Ev Diş müalicəsi Qara çayın immun çatışmazlığının müalicəsi. İkincil immun çatışmazlığı

Qara çayın immun çatışmazlığının müalicəsi. İkincil immun çatışmazlığı

Sürətli səhifə naviqasiyası

İmmun çatışmazlığı - bu nədir?

Həkimlər qeyd edirlər ki, xəstələrdə müalicəsi çətin olan ağır xəstəliklərə daha çox rast gəlinir. İmmun çatışmazlığı və ya elmi olaraq immun çatışmazlığı kimi tanınan, immunitet sisteminin düzgün işləmədiyi bir patoloji vəziyyətdir. Həm böyüklər, həm də uşaqlar təsvir olunan pozğunluqları yaşayırlar. Bu şərt nədir? Nə qədər təhlükəlidir?

İmmunçatışmazlıq aktivliyin azalması və ya hüceyrə və ya humoral immun komponentin itirilməsi səbəbindən orqanizmin qoruyucu reaksiya yarada bilməməsi ilə xarakterizə olunur.

Bu vəziyyət anadangəlmə və ya qazanılmış ola bilər. Bir çox hallarda, İDS (xüsusilə müalicə edilmədikdə) geri dönməzdir, lakin xəstəlik keçid (müvəqqəti) formada da ola bilər.

İnsanlarda immun çatışmazlığının səbəbləri

İDS-ə səbəb olan amillər hələ tam öyrənilməmişdir. Bununla belə, elm adamları immunitet çatışmazlığının yaranmasının və inkişafının qarşısını almaq üçün bu məsələni daim araşdırırlar.

İmmun çatışmazlığı, səbəbləri:

Səbəbi yalnız hərtərəfli hematoloji diaqnozla müəyyən edilə bilər. İlk növbədə, göstəriciləri qiymətləndirmək üçün xəstə qan verməyə göndərilir hüceyrə toxunulmazlığı. Təhlil zamanı qoruyucu hüceyrələrin nisbi və mütləq sayı hesablanır.

İmmun çatışmazlığı birincili, ikincili və birləşmiş ola bilər. İDS ilə əlaqəli hər bir xəstəliyin spesifik və fərdi şiddəti var.

Nə vaxtsa patoloji əlamətlərƏlavə müalicə üçün tövsiyələr almaq üçün dərhal həkimə müraciət etmək vacibdir.

İlkin immunçatışmazlıq (PİD), xüsusiyyətləri

Ən çətini genetik xəstəlik, doğuşdan sonra ilk bir neçə ayda özünü göstərir (halların 40% -i), erkən körpəlikdə (iki yaşa qədər - 30%), uşaqlıq və yeniyetməlikdə (20%), daha az - 20 ildən sonra (10%).

Başa düşmək lazımdır ki, xəstələr İDS-dən deyil, yoluxuculardan əziyyət çəkirlər müşayiət olunan patologiyalar immun sisteminin yatırmaq iqtidarında olmadığı. Bu vəziyyətdə xəstələr aşağıdakılarla qarşılaşa bilərlər:

  • Politopik proses. Bu, toxuma və orqanlara çoxsaylı ziyandır. Beləliklə, xəstə eyni vaxtda patoloji dəyişikliklərlə qarşılaşa bilər, məsələn, dəri və sidik sistemində.
  • Müəyyən bir xəstəliyin müalicəsində çətinlik. Patoloji tez-tez xroniki olur tez-tez residivlər(təkrarlar). Xəstəliklər sürətli və irəliləyir.
  • Bütün infeksiyalara yüksək həssaslıq, polietiologiyaya səbəb olur. Başqa sözlə, bir xəstəliyə eyni anda bir neçə patogen səbəb ola bilər.
  • Adi terapevtik kurs vermir tam effekt, buna görə də, dərmanın dozası fərdi olaraq seçilir, çox vaxt yükləmə dozaları. Bununla belə, patogenin bədənini təmizləmək çox çətindir, buna görə də xəstəliyin daşınması və gizli gedişi tez-tez müşahidə olunur.

İbtidai immun çatışmazlığı anadangəlmə bir vəziyyətdir, onun əsasları uşaqlıqda formalaşmışdır. Təəssüf ki, hamiləlik dövründə skrininq ilkin mərhələdə ciddi anomaliyaları aşkar etmir.

