажмаар (дор хаяж 4 цагийн турш) тарьж, туршилт дууссаны дараа альдостероны түвшинг тодорхойлно. анхдагч гипералдостеронизмын үед буурахгүй байх;
2. спиронолактонтой туршилт: 3 хоногийн турш өвчтөн өдөрт 400 мг спиронолактоныг амаар авна. Калийн хэмжээ 1 ммоль / л-ээс их хэмжээгээр нэмэгдэх нь гиперальдостеронизмыг баталгаажуулдаг;
3. фуросемидын шинжилгээ: өвчтөнд 0.08 г фуросемидыг амаар тогтооно. 3 цагийн дараа цусны сийвэн дэх рениний идэвхжил буурч, гипералдостеронизмын үед альдостероны түвшин нэмэгддэг;
4. 9α-фторкортизолын шинжилгээ: 3 хоногийн турш өвчтөн өдөрт 400 мкг 9α-фторкортизол (Кортинеф) ууж, шинжилгээний өмнө болон дараа альдостероны түвшинг шалгана. Бөөрний дээд булчирхайн бөөрөнхий давхаргын хоёр талын гиперплазитай үед альдостероны түвшин буурч, альдостеромын үед альдостероны түвшин буурахгүй байна.
5. дексаметазон тест: глюкокортикоид дарангуйлагдсан гиперальдостеронизмыг ялгахад ашигладаг, долоо хоногт 0.5 - 1.0 мг-аар өдөрт 2 удаа хэрэглэх нь өвчний илрэлийг бууруулахад хүргэдэг;
6. ортостатик шинжилгээ (анхдагч гиперальдостеронизмыг нэг талын альдостерома ба хоёр талын бөөрний дээд булчирхайн гиперплазиас ялгах боломжийг олгодог): Өвчтөн босоо байрлалд (зогсох, алхах) 3-4 цагийн дараа альдостероны болон сийвэн дэх рениний идэвхжилийн түвшинг үнэлдэг. Автономит альдостеромын үед сийвэнгийн рениний идэвхжил өөрчлөгддөггүй (бага хэвээр байна), альдостероны түвшин буурч эсвэл бага зэрэг өөрчлөгддөг (ердийн үед сийвэн дэх рениний идэвхжил ба альдостероны суурь үзүүлэлтээс 30% -иар нэмэгддэг).

Гиперальдостеронизмын шууд бус шинж тэмдэг:

• гипернатриеми;
• гиперкалиури, гипокалиеми;
• полиури, изо- ба гипостенури;
• бодисын солилцооны алкалоз ба цусны ийлдэс дэх бикарбонатын хэмжээ ихсэх (шээсэнд устөрөгчийн ион алдагдах, бикарбонатын дахин шингээлт алдагдах), түүнчлэн шүлтлэг шээс;
• хүнд гипокалиемитэй бол цусны ийлдэс дэх магнийн түвшин мөн буурдаг.

Анхан шатны гипералдостеронизмыг оношлох шалгуурууд нь:

• хаван байхгүй үед диастолын гипертензи;
• хэмжээ багассан нөхцөлд (ортостаз, натрийн хязгаарлалт) хангалттай ихсэх хандлагагүйгээр рениний шүүрлийг бууруулах (плазмын рениний идэвхжил бага);
• хэмжээ ихсэх (давсны ачаалал) нөхцөлд хангалттай буурдаггүй альдостероны хэт шүүрэл.

Дээр дурьдсанчлан, анхдагч гиперальдостеронизмын шалтгааныг тодорхой функциональ шинжилгээ (ортостатик тест, 9α-фторкортизолын шинжилгээ) хийх замаар тогтоож болно. Нэмж дурдахад, глюкокортикоидуудаар дарангуйлагдсан, гипофиз булчирхайн ACTH (гэр бүлийн гипералдостеронизм I хэлбэр) болон хоёр талын бөөрний дээд булчирхайн гиперплази зэрэгт мэдрэмтгий байдал хадгалагдсан гэр бүлийн гипералдостеронизмын үед альдостероны синтез дэх прекурсорын түвшин нэмэгддэг - 18-гидроксикорт >150-100 /дл ба шээсний ялгаралт ихэссэн 18-гидроксикортизол > 60 мг/хоног, 18-гидроксикортизол > 15 мг/хоног. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь глюкокортикостероидын нөлөөгөөр дарагдсан гэр бүлийн гипералдостеронизмд хамгийн тод илэрдэг.

