Nádor pronikl do kostí lebky, prognóza léčby. Nádory kalvárie

Nádory lební základny jsou novotvary, které mají odlišnou histologickou strukturu a mohou být lokalizovány v lebeční dutině nebo v oblasti obličejového skeletu. Nejčastěji jsou nádory lební báze metastázami jiných maligních novotvarů.

Základem lebky je spodek lebky tvořený několika kostmi (bazální, týlní, čelní a spánková). Základna lebeční se v lidském embryu objevuje již ve druhém měsíci jeho embryonálního života. Definice „nádoru lební základny“ je kolektivní a kombinuje různé patologické procesy, které ovlivňují tuto anatomickou formaci.

Anatomie

Vnitřní základna lebky- Toto je povrch lebky, který směřuje k dřeni. Vnitřní základna lebky sleduje obrysy přilehlého mozku. Je prostoupena otvory a kanály - procházejí jimi krevní cévy a hlavové nervy.

Povrch má tři prohlubně - přední, střední a zadní lebeční jámu. Velký mozek se nachází v přední a střední jámě a mozeček v zadní jámě. Přední a střední fossae jsou odděleny zadními okraji menších křídel sfenoidální kost, střední je oddělena od zadní zadní části sella turcica a horního okraje pyramid spánkových kostí.

• Přední lebeční jáma obsahuje čelní laloky mozek. Komunikuje s nosní dutinou a nachází se v oblasti čelní a etmoidní kosti.
• Prostřední se nachází v oblasti sella turcica a komunikuje s orbitami přes optické kanály. Hypofýza se nachází ve střední části střední lebeční jamky a temporální laloky hemisfér jsou umístěny v postranních částech. Kříž leží před sella turcica zrakové nervy.
• Zadní lebeční jáma se nachází v oblasti spánkové a týlní kosti a komunikuje s páteřním kanálem přes velký foramen.

Vnější základna lebky má velké množství otvorů – procházejí jimi nervy a cévy (tepny, žíly). Vpředu ji kryjí kosti obličejové části lebky. Zadní část vnější základny lebky je vytvořena z vnějších ploch spánkové, sfenoidální a týlní kosti.

Jelikož existuje zevní i vnitřní spodina lební, řadíme mezi nádory spodiny lební nejen patologické procesy ve vnitřní spodině, ale i útvary umístěné ve strukturách tvořících vnější spodinu lební. Velké pokroky v léčbě nádorů spodiny lební nastaly díky objevu nových diagnostických metod - počítačová tomografie a MRI (magnetická rezonance). Bez použití těchto vyšetřovacích metod je velmi vysoká pravděpodobnost klinická chyba: malé nádory, které se vyskytují bez příznaků, mohou okamžitě ovlivnit spodinu lebeční, a v důsledku toho představovat významnou hrozbu pro život pacienta. Nádory, které produkují mnohem závažnější příznaky, se nemusí šířit přímo do spodiny lební a mají mnohem lepší prognózu.

Etiologie a patogeneze

Nádory spodiny lební jsou nejčastěji metastatického charakteru. Nejčastěji jsou primárními zdroji metastáz zhoubné nádory prsu, rakovina plic, mnohočetný myelom a rakovina prostaty. Poškození spodiny lebeční může být důsledkem kontaktního šíření rakoviny nosohltanu, osteosarkomu, spinocelulární karcinom, glomus tumory, chordomy. Všechny tyto nádory se mohou rozšířit na spodinu lebeční. Samostatně můžeme vyzdvihnout útvary, které jsou v kompetenci otoneurologů, otolaryngologů a rinologů: nádory lokalizované v nosní dutině, nosohltanu a dutinách.

Nádory postihující spodinu lební mohou být buď maligní, nebo benigní. Příkladem benigního nádoru s takovou lokalizací je meningiom.

Příznaky a průběh

Nádor spodiny lební je vzácná a komplexní patologie. Nádory spodiny lební jsou z větší části zastoupeny metastázami zhoubných nádorů v jiných částech těla - mléčné žlázy, plíce, prostaty. Dalším důvodem pro rozvoj tohoto stavu je nádorový proces PROTI vedlejších nosních dutin nos

Nádory spodiny lební jsou provázeny projevy organického poškození mozku - bolest hlavy, mdloby, epileptické záchvaty a další neurologické příznaky. Když se nádor šíří do lebeční dutiny a očnice, kromě neurologické poruchy Objevují se i oftalmologické problémy se zrakem.

Ještě méně častým jevem je vznik primárního nádoru přímo z kostí, které tvoří základ lební. Vzhledem k vzácnosti patologie a rozmazání klinický obraz Onemocnění je extrémně zřídka zjištěno včas. Možnost radikálního chirurgický zákrok s takovými údaji je to velmi obtížné, protože:

• Nádor se často šíří do lebeční dutiny
• V patologický proces zahrnuje mozek a hlavové nervy
• Postiženo je několik anatomických zón najednou

Pokud se formace nachází v oblasti nosu nebo nosohltanu, způsobuje následující klinický obraz:

• Bolest hlavy
• Bolest v obličeji
• Problémy s nasálním dýcháním
• Vzhled slizničního nebo krvavého výtoku z nosu
• Příznaky sinusitidy

Od objevení prvních příznaků onemocnění až po úplný klinický obraz může trvat šest měsíců až rok - v každém případě se onemocnění vyvíjí individuálně. Pokud se vyskytnou výše uvedené obtíže, pacient by se měl okamžitě poradit s lékařem, protože v případě zpoždění může být jeho zdraví vážně ovlivněno (nádory spodiny lební mohou být smrtelné).

