Główne przyczyny wtórnych niedoborów odporności. Pierwotne niedobory odporności

Klasyfikacja niedoborów odporności

Niedobory odporności to:

• Podstawowy (od urodzenia);
• Wtórny (występuje przez całe życie);
• Łączny.

Objawy i przyczyny pierwotnego niedoboru odporności

Pierwotne niedobory odporności (PID) to podgrupa chorób charakteryzujących się wrodzonym osłabieniem odporności Ludzkie ciało, ze względu na defekt genetyczny składników system ochronny ciało.

W pierwotnych niedoborach odporności najczęściej dochodzi do zaburzenia poszczególnych elementów układu odpornościowego, a uszkodzenie jednego lub drugiego elementu prowadzi z kolei do rozwoju różne choroby. Na przykład w przypadku stanu niedoboru odporności, którego przyczyną są zaburzenia komórkowe, należy uwzględnić:

• B-n Brutona;
• Sm DiGiorgio;
• Sm Wiskott-Aldrich.

W zespole Chediaka-Hagisiego obserwuje się dysfunkcję mikro- i makrofagów. Do chwili obecnej znanych jest ponad sto rzadkie choroby, częsty objaw dla którego jest obecność nawracających infekcji, które mogą wpływać na prawie wszystkie narządy i tkanki na tle niedoboru odporności.

Pierwotne niedobory odporności mają charakterystyczne objawy kliniczne, które umożliwiają rozpoznanie wstępna diagnoza u noworodków nawet bez badań diagnostycznych badania immunologiczne. Na przykład egzema i trombocytopenia u dziecka mogą wskazywać na zespół Wiskotta-Aldricha, a ataksja i teleangiektazje z kolei wskazują na zespół Louisa-Bara. Choroby te są bardzo rzadkie, około 3-4 przypadków na 500 tysięcy osób. Niedobory odporności u dzieci trwają przez całe życie i najczęściej prowadzą do śmierci w wyniku różnych infekcji i powikłań. W większości przypadków PID wykrywa się przed ukończeniem przez dziecko 20. roku życia. Warto zauważyć, że infekcje występujące na tle PID mają charakterystyczne cechy:

• jednoczesne wielokrotne uszkodzenie wielu narządów i tkanek;
• choroby przewlekłe które są podatne na częste nawroty i progresję;
• podatność na kilka patogenów jednocześnie;
• brak 100% efektu leczenia.

Objawy i przyczyny wtórnego niedoboru odporności

Wtórne niedobory odporności (SID) są powikłaniami różnych schorzeń i chorób. VID występuje znacznie częściej niż pierwotny niedobór odporności i występuje u dorosłych, a także w późnym okresie noworodkowym.

Przyczynami wtórnych niedoborów odporności są:

• ogólne wyczerpanie organizmu;
• brak zbilansowanego odżywiania;
• zatrucie ksenobiotykami (ostre i przewlekłe);
• poważne obrażenia;
• interwencja chirurgiczna;
• niska waga po urodzeniu;
• choroby autoimmunologiczne;
• obniżona odporność u kobiet w czasie ciąży;
• u osób starszych;
• choroby gruczołów dokrewnych;
• chroniczny stres;
• duża utrata krwi;
• nowotwory złośliwe.

Najbardziej charakterystycznymi objawami wtórnych niedoborów odporności są:

• ciężkie nawracające infekcje;
• choroby skóra i błony śluzowe;
• choroby nawracające drogi oddechowe;
• Zaburzenia żołądkowo-jelitowe;
• pokonać system nerwowy(, napady padaczkowe);
• uszkodzenia układu krwiotwórczego (trombocytopenia, leukopenia).

Ciężki złożony niedobór odporności

Mieszane niedobory odporności są niezwykle rzadkie i należy je leczyć tylko wtedy, gdy zostaną wcześnie wykryte, w przeciwnym razie dzieci umrą w pierwszym roku życia. CID to grupa chorób genetycznych charakteryzujących się poważne naruszenia układu odpornościowego, co polega na zmianie funkcji i zmniejszeniu liczby limfocytów T i B. Tym różnią się od innych niedoborów odporności, w których w procesie patologicznym bierze udział tylko jeden typ komórek.

Najbardziej charakterystyczne objawy DZIECI obejmują:

• opóźniony rozwój fizyczny;
• wysoka podatność na choroby zakaźne;
• przewlekłe zaburzenia trawienia.

Diagnostyka niedoborów odporności

Osoby z niedoborami odporności odczuwają ból wygląd, blada skóra. Często cierpią na choroby skóry (teleangiektazje), a także doświadczają objawów chorób laryngologicznych, kaszlu, zaczerwienienia, stanu zapalnego i łzawienia oczu.

Objawy pierwotnego niedoboru odporności pojawiają się bezpośrednio po urodzeniu lub po krótkim czasie. W celu dokładnej diagnozy wykorzystuje się szereg badań immunologicznych i genetycznych, pozwalających ustalić lokalizację zaburzenia immunologicznego, a także określić jego rodzaj. mutacja genetyczna, w wyniku czego pojawiła się choroba.

W przeciwieństwie do PID, wtórny niedobór odporności może wystąpić w każdym wieku. Rozpoznanie niedoborów odporności w takich przypadkach stawia się na podstawie często nawracających chorób zakaźnych lub w okresie przejściowym ostra infekcja w postaci przewlekłej lub z niską wydajnością leczenie zachowawcze choroby.

W celu dokładnej diagnozy stosuje się je testy laboratoryjne czyli badanie krwi. Oblicza się liczbę leukocytów i określa wzór leukocytów. Następnie są one badane pod mikroskopem w celu wykrycia ewentualnych anomalii. W przypadku wykrycia odchyleń od normy należy przeprowadzić dodatkowe badania. Wykonują także oznaczanie frakcji białek krwi oraz specyficzne badania immunologiczne.

Leczenie niedoborów odporności

Dla skuteczne leczenie pierwotnych niedoborów odporności, należy przede wszystkim dokładnie zdiagnozować i ustalić związek, w którym wystąpiło zaburzenie odporności. W przypadku niedoboru immunoglobulin zaleca się dożywotnią terapię zastępczą osoczem dawcy lub surowicą krwi zawierającą przeciwciała. Stosuje się również leki immunostymulujące, takie jak Taktivin lub Ribomunil.

W przypadku powikłań choroby przepisuje się terapię przeciwbakteryjną w połączeniu z lekami przeciwwirusowymi i leki przeciwgrzybicze.

Wtórne niedobory odporności objawiają się w mniejszym stopniu niż te pierwsze. Leczenie VID rozpoczyna się od ustalenia źródła infekcji i wyeliminowania przyczyny choroby. VID jest znacznie łatwiejszy w leczeniu i skuteczniejszy niż PID.

Aby przyspieszyć powrót do zdrowia, przeprowadza się terapię lekami immunostymulującymi, w tym pochodzenia roślinnego.

