Хоёрдогч полицитемийн шинж тэмдэг ба эмчилгээ. Полицитеми (эритреми, Вакесын өвчин): шалтгаан ба хөгжил, илрэл, эмчилгээ, прогноз

Өнөөдөр бид полицитеми хэмээх цусны өвчний талаар ярих болно. Энэ өвчинЭнэ нь цусны эргэлтийн цусны улаан эсийн тоо нэмэгдэж байгаа эмгэг юм. Полицитеми нь хүний ​​амь нас, эрүүл мэндэд асар их, заримдаа эргэлт буцалтгүй аюул учруулдаг тул өвчнийг анхны шинж тэмдгээр нь цаг тухайд нь таних нь чухал юм. Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээболон чадварлаг эмчилгээ. Дүрмээр бол энэ хам шинж нь 50-иас дээш насны хүмүүст тохиолддог бөгөөд ихэнхдээ эрэгтэйчүүдэд оношлогддог. Өвчин эмгэгийг бүх талаар нь нарийвчлан авч үзье: этиологи, төрөл, оношлогоо, полицитемийг эмчлэх үндсэн аргууд.

Өвчний талаархи ерөнхий мэдээлэл

IN орчин үеийн анагаах ухаанПолицитеми нь Вакесын өвчин гэх мэт хэд хэдэн нэртэй байдаг бөгөөд заримдаа эритроцитоз гэж нэрлэгддэг. Эмгэг судлал нь архаг лейкемийн бүлэгт багтдаг бөгөөд цусан дахь улаан эс, лейкоцит, ялтасны концентраци идэвхтэй нэмэгдэж байгааг илэрхийлдэг бөгөөд ихэнхдээ мэргэжилтнүүд энэ өвчнийг лейкемийн ховор төрөл гэж ангилдаг. Эмнэлгийн статистикПолицитеми вера жил бүр 1 сая өвчтөнд ердөө 5 тохиолдол оношлогддог; ихэвчлэн эмгэг судлалын хөгжил нь ахмад настнуудад (50-аас 65 нас хүртэл) тохиолддог.

Маш их аюултай хүндрэлүүдөвчинд тромбоз, цусархаг цус харвалт үүсэх эрсдэл, түүнчлэн полицитеми нь миелобластик лейкемийн цочмог үе шатанд шилжих эсвэл архаг үе шатмиелоид лейкеми. Энэ өвчин нь хэд хэдэн шалтгаанаар тодорхойлогддог бөгөөд бид доор авч үзэх болно. Эритриемийн бүх шалтгааныг үндсэн ба хоёрдогч гэсэн хоёр төрөлд хуваадаг.

Өвчин үүсгэх шалтгаанууд

Орчин үеийн анагаах ухаанд энэ эмгэгийн үндсэн шалтгаанууд нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

• цусны улаан эсийн үйлдвэрлэлийг нэмэгдүүлэх генетикийн урьдал нөхцөл;
• генетикийн түвшний бүтэлгүйтэл;
• хорт хавдар Ясны чөмөг;
• Хүчилтөрөгчийн дутагдал нь цусны эсийн үйлдвэрлэл нэмэгдэхэд нөлөөлдөг.

Ихэнхдээ эритреми нь улаан ясны чөмөгт үүссэн үүдэл эсийг гэмтээх шинж чанартай хавдрын хүчин зүйлтэй байдаг. Эдгээр эсүүдийг устгах үр дүн нь цусны улаан эсийн түвшин нэмэгдэж, бүх биеийн үйл ажиллагааг тасалдуулахад шууд хүргэдэг. Өвчин нь хорт хавдар, оношлоход хэцүү, эмчлэхэд удаан хугацаа шаардагддаг бөгөөд үргэлж эерэг нөлөө үзүүлдэггүй. цогц эмчилгээямар ч эмчилгээний арга нөлөөлж чадахгүй байгаатай холбоотой үүдэл эс, мутацид орсон, хуваагдах өндөр чадвартай. Полицитеми нь элбэг дэлбэг байдгаараа тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь дараахь байдалтай холбоотой юм. судасны орцусны улаан эсийн концентраци нэмэгдсэн.

Полицитеми бүхий өвчтөнүүд ягаан-улаан арьстай байдаг бөгөөд өвчтөнүүд арьс загатнах талаар гомдоллодог.

Co. хоёрдогч шалтгаануудМэргэжилтнүүд өвчнийг дараахь хүчин зүйлээс үүдэлтэй гэж үздэг.

• уушигны бөглөрөлт эмгэг;
• уушигны гипертензи;
• зүрхний архаг дутагдал;
• бөөрөнд хүчилтөрөгчийн хангамж хангалтгүй;
• уур амьсгалын огцом өөрчлөлт, энэ синдромын хөгжил нь өндөр уулархаг нутагт амьдардаг хүн амын онцлог шинж юм;
• биеийн өндөр хордлогод хүргэдэг янз бүрийн халдварууд;
• хөдөлмөрийн хортой нөхцөл, ялангуяа өндөрт гүйцэтгэх ажилд;
• өвчин нь байгаль орчны бохирдолтой газар, эсвэл үйлдвэрлэлийн ойролцоо амьдардаг хүмүүст нөлөөлдөг;
• хэт их тамхи татах;
• мэргэжилтнүүд илрүүлсэн өндөр эрсдэлПолицитеми үүсэх нь еврей үндэстэй хүмүүсийн хувьд ердийн зүйл бөгөөд энэ нь улаан ясны чөмөгний үйл ажиллагааны генетик шинж чанартай холбоотой юм;
• нойрны апноэ;
• Гиповентиляцийн синдром нь полицитеми үүсгэдэг.

Эдгээр бүх хүчин зүйлүүд нь гемоглобин нь хүчилтөрөгчийг идэвхтэй шингээх чадвартай бөгөөд дотоод эрхтний эд эсэд бараг буцаж ирдэггүй бөгөөд энэ нь цусны улаан эсийн идэвхтэй үйлдвэрлэлд хүргэдэг.

Заримыг нь тэмдэглэх нь зүйтэй онкологийн өвчинМөн эритремийн хөгжлийг өдөөж болно, жишээлбэл, дараах эрхтнүүдийн хавдар нь цусны улаан эсийн үйлдвэрлэлд нөлөөлдөг.

• элэг;
• бөөр;
• бөөрний дээд булчирхай;
• умай.

Зарим бөөрний уйланхай, энэ эрхтэний бөглөрөл нь цусны эсийн шүүрлийг нэмэгдүүлж, полицитеми үүсэхэд хүргэдэг. Полицитеми нь заримдаа нярайд тохиолддог бөгөөд энэ өвчин эхийн ихэсээр дамждаг бөгөөд урагт хүчилтөрөгчийн хангамж хангалтгүй байдаг тул эмгэг үүсдэг. Дараа нь бид полицитемийн явц, түүний шинж тэмдэг, эмчилгээг авч үзэх болно, полицитемийн өвчний хүндрэлүүд юу вэ?

Полицитемийн шинж тэмдэг

Энэ өвчин нь аюултай, учир нь полицитеми нь эхний шатанд бараг шинж тэмдэггүй байдаг тул өвчтөний эрүүл мэнд муудаж байгаа талаар гомдол байдаггүй. Ихэнх тохиолдолд цусны шинжилгээний явцад эмгэгийг илрүүлдэг бөгөөд заримдаа полицитемийн анхны "хонх" нь холбоотой байдаг. ханиадэсвэл зүгээр л хамт ерөнхий бууралтөндөр настай хүмүүсийн гүйцэтгэл.

Эритроцитозын гол шинж тэмдгүүд нь:

• харааны мэдрэмжийн огцом бууралт;
• байнга мигрень;
• толгой эргэх;
• чихэнд чимээ шуугиан;
• унтах асуудал;
• "мөстэй" хуруу.

Эмгэг судлал нь ахисан шатанд ороход полицитемийн үед дараахь зүйлийг ажиглаж болно.

• булчин болон ясны өвдөлт;
• Хэт авиан шинжилгээнд ихэвчлэн дэлүү томорч, элэгний хэлбэр өөрчлөгддөг;
• бохь цус алдах;
• жишээлбэл, шүдийг арилгахад цус алдалт удаан хугацаагаар зогсохгүй;
• Өвчтөнүүд ихэвчлэн биедээ шинэ хөхөрсөн илрүүлдэг бөгөөд тэдгээрийн гарал үүслийг тайлбарлаж чадахгүй.

Эмч нар мөн онцолж байна өвөрмөц шинж тэмдэгзаасан өвчний:

• уусны дараа нэмэгддэг арьсны хүчтэй загатнах усны журам;
• хурууны үзүүрт шатаж буй мэдрэмж;
• аалзны венийн харагдах байдал;
• нүүрний арьс, хүзүү ба цээжягаан-улаан өнгийг олж авах боломжтой;
• уруул, хэл нь эсрэгээрээ цэнхэр өнгөтэй байж болно;
• нүдний цагаан хэсэг нь улаан болж хувирдаг;
• өвчтөн байнга сул дорой байдлыг мэдэрдэг.

Хэрэв бид шинэ төрсөн хүүхдэд нөлөөлдөг өвчний талаар ярих юм бол полицитеми нь төрснөөс хойш хэд хоногийн дараа үүсдэг. Ихэнх тохиолдолд эмгэг нь ихрүүдэд оношлогддог бөгөөд гол шинж тэмдгүүд нь:

• хүүхдийн арьс улаан болж хувирдаг;
• арьсанд хүрэх үед хүүхэд тааламжгүй мэдрэмжийг мэдэрч, улмаар уйлж эхэлдэг;
• хүүхэд бага жинтэй төрсөн;
• цусны шинжилгээгээр лейкоцит, ялтас, улаан эсийн түвшин нэмэгдсэн;
• Хэт авиан шинжилгээгээр элэг, дэлүүгийн хэмжээ өөрчлөгддөг.

Хэрэв полицитеми нь цаг тухайд нь оношлогдоогүй бол өвчний хөгжил алдагдаж, эмчилгээний дутагдал нь нярайн үхэлд хүргэж болзошгүйг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Өвчний оношлогоо

Дээр дурьдсанчлан, полицитеми вера нь урьдчилан сэргийлэх цусны шинжилгээний үеэр ихэвчлэн илэрдэг. Мэргэжилтнүүд цусны шинжилгээ хэвийн хэмжээнээс дээш байвал эритроцитозыг оношлодог.

• гемоглобины түвшин 240 г / л хүртэл нэмэгдсэн;
• цусны улаан эсийн түвшин 7.5x10 12 / л хүртэл нэмэгддэг;
• лейкоцитын түвшин 12х10 9 / л хүртэл нэмэгдсэн;
• тромбоцитын түвшин 400х10 9 /л хүртэл нэмэгдсэн.

Улаан ясны чөмөгний үйл ажиллагааг судлахын тулд трефиний биопсийн процедурыг ашигладаг, учир нь энэ нь полицитеми үүсэхийг өдөөдөг үүдэл эсийн үйлдвэрлэлийг тасалдуулах явдал юм. Бусад өвчнийг хасахын тулд мэргэжилтнүүд хэт авиан, шээсний шинжилгээ, FGDS, хэт авиан гэх мэт судалгааг ашиглаж болно. Өвчтөнд мөн мэргэшсэн мэргэжилтнүүдтэй зөвлөлдөх шаардлагатай: мэдрэлийн эмч, зүрх судасны эмч, урологич гэх мэт. Хэрэв өвчтөн полицитеми гэж оношлогдвол ямар эмчилгээ хийх вэ? энэ өвчний, үндсэн аргуудыг авч үзье.

Эритроцитозын эмчилгээ

Энэ өвчин нь миелосупрессив эмээр эмчилдэг эмгэгүүдийн нэг юм. Полицитеми вера нь цус сэлбэх аргыг ашиглан эмчилдэг. энэ төрөлэмчилгээг 45 нас хүрээгүй өвчтөнүүдэд зааж өгч болно. Уг процедурын мөн чанар нь өвчтөнөөс өдөрт 500 мл хүртэл цус авдаг бөгөөд полицитеми бүхий өндөр настангууд флеботоми хийдэг боловч өдөрт 250 мл-ээс ихгүй цус авдаг.

Хэрэв энэ өвчтэй өвчтөнд арьсанд хүчтэй загатнах, гиперметаболик хам шинж илэрвэл мэргэжилтнүүд полицитеми вера өвчнийг эмчлэх миелосупрессив аргыг зааж өгдөг. Үүнд дараахь эмүүд орно.

• цацраг идэвхт фосфор;
• анагрелид;
• интерферон;
• Гидроксиуреа.

Полицитемитэй ангижрах тохиолдолд өвчтөнийг тогтооно давтан тестүүдцусыг 14 хоногт нэгээс илүүгүй удаа, дараа нь сард нэг удаа судалгаа хийдэг. Цусны улаан эсийн түвшин хэвийн хэмжээнд эргэж ирэхэд эмийг аажмаар зогсоож, эмийн эмчилгээг эмээс амрах замаар ээлжлэн сольж, өвчний явцыг хатуу хянаж байдаг. Гэхдээ полицитемийн үед миелосупрессив эм хэрэглэх нь лейкеми үүсэхэд хүргэдэг тул мэргэжилтнүүд урт хугацааны нарийвчилсан судалгаа хийсний дараа тэдгээрийг зааж өгдөг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Заримдаа арьсны шархлаа, хоол боловсруулах эрхтний эмгэг, халуурах зэрэг гаж нөлөө илэрдэг бөгөөд хэрэв ийм зүйл тохиолдвол эмийг шууд зогсооно.

Өвчтөн мөн энэ өвчний явцыг улам хүндрүүлдэг тромбозын эрсдлийг бууруулахын тулд өдөр бүр аспирин уух хэрэгтэй.

Полицитемитэй өвчтөнд хийх өөр нэг арга бол эритроцитофорез бөгөөд өвчтөний цусыг шахаж, цусны улаан эсийг нэгэн зэрэг зайлуулдаг төхөөрөмж юм. Дараа нь өмнөх эзэлхүүнийг сэргээхийн тулд өвчтөнд давсны уусмалыг дусаана.Энэ процедур нь орчин үеийн цус алдалтын төрөл боловч 2-3 жилд нэгээс илүүгүй удаа хийдэг. Полицитемийн эмчилгээ нь өвчтөнийг энэ эмгэгийн үед үүсч болзошгүй хүндрэлээс хамгаалахгүй.

Полицитемийн хүндрэлүүд

Мэргэжилтнүүд тэмдэглэж байна дараах хүндрэлүүдПолицитеми вера үүсэхийг дагалддаг:

• шээс нь хүчтэй, тааламжгүй үнэрийг олж авах боломжтой;
• ихэвчлэн полицитеми бүхий өвчтөнүүд тулайгаар өвддөг;
• полицитемийн үед бөөрний чулуу үүсч болно;
• бөөрний колик архаг болдог;
• эритроцитоз нь ихэвчлэн ходоод, арван хоёр нугасны шархлаа дагалддаг;
• цусны эргэлтийн үйл ажиллагааны алдагдал нь арьсны шархлаа үүсэхэд хүргэдэг;
• ихэвчлэн энэ өвчин тромбозыг өдөөдөг;
• бохь цус алдах, хамраас байнга цус алдах.

