Додому Гігієна Прогресивний параліч – важкий наслідок сифілісу мозку. Тиганов А.С

Гігієна

Прогресивний параліч – важкий наслідок сифілісу мозку. Тиганов А.С

Прогресивний параліч(Синонім Бейля хвороба) - органічне захворюванняголовного мозку сифілітичного походження, що визначається швидким розвитком деменції (недоумства) з неврологічними симптомами та кахексією. Прогресивнийпараліч найчастіше розвивається віком від 30 до 55 років, через 10-15 років після зараження сифілісом. Початкові симптомиПрогресивного паралічу, що тривають від 1 до 6 місяців, виявляються астенією (див. Астенічний синдром) або депресією. Ці порушення завжди поєднуються зі зниженням пам'яті, скаргами на головний біль, запаморочення, шум у вухах, млявістю, байдужістю до близьких та своїх обов'язків, дратівливістю. Критика до своїх неправильних вчинків, фізичного та особливо психічного стану відсутня. В одних випадках наростають тільки симптоми тотального недоумства (див.) - так звана проста, або дементна, формапрогресивний параліч. В інших - розвиваються місяці, що тривають, найбільше рік, психози: депресивні з іпохондрично-нігілістичним маренням, маніакальні з маренням величі (див. Афективні синдроми), стани, що нагадують кататонію (див. Кататонічний синдром), галюцинаторно-маячні картини. Будь-якому з цих психозів, що виникають протягом прогресивного паралічу, завжди супроводжують симптоми вираженого недоумства. Останні надають всім маревним висловлюванням хворих абсурдного характеру (див. також Псевдопаралітичний синдром). Надалі симптоми психозів зникають і на перший план виступає наростаюче недоумство.
Неврологічні розлади існують завжди і виявляються дизартричною змащеною мовою, симптомом Аргайла Робертсона (див. Спинна сухотка), хиткість ходи, неточність рухів, зниження або відсутність колінних і ахіллових рефлексів, оборотними моно-або геміпарезами.
З соматичних розладів, особливо у випадках, що далеко зайшли, відзначаються явища кахексії (див.), трофічні виразки, ламкість кісток, паралічі сфінктерів. Реакція Вассермана в крові та спинномозковій рідині майже завжди позитивна; кількість клітинних елементів підвищено, кількість білка збільшено. Поєднання прогресивного паралічу та спинної сухотки (див.) називають табопаралічем.
Лікування: обов'язкове та термінове приміщення до лікарні, де застосовують лікування малярією та антибіотики. При рано розпочатому лікуванні вдається домогтися одужання.

Прогресивний параліч (синонім хвороба Бейля) – паренхіматозна форма нейросифілісу, пізніше сифілітичне ураження головного мозку.
Прогресивний параліч виникає зазвичай через 10-15 років після зараження сифіліс, частіше в 40-50 років, проте зустрічається і у молодших осіб. У минулому прогресивний параліч був порівняно поширеною хворобою. З 30-х років поточного століття захворюваність П. п. як у СРСР, так і за кордоном знижується у зв'язку з успіхами профілактики та лікування сифілісу.
Патологоанатом і П. п. характеризується явищами хронічного лептоменінгіту, зернистого епендиматиту шлуночків мозку, внутрішньою і зовнішньою гідроцефалією, атрофією мозкових звивин. У початковій стадії П. п. відзначаються запальні явища; пізніше приєднуються дистрофічні зміни мозкової тканини.
У клінічній картиніпрогресивного паралічу поєднуються симптоми психопатологічних, неврологічних та соматичних порушень. За ступенем клінічних проявів можна виділити протягом П. п. три стадії: «неврастенічну» (початкову), розгорнутих проявів захворювання та марантичну.
У початковій стадії прогресивного паралічу на першому плані відзначаються так звані неврастенічні явища у вигляді підвищеної стомлюваності, дратівливості, зниження працездатності, головного болю. Друга стадія настає за кілька тижнів чи місяців. Для неї характерні глибші зміни особистості. Виявляється благодушність чи невмотивована зміна настрою від ейфорії до спалахів дратівливості чи реакції слабодушності. Часто спостерігаються безглузді маячні ідеївеличі: хворі вважають себе володарями величезних грошових сум, незліченних скарбів, повелителями світу тощо. рідше відзначається пригнічений настрій. Виявляється і своєрідне огрубіння особистості, яке характеризується втратою почуття такту спілкування з людьми, порушенням соціальних та особистих зв'язків. Хворі здійснюють безцільні покупки, витрачають гроші, не зважаючи на матеріальні можливості сім'ї. Поступово наростають порушення пам'яті, рахунки, стає неможливим засвоєння нового, втрачаються колишні знання та навички. Знижується можливість абстрактного мислення. Хворі виявляють нездатність оцінювати достатньою мірою ситуацію і регулювати свою поведінку. Відсутня свідомість хвороби. Внаслідок появи навіюваності та ослаблення моральних затримок хворі іноді роблять кримінальні дії, які мають печатку непродуманості та легковажності. Таким чином, у цій стадії чітко виявляється основний клінічний симптомпрогресивного паралічу - дифузна недоумкість (dementia paralytica). Коливання стану свідомості у вигляді різного ступеня оглушеності нерідко посилюють враження глибини недоумства.
У третій, марантичній, стадії П. п., яка настає у разі відсутності лікування через 2-3 роки після початку захворювання, спостерігаються явища глибокого недоумства, різке виснаження хворих; вони стають неохайними, вони виникають пролежні.
Описано кілька форм П. п. Найчастіше відзначається проста дементна форма. Інші форми виділяють залежно від переважання додаткових симптомів (марення величі, епілептиформних або апоплектиформних нападів, збудження, марення переслідування, шкоди). Відповідно до цього виділяють на експансивну, припадкову, ажитированную, параноїдну, депресивну форми. Ці форми не є стабільними та можуть змінюватися протягом хвороби. Крім того, спостерігаються також деякі атипові форми: ювенільний П. п., що розвивається у зв'язку з вродженим сифілісом у дітей та підлітків при клінічній картині недоумства; табопараліч, що характеризується приєднанням прогресивного паралічу до табеса; паралічЛісауера, що відрізняється переважним ураженням задньобокових відділів головного мозку, відповідно до чого є клінічні осередкові симптоми(Афазії, апраксії, агнозії); корсаківська форма з грубими порушеннями пам'яті та конфабуляціями. Останні дві атипові форми характеризуються повільним наростанням симптоматики та резистентністю до терапії. У повоєнні роки описані злоякісно поточні форми П. п. із слабко вираженими специфічними серологічними змінами; ці форми виникають ранніх стадіях сифілісу під впливом додаткових шкідливостей.

