ДЦП: причини виникнення та основні симптоми, лікування. Ознаки та причини ДЦП у дитини, методи лікування дитячого церебрального паралічу ДЦП причини виникнення основні симптоми деякі форми

Дитячий церебральний параліч (G80)

Неврологія дитяча, Педіатрія

Загальна інформація

Короткий опис

Союз педіатрів Росії

МКБ 10: G80

Рік затвердження (частота перегляду): 2016 (перегляд кожні 3 роки)

Дитячий церебральний параліч (ДЦП)- група стабільних порушень розвитку моторики та підтримки пози, що ведуть до рухових дефектів, зумовлених непрогресуючим ушкодженням та/або аномалією головного мозку, що розвивається, у плода або новонародженої дитини.

Класифікація

Кодування за МКХ-10

G80.0 - Спастичний церебральний параліч

G80.1 - Спастична диплегія

G80.2 - Дитяча геміплегія

G80.3 - Дискінетичний церебральний параліч

G80.4 - Атаксичний церебральний параліч

G80.8 - Інший вид дитячого церебрального паралічу

Приклади діагнозів

Дитячий церебральний параліч: спастична диплегія.

Дитячий церебральний параліч: спастичний правобічний геміпарез.

Дитячий церебральний параліч: дискінетична форма, хореоатетоз.

Дитячий церебральний параліч: атаксічна форма.

Класифікація

Крім вищеописаної міжнародної класифікації ДЦП (МКХ-10), існує велика кількість авторських клінічних та функціональних класифікацій. Найбільшого поширення у Росії набули класифікації К.А. Семенової (1978):

Подвійна геміплегія;

Гіперкінетична форма;

Атонічно-астатична форма;

Геміплегічна форма;

та Л.О. Бадаляна із співавт. (1988 р.):

Таблиця 1 – Класифікація ДЦП

Ранній вік	Старший вік
Спастичні форми: Геміплегія Диплегія Двостороння геміплегія Дистонічна форма Гіпотонічна форма	Спастичні форми: Геміплегія Диплегія Двостороння геміплегія Гіперкінетична форма Атаксична форма Атонічно-астатична форма Змішані форми: Спастико-атаксична Спастико-гіперкінетична Атактико-гіперкінетична

У вітчизняній літературі виділяють такі стадії розвитку ДЦП (К.А.

Семенова 1976):

Рання: до 4-5 місяців;

Початкова резидуальна стадія: від 6 місяців до 3 років;

Пізня резидуальна: старше 3 років.

Двостороння (подвійна) геміплегія у міжнародній клінічній практиці також отримала назву квадриплегії, або тетрапарезу. Враховуючи розбіжності, що зберігаються в експертних оцінках із застосуванням топографічної класифікацій ДЦП, міжнаціональні відмінності в класифікаціях, на сьогоднішній день, все більшого поширення набувають такі терміни, як «двосторонній», «односторонній», «дистонічний», «хореоатетоїдний» і «атаксичний» додаток Г2).

Більшого одностайності вдалося досягти із запровадженням функціональної класифікації ДЦП – GMFCS (Gross Motor Function Classification System – Система класифікації великих моторних функцій), запропонованої R.Palisano із співавт. (1997р.). Це описова система, що враховує ступінь розвитку моторики та обмеження рухів у повсякденному життідля 5 вікових группацієнтів із ДЦП: до 2 років, від 2 до 4 років, від 4 до 6 років, від 6 до 12 років, від 12 до 18 років. Згідно GMFCS, виділяють 5 рівнів розвитку великих моторних функцій:

Рівень I- ходьба без обмежень;

Рівень ІІ- ходьба з обмеженнями;

Рівень ІІІ- ходьба з використанням ручних пристроїв для пересування;

Рівень IV- Самостійне пересування обмежене, можуть використовуватися моторизовані засоби пересування;

Рівень V- Повна залежність дитини від оточуючих - Перевезення в колясці/інвалідному кріслі.

Окрім класифікації загальних моторних функцій, у пацієнтів із ДЦП широке застосування знаходять спеціалізовані шкали оцінки спастичності та окремих функцій та, в першу чергу, функції верхніх кінцівок.

Етіологія та патогенез

ДЦП – поліетиологічне захворювання. Провідною причиною розвитку ДЦП є ушкодження або аномалії розвитку головного мозку плода та новонародженого. Патофізіологічна основа формування ДЦП – ураження головного мозку у певний період його розвитку з подальшим формуванням патологічного м'язового тонусу (переважно спастичності) при збереженні позотонічних рефлексів та супутньому порушенні становлення ланцюгових настановних випрямляльних рефлексів. Головна відмінність ДЦП з інших центральних паралічів - час впливу патологічного чинника.

Співвідношення пренатальних та перинатальних факторів ураження мозку при ДЦП по-різному. До 80% спостережень уражень мозку, що викликають церебральний параліч, відбувається у періоді внутрішньоутробного розвиткуплоду; надалі внутрішньоутробна патологія часто обтяжується інтранатальною.

Описано понад 400 біологічних та середовищних факторів, що впливають на перебіг нормального розвитку плода, але повністю їх роль у формуванні ДЦП не вивчена. Часто відзначається поєднання кількох несприятливих чинників як під час вагітності, і під час пологів. До внутрішньоутробних причин розвитку ДЦП насамперед відносять гострі або хронічні екстрагенітальні захворювання матері ( гіпертонічну хворобу, вади серця, анемію, ожиріння, цукровий діабет та захворювання щитовидної залози та ін), прийом ліків під час вагітності, професійні шкідливості, алкоголізм батьків, стреси, психологічний дискомфорт, фізичні травми під час вагітності. Чимала роль належить впливу на плід різних інфекційних агентів, особливо вірусного походження. Серед факторів ризику також виділяють маткові кровотечі, аномалії плацентарного кровообігу, передлежання плаценти або її відшарування, імунологічна несумісність крові матері та плода (за системами АВО, резус-фактором та іншими).

Більшість зазначених несприятливих факторів пренатального періоду веде до внутрішньоутробної гіпоксії плода та порушення матково-плацентарного кровообігу. Киснева недостатність пригнічує синтез нуклеїнових кислот та білків, що призводить до структурних порушень ембріонального розвитку.

Різні ускладнення під час пологів: слабкість скорочувальної діяльності матки, стрімкі або затяжні пологи, кесарів розтин, тривалий безводний період, сідничне та тазове передлежання плода, довготривалий періодстояння головки в родових шляхах, інструментальне пологове допомога, а також передчасні пологи і багатоплідну вагітність також відносять до факторів високого ризику розвитку ДЦП.

Донедавна родова асфіксія вважалася провідною причиною ураження мозку у дітей. Вивчення анамнезу дітей, які перенесли родову асфіксію, показало, що у 75% з них було вкрай несприятливе тло внутрішньоутробного розвитку, обтяжений додатковими факторами ризику хронічної гіпоксії. Тому навіть за наявності важкої родової асфіксії причинний зв'язок з психомоторним дефіцитом, що згодом розвинувся, не є абсолютною.

Істотне місце в етіології ДЦП займає внутрішньочерепна родова травма внаслідок механічних впливів на плід (здавлення мозку, розмозження та некроз мозкової речовини, розриви тканин, крововиливу в оболонки та речовину мозку, порушення динамічного кровообігу мозку). Однак не можна не враховувати, що родова травма найчастіше відбувається на тлі попереднього дефекту розвитку плода, при патологічних, а іноді навіть при фізіологічних пологах.

Повністю невирішеним питанням залишається роль спадкової схильності та генетичної патологіїу структурі ДЦП. Нерідко за діагнозом ДЦП стоять недиференційовані генетичні синдроми, що особливо характерно для атаксічних та дискінетичних форм ДЦП. Так наявність атетозу та гіперкінезів, які прийнято суворо пов'язувати з ядерною жовтяницею, за відсутності достовірних анамнестичних даних може мати генетичну основу. Навіть «класичні» спастичні форми ДЦП при виразному прогресуванні (і, тим більше, появи нових) клінічних симптомів повинні насторожувати лікаря з точки зору можливої ​​наявності у дитини спастичної параплегії та інших нейродегенеративних захворювань.

Епідеміологія

Дитячий церебральний параліч розвивається, за різними даними, у 2-3,6 випадках на 1000 живих новонароджених та є основною причиною дитячої неврологічної інвалідності у світі. Серед недоношених дітей частота ДЦП становить 1%. У новонароджених з масою тіла менше 1500 г поширеність ДЦП збільшується до 5-15%, а при екстремально низькій масі тіла - до 25-30%. Багатоплідна вагітність підвищує ризик розвитку ДЦП: частота ДЦП при одноплідній вагітності становить 0,2%, при подвійні – 1,5%, при потрійні – 8,0%, при чотириплідній вагітності – 43%. Тим не менш, протягом останніх 20 років паралельно зі зростанням кількості дітей, що народилися від багатоплідних вагітностей з низькою та екстремальною низькою масою тіла, спостерігається тенденція до зниження частоти розвитку ДЦП у цій популяції. У Російської Федераціїпоширеність зареєстрованих випадків ДЦП становить 2,2-3,3 випадки на 1000 новонароджених.

клінічна картина

Симптоми, перебіг

клінічна картина

Спастичний двосторонній ДЦП

Спастична диплегія G80.1

Найбільш поширений тип ДЦП (3/4 всіх спастичних форм), відомий також під назвою "хвороба Літтла". Для спастичної диплегії характерно двостороннє поразка кінцівок, ніг більшою мірою, ніж рук, раннє формування деформацій і контрактур. Поширені супутні симптоми- Затримка психічного та мовного розвитку, наявність псевдобульбарного синдрому, патології черепних нервів, що призводить до атрофії дисків зорових нервів, дизартрії, порушення слуху, а також помірне зниження інтелекту. Прогноз рухових можливостей менш сприятливий, ніж за геміпарезу. Спастична диплегія розвивається переважно у дітей, що народилися недоношеними, та супроводжується характерними змінами при магнітно-резонансній томографії (МРТ) головного мозку.

Спастичний тетрапарез (подвійна геміплегія) G80.0

Одна з найважчих форм ДЦП, що є наслідком аномалій розвитку головного мозку, внутрішньоутробних інфекцій та перинатальної гіпоксії з дифузним ушкодженням речовини головного мозку, що нерідко супроводжується формуванням вторинної мікроцефалії. Клінічно проявляється двосторонньою спастичністю, однаково вираженою у верхніх і нижніх кінцівках, або переважна в руках. За цієї форми ДЦП спостерігається широкий спектр супутньої патології: наслідки пошкоджень черепних нервів (косоокість, атрофія зорових нервів, порушення слуху, псевдобульбарний синдром), виражені когнітивні та мовні дефекти, епілепсія, раннє формування тяжких вторинних ортопедичних ускладнень (контрактур суглобів та кісткових деформацій). Важкий руховий дефект рук та відсутність мотивації до лікування та навчання різко обмежують самообслуговування та просту трудову діяльність.

Спастичний двосторонній ДЦП G80.2

Характеризується одностороннім спастичним геміпарезом, у частини пацієнтів – затримкою психічного та мовного розвитку. Рука, як правило, страждає більше ніж нога. Рідше трапляється спастичний монопарез. Можливі фокальні епілептичні напади. Причиною є геморагічний інсульт (найчастіше односторонній), і вроджені аномалії розвитку мозку. Діти з геміпарезами опановують вікові рухові навички трохи пізніше, ніж здорові. Тому рівень соціальної адаптації, зазвичай, визначається ступенем рухового дефекту, а інтелектуальними можливостями дитини.

Дискінетичний ДЦП G80.3

Характеризується мимовільними рухами, які традиційно називають гіперкінезами (атетоз, хореоатетоз, дистонія), змінами м'язового тонусу (може відзначатися як підвищення, так і зниження тонусу), мовними порушеннямичастіше у формі гіперкінетичної дизартрії. Відсутня правильна установка тулуба та кінцівок. У більшості дітей відзначається збереження інтелектуальних функцій, що прогностично сприятливо щодо соціальної адаптації та навчання, частіше переважають порушення в емоційно-вольовій сфері. Однією з найчастіших причин цієї форми є перенесена гемолітична хворобановонароджених із розвитком «ядерної» жовтяниці, а також гостра інтранатальна асфіксія у доношених дітей із селективним ушкодженням базальних гангліїв (status marmoratus). При цьому, як правило, ушкоджуються структури екстрапірамідної системи та слухового аналізатора. Виділяються атетоїдний та дистонічний варіанти.

