Що за хвороба вовчак у жінок. Системний червоний вовчак: хвороба з тисячею осіб

132768 0

Вовчак (системний червоний вовчак, ВКВ)- це аутоімунне захворювання, при якому імунна система людини атакує клітини сполучної тканини господаря як чужорідні.

Сполучна тканина є практично скрізь, а найголовніше - у всюдисущих судинах.

Запалення, викликане вовчаком, може вражати самі різні органита системи, включаючи шкіру, нирки, кров, мозок, серце та легені.

Вовчак не передається від людини до людини.

Наука не знає точної причини виникнення вовчаку, як і багатьох інших аутоімунних захворювань.

Ці хвороби, швидше за все, викликані генетичними порушеннями в імунній системі, які уможливлюють її виробляти антитіла проти власного господаря.

Вовчак важко діагностувати, тому що її симптоми дуже різноманітні, і вона може маскуватися під інші захворювання. Найбільш відмітна ознака вовчаку - це еритема на обличчі, яка нагадує крила метелика, розпростерті через обидві щоки хворого (еритема-метелик). Але ця ознака зустрічається не завжди вовчаки.

Від вовчаку немає ніякого радикального методу лікування, але його симптоми можна контролювати за допомогою ліків.

Причини та фактори ризику вовчаку

Поєднання зовнішніх факторівможе підштовхнути аутоімунний процес. Причому деякі фактори діють на одну людину, а на іншу не діють.

Чому так стається, залишається загадкою.

Відомо багато ймовірних причин вовчаку:

Вплив ультрафіолетових променів (сонячного світла) сприяє виникненню вовчаку або загостренню її симптомів.
Жіночі статеві гормони не викликають вовчак, але впливають на її перебіг. Серед них можуть бути високодозовані препарати жіночих статевих гормонів для лікування гінекологічних захворювань. Але це стосується прийому низькодозованих оральних контрацептивів (ОК).
Куріння вважається одним із факторів ризику вовчаку, який може викликати хворобу та посилювати її перебіг (особливо ушкодження судин).
Деякі лікарські препарати можуть посилювати перебіг вовчаку (у кожному разі потрібно ознайомитися з інструкцією до препарату).
Інфекції, такі як цитомегаловірус (ЦМВ), парвовірус ( інфекційна еритема) і гепатит С, також можуть викликати вовчак. Вірус Епштейна-Барр пов'язаний із виникненням вовчаку у дітей.
Хімічні речовини можуть викликати вовчак. Серед цих речовин на першому місці трихлоретилен (наркотична речовина, що застосовується у хімічній промисловості). Фарби та фіксатори для волосся, які раніше вважалися причиною вовчаку, зараз повністю виправдані.

Імовірність виникнення вовчаку вище у таких груп людей:

Жінки хворіють на вовчак частіше за чоловіків.
Вихідці з Африки хворіють на вовчак частіше за білих.
Люди віком від 15 до 45 років хворіють найчастіше.
Затяті курці (за даними деяких досліджень).
Люди з обтяженим сімейним анамнезом.
Люди, які постійно приймають ліки, що асоціюються з ризиком вовчаку (сульфаніламіди, деякі антибіотики, гідралазин).

Ліки, що викликають вовчак

Однією з найпоширеніших причин виникнення вовчаку є вживання лікарських препаратівта інших хімічних речовин. У Сполучених Штатах одним з головних препаратів, що викликають лікарсько-індуковану ВКВ, вважається гідралазин (близько 20% випадків), а також прокаїнамід (до 20%), хінідин, міноциклін та ізоніазид.

Лікарські препарати, які найчастіше асоціюються з вовчаком, включають блокатори кальцієвих каналів, інгібітори АПФ, антагоністи ФНП-альфа, тіазидні діуретики та тербінафін ( протигрибковий препарат).

Наступні групи препаратів зазвичай пов'язують із виникненням лікарсько-індукованої ВКВ:

Антибіотики:міноциклін та ізоніазид.
Антипсихотичні препарати: хлоропромазин.
Біологічні засоби:інтерлейкіни, інтерферони.
Гіпотензивні препарати:метилдопа, гідралазин, каптоприл.
Гормональні препарати:леупролід.
Інгаляційні препарати при ХОЗЛ:тіотропія бромід.
Протиаритмічні препарати:прокаїнамід та хінідин.
Протизапальні:сульфасалазин та пеніциламін.
Протигрибкові:тербінафін, гризеофульвін та вориконазол.
Гіпохолестеринемічні:ловастатин, симвастатин, аторвастатин, гемфіброзіл.
Протисудомні:вальпроєва кислота, етосуксимід, карбамазепін, гідантоїн.
Інші препарати: очні крапліз тимололом, інгібітори ФНП-альфа, сульфаніламідні препарати, високодозовані препарати жіночих статевих гормонів.

Додатковий переліклікарських препаратів, що викликають вовчак:

Аміодарон.
Атенолол.
Ацебутолол.
Бупропіон.
Гідроксихлорохін.
Гідрохлортіазид.
Глібурид.
Ділтіазем.
Доксициклін.
Доксорубіцин.
Доцетаксел.
Золото та його солі.
Іміквімод.
Ламотріджін.
Лансопрозол.
Літій та його солі.
Мефенітоін.
Нітрофурантоїн.
Оланзапін.
Омепразол.
Практолол.
Пропілтіоурацил.
Резерпін.
Рифампіцин.
Серталін.
Тетрациклін.
Тиклопідін.
Триметадіон.
Фенілбутазон.
Фенітоїн.
Фторурацил.
Цефепім.
Циметидін.
Езомепразол.

Іноді системний червоний вовчак виникає під дією хімікатів, що потрапляють в організм із навколишнього середовища. Це відбувається тільки в деяких людей, з незрозумілої поки що причини.

Ці хімікати включають:

Деякі інсектициди.
Деякі з'єднання металів.
Еозин (флуоресцентна рідина у складі помад).
Параамінобензойна кислота (ПАБК).

Симптоми вовчаку

Симптоми вовчаку дуже різноманітні, тому що хвороба може вражати різні органи. Про симптоми цієї складної хвороби написані цілі томи медичних посібників. Ми можемо розглянути їх коротко.

Немає двох випадків вовчаку, які були б точнісінько схожі. Симптоми вовчаку можуть виникати раптово або поступово розвиватися, можуть бути тимчасовими або турбувати хворого все життя. У більшості хворих вовчак протікає відносно легко, з періодичними загостреннями, коли симптоми хвороби стають гіршими, а потім вщухають або зникають зовсім.

Симптоми вовчаку можуть бути такими:

Стомлюваність та слабкість.
Підвищення температури.
Біль, набряклість та скутість суглобів.
Ерітема на обличчі у вигляді метелика.
Шкірні поразки, що погіршуються через сонце.
Феномен Рейно (погіршення кровотоку у пальцях).
Проблеми із диханням.
Біль у грудях .
Сухість очей.
Втрата пам'яті.
Порушення свідомості.
Головні болі.

