Мала хорея у дорослих. Види та причини розвитку, симптоми та лікування малої хореї

Симптоматика патології проявляється у вигляді раптових атак гіперкінетичної активності.

Під час таких станів у дитини виникають яскраво виражені психоемоційні розлади.Мала хорея у дітей піддається лікуванню, але терапія може займати довгий час. За відсутності вчасних заходів, прогнози для дитини будуть несприятливими.

Що це таке?

Хорея – що це за хвороба? Хорея є неврологічним проявом інфекції.

Супроводжується патологія численними психоемоційними порушеннямита безладними рухами кінцівок.

За морфологічною суттю захворювання є ревматичним енцефалітом, що вражає базальні ганглії мозку дитини.

Якщо патологія виникла в дитячому віціпісля 25 років може проявитися її рецидив. Для виключення повторної атаки необхідно дотримуватись спеціальних заходів профілактики.

Звідки береться?

Основним фактором, який провокує малу хорею у дитини, є прогрес у його організмі інфекції. У групі ризику знаходяться Діти 5-15 років.

Найчастіше захворювання діагностується у дівчаток з худорлявою статурою та надмірно чутливою психікою.

Симптоматика хвороби проявляється менш інтенсивнов теплу та суху погоду, і досягає максимальних показниківу разі погіршення клімату.

Спровокуватихорею у дитини можуть такі фактори:

1. Спадкова схильність.
2. Дефіцит ваги чи астенічність.
3. Відсутність своєчасної терапії.
4. Наявність інфекції у організмі.
5. Надмірна схильність до простудних захворювань.
6. Наслідки гормональних збоїв у організмі.
7. Критично низький рівеньімунітету.
8. Наслідки психологічних травм.
9. Надмірна чутливість нервової системи.
10. Наявність у дитини хронічної або .
11. Прогресування інфекційних захворювань верхніх дихальних шляхів

Класифікація та форми патології

За течією мала хорея може бути латентної, підгострої, гострої та рецидивуючої.

У першому випадку симптоматика проявляється слабко або відсутня.

При гострій та підгострій формізахворювання ознаки малої хореї виявляються максимальною мірою.Рецидивний варіант відрізняється регулярними спалахами патології.

Додатково мала хорея поділяється на наступні види:

• мляве захворювання;
• паралітична форма;
• псевдоістеріческій тип.

Симптоми та ознаки

Перші симптоми хореї здебільшого виявляються протягом кількох днів. після перенесеного дитиною інфекційного захворювання (наприклад, тонзиліт, ангіна та ін.). У поодиноких випадках патологія проявляється раптово.

Зумовлена ​​така особливість захворювання на ймовірність тривалої присутності в організмі дитини стрептокока в безсимптомній формі.

Симптоматика хвороби може зберігатися протягом кількох місяців чи років. Ознаками малої ревматичної хореї є такі стани:

Тривожними симптомами, що вказують на розвиток малої хореї у дитини, є зміна міміки, почерку і ходи. Якщо проігнорувати ці фактори, то прогресування хвороби призведе до швидкого поширенняінфекції у дитячому організмі.

Лікування буде утрудненеі триватиме тривалий час. При виникненні зазначених відхилень необхідно найкоротший термінпройти обстеження у медичній установі.

Неврологічні ознаки малої хореї у дитини:

Ускладнення та наслідки

Летальні результати внаслідок ускладнень малої хореї медичної практикиє поодинокими випадками.

Якщо захворювання лікувати неповноцінно та несвоєчасно, то основні ускладненняторкатимуться серцево-судинної системи, головного мозку та нервової системи дитячого організму.

У деяких випадках тяжкий ступінь патології може спровокувати критичне фізичне виснаження дитини.

Наслідкамималої хореї можуть стати такі стани:

• придбані;
• порушення функцій кори мозку;
• аортальна недостатність;
• регулярні м'язові;
• мітральний;
• порушення соціальної адаптації;
• стійкі неврологічні відхилення.

Діагностика

Діагностикою малої хореї займається лікар невролог.

На початковому етапі обстеження дитини фахівець збирає анамнез, проводить візуальний огляд та застосовує деякі методики, що дозволяють заздалегідь передбачити попередній діагноз.

Додатково маленькому пацієнту обов'язково призначаються процедури обстеження та лабораторного дослідження. Для оцінки загального станудитини може знадобитися консультація інфекціоніста, імунолога чи ендокринолога.

При діагностиці хореї використовуються такі процедури:

• лабораторні аналізи крові;
• ЕЕГ головного мозку;
• дослідження спинномозкової рідини;
• електроенцефалографія;
• КТ та МРТ головного мозку;
• електроміографія;
• ПЕТ мозку.

Лікування

Завданням терапії хореї є не лише усунення симптоматики патології та причин, а й профілактика рецидивівПри правильно складеному курсі лікування тривалість ремісії значно збільшується.

Препарати мають нормалізувати захисні функціїорганізму дитини та припинити процес вироблення антитіл до власних клітин.

Додатково для дитини треба створити комфортні умовиперебування з винятком яскравого світла та гучних звуків.

При лікуванні хореї використовуються такі види препаратів:

Хорошим доповненням до основного курсу терапії хореї є Фізиотерапевтичні процедури.Внаслідок їх використання нормалізуються деякі функції головного мозку, покращується процес кровопостачання.