W przypadku pacjentów, u których poziom przeciwciał jest niewystarczający, zaleca się zaszczepienie martwymi szczepionkami. W przypadku wystąpienia infekcji grzybiczych lub bakteryjnych należy pilnie skonsultować się z lekarzem i natychmiast rozpocząć leczenie. Konieczne jest również przyjmowanie kursów kompleksów witaminowo-mineralnych, które przyczyniają się do prawidłowego funkcjonowania wszystkich narządów i układów organizmu.

Powikłania niedoboru odporności

Główne powikłania różne rodzaje Wymieniliśmy już niedobory odporności, a ta tabela pomoże Ci usystematyzować zdobytą wiedzę:

Zapobieganie niedoborom odporności

Prawdę medycyny zna każdy, że zapobieganie jakiejkolwiek chorobie jest o wiele łatwiejsze niż leczenie jej w zaawansowanym stadium. Zasada ta dotyczy także stanów niedoborów odporności. Aby zapobiec rozwojowi tej patologii, konieczne jest:

• odżywiaj się racjonalnie i zbilansowanie;
• umiarkowanie uprawiaj możliwe sporty;
• natychmiast leczyć wszystkie przewlekłe ogniska infekcji (zapalenie ucha środkowego, próchnica);
• zapobiegać rozwojowi chorób zakaźnych;
• regularnie brać udział w kursach;
• w razie potrzeby użyj ;
• Gdy pojawią się pierwsze niepokojące objawy, należy natychmiast zgłosić się do lekarza w celu uzyskania porady.

Niedobór odporności to zaburzenie normalnego funkcjonowania układu odpornościowego człowieka. Częste i trudne do wyleczenia choroby zakaźne u dzieci, młodzieży i dorosłych mogą wynikać z niedoborów odporności. Z tego samego powodu nowotwory złośliwe przenoszą realne zagrożenieżycie i zdrowie pacjenta.

Niedobory odporności - Jest to stan osłabienia układu odpornościowego człowieka, który ostatecznie prowadzi do częstszych chorób zakaźnych. W przypadku niedoboru odporności infekcja ma cięższy przebieg niż u zdrowych osób. Choroba ta u osób z niedoborami odporności jest również trudniejsza w leczeniu.

Ze względu na pochodzenie niedobory odporności dzielą się na podstawowy (to jest dziedziczny ) I wtórny (to jest nabyty ).

Główne objawy niedoborów odporności obu typów są przewlekłe choroba zakaźna. W takich warunkach dochodzi do infekcji górnych i dolnych dróg oddechowych, skóry, narządów laryngologicznych itp. Przejawy chorób, ich nasilenie i rodzaje określa się w zależności od rodzaju niedoboru odporności występującego u danej osoby. Czasami z powodu niedoboru odporności rozwija się dana osoba reakcje alergiczne I .

Pierwotny niedobór odporności

Pierwotny niedobór odporności to choroba układu odpornościowego, która ma charakter dziedziczny. Według statystyka medyczna, podobna wada występuje u jednego dziecka na dziesięć tysięcy. Pierwotny niedobór odporności jest chorobą przenoszoną na dzieci przez rodziców. Jest tak wiele form tego stanu. Niektóre z nich mogą otwarcie ujawnić się niemal natychmiast po urodzeniu dziecka, inne zaś formy niedoborów odporności nie dają się odczuć przez wiele lat. W około 80% przypadków do rozpoznania pierwotnego niedoboru odporności wiek pacjenta nie przekracza dwudziestu lat. Około 70% przypadków pierwotnych niedoborów odporności rozpoznaje się u mężczyzn, ponieważ większość zespołów jest bezpośrednio z nimi powiązana Chromosom X .

W pierwotnych niedoborach odporności defekty genetyczne dzieli się na kilka grup. Na humoralne niedobory odporności organizm nie wytwarza wystarczającej ilości Lub ; Na niedobory odporności komórkowej występuje niedobór odporności limfocytowej; Na defekty fagocytozy bakterii nie można w pełni wychwycić ; Na uzupełnienie defektów systemu Istnieje niższość białek, które niszczą obce komórki. Ponadto istnieją złożone niedobory odporności , a także szereg innych niedoborów odporności, w których występują problemy z głównymi ogniwami .

W większości przypadków pierwotne niedobory odporności to schorzenia, które utrzymują się u danej osoby przez całe życie. Jest jednak wielu pacjentów, których choroba została zdiagnozowana w odpowiednim czasie i została zapewniona odpowiednie leczenie, mają normalną oczekiwaną długość życia.

Wtórny niedobór odporności

Pod wtórny niedobór odporności należy rozumieć obecność nabytych chorób układu odpornościowego. W w tym przypadku podobnie jak w przypadku pierwotnych niedoborów odporności, mówimy o zbyt częstych atakach chorób zakaźnych na skutek osłabionej odporności. Bardzo słynny przykład jest ten typ niedoboru odporności , która w rezultacie się rozwija . Ponadto pod wpływem występują wtórne niedobory odporności leki, promieniowanie, niektóre choroby przewlekłe. Wtórny niedobór odporności można zaobserwować u pacjentów zgłaszających się do lekarza ze skargami na różne dolegliwości.

Ogólnie rzecz biorąc, wszystkie działania, które w ten czy inny sposób osłabiają układ odpornościowy danej osoby, przyczyniają się do rozwoju wtórnego niedoboru odporności.

Ponadto stan ten występuje przy niedoborach żywieniowych, w których występuje niedożywienie białkowo-kaloryczne , a także wadę witaminy I mikroelementy . W tym przypadku niedobór ma szczególnie szkodliwy wpływ na kondycję człowieka. , Selena , cynk . Na niedobory odporności narażone są także osoby z przewlekłymi zaburzeniami metabolicznymi wynikającymi z chorób wątroby i nerek. Osoby, które przeszły poważną operację lub uraz, są również w pewnym stopniu podatne na rozwój niedoboru odporności.

W przypadku wtórnych niedoborów odporności ważne jest jak najwcześniejsze wykrycie infekcji bakteryjnej i podjęcie niezbędnego leczenia.

Jak objawia się niedobór odporności?

Główną, a w niektórych przypadkach jedyną oznaką niedoboru odporności jest predyspozycja danej osoby do bardzo częstych objawów chorób zakaźnych. Stan niedoboru odporności charakteryzuje się manifestacją nawracające infekcje dróg oddechowych . Jednak w tym przypadku lekarze wyraźnie odróżniają objawy niedoborów odporności od tzw. chorób dzieci, które często zapadają na przeziębienia od swoich rówieśników.

Bardziej charakterystycznym objawem niedoboru odporności jest manifestacja ciężkiej infekcji bakteryjnej, która ma charakter nawracający. Z reguły wraz z rozwojem następuje okresowy nawrót bólu gardła, a także infekcja górnych dróg oddechowych. W rezultacie pacjent się rozwija przewlekłe zapalenie zatok , , zapalenie ucha . Również cecha charakterystyczna Niedobory odporności to łatwość rozwoju i późniejszego postępu chorób. Tak więc u pacjentów z niedoborem odporności zapalenie oskrzeli bardzo łatwo przekształca się zapalenie płuc , pojawia się i rozstrzenie oskrzeli .