Паралельно з наростанням психічних змін поступово виявляються соматичні та неврологічні розлади – прогресуюче схуднення, трофічні порушення (виразки, артропатії, остеопороз), гіперсалівація, спонтанні коливання температури тіла, сифілітичне ураження аорти. Однією з ранніх неврологічних ознак є синдром Аргайла Робертсона (див. Аргайла Робертсона синдром). Зіниці зазвичай бувають різко звужені (міоз). До раннім симптомамвідносять порушення мови типу звані дизартрії (див.). При листі відзначаються часті пропуски складів чи слів, тремтячий почерк. Спостерігається характерна для прогресивного паралічу маскоподібність обличчя, асиметрія носогубних складок. Нерідкі табетичні симптоми (і не тільки у випадках табопаралічу) – відсутність пателярних та ахілових рефлексів, порушення чутливості та координації рухів. Реакції Вассермана, Закса – Вітебського та Кана в крові майже у 100% випадків дають позитивний результат.
У спинномозковій рідині реакція Вассермана виявляється позитивною в 100% випадків, відзначається збільшення кількості білка до 1,0 ‰ і вище, позитивні або різко позитивні білкові реакції(Нонне – Аппельта, Панді, Вейхбродта), цитоз – кілька десятків клітин на 1 мм3. Крива реакції Ланге при прогресивному паралічі графічно має вигляд специфічного для П. п. (так званого паралітичного) зубця, а в цифровому позначенні - 66655432100. Всі ці серологічні зміни настільки типові для нелікованого П. п., що негативні серологічні дані дозволяють засумніватися в цьому діагнозі.
Діагноз та диференціальний діагноз. Найбільші діагностичні труднощі виникають у ранній стадії захворювання, яку проте відрізняє від неврастенії швидке прогресування всіх хворобливих проявів та наявність ейфорії, синдрому Аргайла Робертсона, характерних серологічних зрушень. Від псевдопаралітичної (найбільш подібної з прогресивним паралічем) форми сифілісу мозку П. п. можна відмежувати на підставі ознак глибокого недоумства, характерних неврологічних і серологічних змін, швидше, ніж при сифілісі мозку, наростання всіх хворобливих проявів. Відмежування П. п. від іноді подібної з ним за клінічною картиною пухлини мозку лобової локалізації можливе при детальному клінічному обстеженні на підставі застійних сосків, негативної реакції Вассермана, наявності білково-клітинної дисоціації у спинномозковій рідині.
Прогноз прогресивного паралічу краще на початку лікування ранньому періоді захворювання.
Лікування. З лікувальною метоюхворому прищеплюють збудника триденної малярії. Після 10-12 нападів призначають хінін та інші протималярійні засоби (див. Малярія, лікування). Застосовують і інші пірогенні засоби (2% завись сірки, пірогенал). 2% завис сірки в персиковому маслі після нагрівання протягом 1 години і збовтування повільно вводять внутрішньом'язово у верхньо-зовнішній квадрант сідниці; початкова доза 0,2мл; надалі дозу підвищують на 0,2 до 1 мл та вище (залежно від реакції); на курс лікування проводять 10-12 ін'єкцій з інтервалами на 2-4 дні. Вітчизняний препарат призначають пірогенал у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій у верхньо-зовнішній квадрант сідниці в дозах 10-20-30 мкг з подальшим поступовим підвищенням дози до 80-150 мкг. Курс лікування – 8-12 ін'єкцій з інтервалами у 2-3 дні. Лікувальний ефект 2% суспензії сірки та пірогеналу менше, ніж маляріотерапії. Після закінчення піротерапії (у випадках щеплення малярії – з середини її курсу) проводять комбіноване специфічне лікування пеніциліном, біохінолом, новарсенолом за спеціальними схемами (див. Сифіліс).
Психічне та фізичний станпокращується іноді вже безпосередньо після курсу піротерапії, проте частіше поступово протягом кількох місяців. В результаті успішного лікуваннязгладжуються розлади психіки (у тому числі і прояви недоумства), відновлюється особистість. Можливе також згладжування та деяких неврологічних симптомів. Спинномозкова рідина та кров сануються повільніше (від 1/2 до 3-4 років). Через 1/2 роки – 1 рік після проведення інфекційної та специфічної терапії слід провести контрольне дослідження спинномозкової рідини та крові. За відсутності будь-якого клінічного та серологічного ефекту слід вдатися до повторної пірогенної терапії, причому рекомендується зміна інфекції або застосування іншого пірогенного засобу.
Частота добрих ремісій (повне відновлення працездатності при незначних змінах особистості) сягає 20%. Одужання з дефектом та неповною працездатністю відзначається у 30-40% випадків, в інших – нестійке покращення або відсутність ефекту.

Прогресивний параліч або хвороба Бейля – це патологія, яка виникає як ускладнення після сифілісу. Це захворювання є органічне ураження однієї з головних органів – мозку.

Механізм розвитку

Захворювання починається відразу після зараження сифілісом, а через досить великий проміжок часу (загалом через 10-15 років). Найчастіше патологія зустрічається у чоловіків. З первинного вогнища (статевих органів) захворювання поширюється організмом. У деяких випадках воно зачіпає мозок.

Характерною особливістю прогресивного паралічу є те, що він вражає основну речовину головного мозку (паренхіму) і не поширюється на оболонки та судинні утворення, що оточують його. Це дозволяє відрізнити сифіліс мозку та прогресивний параліч. Порушення будови тканини органу призводить до появи клінічної картини захворювання.

Варто відзначити, що прогресивний параліч зустрічається не у всіх пацієнтів, які захворіли на сифіліс.У Останнім часомкількість випадків його появи значно знизилася. Це тим, що патологія пов'язані з недостатнім лікуванням первинного захворювання – сифілісу.

Завдяки сучасній медицині при своєчасній терапії даної хвороби можна уникнути серйозних ускладнень, у тому числі й прогресуючого паралічу.

Стадії захворювання

Клінічна картина захворювання має три основні стадії, кожна з яких характеризується певними психологічними симптомами. До них відносяться:

неврастенічна стадія;
виражене недоумство;
стадія маразму.

Розглянемо докладніше кожну із стадій захворювання.

Стадія неврастенії

На початкових етапах прогресивного паралічу у пацієнтів спостерігається клінічна картина, характерна для неврастенії. Хворий наголошує на появі наступних симптомів:

Порушення сну (безсоння, денну сонливість);
Сильна дратівливість без причини;
Грубість, нахабство;
Підвищена стомлюваність, хронічна втома;
Зниження активності (апатичність, млявість).

На цьому етапі захворювання можна побачити перші ознаки зміни особистості пацієнта. Навколишні зауважують, що людина стає більш грубою і дратівливою, велику важливість для неї набувають примітивні потяги.

Змінюється і працездатність: при прогресуванні патології хворому стає дедалі складніше виконувати свої обов'язки. Згодом людині доведеться змінити роботу на легшу.

Слабоумство

На стадії недоумства особистість пацієнта змінюється ще сильніше. Спочатку це може виявлятися безглуздими, незрозумілими навколишнім вчинками. Наприклад, хворий може купити те, що йому зовсім не потрібно, або зробити дорогий подарунок зовсім незнайомій людині.

У багатьох хворих виникає клептоманія, при цьому пацієнт може не ховаючись взяти і спробувати забрати з магазину якийсь товар.

Важлива ознака недоумства – сильне порушенняпам'яті та втрата найпростіших навичок. Людина не може вирішити найпростіший арифметичний приклад чи не пам'ятає, в якому місті та якій країні вона знаходиться. Часто пацієнт забуває, де живе, втрачає ключі, гроші, документи.

Людина може не впізнавати своїх близьких та рідних, бо не пам'ятає їхніх осіб.Хворі втрачають критичність по відношенню до навколишніх подій, не можуть аналізувати те, що відбувається.

Для стадії недоумства характерні також такі психіатричні симптоми:

Поява марення;
Депресивні стани;
Підвищена тривожність;
Психоемоційне збудження.

Залежно від поведінки хворого виділяють кілька основних форм недоумства:

Експансивна форма. Головним виявом є «манія величі». Пацієнт вважає себе нескінченно багатим і відомим, розповідає безглузді історії про вагони золота та величезні банківські рахунки. Хворий відчуває ейфорію, задоволений тим, що відбувається, почувається центром всесвіту.
Дементна форма. Пацієнт постійно перебуває у гарному настрої. До оточуючих він ставиться добродушно та спокійно.
Депресивна форма. У пацієнтів з'являються ознаки депресії, вони звинувачують себе у якихось провинах. У деяких випадках з'являється безглузда марення про те, що вони вже померли, у них є невиліковне захворювання і т.д.
Ажитована форма. За такої течії хворий постійно відчуває психоемоційне збудження. Він завжди хоче щось робити, кудись бігти, зриває з себе одяг. Часто пацієнти кричать безглузді фрази, які, як їм здається, пояснюють причину їхнього «поспіху».

Таким чином, на другій стадії набагато більш виражена зміна особистості хворого, поразка головного мозку. За відсутності належного лікування прогресуючий параліч може перейти до термінальної стадії, для якої характерні ще більше тяжкі порушенняпсихіки.

Стадія маразму

На третій стадії захворювання розвивається маразм – стан, у якому пацієнт втрачає найпростіші навички. Хворий на важкий прогресивний параліч не може згадати, як його звуть, де він живе, не впізнає оточуючих. Його рухи набувають хаотичного характеру, багато в чому вони схожі на дитячі: пацієнт тягне до рота все, що бачить і може взяти в руки.

Хворі що неспроможні самостійно рухатися, вони з'являється сильна слабкість і загальне виснаження. Тому постійно перебувають у ліжку. Через нерухомий спосіб життя, що супроводжується порушенням харчування м'язів, у них з'являються м'язові контрактури, парези або паралічі.

Діагностика

Діагностика захворювання зазвичай не викликає труднощів. Якщо у пацієнта за наявності діагнозу «сифіліс» з'являються симптоми психіатричних порушень, йому варто звернутися до лікаря-невролога. Параліч мозку характеризується рядом неврологічних симптомів, які можуть виявлятися вже на початкових стадіях захворювання та дозволяють його діагностувати.

Так, майже одразу з'являються порушення мови. Хворий не може нормально вимовляти довгі та складні слова, не може проговорити найпростіші скоромовки, коли його просить лікар. Ще одним неврологічним симптомом захворювання є звуження зіниць. Іноді вони можуть бути різного розміру, що також є ознакою патологічного процесу.

Реакція зіниць на світ зазвичай відсутня, проте акомодація (наведення різкості, фокусування) зберігається. Таке поєднання називається симптомом Аргайль-Робертсон. Дана ознака є характерним симптомомпрогресивного паралічу та дозволяє його вчасно діагностувати.

Для захворювання характерно також порушення чутливості. Пацієнт часто не помічає появи подряпин та саден. Ще одним характерною ознакоює зміна почерку. Літери викривляються, хворий не може писати в одному рядку, текст то піднімається, то опускається.