Більшість процедур, що застосовуються при малій хореї, мають протизапальний ефект. Крім того, фізіотерапія дозволяє продовжити ремісію та виключити прояв рецидивів захворювання протягом тривалого часу.

Приклади фізіотерапевтичних процедур:

• УВЧ окремих частин мозку;
• хвойні ванни (метод має протипоказання);
• електрофорез кальцію;
• електросон;
• УФ-опромінення комірної зони.

Прогноз

Прогнози при малій хореї залежать від ступеня поразкидитячий організм патологією.

Якщо лікування розпочалося своєчасно, курс терапії складено правильно і здійснився повноцінно, то ризик розвитку ускладнень мінімальний.

За сприятливих прогнозів спостерігається повне одужаннямаленький пацієнт. Порушення призначеної терапії або її передчасне припинення підвищує ризик розвитку ускладнень.

Несприятливий прогнозможливий за таких факторів:

• самостійне використання антибіотиків на лікування захворювання;
• безконтрольний прийом препаратів для симптоматичної терапії стану дитини;
• ігнорування перших симптомів малої хореї;
• пізнє звернення до медична установадля діагностики патології

Профілактика

Профілактичні заходи щодо запобігання малій хореї у дітей повинні здійснюватися на етапі планування вагітностіВиявити ризик розвитку патології у майбутньої дитини можна за допомогою медико-генетичного консультування.

Якщо в одного з батьків виявлена ​​стрептококова інфекція, терапію необхідно здійснити в повному обсязі. Після народження дитини профілактику хореї треба розпочинати з перших днів її життя.

Заходами профілактики малої хореї є такі рекомендації:

Мала хорея може спричинити труднощі при соціальній адаптації дитини.

Приступи захворювання супроводжуються численними руховими та психоемоційними розладами.

Якщо не здійснити своєчасну терапію, то рецидиви виникатимуть через короткі проміжки часу, а деяких наслідків хвороби позбутися не вдасться.

Переконливо просимо не займатися самолікуванням. Запишіться до лікаря!

Мала хорея – це захворювання, яке проявляється у вигляді ревматичної інфекції неврологічного характеру. Малу хорею називають також хореєю Сіденгама, ревматичною чи інфекційною хореєю. У певному сенсі – це енцефаліт ревматичної породи. Дане захворювання головного мозку має м'язове походження і проявляється у вигляді гіперкінезів, які розвиваються як наслідок ураження структур головного мозку, що забезпечують функцію координації рухів та відповідають за м'язовий тонус. В основі захворювання лежить ураження судин головного мозку, страждають переважно підкіркові вузли. Мала хорея ревматично вражає серце.

За статистикою, дівчатка хворіють у два рази частіше, ніж хлопчики. Прояв припадає на вік 6-15 років найчастіше в холодну пору року. Факт частішої захворюваності дівчаток пов'язаний з гормональними особливостямизростаючого організму та виробленням жіночих статевих гормонів. Важливе значення має факт залучення до патологічний процесмозочка і стріарних мозкових структурах. Виявляється у вигляді неконтрольованих атак, тривалість яких становить близько трьох місяців, в окремих випадках може тривати до півроку або навіть кількох років. Мала хорея може мати рецидив.

На малу хорею хворіють і дорослі у віці 30-45 років. В цьому випадку клінічна картинасупроводжується насамперед важкими розладами психіки, найчастіше незворотними.

Причини малої хореї

Захворювання має інфекційну природу. Встановлено, що причиною розвитку малої хореї можна вважати перенесення інфекції бета-гемолітичного стрептокока групи А. Така інфекція переважно вражає верхні дихальні шляхита провокує розвиток тонзилітів та ангін. У процесі боротьби із захворюванням в організмі людини виробляються антитіла, які борються з бактеріями стрептокока. Іноді відбувається так звана автоімунна відповідь - одночасно з цими антитілами починають вироблятися також антитіла до базальних ганглій головного мозку. Далі виникає атака нервовими клітинамибазальних гангліїв, що провокує запальні процеси у підкіркових утвореннях головного мозку, які і виявляються у вигляді гіперкінезів.

Головними провокаторами вироблення антитіл до базальних ганглій головного мозку можна вважати:

• генетичну схильність;
• нестабільність нервової системи, наприклад, надмірна емоційність;
• гормональні збої;
• слабку імунну систему;
• розвиток запальних процесіву верхніх дихальних шляхах;
• зубний карієс;
• худорлява будова тіла.

Наявність бета-гемолітичного стрептокока може спровокувати вироблення антитіл та інших структур людського організму(Серце, суглоби, нирки), і стати причиною ревматичного ураження цих органів. Це стане причиною розгляду захворювання як варіанта ревматичного процесу загалом.

Сучасна неврологія все ще досліджує питання про природу та причину розвитку малої хореї. Припущення про інфекційну природу захворювання висловили ще наприкінці XVIII століття вченим Штолом. Сьогодні це питання все ще перебуває на стадії дослідження.

Симптоми малої хореї

Клінічна картина малої хореї видно вже за кілька тижнів після перенесення інфекційного захворювання (ангіни чи тонзиліту).

Основні клінічні проявималої хореї - рухові порушення(мимовільне посмикування рук і ніг). Це називається хореїчним гіперкінезом – швидкі, хаотичні, неконтрольовані скорочення м'язів. Хореїчні гіперкінези можуть проявляти себе в області обличчя, кистей рук, кінцівок загалом. Можуть зачіпати горло і мову, діафрагму або навіть все тіло одночасно.