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ

Полицитеми гэх мэт өвчин үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой тул дараахь урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээг дагаж мөрдөх шаардлагатай.

• бүрмөсөн орхих Муу зуршил, ялангуяа тамхи татах нь никотин нь бие махбодид хор хөнөөл учруулж, энэ өвчнийг өдөөдөг;
• хэрэв тухайн газар амьдрахад тохиромжгүй бол оршин суугаа газраа өөрчлөх нь дээр;
• ажилд мөн адил хамаарна;
• өвчтөнд полицитеми байгаа эсэхийг харуулах урьдчилан сэргийлэх цусны шинжилгээг тогтмол хийх;
• Хоолны дэглэмд хариуцлагатай хандах шаардлагатай бөгөөд махны хэрэглээгээ хязгаарлаж, цус төлжүүлэх үйл ажиллагааг идэвхжүүлдэг хоол хүнсийг хоолны дэглэмд оруулах, айраг, ургамлын гаралтай бүтээгдэхүүнийг илүүд үзэх нь дээр.

Полицитемийг цаг тухайд нь оношлох, зөв ​​эмчлэх нь энэ өвчний хүндрэл үүсэхээс сэргийлж чадна гэдгийг санаарай, гэхдээ харамсалтай нь энэ өвчний үед бүрэн эдгэрэх баталгаа байхгүй.

-тай холбоотой

Полицитеми вера (анхдагч полицитеми, Вакузын өвчин, эритреми) нь архаг миелопролифератив өвчний бүлгийн хамгийн түгээмэл өвчин юм. Эмгэг судлалын үйл явц нь ясны чөмөгний эритробласт нахиалдаг голчлон нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь захын цусан дахь улаан эсийн тоо нэмэгдэж, цусны зуурамтгай чанар, цусны эргэлтийн масс (гиперволеми) нэмэгдэхэд хүргэдэг.

Өвчин нь ихэвчлэн ахимаг насны хүмүүст тохиолддог (дундаж нас нь 60 орчим жил) боловч залуу хүмүүс, хүүхдүүдэд ч оношлогддог. Өвчтөнүүдийн хувьд залууӨвчний илүү хүнд явц нь ердийн зүйл юм. Эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс илүү полицитеми өвчнөөр өвчилдөг боловч залуу өвчтөнүүдэд урвуу пропорциональ шинж тэмдэг илэрдэг.

Шалтгаан ба эрсдэлт хүчин зүйлүүд

Полицитеми үүсэхэд нөлөөлж буй шалтгааныг эцэслэн тогтоогоогүй байна. Эмгэг судлал нь удамшлын болон олдмол байж болно. Өвчний гэр бүлийн урьдал нөхцөл байдал илэрсэн. Полицитеми өвчтэй өвчтөнүүдэд генийн мутаци, эдгээр нь аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг.

Эрсдлийн хүчин зүйлүүд нь:

• хорт бодисын биед үзүүлэх нөлөө;
• ионжуулагч цацраг;
• рентген туяа;
• их хэмжээний түлэгдэлт;
• цувралын урт хугацааны хэрэглээ эм(алтны давс гэх мэт);
• сүрьеэгийн дэвшилтэт хэлбэрүүд;
• зовлон;
• вируст өвчин;
• хавдрын неоплазм;
• тамхи татах;
• бөөрний дээд булчирхайн хавдрын улмаас үүссэн дотоод шүүрлийн эмгэг;
• зүрхний гажиг;
• элэг ба / эсвэл бөөрний өвчин;
• өргөн хүрээтэй мэс заслын оролцоо.

Өвчний хэлбэрүүд

Полицитеми нь хоёр төрөлтэй.

• анхдагч (бусад эмгэгийн үр дагавар биш);
• хоёрдогч (бусад өвчний арын дэвсгэр дээр хөгждөг).

Полицитеми вера хангалттай эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд өвчтөнүүдийн 50% нь оношлогдсоноос хойш 1-1.5 жилийн дотор нас бардаг.

Өвчний үе шатууд

Полицитемийн эмнэлзүйн зураглалыг гурван үе шатанд хуваадаг.

1. Эхний (шинж тэмдэггүй) - эмнэлзүйн илрэл нь бага, үргэлжлэх хугацаа нь 5 жил орчим байдаг.
2. 10-20 жил үргэлжилсэн эритремик (дэвшилтэт) үе шат нь эргээд дэд үе шатанд хуваагдана: IIA - дэлүүний миелоид метаплази байхгүй; IIB - дэлүүний миелоид метаплази илрэх;
3. Эритраемийн дараах миелоид метаплазийн үе шат (цус багадалт), миелофиброзтой эсвэл үгүй; архаг болох боломжтой эсвэл цочмог лейкеми.

Шинж тэмдэг

Полицитеми нь шинж тэмдэггүй удаан үргэлжилдэг. Эмнэлзүйн зураг нь ясны чөмөгт цусны улаан эсийн үйлдвэрлэл нэмэгдэж байгаатай холбоотой бөгөөд энэ нь ихэвчлэн цусны бусад эсийн элементүүдийн тоо нэмэгддэг. Тромбоцитийн агууламж нэмэгдэх нь судасны тромбоз үүсгэдэг бөгөөд энэ нь цус харвалт, миокардийн шигдээс, түр зуурын ишемийн дайралт гэх мэт шалтгаан болдог.

Илүү ихийг дараагийн үе шатуудөвчнийг ажиглаж болно:

• арьс загатнах, усанд ороход улам дорддог;
• биеийн тамирын дасгал хийх үед цээжин дэх өвдөлтийн дайралт;
• сул дорой байдал, ядаргаа нэмэгдэх;
• санах ойн эмгэг;
• толгой өвдөх, толгой эргэх;
• эритроцианоз;
• нүдний улайлт;
• харааны бэрхшээл;
• цусны даралт ихсэх;
• аяндаа цус алдалт, экхимоз, ходоод гэдэсний цус алдалт;
• өргөссөн судлууд (ялангуяа хүзүүний судлууд);
• хурууны үзүүрт богино хугацааны хүчтэй өвдөлт;
• ходоод ба / эсвэл арван хоёр гэдэсний шархлаа;
• үе мөч өвдөх;
• зүрхний дутагдал.

Оношлогоо

Полицитеми вера оношийг шинжилгээний явцад олж авсан мэдээлэлд үндэслэн тогтооно.

• анамнез авах;
• объектив шалгалт;
• ерөнхий ба биохимийн цусны шинжилгээ;
• шээсний ерөнхий шинжилгээ;
• трефиний биопси, дараа нь биопсийн гистологийн шинжилгээ;
• хэт авиан шинжилгээ;
• тооцоолсон томограф эсвэл соронзон резонансын дүрслэл;
• молекул генетикийн шинжилгээ.

Полицитемийн цусны шинжилгээ нь цусны улаан эсийн тоо нэмэгдэж байгааг харуулж байна

Полицитеми вера өвчний оношлогооны шалгуурууд:

• цусны эргэлтийн эритроцитын массын өсөлт: эрэгтэйчүүдэд - 36 мл / кг-аас их, эмэгтэйчүүдэд - 32 мл / кг-аас их;
• лейкоцитууд - 12 × 10 9 / л ба түүнээс дээш;
• ялтас - 400 × 10 9 / л ба түүнээс дээш;
• гемоглобиныг 180-240 г / л хүртэл нэмэгдүүлэх;
• хүчилтөрөгчийн ханалт нэмэгдэх артерийн цус- 92% ба түүнээс дээш;
• сийвэн дэх витамин В 12 - 900 пг / мл ба түүнээс дээш агууламж нэмэгдэх;
• лейкоцитын шүлтлэг фосфатазын идэвхийг 100 хүртэл нэмэгдүүлэх;
• дэлүү томрох.

Өвчин нь ихэвчлэн ахимаг насны хүмүүст тохиолддог (дундаж нас нь 60 орчим жил) боловч залуу хүмүүс, хүүхдүүдэд ч оношлогддог.

Үнэмлэхүй ба харьцангуй (хуурамч) эритроцитоз, неоплазм, элэгний венийн тромбоз бүхий ялган оношлох шаардлагатай.

Эмчилгээ

Полицитемийн эмчилгээ нь лейкеми үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх, түүнчлэн тромбоцеморрагийн хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх, эмчлэхэд чиглэгддэг. Өвчтөний амьдралын чанарыг сайжруулахын тулд шинж тэмдгийн эмчилгээг хийдэг.

Гипер наалдамхай хам шинжийн үед цусны зуурамтгай чанарыг бууруулахын тулд флеботоми (цус зайлуулах, цус шүүрэх) курс хийдэг. Гэсэн хэдий ч эхэндээ өндөр тромбоцитозтой бол флеботоми нь тромбозын хүндрэл үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг. Цус алдалтыг тэсвэрлэдэггүй өвчтөнүүд, түүнчлэн хүүхэд, өсвөр насныханд миелосупрессив эмчилгээг зааж өгдөг.

Миелопролифераци, тромбоцитемийг бууруулах, мөн судасны хүндрэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд интерферон эмийг удаан хугацаагаар (2-3 сар) зааж өгдөг.

Тоног төхөөрөмжийн эмчилгээний аргуудыг (эритроцитаферез гэх мэт) ашиглан цусны эсийн илүүдэл элементүүдийг арилгадаг. Тромбозоос урьдчилан сэргийлэхийн тулд антикоагулянтуудыг тогтооно. Шинж тэмдгийг багасгахын тулд арьс загатнахөргөдөл гаргах антигистаминууд. Үүнээс гадна, өвчтөнд сүү, хүнсний ногооны хоолны дэглэмийг дагаж мөрдөх, биеийн хөдөлгөөнийг хязгаарлахыг зөвлөж байна.

Дэлүүний хэмжээ мэдэгдэхүйц ихсэх (гиперспленизм) тохиолдолд өвчтөнүүдэд спленэктоми хийхийг зааж өгдөг.

Боломжит хүндрэл, үр дагавар

Полицитеми нь дараахь байдлаар хүндрэлтэй байж болно.

• миелофиброз;
• дэлүүний шигдээс;
• цус багадалт;
• нефросклероз;
• cholelithiasis ба / эсвэл urolithiasis;
• тулай;
• зүрхний шигдээс;
• ишемийн харвалт;
• элэгний хатуурал;
• Уушигны эмболи;
• цочмог буюу архаг лейкеми.

Урьдчилан таамаглах

At цаг тухайд нь оношлохэмчилгээ, эсэн мэнд амьдрах хувь нь 10 жилээс дээш байдаг. Хангалттай эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд өвчтөнүүдийн 50% нь оношлогдсоноос хойш 1-1.5 жилийн дотор нас бардаг.

Урьдчилан сэргийлэх

Өвчний яг тодорхой шалтгаан тодорхойгүй байгаа тул үр дүнтэй аргуудПолицитеми өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх арга хараахан боловсруулагдаагүй байна.

Өгүүллийн сэдвээр YouTube-ээс видео:

1-р үе шат - шинж тэмдэг багатай, 5 жил ба түүнээс дээш хугацаатай.

2А үе шат - дэлүүний миелоид метаплазигүй эритраемийн дэвшилтэт үе шат - үргэлжлэх хугацаа 10-20 жил.

2В үе шат - дэлүүний миелоид метаплази бүхий эритраеми.

3-р үе шат - миелофиброзтой эсвэл үгүй ​​эритемийн дараах миелоид метаплази.

Полицитеми вера дахь судасны хүндрэлүүд .

Эритромелалги, толгой өвдөх, харааны түр зуурын эмгэг, angina pectoris хэлбэрээр эмнэлзүйн илрэл бүхий бичил судасны тромбофилийн хүндрэлүүд.

Артерийн тромбоз ба венийн судаснууд, орон нутгийн болон олон.

Цус алдалт, цус алдалт нь аяндаа үүсдэг бөгөөд аливаа, бүр бага зэргийн мэс заслын оролцоотойгоор өдөөгддөг.

Орон нутгийн болон олон тооны тромбоз, цус алдалт (тромбогеморрагик хам шинж) хэлбэрээр эмнэлзүйн илрэл бүхий DIC хам шинж.

Полицитеми вера өвчний оношлогооны шалгуур (pvsc, АНУ).

Цусны эргэлтийн улаан эсийн массын өсөлт: эрэгтэйчүүдэд 36 мл / кг-аас дээш, эмэгтэйчүүдийн хувьд 32 мл / кг-аас их.

Артерийн цусны хүчилтөрөгчийн ханалт хэвийн (92% -иас дээш).

Спленомегали.

Халдвар, хордлого байхгүй үед лейкоцитоз 12.0х10 9 /л-ээс их.

Тромбоцитоз (400.0х10 9 /л-ээс дээш).

Нейтрофилуудын фосфатазын идэвхжил нь 100 нэгжээс илүү байдаг. (хордлого байхгүй тохиолдолд).

Ханаагүй витамин В 12 - цусны ийлдэс (2200 пг/л-ээс дээш) холбох чадвар нэмэгдэх.

Ангилал.

I. Полицитеми вера (эритреми).

II. Хоёрдогч үнэмлэхүй эритроцитоз (A, B, C).

A. Эдийн ерөнхий гипокси дээр үндэслэсэн.

1. Артерийн гипоксемитэй.

өндрийн өвчин,

уушигны архаг бөглөрөлт өвчин,

Төрөлхийн (цэнхэр) зүрхний гажиг,

Уушигны артериовенийн шунт (аневризм),

Анхан шатны уушигны гипертензи, Айерса-Аррилаги өвчин,

Өөр гаралтай цулцангийн хялгасан судасны блокууд,

Пиквикийн синдром,

Карбоксигемоглобинеми (тамхи татдаг хүмүүсийн эритроцитоз).

2. Артерийн гипоксеми байхгүй:

Хүчилтөрөгчийн хамаарал нэмэгдсэн гемоглобинопати (удамшлын эритроцитоз),

Эритроцит дахь 2,3-дифосфоглицератын төрөлхийн дутагдал.

B. Паранеобластик эритроцитоз:

Бөөрний хорт хавдар

Тархины гемангибластома,

Нийтлэг гемангиобластоз (Хиппел-Линдау хам шинж),

гепатома,

Фибройд,

тосгуурын миксома,

Дотоод шүүрлийн булчирхайн хавдар,

Бусад хавдар ховор.

C. Нефроген эритроцитоз (орон нутгийн бөөрний гипокси дээр үндэслэсэн).

Гидронефроз,

олон уйланхайт,

Бөөрний артерийн нарийсал,

Бөөрний хөгжлийн гажиг болон бусад өвчин.

Шилжүүлэн суулгасны дараах эритроцитоз.

III. Харьцангуй (гемоконцентраци) эритроцитоз.

IV. Анхдагч эритроцитоз.

Эмнэлзүйн зураг -Түүхэнд ус уухтай холбоотой арьс загатнах шинж тэмдэг, цусны улаан тоо бага зэрэг нэмэгдэж, арван хоёр гэдэсний шархлаа, заримдаа эхний илрэлүүд нь судасны хүндрэлүүд (эритромелалги, венийн тромбоз, доод мөчдийн хурууны үхжил, хамрын цус алдалт) байдаг.

Эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь дараахь байдлаар хуваагддаг.

цусны эргэлтийн улаан эсийн массын өсөлтөөс үүдэлтэй (олон тооны),

гранулоцит ба ялтас (миелопролифератив) тархалтаас үүдэлтэй.

Эритроцит болон гематокрит цусны эргэлтийн массын өсөлт нь цусны зуурамтгай чанар нэмэгдэж, цусны урсгал удааширч, бичил эргэлтийн түвшинд зогсонги байдалд орж, захын судасны эсэргүүцэл нэмэгддэг. Онцлог шинж чанар нь гар, нүүрний арьс, харагдахуйц салст бүрхэвч, ялангуяа зөөлөн тагнайн эритроцианоз өнгөтэй байдаг (Куперманы шинж тэмдэг). Гар хөл нь хүрэхэд халуун байдаг тул өвчтөнүүд халууныг тэсвэрлэдэггүй. 2А үе шатанд дэлүү томрох шалтгаан нь цусны эсийн хуримтлал, шүүрэлт ихсэх, 2В үе шатанд миелоид метаплази аажмаар хөгжих явдал юм. 2А үе шатанд элэгний томрол нь цусны хангамж нэмэгдсэнтэй холбоотой, 2В шатанд миелоид метаплази аажмаар хөгждөг. Хоёр үе шат нь элэгний фиброз, цөсний чулуужилт үүсэх замаар тодорхойлогддог бөгөөд өвөрмөц хүндрэл нь элэгний хатуурал юм. Оношлогооны үед өвчтөнүүдийн 35-40% нь артерийн гипертензитэй байдаг.

цусны зуурамтгай чанар нэмэгдсэнтэй холбоотой шинж тэмдгийн (плорик) даралт ихсэх, цус шүүрүүлэх замаар сайн засч залруулдаг;

хавсарсан цусны даралт ихсэх, улам хүндрүүлсэн,

бөөрний артерийн склероз эсвэл тромбофил нарийсалтаас үүссэн шинэ судасны гипертензи.

Заримдаа нефроген гипертензи үүсдэг (уратын диатез ба архаг пиелонефритийн хүндрэл).

Өвчтөнүүдийн 50-55% нь ус уухтай холбоотой арьс загатнах шинж тэмдэг илэрдэг. Дотор эрхтнүүдийн хүндрэлүүд нь ходоод, арван хоёр нугасны шархлаа/элэгдэл зэрэг орно. Бодисын солилцооны эмгэг шээсний хүчил- бөөрний колик, тулай, тулайны полиартралгиа.

Цусархаг болон тромбозын хүндрэлийн нэгэн зэрэг хандлага нь энэ өвчний өвөрмөц шинж юм. Бичил эргэлтийн судасны эмгэгүүд нь бүх хүндрэлийн 58-80% -ийг эзэлдэг.

Цусны эргэлтийн тромбофилийн хүндрэлүүд - эритромелалгиа (хурууны үзүүрт цочмог шатаж буй өвдөлт, хурц улайлт, хөхрөлт, хаван дагалддаг. Аспирин ууснаар өвдөлт намдаана.

Доод мөчдийн венийн тромбоз нь тромбофлебитын эмнэлзүйн зураглалаар илэрдэг бөгөөд эмчилгээ хийлгээгүй өвчтөнүүдэд дахилт үүсэх хандлагатай байдаг бөгөөд үүний дараа бор толбо, хөлний доод гуравны нэг хэсгийн меласма, трофик шарх үүсдэг.

Боломжит миокардийн шигдээс, уушигны эмболи, портал венийн систем дэх тромбоз нь портал гипертензийн хөгжил юм.

Цусархаг хам шинж нь бохь, хамрын цус алдалт, экхимозын аяндаа цус алдах, жижиг цус алдалтаар их хэмжээний цус алдалтаар илэрдэг. мэс заслын оролцоо X. Тромбоцитоз нь тромбофилийн бүх хүндрэл үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Өвчтөнүүдийн 50% -д цусны урсгал дахь тромбоцитууд аяндаа хуримтлагддаг бөгөөд ихэвчлэн 900 мянгаас дээш тромбоцитозтой байдаг.

ЭритроцитозСпленомегали байхгүй тохиолдолд эритриемитэй ялгах оношлогоонд хүндрэл учруулдаг; өвчтөнүүдийн 30 орчим хувь нь лейкоцитоз, тромбоцитозгүй байдаг.

Ялгаварлан оношлох - цусны эргэлтийн эритроцитын массыг хэмжих (Cr 51), цусны сийвэнгийн эзэлхүүнийг хэмжих (сийвэнгийн альбумин, I 131 гэсэн шошготой) - цусны эргэлтийн эритроцитын хэвийн масс, цусны сийвэнгийн хэмжээ буурах - харьцангуй оношлох. эритроцитоз. Энэ эритроцитозын гол шалтгаан нь шээс хөөх эм, тамхи татах явдал юм. Ихэвчлэн цусны хэмжээ ихэссэн өвчтөнүүд арьс, салст бүрхэвчийн хэвийн өнгөтэй байдаг.

Эритроцитын цусны эргэлтийн масс ихсэх тусам эритреми ба үнэмлэхүй эритроцитозын ялгавартай оношлогоо: артоксигемометр ба pO2 хэмжилт (өдөрт хэд хэдэн удаа). Хэрэв артерийн гипоксемийг хассан бол p50 O2 ба оксигемоглобины диссоциацийн муруйг тодорхойлно. Энэ нь зүүн тийш шилжих үед - хүчилтөрөгчтэй холбоотой гемоглобинопати эсвэл эритроцит дахь 2,3 дифосфоглицератын төрөлхийн дутагдал.

Тамхи татдаг хүмүүст карбоксигемоглобиныг тамхинаас гарснаас хойш 5 хоногийн дараа өглөө, үдээс хойш, оройд шалгадаг.

Гайсбекийн хам шинж нь цусны даралт ихсэх, биеийн илүүдэл жин, мэдрэлийн эмгэг, симпатик-бөөрний дээд булчирхайн системийг идэвхжүүлж, цусны улаан эсийн хэвийн масстай цусан дахь эритроцитоз, цусны эргэлтийн сийвэнгийн хэмжээ багасдаг.

Хэрэв гипоксийн эритроцитозыг хассан бол бөөр, дараа нь бусад эрхтэн, тогтолцоог шалгана.

Трефины биопси нь 90% орчим мэдээлэлтэй байдаг. Неопластик пролифераци нь реактив тархалтаас (цус алдалт, сепсис, тодорхой нутагшуулах хорт хавдар, шинэ судасны гипертензи) ялгагдана. Ховор тохиолдолд эритриемитэй ясны чөмөгт өөрчлөлт байхгүй байж болно, оношийг удаан хугацааны ажиглалтаар хийдэг.

Эритриеми болон шинж тэмдгийн эритроцитозыг ялгахын тулд цусны ийлдэс дэх эритропоэтиний түвшин, цус, ясны чөмөг дэх эритроид прекурсоруудын колони үүсгэх чадварыг in vitro-д тодорхойлно. Эритриемийн үед эндоген эритропоэтин дааврын түвшин, эритроид прекурсоруудын өсгөвөрт аяндаа колони үүсгэх чадвар буурдаг (эритропоэтин нэмэлгүйгээр).

Эритриеми нь тромбоцитын том хэлбэрүүд, тэдгээрийн нэгтгэх шинж чанарыг зөрчсөн, нейтрофилийн тоо 7 мянгаас дээш нэмэгдэж, тэдгээрийн доторх шүлтлэг фосфатазын агууламж нэмэгдэж, IgG рецепторын өндөр агууламжийг илрүүлэх зэргээр нотлогддог. нейтрофилын мембран, лизоцим ба В 12 холбогч уургийн агууламж нэмэгдэх (сийвэн дэх нейтрофилын шүүрлийн бүтээгдэхүүн), базофилын үнэмлэхүй тоо 1 мкл-д 65-аас дээш (акрилийн хөх будалт) нэмэгдэх, цус, шээс дэх гистамины агууламж (базофилын шүүрлийн бүтээгдэхүүн)

IP үр дүн - posterythremic миелоид метаплази ба миелофиброз, цочмог лейкеми болгон хувиргах.

Полицитемийн эмчилгээ.

Цус алдалтСудасны орыг буулгаж, хурдан шинж тэмдгийн нөлөө үзүүлдэг, тромбоцитоз, лейкоцитозд нөлөөлдөггүй. Давтан цус алдах нь төмрийн дутагдлын хөгжилд хувь нэмэр оруулж, реактив тромбоцитоз үүсгэдэг. Цусны шүүрлийг гематокрит 0.45% -иас бага, гемоглобины 140-150 г/л хүртэл хийж, энэ түвшинд хадгална. Цус алдалтыг дараахь тохиолдолд тогтооно.

хоргүй эритреми.

түүний эритроцитемийн хувилбар.

нөхөн үржихүйн насны өвчтөн.

Цитостатик эмчилгээний дараа эритриемийн дахилт, лейкоцит ба ялтасын түвшин буурсан.

Цус алдах нь лейкемийн нөлөө үзүүлэхгүй бөгөөд цусны эргэлтийн эсийн масс, цусны зуурамтгай чанарыг хурдан хэвийн болгож, цусархаг, тромбоз үүсэхээс сэргийлдэг. Цус алдах нь арьсны загатнах, шээсний диатез, дотоод эрхтний хүндрэлийг багасгаж, дэлүүний хэмжээ багатай, заримдаа судасны тромбозоор хүндрэлтэй байдаг.

Цус алдалтыг эмнэлэгт өдөр бүр 500 мл-ийн хэмжээгээр эсвэл амбулаторийн нөхцөлд 2 өдөр тутамд хийдэг. Ахмад настан, зүрх судасны тогтолцооны өвчинтэй, тэсвэр тэвчээр муутай - 350 мл, процедурын хоорондын зай нэмэгддэг. Цус алдахын өмнөхөн, эмчилгээний явцад болон түүнээс хойш 1-2 хоногийн дараа (реактив тромбоцитозоос хамаарч) антиплателет эм (аспирин эсвэл тиклид), цус алдахаас өмнө реополиглюкиныг тогтооно. Цус авахын өмнө - гепарин IV 5 мянган нэгж. тус бүр 5 мянган ширхэг. x Дараа нь хэд хоногийн турш өдөрт 2 удаа s/c хийнэ.

Дараа нь 6-8 долоо хоног тутам цусны зургийг хянаж, гемоглобин 140 г/л-ээс их байвал гемоглобин дахин давтагдана.

Эритромелалги өвчний хувьд(ялангуяа тромбоцитоз байгаа тохиолдолд) - аспирин өдөрт 40-80 мг, жил бүр - нүдний эмч, мэдрэлийн эмчийн үзлэг. Тромбоэмболийн хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх зорилгоор - ticlid, Plavix, pentoxifylline.

Цитостатик эмчилгээ -лейкоцитоз ба тромбоцитоз бүхий эритроцитоз, цус алдалт, дэлүү, дотоод эрхтний болон судасны хүндрэлийн үед үргэлжилдэг арьс загатнах, өвчтөний хүнд байдал, цус алдалтын үр дүн хангалтгүй, тромбоцитозын хүлцэл, хүндрэл, 50-аас дээш насныхан, зохион байгуулах чадваргүй цус сэлбэх эмчилгээ, түүнийг хянах.

Тромбоцитеми бүхий эритриемитэй, залуу өвчтөнүүд - гидреаамаар өдөрт 30 мг/кг 2 тунгаар долоо хоног, дараа нь лейкоцитоз 3,5 мянгаас дээш болтол 15 мг/кг, тромбоцитоз 100 мянгаас дээш, шаардлагатай бол арчлалтын тунг өдөрт 20 мг/кг хүртэл нэмэгдүүлнэ.

INF-ά - 3-5 IU x долоо хоногт 3 удаа, ялангуяа гипертромбоцитозтой.

Гипертромбоцитозын хувьд - анагрелид (мегакариоцитын боловсорч гүйцэхэд нөлөөлдөг).

Цитостатик эмчилгээг ихэвчлэн цус шүүлттэй хослуулдаг.

Эмчилгээний хяналтыг долоо хоног бүр, эмчилгээний төгсгөлд 5 хоног тутамд хийдэг. Лейкоцитүүд 5 мянгаас, тромбоцитууд 100 мянгаас доош бууж болохгүй Үр дүнг 2-3 сарын дараа үнэлдэг. Үр ашиг багатай, лейкемийн нөлөөгөөр цитостатиктай арчилгаа эмчилгээ хийхийг зөвлөдөггүй. Дахилт үүсэх хандлагатай бол бүрэн эсвэл бага хэмжээгээр цаг тухайд нь курс эмчилгээг илүүд үздэг.

Уратын диатезийн хувьд аллопуринолыг тогтооно. Цус алдалт, цитостатикаар эмчлэхдээ урьдчилан сэргийлэх зорилгоор өдөрт 200-500 мг тунгаар тогтооно.

Цочмог судасны тромбозын хувьд - antiplatelet agents, гепарин, FFP.

Преднизолоныг цус багадалт, тромбоцитопени зэрэг аутоиммун гаралтай сэжигтэй тохиолдолд дэлүүний хэмжээг багасгах зорилгоор тогтоодог.

Өдөрт 90-120 мг-аар 2 долоо хоногийн турш үр дүнтэй бол дунд ба бага тунгаар, үр дүнгүй бол зогсооно.

20-30 мг, дараа нь 15-10 мг-аар 2-3 сарын турш заавал цуцална.

Эритраемийн дараах миелофиброз, лейкоцитоз ихсэх (30 мянгаас дээш), дэлүү булчирхайн өсөлт - миелозаны богино курс (4-2 мг / өдөр 2-3 долоо хоног)

Эритремийн цус багадалтын үе шатанд дэлүүгээ арилгах боломжтой.

илэрхийлсэн гемолитик цус багадалт, хүлээн зөвшөөрөх боломжгүй консерватив эмчилгээмөн ойр ойрхон цус сэлбэх шаардлагатай болдог.

үр дүнгүй консерватив эмчилгээ бүхий цусархаг хам шинж бүхий гүн тромбоцитопени.

давтагдах дэлүүний шигдээс, механик шахалтын үзэгдлүүд.

элэгний гаднах портал блок.

Хагалгааны дараах тромбоцитозын хувьд antiplatelet бодисыг тогтооно.

Эритриемийн үед судасны хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх - аспирин 40 мг / хоног. Өвчин намдаах үед судасны хүндрэлийн бусад эрсдэлт хүчин зүйлүүд байгаа эсэхийг эс тооцвол эм хэрэглэх шаардлагагүй. Гематокритын түвшинг хэвийн болгоход цусархаг хүндрэл үүсэх аюул арилдаг.