Bu vəziyyət təsir altında inkişaf edir xarici amil. İkincil immunçatışmazlıq genetik bir xəstəlik deyil, ilk dəfə həm uşaqlıqda, həm də yetkinlikdə eyni tezlikdə diaqnoz qoyulur.

Qazanılmış immunçatışmazlığı yaradan amillər:

  • ekoloji mühitin pisləşməsi;
  • mikrodalğalı soba və ionlaşdırıcı şüalanma;
  • kəskin və ya xroniki zəhərlənmə kimyəvi maddələr, ağır metallar, zəhərli kimyəvi maddələr, aşağı keyfiyyətli və ya saxlama müddəti ötmüş qidalar;
  • uzunmüddətli müalicə dərmanlar immunitet sisteminin fəaliyyətinə təsir göstərir;
  • tez-tez və həddindən artıq zehni stress, psixo-emosional stress, narahatlıqlar.

Yuxarıda göstərilən amillər immunitet müqavimətinə mənfi təsir göstərir, buna görə də belə xəstələr sağlam olanlarla müqayisədə daha çox yoluxucu və onkoloji patologiyalardan əziyyət çəkirlər.

Əsas səbəblər, ikincil immunçatışmazlığa səbəb ola bilənlər aşağıda verilmişdir.

Qidalanmada səhvlər -İnsan orqanizmi vitaminlərin, mineralların, zülalların, amin turşularının, yağların və karbohidratların çatışmazlığına çox həssasdır. Bu elementlər qan hüceyrəsi yaratmaq və onun funksiyasını saxlamaq üçün lazımdır. Bundan əlavə, normal işləmək üçün immun sistemi qida ilə birlikdə gələn çoxlu enerji tələb edir.

Bütün xroniki xəstəliklər immunitet müdafiəsinə mənfi təsir göstərir, xarici agentlərə nüfuz edən müqaviməti pisləşdirir xarici mühit bədənə. At xroniki kurs Yoluxucu patoloji hematopoez funksiyasını maneə törədir, buna görə də gənc qoruyucu hüceyrələrin istehsalı əhəmiyyətli dərəcədə azalır.

Adrenal hormonlar. Hormonların həddindən artıq artması immun müqavimət funksiyasını maneə törədir. Maddi maddələr mübadiləsi pozulduqda nasazlıq baş verir.

Qısa müddətli bir vəziyyət, qoruyucu bir reaksiya olaraq, şiddətli səbəbiylə müşahidə olunur cərrahi prosedurlar və ya ağır zədə. Bu səbəblə xəstələrə əməliyyat keçirmişlər cərrahi müdaxilə, bir neçə ay yoluxucu xəstəliklərə həssasdırlar.

Bədənin fizioloji xüsusiyyətləri:

  • vaxtından əvvəl;
  • 1 yaşdan 5 yaşa qədər uşaqlar;
  • hamiləlik və laktasiya dövrü;
  • qocalıq

Bu kateqoriyadan olan insanlarda olan xüsusiyyətlər immunitet funksiyasının bastırılması ilə xarakterizə olunur. Fakt budur ki, bədən öz funksiyasını yerinə yetirmək və ya sağ qalmaq üçün əlavə yük daşımaq üçün intensiv işləməyə başlayır.

Bədxassəli neoplazmalar.İlk növbədə, söhbət qan xərçəngindən - leykozdan gedir. Bu xəstəliklə, tam toxunulmazlığı təmin edə bilməyən qoruyucu qeyri-funksional hüceyrələrin aktiv istehsalı var.

Həmçinin təhlükəli patoloji qırmızıların məğlubiyyətidir sümük iliyi, hematopoez və onun strukturunun dəyişdirilməsindən məsuldur bədxassəli diqqət və ya metastazlar.

Bununla yanaşı, hər kəs onkoloji xəstəliklərəhəmiyyətli zərbə vurur qoruyucu funksiya, lakin pozğunluqlar daha sonra görünür və daha az ifadə olunan simptomlara malikdir.

HİV - insanın immunçatışmazlığı virusu.İmmunitet sistemini basdıraraq, gətirib çıxarır təhlükəli xəstəlik- QİÇS. Xəstənin bütün limfa düyünləri böyüyür, ağız boşluğunda yaralar tez-tez təkrarlanır, kandidoz, ishal, bronxit, pnevmoniya, sinüzit, irinli miozit, meningit diaqnozu qoyulur.