Підтвердити діагноз необхідно за допомогою лабораторних досліджень. Ознаки захворювання можна виявити при аналізі крові та спинномозкової рідини.На підставі отриманих даних лікар встановлює діагноз і одразу ж призначає відповідне стадії захворювання на лікування.

Лікування

Прогресивний сифілітичний параліч – це дуже тяжке захворювання, яке довгий часвважалося невиліковним. на Наразіє ефективний спосіб терапії, проте він має сильне побічна діяна організм.

Для лікування прогресивного паралічу використовується комплексна терапія. Насамперед пацієнту необхідно пройти протисифілітичну терапію, щоб запобігти прогресуванню захворювання. Однак одного специфічного лікування недостатньо.

У терапії сифілітичного паралічу використовується інфекційна терапія– зараження пацієнта іншим збудником для того, щоб активізувати його імунітет та усунути сифілітичну поразку. Для цього хворому вводиться спеціальна сироватка, що містить малярійні плазмодії.

Через 1-2 тижні у пацієнта з'являються симптоми малярії. Захворювання має перебіг у вигляді частих нападів. Лікарі дають пацієнту перенести близько 10 нападів малярії, після чого виліковують її за допомогою специфічної терапії.

На даний момент інфекційна терапія є єдиною ефективним способомлікування прогресивного паралічу Проводити її необхідно якомога раніше, тому що на початкових стадіях більша ймовірність, що функціональна активність головного мозку відновиться.

Таким чином, сифілітичний параліч – це серйозне захворювання, яке характеризується поєднанням психіатричної та неврологічної симптоматики. Щоб запобігти появі такого серйозного ускладнення, необхідно своєчасно проходити протисифілітичну терапію. Це допоможе хворому зберегти нормальні когнітивні здібності.

Це пізня форма сифілісу, що протікає у вигляді прогресуючого запально-дистрофічного тотального ураження церебральних структур. Відрізняється етапністю розвитку, спочатку спостерігається симптоматика псевдоневрастенії, потім психічні відхиленняі натомість інтелектуального зниження, на заключному етапі – важка деменція. Діагностика проводиться на підставі висновків невролога, психіатра, результатів досліджень крові та ліквору на сифіліс, даних церебральної МРТ. Лікування здійснюється комплексно пірогенними, антитрепонемними, психокоригуючими, нейрометаболічними препаратами.

МКБ-10

A52.1Нейросифіліс із симптомами

Загальні відомості

Прогресивний параліч є окремою нозологічною формою пізнього нейросифілісу. Являє собою сифілітичний менінгоенцефаліт - запальне ураження оболонок та паренхіми головного мозку. Захворювання було докладно описано в 1822 французьким психіатром Антуаном Бейлем, на честь якого в неврології отримала назву хвороба Бейля. У 1913 році японський патоморфолог X. Ногучі довів сифілітичну етіологію хвороби, виявивши бліді трепонеми у мозковій тканині пацієнтів. Прогресивний параліч зустрічається у 1-5% хворих на сифіліс. Тимчасовий діапазон розвитку симптоматики лежить у межах від 3 до 30 років із моменту інфікування, частіше становить 10-15 років. Пік захворюваності посідає віковий проміжок 35-50 років. У сучасній неврологічній практиці хвороба Бейля є досить рідкісною патологією, що з своєчасною діагностикою та лікуванням сифілісу.

Причини

Етиофактором захворювання виступає збудник сифілісу – бліда трепонема. Джерелом зараження стає хвора людина, основний шлях інфікування – статевий та ін'єкційний. Можлива передача збудника через слину. Занесення інфекційного агента в церебральні тканини відбувається гематогенним та лімфогенним шляхом. Достовірно невідома причина тривалої персистенції збудника, з якою пов'язаний параліч, що прогресує. Імовірними факторами є відсутність або недостатність коректного лікування ранніх форм сифілісу, спадкова схильність, алкоголізм. Тригерами, які провокують активацію інфекції, вважаються черепно-мозкова травма, ослаблення імунітету на тлі гострих та хронічних соматичних захворювань.

Патогенез

Механізм активації інфекції незрозумілий. Припускають стримуючу роль імунної системи, що блокує розмноження збудника. Порушення реактивності організму, імуносупресивні стани призводять до поширення блідої трепонеми у церебральних тканинах. У початковій стадії прогресивний параліч характеризується запальним процесом, що охоплює всі мозкові структури - паненцефаліт, потім на зміну запальним змінам приходять атрофічні.

Макроскопічно відзначається помутніння м'якої церебральної оболонки, її зрощення з мозковою паренхімою, що підлягає. Типовий епендиміт - запалення вистилання шлуночків мозку. Спостерігається гідроцефалія, дифузна атрофія кори з розширенням борозен між звивинами. Мікроскопічна картина представлена васкулітом дрібних церебральних судин з плазмоцитарною периваскулярною інфільтрацією, зморщуванням та загибеллю нейронів, демієлінізацією та атрофічними змінами нервових волокон, розростанням глії, появою амебеподібних клітин.

Класифікація

Клінічна симптоматика варіабельна, слабко виявлена в дебюті захворювання, змінюється та посилюється в міру прогресування. Розуміння стадії перебігу процесу необхідне підбору найбільш ефективної терапії. У зв'язку з цим у неврологічній практиці прогресивний параліч поділяють на три клінічні періоди:

Ініціальний. Відповідає початку клінічної симптоматики. Характерні симптоми неврастенії, порушення сну, зниження працездатності. Ініціальна стадія триває від кількох тижнів до 2-3 місяців. До кінця періоду стають очевидними зміни особистості з тенденцією до втрати етичних норм.
Розвиток хвороби.Переважають наростаючі особистісні зміни, розлади поведінки, порушення мови, ходи та почерку, інтелектуальне зниження. Типовими є трофічні порушення, дистрофічні зміни соматичних органів. Без проведення лікування стадія триває 2-3 роки.
Деменція.Прогресуючий розпад когнітивної сфери супроводжується апатією, повною втратою інтересу до оточуючого. Часто спостерігаються епілептичні напади, інсульти. Погіршуються трофічні розлади, підвищується ламкість кісток. Пацієнт гине від інсульту, інтеркурентних інфекцій.

В основу наступної класифікації покладено синдромологічний підхід. З урахуванням переважаючого симптомокомплексу виділено цілий перелік варіантів захворювання. Основними з них є наступні клінічні форми:

Дементна(Проста) - наростаюче недоумство з переважанням ейфорії. Найбільш поширена. Не супроводжується вираженими психічними розладами.
Експансивна- Виражене збудження з переважанням маячних думок про власну велич, багатство. Ейфорично-благодушний настрій різко змінюється гнівливістю. Типово багатомовність, критика повністю втрачена.
Ейфорична- Прогресуюча деменція супроводжується фрагментарними ідеями величі. На відміну від експансивної форми протікає без вираженого нервово-психічного збудження.
Депресивна- недоумство прогресує на тлі безглуздих іпохондричних скарг. Пацієнтам здається, що немає нутрощів, що вони вже померли. Характерні елементи деперсоналізації, дереалізації до синдрому Котара.
Ажитована- Порушення різко виражене, відзначається схильність до агресії. Спостерігаються зорові, слухові галюцинації. Свідомість сплутана, відбувається швидкий розпад особистості.
Циркуляторна- подібна до проявів біполярного розладу. Період маніакального збудження змінюється тяжкою депресією. Існує думка, що ця форма реалізується на тлі генетичної схильності до психічних захворювань.
Галюцинаторно-параноїдна- психоз з переважанням галюцинаторного синдрому, марення переслідування, кататонії. Висловлено припущення про виникнення цього варіанта захворювання у пацієнтів із шизоїдною психопатією.

Найбільш типово початок хвороби Бейля у середньому віці. Прогресивний параліч, що маніфестує в дитячому та похилому віці, відрізняється низкою особливостей. Відповідно виділяють 2 вікові форми захворювання:

Ювенільну. Дебютує у віці 6-16 років після перенесеного вродженого сифілісу, що виник у результаті трансплацентарного зараження. Найчастіше протікає у вигляді дементної форми з тріадою Гетчинсона (кератитом, приглухуватістю, поразкою верхніх різців). Маніфестації симптоматики може передувати затримка психічного розвитку.
Старечу.Дебют посідає період після 60 років. Типово тривалий безсимптомний перебіг. Можливий розвиток корсаковського синдрому. Старечу форму дуже важко диференціювати від сенильної деменції.

Симптоми прогресивного паралічу

Захворювання починається неспецифічною, повільно наростаючою симптоматикою, схожою на неврастенічними проявами. Хворі скаржаться на знижену працездатність, незвичайну стомлюваність, дратівливість, головний біль, погіршення пам'яті, порушення сну. Згодом близькі пацієнта помічають зміни у його особистості: байдужість до проблем оточуючих, втрату почуття такту, вихід поведінки поза етичних норм. Хворі починають робити грубі помилки у звичній професійної діяльностіПри прогресуванні симптомів втрачають здатність їх усвідомлювати. Погіршуються розлади сну: вдень відзначається гіперсомнія, вночі - безсоння. Виникають порушення харчової поведінки(Анорексія, булімія). Мова надмірно прискорюється чи сповільнюється. Критика до своєї поведінки знижується.