Судасны тромбозын үед - аспирин 0.5-1 г 5-7 хоногийн турш хяналтанд (дотоод цус алдах эрсдэлтэй), нэгэн зэрэг - гепариныг мини тунгаар, фраксипарин, гепарин эмчилгээний үед ATIII түвшин буурсан - FFP 400 мл IV in bolus 1 3 хоногт нэг удаа, антикоагулянт эмчилгээний үргэлжлэх хугацаа 1-2 долоо хоног байна. Миокардийн шигдээс, ишемийн харвалт, гуяны гүн венийн тромбоз - тромболитик эмчилгээ.

Бичил эргэлтийн судасны хүндрэлийг эмчлэх (эритромелалги, ангина, мигрень) - аспирин - өдөрт 0.3-0.5 г. эсвэл бусад үл тоомсорлогчид. Шүд авсны дараа цус алдах нь ихэвчлэн аяндаа зогсдог.

Эмчилгээгүй эритриемийн мэс засал нь аюултай (үхлийн цусархаг эсвэл тромбозын хүндрэлүүд байж болно). Хэрэв яаралтай мэс заслын оролцоо шаардлагатай бол өвчтөнийг цус, FFP сэлбэх замаар бэлддэг. Аспириныг мэс засал хийхээс 7 хоногийн өмнө зогсооно, тромбоцитоз ихтэй - гидреа 2-3 г/хоног + цус алдалт. Хагалгааны дараах хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд гепариныг мини тунгаар, тромбоцитозтой өвчтөнд аспириныг бага тунгаар хэрэглэнэ.

Артерийн гипертензийн үед нифедипин нь тэсвэр муутай бөгөөд β-хориглогч, ACE дарангуйлагч, Арифон зэрэгт сайн хариу үйлдэл үзүүлдэг.

Арьс загатнах шинж тэмдгийн эмчилгээ - периактин (ципрогептадин) нь антигистамин, антисеротонин нөлөөтэй боловч хүчтэй нойрсуулах үйлчилгээтэй бөгөөд тэсвэр муутай байдаг.

Төмөр дутлын цус багадалт- янз бүрийн эмгэг (физиологийн) үйл явцын үр дүнд үүсдэг төмрийн дутагдлын улмаас гемоглобины нийлэгжилтийн бууралтаар тодорхойлогддог эмнэлзүйн-гематологийн хам шинж, цус багадалт, сидеропенийн шинж тэмдгээр илэрдэг.

Хөгжүүлсэн шинж тэмдгийн цогцолборын хамт төмрийн дутагдлын цус багадалтЦусан дахь төмрийн агууламж буурч, гемоглобины хэвийн түвшинтэй ийлдэс дэх төмрийн далд дутагдал байдаг. Далд төмрийн дутагдал нь төмрийн дутагдлын цус багадалтын өмнөх үе шат юм. далд цус багадалт, "цус багадалтгүй цус багадалт") бөгөөд төмрийн дутагдлын төлөв байдал даамжрах, нөхөх чадваргүй цус багадалтын хам шинжээр илэрдэг.

Төмөр дутлын цус багадалт нь хамгийн түгээмэл цус багадалтын хам шинж бөгөөд нийт цус багадалтын 80 орчим хувийг эзэлдэг. ДЭМБ-ын мэдээлснээр (1979) дэлхий даяар төмрийн дутагдалтай хүмүүсийн тоо 200 сая хүнд хүрч байна. Төмрийн дутагдлын цус багадалтад хамгийн өртөмтгий бүлэгт бага насны хүүхдүүд, жирэмсэн эмэгтэйчүүд, нөхөн үржихүйн насны эмэгтэйчүүд орно.

Этиологи ба эмгэг жамТөмрийн дутагдлын цус багадалтын этиологийн асуудлыг маш энгийнээр шийддэг. Нэрнээс нь харахад өвчний гол шалтгаан нь хүний ​​биед төмрийн дутагдал юм. Гэсэн хэдий ч энэ дутагдал үүсэх арга замууд нь маш өөр өөр байдаг: ихэнхдээ энэ нь цус алдалт (сарын тэмдгийн цус алдалт, ходоод гэдэсний замаас бичил цусны алдагдал), биеийн төмрийн хэрэгцээ нэмэгдэх бөгөөд үүнийг гомеостатик механизмаар нөхөх боломжгүй байдаг. .

Эмнэлзүйн илрэлүүдТөмрийн дутлын цус багадалт нь нэг талаас цус багадалтын хамшинж, нөгөө талаас янз бүрийн эрхтэн, эд эс мэдрэмтгий байдаг төмрийн дутагдал (гипосидероз) юм.

Цус багадалтын хам шинж нь ямар ч гаралтай цус багадалтын өвөрмөц бус шинж тэмдгээр илэрдэг. Өвчтөнүүдийн гол гомдол нь сул дорой байдал, ядрах, толгой эргэх, чих шуугих, нүдний өмнө толбо үүсэх, зүрх дэлсэх, дасгал хийх үед амьсгал давчдах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Цус багадалтын ноцтой байдал нь гемоглобины түвшин буурах хурд, өвчтөний биеийн хөдөлгөөнөөс хамаарна.

Сидеропеник синдром. Түүний эмнэлзүйн илрэлүүд нь эрхтэн, эд эсийн үйл ажиллагаанд шаардлагатай төмрийн эд эсийн дутагдалтай холбоотой байдаг. Гол шинж тэмдгүүд нь арьс, салст бүрхэвчинд ажиглагддаг. Хуурай арьс, эпидермисийн бүрэн бүтэн байдлыг зөрчиж байна. Үрэвслийн голтой шарх, хагарал амны буланд гарч ирдэг. Эмнэлзүйн ердийн илрэлүүд нь хумсны хэврэг байдал, давхарга, хөндлөн зураас үүсэх явдал юм. Үс унаж, хуваагдана. Зарим өвчтөнүүд хэл дээр шатаж буй мэдрэмжийг мэдээлдэг. Амтыг гажуудуулах нь шохой, шүдний оо, үнс гэх мэтийг идэх дарангуйлах хүсэл, түүнчлэн зарим үнэр (ацетон, бензин) -д донтох хэлбэрээр боломжтой байдаг.

Гипосидерозын шинж тэмдгүүдийн нэг нь хуурай, хатуу хоолыг залгихад хүндрэлтэй байдаг - Plummer-Vinson хам шинж. Охид, насанд хүрсэн эмэгтэйчүүдэд бага тохиолддог, ханиалгах, инээх үед шээс ялгаруулах эмгэг, заримдаа шээс ялгарах шинж тэмдэг илэрдэг. Хүүхдүүдэд шөнийн цагаар шээс хөөх шинж тэмдэг илэрч болно. Төмрийн дутагдалтай холбоотой шинж тэмдгүүд нь булчингийн сулрал бөгөөд энэ нь зөвхөн цус багадалтаас гадна төмрийн агуулсан ферментийн дутагдалтай холбоотой байдаг.

Өвчтөнүүдийг шалгаж үзэхэд арьсны цайвар өнгөтэй, ихэвчлэн ногоон өнгөтэй байдаг. Тиймээс энэ төрлийн цус багадалтын хуучин нэр нь хлороз (ногоон) юм. Ихэнхдээ төмрийн дутагдлын цус багадалттай өвчтөнүүдэд склера нь тодорхой "цэнхэр" харагддаг (цэнхэр склерагийн шинж тэмдэг).

Лабораторийн гол шинж тэмдэгЦус багадалтын төмрийн дутагдлын шинж чанарыг сэжиглэх боломжийг олгодог бага өнгөт үзүүлэлт нь эритроцит дахь гемоглобины агууламжийг илэрхийлдэг бөгөөд тооцоолсон утга юм. Төмрийн дутагдлын цус багадалтын үед "барилгын материал" дутагдсанаас гемоглобины нийлэгжилт буурч, ясны чөмөг дэх цусны улаан эсийн үйлдвэрлэл бага зэрэг буурдаг тул тооцоолсон өнгөний индекс нь үргэлж 0.85-аас бага, ихэвчлэн 0.7 ба түүнээс доош байдаг ( бүх төмрийн дутагдлын цус багадалт нь гипохром юм).

Дараах эритроцитын индексийг тооцоолно.

Эритроцит дахь гемоглобины дундаж концентраци (MCHC) – г/л дэх Hb-ийн агууламжийн гематокритын түвшинтэй харьцуулсан харьцааг % -аар илэрхийлнэ. Хэвийн хэмжээ нь 30-38 г/дл.

Эдгээр үзүүлэлтүүд нь өнгөт заагчтай ижил төстэй байдаг.

Цусны улаан эсийн дундаж хэмжээ (MCV) Энэ нь 1 мм3 дэх Ht-ийн 1 мм3 (мкм3 эсвэл фемтолитер - fl) эсвэл 1 мм3 х 10 дахь Ht-ийн эритроцитуудын тоонд (сая эс/мм3) хуваагдах харьцаа юм.

RDW– эзэлхүүнээр эритроцитын тархалтын өргөн. Үүнийг эритроцитометрийн муруйн хэлбэлзлийн коэффициентээс тооцож, хувиар илэрхийлнэ. Хэвийн үзүүлэлт нь 11.5-14.5% байна. Энэ үзүүлэлт нь цусны улаан эсийн нэг төрлийн бус байдлыг илүү нарийвчлалтай харуулдаг

Захын цусны т рхэцэд гипохром эритроцитууд давамгайлж, микроцитууд - тэдгээрийн доторх гемоглобины агууламж хэвийн хэмжээтэй эритроцитуудаас бага байдаг. Микроцитозын зэрэгцээ эритроцитуудын анизоцитоз (тэнцүү бус хэмжээ), пойкилоцитоз (янз бүрийн хэлбэрүүд) тэмдэглэгдсэн байдаг. Сидероцитын тоо (төмрийн мөхлөгтэй эритроцитууд) огцом буурдаг. бүрэн байхгүй. Ретикулоцитын агууламж хэвийн хэмжээнд байна.

Төмөр эмчилгээг эхлэхээс өмнө цусны ийлдэс дэх төмрийн агууламж ихэвчлэн мэдэгдэхүйц буурдаг. Сийвэнгийн төмрийн хэмжээг тодорхойлохын зэрэгцээ ийлдсийн "өлсгөлөн" эсвэл трансферриний төмрөөр ханасан байдлыг илэрхийлдэг сийвэнгийн төмрийг холбох нийт чадавхийг (TIBC) судлах нь оношлогооны чухал ач холбогдолтой юм. Төмрийн дутагдлын цус багадалттай өвчтөнд CVS нэмэгдэж, трансферриний ханалтын коэффициент буурдаг.

Төмрийн дутагдлын цус багадалтын үед төмрийн нөөц шавхагдаж байгаа тул цусан дахь төмрийн нөөцийн хэмжээг гемосидеринтэй хамт илэрхийлдэг төмөр агуулсан уураг болох ферритиний сийвэнгийн агууламж буурч байна.

Төмрийн нөөцийн үнэлгээг төмрийг холбож, шээсээр ялгаруулдаг тодорхой нэгдлүүдийг хэрэглэсний дараа шээс дэх төмрийн агууламжийг тодорхойлох, ялангуяа десферал, түүнчлэн цус, ясны чөмөгний т рхэцийг төмрөөр будаж, тоолох замаар хийж болно. сидероцит ба сидеробластын тоо. Төмрийн дутагдлын цус багадалтын эдгээр эсийн тоо мэдэгдэхүйц багасдаг.

Эмчилгээ.Төмөр дутлын цус багадалтыг эмчлэх 3 үе шаттай. Эхний үе шат бол тусламжийн эмчилгээ, гемоглобины түвшин, захын төмрийн нөөцийг нөхөх; хоёр дахь нь эд эсийн нөөцийг нөхөн сэргээх эмчилгээ; гурав дахь нь дахилтын эсрэг эмчилгээ. Одоо эмийн сан нь төмрийн дутагдлын цус багадалтыг эмчлэх олон тооны сайн амны хөндийн эмүүдийг санал болгодог. Үүнд: hemostimulin, conferon, tardiferon, fenyuls, ferramide, ferrograd-500, ferrogradument, ferrofolic-500, ferrocal, ferroplex, ferroceron, fesovit, sorbifer-durules болон бусад. Бүгдийг капсул эсвэл шахмал, драже хэлбэрээр авах боломжтой. Дүрмээр бол тусламжийн эмчилгээ нь 20-30 хоног шаарддаг. Энэ хугацаанд гемоглобин сэргэж, өөх тосны хүчлийн түвшин нэмэгдэж, цусны хэмжээ, амьдралын хугацаа багасдаг. Гэвч төмрийн агуулах бүрэн нөхөгдөөгүй байна. Үүнтэй холбогдуулан төмрийн нөөцийг нөхөх эмчилгээний хоёр дахь шат шаардлагатай. Дээр дурдсан төмрийн бэлдмэлийн аль нэгийг 3-4 сарын турш амаар ууснаар хамгийн сайн үр дүнд хүрнэ. Дахилтын эсрэг эмчилгээ нь өвчтэй хүмүүст төмрийн бэлдмэлийг үе үе хэрэглэхээс бүрдэнэ өндөр түвшинтөмрийн дутагдлын цус багадалт дахилт үүсэх эрсдэл - сарын тэмдэг нь хүнд, удаан үргэлжилсэн эмэгтэйчүүд, цус алдах бусад эх үүсвэрүүд, удаан хугацаагаар хөхүүл эхчүүд гэх мэт.

AT 12 - ДУГУЙЛАЛТЫН ЦУСУДАЛТ.

В12-дутлын цус багадалт нь мегалобластик цус багадалтуудын бүлэгт багтдаг. Мегалобластик цус багадалт нь ДНХ-ийн синтез суларсанаар тодорхойлогддог бүлгийн өвчин бөгөөд үүний үр дүнд хурдан үржиж буй бүх эсүүд (гематопоэтик эсүүд, арьсны эсүүд, ходоод гэдэсний эсүүд, салст бүрхэвч) хуваагддаг. Цус үүсгэгч эсүүд нь хамгийн хурдан үрждэг элементүүдийн нэг байдаг тул цус багадалт, түүнчлэн ихэвчлэн нейтропени, тромбоцитопени зэрэг нь клиникт тэргүүлэх байр суурь эзэлдэг. Мегалобластик цус багадалтын гол шалтгаан нь цианокобаламин эсвэл фолийн хүчил дутагдалтай байдаг.

Этиологи ба эмгэг жам. Мегалобластик цус багадалт үүсэхэд цианокобаламин ба фолийн хүчлийн үүрэг нь тэдний өргөн хүрээний үйл ажиллагаанд оролцдогтой холбоотой юм. бодисын солилцооны үйл явцболон бие махбод дахь бодисын солилцооны урвал. 5,10-метилентетрагидрофолат хэлбэрийн фолийн хүчил нь тимидиний нийлэгжилтэд шаардлагатай дезоксиуридины метилизацид оролцдог бөгөөд үүний үр дүнд 5-метилтетрагидрофолат үүсдэг.

Цианокобаламин нь метилтрансферазын каталитик урвалын кофактор бөгөөд метиониныг дахин нэгтгэж, нэгэн зэрэг 5-метилтетрагидрофолатыг тетрагидрофолат болон 5,10 метилентетрагидрофолат болгон сэргээдэг.