İmmunçatışmazlığı virusu müdafiə reaksiyasına təsir göstərir, buna görə də xəstələr sağlam orqanizmin çətinliklə müqavimət göstərə bildiyi xəstəliklərdən və daha da HİV infeksiyası (vərəm, onkologiya, sepsis və s.) ilə zəiflədikdə ölürlər.

Qarışıq immun çatışmazlığı (CID)

Ən ağır və nadir xəstəlik müalicəsi çox çətin olan. CID immun müqavimətin kompleks pozğunluqlarına səbəb olan irsi patologiyalar qrupudur.

Bir qayda olaraq, dəyişikliklər bir neçə növ limfositdə (məsələn, T və B) baş verir, halbuki PID ilə yalnız bir növ lenfosit təsirlənir.

CID erkən uşaqlıq dövründə özünü göstərir. Uşaq yaxşı kökəlmir, böyümə və inkişafda ləngiyir. Bu uşaqlar infeksiyalara çox həssasdırlar: ilk hücumlar doğuşdan dərhal sonra başlaya bilər (məsələn, pnevmoniya, ishal, kandidoz, omfalit).

Bir qayda olaraq, bərpa edildikdən sonra bir neçə gündən sonra relaps baş verir və ya bədən viral, bakterial və ya mantar təbiətinin başqa bir patologiyasından təsirlənir.

Birincili immun çatışmazlığının müalicəsi

Bu gün tibb hələ icad edilməmişdir universal tibb, bütün növ immun çatışmazlığı vəziyyətlərini tamamilə aradan qaldırmağa kömək edir. Bununla birlikdə, aradan qaldırmaq və aradan qaldırmaq üçün terapiya təklif olunur mənfi simptomlar, limfositlərin qorunmasının artması və həyat keyfiyyətinin yaxşılaşması.

Bu ən mürəkkəb terapiya, fərdi əsasda seçilir. Xəstənin ömrü, bir qayda olaraq, tamamilə dərmanların vaxtında və müntəzəm istifadəsindən asılıdır.

Birincili immun çatışmazlığının müalicəsi aşağıdakı üsullarla həyata keçirilir:

  • erkən mərhələlərdə yoluxucu xəstəliklərin qarşısının alınması və müşayiət olunan müalicəsi;
  • sümük iliyinin transplantasiyası, immunoqlobulinin dəyişdirilməsi, neytrofillərin kütləvi transfuziyası ilə müdafiənin yaxşılaşdırılması;
  • sitokin müalicəsi şəklində lenfosit funksiyasının artırılması;
    nuklein turşularının tətbiqi ( gen terapiyası) inkişafın qarşısını almaq və ya dayandırmaq məqsədi ilə patoloji proses xromosom səviyyəsində;
  • immuniteti dəstəkləmək üçün vitamin terapiyası.

Xəstəliyin gedişi pisləşirsə, bu barədə həkiminizə məlumat verməlisiniz.

İkincili immun çatışmazlığının müalicəsi

Bir qayda olaraq, ikincil immun çatışmazlığı vəziyyətlərinin aqressivliyi şiddətli deyil. Müalicə İDS-in səbəbini aradan qaldırmağa yönəldilmişdir.

Terapevtik diqqət:

  • infeksiyalar üçün - iltihab mənbəyinin aradan qaldırılması (antibakterial və antiviral dərmanlar);
  • artırmaq üçün immun müdafiə- immunostimulyatorlar;
  • İDS vitamin çatışmazlığından qaynaqlanırsa, vitamin və minerallarla uzun bir müalicə kursu təyin olunur;
  • insanın immunçatışmazlığı virusu - müalicə yüksək aktiv antiretrovirus terapiyadan ibarətdir;
  • saat bədxassəli formasiyalarcərrahi çıxarılması atipik quruluşun fokuslanması (mümkünsə), kemoterapi, radio,
  • tomoterapiya və s müasir üsullar müalicə.

Bundan əlavə, şəkərli diabetiniz varsa, sağlamlığınızı diqqətlə izləməlisiniz: aşağı karbohidratlı bir pəhrizə riayət edin, evdə şəkər səviyyəsini mütəmadi olaraq yoxlayın, insulin tabletlərini qəbul edin və ya dərialtı inyeksiyaları vaxtında aparın.