Припустити у себе вовчак до візиту до лікаря практично неможливо. Зверніться за консультацією, якщо у вас з'явився незвичайний висип, температура, біль у суглобах, стомлюваність.

Діагностика вовчаку

Діагностика вовчаку може бути дуже скрутною через різноманітність проявів хвороби. Симптоми вовчаку можуть змінюватися з часом і нагадувати інші хвороби. Для діагностики вовчаку може знадобитися цілий комплекс тестів:

1. Загальний аналіз крові.

У цьому аналізі визначають вміст еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів, гемоглобіну. При вовчаку може виявлятися анемія. Низький вміст лейкоцитів та тромбоцитів також може говорити про вовчак.

2. Визначення показника ШОЕ.

Швидкість осідання еритроцитів визначається тим, наскільки швидко еритроцити крові осідають у підготовленому зразку крові на дно пробірки. ШОЕ вимірюється в міліметрах за годину (мм/год). Швидка швидкістьосідання еритроцитів може говорити про запалення, у тому числі про аутоімунне, як при вовчаку. Але ШОЕ підвищується також при раку, інших запальних захворюванняхнавіть при банальній застуді.

3. Оцінка функцій печінки та нирок.

Аналізи крові можуть показати, наскільки добре працюють ваші нирки та печінка. Це визначається за вмістом у крові печінкових ферментів та рівнем токсичних речовин, з якими повинні справлятися нирки. Вовчак може вражати і печінку, і нирки.

4. Аналізи сечі.

У вашому зразку сечі можуть виявити підвищений вміст білка чи червоних кров'яних тілець. Це свідчить про поразку нирок, що може спостерігатися при вовчаку.

5. Аналіз на АНА.

Антинуклеарні антитіла (АНА) – це спеціальні протеїни, які виробляються імунною системою. Позитивний аналіз на АНА може вказувати на вовчак, хоча це може бути при інших захворюваннях. Якщо ваш тест на АНА буде позитивним, лікар може призначити вам інші аналізи.

6. Рентген грудної клітки.

Отримання зображення грудної клітки допомагає виявити запалення чи рідину у легенях. Це може бути ознакою вовчаку або інших захворювань, які вражають легені.

7. Ехокардіографія.

Ехокардіографія (ЕхоКГ) – це метод, який використовує звукові хвилі, щоб отримати зображення серця, що б'ється в реальному часі. ЕхоКГ може виявити проблеми із серцевими клапанами та багато іншого.

8. Біопсія.

Біопсія, взяття зразка органу для аналізів, широко застосовується у діагностиці різних хвороб. Вовчак часто вражає нирки, тому лікар може призначити біопсію ваших нирок. Ця процедура проводиться за допомогою довгої голки після попереднього знеболювання, тому переживати нема про що. Отриманий шматочок тканини допоможе виявити причину вашої хвороби.

Лікування вовчаку

Лікування вовчаку дуже складне і тривале. Лікування залежить від тяжкості симптомів хвороби та вимагає серйозного обговорення з лікарем ризиків та користі тієї чи іншої терапії. Ваш лікар має постійно контролювати ваше лікування. Якщо симптоми хвороби вщухають, може змінити препарат чи зменшити дози. Якщо виникає загострення – навпаки.

Сучасні препаратидля лікування вовчаку:

1. Нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ).

Безрецептурні НПЗЗ, такі як напроксен (Анапрокс, Налгезін, Флогінас) та ібупрофен (Нурофен, Ібупром), можуть використовуватися для лікування запалення, набряку та болю, викликаного вовчаком. Більш сильні НПЗЗ, такі як диклофенак (Олфен), відпускаються за призначенням лікаря. Побічні ефекти НПЗЗ включають біль у животі, шлункові кровотечі, проблеми з нирками та підвищення ризику серцево-судинних ускладнень. Останнє особливо характерне для целекоксибу та рофекоксибу, які не рекомендуються людям похилого віку.

2. Протималярійні препарати.

Ліки, які зазвичай призначають для лікування малярії, такі як гідроксихлорохін (Плаквеніл), допомагають контролювати симптоми вовчаку. Побічні ефекти: дискомфорт у шлунку та пошкодження сітківки очей (дуже рідко).

3. Кортикостероїдні гормони.

Кортикостероїдні гормони – це сильнодіючі препарати, які борються із запаленням при вовчаку. Серед них метилпреднізолон, преднізолон, дексаметазон. Ці препарати призначає лише лікар. Їх характерні довгострокові побічні ефекти: набір ваги, остеопороз, підвищення тиску, ризик діабету і сприйнятливість до інфекцій. Ризик побічних ефектів тим вищий, чим більші дози ви застосовуєте і чим триваліший курс лікування.

4. Імуносупресори.

Препарати, що пригнічують імунну систему, можуть бути дуже корисні при вовчаку та інших аутоімунних хворобах. Серед них циклофосфамід (Цитоксан), азатіоприн (Імуран), мікофенолат, лефлуномід, метотрексат та інші. Можливі побічні ефекти: сприйнятливість до інфекцій, ураження печінки, знижена фертильність, ризик багатьох видів раку. Більше новий препарат, Белімумаб (Benlysta), також знімає запалення при вовчаку. Його побічні ефекти включають жар, нудоту та діарею. Якщо ви страждаєте на вовчак, можна зробити кілька кроків, щоб допомогти собі. Прості заходи можуть зробити рідше загострення, а також підвищити якість вашого життя.

Спробуйте таке:

1. Адекватний відпочинок.

Люди з вовчаком відчувають постійну втому, яка відрізняється від втоми у здорових людейі не минає після відпочинку. Тому вам може бути важко судити, коли варто зупинитися і відпочити. Виробіть для себе щадний режим дня і дотримуйтесь його.

2. Стережіться сонця.

Ультрафіолетові промені можуть провокувати загострення вовчаку, тому вам варто носити закритий одяг і уникати прогулянок під палаючими променями. Виберіть собі Сонцезахисні окуляритемніше, і крем із SPF не менше 55 (для особливо чутливої ​​шкіри).

3. Дотримуйтесь здорового раціону.

Здорова дієта повинна включати фрукти, овочі, цілісні злаки. Іноді вам доведеться терпіти обмеження в дієті, особливо якщо у вас підвищується тиск, виникли проблеми з нирками або шлунково-кишковим трактом. Поставтеся до цього серйозно.

4. Регулярно тренуйтеся.

Фізичні вправи, дозволені вашим лікарем, допоможуть вам покращити свою форму і швидше одужувати після загострень. У далекій перспективі тренованість – це зниження ризику серцевого нападу, ожиріння та діабету.

5. Відмовтеся від куріння.

Крім усього іншого, куріння може погіршувати ураження серця та судин, що викликається вовчаком.

Нетрадиційна медицина та вовчак

Іноді нетрадиційна медицинаможе допомогти хворим на вовчак. Але не варто забувати, що вона нетрадиційна саме тому, що її ефективність та безпека не доведена. Обов'язково обговоріть із лікарем усі альтернативні методи лікування, які ви хочете спробувати.