Ponadto u takich pacjentów bardzo często rozwijają się infekcje skóry i błon śluzowych organizmu. Zatem najbardziej charakterystycznymi stanami w tym przypadku są: zapalenie ozębnej , , który jest oporny na leczenie. Ponadto u pacjentów z niedoborami odporności bardzo często rozwijają się i łysina .

Typowym objawem tego stanu może być także szereg zaburzeń układ trawienny, Na przykład, , złe wchłanianie .

W rzadszych przypadkach zaburzenia hematologiczne diagnozuje się przy niedoborach odporności, m.in. leukopenia , autoimmunologiczne niedokrwistość hemolityczna itd.

W niektórych przypadkach mogą również wystąpić napady neurologiczne: drgawki , , , . Istnieją dowody na zwiększoną częstość występowania rozwoju rak żołądka u takich pacjentów.

Diagnostyka niedoborów odporności

W procesie diagnozowania stanu niedoboru odporności lekarz musi zwrócić szczególną uwagę na historię rodziny. Jest więc całkiem możliwe, że są częste choroby autoimmunologiczne , wczesna śmiertelność, wczesne objawy chorób nowotworowych. Można również wskazać podobną diagnozę działanie niepożądane NA szczepionka . Przeprowadzanie radioterapia określone obszary ciała mogą być również warunkiem wstępnym postawienia takiej diagnozy.

Podczas badania pacjenta lekarz prowadzący musi zwracać uwagę na jego wygląd. Z reguły taka osoba wygląda szczególnie chorowicie, ma bardzo bladą skórę i stale cierpi na ogólne złe samopoczucie. Dokładne badanie skóry jest ważne, ponieważ często powoduje niedobór odporności pęcherzykowy wysypka , wyprysk .

Ponadto stan niedoboru odporności charakteryzuje się innymi objawami: wystąpieniem zapalenie oka ,przewlekłe choroby narządów laryngologicznych , obrzęk nozdrzy , przewlekły uporczywy kaszel .

Aby ustalić dokładną analizę, konieczne jest przeprowadzenie dokładnego badania pacjenta. Na pierwszym etapie badań z reguły zleca się szczegółowe badanie krwi, badania przesiewowe i oznaczanie poziomu we krwi. immunoglobuliny . Zleca się również inne badania w celu ustalenia rodzaju infekcji u danej osoby. Jeżeli u pacjenta zdiagnozowano nawracającą infekcję, badania takiego pacjenta przeprowadzane są regularnie. W razie potrzeby, w zależności od sytuacji klinicznej, wykonuje się rozmazy i późniejsze badania mikrobiologiczne.

Powikłania niedoborów odporności

Na poważne choroby zakaźne należy przede wszystkim zwrócić uwagę jako często występujące powikłania obu typów niedoborów odporności. Ten posocznica , zapalenie płuc , itp. W każdym konkretnym przypadku przejawu niedoboru odporności powikłania ustalane są indywidualnie.

Wirus AIDS

Ludzki wirus niedoboru odporności jest zwykle klasyfikowany jako członek rodziny retrowirusów. Obecnie lekarze identyfikują dwa typy tego wirusa – HIV1 I HIV2 . Ich podstawowe różnice polegają na cechach antygenowych i strukturalnych.

Ludzki wirus niedoboru odporności nie jest odporny na wpływy środowiska. Niszczy go niemal każda substancja posiadająca właściwości dezynfekcyjne. Uważa się, że wirus ten może występować w każdym płynie biologicznym organizmu człowieka. Jednak w przypadku braku krwi w takim płynie ilość wirusa nie jest wystarczająca, aby wystąpiła infekcja. Dlatego nie jest niebezpieczny płyny biologiczne za ślinę, pot, łzy i wymioty. Jednocześnie w każdej cieczy z którą się wiąże , zawiera wirusa w dużych ilościach. Dlatego ryzyko przeniesienia wirusa HIV podczas stosunku płciowego, a także podczas karmienia piersią jest bardzo wysokie. Dlatego najbardziej niebezpiecznymi płynami ustrojowymi z punktu widzenia zakażenia wirusem HIV są krew , wydzieliny z pochwy , limfa , sperma , mózgowo-rdzeniowy , wodobrzusze , osierdzie płyny , mleko matki .

Ludzki wirus niedoboru odporności, gdy znajdzie się w organizmie, przedostaje się do komórek docelowych, które pełnią funkcję regulatorów w procesie odpowiedzi immunologicznej. Stopniowo wirus przenika do innych komórek i następuje proces patologiczny różne systemy i narządy.

W procesie śmierci komórek układu odpornościowego pojawia się niedobór odporności, którego objawy są spowodowane przez wirusa. Pod jego wpływem u człowieka rozwijają się choroby o charakterze zakaźnym i niezakaźnym.

Nasilenie choroby i tempo jej postępu zależą bezpośrednio od obecności infekcji, cech genetycznych organizmu ludzkiego, jego wieku itp. Okres wylęgania trwać od trzech tygodni do trzech miesięcy.

Po tym następuje scena pierwotne przejawy, w którym pacjent wykazuje różne objawy kliniczne i przeciwciała są aktywnie wytwarzane. Ten etap jest różni ludzie może przebiegać na różne sposoby. Możliwy jest przebieg bezobjawowy, obecność ostrej infekcji bez chorób wtórnych, a także infekcja chorobami wtórnymi.

Gdy wirus wchodzi w fazę subkliniczną, niedobór odporności stopniowo narasta, węzły chłonne powiększają się, a jednocześnie spowalnia tempo reprodukcji wirusa HIV. Ten etap jest dość długi: czasami trwa nawet do dwudziestu lat, choć przeciętny czas trwania to około sześciu lat. Później pacjent rozwija się zespół nabytego niedoboru odporności .

Zespół nabytego niedoboru odporności

O zespole nabytego niedoboru odporności świat dowiedział się po raz pierwszy w połowie lat 80. XX wieku. W tym czasie lekarze odkryli nieznaną chorobę, która charakteryzowała się objawami niedoboru odporności u dorosłych. Stwierdzono, że ich niedobór odporności objawiał się w wieku dorosłym. Stąd, tę chorobę Potem zaczęto nazywać to zespołem nabytego niedoboru odporności, w skrócie AIDS. Obecnie AIDS rozprzestrzeniło się do poziomu epidemii.

Kiedy u pacjenta rozwija się zespół nabytego niedoboru odporności, jego organizm nie jest w stanie oprzeć się atakom nawet stosunkowo nieszkodliwych mikroorganizmów.

Rozpoznanie zakażenia wirusem HIV przeprowadza się przy użyciu specjalnych metod badań laboratoryjnych. Jednak obecnie nie ma leków, które skutecznie leczyłyby wirusa AIDS.