Diagnostika

Vstupní vyšetření lékařem

Lékař naslouchá stížnostem pacienta, zjišťuje, jak se nemoc klinicky projevuje, a shromažďuje anamnézu.

Instrumentální diagnostické metody

• Endoskopické vyšetření nosní dutiny
• Rentgenová počítačová tomografie (CT)
• Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI)

Nicméně, navzdory vysoká úroveň u moderních zařízení zůstává pravděpodobnost diagnostické chyby stále poměrně vysoká.

Vypsáno níže specifické metody diagnostiku, která vám umožní odstranit pochybnosti a stanovit správnou diagnózu.

• Neurochirurgická biopsie
• Resekce nádoru s následným histologickým vyšetřením

Léčba

Rozšířené kombinované operace, které jsou indikovány u takto složitých patologií, mohou vést k závažným komplikacím a někdy i smrtelným následkům. Proto důležitý úkol moderní medicína- hledání účinných a zároveň orgánově konzervačních metod léčby nádorů spodiny lební.

U pacientů s nádorem na spodině lební se doporučuje radiační terapie. Inovativní metodou léčby takových útvarů je stereotoxická radiochirurgie a instalace CyberKnife. "Cyber ​​​​Knife" je vysoce přesná metoda ošetření vybavená pohyblivým ramenem, manipulátorem a robotikou. Léčba instalací nevyžaduje hospitalizaci, zákroky lze provádět ambulantně.

Zhoubné novotvary kosterního systému v oblasti hlavy se vyskytují jako primární i sekundární nádory. Pro tohoto onemocnění Charakteristický je rychlý a agresivní růst mutovaných tkání. Rakovina lebky se převážně vyvíjí ve formě počáteční léze.

Příčiny

Etiologie onemocnění není známa. Mezi rizikové faktory lékaři považují:

• přítomnost souběžné rakoviny;
• genetická predispozice;
• vystavení ionizujícímu záření;
• systémové snížení imunity.

Rakovina kostí lebky: typy nádorů

Maligní novotvary v této oblasti se tvoří v následujících variantách:

1. – nádor, který obsahuje mutované prvky chrupavkové tkáně.
2. - onkologická formace, která je lokalizována převážně v časové, okcipitální a frontální oblasti. Tato patologie je charakterizována rychlým a agresivním růstem s rané vzdělávání metastázy. Většina pacientů jsou lidé mladší věkové kategorie, což se vysvětluje vznikem mutací během růstu kostní tkáně.
3. - rakovina spodiny lební.Nebezpečná je šířením onkologie do nazofaryngeálního prostoru a poškozením nervových svazků. Vzhledem k těmto topografickým rysům je u pacientů s rakovinou s chordomem pozorována vysoká úmrtnost.
4. - rakovinová patologie, která se nachází v oblasti lebeční klenby.
5. - ve většině případů tento nádor postihuje kosti končetin a v lebečních tkáních je sarkom identifikován jako metastáza.

Příznaky a příznaky

Klinický obraz je založen na následujících principech:

• Počáteční stadia onkologického procesu jsou převážně asymptomatická.
• Pro Ewingův sarkom jsou typické projevy: záchvaty migrény, horečka nízkého stupně těla, zvýšená koncentrace leukocytů a anémie.
• Myelom je doprovázen malátností a intenzivní bolestí svalů.
• Symptomy osteosarkomu zahrnují tvorbu pevné hmoty tvrdé tkáně a lokalizovanou bolest.
• Metastatické procesy v lebce se projevují příznaky intoxikace těla.

Moderní diagnostika

Stanovení onkologické diagnózy je založeno na RTG snímku hlavy. Zejména rakovinná bulka vyžaduje radiologické vyšetření v laterální projekci.

Radiolog identifikuje nádor podle atypické fúze kostní tkáně, která může mít jasné nebo zubaté okraje. V závislosti na formě patologie mohou být ložiska mutace buď jednoduchá, nebo vícečetná.

Konečná diagnóza se provádí v laboratoři mikroskopickým vyšetřením malé oblasti modifikované tkáně (biopsie). Tato technika se nazývá.

Po stanovení konečné diagnózy specialisté předepisují pacientovi, aby podstoupil počítačovou tomografii a magnetickou rezonanci. Taková vyšetření jsou nezbytná k objasnění rozsahu a lokalizace nádoru.

Rakovina lebeční kosti: jak se dnes léčí?

Způsob protinádorové léčby rakoviny lebky závisí na stadiu maligního růstu a lokalizaci bolestivého ložiska.