При початковій стадіїгіперкінези майже непомітні, часто на них не звертають уваги. Незручність і оніміння пальців або ледь помітне посмикування м'язів обличчя може сприйматися спочатку як гримасування дитини. Помітнішими посмикування стають при хвилюванні або інших емоційних сплесках. Згодом гіперкінези стають більш вираженими і тривалими, можуть виявлятися у вигляді так званої «хореїчної бурі», коли неконтрольовані посмикування виникають одночасно у всьому тілі.

Щоб діагностувати захворювання якомога раніше, необхідно звертати увагу на симптоми наступних гіперкінезів на самому початку їх прояву:

1. Незграбні рухи при листі або малюванні. Дитина насилу тримає олівець або пензлик, не може сконцентруватися, щоб накреслити рівну лінію, ставить ляпки, робить помарок у більшій кількості, ніж раніше; іноді можна спостерігати синдром «доярки», коли кисті рук мимоволі стискаються та розслабляються.
2. Неконтрольоване кривляння (висування мови, гримаси). Багато хто списує ці ознаки на невихованість дитини, але якщо є й інші різновиди гіперкінезів, то на них варто звернути увагу.
3. Нездатність довго утримувати задану позу.
4. Мимовільне вигукування слів чи звуків. Це може бути пов'язане зі скороченням м'язів гортані.
5. Нечіткість і змішаність слів під час розмови. Це можна пояснити мимовільними скороченнями гортанних м'язів та язика. Якщо дитина, яка раніше не відрізнялася дефективною мовою раптом починає нечітко вимовляти слова, мова стає нечленороздільна, слід звернутися до невропатолога, особливо якщо були помічені й інші ознаки гіперкінезу.

У тяжких випадках гіперкінез м'язів гортані та язика призводить до повної відсутностіпромови («хореїчний мутизм»).

Іноді гіперкінез торкається і дихальні м'язидіафрагми. При цьому виникає так званий синдром Черні чи парадоксальне дихання. При вдиху живіт западає всередину, а чи не випинається, як у нормі. Дитина не може сконцентрувати погляд на одному предметі. Очне яблукопостійно бігає у різних напрямках.

У міру прогресування гіперкінезу стає скрутним самообслуговування (процес вживання їжі, одягання, ходьба). Ознаки гіперкінезу зникають, коли дитина спить, але процес відходу до сну супроводжується певними труднощами.

Інші симптоми малої хореї

1. Зниження м'язового тонусу. Найчастіше зниження тонусу відповідає локалізації гіперкінезів. Але зустрічаються такі форми малої хореї, коли ознак гіперкінезів майже немає, а м'язовий тонус знижений настільки, що дитина стає практично знерухомленою.
2. Порушення психоемоційного стану. Найчастіше саме цей симптом є першим тривожною ознакою даного захворюванняАле такі прояви пов'язують з малою хореєю тільки після прояву гіперкінезів. Дитина веде себе неадекватно, часто плаче та вередує, спостерігається часта забудькуватість та відсутність концентрації уваги. У деяких випадках навпаки дитина виявляє апатію до навколишнього світу, стає млявою.

При зверненні до невропатолога, лікар може виявити ще кілька симптомів під час огляду та тестування дитини:

1. Феномен Гордона. Під час перевірки колінного рефлексунога на кілька секунд застигає в розігнутому положенні (гіперкінез стегнового м'яза).
2. «Симптом в'ялих плечей» - коли хвору дитину підняти за пахви, то її голова сильно потопає в плечах.
3. «Мова хамелеона» - дитина не може тримати висунутою мову, якщо в неї заплющені очі.
4. "Хореїчна кисть" - при витягнутих руках виникає особливе розташування кистей.

Діагностика малої хореї

Діагностику малої хореї зазвичай починають із анамнезу життя пацієнта. Діагноз ставиться з урахуванням дослідження аналізу крові, у якому виявляються маркери стрептококової інфекції. Проводиться також електроміографія (дослідження біопотенціалів скелетних м'язів), електроенцефалограма, КТ, МРТ, які виявляють осередкові зміни в головному мозку.

Лікування малої хореї

Лікування малої хореї відбувається у стаціонарному режимі. Пацієнту внутрішньом'язово вводяться антибіотики, протизапальні ліки, саліцилати. Іноді застосовують гормональні препарати. У гострому періодінеобхідно створити дитині максимально комфортні йому умови з мінімальними подразниками - світло, звуки.

Прогноз та профілактика при малій хореї

Прогноз при малій хореї здебільшого позитивний. При її ранньому виявленні лікування можна вважати успішним, хоча і можуть зустрічатися рецидиви на тлі загострення інфекційних захворювань.

Профілактика малої хореї полягає у своєчасному прийомі антибіотиків при вірусно-інфекційних захворюваннях, а також адекватному та ранньому лікуванніревматоїдних проявів, що запобігає прогресуванню захворювання у дитячому віці.

Хорея є мимовільними нав'язливі рухитулуба та кінцівок. Рухам властивий раптовий характер, що розмахує, вони неконтрольовані і виглядають поштовхово. Посмикування можуть бути злегка помітними, але можуть мати і надто агресивний характер. Хворобу ще називають танцем святого Вітта, тому що при смиканні м'язів корпусу, тремтіння рук і пальців дитина стає схожою на танцюючого чоловічка.