На стадії розвитку хвороби прогресивний параліч супроводжується посиленням особистісних та поведінкових розладів. Виявляється неадекватна поведінка, безглузді вчинки, плоскі жарти. Психічні порушення відрізняються поліморфізмом, виявляються ейфорія, депресія, маячні ідеї, галюцинації, деперсоналізація. У мові виникають труднощі вимови складних слів, потім формується дизартрія - мова стає невиразною, змащеною з перепусткою окремих звуків.

Хода невпевнена, розбовтана, почерк нерівний, відзначається дисграфія з перепусткою літер. Спостерігаються непритомність, епілептичні напади (частіше на кшталт джексоновської епілепсії). Порушення апетиту спричиняють схуднення або набору маси тіла. З'являються трофічні розлади: зниження тургору шкіри, ламкість нігтів, легке інфікування з розвитком фурункулів, абсцесів. Характерна підвищена ламкість кісток, дистрофічні зміни серця (кардіоміопатія) та печінки (гепатоз).

У період деменції відбувається наростання недоумства аж до маразму. Хворий перестає обслуговувати себе, взаємодіяти з оточуючими, довільно контролювати функцію тазових органів. Відмова від їди веде до вираженого схуднення. Іноді відзначається дисфагія – розлад ковтання. Утворюються численні трофічні виразки, ламкість кісток, що зростає, стає причиною переломів.

Ускладнення

Церебральний васкуліт, що супроводжує хворобу Бейля, є причиною частих ВНМК. В результаті перенесеного інсульту формується стійкий неврологічний дефіцит: парези, афазія, апраксія. Трофічні зміни призводять до зниження бар'єрної функції шкіри з розвитком піодермії, абсцесів, більш пізніх стадіях- пролежнів. Можлива пневмонія, запалення сечовивідних шляхів(цистит, пієлонефрит). Проникнення інфекційних агентів у кров зумовлює виникнення сепсису. Інсульти та інфекційні ускладненняє найчастішою причиною смерті.

Діагностика

Захворювання найважче діагностувати в ініціальному періоді. Окремі пацієнти не мають анамнестичних даних про наявність сифілісу у минулому, що також ускладнює визначення нозології. Діагноз встановлюється за лабораторного підтвердження сифілітичної етіології. До переліку необхідних обстежень входять:

Неврологічний огляд. У стадії дебюту звертають увагу на легку анізокорію, парез окорухових м'язів, асиметрію рефлексів, нестійкість, хиткість ходи, монотонність мови У розпалі симптоматики невропатолог виявляє зниження фотореакції зіниць, дизартрію, виражену когнітивну дисфункцію. Можливі парези, афазія та інші осередкові симптоми, зумовлені перенесеними ОНМК.
Нейропсіхологічне тестування.Здійснюється психіатром, нейропсихологом. Включає оцінку когнітивних здібностей та психічного статусу. Характерна різної виразностідеменція, відсутність критики, психомоторне збудження, Депресивно-фобічні, галюцинаторні, маячні синдроми Можлива сутінкова свідомість.
Лабораторна діагностика.Трепонемні тести крові (реакція Вассермана, RPR-тест) є позитивними практично у 100% пацієнтів. У сумнівних випадках додатково проводяться повторні аналізи в динаміці, РІФ, РІТ.
Дослідження цереброспінальної рідини. Ліквор отримують шляхом люмбальної пункції. Аналіз виявляє збільшену кількість білка, позитивні глобулінові реакції, цитоз рахунок лімфоцитів. Реакція Ланґе дає специфічну форму кривої у вигляді зубця. Більшість пацієнтів позитивні реакції РИФ і РИБТ з ліквором.
МРТ головного мозку.Залежно від фази хвороби виявляє дифузні запальні або атрофічні зміни, що зачіпають оболонки, речовина мозку та епендиму шлуночків. Сканування дозволяє виключити наявність об'ємного утворення (внутрішньомозкової пухлини, абсцесу головного мозку), провести дифдіагностику з прогресуючими дегенеративними захворюваннями.

Початкову стадію хвороби Бейля слід диференціювати від неврастенії. Допомогти можуть особливості неврологічного статусу, наявність епілептичних епізодів, помічені близькими ранніми змінами особистості хворого. Надалі здійснюється дифдіагностика з психічними розладами, дегенеративними церебральними процесами (судинною деменцією, хворобою Альцгеймера, мультисистемною атрофією, хворобою Піка). Найбільш достовірним критерієм, що підтверджує прогресивний параліч, виступають позитивні трепонемні реакції крові та цереброспінальної рідини.

Лікування прогресивного паралічу

Пацієнтам необхідна етіотропна та психокорегуюча терапія. Експериментальним шляхом було виявлено лікувальний ефектВисока температура тіла. Сучасне лікування включає чотири основні складові:

Піротерапія. Раніше здійснювалася шляхом запровадження збудників малярії з наступною протималярійною терапією. В даний час використовуються пірогенні препарати.
Антибактеріальна терапія. Протитрепонемний ефект мають антибіотики пеніцилінового ряду, цефтріаксон, йодвісмутат хініну, вісмуту нітрат. Етіотропну терапію починають із великих доз, продовжують 2-3 тижні. Паралельно призначають пробіотики, полівітамінні препарати, при необхідності – гепатопротектори.
. Показано у другій фазі хвороби Бейля. Індивідуальний підбір фармпрепаратів (седативних, нейролептиків, антипсихотиків, антидепресантів) здійснюється відповідно до симптоматики.
Нейротропна терапія.Спрямована на поліпшення метаболічних процесів у мозку та відновлення його функцій. Включає фармпрепарати судинної, ноотропної, нейрометаболічної дії. У стадії деменції нейротропне лікування не має суттєвого ефекту.

Прогноз та профілактика

Результати лікування залежить від своєчасності його початку. У 20% випадків коректна терапія дозволяє досягти практично повного відновлення здоров'я. У 30-40% пацієнтів вдається досягти стійкої ремісії з помірними відхиленнями психіки, що дозволяють адаптуватися до соціуму. У 40% випадків зберігається стійка органічна деменція. Процес санації ліквору триває від півроку до 3-4 років. Попередити прогресивний параліч дозволяє дотримання особистої гігієни, відмова від випадкових статевих зв'язків, незахищених статевих актів. При вперше встановленому сифілісі потрібне коректне лікування до повної санації біологічних середовищ. У подальшому пацієнту рекомендовано спостереження та періодичне обстеження для раннього виявлення пізніх форм сифілісу.

Прогресивний параліч (син. Хвороба Бейля) вважається досить рідкісною формою сифілісу головного мозку, оскільки діагностується в середньому у 5% людей, які перенесли подібне захворювання. Примітним є те, що найчастіше від такої недуги страждають представники чоловічої статі.

Хвороба починається не відразу після зараження сифілісом – у середньому минає 10-15 років. Основний збудник такої патології – бліда трепонема з первинного вогнища, тобто із статевих органів, яка поширюється по всьому організму.

Клінічна картина включає велику кількість ознак, серед яких:

сильні головні болі;
шум в вухах;
порушення процесів перетравлення їжі;
безсоння;
слабкість м'язів;
проблеми з координацією рухів;
галюцинації.

Для встановлення правильного діагнозу необхідне всебічне обстеження організму. Це означає, що діагностика складатиметься не лише з лабораторно-інструментальних досліджень, але також із заходів, що виконуються безпосередньо клініцистом.

Лікування при цьому здійснюється тільки консервативне і полягає у тривалому прийомі антибактеріальних засобів. Прогноз безпосередньо залежить від стадії перебігу хвороби та часу початку специфічної терапії.

Етіологія

Хвороба провокується блідою трепонемою, яка виступає як збудник. Такий мікроорганізм із первинного вогнища впроваджується в нервову систему і надає на неї руйнівний вплив. У вкрай поодиноких випадках вона досягає головного мозку. На тлі чого, власне, розвивається прогресивний параліч.

Подібне захворювання має деякі особливості: воно вражає лише паренхіму (основна речовина мозку) і при цьому не поширюється на оболонки чи судинні утворення, які оточують цей орган.

Існує кілька шляхів проникнення хвороботворної бактерії в головний мозок:

лімфогенний - впровадження відбувається через тіло людини, а саме через пошкоджені слизові оболонки або шкірні покриви. Інфекція поширюється із потоком крові;
гематогенний - у таких ситуаціях здійснюється інфільтрація збудника в спинномозкову рідину. На цьому фоні до патологічного процесу залучається не тільки головний, а й спинний мозок.