V počáteční fázi většina efektivní způsob léčba je chirurgická operace, během níž je u onkologického pacienta radikálně vyříznut nádor. Po resekci pacient často podstupuje rehabilitaci. Podstupuje plastickou operaci kostního defektu a endoprotetiku k obnovení kosmetiky.

Více pozdějších fázích rozvoji onkologie a v případě inoperability nádoru se pacientovi doporučuje podstoupit následující léčbu:

Chemoterapie

Systémové použití cytostatik způsobuje rozpad novotvaru v první a druhé fázi. Tato terapie Onkologové jej předepisují v několika cyklech, přičemž dávkování je stanoveno individuálně pro každého pacienta s rakovinou.

Radioterapie

Radiační ozáření nádorového ložiska je indikováno u Ewingova sarkomu jako jediná protinádorová technika. A v případě myelomové léze ionizující radiace přispívá k výraznému zlepšení kvality života.

Kombinovaná léčba

Jde o to chirurgické odstranění a následná radiační terapie. Tento sled výkonů minimalizuje riziko pooperačních komplikací a relapsů onemocnění.

Paliativní péče

Metastatická rakovina a rakovina lebeční kosti terminální fáze jsou vystaveny symptomatická léčba. Zdravotní péče v takových případech je pozornost zaměřena na zmírnění záchvatů bolesti a udržení vitality potřebné funkce tělo.

Video: Gorodnichev versus CANCER 1 epizoda (kraniotomie)

Sarkom kostí lebky

Prognóza a jak dlouho žijí?

Posoudit důsledky takové diagnózy jako „ rakovina kostí lebky“, v onkologické praxi se používá 5leté přežití. Tento index zahrnuje celkový pacientů, kteří přežili do pěti let od okamžiku konečné diagnózy.

Video: BITVA O ZÁMKY Lebka a rakovina. Evoluce 1 a 2.

Životní prognóza pacientů je většinou příznivá. Asi 80 % pacientů s rakovinou přežije 5 a více let. Další rozvoj onkologie a šíření mutovaných buněk mimo nádor zhoršuje prognózu. Pooperační přežití je 60 %. Terminální fáze a metastázovaný novotvar lebeční tkáně má negativní výsledek léčby. Vysoká úmrtnost pacientů se vysvětluje agresivitou onkologie a poškozením blízkých nervových center.

Rakovina lebky, stejně jako mnoho jiných maligních onkologických formací, vyžaduje podrobnou a včasnou diagnostiku. Pouze adekvátní terapie pro raná fáze onkologického procesu přispívá k úplnému vyléčení a chrání pacienta před pooperačním relapsem. Takoví pacienti také musí navíc podstupovat každoroční preventivní prohlídky od onkologa.

Pozor, pouze DNES!

Nádory kostí lebky. dělí na primární a sekundární (klíčící nebo metastatické), vyznačující se benigním nebo maligním růstem. Z primárních benigních nádorů lebečních kostí jsou nejčastější osteomy a hemangiomy. Osteom se vyvíjí z hlubokých vrstev periostu. Jeho výskyt je spojen s porušením embryonální vývoj a formování kartáčů. S růstem se z vnější a vnitřní destičky jádrové hmoty vytvoří kompaktní osteom a z houbovité hmoty se vytvoří houbovitá (houbovitá) nebo smíšená forma osteomu. Je také možný vývoj osteoidního osteomu. Osteomy jsou zpravidla jednotlivé, méně často - vícenásobné. V kostech lebky. Převažují kompaktní osteomy. Vyznačují se pomalým růstem, klinicky se nemusí objevit po dlouhou dobu a někdy jsou náhodně objeveny během rentgenové vyšetření. Pokud jsou přítomny klinické příznaky, chirurgická léčba spočívá v odstranění osteomu. Prognóza je příznivá. Hemangiom kostí lebky je vzácný.

Lokalizováno v houbovité látce čelních a parietálních (méně často okcipitálních) kostí. V kostech lebeční klenby. Obvykle vzniká kapilární (tečkovaný) hemangiom, méně často kavernózní nebo racemotická forma. Klinicky je hemangiom často asymptomatický a náhodně zjištěný na rentgenovém snímku. V tomto případě je integrita kostní dlahy, která je důležitá pro ozařování nebo chirurgickou léčbu, objasněna pomocí dat axiální počítačové tomografie. Benigní novotvary v měkkých tkáních hlavy mohou sekundárně lokálně ničit kosti lebeční klenby. Dermoidní cysty se obvykle nacházejí ve vnějším a vnitřním rohu oka, v oblasti mastoidního procesu, podél sagitálních a koronálních stehů atd. Jsou umístěny pod aponeurózou, která způsobuje vývoj defektů kostí lebky, talířovité okrajové defekty s následnou kompletní destrukcí všech vrstev kosti. Ve vzácných případech se dermoidní cysta vyvine jako diploe na lebečních rentgenových snímcích. je vidět dutina s hladkými stěnami. Eozinofilní granulom nebo Taratynovova choroba je charakterizována lokální destrukcí kosti způsobenou intraoseálním vývojem granulomů sestávajících z histiocytárních buněk a eozinofilů. Obvykle je detekován solitární kostní granulom, méně často - několik ložisek a velmi zřídka - mnohočetné skeletální léze. Nejčastěji jsou tyto změny lokalizovány v plochých kostech lebky a stehenní kosti.