Як правило, хорее більш схильні діти віком 5-12 років. Примітно, що дівчатка серед хворих зустрічаються помітно частіше, ніж хлопчики.

Сьогодні доведено, що хвороба торкається не лише нервової системи — вона призводить до патологічним змінаму роботі серця. Внаслідок цілком може розвинутися ревматизм. Загалом деякі медики схильні відносити хорею до різновиду ревматизму.

Важливо, що часом хорея — лише симптом складнішої хвороби, і навіть може бути показником інтоксикації дитячого організму ( харчове отруєнняабо передозування лікарськими засобами).

Симптоматика

Основний удар хорею хвороба у дітей завдає по підкіркових вузлах нервової системи. На ці вузли покладено місію з координування рухів та забезпечення нормального тонусу м'язів. Саме з цієї причини при розвитку недуги дитина починає робити не довільні рухируками та ногами, на його обличчі з'являється незрозуміла гримаса, розвивається загальна слабкість мускулатури.

На початку захворювання ознаки можуть бути виражені вкрай слабо, проте згодом кожен з них набирає більш вираженого характеру: часом рухи дитини стають зовсім хаотичними, що заважає йому сидіти, тримати ложку і так далі. Для захворювання характерне припинення всіх проявів під час сну.

Торкається недуга і кору головного мозку, внаслідок чого емоційний стандитини стає нестабільною: їй властива зміна поведінки, відсутність розмовної мовиіноді спостерігається різкий перехід сміху в плач. Також дитина може висловлювати скарги на сильну головний біль. Однак іноді хорея протікає менш виражено, набуваючи стертих форм: симптоми малопомітні і незначні.

Медики відзначають, що часом при захворюванні уражається серцевий м'яз, унаслідок чого розвивається міокардит. У процес можуть бути залучені внутрішня оболонка серця та м'яз, і тоді можна говорити про міоендокардит. Панкардит, що викликає ураження всіх серцевих оболонок, трапляється досить рідко.

Найчастіше ознаки хореї продовжуються близько 2 місяців. Коли настає полегшення, зникають безладні рухи тулуба та кінцівок, а потім приходить у норму і м'язовий тонус. В останню чергу входить у норму почерк, повертається звична хода.

Класифікація

Залежно від швидкості розвитку симптоматики хорею прийнято поділяти на форми:

1. Гостра форма

Виникає через гостру інтоксикацію. До хореї може призвести надмірне вживання стимуляторів, антикольвунсантів, антигістамінних засобівта препаратів літію, протиблювотних ліків Рідше така форма хореї трапляється через крововилив.

2. Підгостра форма

Її прийнято називати хореєю Сіндегама. Хвороба розвивається внаслідок перенесеної бактеріальної ангіни чи стрептококової інфекції. Головна особливість- Присутність прогресії: у міру того, як виявляються симптоми недуги фізичного характеру, Починає проявлятися емоційна нестабільність, знижується м'язовий тонус. Ця форма хореї передбачає вкрай поступовий розвиток, тому може виступати наслідком пухлини мозку, проявом вовчаку або ознакою хвороби Аддісона (ендокринне захворювання).

3. Хронічна форма

У цьому випадку доречно говорити про розвиток захворювання Гентінгтона. Дане захворювання є генетично обумовленим і здатне призвести до недоумства в зрілому віці. Як правило, схильні до такої форми недуги діти підліткового віку. Сьогодні така форма трапляється вкрай рідко.

Діагностика

Як тільки батьками чи педагогами буде відзначено хоча б одиничний випадок прояву захворювання у дитини, його негайно потрібно показати професійному медику. Справа в тому, що хорея - недуга вкрай небезпечна і вимагає пильного спостереження фахівця.

Опинившись у кабінеті фахівця, батьки дитини мають надати інформацію про те, за яких обставин виникли ознаки недуги. Крім того, лікареві важливо знати про предмети, які провокують симптоми. Якщо до настання захворювання хвора дитина приймала препарати медикаментозного характеру, батьки обов'язково повинні повідомити лікаря.

Наступний крок – проведення неврологічного огляду. Лікар оцінить характер рухової активностідитини, її неврологічний статус, м'язовий тонус та наявність емоційних порушень.

Щоб провести точну діагностику необхідно зробити аналіз крові. Результати лабораторного дослідження дозволять виявити знижений або підвищений рівеньлейкоцитів у крові дитини, відзначити наявність чи відсутність стрептококової інфекції. Крім того, аналіз крові дозволяє визначити причини розвитку захворювання.

Якщо захворювання відноситься до підгострої форми, лікар здійснить вивчення історій хвороби батьків. Цей момент допоможе виключити спадковий факторта прийняти рішення щодо призначення лікування.

Як правило, при підозрі на хорею застосовується метод магнітно-резонансної томографії та електроенцефалограма. У деяких випадках діагностика може бути проведена комп'ютерною томографією.

Лікування

Дитина, у якої виявили ознаки хореї, обов'язково має бути поміщена в стаціонар, щоб перебувати під постійним наглядом фахівців. Психічний та фізичний спокій – обов'язковий захід! Крім того, такі діти неодмінно повинні отримувати лагідне ставлення з боку оточуючих, включаючи лікарів та персонал клініки.