Атаксичний ДЦП G80.4

Характеризується низьким тонусом м'язів, атаксією та високими сухожильними та періостальними рефлексами. Непоодинокі мовні розлади у формі мозочкової або псевдобульбарної дизартрії. Порушення координації представлені наявністю інтенційного тремору та дисметрією під час виконання цілеспрямованих рухів. Спостерігається при переважному пошкодженні мозочка, лобно-мосто-мозочкового шляху і, ймовірно, лобових часток внаслідок родової травми, гіпоксично-ішемічного фактора або вроджених аномалій розвитку. Інтелектуальний дефіцит за цієї форми варіює від помірного до глибокого. Більше половини випадків потрібно проведення ретельної диференціальної діагностики зі спадковими захворюваннями.

Діагностика

Скарги та анамнез

При ДЦП клінічні симптоми та ступінь функціональних порушеньзначно варіюють у різних пацієнтів і залежать від розміру та топографії ушкоджень головного мозку, а також від інтенсивності та тривалості раніше проведених лікувальних та реабілітаційних заходів (Додаток Г3)

Фізичне обстеження

Загалом провідним клінічним симптомом при ДЦП є спастичність, що зустрічається більш ніж у 80% випадків. Спастичність є «рухове порушення, що є частиною синдрому ураження верхнього мотонейрону, що характеризується швидкість-залежним підвищенням м'язового тонусу і супроводжується підвищенням сухожильних рефлексів в результаті гіперзбудливості рецепторів розтягування». В інших випадках можливе зниження м'язового тонусу і порушення координації (атаксичний ДЦП), так і непостійний характер його змін (дискінетичний ДЦП). За всіх форм ДЦП можуть зустрічатися:

Патологічні тонічні рефлекси, що особливо яскраво виявляються при зміні положення тіла, особливо при вертикалізації пацієнта;

Патологічна синкінетична активність під час здійснення довільних рухів;

Порушення координаторних взаємодій м'язів синергістів та антагоністів;

Підвищення загальної рефлекторної збудливості – виражений стартл-рефлекс.

Наявність зазначених порушень з ранніх етапів розвитку дитини веде до формування патологічного рухового стереотипу, а при спастичних формах ДЦП - до закріплення звичних установок кінцівок, розвитку суглобових контрактур, прогресуючого обмеження функціональних можливостей дитини. Ушкодження головного мозку при ДЦП також можуть спочатку супроводжуватися когнітивними та сенсорними порушеннями, судомами.

Ускладнення формуються переважно в пізню резидуальну стадію і включають, насамперед, ортопедичну патологію - формування суглобово-м'язових контрактур, деформацій та укорочень кінцівок, підвивихів та вивихів суглобів, сколіозу. В результаті рухові порушення ведуть до додаткового обмеження можливості до самообслуговування дитини, складнощів здобуття освіти та повноцінної соціалізації.

Інструментальна діагностика

Коментарі: магнітно-резонансна томографія (МРТ) є чутливішим методом, ніж КТ головного мозку, і дозволяє діагностувати ураження головного мозку на ранніх стадіях, виявляти постгіпоксичне пошкодження головного мозку, ліквородинамічні порушення, вроджені аномалії розвитку головного мозку).

Коментарі: відео-ЕЕГ-моніторинг дозволяє визначати функціональну активність головного мозку, метод заснований на фіксації електричних імпульсів, що походять від окремих областей та зон мозку.

Коментарі: рентгенографія кісток скелета необхідна виявлення та оцінки деформацій структур кістково-суглобової системи, що виникають вдруге при спастичності м'язів.

Інша діагностика

Коментарі: показана всім пацієнтам із встановленим діагнозом ДЦП зперіодичністю, що визначається тяжкістю рухового дефекту та швидкістюпрогресування м'язово-скелетної патології

Коментарі: показана за наявності стигм дисембріогенезу, при клінічнійкартині «синдрому млявої дитини».

Диференціальний діагноз

Диференційна діагностика.

ДЦП є, в першу чергу, описовим терміном, у зв'язку з цим для встановлення діагнозу ДЦП, як правило, достатньо проявів специфічних непрогресуючих рухових порушень, які зазвичай стають помітними в початкову резидуальну стадію та наявності одного або декількох факторів ризику та ускладнень у перинатальному періоді. Однак великий спектр диференціальних діагнозівДЦП та високий ризикперепустки спадкових захворювань(у тому числі, які мають патогенетичне лікування), особливо у дітей раннього віку, потребує ретельного діагностичного пошуку за будь-яких відмінностей клінічних симптомів та анамнезу від «класичної» картини ДЦП. До факторів, що «насторожують», можна віднести: відсутність у пацієнта перинатальних факторів ризику, прогресування захворювання, втрату раніше набутих навичок, неодноразові випадки «ДЦП» або ранні смертідітей у ній без встановленої причини, множинні аномалії розвитку в дитини. В цьому випадку потрібно обов'язкове нейровізуалізаційне обстеження (МРТ головного мозку), консультація генетика з подальшим проведенням додаткових лабораторних тестів. За наявності геміпарезу, ознак інсульту показано дослідження факторів системи згортання крові, у тому числі поліморфізму генів коагуляції. Усі пацієнти з ДЦП вимагають обстеження щодо наявності порушень зору та слуху, затримки психічного та мовного розвитку, оцінки нутритивного статусу. Виняток спадкових метаболічних захворювань, крім спеціалізованих біохімічних тестів, передбачає візуалізацію внутрішніх органів (ультразвукове дослідження, МРТ внутрішніх органів, за показаннями) При переважанні в клінічній картині симптомокомплексу «млявої дитини» («розпластана» поза, зниження опору в суглобах при пасивних рухах, збільшення амплітуди рухів у суглобах, затримка моторного розвитку) слід проводити ретельну диференціальну діагностику ДЦП зі спадковими нервно-мишкові.

Лікування

Консервативне лікування

Згідно з опублікованим у 2009 р. Європейським консенсусом з лікування ДЦП з використанням ботулінотерапії, виділяють кілька основних груп лікувальних впливівпри спастичних формах ДЦП. (Додаток Г1).

Рекомендується призначення перорального препарату з міорелаксуючою дією: Толперизон (Н-холінолітик, міорелаксант центральної дії) (код ATX: M03BX04) таблетки по 50 та 150 мг. Призначають у дозі: від 3 до 6 років -5 мг/кг/добу; 7-14 років - 2-4 мг/кг/сут (у 3 прийоми на добу).

Рекомендується призначення перорального препарату з міорелаксуючою дією: Тизанідин ж,вк (Код ATX: M03BX02) (засоби, що впливають на нервово-м'язову передачу, міорелаксант центральної дії, в Російській Федерації не рекомендований до 18 років). Стимулюючи пресинаптичні α2-рецептори, пригнічує вивільнення збудливих амінокислот, що стимулюють NMDA-рецептори. Пригнічує полісинаптичну передачу імпульсу на рівні проміжних нейронів спинного мозку). Таблетки 2 та 4 мг. Стартова доза (<10 лет) - 1 мг 2 р/д, (>10 років) – 2 мг 1 р/д; максимальна доза – 0,05 мг/кг/д, 2 мг 3 р/д.

При більш вираженій спастичності рекомендують застосування препаратів баклофену ж,вк (Код ATX: M03BX01) (похідне γ-аміномасляної кислоти, що стимулює ГАМКb-рецептори, міорелаксант центральної дії): таблетки по 10 та 25 мг.

Коментарі: Початкова доза - 5 мг (1/2 табл. по 10 мг) 3 рази на день. В разінеобхідності дозу можна збільшувати кожні 3 дні. Зазвичай рекомендованідози дітям: 1-2 років – 10-20 мг/добу; 2-6 років - 20-30 мг/добу; 6-10 років - 30-60мг/добу. Дітям віком від 10 років максимальна доза становить 1,5-2 мг/кг.

Для зниження локальної спастичності рекомендується терапія препаратами ботулінічного токсином типу А (БТА): Ботулінічний токсин типу A-

гемаглютинін комплекс ж,вк (код АТХ: M03AX01).

Коментарі: Внутрішньом'язове введення БТА дозволяє локально.дозо-зависимо знизити м'язовий тонус терміном до 3-6 і більше місяців. У Росії встандарти лікування ДЦП ботулінотерапія введена з 2004 р., для застосування удітей зареєстровано два препарати БТА: Диспорт (Ipsen Biopharm Ltd.,Великобританія) - за показанням динамічна деформація стопи, спричиненаспастичність при ДЦП, у дітей старше 2 років та Ботокс (код АТХ: M03AX01)(Allergan Pharmaceutical Ireland, Ірландія) - за свідченням: фокальнаспастичність, асоційована з динамічною деформацією стопи за типом«кінська стопа» внаслідок спастичності у пацієнтів 2 років та старше з дитячимцеребральний параліч, що знаходяться на амбулаторному лікуванні.

Розрахунок дози БТА ґрунтується на визначенні 1) загальної дози на введення; 2) загальноюдози у розрахунку на кілограм маси тіла; 3) кількості одиниць препарату нам'яз; 4) кількість одиниць препарату на точку введення; 5) кількості одиницьпрепарату на кілограм маси тіла на м'яз.

Згідно з російськими рекомендаціями, доза Ботокса становить 4-6 од./кг маси.тіла дитини; загальна сумарна доза препарату на одну процедуру не повиннаперевищувати 200 Од. При використанні препарату Діспорт загальна кількістьпрепарату під час проведення першої ін'єкції має перевищувати 30 од/кг на масу тіла дитини (трохи більше 1000 Од сумарно). Максимальна доза для великого м'яза становить 10-15 од/кг маси тіла, для невеликого м'яза - 2-5 од/кг.маси тіла. Препарати БТА не еквівалентні, з погляду дозувань,коефіцієнта прямого перерахунку різних комерційних форм БТА неІснує.

Зниження спастичності, само по собі, має мінімальний вплив напридбання дитиною з ДЦП нових функціональних можливостей, а дляверхніх кінцівок «високий рівень доказовості ефективностіін'єкцій БТА виявлено лише як доповнення до фізичної реабілітації у дітейіз спастичними формами ДЦП. У порівнянні з плацебо або відсутністюлікування одні ін'єкції БТА не показали достатньої ефективності». У зв'язку зцим обов'язковим елементом лікування пацієнтів із ДЦП єфункціональна терапія.

Крім антиспастичних препаратів, супутніми лікарськими засобами, що використовуються при ДЦП, можуть бути антиепілептичні препарати, M- та H-холінолітики, дофаміноміметики, що застосовуються з приводу дистонії та гіперкінезів. Широке поширення в Росії при лікуванні ДЦП знаходять ноотропи, ангіопротектори та коректори мікроциркуляції, препарати з метаболічним ефектом, вітаміни та вітаміноподібні засоби. Застосування цих лікарських засобів спрямовано корекцію супутньої патології при ДЦП. Основною проблемою використання даних препаратів є відсутність досліджень щодо їх ефективності при ДЦП.

Хірургічне лікування

Ортопедичні та нейрохірургічні методи, граючи анітрохи не меншу роль у відновленні та збереженні функціональних здібностей пацієнтів з ДЦП, вимагають докладного розгляду в окремих рекомендаціях через свою специфічність та різноманітність.

При неефективності пероральних антиспастичних препаратів та ін'єкцій БТА рекомендується використання нейрохірургічних методів лікування спастичності:

Селективна дорзальна ризотомія

Хронічної епідуральної стимуляції спинного мозку

Установки інтратекальної баклофенової помпи
(Сила рекомендації – 1; достовірність доказів – B)

Медична реабілітація

Методи фізичної реабілітації традиційно представлені масажем, лікувальною гімнастикою, апаратною кінезіотерапією, у ряді центрів - роботизованою механотерапією з використанням спеціалізованих тренажерів, у тому числі, заснованих на принципі біологічного зворотного зв'язку (наприклад, Локомат - роботизований ортопед. для функціональної терапії верхніх кінцівок та ін.). Лікувальна гімнастика при ДЦП, особливо для дітей перших років життя, ефективно доповнюється прийомами, що ґрунтуються на гальмуванні патологічних рефлексів та активації фізіологічних рухів (методики Войта, Бобат та ін.). Вітчизняною розробкою, що знайшла широке застосування комплексної реабілітаціїпацієнтів з ДЦП є використання методу динамічної пропріоцептивної корекції, що здійснюється за допомогою спеціалізованих костюмів (наприклад, Аделі, Гравістат, Атлант) - систем, що складаються з опорних еластичних регульованих елементів, за допомогою яких створюється цілеспрямована корекція пози і дозоване навантаження на опорно-руховий апарат. пацієнтів з метою нормалізації пропріоцептивної аферентації

Традиційно в Росії при реабілітації пацієнтів з ДЦП широко використовуються фізіотерапевтичні методи, у тому числі засновані на природних факторах впливу: аплікації грязей, парафіну, озокериту з антиспастичною метою, електрофізіологічні методи - електростимуляція, електрофорез з лікарськими речовинами, водні процедури та ін.