Mohou být postiženy ploché kosti pánve, žebra, obratle, čelisti Léčba nezhoubných nádorů je chirurgická. Prognóza je příznivá. Cholesteatom může být lokalizován v měkkých tkáních hlavy, nejčastěji pod aponeurózou. V tomto případě, rozsáhlé vady vnější kostní ploténka a diploe s jasnými vroubkovanými okraji a okrajovým pruhem osteosklerózy. Cholesteatom lokalizovaný v diploe je radiologicky identický s dermoidem nebo teratomem. Léčba je chirurgická. Prognóza je příznivá. K primárním maligním nádorům lebečních kostí. zahrnují osteogenní sarkom. Častější je však sekundární sarkom, který se vyvíjí z periostu, dura mater mozku, aponeurózy a vedlejších nosních dutin.

Sarkomy se vyvíjejí v mladém věku a liší se velké velikosti a mírný sklon k rozpadu, rychle prorůstají do tvrdé pleny mozkové a dávají metastázy. Na rentgenovém snímku má léze nerovnoměrný obrys s hraniční osteosklerózou; Když nádor proroste za kůru, objeví se zářivá periostitis ve formě vějířovitých rozbíhavých kostních spikulí. Protože se osteogenní sarkom vyvíjí z primitivní pojivové tkáně schopné tvořit kost a nádorový osteoid, rentgenový snímek kombinuje osteolytické a osteoblastické procesy, což je dobře viditelné počítačové tomogramy. Jsou předepsány protinádorové léky a radiační terapie, v některých případech je indikována chirurgická léčba. Kosti kalvária jsou u myelomu postiženy formou solitární léze (plazmocytom), méně časté je difuzní poškození.

Současně lze detekovat patologická ložiska v žebrech, pánevních kostech, páteři, tubulárních kostech a hrudní kosti. Charakteristická je porucha metabolismu bílkovin ve formě paraproteinémie: a-, b- a g-plazmocytomy se diferencují zvýšením množství globulinů. Někdy nádor proroste do sousední tkáně (např. tvrdá skořápka mozek). Hlavní klinický symptom jsou bolesti v postižených kostech. Diagnóza je stanovena na základě klinických a laboratorních údajů, výsledků punkčního vyšetření kostní dřeně a rentgenový snímek. Léčba spočívá v předepisování protinádorové léky a provádění radiační terapie. Někdy je indikován chirurgický zákrok.

Prognóza je nepříznivá. Metastázy do kostí kalvárie jsou pozorovány během primární rakovina plic, mléčná žláza, štítná žláza a příštítná tělíska, ledvina, prostata. Ložiska destrukce kosti jsou lokalizována ve spongiózní kosti a mají širokou zónu sklerózy, která se pohybuje směrem ven, když se metastáza zvyšuje. Metastázy adenokarcinomu ledvin jsou charakterizovány lokální destrukcí kosti s tvorbou intra- a extrakraniálních uzlin. U maligního chromafinomu nadledvin, mediastina a jater jsou pozorovány mnohočetné lytické malofokální metastázy různé konfigurace v kostech kalvária, připomínající mnohočetná ložiska u mnohočetného myelomu.

Z benigních nádorů lebky jsou nejčastější ateromy, o něco méně často angiomy a derkoidy, velmi vzácně fibromy, lipomy a neurofibromy.

Ateromy hlavyčastější v dospělosti.

Klinicky aterom (retenční cysta mazová žláza) je pomalu rostoucí nebolestivý nádor s hladkým povrchem, měkký nebo pevně elastický na dotek. Velké ateromy kolísají. Velikost se pohybuje od hrášku po brambory. Nádor je pokryt nezměněnou nebo poněkud ztenčenou kůží, se kterou je jako kožní derivát úzce spojen a se kterou se snadno pohybuje ve vztahu k podložním tkáním.

Ateromy jsou často jednotlivé, méně často vícečetné. Jsou lokalizovány hlavně v pokožce hlavy, zvláště často v parietální oblasti. Průběh onemocnění je někdy komplikován hnisáním nebo maligní degenerací. Nádor musí být odstraněn opatrně, nesmí zůstat jediný kousek membrány, jinak je nevyhnutelná recidiva.

Dermoidy představují cysty vytvořené z částic ektodermální vrstvy obsažených v podložní tkáni v embryonálním období života. Stěna cysty je obložena kůže, obsahující mazové a potní žlázy a vlasové folikuly. Obsah cysty tvoří pastovitá hmota vytvořená z vybitých kožních žláz a exfoliovaného epitelu, často smíchaného s vlasy.

Klinicky je dermoid pomalu rostoucí, nebolestivý, kulatý, hladký, pevně elastický nádor o velikosti od hrášku po mandarinku nebo větší. Dermoidy, obvykle uložené hluboko, jsou volně spojeny s kůží. Na rozdíl od ateromů se kůže snadno pohybuje přes nádor. V kosti pod nádorem se vlivem déletrvajícího tlaku někdy vytvoří prohlubeň, jejíž okraje lze nahmatat po obvodu nádoru v podobě tvrdého hřebene.