Рекомендоване професіоналом лікування має дотримуватися точності, оскільки хорея, особливо Генінгтона, схильна до рецидивів. Дотримуючись всіх призначень, батьки можуть убезпечити своє дитя від розвитку тяжкої форми недуги.

Терапія, необхідна для лікування дитини при хореї, включає медикаментозне лікування. Як правило, призначаються седативні, противірусні, нейролептичні та протизапальні препарати. Можуть бути показані засоби для покращення роботи головного мозку та ті, що сприяють розширенню судин.

У складі терапії також значаться фізіотерапевтичні процедури, хвойні ванни.

Успіх лікування залежить від швидкості дій та правильності призначеного лікування. Якщо ж форма захворювання виглядає запущеною, може бути застосовано хірургічне втручання. Однак сьогодні, коли існує чимало по-справжньому якісних лікарських препаратів, а методи діагностики дозволяють своєчасно виявляти найменші ознакирозвитку недуги, до операції вдаються дуже рідко.

Важливим фактором для якнайшвидшого одужання дитини, якій поставлена ​​хорея, є перегляд харчування. Воно має бути повноцінним, але й перегодовувати також не варто.

Загартовування та всілякі методи зміцнення здоров'я також відіграють велику роль у одужанні.

Як правило, хорея може повторно наздогнати дитину під впливом низки причин. Особливо важливо стежити за тим, щоб організм не був схильний до ослаблення. Перевтома, інфекційні недуги та надмірні хвилювання можуть призвести до сплеску повторного захворювання. Іноді батькам здається, що малюк, що одужав, не поспішає вникати в їхні дорослі справи. Це не зовсім так. Найменша сварка між мамою та татом здатна повернути дитину у стан, у якому починають з'являтися ознаки хореї.

Хто у групі ризику?

Лікарі стверджують, що в групі ризику знаходяться діти, які часто хворіють на ангіну, грип і скарлатину. Щоб не допустити розвитку такої сумної недуги, важливо своєчасно та повноцінно боротися з ними, уважно ставитись до стану дитини в період хвороби.

Не менш настороженими слід бути мамам та татам, чиї діти часто хворіють на тонзиліт. Як правило, у таких пацієнтів недуга протікає без підвищення температури тіла, тому батьки намагаються вилікувати малюка самостійно, відмовившись від медичної підтримки. Тим часом, що знаходяться в мигдаликах мікроорганізми здатні виробляти токсини, що поступають в кров і поширюються по всьому організму. Результатом такої недбалості стає проблема нервово-судинного характеру.

Будь-яке, навіть найнешкідливіше, на батьківський погляд, захворювання дитини має бути проліковано та контролюватись професіоналом. Тільки в цьому випадку хорея пройде повз вашого сина!

Хорея Сіденгама, мала хорея, танець «святого Вітта»

Версія: Довідник захворювань MedElement

Ревматична хорея (I02)

Кардіологія

Загальна інформація

Короткий опис

Ревматична хорея- це синдром, який розвивається при ураженні стрептококом групи А базальних гангліїв Ганглій ( нервовий вузол) - скупчення нервових клітин
, які розташовуються в глибоких шарах обох півкуль мозку, що призводить до хаотичних та мимовільних рухів тіла та кінцівок.

Класифікація

Залежно від ступеня вираженості основних симптомів хореї виділяють такі клінічні формизахворювання:

1. Легкі форми.Характерні прояви:
- Гіперкінез обмежені по локалізації, рідкісні, слабкі по амплітуді;
- невеликі порушення координації;

Слабке зниження тонусу м'язів;

Може бути відсутнім емоційна лабільність;
- спостерігається вегетативна дистонія.

До цієї ж групи відносять стерті форми хореї: ледь помітні гіперкінези, іноді тикоподібні або дистальні, або клоноподібні, неритмічні, нестереотипні.
Тривалість легких форм захворювання становить 1,5-2 місяці.

2. Форми середньої тяжкості.Основні прояви:
- виражені гіперкінези в різних частинахтіла;
- Порушення координації активних рухів;
- Зниження м'язового тонусу;
- виражені симптоминевротизації та вегетативної дисфункції;
- "Гемихорея" - симптоми хореї з одного боку тіла.
Тривалість форм середньої тяжкості: 2-3 місяці.

3. Важкі форми.Характерні прояви:
- гіперкінези поширені, великі але амплітуді, часті, виснажливі;
- координація різко порушена, важко виконуються прості вольові руху;
- м'язовий тонус значно знижений;
- великі зміни психіки;
- Виражені порушення вегетативної реактивності.
Тривалість складає 4-6-8 місяців.

До важким формамвідносять також:
- "хорея серця" - рідко визначаються аритмії, необгрунтовані ураженням серця;
- хореїчна "рухова буря" - можливий постійний гіперкінез, різко виражений, виснажливий, неможливо виконувати активні рухи;
- "м'яка хорея" - різко виражена гіпотонія;
- "псевдопаралітична хорея" - особливо різко виражена гіпотонія, немає гіперкінезів, активних рухів, рефлексів, визначаються мляві парези і паралічі;
- "аутизм" - іноді діти що неспроможні говорити через розлади промови.

Етіологія та патогенез

Етіологічний фактор- В-гемолітичний стрептокок групи А.