Leczenie ma na celu głównie przezwyciężenie wtórnych infekcji, które rozwijają się w wyniku niedoborów odporności.

Lekarze

Leczenie niedoborów odporności

Bardzo ważny punkt dla osób, u których zdiagnozowano wszelkiego rodzaju niedobory odporności, jest maksymalne przestrzeganie zasad zdrowy wizerunekżycie i unikanie infekcji. Równie ważne są regularne kontrole stomatologiczne.

Ważne jest, aby pacjenci z niedoborami odporności zostali zdiagnozowani w odpowiednim czasie grzybiczy I bakteryjny infekcje i prowadzenia późniejszej odpowiedniej terapii.

Są warunki, w których stała leczenie zapobiegawcze . Jeśli dana osoba ma infekcję klatka piersiowa, wówczas w tym przypadku wskazane jest leczenie fizjoterapią, a także regularne wdrażanie specjalnych ćwiczenia fizyczne. Czasem profilaktycznie konieczne jest zażywanie np. leków o działaniu przeciwwirusowym , .

W większości przypadków leczenie niedoborów odporności prowadzi się dożylnie lub podanie podskórne immunoglobuliny . Należy jednak zaznaczyć, że leczenie immunoglobulinami jest przeciwwskazane u pacjentów z niewydolnością serca. Obecnie praktykowane są także inne rodzaje leczenia niedoborów odporności, jednak niektóre z nich znajdują się wciąż na etapie eksperymentalnego rozwoju.

W procesie leczenia pierwotnych niedoborów odporności istotne jest ustalenie w każdym konkretnym przypadku zasadności stosowania szczepionek płynnych. We wszystkich przypadkach ważne jest, aby pacjenci, u których zdiagnozowano pierwotny niedobór odporności, nie pili alkoholu ani nie palili.

Immunokorekcję prowadzi się dziś kilkoma metodami. To jest przeszczep szpik kostny, zastosowanie immunomodulatorów, immunoglobulin.

W leczeniu wtórnych niedoborów odporności stosuje się ogólne zasady postępowania. Obejmuje to szczepienia, kontrolę infekcji i terapię zastępczą.

Zapobieganie niedoborom odporności

Aby zapobiec objawom pierwotnych niedoborów odporności, należy zidentyfikować prawdopodobnych nosicieli wadliwych genów w rodzinach, w których historia choroby jest dodatnia. W przypadku niektórych patologii możliwa jest diagnostyka prenatalna.

Ze względu na dziedziczny charakter pierwotnych niedoborów odporności obecnie nie ma środków zapobiegawczych w przypadku tego typu chorób.

Jak środki zapobiegawcze Aby zapobiec wtórnym niedoborom odporności, ważne jest, aby unikać zakażenia wirusem HIV. Z tego powodu bardzo ważne jest, aby nigdy nie dopuszczać do kontaktów seksualnych bez zabezpieczenia, upewnić się, że używane narzędzia medyczne są sterylne itp. Do grupy ryzyka zarażenia wirusem HIV zaliczają się także osoby uzależnione od narkotyków, które nawet po jednorazowym wstrzyknięciu leku ryzykują zarażeniem się wirusem HIV. wirus.

Lista źródeł

• Freidlin I.S., Smirnov V.S. Stany niedoborów odporności – St. Petersburg, 2000;
• Khaitov R.M., Ignatoeva G.A., Sidorovich I.G. Immunologia.- M.: Medycyna. - 2000;
• Yarilin AA Podstawy immunologii // M. Medicine, 1999;
• Petryaeva M.V., Chernyakhovskaya M.Yu. Formalizacja wiedzy o zakażeniu HIV/AIDS. Część 1. Władywostok: Dalekowschodni Oddział Rosyjskiej Akademii Nauk. 2007;
• Pokrovsky V.V., Ermak T.N., Belyaeva V.V. Zakażenie wirusem HIV. Klinika, diagnoza, leczenie. M.: GEOTAR-Media, 2003.

Choroba „niedobór odporności” jest dość powszechna w medycynie i charakteryzuje się dysfunkcją układu odpornościowego, czyli znacznie obniżoną odpornością na patogenne wirusy, drobnoustroje i bakterie.

Konwencjonalnie wyróżnia się pierwotne i wtórne niedobory odporności, z których każdy różni się objawami i patogenezą. Zatem pierwotna postać tej choroby łączy w sobie zespół diagnoz, w których dysfunkcja układu odpornościowego jest określana na poziomie genetycznym. Z reguły takie choroby diagnozuje się niezwykle rzadko, a spośród 500 tysięcy noworodków rodzi się tylko jeden z charakterystycznym procesem patologicznym.

Ten komórkowy niedobór odporności łączy następujące choroby: agamaglobulinemia, choroba Brutona, zespół DiGiorgio i oczywiście Wiskott-Aldrich. Jest nieuleczalna, to znaczy utrzymuje się przez całe życie, znacząco pogarszając jej jakość i czas trwania.

Ale wtórne niedobory odporności we współczesnej medycynie dominują znacznie częściej, a postęp nie jest na poziomie genetycznym, ale na tle agresywnych środowisko i aktywność infekcji patogennej.

W przypadku tego problemu układ odpornościowy ulega częściowemu lub całkowitemu zniszczeniu, ale w ograniczonym zakresie farmakoterapia nadal można go przywrócić. To długi okres czasu i regularne zażywanie bardzo drogich leków, a jedynie wirus niedoboru odporności – HIV – pozostaje nieuleczalny.

Niedobory odporności to poważna choroba, która nigdy się nie kończy fatalny, ale pogarsza przebieg chorób już istniejących w organizmie. Etiologia tego proces patologiczny bardzo różnorodne, jednak jeśli sklasyfikowamy wszystkie przyczyny, możemy wyróżnić zewnętrzne i wewnętrzne czynniki chorobotwórcze.

Zewnętrzne to niekorzystne warunki środowiskowe, które stopniowo zakłócają wszystkie procesy metaboliczne organizmu.

Może to być całkowite lub częściowe zatrucie organizmu, promieniowanie jonizujące i mikrofalowe, długotrwałe stosowanie niektórych leków, przewlekła bezsenność i stres, a także systematyczne przepracowanie.

Dla potwierdzenia tych słów warto zauważyć, że osoby zamieszkujące tereny skażone żyją znacznie krócej i są dwukrotnie bardziej podatne na patogenne skutki wielu infekcji chorobotwórczych.