Основну групу ризику становлять особи працездатного віку, саме від 30 до 50 років. Примітно, що недуга розвивається не відразу після зараження сифілісом. Це обумовлюється тим, що лише з часом людський організмперестає боротися із хвороботворною бактерією.

Класифікація

Прогресивний параліч у своїй клінічній картині має кілька стадій прогресування, кожна з яких має власну специфічну симптоматику. Етапами прогресування виступають:

ініціальна стадія або;
розгорнута стадія або виражене недоумство;
термінальна стадія чи маразм.

Також існує кілька форм недуги:

експансивна – виникнення маніакальних симптомів, ейфорії та безглуздих ідей. Людина вважає себе цілком здоровою, більше того – вона задоволена тим, що перебуває в психіатричному закладі;
депресивна – пригнічений настрій у поєднанні з безглуздим іпохондричним маренням;
дементна - наростання недоумства, настрій у пацієнтів при цьому веселий і добродушний;
табетична – приєднання ознак спинної сухотки до симптоматики паралітичного недоумства;
ажитированная - злоякісна течія. У людини яскраво виявляється сплутаність свідомості та швидко розвивається розпад психіки.

Подібна патологія також включає такі стадії:

латентна – починає розвиватися за рік після інфікування. При цьому будь-які специфічні клінічні прояви відсутні. Можуть виникати головні болі та запаморочення;
гостра - проявляється в середньому через 2 роки і має неспецифічну симптоматику, серед якої нудота і блювання, незначне зниження гостроти слуху та зору;
менінговаскулярна – діагностується на 7 році перебігу. Виникають скарги з боку особистісного порушеннята емоційної нестійкості;
менінгомієліт – відзначається порушення функціонування органів малого тазу та нижніх кінцівок, з'являються проблеми з чутливістю;
спинна сухотка - найчастіше виражається через 20 років перебігу недуги. Зазначається присутність нейрогенних розладів;
паралітичне недоумство - починає розвиватися через 10-20 років з моменту зараження сифілісом. Відрізняється різким прогресуванням, чому нерідко призводить до смерті.

Також виділяється дитячий та ювенільний прогресивний параліч – зустрічається він вкрай рідко у осіб віком від 6 до 16 років. У переважній більшості ситуацій виступає як рідкісна форма вродженого сифілісу.

Симптоматика

Клінічна картина такого захворювання прогресуватиме разом із тяжкістю його перебігу. Так, на початкових етапах розвитку присутні:

порушення сну – сюди варто віднести безсоння чи сонливість у денний час доби;
безпричинна дратівливість;
хронічна втома;
постійна слабкість;
сильні головні болі;
зниження працездатності – через те, що людина неспроможна повною мірою виконувати свої обов'язки, він змушений змінити роботу більш легку;
часта зміна настрою – найчастіше першому плані виходять грубість і нахабство;
зниження гостроти зору.

На етапі недоумства виникають:

сильні порушення пам'яті;
втрата найпростіших навичок;
нездатність впізнавати близьких та друзів;
втрата критичності до навколишніх подій;
неможливість аналізувати те, що відбувається;
дезорієнтація;
відсутність ініціативності;
підвищена тривожність;
особистісні зміни;
психоемоційне збудження.

на пізніх етапахприєднуються:

помутніння свідомості;
порушення мовної функції;
втрата здатності рахувати;
слабкість м'язів у верхніх та нижніх кінцівках, а також в інших частинах тіла;
втрата короткочасної пам'яті;
марення та галюцинації;
примхливість та запальність;
судомні напади;
зміна розміру та реактивності зіниці;
слабкість і загальне виснаження – тому людина змушений постійно перебувати в ліжку;
парези та паралічі;
напади втрати свідомості.

При ігноруванні подібних симптомів розвивається глибоке недоумство, значною мірою підвищується ймовірність смерті.

Діагностика

Ця патологія виявляється у великій кількості досить специфічних зовнішніх проявів, саме психічних розладів. Для того, щоб поставити правильний діагноз, необхідно здійснити широкий спектр діагностичних заходів. Насамперед клініцисту необхідно особисто виконати кілька маніпуляцій, серед яких:

вивчення історії хвороби на підтвердження факту інфікування сифілісом;
збір та аналіз життєвого анамнезу;
оцінка стану зіниць та гостроти зору;
неврологічний огляд;
детальне опитування хворого або його родичів для встановлення першого часу виникнення та ступеня вираженості характерної симптоматики.

Лабораторні дослідження в даному випадкупредставлені:

загальноклінічним аналізом крові;
мікроскопічним вивченням цереброспінальної рідини;
біохімією крові;
специфічними тестами із сироваткою крові;
аналізами крові на сифіліс РІФ та РІТ.

Щодо інструментальної діагностики, то вона обмежується здійсненням:

КТ та МРТ голови;
люмбальної пункції- Це потрібно для отримання ліквору;
процедур, вкладених у вивчення провідності нервів.

Таке захворювання необхідно диференціювати від:

пухлинних уражень чи судинних патологій головного мозку;
серозного;
церебрального;
злоякісних форм.

Лікування

Звільнення від подібного захворювання проводиться лише консервативними методами. Лікування ґрунтується на тривалому прийомі антибактеріальних речовин, зазвичай пацієнтам призначається 8 курсів таких препаратів. Нерідко така методика доповнюється Біохінолом.

Раніше в терапії широко використовувалися щеплення триденної малярії, яка була спрямована на підвищення температурних показників. Це зумовлювалося тим, що тільки так можна було досягти загибелі блідої трепонеми.

На сьогоднішній день для цього використовуються такі речовини, як «Сульфозин» та «Пірогенал». Також хворим можуть бути прописані:

вітамінні комплекси;
нікотинова кислота;
амінокислоти, що мають антиоксидантні, нейрометаболічні та нейропротекторні властивості;
препарати заліза;
загальнозміцнюючі речовини.

Крім цього, лікування може включати:

масаж кінцівок;
електрофорез та інші фізіотерапевтичні процедури;
гімнастику за Френкелем;
гомеопатію;
народні засоби медицини.

Операбельна терапія для лікування такого захворювання не використовується.

Можливі ускладнення

Якщо людина або її родичі ігноруватимуть клінічні прояви хвороби та відмовлятимуться від кваліфікованої допомоги, то не виключається ймовірність розвитку наступних ускладнень:

повна втрата навичок;
недієздатність;
порушення комунікативної поведінки;
крайній ступінь виснаження;
травми, отримані через непритомність.

Профілактика та прогноз

Оскільки прогресивний параліч є однією з форм сифілісу, то профілактика, в першу чергу, буде спрямована саме на запобігання виникненню саме цієї недуги.

Таким чином, до профілактичним заходамвідносяться:

уникнення випадкових сексуальних зв'язків;
заняття лише захищеним сексом;
дотримання правил особистої та інтимної гігієни;
відмова від користування предметами побуту разом з людиною, хворою на сифіліс;
регулярні профілактичні обстеження в медичній установіз обов'язковим відвідуванням усіх клініцистів, у тому числі невролога.

Прогноз хвороби загалом несприятливий – лише в кожного п'ятого пацієнта вдається досягти повної ремісії. У 30% ситуацій відновлення супроводжуватиметься незначними психічними проявами. В інших випадках навіть специфічне лікування виявляється малоефективним, розвиваються вищеописані ускладнення, що призводять до інвалідності та смерті.

Чи все коректно у статті з медичної точки зору?

Дайте відповідь тільки в тому випадку, якщо у вас є підтверджені медичні знання

До середини XX століття це захворювання не розглядалося як самостійна нозологія, його помилково трактували як наслідки поширеного епідемічного енцефаліту. Справа в тому, що велика кількість випадків поліморфного постенцефалітичного паркінсонізму маскувало рідкісні патології, які вважалися атиповими формами.

Прогресуючий над'ядерний параліч як самостійна нейропатологія було виділено у 1963-1964 роках. групою канадських лікарів: неврологами J. Steel та J. Richardson та патоморфологом J. Olszewski. Вони описали та проаналізували 7 випадків нейродегенерації з характерною клінічною картиною. У СРСР прогресуючий над'ядерний параліч був уперше згаданий 1980 року лікарями клініки нервових хвороб Московської медичної академії ім. І.М. Сєченова, які спостерігали двох пацієнтів.

Надалі захворювання продовжувало вивчатися, було виділено у вітчизняних та світових класифікаціях як окрема нозологічна одиниця. У МКБ-10 прогресуючий над'ядерний параліч відноситься до хвороб нервової системи(розділ екстрапірамідних та інших рухових порушень, підрозділ інших дегенеративних хвороб базальних гангліїв), кодується G23.1.

Загальні відомості

У 1913 році японський патоморфолог X. Ногучі довів сифілітичну етіологію хвороби, виявивши бліді трепонеми у мозковій тканині пацієнтів. Прогресивний параліч зустрічається у 1-5% хворих на сифіліс. Тимчасовий діапазон розвитку симптоматики лежить у межах від 3 до 30 років із моменту інфікування, частіше становить 10-15 років.