Таким чином, зниження спастичності при ДЦП є лише першим кроком до підвищення функціональної активності пацієнтів, що потребує подальших цілеспрямованих функціональних методів реабілітації. Функціональна терапія також є пріоритетним методом реабілітації для форм ДЦП, що не супроводжуються зміною м'язового тонусу за спастичним типом.

До альтернативним методамлікування та реабілітації пацієнтів з ДЦП відносять акупунктуру та голкорефлексотерапію, мануальну терапіюта остеопатію, іпотерапію та дельфінотерапію, йогу, методи китайської традиційної медицини, проте згідно з критеріями доказової медицини, ефективність та безпека даних методик на даний час не оцінювалася.

Прогноз

Виходи та прогноз

Прогноз можливості самостійного пересування та самообслуговування у пацієнтів з ДЦП значною мірою залежить від типу та обсягу рухового дефекту, рівня розвитку інтелекту та мотивації, якості мовної функції та функції рук. Згідно із зарубіжними дослідженнями, дорослі пацієнти з ДЦП, коефіцієнтом інтелекту >80, розбірливою мовою та здатністю до самостійного пересування у 90% випадків були працевлаштовані на місцях, що надаються та особам без обмежень у здоров'ї.

Рівень смертності серед пацієнтів із ДЦП також знаходиться у прямій залежності від ступеня рухового дефіциту та супутніх захворювань. Іншим предиктором передчасного смерті служить зниження інтелекту і нездатність до самообслуговування. Так було показано, що в Європейських країнахпацієнти з ДЦП та коефіцієнтом інтелекту менше 20 у половині випадків не досягали віку 18 років, тоді як при коефіцієнті інтелекту понад 35 – 92% пацієнтів з ДЦП жили понад 20 років.

Загалом тривалість життя та прогноз соціальної адаптації пацієнтів з ДЦП значною мірою залежать від своєчасного надання медичної, педагогічної та соціальної допомоги дитині та її сім'ї. Соціальна депривація та недоступність комплексної допомоги можуть надати негативний впливна розвиток дитини з ДЦП, можливо, навіть більше за своєю значимістю, ніж вихідне структурне ушкодження мозку.

Профілактика

Профілактика та диспансерне спостереження

Профілактика ДЦП включає як антенатальні, і постнатальні заходи. До антенатальних відносять поліпшення соматичного здоров'я матерів, профілактику акушерсько-гінекологічної патології, передчасних пологів та ускладненого перебігу вагітності, своєчасне виявлення та лікування інфекційних захворюваньматері, пропагування здорового способу життя обох батьків. Своєчасне виявлення та запобігання ускладненому перебігу пологів, грамотне пологове допомога здатні суттєво знизити ризик інтранатального пошкодження ЦНС новонародженого. Все більшого значення останнім часом надається вивченню ролі спадкових коагулопатій у формуванні осередкових ушкоджень головного мозку у дітей з односторонніми формами ДЦП та профілактиці даних ускладнень.

До постнатальних заходів щодо профілактики ДЦП відносять використання корпоральної контрольованої гіпотермії при виходженні недоношених, контрольоване використання стероїдів у недоношених новонароджених (зменшуючи ризик розвитку бронхолегеневої дисплазії, кортикостероїди збільшують ризик формування ДЦП), інтенсивні заходи та ін.

Оптимальне надання допомоги пацієнтові з ДЦП має на увазі мультидисциплінарний підхід команди фахівців медичного, педагогічного та соціального профілю, які фокусують свою увагу на потребах як самого пацієнта, так і членів його сім'ї, що беруть участь у щоденній реабілітації та соціальній адаптації дитини з ДЦП (1) ДЦП, будучи насамперед дисфункціональним станом, вимагає безперервної щоденної реабілітації з перших днів життя пацієнта, яка враховує такі медичні та соціальні аспекти:

Пересування, підтримка пози та рухова активність дитини;

Комунікація;

Хвороби, що супруводжують;

Повсякденна активність;

Догляд за дитиною;

Якість життя пацієнта та членів сім'ї.

На ранній стадії розвитку ДЦП (до 4 місяців, згідно з класифікацією К.А.Семенової) діагноз не завжди очевидний, проте наявність обтяженого перинатального анамнезу, затримка психомоторного розвитку дитини є показаннями до цілеспрямованого спостереження дитини педіатром та неврологом. Надання допомоги новонародженим, що загрожують розвитку ДЦП, починається в пологовому будинку і продовжує на 2 етапі - у спеціалізованих відділеннях при дитячих лікарнях, і на 3 етапі - амбулаторно при дитячих поліклініках під наглядом педіатра, невролога та лікарів-фахівців (ортопеда, оф. ). Первинне обстеження пацієнта з ДЦП (додаток Б) та подальше лікування можуть проводитися в умовах стаціонару, денного стаціонару та амбулаторно у дитячій поліклініці, що визначається ступенем тяжкості загального стану пацієнта. Додатковим етапом відновного лікування при ДЦП є направлення пацієнтів до установ санаторного профілю. Тривалість безперервного перебування дитини з ДЦП у лікувальному закладі залежить від тяжкості рухових порушень та супутньої патології. Важливим є не лише проведення курсів комплексного відновного лікування в умовах медичного закладу, а й виконання рекомендацій щодо рівня та характеру фізичних навантажень, використання технічних засобівреабілітації у домашніх умовах. Ключовими принципами надання допомоги при ДЦП є її початок, безперервність і наступність всіх етапів реабілітації, мультидисциплінарний підхід. Постійно відбувається збільшення числа та вдосконалення існуючих традиційних та альтернативних методик лікування пацієнтів з ДЦП, проте принципова мета залишається незмінною - своєчасна компенсація функціональних порушень, що розвинулися внаслідок пошкодження головного мозку дитини, та мінімізація вторинних біомеханічних деформацій та соціальних наслідківзахворювання. При неможливості патогенетичного на причину ДЦП завданням є оптимальна адаптація дитини до існуючого дефекту, заснована на принципах пластичності нервової системи.

Інформація

Джерела та література

1. Клінічні рекомендації Союзу педіатрів Росії
   1. 1. Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Тімоніна О.В. Дитячий церебральний параліч. Київ: Здоров'я. 1988. 328 с. 2. Баранов О.О., Намазова-Баранова Л.С., Куренков О.Л., Клочкова О.А., Карімова Х.М., Мамед'яров А.М. , Жердев К.В., Кузенкова Л.М., Бурсагова Б.І. бюджетна наукова установа Наук. центр здоров'я дітей. Жердев К.В. Загальний моторний розвиток та формування функції рук у пацієнтів зі спастичними формами дитячого церебрального паралічу на тлі ботулінотерапії та комплексної реабілітації// Вісник РАМН. – Т. 11. – С. 38-48. .Л., Батишева, Т.Т., Виноградов, А.В., Зюзяєва, Е.К. - Т. 7. - №2. - С. 24-28. 5. Клочкова О.А., Куренков А.Л., Карімова Х.М., Бурсагова Б.І. Мамедьяров А.М., Кузенкова Л.М., Тардова І.М., Фальковський І.В., Донцов О.Г., Риженков М.А., Змановська В.А., Буторіна М.М., Павлова О .Л., Харламова Н.М., Данков Д.М., Левітіна Є.В., Попков Д.А., Рябих С.О., Медведєва С.М., Губіна Є.Б., Владикина Л.М. ., Кеніс В.М., Кисельова Т.І., Красавіна Д.А., Васильєва О.М., Носко А.С., Зиков В.П., Міхнович В.І., Білогорова Т.А., Ричкова Л.В. Багаторівневі ін'єкції ботулінічного токсину типу А (Абоботулотоксину) під час лікування спастичних форм дитячого церебрального паралічу: ретроспективне дослідження досвіду 8 російських центрів. Педіатрична фармакологія. 2016; 13 (3): 259-269. 6. Куренков А.Л., Клочкова О.А., Змановська В.А., Фальковський І.В., Кеніс В.М., Владикина Л.М., Красавіна Д.А., Носко А.С., Ричкова Л.В., Карімова Х.М., Бурсагова Б.І., Намазова-Баранова Л.С., Мамедьяров А.М., Кузенкова Л.М., Донцов О.Г., Риженков М.А., Буторіна М.М., Павлова О.Л., Харламова Н.М., Данков Д.М., Левітіна Є.В., Попков Д.А., Рябих С.О., Медведєва С.М., Губіна Е .Б., Агранович О.В., Кисельова Т.І., Васильєва О.М., Зиков В.П., Міхнович В.І., Білогорова Т.А. Перший Російський консенсус щодо застосування багаторівневих ін'єкцій Abobotulinumtoxin A під час лікування спастичних форм дитячого церебрального паралічу. Журнал неврології та психіатрії ім. С.С.Корсакова. 2016; 11 (116): С. 98-107. 7. Семенова К.А., Мастюкова Є.М., Смуглін М.Я. Клініка та реабілітаційна терапія дитячого церебрального паралічу. М: Медицина. 1972. 328 с. 8. Boyd R.N., Graham H.K. Objective measurement of clinic findings in the use of Botulinum toxin type A for management of children with cerebral palsy. Eur J Neurol. 1999; 6 (Suppl. 4): 23–35. 9. Bax M., Goldstein M., Rosenbaum P., Leviton A., Paneth N., Dan B., Jacobsson B., Damiano D. Проведена definition and classification of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2005; 47 (8): 571-576. 10. Delgado M.R., Hirtz D., Aisen M., Ashwal S., Fehlings D.L., McLaughlin J., Morrison L.A., Shrader M.W., Tilton A., Vargus-Adams J. Quality Standards Practice Committee of the Child Neurology Society. Практична характеристика: фармакологічне схильність до здоров'я в дітей і adolescentes with cerebral palsy (дослідження-базований відгук): report of Quality Standards Subcommittee of American Academy of Neurology and Practice Committee of Child Neurology Society// Neurology. 2010; 74 (4): P. 336-43. 11. Heinen F., Desloovere K., Schroeder A.S., Berweck S., Borggraefe I., van Campenhout A., Andersen G.L., Aydin R., Becher J.G., Bernert G. et al. updated European Consensus 2009 з використанням Botulinum toxin для дітей з cerebral palsy. Eur J Paediatr Neurol. 2010; 14: 45-66. 12. Koman L.A., Mooney J.F. 3rd, Smith B.P., Goodman A., Mulvaney T. Management spasticity в cerebral palsy з botulinum-A toxin: report preliminary, randomized, double-blind trial. J Pediatr Orthop. 1994; 14(3): 299-303. 13. Lance J.W. Control of muscle tone, reflexes, and movement: Robert Wartenberg Lecture. Neurology. 1980; 30 (12): 1303-13. 14. Little WJ. Course of lectures on deformities of the human frame. Lancet. 1843; 44: 350-354. 15. Miller F. Cerebral palsy. New York: Springer Science. 2005. 1055 p. 16. Palisano R., Rosenbaum P.L., Walter S., Russell D., Wood E., Galuppi B. Розвиток і надійність системи до classify gross motor function в дітей з cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 1997; 39 (4): 214–223. 17. Surveillance of cerebral palsy in Europe (SCPE). Surveillance of cerebral palsy in Europe: collaboration of cerebral palsy surveys and registers. Dev Med Child Neurol. 2000; 42: 816-824. 18. Tardieu G., Shentoub S., Delarue R. Research on a technique for measurement of spasticity. Rev Neurol (Paris). 1954; 91 (2): 143-4.

Інформація

Ключові слова

Порушення рухового розвитку,

Спастичність,

Затримка психомовного розвитку,

Порушення підтримки пози,

Патологічні рефлекси,

Порушення координації,

Епілепсія.