Prohlubeň v kosti se někdy změní v díru a nádor se dostane do kontaktu s tvrdou plenou. Typické umístění dermoidů: střední koutek, temporální a okcipitální oblast, oblast mastoidní proces a boční konec obočí. Klinicky jsou dermoidy detekovány v dětství a dospívání.

Dermoidy umístěné ve vnitřním koutku mohou být zaměněny za mozkovou kýlu. Charakteristické rysy ta je způsobena větší měkkostí, stlačitelností (ne vždy) a defektem v lebeční kosti rentgen. Lipomy se vyznačují lobulací a velkou měkkostí.

Dermoidy se odstraňují chirurgicky. Aby nedošlo k relapsu, měla by být skořápka cysty tupě izolována nebo zcela vyříznuta. Při operaci je třeba mít na paměti možnost deformace lebky a následně poškození tvrdé pleny.

Hemangiom lebky nachází ve všech jeho charakteristických formách.

Povrchový kapilární hemangiom vypadá jako více či méně rozsáhlá skvrna s hladkým nebo mírně hrbolatým povrchem a obvykle se nachází na jedné straně hlavy. Kapilární hemangiom postihuje pouze kůži a nešíří se do ní podkoží. Převažují-li tepenné vlásečnice, je skvrna jasně červená, jsou-li vyvinuty žilní vlásečnice, je modročervená. Povrchový hemangiom je vrozený útvar, proto se mu také říká cévní mateřské znaménko (naevus vasculosus).

S terapeutický účel Využívají elektrokoagulaci, kauterizaci horkou jehlou, rentgenovou terapii, radioterapii, chirurgické odstranění hemangiomu s následným uzavřením významného defektu velkými epiteliálními laloky získanými pomocí dermatomu, případně mřížkového laloku.

Cavernózní kavernózní hemangiom (haeman-giom cavernosum) je shluk krví naplněných dutin komunikujících mezi sebou as malými krevními cévami. Nejběžnější jsou kavernózní hemangiomy, lokalizované v podkoží.

Klinicky kavernózní hemangiom se projevuje jako červená skvrna nebo měkký uzlík, který se objevuje přes ztenčenou kůži nebo vyčnívá na její povrch. Tlakem se angiomatózní uzel zhroutí.

Nádor může být vrozený nebo se může objevit brzy dětství, vyvíjející se z nepostřehnutelného zpočátku vrozeného rudimentu. Malé kavernózní hemangiomy někdy spontánně mizí, ale častěji se pomalu zvětšují. Růst hemangiomu je často značně urychlen a nádor v krátký čas napadá významnou oblast sousedních tkání, roste na velké ploše a dokonce si uchvacuje kosti.

Po ulceraci se hemangiom může stát zdrojem silného krvácení. Vzácně lebeční hemangiomy, zejména ty, které se nacházejí ve střední čáře, komunikují s intrakraniálními krevními cévami, například s venózními dutinami.

Vzhledem k obvykle rychlému růstu a někdy pozorované maligní degeneraci podléhají kavernózní hemangiomy chirurgické odstranění. Krvácení při operaci je dokonale zabráněno, jak ukazují zkušenosti naší kliniky, předběžnou aplikací kolem nádoru smyčkového hemostatického stehu používaného při kraniotomii. Malé povrchové kavernózní hemangiomy lze také úspěšně léčit elektrokoagulací nebo radiovým zářením.

Větvený hemangiom (haemangioma racemosum), také nazývaný hadovité aneuryzma (aneurysma cirsoides), je vzácný a je plochým, nepravidelně tvarovaným, pulzujícím nádorem, který se skládá z protáhlých, klikatých a vysoce dilatovaných cév.

Podstatou nemoci je široká komunikace arteriální systém s žilou. Žíly jsou arterializované. Počet a kalibr kapilár jsou extrémně zvýšené. Na nádoru je slyšet neustálý hluk, který se zvyšuje se systolou, způsobený četnými anastomózami mezi tepnami a žilami.

Anastomóza je někdy jednotlivá. Jeho přítomnost a umístění jsou určeny arteriografií. Nejčastěji je hadovité aneuryzma pozorováno v oblasti větví temporální tepny, méně často v oblasti jiných větví vnější krční tepny. Někdy se rozšíří na celou polovinu hlavy. Onemocnění se vyvíjí v souvislosti s úrazem hlavy nebo z kavernózního hemangiomu a má tendenci progredovat.

Radikálního vyléčení je dosaženo pouze úplným odstraněním nádoru. K omezení krvácení, které je někdy nebezpečné, se provede předběžný podvaz adduktoru a nádor se po obvodu rozřízne hemostatickým stehem a kolem lebky se přiloží elastický turniket. V případě jediné anastomózy se nejprve uzavře komunikace mezi tepnou a žílou.