Фолат ба (эсвэл) цианокобаламин дутагдсанаар уридиныг хөгжиж буй гематопоэтик эсийн ДНХ-д оруулах, тимидин үүсэх үйл явц тасалдсан бөгөөд энэ нь ДНХ-ийн хуваагдлыг үүсгэдэг (түүний нийлэгжилтийг хааж, эсийн хуваагдлыг тасалдаг). Энэ тохиолдолд мегалобластоз үүсч, их хэмжээний лейкоцит ба ялтас хуримтлагдаж, тэдгээрийн доторхи эд эсийн эрт устаж, цусны эргэлтийн эсийн амьдралыг богиносгодог. Үүний үр дүнд гематопоэз үр дүнгүй, цус багадалт үүсч, тромбоцитопени, лейкопени үүсдэг.

Үүнээс гадна цианокобаламин нь метилмалонил-КоА-г сукцинил-КоА болгон хувиргах коэнзим юм. Энэ урвал нь мэдрэлийн систем дэх миелин бодисын солилцоонд зайлшгүй шаардлагатай байдаг тул цианокобаламин дутагдалтай үед мегалобластик цус багадалттай зэрэгцэн мэдрэлийн системд гэмтэл гардаг бол фолийн хүчил дутагдалтай тохиолдолд зөвхөн мегалобластик цус багадалт ажиглагддаг.

Цианокобаламин агуулагддаг хүнсний бүтээгдэхүүнамьтны гаралтай - элэг, бөөр, өндөг, сүү. Насанд хүрсэн хүний ​​​​бие дэх түүний нөөц (ихэвчлэн элгэнд) их байдаг - ойролцоогоор 5 мг, хэрэв бид витамины өдөр тутмын алдагдал 5 мкг байдаг гэдгийг анхаарч үзвэл, хэрэглээгүй тохиолдолд нөөц бүрэн шавхагдана (малабсорбци). , цагаан хоолны дэглэмтэй) 1000 хоногийн дараа л тохиолддог. Ходоодны цианокобаламин нь дотоод хүчин зүйлтэй (хүрээлэн буй орчны хүчиллэг урвалын дэвсгэр дээр) холбогддог - ходоодны париетал эсүүдээс үүсдэг гликопротеин эсвэл бусад холбогч уураг - шүлс, ходоодны шүүсэнд агуулагдах K хүчин зүйлүүд. Эдгээр цогцолборууд нь ходоод гэдэсний замаар тээвэрлэх явцад цианокобаламиныг устгахаас хамгаалдаг. IN жижиг гэдэсШүлтлэг рН-д нойр булчирхайн шүүсний протеиназын нөлөөн дор цианокобаламин нь К-уурагнаас салж, дотоод хүчин зүйлтэй нийлдэг. Гэдэсний хөндийд цианокобаламин бүхий дотоод хүчин зүйлийн цогцолбор нь эпителийн эсийн гадаргуу дээрх тусгай рецепторуудтай холбогдож, гэдэсний хучуур эдийн эсүүдээс цианокобаламиныг ялгаруулж, эд эсэд тээвэрлэх нь цусны сийвэнгийн тусгай уураг болох транскобаламин 1/2,3-ийн тусламжтайгаар явагддаг.

Фолийн хүчилногоон ургамлын навч, жимс, элэг, нахиа зэрэгт олддог. Фолийн нөөц нь 5-10 мг, хамгийн бага хэрэгцээ нь өдөрт 50 мкг байна. Мегалобластик цус багадалт нь 4 сарын хоолны дэглэмд фолийн хүчил бүрэн дутагдсанаас хойш үүсч болно.

Төрөл бүрийн этиологийн хүчин зүйлүүд нь цианокобаламин эсвэл фолийн хүчлийн дутагдал (ихэвчлэн хоёулангийнх нь хавсарсан дутагдал), мегалобластик цус багадалт үүсэх шалтгаан болдог.

Хомсдол цианокобаламиндараах шалтгааны улмаас байж болно.

дотоод хүчин зүйлийн дутагдал: хорт цус багадалт, ходоодны хагалгаа, ходоодны хучуур эдийг химийн бодисоор гэмтээх, ходоодны нэвчдэсжилтийн өөрчлөлт (лимфома эсвэл хорт хавдар), Кроны өвчин, целиакийн өвчин, шулуун гэдэсний тайралт, ходоод, гэдэсний атрофийн үйл явц,

Бактерийн хэт их өсөлтийн үед В-12 витамины хэрэглээ нэмэгдэх: ходоод гэдэсний анастомоз, дивертикулын дараах байдал. jejunum, гэдэсний түгжрэл, хатгалгааны улмаас бөглөрөх,

Гельминт халдвар: өргөн туузан хорхой,

Шингээх талбайн эмгэг: гэдэсний сүрьеэ, нарийн гэдэсний лимфома, гацуур, бүсийн энтерит,

Бусад шалтгаанууд: транскобаламин 2-ийн төрөлхийн дутагдал (ховор), неомицин, колхицин хэрэглэснээс үүдэлтэй шингээлтийн дутагдал.

Фолийн дутагдлын шалтгаан нь дараахь байж болно.

1. Хангалттай хэрэглээгүй:буруу хооллолт, архидалт, хоолны дуршилгүй болох, парентерал хооллолт, өндөр настнуудын тэнцвэргүй хооллолт

2. Хоол шингээх чадваргүй болох:шингээлт алдалт, гэдэсний салст бүрхэвчийн өөрчлөлт, целиакийн өвчин ба гацуур, Кроны өвчин, бүсийн илбэит, гэдэсний лимфома, гэдэсний хөндийг тайрч авсны дараа дахин шингээх гадаргуу буурах, таталтын эсрэг эм уух 3. Өсөн нэмэгдэж буй хэрэгцээ:жирэмслэлт, цус задралын цус багадалт, гуужуулагч дерматит, psoriasis

4. Устгах зөрчил:архидалт, фолийн антагонистууд: триметоприм ба метотрексат, фолийн бодисын солилцооны төрөлхийн алдаа.

Мегалобластик цус багадалтын сонгодог жишээ бол хор хөнөөлтэй (B 12 дутлын цус багадалт) цус багадалт юм. Ихэнхдээ 40-50-аас дээш насны хүмүүс энэ цус багадалтаар өвддөг.

Эмнэлзүйн зураг: цус багадалт харьцангуй удаан хөгжиж, шинж тэмдэггүй байж болно. Цус багадалтын эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь өвөрмөц бус байдаг: сул дорой байдал, ядрах, амьсгал давчдах, толгой эргэх, зүрх дэлсэх. Өвчтөнүүд цайвар, субиктерик байдаг. Глосситын шинж тэмдэг илэрдэг - папиллярын үрэвсэл, атрофи, хэл нь лакаар бүрхэгдсэн, дэлүү, элэг томрох боломжтой. Ходоодны шүүрэл огцом буурдаг. Фиброгастроскопи нь ходоодны салст бүрхэвчийн хатингаршилыг илрүүлдэг бөгөөд энэ нь гистологийн судалгаагаар нотлогддог. Мэдрэлийн системд гэмтэл учруулах шинж тэмдэг (фуникуляр миелоз) ажиглагддаг бөгөөд энэ нь цус багадалтын ноцтой байдалтай үргэлж хамааралтай байдаггүй. Мэдрэлийн илрэлүүд нь мэдрэлийн утаснуудын демиелинизаци дээр суурилдаг. Алслагдсан парестези, захын полиневропати, мэдрэмтгий байдлын эмгэг, шөрмөсний рефлекс нэмэгддэг. Тиймээс В 12-ийн дутагдлын цус багадалт нь гурвалсан шинж чанартай байдаг: цусны гэмтэл, ходоод гэдэсний гэмтэл, мэдрэлийн системийн гэмтэл.

Цусны өвчний дунд янз бүрийн элементүүд - цусны улаан эс, цагаан эс, ялтас зэрэг буурахад хүргэдэг олон өвчин байдаг. Гэхдээ зарим эмгэгийн үед эсрэгээр цусны эсийн тоо хяналтгүй нэмэгддэг. Цусны улаан эсийн тоо болон бусад архаг өсөлттэй нөхцөл байдал эмгэг өөрчлөлтүүд, "полицитеми вера" гэж нэрлэдэг.

Өвчний онцлог

Анхдагч (жинхэнэ) полицитеми нь лейкемийн бүлгийн цусны өвчин бөгөөд идиопатик хэлбэрээр (хэрэглээгүй) үүсдэг. харагдах шалтгаанууд), удаан хугацаагаар (архаг хэлбэрээр) үргэлжилдэг бөгөөд цусны улаан эсийн тоо нэмэгдэж, гематокрит, цусны зуурамтгай чанар нэмэгддэг. Эмгэг судлалын нэрний синонимууд нь Вакес-Ослерын өвчин, эритреми, анхдагч эритроцитоз юм. Энэхүү миелопролифератив өвчний эритроцитоз, цус өтгөрөлтийн үр дагавар нь ноцтой байж болох бөгөөд тромбоз үүсэх, дэлүүгийн хэмжээ ихсэх, тасалдах, цусны эргэлтийн хэмжээ нэмэгдэх гэх мэт эрсдэлтэй холбоотой байж болно.

Эритриеми нь хорт хавдрын процесс гэж тооцогддог бөгөөд энэ нь ясны чөмөгний эсийн өсөлт (гиперплази) нэмэгдсэнтэй холбоотой юм. Эмгэг судлалын үйл явц нь эритробласт ба нормобластуудаас бүрдэх ясны чөмөгний хэсэг болох эритробласт үр хөврөлд онцгой хүчтэй байдаг. Үндсэн илрэлүүдийн эмгэг жам нь цусан дахь гадаад төрхтэй холбоотой байдаг их хэмжээнийцусны улаан эсүүд, түүнчлэн ялтас ба нейтрофилийн тоо бага зэрэг нэмэгддэг (нейтрофил лейкоцитууд). Цусны эсүүд нь морфологийн хувьд хэвийн боловч тэдгээрийн тоо хэвийн бус байдаг. Үүний үр дүнд цусны зуурамтгай чанар, цусны урсгал дахь цусны хэмжээ нэмэгддэг. Үүний үр дүнд цусны урсгал удааширч, цусны бүлэгнэл үүсэх, эд эсийн орон нутгийн цусны хангамж тасалдаж, тэдгээрийн гипокси үүсдэг.

Хэрэв өвчтөн анхдагч эритроцитозыг ихэвчлэн мэдэрдэг, өөрөөр хэлбэл зөвхөн улаан эсийн тоо нэмэгддэг бол цаашдын өөрчлөлтүүд бусад цусны эсүүдэд нөлөөлж эхэлдэг. Extramedullary гематопоэз (ясны чөмөгний гадна цус үүсэх эмгэг) нь хэвлийн хөндийн эрхтнүүдэд тохиолддог - элэг, дэлүү, энд эритропоэзийн нэг хэсэг - цусны улаан эс үүсэх үйл явц мөн орон нутгийн шинж чанартай байдаг. Өвчний хожуу үе шатанд эритроцитуудын амьдралын мөчлөг богиносч, цус багадалт, тромбоцитопени, миелофиброз үүсч, лейкоцит, эритроцитуудын урьдал эсүүд боловсорч гүйцэхгүйгээр ерөнхий цусны урсгалд ордог. Ойролцоогоор 10% -д эмгэг нь цочмог лейкеми болж хувирдаг.

Эритроцитозын судалгаа, анхны тайлбарыг 1892 онд Вакес хийсэн бөгөөд 1903 онд эрдэмтэн Ослер өвчний шалтгааныг ясны чөмөгний үйл ажиллагааны доголдол гэж үзсэн. Полицитеми вера нь бусад ижил төстэй эмгэгүүдээс арай илүү ажиглагддаг боловч нэлээд ховор хэвээр байна. Жилд 1 сая хүн амд ойролцоогоор 5 хүн оношлогддог. Ихэнх тохиолдолд өвчин нь 50-аас дээш насны хүмүүст тохиолддог бөгөөд илрүүлэх дундаж нас нь 60 жил байдаг. Хүүхдэд ийм оношийг маш ховор, ихэвчлэн 12 жилийн дараа хийдэг. Дунджаар тохиолдлын зөвхөн 5% нь 40-өөс доош насныхан байдаг. Эрэгтэйчүүд энэ эмгэгээр эмэгтэйчүүдээс илүү их өвддөг. Архаг миелопролифератив өвчний ерөнхий бүтцэд полицитеми вера 4-р байранд ордог. Заримдаа энэ нь удамшлын шинж чанартай байдаг тул гэр бүлийн тохиолдол байдаг.

Эмгэг судлалын шалтгаанууд

Өвчний анхдагч хэлбэрийг удамшлын шинж чанартай гэж үздэг бөгөөд аутосомын рецессив хэлбэрээр дамждаг. Энэ тохиолдолд үүнийг ихэвчлэн "гэр бүлийн полицитеми" гэж нэрлэдэг. Гэхдээ ихэнхдээ эритреми нь ерөнхий эмгэгийн үйл явцын нэг илрэл болох хоёрдогч нөхцөл юм. Яг тодорхой шалтгааныг тогтоогоогүй байгаа боловч полицитеми вера үүсэх талаар хэд хэдэн онол байдаг. Тиймээс тирозин киназын мутаци үүсэх үед өвчний хөгжил ба үүдэл эсийн өөрчлөлтийн хооронд холбоо байдаг бөгөөд энэ нь бусад цусны өвчнөөс илүү полицитеми вера-д тохиолддог.

Эритремийн эсийн судалгаа нь лейкоцит, ялтас, эритроцитод ижил фермент илэрсэн тул олон өвчтөнд эмгэгийн клональ гарал үүслийг илрүүлсэн. Клонын онолыг мөн тодорхойлсон хромосомын бүлгүүдийн кариотипийн талаархи цитологийн судалгаагаар баталж байна. янз бүрийн согогууд, өөр өөр өвчтөнүүдэд ижил төстэй. Вирус-генетикийн онол бас байдаг бөгөөд үүний дагуу 15 хүртэлх төрлийн вирус бие махбодид нэвтэрч, олон тооны өдөөн хатгасан хүчин зүйлсийн оролцоотойгоор ясны чөмөгний үйл ажиллагааг алдагдуулдаг. Тэд цусны эсийн прекурсоруудад нэвтэрч, улмаар хэвийн боловсорч гүйцэхийн оронд шинэ улаан эс болон бусад эсүүдийг хувааж, үүсгэж эхэлдэг.

Полицитеми вера үүсэх эрсдэлт хүчин зүйлсийн хувьд эдгээр нь дараахь байж болно.

• уушигны өвчин;
• удаан байх өндөрдалайн түвшнээс дээш;
• уушигны гиповентиляцийн хам шинж;
• янз бүрийн гемоглобинопати;
• тамхи татдаг урт түүх;
• ясны чөмөг, цусны хавдар;
• шээс хөөх эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэх үед гемоконцентраци;
• биеийн их хэмжээний түлэгдэлт;
• хүчтэй стресс;
• суулгалт;
• рентген туяа, цацраг туяанд өртөх;
• химийн уураар хордох, арьсаар дамжин нэвтрэх;
• ходоод гэдэсний замд хортой бодис орох;
• алтны давстай эмчилгээ;
• дэвшилтэт сүрьеэ;
• ноцтой мэс заслын оролцоо;
• "цэнхэр" зүрхний гажиг;
• бөөрний эмгэгүүд - гидронефроз, бөөрний артерийн нарийсал.