Jeśli mówimy o czynnikach wewnętrznych, które mogą powodować niedobór odporności, warto podkreślić następujące kwestie:

1. przewlekłe choroby wirusowe i zakaźne reprezentowane przez gruźlicę, opryszczkę, gronkowce, Wirusowe zapalenie wątroby, HIV, różyczka, pneumokoki, malaria, toksoplazmoza i glistnica;
2. nowotwory złośliwe rozprzestrzeniające się do układu krwionośnego i szpiku kostnego;
3. wyczerpanie organizmu spowodowane niedoborem witamin, składników odżywczych i minerałów. Może to być sezonowy niedobór witamin, czyli zjawisko przejściowe;
4. choroby autoimmunologiczne są także przyczyną niedoborów odporności, co jest zjawiskiem całkowicie zrozumiałym;
5. choroby układ hormonalny reprezentowana przez niedoczynność i nadczynność tarczycy, cukrzyca i dysfunkcja Tarczyca;
6. zabiegi chirurgiczne a urazy mogą również zakłócić zwykłą odporność, co wynika z intensywnej produkcji hormonów nadnerczy, które tłumią układ odpornościowy;
7. starczy i dzieciństwo, podobnie jak okres ciąży, może również osłabić rezerwę naturalnej odporności;
8. Wielka strata krew, oparzenia i rozległe uszkodzenie nerek.

Objawy

Określenie konkretnych objawów niedoboru odporności jest bardzo problematyczne, ponieważ sama choroba woli ukrywać się pod diagnozami, które są już powszechne w dotkniętym chorobą organizmie. Na przykład, jeśli dotknięte są drogi oddechowe, pojawia się kaszel, katar i ciągłe kichanie, ale możliwe jest również naruszenie reżimu temperaturowego, gorączka i wszystkie objawy zakaźnego zapalenia spojówek.

Jeśli dotknięte są narządy trawienne, niedobór odporności objawia się częstymi objawami - wymiotami i biegunką oraz postać przewlekła. Nasilenie objawów niestrawności jest indywidualne w każdym obrazie klinicznym.

Kiedy skóra jest dotknięta, występuje również niedobór odporności. Jednak wszystkie towarzyszące mu choroby dermatologiczne są reprezentowane przez przekrwienie, obrzęk, swędzenie i powstawanie ognisk ropnych, które ostatecznie mutują w ropnie.

Znacznie rzadziej w przypadku niedoborów odporności postępują zaburzenia hematologiczne, reprezentowane przez tak poważne diagnozy, jak niedokrwistość autoimmunohemolityczna lub leukopenia.

Jeśli mówimy o uszkodzeniach ośrodkowego układu nerwowego, są one reprezentowane przez drgawki, zapalenie naczyń, zapalenie stawów i artrozę, a także zapalenie mózgu. Zatem teraz jest oczywiste, że niedobór odporności nabiera objawów choroby, która postępuje w organizmie na jej tle lub ją poprzedza.

Diagnostyka

Diagnozowanie niedoborów odporności wcale nie jest trudne, najważniejsze jest znalezienie inteligentnego specjalisty. Zatem pierwotna postać choroby jest określana niemal natychmiast po urodzeniu lub w pierwszych miesiącach życia, podczas gdy postać wtórna może przejść do dorosłości.

Wszystkie badania zaproponowane przez specjalistę pozwalają nam określić ognisko patologii układu odpornościowego, a także bezpośrednią przyczynę tego patologicznego procesu.

Wtórne niedobory odporności można ustalić dopiero później kompleksową diagnostykę, które z kolei obejmuje ogólne badanie krwi, oznaczenie frakcji białek we krwi, a także niektóre badania immunologiczne.

Po przestudiowaniu obrazu klinicznego lekarz dokonuje szczegółowej diagnozy, po czym przepisuje alternatywny schemat leczenia - głównie leki.

Zapobieganie

Niedobory odporności to choroba, której można całkowicie zapobiec, ale tylko wtedy, gdy zostaną zastosowane wszystkie środki zapobiegawcze. Walkę musisz rozpocząć od wzmocnienia swojego układu odpornościowego w miarę swoich możliwości. odpowiednie odżywianie i odpowiedni tryb życia.

W takim przypadku konieczne jest wykluczenie wszystkich złe nawyki, a zwłaszcza porzucić narkotyki, alkohol i alkohol. Przeciwnie, zaleca się, aby umiarkowana aktywność fizyczna, reprezentowana przez ćwiczenia cardio, stała się częścią Twojego codziennego życia.

Ponadto ważne jest, aby chronić organizm przed wyjątkowo niechcianymi infekcjami i w tym celu przyjmować leki immunostymulujące i kompleksy multiwitaminowe. Witaminy można także pozyskać z pożywienia, pamiętając, które warzywa i owoce zawierają je w znacznych ilościach.

Jeśli nadal pokonasz patogenną infekcję, nie wahaj się ani nie poddawaj się samoleczeniu, ponieważ taka bierność tylko pogorszy przebieg procesu patologicznego i spowoduje poważniejsze uszkodzenie organizmu. Najlepszym doradcą w tej kwestii jest oczywiście kompetentny specjalista.

Ważne jest, aby chronić swój układ nerwowy i stres przeciążenie emocjonalne całkowicie pozbądź się swoich nawyków. Tylko wewnętrzna harmonia i komfort ochronią osobę przed niedoborem odporności.

Jak wiadomo, zagrożone są kobiety w ciąży, dzieci i osoby starsze. Nie jest to zaskakujące, ponieważ ich odporność jest osłabiana przez zrozumiałe okoliczności. W takich przypadkach ważne jest, aby zadbać o profilaktykę, ponieważ wszystkie kolejne choroby w organizmie są znacznie bardziej skomplikowane. Zaleca się jednak również indywidualny dobór schematu profilaktyki.

Leczenie

Po prostu nie ma specyficznego leczenia niedoborów odporności, jednak podczas intensywnego leczenia choroby podstawowej o podłożu wirusowym lub bakteryjnym lekarz dodatkowo zaleca przyjęcie kuracji immunomodulatorami i witaminami, co znacznie przyspieszy proces powrotu do zdrowia.

W niektórych sytuacjach klinicznych w celu zwalczania infekcji bakteryjnych, wirusowych, grzybiczych i pierwotniakowych zaleca się przyjmowanie antybiotyków, preparatów cytokin, kompleksów witaminowo-mineralnych i przedstawicieli innych grup farmakologicznych.

Ale wolą leczyć pierwotny niedobór odporności metoda chirurgiczna i w tym celu lekarze zalecają zmartwionym rodzicom poddanie się przeszczepowi szpiku kostnego chorego dziecka. Wynik kliniczny jest najbardziej nieprzewidywalny, ale czasami pacjent nie ma innego wyjścia. Wtórne niedobory odporności leczy się wyłącznie metodą zachowawczą i z dużym powodzeniem.

IDS (stany niedoboru odporności) to patologie, których przebieg charakteryzuje się spadkiem aktywności lub całkowitą niezdolnością organizmu do wykonywania funkcji. obrona immunologiczna.

Klasyfikacja stanów niedoborów odporności

Ze względu na pochodzenie wszystkie stany niedoborów odporności dzieli się na trzy główne grupy:

1. Fizjologiczne.

2. Stany pierwotnych niedoborów odporności. Może być wrodzone lub dziedziczne. Pierwotne niedobory odporności powstają w wyniku defektu genetycznego, pod wpływem którego zaburzone zostaje funkcjonowanie komórek układu odpornościowego organizmu człowieka.