Список скорочень

ДЦП – дитячий церебральний параліч

МРТ - магнітно-резонансна томографія

Критерії оцінки якості медичної допомоги

№	Критерії якості	Сила	Рівень достовірності доказів
1	Виконано терапію антиспастичними препаратами локальної спастичності (ботулінічний токсин типу «А»)	1	А
2	Виконано терапію антиспастичними препаратами генералізованої спастичності (пероральні міорелаксанти)	1	У
3	Виконані фізичні методи реабілітації (лікувальна фізкультура/масаж/прикладна кінезотерапія/роботизована механотерапія/фізіотерапія та ін.), акцентовані на вирішення конкретних терапевтичних завдань (зниження тонусу, пригнічення патологічних рефлексів, профілактика вторинних деформацій).	1	З

Додаток А1. склад робочої групи:

Баранов А.А., акад. РАН, професор, д.м.н., голова Виконкому Спілки педіатрів Росії.

Намазова-Баранова Л.С., чл.-кор. РАН, професор, д.м.н., заступник Голови Виконкому Спілки педіатрів Росії.

Кузенкова Л.М., професор, д.м.н., член Спілки педіатрів Росії

Куренков А.Л., професор, д.м.н., член Спілки педіатрів Росії

Клочкова О.А., к.м.н., член Спілки педіатрів Росії

Мамед'яров А.М., к.м.н., член Спілки педіатрів Росії

Карімова Х.М., к.м.н.

Бурсагова Б.І., к.м.н.

Вишнева Е.А., к.м.н., член Спілки педіатрів Росії

Додаток А2. Методологія розробки клінічних рекомендацій

Цільова аудиторія даних клінічних рекомендацій:

1. Лікарі-педіатри;

2. Лікарі-неврологи;

3. Лікарі загальної практики(Сімейні лікарі);

4. Лікарі-реабілітологи, лікарі-ЛФК, лікарі-фізіотерапевти;

5. Студенти медичних ВНЗ;

6. Що навчаються в ординатурі та інтернатурі.

Методи, що використовуються для збирання/селекції доказів: пошук у електронних базах даних.

Опис методів, використаних для оцінки якості та сили доказів: доказовою базою для рекомендацій є публікації, що увійшли до Кохрейнівської бібліотеки, бази даних EMBASE, MEDLINE та PubMed. Глибина пошуку – 5 років.

Методи, використані для оцінки якості та сили доказів:

Консенсус експертів;

Оцінка значущості відповідно до рейтингової схеми.

Методи, використані для аналізу доказів:

Систематичні огляди із таблицями доказів.

Опис методів, використаних для аналізу доказів

При відборі публікацій, як потенційних джерел доказів, використана у кожному дослідженні методологія вивчається у тому, щоб у її валідності. Результат вивчення впливає рівень доказів, що присвоюється публікації, що, своєю чергою, впливає силу рекомендацій.

Для мінімізації потенційних помилок кожне дослідження оцінювалося незалежно. Будь-які розбіжності у оцінках обговорювалися всією групою авторів у складі. За неможливості досягнення консенсусу залучався незалежний експерт.

Таблиці доказів: заповнювалися авторами клінічних рекомендацій

Від лікарів первинної ланки отримані коментарі щодо дохідливості викладення даних рекомендацій, а також їх оцінка важливості запропонованих рекомендацій як інструмент повсякденної практики.

Усі коментарі, отримані від експертів, ретельно систематизувалися та обговорювалися членами робочої групи (авторами рекомендацій). Кожен пункт обговорювався окремо.

Консультація та експертна оцінка

Проект рекомендацій був рецензований незалежними експертами, яких насамперед попросили прокоментувати дохідливість та точність інтерпретації доказової бази, що лежить в основі рекомендацій.

Робоча група

Для остаточної редакції та контролю якості рекомендації були повторно проаналізовані членами робочої групи, які дійшли висновку, що всі зауваження та коментарі експертів прийняті до уваги, що ризик систематичних помилок при розробці рекомендацій зведений до мінімуму.

Сила рекомендацій (1-2) на підставі відповідних рівнів доказів (А-С) та індикатори доброякісної практики (табл. 1) – good practice points (GPPs) наводяться при викладі тексту рекомендацій.

Таблиця П1 – Схема для оцінки рівня рекомендацій

Зступінь достовірності рекомендацій	Співвідношення ризику та переваг	Методологічна якість наявних доказів	Пояснення щодо застосування рекомендацій
1А		Надійні несуперечливі докази, засновані на добре виконаних РКД або незаперечні докази, подані в будь-якій іншій формі.	Сильна рекомендація, яка може використовуватися у більшості випадків у переважної кількості пацієнтів без будь-яких змін та винятків
1В	Користь виразно переважає над ризиками та витратами, або навпаки	Докази, що ґрунтуються на результатах РКД, виконаних з деякими обмеженнями (суперечливі результати, методологічні помилки, непрямі або випадкові тощо), або інших вагомих підставах. Подальші дослідження (якщо вони проводяться), ймовірно, вплинуть на нашу впевненість в оцінці співвідношення користі та ризику і можуть змінити її.	Сильна рекомендація, застосування якої можливе здебільшого
1С	Користь, ймовірно, превалюватиме над можливими ризиками та витратами, або навпаки	Докази, що ґрунтуються на обсерваційних дослідженнях, безсистемному клінічному досвіді, результатах РКД, виконаних із суттєвими недоліками. Будь-яка оцінка ефекту розцінюється як невизначена.	Відносно сильна рекомендація, яка може бути змінена при отриманні доказів. високої якості
2А	Користь порівнянна з можливими ризиками та витратами	Надійні докази, що ґрунтуються на добре виконаних РКІ або підтверджені іншими незаперечними даними. Подальші дослідження навряд чи змінять нашу впевненість щодо оцінки співвідношення користі та ризику.	Вибір найкращої тактики залежатиме від клінічної ситуації (обставин), пацієнта чи соціальних переваг.
2В	Користь можна порівняти з ризиками та ускладненнями, однак у цій оцінці є невизначеність.	Докази, засновані на результатах РКД, виконаних із суттєвими обмеженнями (суперечливі результати, методологічні дефекти, непрямі чи випадкові), або сильні докази, подані в будь-якій іншій формі. Подальші дослідження (якщо вони проводяться), швидше за все, вплинуть на нашу впевненість в оцінці співвідношення користі та ризику і можуть змінити її.	Альтернативна тактика в певних ситуаціяхможе бути для деяких пацієнтів кращим вибором.
2С	неоднозначність в оцінці співвідношення користі, ризиків та ускладнень; користь може бути порівнянна з можливими ризиками та ускладненнями.	Докази, засновані на обсерваційних дослідженнях, безсистемного клінічного досвідуабо РКІ з суттєвими недоліками. Будь-яка оцінка ефекту розцінюється як невизначена.	Дуже слабка рекомендація; альтернативні підходи можна використовувати однаковою мірою.

*У таблиці цифрове значення відповідає силі рекомендацій, буквене - відповідає рівню доказовості

Актуалізація даних клінічних рекомендацій буде проводитися не рідше ніж один раз на три роки. Ухвалення рішення про оновлення буде прийнято на підставі пропозицій, представлених медичними професійними некомерційними організаціями з урахуванням результатів комплексної оцінки лікарських препаратів, медичні вироби, а також результати клінічної апробації.

Додаток А3. Пов'язані документи

Порядки надання медичної допомоги: Наказ Міністерства охорони здоров'я та соціального розвитку РФ від 16 квітня 2012 р. N 366н "Про затвердження Порядку надання педіатричної допомоги"

Стандарти надання медичної допомоги: Наказ Міністерства охорони здоров'я РФ від 16.06.2015 N 349н "Про затвердження стандарту спеціалізованої медичної допомоги при дитячому церебральному паралічі (фаза медичної реабілітації)"

Додаток Б. Алгоритм ведення пацієнта з міастенією

Додаток В. Інформація для пацієнтів

Дитячий церебральний параліч (ДЦП), згідно з сучасними уявленнями, є непрогресуючим захворюванням ЦНС, розвиток якого пов'язаний з перинатальним ураженням головного мозку на різних етапах розвитку плода та дитини. Основою клінічної картини ДЦП є рухові порушення, зміни м'язового тонусу, порушення пізнавального та мовного розвитку та інші прояви. Частота народження ДЦП, за даними різних авторів, зберігається на рівні 2-3,6 випадків на 1000 новонароджених, причому із застосуванням сучасних технологій інтенсивної терапії глибоконедоношених дітей на тлі зниження смертності зростає відсоток дітей з виходом у неврологічний дефіцит та ДЦП.

Прогноз ДЦП залежить від вираженості клінічних проявів.

Антиспастична терапія, реабілітаційне лікування є найбільш ефективними методамилікування ДЦП

Тривалість життя та прогноз соціальної адаптації пацієнтів з ДЦП значною мірою залежать від своєчасного надання медичної, педагогічної та соціальної допомоги дитині та її сім'ї.

Додаток Г1. Основні групи лікувальних впливів при спастичних формах ДЦП

Додаток Г2.

Додаток Г3. Розширений алгоритм ведення пацієнта

Додаток Г3. Розшифровка приміток.

… ж - лікарський препарат, що входить до Переліку життєво необхідних та найважливіших лікарських препаратів для медичного застосування на 2016 рік (Розпорядження Уряду РФ від 26.12.2015 N 2724-р)

… вк - лікарський препарат, що входить до Переліку лікарських препаратів для медичного застосування, у тому числі лікарських препаратів для медичного застосування, що призначаються за рішенням лікарських комісій медичних організацій (Розпорядження Уряду РФ від 26.12.2015 N 2724-р)

Прикріплені файли

Увага!

• Займаючись самолікуванням, ви можете завдати непоправної шкоди своєму здоров'ю.
• Інформація, розміщена на сайті MedElement та в мобільних додатках "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта", не може і не повинна замінювати очну консультацію лікаря.
• Обов'язково звертайтеся до медичних закладів за наявності будь-яких захворювань або симптомів, що вас турбують.
• Вибір лікарських засобів та їх дозування повинен бути обумовлений з фахівцем. Тільки лікар може призначити потрібні ліки та його дозування з урахуванням захворювання та стану організму хворого.
• Сайт MedElement та мобільні програми "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта" є виключно інформаційно-довідковими ресурсами.

Інформація, розміщена на цьому сайті, не повинна використовуватись для самовільної зміни приписів лікаря.

Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, які виникли в результаті використання даного сайту.

ДЦП - термін збірний, його застосовують до кількох типів та видів станів, при яких страждають опорна система людини та можливості рухатися. Причина вродженого ДЦП - ушкодження мозкових центрів, відповідальних можливість здійснення різних довільних пересувань. Стан хворого невблаганно регресує, рано чи пізно патологія стає причиною мозкової дегенерації. Первинні порушення відбуваються ще під час розвитку плоду в материнському організмі, дещо рідше за ДЦП пояснюється особливостями пологів. Є ризик, що причиною ДЦП виявляться деякі події, що відбулися з дитиною невдовзі після народження та негативно вплинули на здоров'я головного мозку. Надати таку дію можуть зовнішні чинники лише у ранній період після народження.

Вже сьогодні лікарям відома величезна кількість факторів, здатних спровокувати ДЦП. Причини різноманітні, а захистити від них своє дитя не завжди легко. Втім, із медичної статистики видно, що найчастіше діагноз ставлять недоношеним дітлахам. До половини всіх випадків з ДЦП - діти, народжені раніше за термін. Ця причина вважається найважливішою.

Фактори та ризики

Раніше з причин, чому діти народжуються з ДЦП, першою та найголовнішою вважали травму, отриману в момент появи на світ. Спровокувати її можуть:

• надто швидке народження;
• технології, методи, що застосовуються акушерами;
• звужений материнський таз;
• неправильна тазова анатомія матері.

Наразі лікарям достеменно відомо, що родові травми призводять до ДЦП лише у вкрай малому відсотку випадків. Переважна частка - це специфіка розвитку під час перебування у материнській утробі. Вважалася раніше основною причиною виникнення ДЦППроблема пологів (наприклад, затяжних, дуже важких) сьогодні класифікується як наслідок порушень, що сталися під час виношування дитини.

Розглянемо це докладніше. Сучасні лікарі, з'ясовуючи із ДЦП, проаналізували статистику впливу аутоімунних механізмів. Як вдалося виявити, деякі фактори мають значний вплив на формування тканин на етапі появи ембріона. Сучасна медицина вважає, що це одна з причин, що пояснюють чималий відсоток випадків відхилень здоров'я. Аутоімунні порушення впливають не тільки під час перебування в материнському організмі, а й впливають на дитину після пологів.