Neurofibromy jsou velmi vzácné. Jedná se o mnohočetné malé, husté, nebolestivé nádory v tloušťce lebky, vrozené nebo zjištěné v raném dětství. Výchozím bodem pro vznik nádorů je nervová pochva. Neurofibromy hlavy mohou být i projevem celkové neurofibromatózy. Chirurgická intervence je indikována u velkých jednotlivých uzlin nebo při hrozbě maligní degenerace.

Zhoubné nádory lebky

Ze zhoubných nádorů lebky se často setkáváme s rakovinou a mnohem méně častým je sarkom.

Rakovina kůže pokrývající lebku pochází z kožního epitelu nebo z epitelu mazových popř. potní žlázy a vlasových folikulů a je pozorován téměř výhradně u benignější povrchové bazocelulární formy. Malignější spinocelulární forma, která má tendenci se brzy šířit a metastazovat do Lymfatické uzliny, je vzácný. Léčba rakoviny kůže v oblasti lebky se provádí podle stejných pravidel jako léčba rakoviny kůže obličeje.

Sarkom lebky v počáteční období projevuje se jako hustý kožní uzlík, který se rychle zvětšuje a brzy ulceruje. Rostoucí hlouběji nádor často prorůstá do spodní lebeční kosti. Chirurgická léčba dává lepší výsledky v kombinaci s rentgenem nebo radioterapií.

F. Hochberg, E. Pruitt ( F. Hochberg, A. Rgish)

Nádory této skupiny se vyznačují klinickými projevy, které znesnadňují diagnostiku i při použití moderních neurofyziologických metod. Meningeomy, kostní nádory (včetně epidermoidních a dermoidních nádorů a osteomů); chordomy, schwannomy (neurofibromy) lebeční nervy, karcinom nosohltanu – všechny tyto nádory se mohou projevovat bolestí v dolní části obličeje, ucha a zadní části hlavy a při postižení jednoho nebo více hlavových nervů mohou „pronikat“ z lebeční dutiny ven. Metastázy se obvykle vyvíjejí v plicích, mléčných žlázách, nosohltanu, varlatech a prostatě. Mnohočetný myelom a někdy lymfom může být také lokalizován na spodině lební.

Nádor může být hmatný a vizualizovaný polytomografií, CT nebo NMR, ale i kombinované použití všech tří výzkumných metod někdy dává negativní výsledky. Tyto techniky obvykle umožňují jasnou diferenciaci dalších erozivních procesů na bázi lební, včetně fibrózní dysplazie, Pagetovy choroby, xantomatózy a osteitis fibrocystis. Zvětšení specifických foramin hlavových nervů může být prvním příznakem schwannomů nebo glomus tumorů chromafinních buněk jugulárního bulbu. Posledně jmenované nádory napadají temporální a týlní kosti a vedou k poškození sluchu a poškození dolních hlavových nervů.

Chordomy se vyvíjejí z rudimentů hřbetní chordy. Asi 60 % z nich je lokalizováno v oblasti clivus, 30 % v sakrální oblasti a zbývajících 10 % po délce páteře a na bázi lební. Jsou vysoce invazivní, šíří se podél spodiny lební a způsobují konzistentní kompresi hlavových nervů, někdy zasahující do nosohltanu. Až 30 % nádorů je schopno metastázovat v subarachnoidálním prostoru. S sakrálními nádory se rozvíjí syndrom cauda equina. Klivalové nádory je obtížné adekvátně zobrazit na CT, ale lze je jasně identifikovat pomocí NMR. Úplné odstranění nádoru je zřídka možné, proto se doporučuje pooperační radiační terapie.

U metastáz do spodiny lební je pacientům předepsána radiační terapie. Pokud existují charakteristické rysy syndrom bolesti a lézí kraniálních nervů může být radiační terapie doporučena jako možnost léčby u pacientů s podezřením na metastázy ze známých systémových malignit, i když rentgenové nálezy jsou neprůkazné.

Nádory mícha

Patogeneze a patologické změny. Nádory míšního kanálu a míchy tvoří pouze 25 % všech intrakraniálních nádorů. Nádory míchy se vyvíjejí ze stejných typů buněk jako nádory mozku. Podle jejich umístění se dělí na intramedulární (umístěné uvnitř hmoty míchy), extramedulární (neboli intradurální) a extradurální. Některé nádory, jako jsou schwannomy, mohou být extradurální i intradurální. Zvláště často jsou nádory míchy všech typů lokalizovány hrudní oblasti mícha. Tyto nádory se vyvíjejí z buněčných elementů míchy, kořenů, membrán, cév a páteře. Nádory míšního parenchymu jsou relativně vzácné ve srovnání s novotvary, které vznikají mimo hmotu míchy. Podle některých údajů tvoří nádory pocházející z nervových pochev (schwannomy) 29 % z celkového počtu nádorů páteře, meningeomy - 25,5 %, gliomy - 22 % a sarkomy - 12 %. Metastatické léze tvoří 13 %, ale ve srovnání s intrakraniálními nádory tato čísla odrážejí statistiky neurochirurgické služby, kde jsou případy metastáz nedostatečně zastoupeny.