3. Stany wtórnych niedoborów odporności (nabyte po urodzeniu, w trakcie życia). Rozwijają się pod wpływem różnych czynników biologicznych i fizycznych.

Na podstawie pierwotnego uszkodzenia komórek układu odpornościowego organizmu stany niedoborów odporności dzieli się na 4 grupy:

• z uszkodzeniami Odporność humoralna(humoralny, zależny od B);
• z uszkodzeniami odporność komórkowa(komórkowe, zależne od T);
• z uszkodzeniem fagocytozy (zależnej od A);
• łącznie (gdy zaburzona jest zarówno odporność humoralna, jak i komórkowa).

Przyczyny stanów niedoborów odporności

Ponieważ istnieje wiele przyczyn naruszenia obrony immunologicznej organizmu, warunkowo dzieli się je na kilka grup.

Do pierwszej grupy zaliczają się stany wrodzonych niedoborów odporności, gdy choroba objawia się bezpośrednio po urodzeniu lub we wczesnym dzieciństwie.

Do drugiej grupy zalicza się stany wtórnego niedoboru odporności, którego przyczyną może być:

Zarówno nabyte, jak i wrodzone niedobory odporności mają podobne objawy kliniczne:

Zwiększona podatność na wszelkie infekcje;

Bóle i bóle mięśni, kości, stawów;

Częste zaostrzenia chorób przewlekłych (artroza, zapalenie stawów, zapalenie migdałków, choroby układu oddechowego, przewodu żołądkowo-jelitowego i tak dalej);

Bolesne i powiększone węzły chłonne;

Połączenie w jednej chorobie kilku patologii o różnej etiologii (grzybiczej, bakteryjnej, wirusowej);

Stale podniesiona temperatura ciało (do 37,7 stopnia);

Niska skuteczność przyjmowania antybiotyków;

Ogólne osłabienie, bezprzyczynowe zmęczenie, letarg, obniżony nastrój;

Zwiększone pocenie się.

Oprócz obrazu klinicznego podczas stawiania diagnozy konieczne jest zidentyfikowanie przyczyny niedoboru odporności. Jest to konieczne, aby opracować właściwy schemat leczenia i nie powodować jeszcze większej szkody dla organizmu.

Stany niedoborów odporności u dzieci

IDS u dzieci rozwija się w wyniku uszkodzenia jednej lub kilku części układu odpornościowego organizmu.

Stany niedoborów odporności objawiają się u dzieci ciężkimi i często nawracającymi infekcjami. Możliwy jest również rozwój nowotworów i objawów autoimmunologicznych na tle niedoboru odporności.

Niektóre typy IDS u dzieci objawiają się, w tym w postaci alergii.

U dzieci wyróżnia się dwa rodzaje niedoborów odporności: pierwotny i wtórny. Pierwotne niedobory odporności są spowodowane zmianami genetycznymi i występują rzadziej niż wtórne niedobory odporności, które są spowodowane przez wpływ zewnętrzny lub jakąkolwiek chorobę.

Diagnostyka stanów niedoborów odporności

Stawiając diagnozę, lekarz przede wszystkim zwraca uwagę na historię rodziny. Dowiaduje się, czy w rodzinie zdarzały się przypadki choroby autoimmunologiczne, wczesna śmierć, choroby nowotworowe w stosunkowo w młodym wieku i tak dalej. Kolejnym objawem IDS może być niepożądana reakcja na szczepienie.

Po rozmowie lekarz przystępuje do badania. Należy zwrócić uwagę na wygląd pacjenta. Z reguły osoba cierpiąca na niedobór odporności wydaje się chorowita. Ma bladą skórę, co często ma różnego rodzaju wysypki. Osoba skarży się na ciągłe osłabienie i zmęczenie.

Ponadto jego oczy mogą być zaognione i choroby przewlekłe narządy laryngologiczne, uporczywy kaszel, obrzęk nozdrzy.

Aby wyjaśnić diagnozę, wykonaj dodatkowe badanie które mogą obejmować:

• badanie krwi (ogólne, biochemiczne);
• Analiza moczu;
• Testy przesiewowe;
• określenie poziomu immunoglobulin we krwi i tak dalej.

Jeśli okaże się, że u pacjenta występuje nawracająca infekcja, podejmowane są działania mające na celu jej wyeliminowanie. W razie potrzeby można pobrać wymazy, które następnie zbadać pod mikroskopem w celu zidentyfikowania czynnika wywołującego infekcję.

Leczenie stanów niedoborów odporności

Stany niedoborów odporności leczy się lekami przeciwbakteryjnymi, przeciwwirusowymi, przeciwgrzybiczymi, a także immunomodulatorami.

Biorąc pod uwagę, która część obrony immunologicznej została naruszona, można przepisać leki takie jak interferon, ziele echinacei, Taktivin i tak dalej.

W przypadku zakażenia bakteriami leczenie niedoborów odporności obejmuje przyjmowanie leki przeciwbakteryjne szeroki zasięg działanie w połączeniu z immunoglobulinami.

Na choroby wirusowe pokazany cel środki przeciwwirusowe(Valtrex, Acyklowir i wiele innych).

Należy przepisać dietę (z naciskiem na żywność białkowa), kąpiele tlenowe, terapia witaminowa. Wskazana jest aktywność fizyczna. W niektórych przypadkach wykonuje się przeszczep szpiku kostnego.

Istnieją leki, które należy stosować, jeśli układ odpornościowy jest słaby. Nazywa się je immunomodulatorami. Być może najbardziej znany i skuteczny lek z tej grupy jest Transfer Factor.

Jest to potężny immunomodulator nowej generacji, który po przedostaniu się do organizmu pacjenta wywołuje następujące działanie:

• szybko przywraca funkcjonowanie układu odpornościowego, normalizuje procesy metaboliczne;
• ma działanie wzmacniające, wzmacniające efekt terapeutyczny z jednocześnie przyjmowanych leków;
• blokuje możliwe skutki uboczne innych leków;
• „pamięta” patogenne mikroorganizmy i gdy następnie dostaną się do organizmu, daje sygnał do ich natychmiastowego zniszczenia.

Współczynnik przeniesienia wynosi 100% naturalny skład, więc nie daje skutki uboczne i praktycznie nie ma przeciwwskazań.

Zapobieganie stanom niedoborów odporności

Aby zmniejszyć prawdopodobieństwo rozwoju IDS, należy przestrzegać następujących zaleceń:

1. Jedz dobrze. Jest to jedna z głównych zasad wzmacniania obrony immunologicznej organizmu. Oddawanie się śmieciowemu jedzeniu prowadzi do zaburzeń procesy metaboliczne, co z kolei uruchamia kaskadę reakcji osłabiających układ odpornościowy.