CID müalicəsi

İmmun çatışmazlığının ilkin və birləşmiş formalarının müalicəsi çox oxşardır. Ən çox təsirli üsul Müalicə sümük iliyinin transplantasiyası hesab olunur (T-limfositlər zədələnirsə).

  • Bu gün bir çox ölkələrdə aqressiv genetik xəstəliyə qalib gəlməyə kömək etmək üçün transplantasiya uğurla həyata keçirilir.

Proqnoz: xəstəni nə gözləyir

Xəstə keyfiyyətlə təmin edilməlidir tibbi yardım hətta xəstəliyin inkişafının ilkin mərhələlərində. Əgər söhbət gedirsə genetik patologiya, daha sonra bir çox testlərdən keçərək və hərtərəfli müayinədən keçərək mümkün qədər tez müəyyən edilməlidir.

Doğuşdan PID və ya CID-dən əziyyət çəkən və müvafiq müalicə almayan uşaqların iki ilədək sağ qalma nisbəti aşağıdır.

At HİV infeksiyası Xəstəliyin gedişatını izləmək və qəfil irəliləyişin qarşısını almaq üçün insan immun çatışmazlığı virusuna qarşı antikorların olub olmadığını mütəmadi olaraq yoxlamaq vacibdir.

Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının məlumatına görə, rusların 70%-nin toxunulmazlığı azalıb. Və bildiyiniz kimi, immuniteti zəif olan bir insan müxtəlif infeksiyalara son dərəcə həssasdır və daha ağır əziyyət çəkir. müxtəlif xəstəliklər. Ancaq əksər hallarda, bir mütəxəssisin köməyi olmadan səbəblərin nə olduğunu anlamaq və immun çatışmazlığını müalicə etmək mümkün deyil.

Böyük sağlamlıq!

İmmunçatışmazlıq immun sisteminin funksiyasının və bakteriya və viruslara qarşı müqavimətinin davamlı azalmasıdır. Körpəlikdə inkişaf edən ilkin immunçatışmazlıqlar (anadangəlmə) var. Belə patoloji vəziyyətlər olduqca nadirdir. Daha tez-tez baş verir ikincil immun çatışmazlığı fonunda inkişaf edən pis ekologiya, düzgün olmayan, qidalanma, uzun müddətli istifadə dərmanlar, xroniki xəstəliklər, alkoqoldan, siqaretdən, narkotiklərdən sui-istifadə, daimi yuxu olmaması, şiddətli stress, ikincili immun çatışmazlığının inkişafına da təsir edir və s.

İmmunitet sistemi vəziyyətində ciddi stresə məruz qalır ciddi xəstəliklər(məsələn, stafilokok, pnevmokok, herpes, xroniki viral hepatit, məxmərək, toksoplazmoz). İmmunoreaktivlik pozulur və inkişaf edir artan həssaslıq mikrob antigenlərinə, bədənin intoksikasiyası görünür. Şəkərli diabet kimi bir xəstəliklə isə immunitet sisteminin hüceyrələri də daxil olmaqla hüceyrə bölünməsi və differensiasiya prosesləri pozulur və qanda qlükozanın artması səbəbindən zərərli bakteriyalar çoxalır. Nəticədə, zərərli patogenlərə qarşı həssaslıq əhəmiyyətli dərəcədə artır və xəstə daimi təkrarlanan infeksiyalardan əziyyət çəkir. Buna görə də, ciddi xəstəliklər meydana gəldikdə, yalnız əsas problemi müalicə etmək deyil, həm də bədəni gücləndirmək lazımdır, əks halda immunitet sistemində sonradan ağırlaşmaları təhdid edən "çat" inkişaf edə bilər.

Ancaq xəstəliklər var ( romatoid artrit, sistemik lupus eritematosus, sistemli skleroderma), mübarizə aparmaq çox çətin olan davamlı immun çatışmazlığına gətirib çıxarır və müalicə bəzən illərlə davam edir.

İmmunçatışmazlıqların diaqnozu

Xroniki infeksiya ocaqları, təkrarlanan xəstəliklər və təsirsizliyin olması halında standart üsullar terapiya, ikincil immun çatışmazlığı ehtimal edilə bilər. Belə bir vəziyyətdə zəruridir immun çatışmazlığı diaqnozu: İki səviyyədə testlər və testlər təyin edəcək bir immunoloqa müraciət etməlisiniz. Səviyyə 1 testləri təxminidir və immunitet sistemindəki kobud qüsurları müəyyən etməyə kömək edir. Səviyyə 2 testləri funksionaldır və immunitet sistemində xüsusi bir "pozulmanı" müəyyən etməyə yönəldilmişdir.