Незабаром після народження раніше здорова дитина може стати жертвою ДЦП через інфікування, на тлі якого розвинувся енцефаліт. Спровокувати біду можуть:

• кір;
• вітряна віспа;
• грип.

Відомо, що до основних причин ДЦП відноситься гемолітична хвороба, що проявляється жовтяницею через недостатність функціонування печінки. Іноді у дитини виявляється резус-конфлікт, який може спровокувати ДЦП.

Не завжди вдається визначити причину, чому діти народжуються з ДЦП. Відгуки лікарів невтішні: навіть МРТ та КТ (найефективніші та точніші методи дослідження) не завжди можуть надати достатньо даних для формування цілісної картини.

Складність питання

Якщо людина відрізняється від оточуючих, вона привертає до себе увагу – цей факт ні в кого не викликає сумнівів. Діти, хворі на ДЦП - це завжди об'єкт інтересу оточуючих, від обивателів до професіоналів. Особлива складність захворювання – у його впливі на весь організм. При ДЦП страждає можливість контролювати власне тіло, оскільки порушується функціональність ЦНС Кінцівки, м'язи обличчя не підкоряються хворому, і це відразу впадає у вічі. При ДЦП у половини всіх пацієнтів також спостерігаються затримки розвитку:

• мови;
• інтелекту;
• емоційний фон.

Нерідко ДЦП супроводжується епілепсією, судомністю, тремором, неправильно сформованим тілом, непропорційними органами - уражені ділянки ростуть і розвиваються значно повільніше за здорові елементи організму. У деяких хворих порушується зорова система, в інших ДЦП – причина психічних, слухових, ковтальних порушень. Можливий неадекватний м'язовий тонус чи проблеми із сечовипусканням, дефекацією. Сила проявів визначається масштабністю порушення мозкової функціональності.

Важливі нюанси

Відомі такі випадки, коли хворі успішно адаптувалися до соціуму. Їм доступне нормальне людське життя, повноцінне, наповнене подіями, радощами. Можливий інший варіант розвитку подій: якщо при ДЦП постраждали досить великі ділянки головного мозку, це стане причиною присвоєння статусу інваліда. Такі діти повністю залежать від оточуючих, у міру дорослішання залежність не слабшає.

Певною мірою майбутнє дитини залежить від її батьків. Відомі деякі підходи, методи, технології, що дозволяють стабілізувати та покращити стан хворого. У той же час не варто розраховувати на диво: причина ДЦП – ураження ЦНС, тобто лікування хвороба не піддається.

Згодом у деяких дітей симптоматика ДЦП стає дедалі ширшою. Лікарі розходяться на думці, чи можна вважати це прогресом хвороби. З одного боку, причина не змінюється, але дитина з часом намагається освоїти нові вміння, найчастіше стикаючись із невдачею на цьому шляху. Зустрівшись з дитиною з ДЦП, не варто її побоюватися: хвороба не передається від людини до людини, не успадковується, тому, фактично, єдина її жертва - це сам пацієнт.

Як побачити? Основні симптоми ДЦП

Причина виникнення порушення – збій у роботі ЦНС, що призводить до дисфункції рухових мозкових центрів. Вперше симптоматику можна побачити у малюка у тримісячному віці. Така дитина:

• розвивається із затримкою;
• відчутно відстає від однолітків;
• страждає на судомність;
• здійснює дивні, невластиві малюкам рухи.

Відмінна особливість такого раннього віку - підвищені мозкові компенсаторні можливості, тому терапевтичний курс буде більш ефективним, якщо вдасться поставити діагноз рано. Чим пізніше виявлять хворобу, тим гірший прогноз.

Причини та дискусії

Причина виникнення основних симптомів ДЦП – порушення у роботі мозкових центрів. Спровокувати це можуть різноманітні ушкодження, що сформувалися під впливом широкого спектруфакторів. Деякі з'являються ще під час розвитку в материнському організмі, інші – при народженні та незабаром після. Як правило, ДЦП розвивається лише на першому році життя, але не пізніше. У більшості випадків виявляється дисфункція наступних мозкових ділянок:

• кора;
• область під корою;
• мозковий стовбур;
• капсули.

Є думка, що при ДЦП страждає функціональність спинного мозку, але підтвердження зараз немає. Травми спинного мозку встановлені лише у 1% хворих, тому немає можливості провести достовірні дослідження.

Дефекти та патології

Одна з найпоширеніших причин діагнозу ДЦП - дефекти, отримані в період внутрішньоутробного розвитку. Сучасні лікарі знають такі ситуації, за яких висока ймовірність відхилень:

• мієлінізація повільніша за норму;
• неправильний поділ клітин нервової системи;
• порушення зв'язків між нейронами;
• помилки формування судин;
• отруйна дія непрямого білірубіну, що призвела до пошкодження тканин (спостерігається при конфлікті резус-факторів);
• інфікування;
• рубці;
• новоутворення.

У середньому у восьми дітей із десяти хворих причина виникнення ДЦП – одна із зазначених.

Особливо небезпечними інфекціямивважаються токсоплазмоз, грип, краснуха.

Відомо, що дитина з ДЦП може народитися у жінки, яка страждає на наступні хвороби:

• цукровий діабет;
• сифіліс;
• патології серця;
• судинні захворювання.

І інфекційні, і хронічні патологічні процеси у материнському організмі – можливі причини виникнення ДЦП у дитини.

Матерінський організм і плід можуть мати конфліктуючі антигени, резус-фактори: це призводить до тяжких порушень здоров'я дитини, включаючи ДЦП.

Підвищено ризик, якщо під час вагітності жінка приймає ліки, здатні негативно впливати на плід. Аналогічні ризики пов'язані з вживанням спиртного та куренем. З'ясовуючи, що є причиною ДЦП, лікарі встановили, що частіше такі діти народжуються у жінок, якщо пологи перенесені у віці до повнолітнього чи старшого за сорокарічний. Водночас не можна говорити про те, що ці причини гарантовано спровокують ДЦП. Усі вони лише підвищують ризик відхилень, є визнаними закономірностями, враховувати які потрібно, плануючи дитину та виношуючи плід.

Нема чим дихати!

Гіпоксія - причина виникнення ДЦП у дітей, що часто зустрічається. Лікування патології, якщо вона спровокована саме нестачею кисню, нічим не відрізняється від інших причин. Як такого одужання згодом нічого очікувати, але за ранньому виявленні ознак можна розпочати адекватний курс реабілітації пацієнта.

Гіпоксія можлива і при виношуванні плода, і під час пологів. Якщо вага дитини менша за норму, є всі підстави припускати, що гіпоксія супроводжувала певний етап вагітності. Спровокувати стан можуть захворювання серця, судин, ендокринних органів, зараження вірусом, ниркові порушення. Іноді гіпоксія провокується токсикозом у тяжкій формі або на пізніх термінах. Одна з причин ДЦП у дітей – порушення кровотоку у малому тазі матері під час виношування чада.

Перелічені фактори негативно впливають на постачання плаценти кров'ю, з якої клітини ембріона отримують поживні компоненти та кисень, життєво важливі для правильного розвитку. При порушенні кровотоку метаболізм слабшає, ембріон розвивається повільно, є ймовірність малої ваги чи зростання, порушення функціональності різних систем та органів, включаючи ЦНС. Говорять про недостатність ваги, якщо немовля важить 2,5 кг і менше. Існує класифікація:

• народжені до 37 тижня гестації діти з адекватною для свого віку вагою;
• недоношені діти з невеликою масою;
• народжені вчасно чи пізніше терміну діти з малою вагою.

Про гіпоксію, затримку розвитку говорять лише стосовно двох останніх груп. Перша вважається нормою. Для недоношених, народжених вчасно та пізніше терміну дітей із нестачею маси ризик розвитку ДЦП оцінюється досить високим.

Здоров'я дитини залежить від матері

Переважно причини ДЦП в дітей віком зумовлені періодом розвитку на материнському організмі. Аномалії у плода можливі під впливом різних факторів, але найчастіше причиною стають:

• розвиток діабету (порушення в середньому - у трьох дітей із ста народжених у матерів, які страждали на гестаційний діабет);
• порушення у роботі серця та судин (інфаркт, різкі зміни рівня тиску);
• інфекційний агент;
• фізична травма;
• отруєння у гострій формі;
• стрес.

Один із факторів небезпеки – багатоплідна вагітність. Ця причина ДЦП у новонароджених має таке пояснення: при виношуванні кількох ембріонів одразу материнський організм стикається з підвищеними показникаминавантаження, а значить, істотно вища за ймовірність народження дітей раніше терміну, з малою вагою.

Поява на світ: не все так просто

Поширена причина ДЦП у новонароджених – родова травма. Незважаючи на стереотипи, що свідчать, що це можливо лише у разі помилки акушера, практично травми набагато частіше пояснюються особливостями материнського чи дитячого організму. Наприклад, у породіллі може бути дуже тонкий таз. Можлива й інша причина: дитина дуже велика. Під час появи на світ організм чада може постраждати, завдана йому шкода стає причиною різноманітних хвороб. Нерідко спостерігаються клінічні прояви ДЦП у новонароджених дітей через:

• неправильне положення ембріона у матці;
• поміщення голови в таз по неправильній осі;
• надто швидкі або дуже тривалі пологи;
• використання невідповідного приладдя;
• помилки акушера;
• асфіксія з різних причин.

В даний час одним з найбільш безпечних варіантів народження вважається кесарів розтин, але навіть такий підхід не може гарантувати відсутність родової травми. Зокрема, є ймовірність пошкодження хребців шиї чи грудей. Якщо при народженні вдавалися до кесаревого розтину, необхідно незабаром після пологів показати немовля остеопату для перевірки адекватності стану хребта.

У середньому ДЦП зустрічається у двох дівчаток із тисячі, а для хлопчиків частота трохи вища - три випадки на тисячу немовлят. Існує думка, що така різниця пояснюється великим розміром тіла хлопчиків, а значить, ризик отримання травми вищий.

Наразі від ДЦП застрахуватися неможливо, як немає стовідсоткової гарантії його передбачити, попередити. У значному відсотку випадків причини набутого ДЦП, уродженого вдається встановити вже постфактум, коли аномалії виявляють себе у розвитку дитини. У деяких випадках вже під час вагітності є ознаки, що вказують на ймовірність ДЦП, але у своїй основній масі вони не піддаються корекції або усуваються лише з великими труднощами. І все-таки зневірятися не варто: з ДЦП можна жити, можна розвиватися, бути щасливим. У сучасному суспільствіДосить активно просувається реабілітаційна програма для таких дітей, удосконалюється обладнання, а значить, негативний вплив хвороби пом'якшується.

Актуальність питання

Статистичні дослідженняпоказують, що в середньому у віці до року ДЦП діагностують із частотою до 7 із тисячі дітей. У нашій країні середні статистичні показники – до 6 на тисячу. Серед недоношених частота народження приблизно в десять разів більше відносно середньої по світу. Лікарі вважають, що ДЦП - перше лихо серед хронічних хвороб, які вражають дітлахів. Певною мірою хвороба пов'язана з погіршенням екології; певним чинником визнається неонатологія, оскільки навіть діти, чия вага – лише 500 г, у лікарняних умовах можуть вижити. Безумовно, це справжній прогрес науки і техніки, але частота ДЦП серед таких дітей, на жаль, суттєво вища за середню, тому важливо не просто навчитися виходжувати тих, хто важить так мало дітей, а й розробити способи забезпечення їм повноцінної, здорового життя.

Особливості хвороби

Вирізняють п'ять типів ДЦП. Найчастіше зустрічається спастична диплегія. Різні фахівці оцінюють частоту таких випадків 40-80% від загальної кількості діагнозів. Такий тип ДЦП встановлюють, якщо ураження мозкових центрів стають причиною парезів, від яких насамперед страждають нижні кінцівки.

Одна з форм ДЦП – ураження рухових центрів в одній половині мозку. Це дає змогу встановити геміпаретичний тип. Парези властиві лише одній половині тіла, протилежній тій мозковій півкулі, яка постраждала від агресивних факторів.

До чверті всіх випадків – це гіперкінетичний ДЦП, зумовлений порушенням діяльності підкірки головного мозку. Симптоматика хвороби – мимовільні рухи, що активізуються, якщо хворий втомився чи схвильований.

Якщо порушення сконцентровані у мозочку, діагноз звучить як «атонічно-астатичний ДЦП». Хвороба виражена статичними порушеннями, атонією м'язів, неможливістю координації рухів. У середньому такий тип ДЦП виявляють в одного хворого із десяти пацієнтів.