Oto kilka zasad racjonalnego odżywiania:

• żywność powinna być wieloskładnikowa i zróżnicowana;
• musisz jeść ułamkowo (5-6 razy dziennie, w małych porcjach);
• musisz łączyć mniej tłuszczów i białek, różne rodzaje białka, białka i węglowodany, kwaśne potrawy z białkami i węglowodanami, pieczywo i makarony z warzywami lub tłuszczami;
• zachować następujący stosunek: tłuszcze – 20%, białka – 15%, węglowodany – 65%;
• należy ograniczyć spożycie słodyczy, mąki, konserw, wędlin, wędlin, soków sklepowych (zawierają dużo cukru, a mało przydatne substancje), napoje gazowane, sól, czekolada, kawa.

2. Dla utrzymania korzystnej mikroflory przewodu pokarmowego należy je spożywać specjalne środki, prebiotyki i probiotyki. Zawierają około 80% całości komórki odpornościowe ciało. Słaba odporność często występuje właśnie z powodu naruszenia ilości korzystnej mikroflory w jelitach. Najpotężniejsze i najskuteczniejsze probiotyki to:

• Święta Ruś;
• Vetom;
• Symbionty Kutuszowa;
• Unibaktera;
• Acidophilus i wiele innych.

3. Prowadź zdrowy tryb życia. Wiadomo, że słaba odporność w naszych czasach jest to często konsekwencja braku aktywności fizycznej. Nowoczesny mężczyzna spędza dużo czasu w biurze lub przy komputerze, więc porusza się i jest świeże powietrze znacznie rzadziej niż jego przodkowie. Dlatego istotne jest, aby braki aktywności fizycznej rekompensować uprawiając sport, a także częstsze spacery.

4. Hartuj ciało. Najlepszym sposobem w tym celu są zimny i gorący prysznic i łaźnia.

5. Unikaj przeciążenie nerwowe i stres.

Życzę zdrowia i silnej odporności!

Jeśli dokuczają Ci choroby zapalne i zakaźne, które są ciężkie, być może mówimy o niedoborze odporności. W której stan patologiczny Występuje nieprawidłowe działanie układu odpornościowego, na skutek którego rozwijają się poważne, trudne do wyleczenia choroby. Nasilenie i charakter ich przebiegu zależy od rodzaju niedoborów odporności. W niektórych przypadkach istnieje ryzyko wystąpienia ciężkich schorzeń, stwarzające zagrożenie zdrowie, a nawet życie.

Jakie są rodzaje niedoborów odporności?

W zależności od czynników, które doprowadziły do ​​choroby, wszystkie schorzenia można podzielić na pierwotne i wtórne niedobory odporności.

Pierwotny niedobór odporności

W tym przypadku mówimy o chorobie wrodzonej przeniesionej z rodziców na dziecko lub wynikającej z mutacji genetycznej na skutek działania toksyn na płód w trakcie rozwoju wewnątrzmacicznego. Chociaż w niektórych przypadkach przyczyna zaburzeń odporności pozostaje niejasna.

Istnieć różne kształty wrodzony niedobór odporności, w niektórych przypadkach stan ustala się natychmiast po urodzeniu. Jednak w większości przypadków (około 85%) chorobę rozpoznaje się w młodym wieku, zwykle przed 20. rokiem życia. Ta forma niedoboru odporności towarzyszy człowiekowi przez resztę życia i wpływa na jedną lub więcej części układu odpornościowego:

• W przypadku humoralnego niedoboru odporności przeciwciała są wytwarzane w niewystarczających ilościach lub w ogóle nie są syntetyzowane, a ich toksyny nie są neutralizowane;
• W przypadku upośledzenia odporności komórkowej wykrywa się niewystarczającą aktywność lub poziom limfocytów T, co prowadzi do upośledzenia produkcji przeciwciał.
• Zaburzenia fagocytozy powodują, że komórki układu odpornościowego nie są w stanie zniszczyć bakterii chorobotwórczych, które z kolei namnażają się i rozwija infekcja.
• Niedobór dopełniacza – grupy białek we krwi biorących udział w niszczeniu bakterii i ich toksyn – przy niedoborze dopełniacza białka nie są w stanie niszczyć obcych komórek.

Wtórny niedobór odporności

Niedobór wtórny– stan, który rozwija się na tle wielu czynników i można go wykryć zarówno u dzieci, jak i dorosłych. Wyróżnia się trzy formy choroby: indukowaną, nabytą i samoistną. W pierwszym przypadku choroba jest związana z konkretną przyczyną, taką jak promieniowanie, uraz, zatrucie narkotykami lub chemikalia itp., ale może również rozwinąć się w wyniku choroby podstawowej: guz nowotworowy, choroby nerek, choroby wątroby, cukrzyca itp. Najbardziej świecący przykład nabytą postacią jest HIV w wyniku zakażenia wirusem. W przypadku choroby o podłożu samoistnym nie udaje się ustalić przyczyny zaburzeń immunologicznych.

Jak podejrzewać niedobór odporności?

Często, zwłaszcza wśród rodziców, pojawia się pytanie: jak zrozumieć, czy częste choroby są wynikiem osłabienia układu odpornościowego, czy też mówimy o niedoborze odporności? Na co warto zwrócić uwagę? Istnieje kilka znaki ostrzegawcze, w obecności którego lepiej odwiedzić immunologa.

• Częsty powtórzenia ta sama choroba charakter bakteryjny, Na przykład, ropne zapalenie ucha, niekończąca się biegunka, infekcje skóry;
• Infekcja występuje w ciężkiej postaci pomimo leczenia poprawa nie następuje przez długi czas;
• Podczas egzaminu o godz choroba zakaźna odkryto patogeny rzadkie dla tej patologii;
• Infekcje mają charakter dziedziczny na przykład rodzice często cierpieli na tę samą chorobę;

Niedobory odporności charakteryzują się ciężkimi infekcjami z ciągłymi zaostrzeniami, zapaleniem oskrzeli, zapaleniem płuc, zapaleniem ucha, zapaleniem zatok, zapaleniem węzłów chłonnych - częstymi towarzyszami osób z obniżoną odpornością. Często człowiek cierpi choroby skórne: ropne zapalenie skóry, czyrak, ropowica, możliwe infekcje grzybowe, pojawienie się opryszczki o różnych lokalizacjach. Przeziębienie często towarzyszy zapalenie jamy ustnej.

Oprócz objawy kliniczne Możesz potwierdzić diagnozę, przechodząc. Badania przesiewowe I stopnia wykonywane są w wielu klinikach, natomiast pogłębione badanie immunologiczne można wykonać jedynie w placówce posiadającej laboratorium immunologii klinicznej. Jeśli podejrzewa się pierwotny niedobór odporności, można zastosować testy w celu określenia rodzaju mutacji, która spowodowała chorobę, oraz dysfunkcyjnego ogniwa układu odpornościowego.