İmmun çatışmazlığının müalicəsi

İmmun çatışmazlığı diaqnozu qoyulduqdan və nəticələri aldıqdan sonra həkim taktika hazırlayacaq ikincil immun çatışmazlığının müalicəsi. Problem səbəbiylə meydana gəlirsə balanssız pəhriz, zəruri komponentləri ehtiva edən vitaminlər, minerallar və pəhriz əlavələri kompleksi ilə birlikdə xüsusi bir pəhriz təyin edəcək. İmmun çatışmazlığı xroniki bir xəstəliyin nəticəsidirsə, terapiya çox güman ki, xroniki infeksiya mənbəyinin müalicəsi ilə başlayacaq.

İmmunitet sistemi xəstəlikləriən çox yayılmış patologiya formalarından biridir müasir insan. Sankt-Peterburqdakı dövlət və kommersiya tibb müəssisələrinin böyük siyahısından yalnız çox kiçik bir hissəsi ən dəqiq diaqnoz və diaqnoz üçün bütün lazımi imkanlara və yüksək ixtisaslı həkimlərə malikdir. effektiv müalicə immun sisteminin xəstəlikləri. “Birlik Klinikası” da bunlardan biridir tibb müəssisələri, klinik immunologiya sahəsində böyük təcrübəyə, peşəkarlar və xəstələr arasında layiqli nüfuza malikdir.

İmmunitet sistemi Bədənin bütün həyati dəstək sistemləri arasında bu, müstəsna olaraq fəaliyyət göstərən ən əhəmiyyətli sistemlərdən biridir mühüm funksiyalar bədəni müxtəlif xarici maddələrdən qorumaq üçün.

Belə maddələrə aşağıdakılar daxildir:

  • bədən üçün təhlükəli olan yoluxucu amillər (bakteriyalar, viruslar, göbələklər, protozoa);
  • bədəndə əmələ gələn dəyişdirilmiş hüceyrələr (məsələn, şiş hüceyrələri),
  • transplantasiya edilmiş orqan və toxumaların komponentləri,
  • allergenlər.

Sadalanan maddələrin hamısında bədənə yad olan maddələr (antigenlər) var. Məhz antigenlər orqanizmə daxil olduqda immun sisteminin müxtəlif hissələrinin aktivləşməsinə səbəb olur. İmmunitet sisteminin işi xüsusi hüceyrələr (qranulositlər, makrofaqlar, T- və B-limfositlər) və immunitet sisteminin orqanları (sümük iliyi, timus, dalaq, Limfa düyünləri, selikli qişaların limfoid toxuması). İmmunitet sisteminin müxtəlif komponentlərinin əlaqələndirilmiş işi nəticəsində antigenlər zərərsizləşdirilir və bədəndən təhlükəsiz şəkildə çıxarılır.

İmmunitet sisteminin pozğunluqlarının ən çox yayılmış növü immun çatışmazlığıdır.

İmmun çatışmazlığı - immun sisteminin əsas komponentlərinin kəmiyyət və ya funksional çatışmazlığıdır.

Nəticə olaraq immun sisteminin fəaliyyətinin azalmasıİmmun çatışmazlığı olan insanlarda, bir qayda olaraq, bu patoloji prosesin inkişafının ən erkən mərhələlərində, xəstə və təcrübəsiz bir həkim üçün izah etmək çətin olan simptomlar yaranır, xəstəliyin preklinik mərhələsi adlanır. Eyni zamanda, sağlamlıqda görünən ümumi rifahın fonunda, hadisələr yarana bilər. yorğunluq, zəif psixi dözümlülük və ya fiziki fəaliyyət, sözdə "sindrom" inkişaf edə bilər xroniki yorğunluq" Gənc və zahirən arasında can sağlığı insanların libidosu tez-tez azalır, kişilərin potensialı isə bəzən azalır. İmmun çatışmazlığının çox erkən mərhələlərində bir sıra xəstələrdə həkimlər bədən çəkisinin səbəbsiz artımını, bəzi hallarda isə kilo itkisini və müxtəlif növ maddələr mübadiləsinin pozulmasını qeyd edirlər.