Найскладніший випадок – подвійна геміплегія. ДЦП обумовлений абсолютним порушенням функціональності півкуль мозку, внаслідок чого м'язи ригідні. Такі діти не можуть сидіти, стояти, тримати голівку.

У деяких випадках ДЦП розвивається за комбінованим сценарієм, коли одночасно з'являється симптоматика. різних форм. Найчастіше поєднуються гіперкінетичний тип та спастична диплегія.

Все індивідуально

Ступінь вираженості відхилень при ДЦП різна, а клінічні прояви залежать не лише від локалізації хворих на мозкові області, а й від глибини порушень. Відомі такі випадки, коли вже в перші години життя видно проблеми здоров'я малюка, але в більшості випадків можна поставити діагноз лише через кілька місяців після народження, коли помітне відставання у розвитку.

Запідозрити ДЦП можна, якщо дитина не встигає у руховому розвитку за однолітками. Досить довго малюк не може навчитися тримати голівку (у деяких випадках так і не відбувається). Йому нецікаві іграшки, він намагається перевернутися, усвідомлено ворушити кінцівками. При спробі дати йому іграшку дитина не намагається втримати її. Якщо поставити чадо на ноги, воно не зможе стати на стопу повністю, а спробує піднятися навшпиньки.

Можливі парези окремої кінцівки чи однієї сторони, можуть постраждати всі кінцівки одразу. Органи, відповідальні за промову, недостатньо якісно іннервовані, отже, вимова дається важко. Іноді при ДЦП діагностується дисфагія, тобто неможливість ковтати їжу. Це можливо, якщо парези локалізовані в горлянці, гортані.

При значній м'язовій спастичності уражені кінцівки можуть бути абсолютно нерухомими. Такі частини тіла відстають у розвитку. Це призводить до видозміни скелета – деформується грудна клітка, викривляється хребет. При ДЦП у уражених кінцівках виявляють контрактури суглобів, отже, порушення, пов'язані зі спробами руху, стають ще суттєвішими. Більшість дітей з ДЦП страждають на досить сильні болі, що пояснюються порушеннями скелета. Найбільш виражений синдром у шиї, плечах, ступнях, спині.

Прояви та симптоми

На гіперкінетичну форму вказують раптові рухи, які пацієнт не може контролювати. Деякі повертають голову, кивають, гримасують або посмикуються, приймають химерні пози, здійснюють дивні рухи.

При атонічній астатичній формі хворий не може координувати рухи, при спробі ходьби нестійкий, часто падає, не може підтримувати рівновагу стоячи. Такі люди частіше страждають на тремори, а м'язи дуже слабкі.

ДЦП часто супроводжується косоокістю, шлунково-кишковими порушеннями, дихальною дисфункцією та нетриманням сечі. До 40% хворих страждають на епілепсію, а у 60% ослаблений зір. Деякі погано чують, інші не сприймають звуки. До половини всіх хворих мають порушення у роботі ендокринної системи, Виражені збоєм гормонального фону, надлишками ваги, затримкою росту. Нерідко при ДЦП виявляють олігофренію, уповільнений психічний розвиток, зниження можливості вчитися. Для багатьох пацієнтів характерні поведінкові відхилення та розлади сприйняття. До 35% хворих відрізняються нормальним рівнемінтелекту, а в кожного третього розумові порушення оцінюються як легкий ступінь.

Хвороба хронічна, незалежно від форми. Коли хворий стає дорослішим, поступово виявляються приховані раніше патологічні порушення, що сприймається хибним прогресом. Нерідко погіршення стану пояснюється вторинними складнощами зі здоров'ям, оскільки при ДЦП часті:

• інсульти;
• соматичні хвороби;
• Епілепсія.

Нерідко діагностують крововилив.

Як виявити?

Поки що не вдалося розробити таких тестів та програм, які б дозволили достеменно встановити ДЦП. Деякі типові прояви хвороби привертають увагу лікарів, завдяки чому хворобу вдається виявити ранньому етапі життя. Припустити ДЦП можна за низьким балом за шкалою Апгар, порушенням тонусу м'язів і рухової активності, відставання, відсутність контакту з найближчим родичем - хворі не реагують на матір. Усі ці прояви – привід для детального обстеження.

ДЦП не вважається самостійним захворюванням.

Цей термін використовується для позначення цілого комплексу рухових порушень, що виникають внаслідок ураження головного мозку у внутрішньоутробному періоді.

Патологія має вроджений характер, перші її ознаки можна помітити вже в дітей віком перших днів життя. Найбільш повна та розгорнута клінічна картина проявляється у дітей грудного вікутобто до досягнення дитиною 1 року. Про те, що таке ДЦП у дітей, розповімо у статті.

Як проявляється аутизм у дитини? Дізнайтесь про це з нашої.

Поняття та характеристика

ДЦП (дитячий церебральний параліч) - патологія, яка виникає внаслідок ураження областей головного мозку, що відповідають за рухову активність дитини.

Захворювання розвивається у внутрішньоутробному періоді, коли головний мозок лише формується.

Протягом перших років після появи дитини на світ, за наявності певних негативних причин, захворювання прогресує, набуває все нових і нових проявів.

Однак, у міру дорослішання малюка розвиток патології зупиняється, тобто ураження мозку не посилюється. А рухові порушення піддаються частковій корекції.

Поразка мозку може виявлятися у 2 випадках:

• нервові клітини спочатку здорового головного мозку зазнають патологічних змін;
• порушується будова самого органу.

Прояви ДЦП дуже різноманітні, в одних дітей порушується рухова активність ніг (найчастіший варіант розвитку подій), в інших – рук, у третіх страждає координація рухів.

Такі відмінності залежать від того, які саме ушкодження головного мозку мають місце, і в який період часу вони відбулися (при вплив негативних факторів найбільше страждає той відділ головного мозку, який активно формувався на момент виникнення несприятливих умов).

Причини виникнення

Чому дитина народилася із ДЦП? Причина- Порушення роботи головного мозку, зокрема, його відділів, що відповідають за можливість рухатися.

До такої поразки можуть призвести різні несприятливі чинники, які виникають як у внутрішньоутробному періоді, так і в момент появи на світ і в перші місяці життя малюка.

Внутрішньоутробні фактори	Причини на момент народження	Причини у перші місяці життя
Тривалий та інтенсивний токсикоз. Передчасне старіння та відшарування плаценти. Загроза переривання вагітності. Захворювання нирок майбутньої мами. Травми плода у внутрішньоутробному періоді розвитку. Киснева недостатність. Фетоплацентарна недостатність. Інфекційні та вірусні захворювання в період вагітності.	Вузький таз жінки. При проходженні через родові шляхи дитина часто отримує серйозні травми. Ослаблення родової діяльності. Народження дитини раніше за визначений термін. Велика вага плоду. Стрімка родова діяльність. Тазове передлежання на час пологів.	Порушення роботи органів дихальної системи, що веде до гіпоксії новонародженого. Попадання навколоплідних вод у ротову та носову порожнинудитини, що так само сприяє розвитку ядухи. - патологія, що виникає внаслідок резус-конфлікту, що супроводжується підвищеною швидкістю розпаду еритроцитів.

Як розвивається?

У дітей, що з'явилися на світ раніше за визначений термін, відзначається незрілість головного мозку та його структур

Це може призвести до неправильного розвитку органу і, як наслідок, виникнення ДЦП.

Кисневе голодуванняу внутрішньоутробному періоді сприяє виникненню уражень мозку, проте, якщо інших відхилень у розвитку дитини немає, це явище не має будь-якого видимого ефекту (за умови, що недостатність кисню була незначною).

Якщо ж дитина має малу вагу при народженні, його органи, зокрема і мозок, остаточно не сформовані, при гіпоксії деякі області мозку відмирають, і їх місці з'являються порожнисті ділянки.

Відповідно, функціональність органу порушується, що призводить до порушень рухової активності організму.

Класифікація патології

Існує кілька різновидів ДЦП, які відрізняються один від одного своїми характерними особливостями, набором ознак.

Форма	Особливості
Спастична диплегія	Ця форма зустрічається найчастіше. Виникає внаслідок ураження ділянок головного мозку, які відповідають за рухову активність кінцівок. У дітей у перші місяці після появи світ відзначається частковий чи повний параліч ніг чи рук.
Атонічно-астатична	Патологія виникає як наслідок неправильного розвитку чи поразки мозочка. Дитина нестійка, у неї порушена координація рухів, також відзначається знижений тонус м'язової тканини.
Геміпаретична	Уражаються підкіркові та кіркові ділянки однієї з півкуль головного мозку. У цьому випадку рухові порушення спостерігаються лише з одного боку.
Подвійна геміплегія	Ушкодження мають місце відразу в обох півкулях мозку. Ця форма вважається найнебезпечнішою, оскільки часто призводить до повного паралічу.
Гіперкінетична	Зумовлена ​​ураженнями підкіркових ділянок головного мозку. Часто розвивається і натомість спастичної форми. Дитина, яка страждає на цей різновид ДЦП схильна здійснювати неконтрольовані рухи тіла. Часто цей прояв посилюється в ті моменти, коли малюк перезбуджений, нервує, хвилюється.

Залежно від віку дитини прийнято виділяти ранню форму(перші ознаки виявляються відразу після народження і до 6-місячного віку), початкову залишкову (6-24 міс.), пізню залишкову (старше 2 років).

За ступенем тяжкості виділяють:

1. Легкуформу, при якій спостерігаються незначні відхилення рухової активності. При цьому дитина здатна обходитися без допомоги сторонніх, може самостійно одягатися, їсти, грати, відвідувати дитячі освітні заклади.
2. Середнюформу, коли малюкові потрібна стороння допомога у здійсненні складних завдань. Тим не менш, такий малюк може відвідувати загальноосвітні установиуспішно навчатися.
3. Важкуформу, за якої дитина не може обійтися без допомоги, адже в цьому випадку вона не здатна виконувати навіть найпростіші дії.

Супутники захворювання

ДЦП у дитини може виявлятися не тільки у порушенні рухової функції, або її повній відсутності. Можлива наявність та інших неприємних моментів, таких як:

• мимовільні судоми;
• (Утворення патологічної рідини в області головного мозку);
• зниження зору та слуху;
• (складності у вимові звуків, відсутність мови, заїкуватість);
• складнощі у навчанні письма, рахунку, читання;
• порушення поведінки, емоційні розлади.

Чому у дитини розвивається вовча паща? дізнайтесь прямо зараз.

Симптоми та ознаки

У дитини, яка страждає на ДЦП, виявляються наступні симптоми:

Ускладнення та наслідки

ДПЦ призводить до розвитку таких серйозних ускладнень як:

1. Порушення опорно-рухового апарату(патологічне згинання рук, яке у важких випадках може спровокувати вивих суглобів, деформація стопи, коли малюк пересувається лише на носочках, викривлення хребта та стійке порушення постави, внаслідок чого тіло дитини втрачає свою симетричність).
2. Порушення мовидо її відсутності.
3. Затримки психічного розвитку, проблеми з адаптацією у колективі.

Діагностика

Після появи малюка на світ дитини в обов'язковому порядкуобстежує лікар. Це дозволяє виявити патологію на ранній стадії її розвитку і якнайшвидше розпочати лікування. Особливої ​​уваги вимагають діти, які мають підвищено ризик розвитку ДЦП.

Це недоношені діти, що мають невелику вагу при народженні, які страждають на вроджені аномалії розвитку внутрішніх органів, що з'явилися на світ в результаті важких пологів, мають низьку оцінку за критерієм Апгар.

Лікар ретельно обстежує дитину, перевіряючи виразність вроджених рефлексів, тонус м'язової тканини.

При виявленні тих чи інших відхилень призначають апаратне дослідження:

• УЗД головного мозку;
• КТ, МРТ.

Диференційна

ДЦП у перші дні життя дитини може виявлятися у вигляді ознак, характерних для інших захворювань, лікування яких здійснюється з використанням принципово інших методів та засобів.

Саме тому особливе значення має диференційна діагностика. Важливо відрізнити ДЦП від таких недуг як порушення обміну амінокислот, мукополісахаридоз, нейрофіброматоз, гіпотиреоз.

Завдання лікування та реабілітації

Правильно підібрана терапія спрямована на вирішення наступних завдань:

1. Необхідність спонукати маленького пацієнта до розвитку навичок пересування, самообслуговування, руху рук та ніг;
2. Запобігання розвитку контрактур (згинання кінцівок), порушення постави;
3. створення необхідних умовдля психічного розвитку, набуття їм мовних, письмових і соціальних навичок.