Тиймээс хоёрдогч эритроцитозын гол шалтгаан нь эд эсийн гипокси, бие махбодид стресс эсвэл түүний хордлого зэргийг өдөөдөг бүх нөхцөл байдал юм. Үүнээс гадна онкологийн үйл явц, дотоод шүүрлийн эмгэг, элэгний өвчин нь тархи, түүний нэмэлт цусны эсийг үйлдвэрлэхэд ихээхэн нөлөөлдөг.

Полицитеми верагийн ангилал

Өвчин нь дараах үе шатуудад хуваагдана.

1. Эхний буюу эхний үе шат. Энэ нь 5-аас дээш жил үргэлжилж, pletoric хам шинжийн хөгжлийг илэрхийлдэг, өөрөөр хэлбэл эрхтнүүдийн цусан хангамж нэмэгддэг. Энэ үе шатанд шинж тэмдгүүд нь дунд зэрэг байж болох бөгөөд хүндрэл үүсэхгүй. Цусны ерөнхий шинжилгээ нь цусны улаан эсийн тоо бага зэрэг нэмэгдэж байгааг харуулж байна, ясны чөмөгний хатгалт нь эритропоэзийн өсөлт эсвэл лимфоцитоос бусад бүх цусны үндсэн элементүүдийн үйлдвэрлэлийг харуулдаг.
2. Хоёр дахь нь А шат буюу полицитемийн үе шат юм. Үргэлжлэх хугацаа - 5-аас 15 жил хүртэл. Плеторик синдром нь илүү тод илэрдэг, дэлүү, элэг (цус үүсгэгч эрхтнүүд) томорч, судас, артериудад тромбо үүсэх нь ихэвчлэн тэмдэглэгддэг. Хэвлийн хөндийн эрхтнүүдэд хавдрын өсөлт ажиглагдаагүй. Хэрэв энэ үе шат нь ялтасны тоо буурч байвал - тромбоцитопени байвал өвчтөн янз бүрийн цус алдалт үүсгэж болно. Байнгын цус алдалт нь биед төмрийн дутагдалд хүргэдэг. Цусны ерөнхий шинжилгээ нь цусны улаан эс, ялтас, лейкоцитын өсөлтийг харуулдаг; дэвшилтэт тохиолдолд ялтасын тоо буурч байна. Миелограмм нь ихэнх цусны эсүүд (лимфоцитуудаас бусад) нэмэгдэж, тархинд сорвижилтын өөрчлөлтүүд үүсдэг.
3. Хоёр дахь нь В үе шат буюу эрхтэний миелоид метаплази бүхий полицитемийн үе шат - дэлүү. Өвчтөний дэлүү, ихэвчлэн элэгний хэмжээ нэмэгдсээр байна. Дэлүүний хатгалт нь хавдрын өсөлтийг илрүүлдэг. Цус алдалтаар тасалдсан тромбозууд байнга ажиглагддаг. Ерөнхий шинжилгээнд цусны улаан эс, лейкоцитын тоо бүр ч их нэмэгдэж, цусны улаан эсүүд байдаг. өөр өөр хэмжээтэй, хэлбэрүүд, бүх цусны эсийн төлөвшөөгүй прекурсорууд байдаг. Ясны чөмөг дэх сорвигийн өөрчлөлтийн тоо нэмэгддэг.
4. Гурав дахь буюу цус багадалтын үе шат. Энэ нь цусны эсийн үйл ажиллагаа багассан өвчний үр дагавар юм. Цусны улаан эс, цагаан эс, ялтас их хэмжээгээр буурч, элэг, дэлүү нь миелоид метаплазитай томорч, ясны чөмөгт их хэмжээний сорви үүсдэг. Хүн ихэвчлэн тромбозын үр дагавар эсвэл цочмог лейкеми, миелофиброз, гематопоэтик гипоплази эсвэл архаг миелоид лейкеми нэмэгдсэний улмаас тахир дутуу болдог. Энэ үе шат нь эмгэг төрүүлснээс хойш ойролцоогоор 10-20 жилийн дараа бүртгэгддэг.

Илрэх шинж тэмдэг

Ихэнхдээ энэ эмгэгЭнэ нь шинж тэмдэггүй байдаг, гэхдээ зөвхөн эхний үе шатанд. Хожим нь өвчтөний өвчин нэг хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд өвөрмөц шинж тэмдгүүд нь янз бүр байж болно. Үндсэндээ шинж тэмдгийн цогцолбор нь дараахь үндсэн шинж тэмдгүүдийг агуулдаг.

1. Арьсны өнгө өөрчлөгдөх, судас өргөсөх. Ихэнхдээ насанд хүрэгсдийн хүзүүний хэсэгт судлууд маш тод харагдаж эхэлдэг бөгөөд хаван, цусаар дүүрсэний улмаас тэдгээрийн хэв маяг улам хүчтэй болдог. Гэхдээ хамгийн тод нь арьсны шинж тэмдэг: Арьсны өнгө нь бараан улаан, шууд утгаараа интоор өнгөтэй болдог. Энэ нь хүзүү, гар, нүүрэнд хамгийн их ажиглагддаг бөгөөд энэ нь арьсан доорх артерийн цусыг хэт дүүргэхтэй холбоотой юм. Гэсэн хэдий ч олон өвчтөн үүнийг буруугаар боддог цусны даралтцусны даралт ихсэх өвчний улмаас нэмэгддэг тул тэд ихэвчлэн цусны даралтын эм ууж, эмчид ханддаггүй. Хэрэв та эрүүл мэнддээ анхааралтай хандвал таны уруул, хэл ч мөн адил өнгө өөрчлөгдөж, улаан хөх өнгөтэй болсныг анзаарах болно. Нүдний судаснууд нь бас бөглөрч, тэдгээрийн элбэг дэлбэг байдал нь харааны эрхтнүүдийн склера, коньюнктивын гипереми үүсэхэд хүргэдэг. Хатуу тэнгэрижил өнгөтэй хэвээр байгаа боловч зөөлөн тэнгэр нь илүү тод, burgundy болж хувирдаг.
2. Загатнах арьс. Ойролцоогоор тал хувь нь арьсны бүх тодорхойлсон өөрчлөлтүүд нь хүнд таагүй байдал, загатнах зэргээр нэмэгддэг. Энэ шинж тэмдэг нь анхдагч болон хоёрдогч эритриемийн шинж чанартай байдаг. Усны эмчилгээ хийлгэсний дараа өвчтөнүүд гистамин, простагландиныг ялгаруулдаг тул усанд орох, шүршүүрт орсны дараа арьс загатнах нь улам бүр хүчтэй болдог.
3. Гар, мөчний өвдөлт. Олон хүмүүс арилдаг эндартерит үүсгэдэг бөгөөд энэ нь байнгын, хүчтэй болдог өвдөлт мэдрэмжхөлөнд. Тэд биеийн тамирын дасгал, урт алхах, оройн цагаар эрчимжиж чаддаг бөгөөд эхэндээ тэд ихэвчлэн өндөр настай хүмүүст ядрах шинж тэмдэг гэж үздэг. Хавтгай ясыг тэмтрэлтээр, тогших үед өвдөлт ажиглагддаг бөгөөд энэ нь ясны чөмөгний гиперплази, цикатрик өөрчлөлтийн үйл явцыг илэрхийлдэг. Полицитеми өвчнөөр өвчилсөн хүний ​​дараагийн төрлийн өвдөлт бол том, том талбайн байнгын шатаж буй өвдөлт юм. жижиг үехөл нь тулайтай төстэй, тулайтай ижил шалтгаанаар үүсдэг - шээсний хүчлийн хэмжээ ихсэх. Өөр нэг төрлийн өвдөлт бол хуруу, хөлийн хуруунд хүчтэй, тэсвэр муутай өвдөлт бөгөөд арьс нь хөхөвтөр улаан болж, дээр нь хөх толбо үүсдэг. Эдгээр өвдөлт нь ялтасын тоо нэмэгдэж, хялгасан судасны микротромбозын илрэлээс үүсдэг.
4. Спленомегали. Дэлүүний хэмжээ ихсэх нь полицитемитэй бараг бүх хүмүүст ажиглагддаг, гэхдээ өөр өөр үе шатуудөвчин. Энэ нь дэлүүг цусаар дүүргэх, миелопролифератив үзэгдлүүдийг хөгжүүлэхтэй холбоотой юм. Бага зэрэг бага тохиолддог боловч элэгний хэмжээ хүчтэй нэмэгддэг - гепатомегали.
5. Пепсины шархлааны өвчин. Вакес-Ослерын өвчтэй арван хүн тутмын нэгд нь шархлаа үүсдэг жижиг гэдэс(ихэвчлэн дотор арван хоёр хуруу гэдэс) ба ходоодонд. Энэ нь идэвхжүүлсэнтэй холбоотой юм Хеликобактер бактерипилори, түүнчлэн ходоод гэдэсний замд микротромбоз үүсэх.
6. Тромбоз ба цус алдалт. Тодорхой үе шатанд бараг бүх өвчтөнүүд тромбоз үүсэх хандлагатай байдаг бөгөөд саяхан болтол өвчтөнүүд өвчний эхний шатанд ийм хүндрэлээс болж нас бардаг. Орчин үеийн эмчилгээ нь тархи, дэлүү, хөлөнд цусны бүлэгнэл үүсэхээс сэргийлж, эмболи, үхэлд аюул учруулахаас сэргийлдэг. Цусны зуурамтгай чанар нэмэгдсэн нь полицитеми вера өвчний шинж тэмдэг юм эхний үе шатууд, дараа нь тромбоцит үүсэх тогтолцооны хомсдолын эсрэг цус алдалт үүсдэг - энэ нь бохь, хамар, умай, ходоод гэдэсний замд ажиглагддаг.

Хүн гомдоллож болох полицитемийн бусад шинж тэмдгүүд байдаг боловч тэдгээр нь тийм ч өвөрмөц биш бөгөөд янз бүрийн эмгэгийн шинж чанартай байж болно.

• ядрах;
• толгойн зорилго;
• чих шуугих;
• дотор муухайрах;
• толгой эргэх;
• сүм хийд, чихний цохилтын мэдрэмж;
• хоолны дуршил буурах, гүйцэтгэл буурах;
• нүдний өмнө "ялаа" гарч ирэх;
• бусад харааны бэрхшээлүүд - талбайн алдагдал, харааны мэдрэмж алдагдах;
• амьсгал давчдах, ханиалгах;
• цусны даралт ихсэх;
• тайлбарлаагүй жин хасах;
• удаан үргэлжилсэн бага зэрэг халуурах;
• нойргүйдэл;
• мэдээ алдах, хуруугаа чичрэх;
• эпилептиформ таталт ба саажилт (ховор).

Ерөнхийдөө өвчин нь урт, заримдаа хоргүй явцтай, ялангуяа хангалттай эмчилгээ хийснээр тодорхойлогддог. Гэхдээ зарим хүмүүс, ялангуяа эмчилгээ хийлгээгүй хүмүүс полицитеми верагийн янз бүрийн үр нөлөөг эрт мэдэрч болно.

Боломжит хүндрэлүүд

Ихэнх тохиолдолд хүндрэлүүд нь дэлүү, элэг, хөл, тархи болон биеийн бусад хэсгүүдийн судас, судасны тромбоз, эмболизмтай холбоотой байдаг. Энэ нь цусны бүлэгнэлтийн хэмжээ болон нөлөөлөлд өртсөн талбайгаас хамаарч өөр өөр үр дагаварт хүргэдэг. Түр зуурын ишемийн дайралт, цус харвалт, тромбофлебит, өнгөц болон гүн венийн флеботромбоз, торлог бүрхэвчийн судас бөглөрөх ба харалган байдал, дотоод эрхтний шигдээс, зүрхний шигдээс зэрэг болно.

Хамгийн ихдээ хожуу үе шатуудэмгэг нь ихэвчлэн бөөрний чулуу гарч ирдэг ( urolithiasis өвчин), тулай, нефросклероз, элэгний хатуурал. Эд эсийн цус алдалтаас болж хүндрэл гарах магадлалтай - ходоод гэдэсний шархлаа, цус багадалтаас цус алдах. Зүрхний талаас миокардийн шигдээсээс гадна миокардиосклероз, зүрхний дутагдлын шинж тэмдэг илэрч болно. Полицитеми нь цочмог лейкеми, архаг лейкеми болон бусад онкологийн эмгэгүүдэд шилжих боломжтой байдаг.

Оношлогоо хийж байна

Энэ өвчнийг оношлох нь тийм ч хялбар биш юм, ялангуяа өвөрмөц эмнэлзүйн зураг байхгүй, зөвхөн өвчний шинж тэмдэг илэрсэн тохиолдолд. нийтлэг шинж тэмдэг. Гэсэн хэдий ч гематологийн болон биохимийн шинжилгээний өгөгдлийн нийт дүн, түүнчлэн зарим нь өвөрмөц онцлог Гадаад төрхӨвчтөн түүний гомдлын хамт эмчид үзүүлж буй өөрчлөлтийн шалтгааныг тогтооход тусална.

Полицитеми вера оношийг тогтоох үндсэн үзүүлэлтүүд нь: ерөнхий шинжилгээцус - цусны улаан эсийн тоо, гематокрит. Эрэгтэйчүүдэд цусны улаан эсийн тоо 5.7*10*9/л-ээс их, гемоглобин 177 г/л-ээс их, гематокрит 52% -иас дээш байвал энэ өвчний хөгжлийг сэжиглэж болно. Эмэгтэйчүүдэд 5.2 * 10 * 9 / л, 172 г / л, 48-50% -иас их байвал илүүдэл утгыг тэмдэглэнэ. Заасан тоонууд нь ердийн зүйл юм эрт үе шатуудэмгэг, энэ нь хөгжихийн хэрээр тэд улам бүр нэмэгддэг. Үүнээс гадна цусны эргэлтийн цусны улаан эсийн массыг үнэлэх нь чухал бөгөөд энэ нь эрэгтэйчүүдэд 36 мл / кг, эмэгтэйчүүдэд 32 мл / кг хүртэл байдаг.

Цусны бусад үзүүлэлтүүд (биохими, ерөнхий шинжилгээ болон бусад шинжилгээнүүд) нь тайлбарласан эмгэгүүдтэй хослуулан, бие биетэйгээ хослуулан анхдагч эсвэл хоёрдогч эритроцитозын хөгжлийн дүр зургийг харуулдаг.