Патогенез малої хореї пов'язаний з патологічною імунною відповіддю на стрептококові антигени. При цьому провідну роль надають продукції аутоантитіл, що реагують з антигенами стріарних. Стріарний - відноситься до смугастого тіла (парне скупчення сірої речовини в товщі півкуль великого мозку)
нейронів. Підвищення проникності гематоенцефалічного бар'єру є необхідною умовоювзаємодії антитіл із антигенами нервової тканини.

При хореї процес локалізується, переважно, у підкіркових вузлах. Зокрема – у смугастому тілі Смугасте тіло (стріатум) - парне скупчення сірої речовини в товщі півкуль великого мозку, що складається з хвостатого та сочевицеподібного ядер, розділених прошарком білої речовини - внутрішньою капсулою
(corpus pallidum) у верхніх ніжках мозочка, у червоному ядрі. Запальні зміни виявляються й у інших сегментах мозку.

Епідеміологія

Ревматична хорея є одним із основних симптомів гострої ревматичної лихоманки, який зустрічається із частотою від 5 до 36%.
Головним чином хворіють діти віком 5-12-13 років, переважно дівчатка. Після 20 років хорея зустрічається дуже рідко.

Фактори та групи ризику

До цього захворювання схильні діти анемічні, з астенічною конституцією та підвищеною збудливістю нервової системи.

клінічна картина

Симптоми, перебіг

Клінічні симптоми малої хореї розвиваються поступово; у більшості хворих - при нормальній температуріта відсутність виражених змін крові.

Характерні клінічні симптомималої хореї:

1. Гіперкінези.Відрізняються такими особливостями: неритмічні, нестереотипні, нагадують довільні рухи, відбуваються легко, постійні. Гіперкінези посилюються при виконанні активних рухів та під час емоційних реакцій; стають слабшими у стані статичного та психічного спокою; під час сну припиняються.

2.Порушення активних рухів- Рухи не координовані, хворий не може зберігати стійкі положення, порушена спільна робота м'язів синергістів та антагоністів, засмучена мова (експлозивна мова Експлозивна мова - неритмічна мова, коли на тлі затримок, розтягування звуків і слів відбуваються своєрідні словесні "викиди", що характеризуються стрибкоподібним прискоренням, мимоволі форсованою гучністю звуків
, мутізм Мутизм - відсутність мовного спілкування хворого з оточуючими при збереженні мовного апарату, відмова від промови
).

3. Порушення м'язового тонусу.Характерні прояви: тонус та сила м'язів знижені, спостерігаються гіпотонія Гіпотонія – знижений тонус м'яза або м'язового шару стінки порожнистого органу.
та дистонія, тонус змінюється швидко та нерівномірно (пози, гіперкінези).

4. Порушення рефлексів- рефлекси знижені та нерівномірні, спостерігається позитивний симптомГордона-2 (при викликанні колінного рефлексу спостерігається більш тривале, ніж у здорового, розгинання гомілки).

5. Зміна психіки("невротизація хореїка"). Типові прояви: зниження сили та рухливості основних нервових процесів- збудження та гальмування; розвиток стомлюваності, млявості, апатії, розсіяності та неуважності; можливі розлади сну.

6. Порушення вегетативних реакцій- подразнення обох відділів, фазність симпатикотонії та ваготонії.

Крім цього, мала хорея може поєднуватись з іншими проявами ревматизму. З них найчастіше відзначається ревмокардит, рідше – поліартрит, і вкрай рідко – кільцеподібна еритема, ревматичні вузлики тощо.

Діагностика

Інструментальні методидозволяють отримати лише неспецифічні для ревматичної хореї дані, тому мають допоміжний характер при діагностиці захворювання.

1. Електроенцефалографія - виявляє зміни у біоелектричної активностімозку.
2. Електроміографія для дослідження біопотенціалів скелетних м'язів. При хореї спостерігається подовження потенціалів та асинхронність у їх виникненні.
3. Комп'ютерна томографія.
4. Магнітно-резонансна томографія.
5. Позитронна емісійна томографія.

Лабораторна діагностика

При лабораторних дослідженняхвиявляються такі показники:
- прискорення ШОЕ;
- лейкоцитоз;
- еозинофілія;
- диспротеїнемія зі зменшенням альбумінів та підвищенням рівня альфа-2- та гамма-глобулінів;
- визначається СРБ, підвищений вміст ДФА та сіалових кислот;
- може бути знайдений стрептококовий антиген, підвищений титр стрептококових антитіл (АСЛ-О, АСГ);
- виявляються антикардіальні аутоантитіла (нормальні, дистрофічні та ревматичні);
- Підвищений рівень усіх трьох класів імуноглобулінів (IgA, IgM, IgG).

Диференціальний діагноз

Найбільші труднощі викликає диференційна діагностикамалої хореї у ситуаціях, коли вона фігурує як єдиний критерій гострої ревматичної лихоманки. Для виключення іншої етіології гіперкінезів обстеження таких хворих проводиться разом із невропатологом.

Можливі причини гіперкінезів:
- Доброякісна спадкова хорея;
- хорея Гентінгтона;
- гепатоцеребральна дистрофія;
- системна червона вовчанка;
- Антифосфоліпідний синдром;
- тиреотоксикоз;
- Гіпопаратиреоз;
- Гіпонатріємія;
- гіпокальціємія;
- Лікарські реакції;
- синдром PANDAS.

Ускладнення

У третини хворих, які перенесли ревматичні хореї, надалі розвивається порок серця. Можливе тривале збереження нервово-психічних порушеньяк слабкості, млявості, порушень сну.