Відомі на Заході нетрадиційні методи лікування вовчаку:

1. Дегідроепіандростерон (DHEA).

Дієтичні добавки, Що містять цей гормон, можуть дозволити знизити дози стероїдів, які отримує хворий. DHEA полегшує симптоми хвороби у деяких пацієнтів.

2. Насіння льону.

Лляне насіння містить жирну кислоту, звану альфа-ліноленову, яка може зменшувати запалення. Деякі дослідження показали здатність насіння льону покращувати функції нирок у хворих на вовчак. Побічні ефекти включають здуття та біль у животі.

3. Риб'ячий жир.

Дієтичні добавки з риб'ячим жиром містить омега-3. жирні кислоти, які можуть бути корисними при вовчаку Попередні дослідження показали перспективні результати. Побічні ефекти риб'ячого жиру: нудота, блювання, відрижка та рибний присмак у роті.

4. Вітамін D.

Є деякі свідчення того, що цей вітамін полегшує симптоми у хворих на вовчак. Щоправда, наукові дані щодо цього питання дуже обмежені.

Ускладнення вовчаку

Запалення, викликане вовчаком, може вражати різні органи.

Це призводить до численних ускладнень:

1. Нирки.

Ниркова недостатність є однією з основних причин смерті хворих на вовчак. Ознаки проблем із нирками включають свербіж по всьому тілу, біль, нудоту, блювання, набряки.

2. Головний мозок.

Якщо мозок торкнеться вовчаком, хворий може відчувати головний біль, запаморочення, зміни поведінки, галюцинації. Іноді виникають напади і навіть інсульт. Багато хворих вовчаком мають проблеми з пам'яттю і висловлюванням своїх думок.

3. Кров.

Вовчак може викликати порушення у складі крові, такі як анемія та тромбоцитопенія. Остання проявляється схильністю до кровотеч.

4. Кровоносні судини.

При вовчаку можуть запалюватися кровоносні судини різних органів. Це називається васкуліт. Ризик запалення судин підвищується, якщо хворий палить.

5. Легкі.

Вовчак підвищує ймовірність запалення плеври – плевриту, який може зробити дихання болючим та скрутним.

6. Серце.

Антитіла можуть атакувати серцевий м'яз (міокардит), навколосерцеву сумку (перикардит) та великі артерії. Це призводить до підвищення ризику серцевого нападу та інших тяжких ускладнень.

7. Інфекції.

Люди з вовчаком стають вразливими для інфекції, особливо в результаті лікування стероїдами та імуносупресорами. Найчастіше виникають інфекції сечостатевої системи, респіраторні інфекції Найпоширеніші збудники: дріжджові грибки, сальмонела, вірус герпесу.

8. Аваскулярний некроз кісток.

Цей стан також відомий як асептичний або неінфекційний некроз. Виникає при зменшенні кровопостачання кісток, що призводить до ламкості та легкого руйнування кісткової тканини. Часто виникають проблеми з кульшовим суглобом, який зазнає великих навантажень.

9. Ускладнення вагітності.

Жінки з вовчаком мають високий ризиквикидня. Вовчак підвищує ймовірність прееклампсії та передчасних пологів. Для зменшення ризику лікар може порекомендувати вам утриматися від зачаття, поки від часу останнього спалаху хвороби не минуло хоча б 6 місяців.

10. Рак.

Вовчак пов'язаний з підвищеним ризикомбагатьох видів раку. Більше того, деякі препарати від вовчаку (імуносупресори) самі по собі збільшують такий ризик.

Системним червоним вовчаком називають захворювання, при якому клітини і тканини організму уражаються власними антитілами. Імунна система починає вважати свої клітини чужорідними, намагається боротися з ними. Червона системний вовчакчастіше зустрічається у жінок (приблизно у 90% випадків), які не досягли віку 30 років. Причому за статистикою частіше страждають жінки негроїдної раси, а також азіатське, іспанське або індіанське походження. Захворювання це відомо давно, ще першій половині 19 століття було описано зовнішні шкіряні симптоми. Вовчак проявляється в декількох формах і це дещо ускладнює постановку діагнозу.

Причини появи захворювання

Причини виникнення червоного системного вовчака у жінок досі повноцінно не вивчені. Вважається, що велику роль відіграють поєднання вродженого дефекту імунітету та вірусної інфекції. Однак найчастіше хвороба з'являється після надмірного прийняття сонячних ванн, пологів та інших стресів для організму.Вчені виявили закономірність між появою вовчаку та алергією на харчові продукти та медикаменти. Також чималу рольграє генетична схильність – якщо у сім'ї хтось страждає від цієї патології, то ви у групі ризику. Вплив на появу хвороби можуть надавати порушення в гормональному фоні та несприятливе зовнішнє середовище.

Симптоми захворювання

Симптоми червоного вовчака у жінок проявляються поступово. З'являється слабкість, ломота в суглобах, підвищення температури і зниження ваги, починає випадати волосся. У поодиноких випадках захворювання може початися різким підвищеннямтемператури та гострим запаленням у деяких частинах організму. Подальший перебіг хвороби проходить хвилеподібно з періодами ремісії та загострення. Причому при кожному подальшому загостренні кількість уражених органів та тканин збільшується.

До ознак вовчаку, що виявляється на шкірі у жінок, відносять:

• почервоніння області носа та щік – за формою такий прояв нагадує метелика;
• висипання за формою нагадують кільця, причому, всередині колір блідіший, а ближче до країв насиченіший;
• почервоніння кольору шкіри в зоні декольте, що посилюється після тривалого перебування на сонці, впливу холодного повітря або при нервових потрясіннях,
• червоний висип на кінцівках.

Потім, у міру поширення хвороби, уражаються слизові оболонки ротової порожнини, до симптомів додаються больові відчуття у м'язах та симетричних суглобах. на останніх стадіяхзапалюються оболонки внутрішніх органів, майже завжди уражаються нирки та іноді інші внутрішні органи. Більше ніж у половини хворих жінок з'являється дифузний гломерулонефрит та інші захворювання нирок. При дії червоного системного вовчаку на серцево-судинну систему може розвинутися перикардит, який переростає в міокардит. Якщо вовчак вражає легеневу тканину, то діагностується вовчакова пневмонія, що супроводжується кашлем, задишкою та вологими хрипами.

Для полегшення спостереження за пацієнтами активність вовчаку ділять на три стадії:

1. мінімальна,
2. помірна,
3. виражена.

Діагностика захворювання

При появі ознак вовчаку у жінки їй слід звернутися до лікаря-ревматолога. Насамперед він обов'язково призначить клінічні аналізикрові та сечі, аналіз крові на червоний вовчак, рентгеноскопію внутрішніх органів та дослідження імунітету. Адже лікареві важливо не лише поставити правильний діагноз, а й визначити, наскільки сильно хвороба вразила організм.