Терапія, що дозволяє частково відновити рухову активність,повинна бути комплексною, що включає різні способи лікування і корекції. Вибір того чи іншого методу здійснює лікар.

По лікуванню лійкоподібної деформації грудної клітки ви знайдете на нашому сайті.

Медикаментозне

Дитині призначають протисудомнізасоби (Вальпарин, Епілім), якщо мають місце судоми, а також препарати, що сприяють усуненню спазмів м'язової тканини (Діазепам).

Використання ноотропівта інших препаратів для покращення мозковий діяльностіпри ДЦП не дає жодних результатів, оскільки ушкодження головного мозку в цьому випадку мають необоротний характер.

Самолікування такими засобами може лише нашкодити дитині. Всі ліки, що використовуються в терапевтичних цілях, повинен призначати тільки лікар.

Масаж та ЛФК

Масаж та спеціальні вправи, що сприяють зміцненню тонусу м'язів, відновленню постави, запобіганню викривлення хребта, дитині необхідно робити протягом усього життя.

Спочатку працювати з малюком повинен фахівець, оскільки комплекс масажних рухів і зміцнюючих вправ розробляється індивідуально для кожної дитини, яка страждає на ДЦП.

Корекція патологічної пози

Зміни, що відбуваються в організмі дитини при ДЦП, призводять до порушень опорно-рухового апарату, внаслідок чого організм не здатний приймати фізіологічне положення.

В цьому випадку формуються неправильні пози, які потребують корекції. В іншому випадку можливий розвиток стійкого порушення постави, формування контрактур. Для корекції застосовують різні медичні пристрої, такі як шини, лонгети, бандажі.

Виправлення контрактур хірургічним методом

Контрактура– сформоване внаслідок неправильного становища організму стійке згинання кінцівок.

Ця патологія потребує корекції, інакше можливий розвиток ще більш серйозних наслідків, таких як значна деформація суглоба, його вивих.

Для корекції використовують 2 різновиди хірургічного втручання: хірургічному впливу може піддаватися ахіллове сухожилля, або м'язова тканинав області попереку.

Інші способи

Залежно від того, які прояви ДЦП спостерігаються у дитини, для більш успішного лікування можливе використання інших методів, таких як:

1. Фізіотерапіясприяє розслабленню м'язів, усуненню хворобливих спазмів.
2. Заняття з логопедомдозволяють усунути (або зменшити) порушення мови.
3. Соціалізаціядитини (спілкування з однолітками) допоможе йому швидше адаптуватися у колективі.
4. Спілкування з тваринами(Кіньми, дельфінами) дозволяє нормалізувати емоційний стан дитини, покращити її рухову активність.

Реабілітаційні центри

Назва	Адреса
	м. Електросталь, вул. Тевосяна, д.27
Реацентр	Г. Самара Ново-Вокзальний глухий кут 21 "А"
Вітрило надії	м. Воронеж, вул. Плеханівська, 10-а
	м. Санкт-Петербург, Пушкін, вул. будинок 64-68
Реабілітаційний центр	м. Москва вул. Човникова, буд. 15, к. 2
НВЦ Солнцеве	м. Москва Солнцеве, вул. Авіаторів, буд.38
Центр лікувальної педагогіки	м. Москва Будівельників, 17б
Центр патології мови	м. Москва, Солнцеве, вул. Авіаторів, буд.38; Миколоямська, 20

ДЦП – захворювання, що виявляється у дітей наймолодшого віку. До його розвитку призводять численні причини, які можуть негативно впливати як у внутрішньоутробному періоді розвитку плода, так і після появи малюка на світ.

Симптоми патології дуже різноманітні, ушкодження зачіпають як рухову функцію. Захворювання негативно позначається на емоційному, інтелектуальному, психічному розвитку дитини. Тому недугу необхідно якомога раніше виявити та приступити до лікування.

Про те, як розпізнати ДЦП у дитини, ви можете дізнатися з відео:

Переконливо просимо не займатися самолікуванням. Запишіться до лікаря!

ДЦП (дитячий церебральний параліч) є сукупністю неврологічних відхилень, що виникають в результаті уражень структур мозку в перші тижні життя дитини або в утробі матері. Основний компонент клінічної картини – рухові розлади. Крім них можуть бути мовні та розумові відхилення, порушення в роботі емоційно-вольової області, можуть спостерігатися епілептичні напади.

ДЦП не є прогресуючим захворюванням, але найчастіше симптоми цієї недуги зберігаються протягом усього життя людей та роблять їх інвалідами. У процесі дорослішання багато людей вважають, що симптоматика захворювання прогресує, але це негаразд. Просто можна не помічати багатьох відхилень, поки дитина ще зовсім мала і не може, наприклад, сама їсти або пересуватися, ще не каже перших слів і т.д.

При ДЦП простежуються різноманітні порушення моторики. Найбільше уражаються структура м'язової системи, що страждає координація руху. Структуру, характер і занедбаність м'язових порушень можна визначити, виходячи із зосередження уражень головного мозку та обсягу їх ушкоджень. Крім цього спостерігаються зорові, слухові та мовні патології. У подальшому дитина може зіткнутися з порушеннями у відчуттях та пізнанні, нетриманням сечі та дефекацією, утрудненням дихання та процесом поглинання їжі, формуванням пролежнів від постійного перебування в лежачому стані та інше.

Незважаючи на те, що сучасна медицина розвивається все більше і стає більш ефективною, статистика поширеності ДЦП не зменшується і становить близько 1,6 на 1000 дітей. Потрібно помітити, що хлопчики набагато частіше страждають на це відхилення, ніж дівчатка.

ДЦП та причини їх виникнення можна розділити на 6 груп:

1. Фізичні патології.
2. генетичні.
3. Механічні.
4. Ішемічні.
5. Інтоксикаційні.
6. Інфекційні.

Фізичні причини виникнення дитячого церебрального паралічу виникають внаслідок різних впливів: рентгенівського опромінення, магнітного поля, радіаційного ураження.

Генетичне походження ДЦП достовірно не встановлено, але фахівці говорять про ймовірність спадкових порушень у хромосомах. Генетичні причини – це різні хромосомні аномалії, що провокують розвиток паралічу, встановити ймовірність такого результату ще в утробі матері можна за допомогою генетичного картування.

Механічні зміни в дитячому організміможуть з'явитися в результаті травми, яка спричинила порушення в роботі головного мозку. Після появи дитини світ необхідно провести оцінку ймовірності будь-яких рухових недоліків. Якомога раніше потрібно продіагностувати моторику дитини, наявність дефектів церебральних тканин та оцінити, як дитина рухає кінцівками, яке займає становище, чи вміє самостійно перевернутися тощо.

Ішемічна етіологія церебрального паралічу – це гіпоксія плода, фетоплацентарна недостатність, нестача кисню при токсикозі та захворюванні внутрішніх органів.

Інтоксикаційні причини – результат отруєнь, наслідки дії токсинів. Якщо при вагітності жінки виникають якісь ускладнення, це може призвести до накопичення токсичних речовин, що впливають на плід та його розвиток. Подібну ситуацію може спровокувати медикаментозне лікування жіночого токсикозу.

Інфекційні причини у дітей, що щойно з'явилися на світ, можуть виникати через наявність таких захворювань, як менінгіт, менінгоенцефаліт і енцефаліт. Тканини головного мозку запалюються, що загрожує їх атрофією. Інфекційні захворювання супроводжуються високою температуроюзбільшенням кількості лейкоцитів у плазмі крові та наявністю спинномозкової рідини. Усі ці чинники позначаються наступної рухової нестабільності дитини.

Фактори ризику

Існує перелік факторів, які можуть спровокувати появу страшної недуги у ще не народженої дитини:

• вік матері дитини. Існує ризик у матусь молодше 18 і від 30 років і старше, які народжують вперше, мають пізні токсикози і не дотримуються здорового способу життя;
• інфекційні захворювання. Найбільший відсоток ризику має вроджена краснуха, яка може нашкодити плоду в 16-50% випадків зі 100.Уроджене ураження мозку можуть отримати й інші діти, чиї матері страждали на вроджений токсоплазмоз, менінгіт, цитомегалію. Небезпечні також і вірусні захворювання, герпес, кишкова паличка тощо;
• постійний стрес під час вагітності. При стресі в організм викидається ціла порція гормонів, їх надлишок може розвинути спазм пуповини та судин матки;
• загроза викидня: відшарування плаценти та внутрішньоматкові кровотечі;
• ендокринні захворювання матері Це можуть бути гіпертонія, артеріальна гіпертензія, цукровий діабет. Все це може призвести до загрози викидня;
• нераціональне харчування, куріння та зловживання алкоголем;
• шкоду від лікарських препаратів;
• токсикози на пізніх термінах;
• внутрішньочерепна травма під час пологів, асфіксія;
• несумісність щодо антигенів еритроцитів.

Ознаки ДЦП – симптоми недуги

Існує три стадії перебігу захворювання:

1. Рання (від 0 до 5 місяців)
2. Початкова стадія (з 5 місяців до 3 років).
3. Пізня (від 3-х років та старше).

В результаті вивчення стадій виділяють ранні проявиДЦП та їх пізні симптоми. До раннім ознакамнедуги можна віднести:

• дитячі рефлекси, наприклад, хапальні, які зберігаються після півроку;
• затримка у розвиток, наприклад, дитина не може повзати, ходити, перевертатися, сидіти тощо;
• використання лише однієї руки.

Рання симптоматика може бути абсолютно непомітною до певного віку, а може дуже вираженою залежно від ступеня ураження тканини головного мозку. Якщо дитина має нездоровий м'язовий тонус, наприклад, це може проявлятися, або в надмірному розслабленні, або в опорі. Якщо тонус розслаблений, тобто. знижений, кінцівки бовтаються, дитина не може утримувати позу. Якщо напружений – підвищений, то кінцівки приймають вимушене, який завжди зручне становище. Внаслідок такої патології тонусу м'язів церебральний параліч має такий характер:

• раптовість рухів;
• повільність та червоподібність;
• надмірна динаміка;
• безцільність;
• некеровані рухові рефлекси.

Решта симптомів ДЦП співвідносять з пізніми. До них можна віднести:

• деформація скелета. Уражена сторона у разі має укорочену кінцівку. В наслідок при ігноруванні проблеми, може розвиватися порушення постави, сколіоз, викривлення кісток тазу;
• порушення слуху. Дитина не в змозі розпізнати навколишні звуки, що загрожує пізнім розвитком мовних та інших навичок;
• розлад мовного апарату. Виражається у неможливості сформувати звуки шляхом координації губ, гортані та язика. Це виникає внаслідок пошкодження тонусу м'язів. При цьому мова нескладна та утруднена;
• зорові проблеми. Розвивається міопія, далекозорість або косоокість;
• порушення ковтання. Немає взаємодії м'язів, які відповідають за процес ковтання, що створює великі складнощі з процесом прийому їжі та пиття, слиновиділення;
• порушення анатомічної будови щелепи – це патологічні проблеми у будові зубного ряду, ураженням зубів карієсом, слабкістю емалі;
• нетримання сечі та дефекація. Коли робота м'язів неконтрольована, виконання цих процесів стає проблемним;
• судоми. Цей симптом можна спостерігати відразу після народження дитини або через деякий час після розвитку ДЦП;
• затримка у розумовому розвитку. Цей симптом проявляється лише в частини хворих дітей;
• порушення координації та м'язового тонусу. Рухи та моторика дитини розбовтані, незграбні, дискоординовані. Дитячий церебральний параліч проявляється такими порушеннями:
• надмірна перенапруга м'язів;
• мимовільне скорочення м'язових тканин;
• немає реакцію гучний звук;
• косоокість, міопатія;
• не дотягується рукою до об'єкта після 4 місяців;
• не сидить самостійно після 7 місяців;
• не може вимовляти слова після року;
• користується лише однією з двох верхніх кінцівок після 12 років;
• ходьба на пальчиках, а не на повній стопі;
• утруднення у ході, тугоподвижность.

Форми

Форми ДЦП класифікують за багатьма ознаками, запропонованими різними вченими, що складаються з різних факторів. Нині застосовується лише одне класифікація ДЦП, яку запропонувала Семенова К.А.