1. Дунд зэргийн буюу хүнд хэлбэрийн тромбоцитоз (400*10*9 л-ээс дээш), нейтрофил лейкоцитоз (12*10*9 л-ээс дээш) базофил ба эозинофилийн тоо ихэссэн.
2. Ретикулоцитын тоо нэмэгддэг.
3. Цусан дахь миелоцит ба метамиелоцитын харагдах байдал.
4. Цусны зуурамтгай чанарыг 500-800% нэмэгдүүлнэ.
5. ESR-ийн огцом бууралт.
6. Цусны эргэлтийн улаан эсийн массыг нэмэгдүүлэх.
7. Сийвэн дэх шүлтлэг фосфатаз, витамин В12 нэмэгддэг.
8. Сийвэн дэх шээсний хүчлийн хэмжээ ихсэх.
9. Артерийн цусан дахь хүчилтөрөгчийн ханалт 92% -иас дээш байна.
10. Туршилтын хоолойд эритроцитуудын колони үүсэх.
11. Эритропоэтин дааврын түвшин буурах.
12. Өнгөний индексийн өөрчлөлт 1-ээс бага байна.

Миелофиброзын үе шатанд гемоглобин, цусны улаан эсийн түвшин хэвийн хэмжээнд хүрч болох боловч үүнтэй зэрэгцэн лейкоцитын тоо их хэмжээгээр нэмэгдэж, тэдний боловсорч гүйцээгүй хэлбэрүүд илэрч, эритробласт байгаа эсэх нь оношлогддог. Ясны чөмөг цоолох замаар олж авдаг миелограммын хувьд дараахь өөрчлөлтүүд илэрдэг.

• өөх тосны агууламжийг багасгах;
• эритробласт, нормобластын өсөлт;
• миелопоэзийн нахиалдаг гиперплази.

Полицитеми верагийн шинж чанартай өөрчлөлтүүдийн талаар эмч дүгнэлт гаргах бусад шалгуурууд байдаг.

1. Гепатоспленомегали.
2. Тромбоз үүсэх хандлага.
3. Жин хасах, сулрах зэрэг хөлрөх нь нэмэгддэг.
4. Шинжилгээнд хамрагдсан бол генийн эмгэг байгаа эсэх генетикийн шинжилгээанхдагч эритриемийн тухай ярихад.
5. Цусны эргэлтийн дундаж хэмжээг нэмэгдүүлэх.

Том гэж тооцогдох гурван үндсэн шалгуураас бусад нь дээр дурдсан бүх шалгуур нь бага байна. Оношилгооны гол шалгууруудын хувьд эдгээр нь цусны эргэлтийн улаан эсийн массын өсөлт, спленомегали, артерийн цусны хүчилтөрөгчөөр хэт ханасан байдал юм. Оношийг тогтоохын тулд эдгээр үндсэн гурван шалгуурыг хоёроос гурван жижиг шалгууртай хослуулах нь ихэвчлэн хангалттай байдаг. Ялгаварлан оношлохэритроцитоз дагалддаг эмгэгүүд - зүрхний гажиг, сүрьеэ, хавдар гэх мэт өвчний хооронд гематологич хийдэг.

Эмчилгээний аргууд

Хүн хэдий чинээ хурдан тусламж эрэлхийлнэ төдий чинээ үр дүнтэй эмчилгээ болно. Гурав дахь үе шатанд, эсвэл өөр давхарга давхраатай үед хавдрын үйл явцЭритриемийн хувьд шинж тэмдгийн эмчилгээг хими эмчилгээтэй хослуулан хийдэг. Өвчний бусад үе шатанд хими эмчилгээ хийхийг зөвлөж болох боловч бие нь үргэлж хангалттай хариу үйлдэл үзүүлдэггүй. Амьдралын чанарыг сайжруулах шинж тэмдгийн эмчилгээний дотроос дараахь зүйлийг ашигладаг.

1. Цусны даралт ихсэх эсрэг эм, голчлон ACE дарангуйлагч бүлгийн эм.
2. Загатнах, арьсны цочрол болон бусад харшлын урвалын эсрэг антигистаминууд.
3. Тромбоз үүсэх хандлагатай цусны сийрэгжилтийн эсрэг антиплателет бодисууд ба антикоагулянтууд.
4. Эд эсийн цус алдалтанд орон нутгийн болон системийн цус тогтоогч бодисууд.
5. Шээсний хүчлийн түвшинг бууруулах эм.

Полицитеми верагийн эмчилгээний аргууд нь дараахь зүйлийг агуулж болно.

1. Цус алдах, эсвэл цусны урсгалаас бага хэмжээний цусыг зайлуулах (флеботоми). Дүрмээр бол тэдгээрийг 100-400 мл-ийн эзэлхүүнтэй (заалтын дагуу) хийж, хэд хэдэн хуралдааны явцад 3-4 хоногийн завсарлага авдаг. Ийм заль мэхийн дараа цус нь илүү шингэн болдог боловч сүүлийн үед цусны бүлэгнэлтийн түүх байгаа бол үүнийг хийх боломжгүй юм. Цус алдалтыг эмчлэхийн өмнө өвчтөнд реополиглюкин, түүнчлэн гепарины уусмалыг хэрэглэнэ.
2. Эритроцитаферез. Цусны илүүдэл улаан эс, түүнчлэн ялтасыг цэвэрлэхэд ашигладаг. Ийм хуралдааныг долоо хоногт нэг удаа хийдэг.
3. Хими эмчилгээ. Энэ нь дүрэм ёсоор, өвчин хавдрын үе шатанд хүрэх үед ашиглагддаг - хоёр дахь B. Хими эмчилгээний бусад заалтууд нь хэвлийн хөндийн эрхтнүүдийн хүндрэлүүд, хүний ​​ерөнхий хүнд хэцүү нөхцөл байдал, бүх цусны хэмжээ ихсэх явдал юм. элементүүд. Хими эмчилгээ эсвэл цитородуктив эмчилгээнд цитостатик, антиметаболит, алкилизаци, биологийн эмүүдийг хэрэглэдэг. Хамгийн түгээмэл эмүүд нь лейкеран, гидроксиуреа, миелозан, рекомбинант интерферон юм.
4. Төмрийн дутагдлыг андроген, эритропоэтин, глюкокортикостероидуудтай хослуулан хэрэглэдэг.
5. Цацрагийн эмчилгээ. Энэ нь дэлүүний талбайг цацраг туяагаар гэрэлтүүлж, доторх хорт хавдрын процессыг зогсооход ашиглагддаг бөгөөд энэ нь эрхтэний хэмжээ ихсэх үед ашиглагддаг.
6. Цэвэршүүлсэн улаан эсээс цусны улаан эсийг сэлбэх. Кома хүртэл хүнд хэлбэрийн цус багадалтанд хэрэглэнэ. Хэрэв полицитемийн сүүлчийн үе шатанд тромбоцитопени нэмэгдвэл донороос ялтасны массыг сэлбэх шаардлагатай байж болно.

Эритриеми зэрэг өвчний үед ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах нь ихэвчлэн таагүй үр дүнд хүргэдэг тул ховор хэрэглэгддэг. Зарим тохиолдолд splenectomy-ийг зааж өгдөг боловч цочмог лейкеми үүсэх үед ийм мэс засал нь хүнд хэлбэрийн дэлүү томрох үед ч хийгддэггүй.

Жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн эмчилгээний онцлог

Жирэмсэн үед энэ эмгэг нь ховор тохиолддог. Гэсэн хэдий ч хэрэв урьдал нөхцөл байдал (удамшлын эсвэл хоёрдогч хүчин зүйл) байвал жирэмслэлт, төрөлт, үр хөндөлт нь полицитеми үүсэх шалтгаан болдог. Жирэмслэлт нь энэ өвчний явцыг үргэлж дордуулдаг бөгөөд түүний үр дагавар нь жирэмслэлтээс гадуурхаас илүү ноцтой байж болно. Гэсэн хэдий ч тохиолдлын 50% -д жирэмслэлт амжилттай төрөлтөөр дуусдаг. Үлдсэн хагас нь зулбалт, хөгжлийн саатал, ургийн бүтцийн гажиг зэргээс шалтгаална.

Жирэмсэн эмэгтэйн өвчнийг эмчлэх нь тийм ч хялбар биш юм. Ихэнх эмүүд нь тератоген шинж чанартай байдаг тул эсрэг заалттай байдаг.Тиймээс жирэмсэн үед эмчилгээг ихэвчлэн цус сэлбэх, шаардлагатай бол глюкокортикостероидуудаар хийдэг. Жирэмсэн эмэгтэйн хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэх, өвчнийг эрт илрүүлэхийн тулд цусны шинжилгээг эх барих эмэгтэйчүүдийн эмчээс тогтоосон хуваарийн дагуу тогтмол хийх шаардлагатай.

Юу хийж болохгүй вэ

Цусыг улам өтгөрүүлдэг шээс хөөх эм хэрэглэхийг хатуу хориглоно.Мөн бидний цаг үед миелопоэзийг ноцтой дарангуйлдаг, ихэвчлэн лейкеми үүсэхэд хүргэдэг цацраг идэвхт фосфорын бэлдмэлийн хэрэглээ хязгаарлагдмал байдаг. Та мөн адил хоол тэжээлийн системийг барьж чадахгүй: хоолны дэглэм өөрчлөгдөх ёстой. Элэг зэрэг гематопоэзийг сайжруулдаг бүх хоолыг хориглоно. Сүү-ногооны хоолны дэглэмийг бий болгож, илүүдэл махнаас зайлсхийх нь дээр.

Өвчтөн бие махбодид хэт их ачаалал өгөх, хүнд спортоор хичээллэх, байнгын амралтыг үл тоомсорлож болохгүй. Ардын эмчилгээгээр эмчилгээг хэрэглэж болно, гэхдээ цусны улаан эсийн үйлдвэрлэл нэмэгдэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд эмч бүх эмчилгээг найрлагын дагуу сайтар судалж үзсэний дараа л хийдэг. Ихэнх тохиолдолд шинж тэмдгийн эмчилгээг шээсний хүчлийг арилгах, арьсны өвдөлт, загатнах зэргийг багасгахад ашигладаг.

Урьдчилан сэргийлэх, урьдчилан таамаглах

Урьдчилан сэргийлэх аргууд хараахан боловсруулагдаагүй байна. Амьдралын таамаглал нь өвчний хүнд байдлаас хамаарч өөр өөр байдаг. Эмчилгээ хийлгээгүй тохиолдолд өвчтөнүүдийн гуравны нэг нь оношлогдсоноос хойш эхний 5 жилийн дотор нас бардаг. Хэрэв та бүрэн эмчилгээ хийвэл хүний ​​​​амьдралыг 10-15 жил ба түүнээс дээш хугацаагаар сунгах боломжтой. Нас баралтын хамгийн түгээмэл шалтгаан нь тромбоз бөгөөд зөвхөн хааяа хүмүүс цусны хорт хавдар (лейкеми) эсвэл хүнд цус алдалтаас болж нас бардаг.

Полицитеми (анхдагч полицитеми) нь цусны улаан эсийн тоо (эритроцитоз) ихсэх, гематокрит, цусны зуурамтгай чанар нэмэгдэх зэргээр тодорхойлогддог идиопатик архаг миелопролифератив өвчин бөгөөд тромбоз үүсэхэд хүргэдэг. Энэ өвчний үед гепатоспленомегали үүсч болно. Оношийг тогтоохын тулд цусны улаан эсийн тоог тодорхойлж, эритроцитозын бусад шалтгааныг хасах шаардлагатай. Эмчилгээ нь үе үе цус алдахаас бүрддэг бөгөөд зарим тохиолдолд миелостеропрессант эм хэрэглэдэг.

ICD-10 код

D45 Полицитеми вера

Эпидемиологи

Полицитеми вера (PV) бусад миелопролифератив өвчнөөс илүү түгээмэл байдаг; өвчлөл нь 1,000,000 хүнд 5 тохиолдол, эрэгтэйчүүд өвчлөх магадлал өндөр (харьцаа 1.4:1). Дундаж насоношлох үед өвчтөнүүд 60 настай (15-аас 90 нас хүртэл; энэ өвчин хүүхдүүдэд ховор тохиолддог); өвчний эхэн үед өвчтөнүүдийн 5% нь 40-өөс доош насныхан байдаг.

Полицитеми вера үүсэх шалтгаанууд

Эмгэг төрүүлэх

Полицитеми нь эритроцит, лейкоцитын болон ялтас эс зэрэг бүх эсийн удамшлын өсөлтөөр тодорхойлогддог. Эритроцитийн өсөлтийн тусгаарлагдсан өсөлтийг "анхдагч эритроцитоз" гэж нэрлэдэг. Полицитемийн үед цусны улаан эсийн үйлдвэрлэл нэмэгдэж, эритропоэтин (EPO) -аас үл хамааран үүсдэг. Цус төлжих боломжтой дэлүү, элэг болон бусад хэсгүүдэд экстрамедулляр гематопоэз ажиглагддаг. Захын цусны эсийн амьдралын мөчлөг богиносдог. Өвчний хожуу үе шатанд өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 25% нь эритроцитын насжилт багасч, гематопоэз хангалтгүй байдаг. Цус багадалт, тромбоцитопени, миелофиброз үүсэх боломжтой; Эритроцит ба лейкоцитын прекурсорууд нь системийн эргэлтэнд орж болно. Эмчилгээнээс хамааран өвчний цочмог лейкеми болж хувирах давтамж нь 1.5-10% хооронд хэлбэлздэг.

Полицитемийн үед цусны хэмжээ, зуурамтгай чанар нэмэгдэж, энэ нь тромбоз үүсэх нөхцлийг бүрдүүлдэг. Тромбоцитийн үйл ажиллагаа суларсан тул цус алдах эрсдэл нэмэгддэг. Бодисын солилцоог огцом эрчимжүүлэх боломжтой. Бууруулах амьдралын мөчлөгэсүүд нь гиперурикеми үүсгэдэг.

Полицитемийн шинж тэмдэг

Полицитеми нь ихэвчлэн шинж тэмдэггүй байдаг. Заримдаа цусны хэмжээ, зуурамтгай чанар ихсэх нь сул дорой байдал, толгой өвдөх, толгой эргэх, харааны бэрхшээл, ядрах, амьсгал давчдах зэрэг шинж тэмдгүүд дагалддаг. Ялангуяа халуун шүршүүрт орсны дараа загатнах нь элбэг байдаг. Нүүрний гипереми болон торлог бүрхэвчийн венийн бөглөрөл ажиглагдаж болно. Доод мөч нь гиперемик, хүрэхэд халуун, өвдөлттэй байж болох бөгөөд заримдаа дижитал ишеми (эритромелалги) ажиглагддаг. Элэг томрох нь онцлог шинж чанартай бөгөөд өвчтөнүүдийн 75% нь дэлүү томрох шинж чанартай байдаг бөгөөд энэ нь маш тод илэрдэг.

Тромбоз нь янз бүрийн судаснуудад тохиолдож болох бөгөөд үүний үр дүнд цус харвалт, түр зуурын ишемийн дайралт, гүн венийн тромбоз, миокардийн шигдээс, торлог бүрхэвчийн артери эсвэл венийн бөглөрөл, дэлүүний шигдээс, эсвэл Будд-Чиарийн хам шинж үүсдэг.

Цус алдалт (ихэвчлэн ходоод гэдэсний замд) өвчтөнүүдийн 10-20% -д тохиолддог.