Лікування захворювання

При захворюванні на червоний системний вовчак необхідно тривале і безперервне комплексне лікування. Звичайно, чим раніше будуть виявлені ознаки червоного вовчаку у жінок і поставлений відповідний діагноз, тим краще для пацієнта. При цьому курс лікування індивідуальний для кожної пацієнтки з урахуванням особливостей її організму та стадії захворювання.

Для терапії використовуються гормональні протизапальні препарати (глюкокортикоїди) часто у поєднанні з імунодепресантами. Це можуть бути Ібупрофен, Преднізолон, саліцилат. При їх одночасному прийомі існує ризик виникнення побічних реакцій, небезпечні для організму, тому весь курс лікування повинен проходити під наглядом лікаря. Якщо ж розвиток хвороби відбувається дуже швидко, то пацієнту можуть призначити плазмаферез – поділ крові на плазму та компоненти з подальшим очищенням плазми та поверненням компонентів назад в організм. Такий метод лікування дуже ефективний. Різко знижується активність патологічних клітин, робота всіх уражених систем організму нормалізується. Може бути рекомендовано курортне лікуванняпосилення всього терапевтичного курсу.

Якщо у жінки з'явилися симптоми червоного системного вовчаку, то їй варто уникати перегріву або переохолодження організму, тривалого впливу. сонячних променів, операцій та введення в організм різних вакцин та сироваток.

Дискоїдний червоний вовчак у жінок

Слід відрізняти системний червоний вовчак від дискоїдного. Остання є шкірною формою захворювання і проявляється у вигляді червонуватих бляшок, що лущиться на шкірі. При цій формі захворювання не відбувається ураження внутрішніх органів, але при несвоєчасному або неправильному лікуванні дискоїдний червоний вовчак може перерости в . Лікується шкірна форма за допомогою мазей та кремів, що містять кортикостероїдні компоненти та сонцезахисні речовини. Одночасно з ними можуть призначити нікотинову кислоту або вітаміни групи В внутрішньом'язово.

Ускладнення при вагітності

Найбільшу небезпеку становить поява ознак червоного вовчаку у жінок, які носять дитину. У таких ситуаціях лікар не може спрогнозувати, як протікатиме захворювання і чи вплине воно на плід. Адже червоний системний вовчак може вразити будь-який внутрішній орган, у тому числі й плаценту. При цьому зменшиться приплив крові до плода, що може призвести навіть до летального результату. Також аутоантитіла можуть проникнути через плаценту та викликати вовчак у новонародженого. При цьому лікувати хворобу під час вагітності дуже важко, адже гормональні та стероїдні медикаменти можуть надати. негативний впливв розвитку плода. Тому всю вагітність жінка перебуває під медичним контролем і фахівці приймають рішення про метод розродження.

І хоча це захворювання є хронічним та невиліковним, але при правильному курсі лікування можна прожити довге та повноцінне життя. Хворий може запобігти загостренню патології або знизити інтенсивність нападу. Тому треба хоча б у загальних рисахуявляти, що за хвороба такий вовчак і які симптоми виявляються у жінок, які захворіли на неї. Такі знання допомагають якомога раніше виявити небезпечну патологіюі почати лікування своєчасно, поки наслідки від хвороби не такі сильні.

Лікарі рекомендують щоденні ранкові фізичні вправи, прогулянки на свіжому повітрі та збалансовану дієту, що виключає алкоголь для збільшення періодів ремісії. Також організму необхідний повноцінний відпочинок та зручний графік для запланованих справ. Це допомагає впоратися із синдромом хронічної втоми.

Взагалі-то її правильніше називати системним червоним вовчаком або хворобою Лібмана-Сакса, але це по-науковому, по-медичному, а в народі обходяться одним словом - вовчак, але всі розуміють, про яку хворобу йдеться. Вона відноситься до колагенозів або дифузним хворобамсполучної тканини (ДБСТ), причому протікає з ураженням всіх органів, де ця тканина є, до того ж, запалюються ще й стінки судин (), тому можна сказати, що страждає на весь організм.

ВКВ (системний червоний вовчак) має багато епітетів, на жаль, невтішних, тому доброякісним це захворювання назвати ніяк не можна.

Доведено, що вовчак має спадкову схильність, яка зароджується під впливом факторів, що ініціюють або провокують. Однак про все по порядку.

Віруси, стреси, імунна відповідь… Вовчак

Сказати однозначно, від чого виникає вовчак, якось не виходить, оскільки специфічних причин він не має. Однак передумови, що сприяють формуванню патологічного процесу, відомі достовірно.

Вовчак є аутоімунним захворюванням , тобто, супроводжується продукцією специфічних білків (імуноглобулінів різних класів, званих антитілами) до власних тканин та компонентів клітин (аутоантитіла). Такий варіант імунної відповіді щодо власного організму називається аутоімунізації і лежить в основі розвитку аутоімунних процесів. Подібний тип функціонування імунної системиобумовлений певними генетичними аномаліями, тобто, ВКВ має спадкову схильність, потім вказують сімейні випадки захворювання.

У походження хвороби неабияке значення має інфекція, при цьому абсолютно неважливий її різновид, оскільки головним моментом вважається напруга імунітету та вироблення антитіл. А оскільки при гострих вірусних інфекційвідбуваються деструктивні зміни у місці впровадження збудника (наприклад, слизова оболонка) дихальних шляхівпри грипі), формується виражена імунна відповідь, то створюються умови для утворення імуноглобулінів, у тому числі, і аутоантитіл.

Серед інших факторів, що провокують, можна виділити:

• Інсоляцію (перебування на сонці);
• Коливання рівня гормонів (тому захворювання більш властиве жіночому статі);
• Аборти та пологи теж стосуються жінок;
• Психоемоційне навантаження, стрес;
• Прийом деяких лікарських засобів (саліцилатів).

Сукупність цих причин посилює ситуацію і сприяє розвитку такого поганого захворювання, як вовчак, який, однак, може по-різному протікати, існувати в кілька різних формахі, відповідно до цього, давати різноманітні клінічні прояви.

Залежно від переважаючого ураження того чи іншого органу та від причин виникнення виділяють кілька різновидів вовчакового ураження.

Поразка лише шкіри – окрема форма вовчаку?

Дискоїдна форма або дискоїдний червоний вовчак(ДКВ) вважається долею дерматологів, характеризується появою еритематозних висипань, які можуть зачіпати обличчя, вилиці, ніс і поширюватися на щоки, утворюючи «метелика» (так називається висип, оскільки своїми контурами вона дуже нагадує цю комаху).

Ступінь виразності «метелика» та сталість запальних проявів відносяться до вельми значимих у встановленні діагнозу та визначають варіанти ДКВ:

1. Непостійне почервоніння з ціанозом середньої зони обличчя, яке пульсує та посилюється під впливом метеоумов (низька температура навколишнього середовища, ультрафіолетова дія, сильний вітер) або психоемоційний стан(хвилювання);
2. Виникнення стійких еритематозних плям з набряком, що супроводжуються потовщенням епідермісу на місці їх утворення (гіперкератоз);
3. Сильно припухлі повіки, набряклість всього обличчя, наявність на ньому яскравих рожевих плям, щільних та набрякових;
4. У дискоїдних елементах відзначається чітка атрофія рубця.