Розглянемо всі форми ДЦП окремо:

• ДЦП спастичної диплегії – це найпоширеніша форма. Ці види ДЦП характеризуються викривленим хребтом, порушенням у роботі м'язів ніг, руки та обличчя при цьому майже не страждають, та деформованими суглобами. Крім фізичного розвитку, страждає і психічний. Може розвиватися синдром псевдобульбарної дизартрії. Характеристика недуги: порушується мова, слух, інтелект. Діагноз - спастична форма ДЦП - дуже важкий і може спричинити не найприємніші наслідки, але допомогти в цьому зможе соціальна адаптаціядитини.
• Подвійна геміплегія – ще один різновид форм дитячого церебрального паралічу. Вона вкрай важка і супроводжується повним порушенням моторики, як у ногах, так і в руках. Дитина неспроможна повністю зігнути чи розігнути кінцівки, м'язи постійно перебувають у тонусі, спостерігається асиметрія рухів. У більш як половині випадків спостерігається розумова відсталість. Ці діти повністю прикуті до ліжка, вони не можуть перебувати в положенні стоячи та сидячи. Такі пацієнти не навчаються, чого не скажеш про наступну форму захворювання.
• Гіперкінетична форма ДЦП (має ще назву – дискінетична форма) – це зміна в тонусі м'язів, що викликають імпульсивне автоматичне посмикування та рухи, які зростають при емоційному перезбудженні. Уві сні активність м'язів припиняється, під час неспання м'язовий тонус постійно змінюється. Сидіти такі пацієнти починають пізно, але не ходять остаточно життя. Їм властива нерозбірлива мова, слухові порушення, але зберігається інтелект. Якщо до цих симптомів додається спастична симптоматика, то недуга діагностується як ДЦП спастико гіперкінетичної форми.
• Атактичною формою ДЦП називається домінування рухових порушень та дисбаланс рівноваги. на ранніх рокахжиття можна побачити лише м'язову гіпотонію. Атаксія стає чіткішою у міру формування функцій, рухової активності верхніх кінцівок.

Існують також змішані форми, т.к. не завжди є можливість діагностувати одну з них через дифузний характер захворювання. За такої форми спостерігається змішування симптоматики кількох видів ДЦП.

У період новонародженості часом важко провести діагностику та визначити дитячий церебральний параліч, форма якого не зрозуміла. Тому в цій класифікації є дані, що уточнюють, з урахуванням вікових рамок людини. Для більш раннього віку характерні спастичні форми паралічу, для старшого – спастичні, атактичні, гіперкінетичні, змішані.

Діагностика та лікування

Діагностика ДЦП охоплює такі етапи аналізу:

• УЗД головного мозку;
• КТ та МРТ;
• Електроенцефалограма.

Основна мета лікування ДЦП – ліквідація збоїв у роботі рухової системи, мовних бар'єрів, виправлення психічного розвитку. Лікування підбирається індивідуально з огляду на всі особливості кожного окремого організму, адже універсального лікування на сьогодні не існує. Методи, які супроводжують позитивні результати:

• лікувальна фізкультура;
• медикаменти, які нормалізують м'язовий тонус;
• масаж.

Ефективними також є такі методики:

• метод Войта;
• пневмокостюм Атлант;
• навантажувальні костюми;
• заняття з логопедом;
• ходунки, велосипед та інші тренажери.

Якщо методи не дають змін, проводять хірургічну операцію, виконують пластику м'язової структури та сухожиль, надають тканинам. правильну форму. У такий спосіб видаляються контрактури та пошкоджені ділянки, що стимулюють спинний мозок.

Аналізуючи дитячий церебральний параліч, причини виникнення якого можуть бути різними, можна відзначити дуже ефективний нетрадиційний метод — анімалотерапія – лікування за допомогою позитивних емоцій від спілкування з тваринами (конями та дельфінами).

ДЦП (дитячий церебральний параліч — розшифрування) — це сукупність порушень, що розвиваються в момент пологів або посту — родовий періоду зв'язку з пошкодженням структур головного мозку, і характеризуються руховими розладами та порушеннями психіки.

Ця патологія не є вродженою. Захворювання, які поєднує патологія, не прогресують, проте деяким ознакам властиво згодом виявлятися найбільшою мірою.

ДЦП призводить до інвалідності у зв'язку із суттєвими неврологічними порушеннями та м'язовими контрактурами, які перешкоджають нормальній соціальній та трудовій адаптації. У класифікації хвороб МКХ-10 ДЦП стоїть під кодом G80.

Патогенез порушення

Зміни в нервовій системі відбуваються через гіпоксію і метаболічні розлади, які безпосередньо впливають на розвиток і роботу мозку.

Ступінь вираженості структурних дефектів мозку визначається різноманітністю шкідливих факторівта періодом їх дії. У 30% дітей із цим діагнозом присутні такі патології мозку, як мікрополігірія, пахігірія, поренцефалія, які є наслідком ураження мозку в ранній період ембріонального розвитку.

У багатьох випадках спостерігаються осередкові аномалії - атрофічний лобарний склероз, атрофія клітин базальних гангліїв та зорового бугра, гіпофіза та мозочка.

Це порушення характеризується значною локалізованою атрофією лобової частки, дефіцитом розвитку кори мозку, середнього мозку.

Внаслідок ураження базальних гангліїв та зорового бугра утворюється розростання мієлінових волокон з кільцеподібним розташуванням біля судин.

У мозочку при цьому виявляється недостатня мієлінізація провідних шляхів та зміна нервових клітин.

Чому виникає хвороба?

Головний фактор, що визначає виникнення ДЦП, - це пошкодження або недостатній розвиток однієї з зон головного мозку. Виділяють понад 100 причин, чому народжуються діти із ДЦП. Їх прийнято класифікувати за групами:

• причини, пов'язані з перебігом вагітності;
• причини, пов'язані з народженням;
• причини, пов'язані з періодом адаптації новонародженого до умов довкілля першого місяця життя.

Як показує практика, майже половина немовлят із таким діагнозом народжуються недоношеними. Такі дітки дуже вразливі через недорозвинення органів та життєво важливих систем.

Найбільш поширеними факторами ризику вважаються:

• великий розмір дитини;
• неправильне передлежання плода;
• вузький таз жінки;
• дострокове відшарування плаценти;
• резус-конфлікт;
• штучна стимуляція пологового процесу;
• прискорення пологів з використанням методу проколювання навколоплідного міхура.

У постнатальний період причинами ураження ЦНС можуть бути:

• важкі інфекції - гострий герпес;
• свинцева інтоксикація;
• кисневе голодування мозку внаслідок закупорки дихальних шляхів.

Різновиди та стадії ДЦП

Дитячі церебральні паралічі бувають різні, залежно від зони ураження мозку. Вирізняють такі форми ДЦП:

1. Спастична диплегія. Уражається частина мозку, що відповідає за рухову активність рук та ніг. Характеризується повним чи частковим паралічем кінцівок.
2. Подвійна. Уражаються обидві півкулі мозку, що сприяє підвищенню м'язового тонусу. Це найважча форма захворювання. Дітки з таким діагнозом не можуть рухатись, сідати, стояти і навіть тримати голівку.
3. Геміпаретична форма. Уражається одна півкуля мозку з корковими та підкірковими структурами. Супроводжується м'язовим одностороннім паралічем.
4. Гіперкінетична форма. Уражаються підкіркові структури. При цьому виникають мимовільні рухи. Така форма найчастіше поєднується зі спастичною диплегією.
5. Атонічно-астатична форма. Уражається мозок. Виявляється у порушенні координації рухів та м'язової атонії.

Також прийнято розрізняти кілька стадій перебігу захворювання:

• рання – до підлоги – року;
• початкова хронічно-резидуальна – до двох років;
• кінцева резидуальна - від двох до чотирьох років і старше.

У кінцевій резидуальній стадії визначають I ступінь, при якому діти опановують навички самообслуговування, і II ступінь — некурбельний, з глибокими порушеннями психіки та рухової діяльності.

клінічна картина

У багатьох випадках ознаки ДЦП у новонароджених помітні відразу після появи малюка на світ, але іноді симптоми виявляються поступово і в цій ситуації дуже важливо розпізнати їх.

Основними ознаками є:

• розлад рухової активності - малюк довго не тримає голівку, не перевертається, не повзає і не ходить;
• рефлекси грудного періоду зберігаються тривалий час;
• м'язовий тонус підвищений або навпаки, знижений, внаслідок чого руки та ноги приймають неприродно-вимушені положення;
• наявність;
• порушення роботи органів зору та слуху, а також мови;
• дезорієнтація у навколишньому просторі;
• відставання в психічному та емоційному розвитку;
• розлад роботи органів ШКТ та сечовивідних шляхів.

Незважаючи на те, що в ранньому періоді діагностувати ДЦП буває досить складно, дуже важливо негайно звернутися до фахівця при виявленні таких ознак:

Постановка діагнозу

ДЦП можна не виявити спочатку після народження дитини, тому потрібно проходити систематичні обстеження для своєчасної постановки діагнозу.

Точний остаточний діагноз ставиться тільки до кінця другого року життя за наявності виражених рухових порушень, тому що в ранньому віці вони можуть бути минущими. Мета діагностики полягає у спостереженні за відхиленнями у фізичному та психічному розвитку дитини.

Комплексна діагностика проводиться на підставі таких методів:

• УЗД головного мозку;
• збирання анамнезу на предмет перенесених дитиною та матір'ю хвороб, перебігу вагітності;
• фізичний огляд з метою оцінки стану слуху, зору, м'язового тонусу, рефлексів;
• аналізи та тести на розвиток - визначають приховану формупатології;
• додаткове обстеження виявлення супутніх захворювань.

Також необхідно диференціювати ДЦП від спадкових захворювань, хромосомних синдромів, пухлин, що зачіпають нервову систему.

Комплекс терапевтичних заходів

Лікування ДЦП проводиться з моменту встановлення діагнозу до кінця життя хворого. Першорядна мета терапії полягає у підтримці та відновленні всіх порушених функцій.

У дошкільному віці дуже важливо докласти максимальних зусиль для того, щоб реабілітувати дитину. Важливість процесу реабілітації при ДЦП пов'язана з тим, що в процесі активного розвитку мозку виконання втрачених і порушених функцій можуть взяти на себе здорові відділи.

Лікування в даному випадку матиме симптоматичний характер. Основні методи будуть спрямовані на те, щоб максимально розвинути доступні для конкретного хворого рухові навички.

Комплексне лікування ґрунтується на наступних принципах:

Дуже часто з надією повернути своїй дитині здоров'я батьки звертаються до неперевірених способів лікування. Відомі випадки, коли використовувалися методики голодування чи фітотерапії, тобто лікування травами. Фітотерапія, як правило, проводиться за допомогою обгортання, прийняття трав'яних ванн та вживання лікарських настоянок.

Перш ніж звернутися до нетрадиційних методів лікування, слід пам'ятати, що дитина з таким діагнозом, як ДЦП, потребує кваліфікованого лікування, яке підбирається фахівцем індивідуально для кожного окремого випадку. Лікування має проходити тільки під суворим контролем лікаря.

Допоміжні пристрої

Спеціальні пристрої дитини з дитячим церебральним паралічем необхідні у всіх сферах життєдіяльності. Їх існує безліч, але до найнеобхідніших можна віднести такі:

Прогноз невтішний, але…

ДЦП на сьогоднішній день не лікується. Але такий діагноз – не вирок. При правильно підібраній тактиці лікування, регулярних заняттях лікувальною фізкультурою можна досягти максимальної адаптації дитини до нормального життя.

За незначних ушкоджень психічної діяльності такі дітки можуть вести практично повноцінне життя нарівні зі здоровими дітьми.

Залежно від ступеня ураження мозку, своєчасно поставленого діагнозу і за правильного успішного лікування, захворювання може мінімально відбиватися життя малюка.

Якщо інтелект не порушений, діти з такою патологією проходять навчання у звичайних школах, освоюють професії, досягають успіхів у спорті та інших видах діяльності.

Що стосується інвалідності, категорія присвоюється за наявності у дитини певних обмежень у життєдіяльності, які визначають необхідність соціальної допомоги та захисту.

Щоб знизити ризик розвитку цього порушення у дитини, під час вагітності потрібно систематично проходити комплексне обстеження. Також необхідно стати на облік не пізніше третього місяця вагітності.

Дуже важливо дотримуватися здорового способу життя, який передбачає відмову від шкідливих звичокправильне повноцінне харчування, вживання необхідних вітамінів, повноцінний сон, прогулянки на свіжому повітрі.

У разі виникнення інфекційних захворювань слід проводити своєчасне лікування.