Klinické projevy.Jakákoli léze, která vede k zúžení míšního kanálu a postihuje míchu, je doprovázena rozvojem neurologických symptomů. Tytoporuchy jsou způsobeny přímou kompresí míchy a jejích kořenů, ale jsou také zprostředkovány hemodynamickými poruchami. Rychlý růst metastatických lézí po dobu několika dnů nebo týdnů má za následek symptomy motorického a senzorického poškození, zatímco u pomalu rostoucích astrocytomů a ependymomů se tyto symptomy objevují v průběhu měsíců a let.

U extramedulárních nádorů (intradurálních i epidurálních) se objevují příznaky komprese míchy a jejích kořenů. Prvními příznaky jsou obvykle lokální bolesti zad a parestézie. Pak dochází ke ztrátě citlivosti pod úroveň bolest, dysfunkce pánevních orgánů. Intramedulární léze obvykle postihují několik segmentů míchy a jejich příznaky se liší výrazněji než projevy extramedulárních nádorů. Obecná funkce spočívá v disociované povaze ztráty citlivosti: bolest a teplotní citlivost těch segmentů, kde je lokalizován nádor, je narušena, zatímco smyslová funkce je zachována zadní sloupky mícha. Později, když nádor roste periferním směrem, proces zahrnuje spinothalamické dráhy. Pokud je nádor lokalizován v hrudní nebo krční oblasti, může být zachována povrchová citlivost v sakrálních segmentech, protože odpovídající vodiče citlivosti na bolest a teplotu v překrývajících se částech míchy jsou umístěny povrchněji. Svalová atrofie, způsobená postižením motorických neuronů v předních rozích míšních, může být kombinována s příznaky poškození pyramidálního traktu.

Popsáno klinické projevy nepatognomické pro novotvary míchy. Příčná myelitida u roztroušené sklerózy a jiných patologických stavů může vést k rychlé porušení funkce míchy, doprovázené bolestí, paresteziemi a slabostí končetin. Podobný syndrom lze pozorovat u paraneoplastického procesu způsobeného nekrotizující myelopatií. Syringomyelie může způsobit chronický syndrom, k nerozeznání od komplexu symptomů způsobených intramedulárními novotvary. Mezi další onemocnění, která mohou vést k progresivnímu syndromu poranění míchy, patří kombinovaná systémová degenerace v důsledku nedostatku vitaminu B12, amyotrofická laterální skleróza, cervikální spondylóza, arachnoiditida, vaskulární anomálie, karcinomatóza míšních mozkových plen a spinální stenóza v důsledku degenerativních lézí. meziobratlové ploténky se současnou hypertrofií ligamentum flavum.

U dvou variant lokalizace nádoru v páteřním kanálu jsou pozorovány jedinečné klinické syndromy. Nádor lokalizovaný v oblasti foramen magnum se může šířit ve směru krční oblasti míchy nebo rostrálně do zadní lebeční jámy. Způsobuje příznaky poškození základních hlavových nervů, ztrátu citlivosti v druhém krčním segmentu, bolesti v zadní části hlavy a asymetrické motorické a senzorické poruchy na končetinách. Nejčastěji se takový nádor ukáže jako meningiom. Nádory konusu míchy nebo cauda equina jsou charakterizovány bolestí zad, konečníku a/nebo dolní končetiny a dokáže napodobit obraz poškození meziobratlové ploténky v lumbosakrální oblasti. Jak nádory rostou, způsobují atrofii svalů nohou, změny reflexů a dysfunkci svěračů. Tyto příznaky jasně indikují umístění léze.

Diagnostika nádorů míchy. Extradurální metastatické nádory páteře v 80 % případů mění rentgenový obraz v postižené oblasti. Nejčastěji jsou detekovány lytické destruktivní léze. U lymfomů jsou kostní změny detekovány méně často. Pomocí radiografie je možné diagnostikovat pouze 15 % primárních míšních nádorů intradurální i intramedulární lokalizace. Nálezy zahrnují změny kontur, divergenci nohou, rozšíření nervových výstupních otvorů u schwannomů; deformace paraspinálních tkání nádorovými hmotami prorůstajícími do míšního kanálu z extraneurálních oblastí. CT a MRI páteře mohou detekovat měkkou nádorovou tkáň v páteřním kanálu a vizualizovat kostní struktury. Někdy je podání metrizamidu nutné k detekci deformit páteřního kanálu v důsledku nádoru, který se v něm nachází. Když kontrastní látka pronikne do míchy, může být diagnostikována syringomyelie.

Nukleární magnetická rezonance (NMR) se v současné době rychle zdokonaluje a je jednou ze spolehlivých metod diagnostiky nádorů míchy. S jeho pomocí jsou jasně diagnostikovány intra- a extramedulární novotvary, stejně jako novotvary v oblastech, které jsou špatně vizualizovány jinými diagnostickými metodami, jako je oblast cervikomedulárního spojení. NMR lze použít k diagnostice meningeální karcinomatózy.

Myelografie je jednou z metod stanovení lokalizace, úrovně a rozsahu léze. Pomocí malého množství kontrastní látky vstříknuté na začátku výkonu je možné detekovat přítomnost úplné blokády subarachnoidálního prostoru. Laterální cervikální punkce s velkou dávkou kontrastní látky může odhalit rostrální hranice nádoru. Extramedulární léze deformují sloupec kontrastní látky podél jeho vnější povrch a intramedulární léze, které rozšiřují míchu, posunují kontrast laterálně.