В інших випадках висипання можуть перебиратися на інші ділянки тіла: мочки вух, лоб, шию, тулуб, волосисту частинуголови, кінцівки або виявлятися неспецифічно – пурпурою, вузликами (поліморфна еритема).

Висип на слизовій оболонці типовий для вовчаку

Для діагностики ДКВ особлива роль відводиться присутності висипу на слизовій порожнині рота, а також наявності вовчакового хейліту, що проявляється набряклістю і червоної облямівки губ, покритої сірими сухуватими лусочками або кірками та ерозіями, які надалі піддаються рубцевій атрофії.

Еквівалет «метелика» – капілярит (васкуліт), для якого властиво утворення дрібних, злегка набряклих цяток, з розвитком легкоїатрофії, є ще один варіант. У цьому випадку уражаються пальці верхніх та нижніх кінцівок, поверхня долонь та підошв, спостерігаються трофічні зміни шкірних покривів(ламкість нігтів та їх деформація, утворення виразок та пролежнів, посилене випадання волосся).

Слід зауважити, що ДКВ не виключається при генералізованому червоному вовчаку, проте там вона йде як симптом, а не як окрема форма захворювання.

Інші ізольовані форми вовчаку

Що стосується інших варіантів вовчаку, то вони хоч зовні і виглядають, як класична форма («метелик», еритематозні висипання тощо), однак мають інші причини виникнення, вимагають специфічного лікуваннята відрізняються прогнозом (туберкульозна та лікарська).

Туберкульозний вовчак, по-іншому званий туберкульозом шкіри або вульгарним вовчаком, початку якої дає бацила Коха, яка є збудником туберкульозу (Tbc) будь-якого типу та локалізації. Вовчак захворювання називають тому, що його симптоми дуже сильно нагадують прояви ДКВ.

Лікування туберкульозного (вульгарного) вовчаку спрямоване на ліквідацію основного захворювання (Tbc) та наслідків діяльності вовчаку (виразок, горбків, вузликів). Однак, вилікувати туберкульоз – позбутися вовчаку.

Не може розглядатися як окремий симптомВКВ та лікарський вовчак, що виникає внаслідок прийому деяких медикаментозних засобів (оральні контрацептиви, саліцилати, сульфаніламіди та ін.), оскільки має оборотний характер і зникає після відміни лікарських препаратів.

Класифікація за характером перебігу

Розглянувши ізольовані варіанти червоного вовчаку, надалі матиме місце опис ВКВ – генералізованої формизахворювання з різноманіттям симптомів та проявів. Робоча класифікація патології розглядає клінічні варіанти перебігу з урахуванням:

• ступеня гостроти початкового періоду;
• Симптоматики початку хвороби;
• характеру течії;
• активності патологічного процесу;
• Швидкість прогресування;
• Ефект від застосування гормонів;
• Тривалість періоду.
• Морфологічні особливості ураження організму.

У зв'язку з цим прийнято виділяти три різновиди течії:

1. Гострий варіант, Що характеризується раптовим початком, настільки раптовим, що хворий може навіть годину вказати, коли його хвороба настигла, швидким підвищенням температури тіла, появою «метелика», розвитком поліартриту та серозиту. Множинні ураження органів та стрімке залучення до процесу видільної (нирок) та нервової систем призводить до різкого погіршення стану, яке може тривати до 2 років. Однак лікування глюкокортикостероїдами дозволяє подовжити початковий період до 5 років і навіть досягти стійкої ремісії;
2. Підгострий хвилеподібний перебіг, котрій властиво поступовий розвиток хвороби, де першими зазвичай страждають суглоби і шкіра, інші органи (всі нові й нові) приєднуються до процесу при кожному рецидиві. Захворювання формується повільно (років 5-6), після чого має багатосиндромну клінічну картину;
3. Поступове, непомітне навіть для хворого початок, присутність тільки одного синдрому, інші приєднуються лише після багатьох років, характеризує хронічний перебіг ВКВ.

Клінічна картина ВКВ – симптоми, синдроми, варіанти

В більшості випадків сигналом початку ВКВ є такі ознаки:

• Поразка суглобів – рецидивуючий поліартрит, дуже нагадує ревматичний;
• Підвищена температура тіла;
• Висипання на шкірі;
• Слабкість, почуття втоми, втрата інтересу до життя;
• Схуднення.

Початок з гострими проявами хвороби зустрічається рідше, йому характерні симптоми:

1. Гарячки;
2. Поліартриту;
3. Вираженого ураження шкіри;
4. Нефриту;
5. Полісерозіту.

Клініка хронічної течії , як правило, тривалий час обмежується одним синдромом, наприклад:

• Рецидивуючим артритом;
• полісерозит;
• або Верльгофа, епілептиформним синдромом або дискоїдним вовчаком.

Прояви та ускладнення системного вовчака. Виходячи з індивідуальної течіїхвороби локалізації уражень можуть сильно змінюватись. (Про це далі).

Однак рано чи пізно, можливо, років через 10, внаслідок нестримного прогресування патологічного процесу, інші органи однаково уражаються. Поліморфна симптоматика хвороби може призвести до розвитку функціональної недостатності якогось органу, яка закінчується смертю хворого.

ВКВ. Ураження шкіри, суглобів, серця, судин

Симптоми ураження шкірипри ВКВ розглядалися вище (опис ДКВ), які у вигляді шкірного синдрому присутні при генералізованому патологічному процесі та характеризуються за аналогією із симптомами дискоїдного вовчака.

При суглобовому синдромімайже всі хворі відзначають мігруючі болі, обмеження рухливості в суглобах, частіше дрібних (вовчаковий артрит). У деяких випадках до цих симптомів додаються:

• Веретеноподібна деформація пальців рук;
• Атрофічні зміни м'язів;
• Болісні міалгії (м'язові болі);
• Міозити (запалення м'язів);
• Оссалгії (болючість кісток).

Перикардит – одна з форм впливу вовчаку на серце

Серозит (запальні ураження серозних оболонок)- Досить серйозний компонент ВКВ, що включає діагностичну тріаду:

• , двосторонній плеврит, іноді перитоніт;
• Дерматит;
• Артрит.

Серозитимають схильність до рецидивів, утворюючи спайки у порожнині перикарду та плеврі. Симптоматика серозит досить звичайна: хворий відчуває біль, лікар чує шум тертя плеври, перикарда, очеревини.