İmmun çatışmazlığı vəziyyətinin mütərəqqi inkişafının sonrakı dövrlərində xroniki, tez-tez təkrarlanan, ləng viral, bakterial, göbələk infeksiyaları, ənənəvi terapiya üçün uyğun deyil. Baş vermə tezliyi, məs. soyuqdəymə immun çatışmazlığı olan böyüklərdə ildə 4 dəfədən çox ola bilər. Bu eyni şəxslər, normal fəaliyyət göstərən immun sistemi olan insanlardan daha tez-tez xərçəng inkişaf etdirir və allergik və otoimmün (yəni immunoaqressiv) xəstəlikləri inkişaf etdirir. Qeyd etmək lazımdır ki klinik təzahürlər Həddindən artıq çox sayda immun çatışmazlığı vəziyyətləri var, patoloji hər hansı orqan və orqanlara təsir göstərə bilər fizioloji sistemlər bir şəxs, buna görə də, hər bir xəstə, bir qayda olaraq, xəstəliyin özünəməxsus, özünəməxsus simptom kompleksini inkişaf etdirir, onun mahiyyətini açmaq üçün uzun müddət lazımdır. təcrübəli həkim.

İmmunçatışmazlıqlar birincili (irsi) və ikincil (qazanılmış) bölünür.

İlkin immunçatışmazlıqlar uşağın doğulmasından çox əvvəl yaranır və immunitet sisteminin bir və ya bir neçə komponentinin inkişafı və yetkinləşməsində genetik qüsurlarla əlaqələndirilir. Onlar immunitet sisteminin anadangəlmə pozğunluqlarıdır, tez-tez müşayiət olunur anadangəlmə qüsurlar digər bədən sistemlərinin inkişafı.

İkincili (qazanılmış) immunçatışmazlıqlar daha çox inkişaf edir gec dövr uşaqlıq və ya yetkinlik və genetik pozğunluqların nəticəsi deyil. Kəmiyyət baxımından onlar immun çatışmazlıqlar arasında dominant mövqe tuturlar. İkincil immunçatışmazlıqlar immunitetin müxtəlif komponentlərinin çatışmazlığı nəticəsində yarana bilər: humoral və hüceyrə toxunulmazlığı, komplement komponentlərinin sintezi, qeyri-kafi fəaliyyət faqositik hüceyrələr və s. tez-tez ikincil immunçatışmazlıqların baş verməsi ilə əlaqələndirilir konkret səbəb: Rentgen şüalarına məruz qalma, müəyyən dərmanların qəbulu. Bəzən toxunulmazlıq pozğunluqları əsas xəstəliyə ikincil olaraq inkişaf edir, sonradan onun gedişatını ağırlaşdırır və formalaşmasına kömək edir. ağır ağırlaşmalar və mənfi nəticələr.

İmmun çatışmazlığı vəziyyətlərinin diaqnozuəhatəli olmalıdır. Buraya həm klinik, həm də laboratoriya üsulları (klinik qan testi, qiymətləndirmə immun statusu, sitokin profili və s.), Union Clinic-də həyata keçirilə bilər.

İmmun çatışmazlığının klinik sübutları aşağıdakıları əhatə edə bilər:

  • tez-tez bakterial, viral, mikotik infeksiyalar;
  • dərinin və görünən selikli qişaların müxtəlif lezyonları (səpgilər, ziyillər, genital ziyillər, sızanaqlar və s.);
  • çəki itirmək;
  • bağırsaq disfunksiyası (ishal, gurultu, şişkinlik, bağırsaq disbiozu və s.);
  • xroniki olması iltihabi xəstəliklər (xroniki bronxit, tonzillit, xolesistit, prostatit, sistit, uretrit, nefrit, sinüzit)

Biri ən mühüm vəzifələr immun çatışmazlığı olan xəstələri müayinə edən həkim - müəyyən etmək mümkün səbəblər bunun inkişafına kim töhfə verib patoloji vəziyyət.