Прогресуючий над'ядерний параліч (ПНП) – дегенеративне ураження головного мозку неясної етіології. Поряд із хворобою Альцгеймера, мультисистемною атрофією, кортикобазальною дегенерацією, хворобою Піка, ПНП відноситься до таупатій, що характеризується утворенням включень тау-протеїну в нейронах та гліальних клітинах.

Прогресуючий над'ядерний параліч вперше був докладно описаний у 1963-64 роках канадськими неврологами Стілом та Річардсоном у співавторстві з патоморфологом Ольшевським, на честь яких зветься синдром Стіла-Річардсона-Ольшевського. Поширеність захворювання згідно з різними інформаційними джерелами варіює в межах 1,4-6,4 випадки на 100 тис. населення.

Поширеність

У основі захворювання - прогресуюча дегенерація нейронів, що виникає внаслідок накопичення у яких патологічного білка.

За даними сучасної медичної статистики, над'ядерний параліч, що прогресує, є причиною 4-7% випадків діагностованого паркінсонізму. Але й зараз частина пацієнтів із цим захворюванням мають помилкові діагнозиособливо на ранніх стадіях. Загальна поширеність прогресуючого над'ядерного паралічу у популяції становить середньому 5 випадків на 100 тис. населення, від 1,4 до 6,4 випадків у різних країнах.

Захворювання виявляється переважно у людей старшої вікової групи, навіть спадково обумовлені форми проявляються зазвичай віком від 50 років.

Причини

Достовірно невідома причина тривалої персистенції збудника, з якою пов'язаний параліч, що прогресує. Ймовірними факторами є відсутність або недостатність коректного лікування ранніх форм сифілісу, спадкова схильність, алкоголізм. Тригерами, які провокують активацію інфекції, вважаються черепно-мозкова травма, ослаблення імунітету на тлі гострих та хронічних соматичних захворювань.

Ці фактори, що запускають дегенеративні процеси певної церебральної локалізації, залишаються невідомими. Більшість випадків хвороби мають спорадичний характер. Окремі сімейні варіанти з імовірним аутосомно-домінантним наслідуванням були виявлені після 1995 року. Молекулярно-генетичні дослідження показали, що деякі форми ПНП обумовлені дефектами гена, що кодує тау-білок, локалізованого в локусі 17q21.31. Найбільш ймовірним є мультифакторний механізм виникнення патології, що реалізується на тлі генетичної схильності.

Етіологія: чому розвивається ця хвороба

У 1913 р. X. Ногучі довів сифілітичну етіологію П. п., виявивши бліду трепонему у тканинах головного мозку.

Патогенез вивчено недостатньо. К. Левадіті на підставі спостережень, коли П. п. захворювали двоє чоловіків або кілька осіб, які заразилися сифілісом з одного і того ж джерела, висунув припущення про існування особливої нейротропної трепонеми. що проте не доведено. Можливо, у патогенезі відіграють роль порушення реактивності організму (див.) із сенсибілізацією тканини головного мозку, внаслідок чого у ряді випадків трепонеми проникають у тканину мозку.

Причин розвитку прогресуючого над'ядерного паралічу достовірно не відомі. Ця хвороба не пов'язана з інфекціями, перенесеними травмами або впливом зовнішніх несприятливих факторів.

Прогресуючий над'ядерний параліч вважається спорадичною патологією (що проявляється у популяції безсистемно). Водночас з 1995 року публікується інформація про наявність рідкісних сімейних випадків захворювання на аутосомно-домінантний тип успадкування. Такий варіант захворювання пов'язаний з гетерозиготною мутацією гена, що кодує тау-протеїн і розташованого на 17q21.31.

Класифікація

Ініціальний. Відповідає початку клінічної симптоматики. Характерні симптоми неврастенії, порушення сну, зниження працездатності. Ініціальна стадія триває від кількох тижнів до 2-3 місяців. До кінця періоду стають очевидними зміни особистості з тенденцією до втрати етичних норм.
Розвиток хвороби.Переважають наростаючі особистісні зміни, розлади поведінки, порушення мови, ходи та почерку, інтелектуальне зниження. Типовими є трофічні порушення, дистрофічні зміни соматичних органів. Без проведення лікування стадія триває 2-3 роки.
Деменція.Прогресуючий розпад когнітивної сфери супроводжується апатією, повною втратою інтересу до оточуючого. Часто спостерігаються епілептичні напади, інсульти. Погіршуються трофічні розлади, підвищується ламкість кісток. Пацієнт гине від інсульту, інтеркурентних інфекцій.

В основу наступної класифікації покладено синдромологічний підхід. З урахуванням переважаючого симптомокомплексу виділено цілий перелік варіантів захворювання. Основними їх виступають такі клінічні форми:

Дементна (проста) - наростаюче недоумство з переважанням ейфорії. Найбільш поширена. Не супроводжується вираженими психічними розладами.
Експансивна - виражене збудження з переважанням маячних думок про власну велич, багатство. Ейфорично-благодушний настрій різко змінюється гнівливістю. Типово багатомовність, критика повністю втрачена.
Ейфорична – прогресуюча деменція супроводжується фрагментарними ідеями величі. На відміну від експансивної форми протікає без вираженого нервово-психічного збудження.
Депресивна – недоумство прогресує на тлі безглуздих іпохондричних скарг. Пацієнтам здається, що немає нутрощів, що вони вже померли. Характерні елементи деперсоналізації, дереалізації до синдрому Котара.
Ажитована – збудження різко виражене, відзначається схильність до агресії. Спостерігаються зорові, слухові галюцинації. Свідомість сплутана, відбувається швидкий розпад особистості.
Циркуляторна - подібна до проявів біполярного розладу. Період маніакального збудження змінюється тяжкою депресією. Існує думка, що ця форма реалізується на тлі генетичної схильності до психічних захворювань.
Галюцинаторно-параноїдна- психоз з переважанням галюцинаторного синдрому, марення переслідування, кататонії. Висловлено припущення про виникнення цього варіанта захворювання у пацієнтів з шизоїдною психопатією.

Ювенільну. Дебютує у віці 6-16 років після перенесеного уродженого сифілісу, що виник у результаті трансплацентарного зараження Найчастіше протікає у вигляді дементної форми з тріадою Гетчинсона (кератитом, приглухуватістю, ураженням верхніх різців). Маніфестації симптоматики може передувати затримка психічного розвитку.
Старечу. Дебют посідає період після 60 років. Типово тривалий безсимптомний перебіг. Можливий розвиток корсаківського синдрому. Старечу форму дуже важко диференціювати від сенильної деменції.

Патогенез: що відбувається у головному мозку?

Розвиток симптомів прогресуючого над'ядерного паралічу пов'язане з незворотною та неухильно наростаючою дегенерацією нейронів у певних областях головного мозку. В основі такого руйнівного процесу лежить надлишкове внутрішньоклітинне накопичення нейрофібрилярних клубочків і нейропилових ниток, що втратили структурність. Вони порушують функціонування нейронів, сприяють їхньому передчасному апоптозу (запрограмованому саморуйнуванню).

Нейрофібрилярні клубки у цитоплазмі нейронів головного мозку утворюються особливим τ-білком (тау-протеїном), який знаходиться у патологічному гіперфосфорильованому стані. В нормі він прикріплений до мікротрубочок тубуліна, відповідає за їх полімеризацію та стабілізацію мікротрубочок та фіксацію деяких внутрішньоклітинних ферментів.

До основних функцій нормального тау-протеїну відносять:

участь у процесах підтримки нейронального цитоскелета (каркаса нервової клітини);
освіту та подовження аксональних відростків;
відновлення нейронів після пошкоджень;
регуляція внутрішньоклітинного транспорту везикул (цитоплазматичних пухирців) із синтезованими нейропептидами.

Гіперфосфорильований тау-протеїн вже не в змозі утримувати структуру мікротрубочок. Вони дезінтегруються, а аномальний білок утворює філаменти (трубочки) неправильної форми, які збираються в цитоплазмі в нейрофібрилярні клубки. У ураженої клітини порушується біохімічний контакт з іншими нейронами, втрачається здатність до утворення та утримання аксональних зв'язків, цитоскелет стає нестабільним, значно скорочується термін життя. Така нейродегенерація носить незворотний та прогресуючий характер, поступово поширюючись від характерних первинних зон на весь головний мозок.

Нейрофібрилярні клубки в нейронах утворюються не тільки при прогресуючому над'ядерному паралічі. Подібні дегенеративні зміни головного мозку виявляються також при хворобі Альцгеймера, кортикобазальної дегенерації, лобово-скроневої деменції та інших інших, більш рідкісних захворюваннях.