Гиперальдостеронизмыг шалгасны дараа анхдагч гиперальдостеронизмын нозологийн хэлбэр, сэдэвчилсэн оношийг тодруулахад чиглэсэн нэмэлт шинжилгээг хийдэг. Эхний алхам бол бөөрний дээд булчирхайн хэсгийг дүрслэх явдал юм. Сонгодог аргууд нь CG, MRI, PET юм. Бөөрний дээд булчирхайд илэрсэн хоёр талын тэгш хэмтэй эмгэг эсвэл нэг талын орон зай эзэлдэг формаци нь анхдагч гиперальдостеронизмын шалтгааныг тогтоох боломжийг олгодог. Бөөрний булчирхайн зураглал нь зөвхөн илэрсэн бодисын солилцооны эмгэгтэй холбоотой гэдгийг санах нь зүйтэй.

IN өнгөрсөн жилАнхан шатны гиперальдостеронизмын боломжит нотлох баримтуудын жагсаалтыг дээж дэх альдостероны түвшинг судлах замаар доод хөндийн хөөс ба бөөрний дээд булчирхайн судлаас тусгаарлагдсан цусны дээж авах боломжтой. Альдостероны түвшин 3 дахин ихсэх нь альдостеромын шинж чанар гэж тооцогддог бол 3 дахин бага нь бөөрний дээд булчирхайн булчирхайн бүсийн хоёр талын гиперплазийн шинж тэмдэг юм.

Дифференциал оношийг гиперальдостеронизмыг дагалддаг бүх нөхцөлд хийдэг. Зарчмууд ялгах оношлогоошалгалт, хасалтад үндэслэсэн янз бүрийн хэлбэрүүдгиперальдостеронизм.

Анхан шатны гиперальдостеронизмыг дуурайдаг хам шинжүүд нь гипохлоремийн алкалоз, рениний түвшин бага (псевдохиперальдостеронизм) зэргээс үүдэлтэй артерийн даралт ихсэх, миопатик синдромоор тодорхойлогддог хэд хэдэн өвчин, ховор тохиолддог бөгөөд янз бүрийн ферментопатиас үүдэлтэй байдаг. Энэ тохиолдолд глюкокортикостероидын нийлэгжилтэнд оролцдог ферментийн дутагдал (11-β-гидроксилаза, 11-β-гидроксистероид дегидрогеназа, 5α-редуктаза, P450c11, P450c17).

Ихэнх тохиолдолд анхдагч гипералдостеронизмыг дуурайдаг хам шинжүүд илэрдэг бага насба байнгын артерийн гипертензи, түүнчлэн гиперальдостеронизмын бусад лабораторийн шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог.

Эмчилгээ

Анхан шатны гиперальдостеронизмын эмчилгээг түүнийг үүсгэсэн шалтгааныг харгалзан үздэг.

Альдостерома илэрсэн тохиолдолд эмчилгээний цорын ганц арга юм мэс засал(адреналэктоми). Хагалгааны өмнөх бэлтгэлийг 4-8 долоо хоногийн турш спиронолактоноор өдөрт 200-400 мг тунгаар хийдэг. Нэг талын адреналэктомийн хамт орлуулах эмчилгээИхэнх тохиолдолд глюкокортикостероидуудыг заагаагүй болно. Аденома арилгасны дараа АГ-ийн эдгэрэлт өвчтөнүүдийн 55-60% -д ажиглагддаг. Гэсэн хэдий ч мэс засал хийлгэсэн өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 30% -д артерийн даралт ихсэлт үргэлжилж болно.

Хоёр талын бөөрний дээд булчирхайн гиперплази гэж сэжиглэж байгаа бол мэс заслын эмчилгээг зөвхөн хүнд хэлбэрийн, дагалддаг тохиолдолд л зааж өгдөг. эмнэлзүйн шинж тэмдэгГипокалиемийг спиронолактоноор эмчлэх боломжгүй. Хоёр талт адреналэктоми нь дүрмээр бол бөөрний дээд булчирхайн бөөрөнхий булчирхайн идиопатик гиперплазитай холбоотой гипертензийн явцыг сайжруулдаггүй тул ийм тохиолдолд спиронолактоны хамгийн их тунг заавал хэрэглэх АД буулгах цогц эмчилгээг зөвлөж байна.

Гэр бүлийн глюкокортикоид дарангуйлагдсан гиперальдостеронизмын хувьд дарангуйлах эмчилгээдексаметазоныг өдөрт 0.5-1.0 мг тунгаар хэрэглэнэ.