İmmun çatışmazlığı vəziyyətlərinin ən çox görülən səbəbləri:

  • xroniki təkrarlanan yoluxucu xəstəliklər;
  • antropogen amillər (ekoloji vəziyyətin pisləşməsi, torpağın tərkibindəki dəyişikliklər, üzvi boyalar və qurğuşun duzları ilə işləmə, elektromaqnit şüalanması);
  • zəif bəslənmə (məsələn, antioksidanlar, vitaminlər, mikroelementlər olan zülalların, tərəvəzlərin və meyvələrin çatışmazlığı);
  • xroniki stress(fiziki və ya emosional);
  • immunitet sisteminə təsir edən dərmanların əsassız olaraq uzun müddətli istifadəsi ( hormonal dərmanlar, immunomodulyatorlar, sitostatiklər). özünü müalicə;
  • immunitet sisteminin orqanlarında aparılan əməliyyatlar: palatin bademciklərinin çıxarılması, timus vəzi- timus, dalaq, vermiform əlavə(əlavə) və s.;
  • peşə təhlükələri (duzlarla təmas ağır metallar, elektromaqnit şüalanma, radionuklidlər);
  • uzunmüddətli və ağır bağırsaq disbiozu;
  • xroniki intoksikasiya (alkoqolizm, siqaret çəkmə, narkomaniya);
  • yaxın qohumlarda xəstəliklər (allergik və otoimmün xəstəliklər, onkoloji patologiya, anadangəlmə immun çatışmazlıqlar, qısa ömür uzunluğu və s.).

Bu amillər nə qədər çox olarsa, xəstənin diqqətli müayinə və korreksiya tələb edən immun çatışmazlığı vəziyyətinin olması şansı bir o qədər yüksəkdir.

İmmun çatışmazlığının mövcudluğunun müəyyənləşdirilməsinə və növünün aydınlaşdırılmasına kömək Birlik Klinikasında həyata keçirilə bilən xüsusi laboratoriya tədqiqat üsulları ilə təmin edilir.

İmmunitet sisteminin vəziyyəti haqqında ilk fikir klinik qan testinin nəticələrini qiymətləndirməklə əldə edilə bilər. İmmun çatışmazlığının əlaməti ağ qan hüceyrələrinin - leykositlərin səviyyəsinin azalması ola bilər, xüsusən də immun reaksiyalarının aktiv iştirakçıları olan limfositlərin səviyyəsinin azalması səbəbindən yaranırsa.

Lakin klinik analiz qan yalnız dolayı məlumat verir. İmmunitet sisteminin patologiyasından şübhələnirsinizsə, daha dərin laboratoriya tədqiqatı tələb olunur - immunoqram. İmmunitetin vəziyyətini daha dəqiq müəyyənləşdirməyə və qiymətləndirməyə imkan verən bu tədqiqat Union Clinic-də uğurla həyata keçirilir.

İmmunitet vəziyyəti (immunoqramma) immun sisteminin komponentlərini araşdıran qan testidir. Hüceyrələrin sayını (T və B limfositləri, makrofaqlar, neytrofillər), onların faizini və funksional aktivliyini, həmçinin bu hüceyrələrin istehsal etdiyi "maddələri" - A, M, G, E sinifləri immunoqlobulinləri (Ig), sistemin komponentləri tamamlayır. Bəzən immunoqrammada "patoloji antikorlar" müəyyən edilir - antinüvə faktoru, revmatoid faktor, fosfolipidlərə qarşı antikorlar və s.

Xüsusi immunoloji tədqiqat - sitokin statusu immunitet sisteminin fəaliyyətinin bütün aspektləri üzərində idarəetmə və nəzarəti təmin edən tənzimləyici sistemlərin klinik və laboratoriya analizinə imkan verir. İmmunoloji diaqnostikanın bu bölməsi aparılmadan, şübhəli və xüsusilə müəyyən edilmiş immun çatışmazlığı olan xəstənin müayinəsi tam və müasir hesab edilə bilməz.

İmmunoqramma nəticələrinin, o cümlədən sitokin statusunun şərhi olduqca mürəkkəbdir və yalnız bir tibb mütəxəssisi tərəfindən həyata keçirilməlidir. İmmunoloji parametrlərin qiymətləndirilməsi həkimə immun sisteminin hansı hissəsində pozulma baş verdiyini dəqiqləşdirməyə imkan verir, laboratoriya və müayinələrin düzgünlüyünü təmin edir. klinik xüsusiyyətləri immun çatışmazlığı - prosesin növü və şiddəti və əlbəttə ki, immunitet sisteminə təsir edən xüsusi bir dərman seçilməsi üçün əsasdır. İmmun çatışmazlığının növü və şiddəti terapiyanın növünü müəyyənləşdirir.