Вивченням різних таупатій, розробкою питань їхньої диференціальної діагностики та уточненням нозологічних критеріїв займається спеціально створена Райзенбурзька робоча група(Reisensburg Working Group для Tauopathies With Parkinsonism).

Симптоми ПНП

Прогресуючий над'ядерний параліч характеризується неспецифічним клінічним дебютом. Симптоматика цього періоду представлена незвичною стомлюваністю, зниженою працездатністю, цефалгіями, запамороченням, зниженим настроєм, звуженням кола інтересів, порушеннями сну, що включають безсоння вночі та гіперсомнію вдень. Надалі приєднуються симптоми акінетико-ригідного паркінсонізму. Постуральний тремор у більшості пацієнтів відсутній. М'язова ригідність виражена переважно в аксіальній мускулатурі - м'язах, що йдуть уздовж шийного відділу хребта, що з'єднують його з черепом. Хворі скаржаться на скутість у шиї, спині. Підвищення тонусу в задніх м'язах шиї призводить до типового «гордовитого» положення голови пацієнта. Характерна паркінсонічна атаксія, обумовлена розладом координації положення тулуба та нижніх кінцівок щодо центру тяжіння. Труднощі у підтримці рівноваги в процесі ходьби призводять до частих падінь назад.

Відмінною особливістю ПНП є офтальмоплегія, що виникає в середньому через 2-3 роки від дебюту захворювання. На тлі сповільненого руху очних яблук відбувається параліч погляду вертикальної площині, пацієнт неспроможна опустити очі вниз. Через рідкісне моргання хворий відчуває дискомфорт, печіння в очах. Можливі розпливчастість зору, розлад конвергенції, блефароспазм. Прогресуючий над'ядерний офтальмопарез супроводжується обмеженням погляду вниз і вгору, згодом може призводити до окорухових порушень у горизонтальній площині. При розвитку повної офтальмоплегії формується ретракція верхніх повік, що надає особі здивованого виразу.

У клінічній картині ПНП щодо рано виникають псевдобульбарні прояви: дизартрія, дисфагія, насильницький плач чи сміх. Відбуваються зміни особистісно-емоційної сфери, хворі стають замкнутими, апатичними, демотивованими, байдужими. Когнітивні порушення здебільшого приєднуються у розпалі хвороби, у 10-30% випадків - на стадії дебюту. Характерно інтелектуальне зниження, розлади абстрактного мислення та пам'яті, зорово-просторова апраксія, елементи агнозії. Деменція спостерігається у 60% пацієнтів із 3-річним стажем захворювання.

Захворювання починається неспецифічною, повільно наростаючою симптоматикою, схожою на неврастенічними проявами. Хворі скаржаться на знижену працездатність, незвичайну стомлюваність, дратівливість, головний біль, погіршення пам'яті, порушення сну. Згодом близькі пацієнта помічають зміни у його особистості: байдужість до проблем оточуючих, втрату почуття такту, вихід поведінки поза етичних норм. Хворі починають робити грубі помилки у звичній професійній діяльності, при прогресуванні симптомів втрачають здатність їх усвідомлювати. Погіршуються розлади сну: вдень відзначається гіперсомнія, вночі - безсоння. Виникають порушення харчової поведінки (анорексія, булімія). Мова надмірно прискорюється чи сповільнюється. Критика до своєї поведінки знижується.

Хода невпевнена, розбовтана, почерк нерівний, відзначається дисграфія з перепусткою літер. Спостерігаються непритомність, епілептичні напади (частіше за типом джексонівської епілепсії). Порушення апетиту спричиняють схуднення або набору маси тіла. З'являються трофічні розлади: зниження тургору шкіри, ламкість нігтів, легке інфікування з розвитком фурункулів, абсцесів. Характерна підвищена ламкість кісток, дистрофічні зміни серця (кардіоміопатія) та печінки (гепатоз).

У період деменції відбувається наростання недоумства аж до маразму. Хворий перестає обслуговувати себе, взаємодіяти з оточуючими, довільно контролювати функцію тазових органів. Відмова від їди веде до вираженого схуднення. Іноді відзначається дисфагія – розлад ковтання. Утворюються численні трофічні виразкизростаюча ламкість кісток стає причиною переломів.

Пацієнтам необхідна етіотропна та психокорегуюча терапія. Експериментальним шляхом виявили лікувальний ефект високої температури тіла. Сучасне лікування включає чотири основні складові:

Піротерапія. Раніше здійснювалася шляхом запровадження збудників малярії з наступною протималярійною терапією. В даний час використовуються пірогенні препарати.
Антибактеріальна терапія. Протитрепонемний ефект мають антибіотики пеніцилінового ряду, цефтріаксон, йодвісмутат хініну, вісмуту нітрат. Етіотропну терапію починають із великих доз, продовжують 2-3 тижні. Паралельно призначають пробіотики, полівітамінні препарати, при необхідності – гепатопротектори.
Психотропне лікування. Показано у другій фазі хвороби Бейля. Індивідуальний підбір фармпрепаратів (седативних, нейролептиків, антипсихотиків, антидепресантів) здійснюється відповідно до симптоматики.
Нейротропна терапія.Спрямована на поліпшення метаболічних процесів у мозку та відновлення його функцій. Включає фармпрепарати судинної, ноотропної, нейрометаболічної дії. У стадії деменції нейротропне лікування не має суттєвого ефекту.

Що уражається при прогресуючому над'ядерному паралічі

При прогресуючому над'ядерному паралічі нейродегенерація в більшості випадків починається у підкіркових та стовбурових утвореннях. Кора великих півкуль спочатку захоплюється меншою мірою, але з прогресування захворювання процес неухильно поширюється і неї. При цьому переважно уражаються передні відділи великих півкуль.

Локалізація основних змін:

чорна субстанція;
субталамічне та педункулярне ядра;
бліда куля;
таламус;
покришка середнього мозку;
стовбурова частина ретикулярної формації;
скронева та префронтальна зони кори великих півкуль.

Первинне ураження цих областей пояснює характерну черговість появи симптомів та типовий паркінсоноподібний дебют захворювання. А обов'язкова наявність окорухових порушень пов'язана з дегенерацією дорсальної частини середнього мозку, що призводить до роз'єднання зв'язків між центрами погляду в корі та стовбурі головного мозку. Самі ядра черепно-мозкових нервів, відповідальних роботу м'язів очних яблук, залишаються непошкодженими. Тому параліч і називається над'ядерним.

Є обов'язковим проявомзахворювання та характеризуються характерною комбінацією симптомів:

Втрата здатності до довільному рухуочних яблук: зазвичай спочатку у горизонтальній і потім у вертикальній площині. Результатом є повна офтпальмоплегія з неможливістю цілеспрямовано переводити погляд.
Зниження конвергенції, що на ранніх стадіях хвороби супроводжується скаргами на нечіткість зору і двоїння у власних очах під час перекладу погляду різновіддалені предмети.
Збереження рефлекторних співдружніх рухів очних яблук.
Поява феномена лялькових очей, коли очні яблука під час руху голови продовжують мимоволі фіксувати об'єкт. Це з відсутністю придушення вестибулоокулярного синдрому. На ранніх стадіях відзначається уривчастість і «відставання» стеження поглядом об'єкта, що рухається (при огляді – неврологічного молоточка), що призводить до появи стрибкоподібних «наздоганяючих» рухів очних яблук.
Поступове згасання амплітуди та швидкості довільних саккадичних рухів очних яблук. Під час неврологічного огляду це виявляється при перевірці рухів, що стежать, кожен повторний переведення погляду в вкрай-бокові відведення супроводжується наростаючим обмеженням рухливості очей (гіпометрією).
Відсутність спонтанного ністагму.

Може бути використаний метод провокації оптокінетичного ністагму з обертанням смугастого барабана перед обличчям пацієнта. При прогресуючому над'ядерному паралічі спочатку уповільнюється швидка фаза ністагму у вертикальній площині, але в пізніших стадіях захворювання він не викликається.

Перші ознаки офтальмопатії з'являються зазвичай на ранніх стадіях захворювання. Причому зниження конвергенції, зміни оптокінетичного ністагму та зниження довільних вертикальних саккад нерідко виявляються і за відсутності у пацієнта скарг на порушення зору. Для постановки ймовірного діагнозу потрібна наявність хоча б обмеження погляду вниз, у поєднанні з іншими ознаками нейродегенеративного процесу.

Ускладнення

Церебральний васкуліт, що супроводжує хворобу Бейля, є причиною частих ВНМК. Внаслідок перенесеного інсульту формується стійкий неврологічний дефіцит: парези, афазія, апраксія. Трофічні зміни призводять до зниження бар'єрної функції шкіри з розвитком піодермії, абсцесів, на пізніших стадіях – пролежнів.

У початковому періодіпадіння хворого без можливості скоординувати свої рухи призводять до забитих місць і переломів. Через кілька років прогресуючий олігобрадикінетичний синдром приковує пацієнтів до ліжка. За відсутності належного догляду знерухомленість небезпечна розвитком контрактур суглобів, пролежнів, застійної пневмонії.