Хүндрэл ба үр дагавар

Полицитеми вера өвчний оношлогоо

Өвчтэй өвчтөнүүдэд IP-ийг хасах хэрэгтэй онцлог шинж тэмдэг(ялангуяа Budd-Chiari хам шинж байгаа тохиолдолд), гэхдээ цусны ерөнхий шинжилгээнд хэвийн бус байдал илэрсэн үед энэ өвчний анхны сэжиг гарч ирдэг (жишээлбэл, эрэгтэйчүүдэд Ht > 54%, эмэгтэйчүүдэд > 49%). Нейтрофил ба тромбоцитуудын тоо нэмэгдэж, эдгээр эсийн морфологийн бүтэц эвдэрч болзошгүй. PV нь панмиелоз тул хоёрдогч эритроцитозын шалтгаан байхгүй тохиолдолд захын цусны бүх 3 удамшлын спленомегалитай хавсарсан тохиолдолд оношлох нь эргэлзээгүй юм. Гэсэн хэдий ч дээрх бүх өөрчлөлтүүд үргэлж байдаггүй. Миелофиброз байгаа тохиолдолд цус багадалт, тромбоцитопени, түүнчлэн их хэмжээний дэлүү томрол үүсч болно. Захын цусанд лейкоцит ба эритроцитуудын прекурсорууд илэрч, анизоцитоз ба пойкилоцитоз ажиглагдаж, микроцит, эллиптоцит, дусал хэлбэртэй эсүүд илэрдэг. Ясны чөмөгний шинжилгээг ихэвчлэн хийдэг бөгөөд панмиелоз, томорч, нэгтгэсэн мегакариоцитууд, (заримдаа) ретикулины утаснууд илэрдэг. Ясны чөмөгний цитогенетик шинжилгээ нь заримдаа миелопролифератив хам шинжийн хэвийн бус клоныг илрүүлдэг.

Ht нь цусны нэгжийн цусны улаан эсийн эзлэх хувийг илэрхийлдэг тул цусны сийвэнгийн хэмжээ багассанаас (харьцангуй эсвэл хуурамч эритроцитозыг стрессийн полицитеми эсвэл Гайсбекийн синдром гэж нэрлэдэг) Ht-ийн хэмжээ ихсэж болно. Полицитеми вера нь гиповолемийн улмаас нэмэгдсэн гематокритийг ялгахад тусалдаг анхны шинжилгээний нэг болох цусны улаан эсийн тоог тодорхойлохыг санал болгов. Полицитеми вера өвчний үед цусны сийвэнгийн хэмжээ ихсэх, ялангуяа эритроцитоз байгаа ч Ht-ийг хуурамчаар хэвийн болгодог спленомегали байгаа тохиолдолд цусны сийвэнгийн хэмжээ нэмэгдэж болзошгүйг анхаарах хэрэгтэй. Тиймээс жинхэнэ эритроцитозыг оношлохын тулд эритроцитийн массыг нэмэгдүүлэх шаардлагатай. Эритроцитын массыг цацраг идэвхт хромоор (51 Cr) тэмдэглэсэн эритроцитоор тодорхойлохдоо эритроцитын масс эрэгтэйчүүдэд 36 мл / кг-аас их (норм 28.3 ± 2.8 мл / кг), эмэгтэйчүүдэд 32 мл / кг-аас их (норма 25). 4 + 2.6 мл / кг) эмгэг гэж үздэг. Харамсалтай нь олон лаборатори цусны эзэлхүүний шинжилгээ хийдэггүй.

Полицитеми вера өвчний оношлогооны шалгуурууд

Эритроцитоз, хоёрдогч полицитеми байхгүй, ясны чөмөгний онцлог шинж чанар (панмиелоз, томорсон мегакариоцитууд нь бөөгнөрөлтэй) S. -тай хослуулсандараах хүчин зүйлсийн аль нэг нь:

• Спленомегали.
• Цусны сийвэн дэх эритропоэтиний түвшин
• Тромбоцитийн тоо > 400,000/мкл.
• Эерэг эндоген колони.
• Халдваргүй тохиолдолд нейтрофилын хэмжээ > 10,000/мкл.
• Ясны чөмөг дэх клональ цитогенетик эмгэгүүд

Эритроцитозын шалтгаануудын талаар бодох шаардлагатай (тэдгээрийн дотор нэлээд олон байдаг). Гипоксигийн улмаас хамгийн түгээмэл тохиолддог хоёрдогч эритроцитоз (артерийн цусан дахь HbO 2 концентраци)

Полицитемитэй өвчтөнүүдийн ийлдэс дэх EPO-ийн түвшин ихэвчлэн буурч эсвэл хэвийн, гипоксийн улмаас үүссэн эритроцитозын үед - ихсэх, хавдартай холбоотой эритроцитозын үед - хэвийн эсвэл нэмэгддэг. бүхий өвчтөнүүд түвшин нэмэгдсэн EPO эсвэл микрогематури илрүүлэхийн тулд CT ашиглан шинжилгээ хийх шаардлагатай бөөрний эмгэгэсвэл хоёрдогч эритроцитозын хөгжилд хүргэдэг EPO-г ялгаруулдаг бусад хавдар. Ясны чөмөгөөс ялгаатай эрүүл хүмүүс, Полицитеми вера өвчтэй өвчтөнүүдийн ясны чөмөгний өсгөвөр нь EPO нэмэлгүйгээр цусны улаан эсийн колони үүсгэдэг (өөрөөр хэлбэл, эерэг эндоген колони).

Полицитеми вера нь янз бүрийн хэвийн бус лабораторийн шинжилгээг үүсгэж болзошгүй боловч ихэнх нь шаардлагагүй байдаг: витамин В12 түвшин болон В12-ийг холбох чадвар ихэвчлэн нэмэгддэг боловч эдгээр шинжилгээ нь зардал багатай байдаг. Ясны чөмөгний биопси нь ихэвчлэн шаардлагагүй байдаг: энэ нь ихэвчлэн цусны бүх шугамын гиперплази, мегакариоцитуудын хуримтлал, төмрийн нөөц буурч (ясны чөмөгний сороход хамгийн сайн үнэлэгддэг) болон ретикулины түвшин нэмэгддэг. Өвчтөнүүдийн 30 гаруй хувь нь гиперурикеми ба гиперурикозури үүсдэг. Саяхан шинээр санал болгосон оношлогооны тестүүд: лейкоцит дахь PRV-1 генийн илэрхийлэл нэмэгдэж, мегакариоцит ба ялтас дээр C-Mpl (тромбопоэтин рецептор) -ын илэрхийлэл буурч байгааг тодорхойлох.

Полицитемийн эмчилгээ

Полицитеми нь эритроцитозын цорын ганц хэлбэр тул миелосупрессив эмчилгээг зааж өгөх боломжтой тул энэ нь маш чухал юм. үнэн зөв оношлох. Эмчилгээ нь нас, хүйс, ерөнхий нөхцөлөвчтэй, эмнэлзүйн илрэлүүдөвчин, гематологийн үзүүлэлтүүд.

Флеботоми. Флеботоми нь тромбозын эрсдлийг бууруулж, шинж тэмдгийг сайжруулж, эмчилгээний цорын ганц арга байж болно. Цус алдалт нь мутаген нөлөө үзүүлэхгүй тул нөхөн үржихүйн насны эмэгтэйчүүд болон 40-өөс доош насны өвчтөнүүдэд сонгох эмчилгээ юм. Ихэвчлэн флеботоми хийх заалт нь эрэгтэйчүүдэд 45% -иас их, эмэгтэйчүүдэд 42% -иас дээш Ht түвшин байдаг. Эмчилгээний эхэн үед 300-500 мл цусыг өдөр бүр гадагшлуулдаг. Ахмад настан, түүнчлэн зүрх, тархины судасны эмгэг бүхий өвчтөнүүдэд бага хэмжээний гадагшлуулах (долоо хоногт хоёр удаа 200-300 мл) хийдэг. Гематокритийг босго хэмжээнээс доогуур бууруулсны дараа сард нэг удаа тодорхойлж, нэмэлт цус авах замаар (шаардлагатай бол) энэ түвшинд байлгах хэрэгтэй. Сонгомол мэс засал хийхээс өмнө цусны улаан эсийн тоог флеботоми ашиглан багасгах хэрэгтэй. Шаардлагатай бол судсан доторх эзэлхүүнийг болороид эсвэл коллоид уусмал дусаах замаар хадгалж болно.

Аспирин (81-100 мг тунгаар өдөрт 1 удаа) тромбозын хүндрэлийн тохиолдлыг бууруулдаг. Ганцаараа флеботоми эсвэл флеботоми хийлгэж буй өвчтөнүүдэд эсрэг заалт байхгүй бол аспирин уух хэрэгтэй.

Миелосупресс эмчилгээ. Тромбоцитийн хэмжээ 1/мкл-ээс их, цусан дахь эсүүд ихэссэнээс болж таагүй мэдрэмж төрдөг өвчтөнүүдэд миелосупрессийн эмчилгээг зааж өгч болно. дотоод эрхтнүүд, тромбоз байгаа хэдий ч Ht 45% -иас бага, гиперметаболизм эсвэл хяналтгүй загатнах шинж тэмдэг, түүнчлэн 60-аас дээш насны өвчтөнүүд эсвэл цусыг сайн тэсвэрлэдэггүй зүрх судасны өвчтэй өвчтөнүүд.

Цацраг идэвхт фосфор (32 P) нь тохиолдлын 80-90% -д үр дүнтэй байдаг. Ремиссия үргэлжлэх хугацаа нь 6 сараас хэдэн жил хүртэл байдаг. P нь сайн тэсвэрлэдэг бөгөөд хэрэв өвчин тогтвортой байвал эмнэлэгт үзүүлэх дараагийн үзлэгийн тоог бууруулж болно. Гэсэн хэдий ч P эмчилгээ нь лейкемийн өөрчлөлтийн хурдыг нэмэгдүүлдэгтэй холбоотой бөгөөд фосфорын эмчилгээний дараа лейкеми үүсэх үед энэ нь ихэвчлэн индукцийн хими эмчилгээнд тэсвэртэй байдаг. Тиймээс P эмчилгээ нь өвчтөнийг болгоомжтой сонгохыг шаарддаг (жишээлбэл, зөвхөн 5 жилийн дотор бусад эмгэгийн улмаас нас барах магадлалтай өвчтөнүүдэд хэрэглэдэг).

Гидроксиуреа нь рибонуклеозид дифосфат редуктаза ферментийн дарангуйлагч юм. урт хугацааЭнэ нь миелоспрессэд ашиглагдаж байсан тул түүний лейкемийн чадавхийг үргэлжлүүлэн судалж байна. Флеботоми хийх замаар Ht нь 45% -иас бага болтол буурдаг бөгөөд үүний дараа өвчтөнүүд өдөрт нэг удаа 20-30 мг / кг тунгаар гидроксиуреа ууна. Өвчтөнүүдийг долоо хоног бүр цусны ерөнхий шинжилгээгээр хянаж байдаг. Тогтвортой нөхцөл байдалд хүрсэн тохиолдолд хяналтын цусны шинжилгээний хоорондох хугацааг 2 долоо хоног, дараа нь 4 долоо хоног хүртэл сунгана. Лейкоцитын хэмжээ 4000/мкл-ээс бага, ялтасны хэмжээ 100,000/мкл-ээс бага бол гидроксиуреа түр зогсоож, түвшин хэвийн болмогц 50% -иар буурсан тунгаар үргэлжлүүлнэ. Байнга флеботоми хийх шаардлагатай өвчний хяналт хангалтгүй, эсвэл тромбоцитозтой өвчтөнүүдэд (тромбоцитын хэмжээ > 600,000 / мкл) эмийн тунг сар бүр 5 мг / кг-аар нэмэгдүүлж болно. Цочмог хордлого нь ховор бөгөөд тууралт, ходоод гэдэсний замын шинж тэмдэг, халуурах, хумсны өөрчлөлт, арьсны шархлаа зэрэг нь заримдаа гидроксиуреа хэрэглэхийг зогсоох шаардлагатай болдог.

Интерферон a2b нь цусны эсийн түвшинг гидроксиуреагаар хянах боломжгүй эсвэл эмийг муу тэсвэрлэх чадвартай тохиолдолд хэрэглэсэн. Ердийн эхлэх тун нь долоо хоногт 3 удаа арьсан доорх 3 нэгж юм.

Анагрелид нь бусад эмүүдийг бодвол мегакариоцитын өсөлтөд илүү өвөрмөц нөлөө үзүүлдэг шинэ эм бөгөөд миелопролифератив өвчтэй өвчтөнүүдэд тромбоцитын хэмжээг бууруулахад ашигладаг. Энэ эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэх аюулгүй байдлыг одоогоор судалж байгаа боловч одоо байгаа мэдээллээр энэ нь өвчний цочмог лейкеми рүү шилжихэд хувь нэмэр оруулдаггүй. Мансууруулах бодис хэрэглэх үед толгой өвдөх, зүрх дэлсэх, шингэн хуримтлагдах зэргээр судас өргөсөж болно. Заасан зүйлийг багасгахын тулд сөрөг нөлөөМансууруулах бодисыг эхний тунгаар өдөрт 2 удаа 0.5 мг-аар эхлүүлж, дараа нь тромбоцитын хэмжээ 450,000 / мкл-ээс бага болтол эсвэл тунг өдөрт 2 удаа 5 мг хүртэл долоо хоногт 0.5 мг-аар нэмэгдүүлнэ. Мансууруулах бодисын дундаж тун нь өдөрт 2 мг байна.

Ихэнх алкилизаторууд ба бага хэмжээгээр радиофосфор (өмнө нь миелосупрессэд хэрэглэдэг байсан) нь лейкемоид нөлөөтэй тул хэрэглэхээс зайлсхийх хэрэгтэй.

Полицитемийн хүндрэлийн эмчилгээ

Гиперурикемийн хувьд хэрэв энэ нь шинж тэмдэг дагалдвал эсвэл өвчтөн нэгэн зэрэг миелосупрессив эмчилгээ хийлгэж байгаа бол аллопуринолыг 300 мг-аар өдөрт нэг удаа амаар авах шаардлагатай. Хэрэглэсний дараа загатнах нь арилдаг антигистаминууд, гэхдээ энэ нь үргэлж тохиолддоггүй; хамгийн үр дүнтэй эмчилгээМиелоспрессив эмчилгээ нь ихэвчлэн энэ хүндрэлийн хүндрэл болдог. Загатнаа намдаахын тулд холестираминыг 4 г-аар өдөрт 3 удаа, ципрогептадин 4 мг-аар өдөрт 3-4 удаа, циметидин 300 мг-аар өдөрт 4 удаа, пароксетин 20-40 мг-аар өдөрт нэг удаа ууж болно. Усанд орсны дараа арьсболгоомжтой арчих хэрэгтэй. Аспирин нь эритромелалги өвчний шинж тэмдгийг арилгадаг. Полицитеми верагийн мэс заслын мэс заслыг зөвхөн Ht түвшин буурсаны дараа хийх ёстой.

],