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Лікування за кордоном

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування

З моменту встановлення діагнозу призначають лікування антибіотиками з метою ерадикації стрептококів групи А з носоглотки. Препаратом вибору є антибіотики ряду пеніциліну. Рекомендовані добові дози дітям – 400-600 тис ОД, дорослим – 1,5-4 млн ОД. При непереносимості пеніцилінів призначають макроліди або лінкозаміди.

Також проводиться протизапальна терапія із застосуванням нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП) та глюкокортикостероїдів (ГКС).
Використовувані НПЗП:
- диклофенак або індометацин у початковій максимальній дозі 2-3 мг\кг\доб.;
- Рідше - ацетилсаліцилова кислотау дозі 0,2 г рік життя (але не більше 1,5-2 г на добу).
Тривалість курсу лікування нестероїдних протизапальних засобів становить у середньому 2,5-3 місяці. Перші 3-4 тижні НПЗП призначаються у максимальній дозі, потім доза знижується на одну третину і приймається протягом 2 тижнів, після доза зменшується до половини від максимальної і препарат приймається ще 1,5 місяця.

З ГКСнайчастіше використовується преднізолон у дозі 0,7-0,8 мг/кг/добу. (Не більше 1 мг\кг\доб.). Добова дозастановить 15-25 мг залежно від віку та розподіляється з урахуванням добового біоритму.
Тривалість курсу лікування становить 15-2 місяці. Препарат у повній дозі призначається на 10-14 днів (до отримання клінічного ефекту), потім дозу знижують по 2,5 мг (12 табл.) кожні 5-7 днів.
На час гормональної терапіїпризначають препарати калію (панангін, аспаркам). Після гормонів продовжують лікування НПЗП (або у поєднанні з ними в 12 дози).

При хореї, що протікає без інших симптомів гострої ревматичної лихоманки, застосування кортикостероїдів та нестероїдних протизапальних засобів визнано практично не ефективним. У даному випадкубільш доцільним є призначення психотропних препаратів -нейролептиків (аміназин 0,01 г/добу) або транквілізаторів із групи бензодіазепіну (діазепам 0,006-0,01 г/добу). При виражених гіперкінезах можливе поєднання зазначених засобів з протисудомними препаратами(карбамазепін 0,6 г/добу).
Призначають електросон, хвойні ванни, вітаміни В6, В1.

Мала хорея – це захворювання, яке проявляється у вигляді ревматичної інфекції неврологічного характеру. Малу хорею називають також хореєю Сіденгама, ревматичною чи інфекційною хореєю. У певному сенсі – це енцефаліт ревматичної породи. Дане захворювання головного мозку має м'язове походження та проявляється у вигляді гіперкінезів, які розвиваються як наслідок ураження структур головного мозку, що забезпечують функцію координації рухів та відповідають за м'язовий тонус. В основі захворювання лежить ураження судин головного мозку, страждають переважно підкіркові вузли. Мала хорея ревматично вражає серце.

За статистикою, дівчатка хворіють у два рази частіше, ніж хлопчики. Прояв припадає на вік 6-15 років найчастіше в холодну пору року. Факт частішої захворюваності дівчаток пов'язані з гормональними особливостями зростаючого організму та виробленням жіночих статевих гормонів. Важливе значення має факт залучення до патологічного процесу мозочка та стріарних мозкових структурах. Виявляється у вигляді неконтрольованих атак, тривалість яких становить близько трьох місяців, в окремих випадках може тривати до півроку або навіть кількох років. Мала хорея може мати рецидив.

На малу хорею хворіють і дорослі у віці 30-45 років. У цьому випадку клінічна картина супроводжується насамперед тяжкими розладами психіки, найчастіше незворотними.

Причини малої хореї

Захворювання має інфекційну природу. Встановлено, що причиною розвитку малої хореї можна вважати перенесення інфекції бета-гемолітичного стрептокока групи А. Така інфекція здебільшого вражає верхні дихальні шляхи та провокує розвиток тонзилітів та ангін. У процесі боротьби із захворюванням в організмі людини виробляються антитіла, які борються з бактеріями стрептокока. Іноді відбувається так звана автоімунна відповідь - одночасно з цими антитілами починають вироблятися також антитіла до базальних ганглій головного мозку. Далі виникає атака нервовими клітинами базальних гангліїв, що провокує запальні процеси в підкіркових утвореннях головного мозку, які виявляються у вигляді гіперкінезів.

Головними провокаторами вироблення антитіл до базальних ганглій головного мозку можна вважати:

• генетичну схильність;
• нестабільність нервової системи, наприклад, надмірна емоційність;
• гормональні збої;
• слабку імунну систему;
• розвиток запальних процесів у верхніх дихальних шляхах;
• зубний карієс;
• худорлява будова тіла.

Наявність бета-гемолітичного стрептокока може спровокувати вироблення антитіл та інших структур людського організму (серце, суглоби, нирки), і стати причиною ревматичного ураження цих органів. Це стане причиною розгляду захворювання як варіанта ревматичного процесу загалом.

Сучасна неврологія все ще досліджує питання про природу та причину розвитку малої хореї. Припущення про інфекційну природу захворювання висловили ще наприкінці XVIII століття вченим Штолом. Сьогодні це питання все ще перебуває на стадії дослідження.