При системному червоному вовчаку ураження серцево-судинної системи не обмежується перикардитом.Страждають ендокард, клапанний апарат (мітральний та трикуспідальний клапани – в першу чергу), міокард та великі судини, і таким чином, у стані серця та судинах при ВКВ може бути патологія у вигляді:

• Атипового бородавчастого Лібмана-Сакса;
• синдрому Рейно, ймовірність розвитку якого при ВКВ зростає в кілька разів;

Міокардит при вовчаку має досить виражену клінічну картину:

1. Стійке почастішання ритму (тахікардія);
2. Серцевий біль, який хворому важко описати, оскільки «вона якась невизначена»;
3. Задишка, особливо при навантаженні;
4. Приглушеність тонів, поява шумів на легеневої артеріїабо на верхівці серця (аускультативно);
5. У разі дифузного процесу: синюшність шкірних покривів, знижений артеріальний тиск, ритм галопу;
6. Характерні зміни на ЕКГ.

Можна відзначити, що практично всі патологічні процеси в будь-якому з органів не залишають байдужими судини. Уражаються дрібні та великі, артеріальні та венозні стволиз розвитком та . Наприклад, синдром Рейно може помітно випереджати клінічну картину хвороби та формуватися задовго до появи інших проявів.

Вовчак та функції організму: дихання, травлення, нервово-психічна діяльність та захист

Запальний процес при вовчаку знаходить сполучну тканину в органах дихання , поширюючись навколо бронхів, легеневих судин, між часточок легень, а іноді навіть торкаючись альвеолярних перегородок. Ці зміни призводять до формування вовчакового пневмонітуз розвитком в легких вогнищ запальної інфільтрації, основною клінічною ознакою якого є задишка, що повільно посилюється з часом.

Однак запальний процес у легенях при вовчаку може поводитися по-іншому і давати гостра течія, при якому спостерігаються:

• Задишка, досить виражена;
• Болісний кашель, напади ядухи;
• Кровохаркання;
• Синюшний колір шкіри обличчя, рук та ніг;
• Формування (можливе).

Ураження ШКТ (шлунково-кишкового тракту) відрізняється яскравістю клінічної картини та безліччю симптомів:

• Повна відсутність апетиту (анорексія);
• Диспепсичні розлади;
• Практично постійна, але невизначеного характеру, біль у животі;
• Часті проноси.

Виною всьому найчастіше стають вовчакові ураження ШКТ:

1. Вазомоторні мезентеріальні порушення;
2. Геморагічний набряк брижі та стінки кишечника;
3. Сегментарний ілеїт (рецидивна обструкція тонкого кишечника);

У деяких випадках вовчаковий запальний процес у шлунково-кишковому тракті може призвести до виразково-некротичних змін і давати афтозний стоматит, езофагіт, гастроентероколіт, який може ускладнитися перфорацією виразки та розвитком перитоніту або панкреатиту

Найбільш часті та небезпечні ускладнення системного червоного вовчака

Приблизно у половини пацієнтів при ВКВ уражаються нирки з розвитком пієлонефриту, вовчакового нефриту (люпус-нефриту), нефротичного синдрому з порушенням видільної функції нирок. Зрідка вовчак може починатися з патології, що нагадує нефропатію вагітних або гострий нефротичний синдром.

Порушення з боку нервової системи та психічної діяльності також спостерігається приблизно у 50% випадківна всіх етапах системного червоного вовчака. Для початкової фази характерні:

• Загальна слабкість;
• Швидка стомлюваність;
• Адинамія;
• Дратівливість та запальність;
• Пригнічений настрій;
• Зниження загального емоційного тла, апатія;
• Порушення сну;
• Гіпергідроз (підвищена пітливість);
• Тяжкість у голові, головний біль.

Внаслідок залучення головного та спинного мозку, мозкових оболонок, нервових корінців та периферичних нервіву самому розпалі хвороби з'являється певна неврологічна симптоматика, яка складається у синдроми:

1. Церебральний (менінгоенцефаліт);
2. Церебро-спінальний (енцефаломієліт);
3. Дифузний (менінгоенцефаломієлополірадикулоневрит).

Зрушення в емоційній сферіна цій стадії не тільки не проходять, а й посилюються:

• Нестійкий настрій (депресія змінюється на ейфорію);
• Безсоння;
• Інтелектуально-мнестичні розлади (страждає пам'ять та інтелект);
• Іноді марення та галюцинації (зорові та слухові);
• Судомні напади;
• Зниження критики, неадекватність думок, нездатність правильно оцінити власні можливості.

Крім цього, слід мати на увазі, що подібні порушення в нервово-психічній діяльності іноді спричиняють лікування гормонами (стероїдні психози).

Ретикулоендотеліальна система(Система макрофагів) реагує на ВКВ збільшенням усіх груп лімфовузлів, що вказує на ранню генералізацію захворювання. Крім цього, спостерігається збільшення селезінки та печінки. Симптоми ураження печінки (гепатит, що супроводжується жовтяницею, жировий гепатоз) часто виникають на тлі серцевої недостатності, обумовленої дифузним міокардитом або легеневою гіпертензієюі нагадують гострий вірусний гепатит.

Вовчак у дітей та вагітних жінок

Загальний опис вовчаку для всіх вікових груп, статі та станів може не задовольнити окремі категорії хворих, яких цікавлять питання:

1. Чи буває ВКВ у дітей?
2. Як протікає вагітність у хворого на вовчак жінки, які її шанси на щасливе материнство?
3. Чи заразна ВКВ, чи не передається вона в побутових умовах?

Питання перше. На жаль, вовчаковий процес не щадить і дитячий організм. Більше схильні до захворювання школярі молодших класіві підлітки, причому навіть у такому віці вовчак віддає перевагу дівчаткам, вони хворіють у 3 рази частіше за хлопчиків.

Причини, розвиток хвороби, характер перебігу, клінічна картина та лікувальні заходи, загалом, нічим не відрізняються від таких у дорослих, тому повторюватися навряд чи варто.

Друге питання: системний червоний вовчак при вагітності.Звичайно, враховуючи, що ВКВ переважно хвороба жінок, це питання не може не хвилювати, тим більше, що вагітність може спровокувати дебют хвороби або її загострення. Однак не виключено, що при прогресуванні вагітності внаслідок зниження активності імунної системи стан жінки, навпаки, може поліпшитися, а ризик ускладнень зменшитися. Завдяки сучасній медицині, таким жінкам тепер не пропонується одразу штучне переривання. Навпаки, майбутню мамуоточують увагою та турботою гінекологи та ревматологи, які мають між собою тісний контакт та узгоджують свої дії щодо тактики ведення пацієнтки.

Особливий облік у жіночої консультації, посилений контроль над перебігом вагітності та необхідне лікування допомагають половині хворих жінок благополучно дійти до пологів та стати матір'ю. Хоча чверть хворих на вовчак вагітних все-таки мають ускладнення у вигляді кровотеч, тромбозів і загибелі плода.