Прогресуючий псевдобульбарний параліч обумовлює поперхування їжею з ризиком асфіксії, аспіраційної пневмонії. Нічні апное можуть стати причиною раптової смертіуві сні. Серйозним ускладненням є приєднання інтеркурентних інфекцій (пневмонії, циститу, пієлонефриту), оскільки на тлі зниженого імунітету існує високий ризикрозвитку сепсису.

клінічна картина

П. п. – тяжке захворювання всього організму, причому найбільш яскраві його прояви – порушення психічної діяльності. Основним синдромом є прогредієнтне тотальне недоумство (див.): грубо страждає інтелект, рано позначаються розлади суджень, зникає критика і особливо самокритика. Відсутня свідомість хвороби, різко знижується пам'ять, виникають конфабуляції (див. Конфабулоз).

Прояви недоумства посилюються у зв'язку з ейфорією, що часто спостерігається (див. Психоорганічний синдром). Неврол. симптоматика полягає у розладах мови, насамперед у порушенні артикуляції – дизартрії (див.). Мова стає неясною, змащеною, особливо при вимові довгих слів, хворий пропускає чи переставляє склади, не вимовляє закінчень слів.

Почерк робиться нерівним, зі слів випадають окремі літери та склади. Змінюється тембр голосу, він стає глухим. Обличчя хворого невиразне, маскоподібне, тому що порушується іннервація м'язів обличчя, виникає блефароптоз (див. Птоз). Сухожильні рефлекси часто підвищені та нерівномірні, за винятком випадків табопаралічу (див.).

На основі психопатолу. проявів виділяють чотири стадії захворювання: латентну (від зараження сифілісом до проявів П. п.), стадію початкових проявів, стадію розвитку хвороби і стадію маразму (див.). У латентній стадії можуть відзначатися головні болі, запаморочення, непритомність, у ряді випадків спостерігаються характерні змінив цереброспінальній рідині (див.).

Стадія початкових проявів характеризується підвищеною стомлюваністю, дратівливістю, слабодушністю. Хворі скаржаться на занепад сил та зниження працездатності, хоча вони ще можуть певною мірою виконувати звичну роботу. Раніше такі стани через зовнішню схожість з невротичною симптоматикою неправильно називали передпаралітичною неврастенією.

У деяких випадках у стадії початкових проявів спостерігаються депресивні та маячні розлади - тривожна депресія з іпохондричними висловлюваннями, тривожно-ажитована депресія, маячні ідеї ревнощів, переслідування, отруєння; у міру наростання симптомів недоумства ці ендоформні розлади зникають.

Дуже рано виявляється ослаблення пам'яті. Окремі вчинки свідчать про порушення критики. Засмучується сфера потягу, хворі стають ненажерливими, еротичними. Наростання цих розладів говорить про перехід хвороби в стадію повного розвитку, яка проявляється в різних клин. формах.

Експансивна, або класична, форма (раніше поширена) частіше зустрічається у чоловіків. Характеризується наявністю маніакального збудження з проявом гнівливості, грандіозним маренням величі (див. Бред). Дементна форма відрізняється наростаючим недоумством на тлі бездіяльної ейфорії. При депресивній формі розвивається пригнічений настрій, нерідко з тривогою та прагненням до самогубства (див.

Депресивні синдроми), часто спостерігається безглузда іпохондрична марення нігілістичного змісту. Циркулярна форма, вперше описана С. С. Корсаковим, протікає зі зміною станів збудження та депресії. Галюцинаторно-параноїдна форма відрізняється розвитком параноїдного синдрому (див.) з переважно слуховими галюцинаціями та маренням переслідування.

При кататонічній формі виникає ступорозний стан (див.) з явищами мутизму та негативізму (див. Кататонічний синдром). У стадії маразму припиняється свідома діяльність, зникає мова, хворі видають нероздільні звуки, не можуть стояти і пересуватися. У цій стадії вони гинуть від інтеркурентного захворювання.

За течією виділяють особливо злоякісну ажитированную форму (галопуючий параліч) з різким руховим збудженням і порушенням свідомості за аментивним типом і так зв. стаціонарний параліч, при якому відзначається повільний перебіг з поступовим зниженням інтелекту і млявістю.

Атиповими формами П. п. є юнацький та старечий П. п., а також параліч Ліссауера та табопараліч (див.). Юнацький П. п. розвивається на основі вродженого сифілісу; зазвичай починається у віці 10-15 років. Іноді передують ознаки вродженого сифілісу, в інших випадках він виникає у дітей, які вважалися до того здоровими.

Найчастіше протікає у дементній формі; нерідко спостерігаються локальні симптоми, наприклад, атрофія зорових нервів. Старецький П. п. виникає у віці старше 60 років і характеризується насамперед тривалою латентною стадією (до 40 років). Клин, картина нагадує старече недоумство(див.) з вираженими розладами пам'яті; іноді захворювання протікає на кшталт корсаковского синдрому (див.).

Параліч Ліссауера та табопараліч характеризуються порівняно повільним наростанням недоумства. При паралічі Ліссауера спостерігається тенденція до локального ураження головного мозку, переважно тім'яних часток, при цьому розвиваються афазія, агнозія, апраксія, апоплектиформні та епілептиформні напади.

Тремор спокою для прогресуючого над'ядерного паралічу не є характерним.

Усі симптоми прогресуючого над'ядерного паралічу поєднуються у кілька груп:

Окорухові порушення у вигляді паралічу погляду та інших симптомів, що супроводжуються ретракцією (підйомом) верхніх повік з формуванням характерного «здивованого» виразу обличчя.
Паркінсонізм (акінетико-ригідна форма). Причому екстрапірамідні порушення при класичному перебігу прогресуючого над'ядерного паралічу мають низку особливостей, які дозволяють провести правильну диференційну діагностику. Характерно переважання ригідності м'язів шиї та плечового пояса з формуванням характерної «гордовитої» постави, брадикінезія (уповільненість рухів), симетричність порушень навіть на початкових стадіях, рання поява постуральної нестійкості. Ця екстрапірамідна симптоматика не коригується протипарскінсонічними препаратами. Не характернітремор спокою, падіння, явні вегетативні та тазові розлади.
Порушення ходьби, зазвичай, за типом підкіркової астазії з вираженим впливом постуральної нестійкості. При цьому спочатку не змінюються довжина кроку, площа опори та ініціація рухів, що зберігаються співдружні рухирук та ніг. Люди з прогресуючим над'ядерним паралічем вже на ранніх стадіях захворювання легко втрачають стійкість при поворотах, зміні швидкості руху, поштовхах, ходьбі по похилій поверхні. Протягом першого року захворювання виникають падіння назад, причому без спроб утримати рівновагу.
Когнітивні порушення з досить швидким розвитком деменції лобно-підкіркового типу. Збіднюється мова, втрачається здатність до абстрагування та узагальнення, характерні апатичність, польова поведінка, низька мовна активність, ехопраксії.
Псевдобульбарний синдром, зумовлений ураженням лобної кориі регулюючих шляхів, що йдуть від неї. Рано розвивають дизартрія (нечіткість звуковимови), дисфагія (порушення ковтання, причому при збереженому і навіть підвищеному глоточному рефлексі), симптоми орального автоматизму, насильницький сміх і плач.

Для прогресуючого над'ядерного паралічу не характерні ілюзії, галюцинаторно-маячний синдром, якісні та кількісні порушеннясвідомості, яскраві афективні розлади.

Можливі й атипові клінічні форми прогресуючого над'ядерного паралічу: з переважанням паркінсонізму і появою асиметричної дистонії кінцівок, з дебютом у вигляді когнітивних порушень, що швидко наростають, з переважанням первинної прогресуючої афазії.

Прогноз та профілактика

При над'ядерному паралічі спостерігається безперервне прогресування симптоматики. Терапія, що проводиться, не має істотного ефекту протягом хвороби. Тривалість життя пацієнтів коливається не більше 5-15 років. Летальний результатобумовлений інтеркурентними інфекціями, затяжним апное сну, аспіраційною пневмонією

Результати лікування залежить від своєчасності його початку. У 20% випадків коректна терапія дозволяє досягти практично повного відновлення здоров'я. У 30-40% пацієнтів вдається досягти стійкої ремісії з помірними відхиленнями психіки, що дозволяють адаптуватися до соціуму. У 40% випадків зберігається стійка органічна деменція.

Процес санації ліквору триває від півроку до 3-4 років. Попередити прогресивний параліч дозволяє дотримання особистої гігієни, відмова від випадкових статевих зв'язків, незахищених статевих актів. При вперше встановленому сифіліс необхідно коректне лікування до повної санації біологічних середовищ. У подальшому пацієнту рекомендовано спостереження та періодичне обстеження для раннього виявлення пізніх форм сифілісу.