Mozkomíšní mok extrahovaný během myelografie musí být odeslán k analýze počtu buněk, koncentrace proteinu a cytologickému vyšetření. Je nezbytná analýza vzorku obarveného Wrightem a vyšetření buněk po centrifugaci. U nádorů páteře zůstává počet buněk obvykle normální, pokud se nejedná o meningeální nádor, ale koncentrace proteinu se zvyšuje téměř ve všech případech těžkého bloku. Hladiny glukózy v CSF jsou obvykle normální, pokud nedojde k invazi meningeálního tumoru.

Léčba. Léčba začíná okamžitě po stanovení diagnózy nádoru páteře. U primárních extramedulárních novotvarů jsou indikovány mikroneurochirurgické metody, jejichž použití zajišťuje úplné odstranění nádoru. Nejběžnější intramedulární nádory, ependymomy a astrocytomy, jsou obvykle přístupné pouze částečné resekci a jsou náchylné k recidivám. Hodnota radiační terapie pro pomalu rostoucí nádory této třídy nebyla plně stanovena; U velkých astrocytomů se doporučuje pooperační radiační terapie. Užívání kortikosteroidů může být doprovázeno přechodným zlepšením zhoršených funkcí. Role chemoterapie u nádorů míchy nebyla stanovena.

Epidurální rakovina: pacient s rakovinou s bolestmi zad

Spinální epidurální karcinom by měl být podezřelý u pacientů s bolestmi zad, pokud mají známé maligní onemocnění a nemají neurologické příznaky. Včasným zásahem se lze vyhnout rostoucí paraparéze s dysfunkcí Měchýř a vývoj smyslové poruchy. Okamžitě jsou předepsány vysoké dávky steroidů (až 100 mg dexamethasonu denně) a zpravidla radiační terapie. Publikovány výsledky léčby velké skupiny pacientů s epidurálním karcinomem Gilbert ukazují, že radiační terapie je stejně účinná při nápravě neurologických poruch jako chirurgická operace. Nejpřesnějším prognostickým faktorem je klinický stav pacienta v době diagnózy; pouze 3 % pacientů, kteří měli v době léčby paraplegii, obnoví schopnost samostatného pohybu. Revidováno je také hodnocení chirurgické dekomprese jako hlavní metody léčby počínající paraparézy u pacientů s radiorezistentními maligními nádory, jako je melanom, rakovina plic, prostaty a tlustého střeva.

Pseudotumor - benigní intrakraniální hypertenze

Příznaky zvýšené intrakraniální tlak mohou být pozorovány při absenci dostupného zobrazení parenchymálního nebo leptomeningeálního tumoru, stejně jako hydrocefalu. Klinické projevy skutečného nádoru a pseudotumoru se však mírně liší, protože v druhém případě jsou pozorovány bolesti hlavy, otok optických plotének, rozmazané vidění s rozšířením slepé skvrny, diplopie, nevolnost a zvracení. Pseudotumor bývá diagnostikován u mladých lidí, často u žen, které většinou nemají zhoubné onemocnění a ložiskové neurologické příznaky. Významné zvýšení intrakraniálního tlaku může odrážet poruchy venózního odtoku z mozku nebo lebeční dutiny a doprovázet hormonální změny během těhotenství, orální antikoncepce a obezita. Méně často předisponuje ke vzniku onemocnění hypo- a hypertyreóza, adrenální insuficience a endogenní a exogenní nadbytek adrenokortikosteroidů. Příčinným faktorem může být užívání některých léků, včetně vitaminu A, tetracyklinu, kyseliny nalidixové, nitrofuranů a sulfa léčiv. Diagnóza je potvrzena vyloučením intrakraniálního prostoru zabírajícího proces a rakovinných lézí mozkových blan. Pokud CT vyšetření odhalí normální nebo snížený komorový systém, lumbální punkce je spojena s rizikem rozvoje herniální herniace mozku. Pacienti mají typicky zvýšený tlak v CSF, který je jinak normální.

Léčba je zaměřena na prevenci poškození zraku a přetrvávajících příznaků snížením objemu CSF opakovanými lumbálními punkcemi. Vysazení nepříznivě působícího léku nebo odstranění metabolických poruch vede k ústupu symptomů během jednoho týdne. U pacientů, kteří nemají prospěch z těchto opatření, je indikován acetazolamid, furosemid nebo krátkodobá léčba kortikosteroidy. U pacientů s progresivním zrakovým postižením při absenci jakýchkoli pozitivních výsledků po medikamentózní terapii lze doporučit lumboperitoneální zkrat a chirurgickou dekompresi. Prognóza pro většinu pacientů je příznivá: 80 % reaguje na konzervativní terapie, ale přibližně 10 % má nadále trvalé nebo opakované zrakové postižení.

T.P. Harrison.Principy vnitřního lékařství.Překlad doktora lékařských věd A. V. Suchková, Ph.D. N. N. Zavadenko, Ph.D. D. G. Katkovského