Зрештою, третє питання: чи заразний вовчак?Відповідь неоднозначна, оскільки, якщо йдеться про туберкульоз шкіри, то, безперечно, ця хвороба заразна, як і інші форми Tbc. У зв'язку з цим всі заходи профілактики мають бути спрямовані не проти вовчаку, а проти туберкульозу, небезпека якого незаперечна. Він відноситься до досить серйозних інфекцій, що погано піддаються лікуванню. Напевно, людей можна заспокоїти ще й тим, що туберкульозний вовчак просто так вулицями не «розгулює», бо хворі підлягають лікуванню у спеціалізованих стаціонарах і можуть бути виписані лише тоді, коли вже не становлять жодної небезпеки для оточуючих.

Інші варіанти червоного вовчака не заразніі не передаються навіть за тісного контакту, тому можна не боятися і не шарахатися від хворих у побуті, в колективі та за інших обставин.

Діагностика ВКВ

Запідозрити системний червоний вовчак при виражених клінічних проявах можна вже при первинному огляді хворого та попередньо встановити діагноз за наявності:

• "Метелики";
• Дискоїдного висипу;
• Дерматиту, що посилюється під впливом ультрафіолету;
• Виразок у роті або носоглотці;
• Неерозивний артрит;
• Перикардиту або плевриту (серозити);
• Судом та психозів (ураження ЦНС).

Додаткова діагностика ВКВ полягає у проведенні лабораторних клініко-біохімічних (традиційні аналізи крові та сечі) та імуноморфологічних ( імунологічний тест, гістологічний аналіз біопсійного матеріалу нирок та шкіри) досліджень. На вовчак побічно вказує появу:

1. Білка в сечі вище 0,5 г на добу або циліндрурії ( ниркова патологія);
2. , або (гематологічні порушення)
3. Остаточний діагноз можна встановити при виявленні імунологічних порушень, на які вказують:
   • НаявністьLE-клітиніз поглиненим ядерним матеріалом зруйнованих тканин;
   • Присутність антитіл до компонентів ядер та антинуклеарних антитіл;
   • Хибнопозитивна реакція Вассермана (аналіз на сифіліс).

Однак діагностика системного червоного вовчаку не така проста, як може здатися на перший погляд, оскільки існують нетипові варіанти захворювання (поєднані або прикордонні форми з іншою патологією сполучної тканини), що особливо характерно для ранніх стадій ВКВ. Наприклад, ті ж LE-клітини іноді в невеликій концентрації зустрічаються і при іншій патології.

Лікувальний процес при системному червоному вовчаку

Найбільших успіхів можна досягти, якщо розпочати лікування ранньому етапі розвитку патологічного процесу.І початок хвороби, і її загострення потребують перебування у лікарняних стінах, тому в такі періоди стаціонару не уникнути.

Початкові підгострі та хронічні, переважно суглобові форми, лікують нестероїдними протизапальними препаратами (НПЗП): вольтареном або бруфеном.

Якщо при хронічному перебігухвороби більше уражена шкіра, то перевагу віддають медикаментозним засобам хінолінового ряду: делагілу, хлорохину та ін, які, однак, можуть давати побічний ефект у вигляді диспепсичних розладів, дерматиту, шуму у вухах, головного болю.

Лікування дифузного люпус-нефриту проводять плаквеніл (гідроксихлорохін).

Основними препаратами лікування ВКВ є глюкокортикоїди, які застосовують залежно від форми, характеру перебігу, активності процесу та клінічної картини захворювання. Але якщо гормони не мають належного ефекту, вдаються до призначення цитотоксичних імунодепресантів.

Крім використання специфічних препаратів, при ВКВ хворий потребує особливого раціону харчування та призначення симптоматичного лікування (противиразкові та антибактеріальні препарати, вітаміни та ін.).

ЛФК та ​​масаж можна порекомендувати лише після стихання запального процесуу паренхіматозних органах та обов'язково під контролем їх стану. Фізіотерапія та санаторно-курортне лікуванняпри вовчаку взагалі не показано. Інсоляція, радонові ванни, ультрафіолетове опромінення суглобів дуже добре провокують загострення хвороби, про що не слід забувати.

Прогноз та профілактика ВКВ

Прогноз від форми та течії ВКВ залежить прямо пропорційно.

• Абсолютно сприятливий прогноз - тільки при лікарському вовчаку.
• Дискоїдний варіант може бути вилікуваним приблизно в 40% випадків.
• Що стосується генералізованої форми, то при ранній діагностиціі адекватної терапії ремісія настає у 90% випадків, що значно подовжує життя та підвищує його якість. 10%, що залишилися, на жаль, на благополучний результат навряд чи можуть розраховувати, а при ранньому формуванні люпус-нефриту прогноз стає тим більше несприятливим.

Вовчак – хвороба важка і щоб продовжити життя, потрібно більше уваги приділяти попередженню загострень та профілактиці прогресування процесу.

Профілактичний комплекс включає:

1. Своєчасне, раціональне комплексне лікування (гормонотерапія);
2. Суворе дотримання дозувань препаратів;
3. Регулярне відвідування лікаря;
4. Диспансерне обстеження;
5. Встановлення оптимального режимусну (тиха година в денний час – 1-2 години) та неспання;
6. Дотримання дієти (обмеження кількості вуглеводів та кухонної солі, збагачення раціону білковими та вітамінними продуктами);
7. При ураженні шкірних покривів – застосування сонцезахисних засобів (мазь, крем, пудра із салолом, фотозахисна плівка) перед виходом на вулицю;
8. Суворий постільний режим, антибактеріальне та десенсибілізуюче лікування при різних інфекційних захворюваннях(ГРВІ та ін.).

Хворим слід запам'ятати, що вовчак не «любить» оперативних втручань, щеплень (хіба що вони просто життєво необхідні), переохолодження і не приймає «шоколадну» засмагу. Хворим ВКВ протипоказане лікування ультрафіолетом та препаратами золота. Прагнення провести літній відпочинок у південних широтах буде також недоречним.

На ваше запитання відповість один із провідних.

У Наразіна запитання відповідає: О. Олеся Валеріївна, к.м.н., викладач медичного вишу

Подякувати фахівцю за допомогу або підтримати проект Судинфо можна довільним.

Системна червона вовчанка- хронічне системне захворювання, з найбільш вираженими проявами на шкірі; етіологія червоного вовчаку не відома, але її патогенез пов'язаний з порушенням аутоімунних процесів, внаслідок чого виробляються антитіла до здорових клітин організму. Захворювання переважно схильні жінки середнього віку. Захворюваність на червоний вовчак не велика – 2-3 випадки на тисячу осіб населення. Лікування та діагностика системного червоного вовчака здійснюються спільними зусиллями ревматолога та дерматолога. Діагноз ВКВ встановлюється на підставі типових клінічних ознак, результатів лабораторних аналізів

Загальні відомості

Системна червона вовчанка- хронічне системне захворювання, з найбільш вираженими проявами на шкірі; етіологія червоного вовчаку не відома, але її патогенез пов'язаний з порушенням аутоімунних процесів, внаслідок чого виробляються антитіла до здорових клітин організму. Захворювання переважно схильні жінки середнього віку. Захворюваність на червоний вовчак не велика – 2-3 випадки на тисячу осіб населення.