Niedobory odporności u dzieci

Niedobór odporności to poważna diagnoza, co oznacza, że ​​dziecku brakuje naturalnej ochrony. Dotykanie dziecka nieumytymi obecnie rękami, rodzicielski pocałunek i inne czynności zupełnie nieszkodliwe z punktu widzenia zdrowa osoba- źródło zagrożenia dla dziecka. A efektem jest rozwój poważna choroba, które nieleczone często prowadzą do śmierci.

Problem w tym, że w przypadku postaci wrodzonej nie ma unikalności znaki pierwotne. Powszechna infekcja, jak uważa wielu rodziców, problemy żołądkowo-jelitowe– często nie budzą niepokoju. Tymczasem choroba postępuje przebieg przewlekły pojawiają się powikłania, zwykła kuracja antybiotykami okazuje się nieskuteczna.

Ale nawet na podstawie charakteru infekcji można zgadnąć, który element układu odpornościowego nie działa prawidłowo. Niewystarczająco szybkie gojenie rana pępowinowa ropne zmiany skórne mogą wskazywać na defekt układu fagocytarnego. Z reguły po sześciu miesiącach pojawiają się infekcje związane z zanikiem wrodzonej odporności przekazanej przez matkę. Pod wpływem patogennych patogenów (pneumokoków, paciorkowców itp.) rozwijają się infekcje Układ oddechowy. W procesach wywołanych przez wirusy lub grzyby można założyć odchylenia w jednostce limfocytów T. Przewlekłe, trudne do wyleczenia zapalenie płuc powinno wywołać niepokój długotrwała biegunka lub kandydoza.

Kolejną charakterystyczną cechą może być łatwość pojawiania się i postępu infekcji. Na przykład zapalenie oskrzeli łatwo przekształca się w ciężkie zapalenie płuc niewydolność oddechowa. Typowe znaki są zaburzenia trawienia, brodawki, infekcje grzybowe itd.

Leczenie niedoborów odporności

Leczenie pierwotnych niedoborów odporności jest dość trudnym zadaniem. Aby to zrobić, konieczne jest dokładne określenie upośledzonego ogniwa odporności, a na podstawie uzyskanych wyników przepisana zostanie terapia. W przypadku braku immunoglobulin pacjent potrzebuje terapii zastępczej przez całe życie; przepisuje się mu surowicę z przeciwciałami lub osocze. Jeśli wystąpią powikłania o charakterze zakaźnym, konieczna jest antybiotykoterapia, leczenie lekami przeciwgrzybiczymi itp. Dzięki przeszczepowi szpiku kostnego możliwa jest rekonstrukcja immunologiczna w pierwotnej postaci niedoboru odporności.

W wtórnej postaci niedoboru odporności leczenie rozpoczyna się również od zidentyfikowania przyczyny rozwoju i jej wyeliminowania. Jednak w odróżnieniu od pierwotnego niedoboru odporności. Przede wszystkim konieczne jest odkażenie zmiany za pomocą leków przeciwwirusowych lub przeciwbakteryjnych. Terapia prowadzona jest w trzech kierunkach: leczenie immunotropowe, Terapia zastępcza(osocze, immunoglobuliny, masa leukocytów itp.), czynne uodpornianie szczepionkami. Można przepisać szczepionkę w celu zapobiegania chorobom zakaźnym i somatycznym.

Zapobieganie niedoborom odporności

Aby zapobiec dziedzicznemu niedoborowi odporności, dziś istnieje możliwość poddania się doradztwo genetyczne osób, które dopiero planują mieć dziecko. Jeśli w rodzinie są już pacjenci z zaburzeniami odporności, możesz zostać zdiagnozowany jako nosiciel wadliwego genu. Ponadto kobiety w ciąży mogą zostać poddane prenatalnym badaniom genetycznym w celu określenia ryzyka urodzenia chorego dziecka.

Wychodząc z faktu, że przyczyną pierwotnych niedoborów odporności mogą być zaburzenia powstałe w wyniku działania różnych toksyn na płód w okresie rozwój wewnątrzmaciczny kobiety w ciąży powinny unikać kontaktu ze szkodliwymi substancjami.

Jeśli chodzi o zapobieganie nabytym niedoborom odporności, w tym przypadku możemy polecić. Terminowe leczenie różne choroby, prowadzenie zdrowego trybu życia, a także unikanie przypadkowych związków, aby uniknąć zakażenia wirusem HIV - te proste zalecenia pomogą Ci uniknąć poważnych konsekwencji.

Jak żyć z niedoborami odporności

Niezależnie od postaci niedoboru odporności wszyscy pacjenci bez wyjątku muszą unikać kontaktu z infekcją: każda infekcja może być dla nich śmiertelna. Pamiętaj: nie da się nie zarazić. Oczywiście dla wielu leczenie będzie trwało całe życie i najprawdopodobniej będzie kosztowne. Poza tym rodzinę czekają ciągłe hospitalizacje, antybiotyki i zwolnienia lekarskie dorosłych pacjentów lub rodziców chorych dzieci.

A co najważniejsze: oczekiwana długość życia pacjentów z postacią wrodzoną zależy od terminowego i regularnego stosowania leków! W przypadku pacjentów z postaciami nabytymi ważne jest również poddawanie się regularnym badaniom w celu monitorowania i zapobiegania nagłej progresji.

I chociaż istnieje ponad 250 rodzajów zaburzeń prowadzących do niedoborów odporności, są ludzie, dla których nieprawidłowe działanie układu odpornościowego i AIDS oznaczają to samo. Ale pierwotny niedobór odporności nie ma nic wspólnego z AIDS; nie można go zachorować. Niestety, pacjenci często muszą radzić sobie z nieporozumieniami.

Nawiasem mówiąc, w Rosji dla cierpiących dzieci niebezpieczne naruszenia wytworzona odporność fundacja charytatywna"Słonecznik". Istnieje również organizacja o nazwie Towarzystwo Pacjentów z Pierwotnym Niedoborem Odporności, która zrzesza pacjentów i członków ich rodzin. Celem organizacji jest ochrona i wsparcie pacjentów, w tym prawne, informacyjne i psychologiczne.

Czy wiesz, że 90% pacjentów z niedoborami odporności w naszym kraju umiera bez otrzymania pomocy? Późna diagnoza, a nawet jej brak, nieprawidłowe leczenie, niedobory leków są naszą rzeczywistością. Niektórzy muszą poddawać się regularnej terapii i przestrzegać licznych ograniczeń. Ale nowoczesna medycyna może zapewnić wielu pacjentom wystarczająco długi i pełne życie. Ale aby to zrobić, nie należy przede wszystkim lekceważyć nawet pozornie błahych skarg, a w przypadku jakichkolwiek naruszeń skonsultować się z lekarzem. W końcu, aby zidentyfikować przyczynę, która nie pozwala na normalne funkcjonowanie układu odpornościowego, wystarczy rutynowe badanie kliniczne.

Oksana Matias, lekarz pierwszego kontaktu

Ilustracje: Julia Prososova