Симптоми малої хореї

Клінічна картина малої хореї видно вже за кілька тижнів після перенесення інфекційного захворювання (ангіни чи тонзиліту).

Основні клінічні прояви малої хореї – рухові порушення (мимовільне посмикування рук та ніг). Це називається хореїчним гіперкінезом – швидкі, хаотичні, неконтрольовані скорочення м'язів. Хореїчні гіперкінези можуть проявляти себе в області обличчя, кистей рук, кінцівок загалом. Можуть зачіпати горло і мову, діафрагму або навіть все тіло одночасно.

При початковій стадії гіперкінез майже непомітні, дуже часто на них не звертають уваги. Незручність і оніміння пальців або ледь помітне посмикування м'язів обличчя може сприйматися спочатку як гримасування дитини. Помітнішими посмикування стають при хвилюванні або інших емоційних сплесках. Згодом гіперкінези стають більш вираженими і тривалими, можуть виявлятися у вигляді так званої «хореїчної бурі», коли неконтрольовані посмикування виникають одночасно у всьому тілі.

Щоб діагностувати захворювання якомога раніше, необхідно звертати увагу на симптоми наступних гіперкінезів на самому початку їх прояву:

1. Незграбні рухи при листі або малюванні. Дитина насилу тримає олівець або пензлик, не може сконцентруватися, щоб накреслити рівну лінію, ставить ляпки, робить помарок у більшій кількості, ніж раніше; іноді можна спостерігати синдром «доярки», коли кисті рук мимоволі стискаються та розслабляються.
2. Неконтрольоване кривляння (висування мови, гримаси). Багато хто списує ці ознаки на невихованість дитини, але якщо є й інші різновиди гіперкінезів, то на них варто звернути увагу.
3. Нездатність довго утримувати задану позу.
4. Мимовільне вигукування слів чи звуків. Це може бути пов'язане зі скороченням м'язів гортані.
5. Нечіткість і змішаність слів під час розмови. Це можна пояснити мимовільними скороченнями гортанних м'язів та язика. Якщо дитина, яка раніше не відрізнялася дефективною мовою раптом починає нечітко вимовляти слова, мова стає нечленороздільна, слід звернутися до невропатолога, особливо якщо були помічені й інші ознаки гіперкінезу.

У важких випадках гіперкінез м'язів гортані та язика призводить до повної відсутності мови (хореїчний мутизм).

Іноді гіперкінез торкається і дихальних м'язів діафрагми. При цьому виникає так званий синдром Черні чи парадоксальне дихання. При вдиху живіт западає всередину, а чи не випинається, як у нормі. Дитина не може сконцентрувати погляд на одному предметі. Очне яблуко постійно бігає у різних напрямках.

У міру прогресування гіперкінезу стає скрутним самообслуговування (процес вживання їжі, одягання, ходьба). Ознаки гіперкінезу зникають, коли дитина спить, але процес відходу до сну супроводжується певними труднощами.

Інші симптоми малої хореї

1. Зниження м'язового тонусу. Найчастіше зниження тонусу відповідає локалізації гіперкінезів. Але зустрічаються такі форми малої хореї, коли ознак гіперкінезів майже немає, а м'язовий тонус знижений настільки, що дитина стає практично знерухомленою.
2. Порушення психоемоційного стану. Найчастіше саме цей симптом є першою тривожною ознакою даного захворювання, але такі прояви пов'язують із малою хореєю лише після прояву гіперкінезів. Дитина веде себе неадекватно, часто плаче та вередує, спостерігається часта забудькуватість та відсутність концентрації уваги. У деяких випадках навпаки дитина виявляє апатію до навколишнього світу, стає млявою.

При зверненні до невропатолога, лікар може виявити ще кілька симптомів під час огляду та тестування дитини:

1. Феномен Гордона. При перевірці колінного рефлексу нога на кілька секунд застигає у розігнутому положенні (гіперкінез стегнового м'яза).
2. «Симптом в'ялих плечей» - коли хвору дитину підняти за пахви, то її голова сильно потопає в плечах.
3. «Мова хамелеона» - дитина не може тримати висунутою мову, якщо в неї заплющені очі.
4. "Хореїчна кисть" - при витягнутих руках виникає особливе розташування кистей.

Діагностика малої хореї

Діагностику малої хореї зазвичай починають із анамнезу життя пацієнта. Діагноз ставиться з урахуванням дослідження аналізу крові, у якому виявляються маркери стрептококової інфекції. Проводиться також електроміографія (дослідження біопотенціалів скелетних м'язів), електроенцефалограма, КТ, МРТ, які виявляють осередкові зміни у головному мозку.

Лікування малої хореї

Лікування малої хореї відбувається у стаціонарному режимі. Пацієнту внутрішньом'язово вводяться антибіотики, протизапальні ліки, саліцилати. Іноді застосовують гормональні препарати. У гострому періоді необхідно створити дитині максимально комфортні для неї умови з мінімальними подразниками – світло, звуки.

Прогноз та профілактика при малій хореї

Прогноз при малій хореї здебільшого позитивний. При її ранньому виявленні лікування можна вважати успішним, хоча і можуть зустрічатися рецидиви на тлі загострення інфекційних захворювань.

Профілактика малої хореї полягає у своєчасному прийомі антибіотиків при вірусно-інфекційних захворюваннях, а також адекватному та ранньому лікуванні ревматоїдних проявів, що запобігає прогресуванню захворювання у дитячому віці.