Розвиток та передбачувані причини системного червоного вовчака

Точна етіологія червоного вовчака не встановлена, але у більшості пацієнтів виявлено антитіла до вірусу Епштейна-Барр, що підтверджує можливу вірусну природу захворювання. Особливості організму, внаслідок яких виробляються аутоантитіла, також спостерігаються майже у всіх хворих.

Гормональна природа червоного вовчаку не підтверджена, але гормональні порушення погіршують перебіг захворювання, хоча спровокувати його виникнення не можуть. Жінкам з діагностованим червоним вовчаком не рекомендовано прийом пероральних контрацептивів. У людей, які мають генетичну схильністьі в однояйцевих близнюків захворюваність червоним вовчаком вище, ніж у інших групах.

В основі патогенезу системного червоного вовчака лежить порушення імунорегуляції, коли як аутоантигени виступають білкові компоненти клітини, насамперед ДНК і в результаті адгезії мішенню стають навіть ті клітини, які спочатку були вільні від імунних комплексів.

Клінічна картина системного червоного вовчака

При червоному вовчаку уражається сполучна тканина, шкіра та епітелій. Важливим діагностичною ознакоює симетричне ураження великих суглобів, і, якщо виникає деформація суглобів, то за рахунок залучення зв'язок та сухожилля, а не внаслідок уражень ерозивного характеру. Спостерігаються міалгії, плеврити, пневмоніти.

Але найбільше яскраві симптомичервоного вовчака відзначаються на шкірі і саме за цими проявами в першу чергу і ставлять діагноз.

На початкових стадіях захворювання червоний вовчак характеризується безперервною течієюз періодичними ремісіями, але майже завжди переходить у системну форму. Найчастіше відзначається еритематозний дерматит на обличчі на кшталт метелика – еритема на щоках, вилицях та обов'язково на спинці носа. З'являється гіперчутливість до сонячного випромінювання - фотодерматоз зазвичай округлої форми, носять множинний характер. При червоному вовчаку особливістю фотодерматозів є наявність гіперемованого віночка, ділянки атрофії в центрі та депігментації ураженої області. Висівчасті лусочки, якими покривається поверхня еритеми, щільно спаяні зі шкірою і спроби їх відокремити, дуже болючі. На стадії атрофії уражених шкірних покривів спостерігається формування гладкої ніжної алебастрово-білої поверхні, яка поступово замінює еритематозні ділянки, починаючи із середини та рухаючись до периферії.

У деяких пацієнтів з червоним вовчаком поразки поширюються на волосисту частину голови, викликаючи повну або часткову алопецію. Якщо поразки зачіпають червону облямівку губ і слизову оболонку рота, то осередки ураження є синюшно-червоними щільними бляшками, іноді з висівками лусочками зверху, їх контури мають чіткі межі, бляшки схильні до виразок і завдають біль під час їжі.

Червоний вовчак має сезонну течію, і в осінньо-літні періоди стан шкіри різко погіршується через більш інтенсивну дію сонячного випромінювання.

При підгострій течії червоного вовчака спостерігаються псоріазоподібні вогнища по всьому тілу, яскраво виражені телеангіектазії, на шкірі нижніх кінцівок з'являється сітчасте ліведіо (древоподібний малюнок). Генералізована або осередкова алопеція, кропив'янка та кожний зудспостерігаються у всіх пацієнтів із системним червоним вовчаком.

У всіх органах, де є сполучна тканина, згодом починаються патологічні зміни. При червоному вовчаку уражаються всі оболонки серця, балії нирок, шлунково-кишковий тракт і центральна нервова система.

Якщо окрім шкірних проявів пацієнтів мучать періодичні головні болі, суглобові болі без зв'язку з травмами та погодними умовами, спостерігаються порушення з боку роботи серця та нирок, то вже на підставі опитування можна припустити про глибші та системні порушення та обстежити пацієнта на наявність червоного вовчака. Різка зміна настрою від ейфоричного стану до стану агресії теж є характерним проявом червоного вовчака.

У хворих на червоний вовчак похилого віку шкірні прояви, нирковий та артралгічний синдроми менш виражені, але частіше спостерігається синдром Шегрена – це аутоімунне ураження сполучної тканини, що проявляється гіпосекрецією. слинних залоз, сухістю та різьбою в очах, світлобоязню.

Діти, з неонатальною формою червоного вовчаку, які народилися від хворих матерів, вже в дитячому періоді мають еритематозний висип та анемію, тому слід проводити диференціальний діагнозз атопічним дерматитом.

Діагностика системного червоного вовчака

При підозрі на системний червоний вовчак пацієнта направляють на консультацію ревматолога та дерматолога. Діагностують червоний вовчак за наявністю проявів у кожній симптоматичній групі. Критерії для діагностики з боку шкірних покривів: еритема у формі метелика, фотодерматит, дискоїдна висипка; з боку суглобів: симетричне ураження суглобів, артралгії, синдром «перлинних браслетів» на зап'ястях через деформацію зв'язкового апарату; з боку внутрішніх органів: різної локалізаціїсерозити, в аналізі сечі персистуюча протеїнурія та циліндрурія; з боку центральної нервової системи: судоми, хорея, психози та зміна настрою; з боку функції кровотворення червоний вовчак проявляється лейкопенією, тромбоцитопенією, лімфопенією.

Реакція Вассермана може бути хибнопозитивною, як і інші серологічні дослідження, що іноді призводить до призначення неадекватного лікування. При розвитку пневмонії проводять рентгенографію легень, при підозрі на плеврит.

Пацієнтам з червоним вовчаком потрібно уникати прямих сонячних променів, носити одяг, що прикриває все тіло, а на відкриті ділянки наносити крему з високим захисним фільтром від ультрафіолету. На уражені ділянки шкіри наносять кортикостероїдні мазі, оскільки використання негормональних препаратів не дає ефекту. Лікування необхідно проводити з перервами, щоб не розвинувся гормонообумовлений дерматит.

У при неускладнених формах червоного вовчака для усунення больових відчуттіву м'язах та суглобах призначаються нестероїдні протизапальні препарати, але з обережністю слід приймати аспірин, оскільки він уповільнює процес зсідання крові. Обов'язковий прийом глюкокортикостероїдів, дози препаратів підбираються таким чином, щоб при мінімізації побічних ефектів захистити внутрішні органи від уражень.

Метод, коли у пацієнта роблять забір стовбурових клітин, а потім проводять імунодепресивну терапію, після чого для відновлення імунної системи знову вводять стовбурові клітини, ефективний навіть у важких та безнадійних формах червоного вовчака. При такій терапії аутоімунна агресія в більшості випадків припиняється, і стан пацієнта з червоним вовчаком покращується.

Здоровий спосіб життя, відмова від алкоголю та куріння, адекватна фізичне навантаження, збалансоване харчуваннята психологічний комфорт дозволяють пацієнтам з червоним вовчаком контролювати свій стан і не допустити інвалідизації.