İmmunitetdən asılı formanın olması üçün unikal test qida dözümsüzlüyüİmmunitet pozğunluqlarının ümumi variantlarından biri kimi, antikorların olması üçün qan testidir. qida allergenləri. Məhz Union Clinic-də yuxarıda qeyd olunanlar diaqnostik test 2002-ci ildən keçirilir.

İmmunomodulyatorlar terapevtik dozalarda immun sisteminin funksiyalarını bərpa edən dərmanlardır (effektiv immun müdafiə).

Bir daha qeyd etmək lazımdır ki, immunomodulyator terapiyaya başlamazdan əvvəl xəstənin immun vəziyyətinin qiymətləndirilməsi lazımdır. Eyni klinik şəkil müxtəlif xəstələrdə immun sisteminin müxtəlif hissələrindəki qüsurlara görə ola bilər. İmmunoqramma immunokorreksiyaya başlamaq üçün əsas kimi xidmət edir və onun effektivliyini qiymətləndirmək üçün istifadə olunur.

İmmunitet sisteminə təsir edən müəyyən bir dərmanın təyin edilməsi yalnız bir tibb mütəxəssisi tərəfindən həyata keçirilməlidir. Tez-tez və uzun müddətli xəstə olan xəstələrə bir sıra immunomodulyatorların əsassız və nəzarətsiz təyin edilməsi ağır otoimmün prosesin inkişafına səbəb ola bilər və ya immunitet sistemini uzun müddət "iflic" edə bilər.

İmmunomodulyator dərmanların əsas tətbiq nöqtələri immunokompetent hüceyrələr (makrofaqlar, təbii öldürücü hüceyrələr (NK), neytrofillər, T və B limfositlər), bu cür hüceyrələrin və ya onların məhsullarının (antikorlar, sitokinlər) müvafiq hədəflərlə qarşılıqlı əlaqə prosesləridir.

Ümumi prinsiplər tətbiqlər immunomodulyatorlar

1. İmmunomodulyatorlar antibiotiklərlə, göbələk əleyhinə, antiprotozoallarla və ya antiviral agentlər, bununla da səbəb olur" İkiqat zərbə» yoluxucu agent üçün və immunoreabilitasiya tədbirləri zamanı monoterapiya kimi.

  • İmmunomodulyatorları erkən təyin etmək məqsədəuyğundur (kemoterapevtik etiotrop agentin istifadəsinin ilk günündən).
  • Müalicə zamanı immunomodulyator terapiyanın təsirinin şiddəti kəskin dövr xəstəlik remissiya mərhələsindən daha çox.
  • Hər hansı bir immunomodulyatorun təsiri çoxşaxəlidir: məsələn, makrofaqları aktivləşdirmək kifayətdir və onların sitokinlərin sərbəst buraxılması bütün immun sistemini hərəkətə keçirəcək.

2. İmmunitetin hər hansı bir parametrinin azalması praktiki olaraq immun statusunun qiymətləndirilməsi zamanı müəyyən edilir sağlam insan, immunomodulyator terapiyanın təyin edilməsi üçün mütləq əsas deyil. Belə bir xəstənin dinamik monitorinqi göstərilir.

  • İmmunomodulyatorlar immunitet sisteminin dəyişməz parametrlərinə təsir göstərmir.
  • İmmunoloji monitorinq fonunda immunomodulyatorlardan istifadə etmək məqsədəuyğundur.

Bir daha qeyd etmək lazımdır ki, immun çatışmazlığı vəziyyətində özünü müalicə etmək çox təhlükəlidir. Bu, sağlamlıq üçün geri dönməz nəticələrə səbəb ola bilər ağır nəticələr. Klinik immunologiya sahəsində yüksək ixtisaslı diaqnostika və müalicə yardımına ehtiyacı olan hər kəsi Union Clinic-ə dəvət edirik.

UNION CLINIC sorğunuzun tam məxfiliyinə zəmanət verir.

İmmunçatışmazlıqlar zəifləmiş immunitet sisteminin şərtləri kimi başa düşülür və buna görə də immunitet çatışmazlığından əziyyət çəkən insanların ac qalma ehtimalı daha yüksəkdir. yoluxucu xəstəliklər, infeksiyanın gedişi sağlam insanlarla müqayisədə adətən daha ciddi və daha az müalicə oluna biləndir.

Mənşəyindən asılı olaraq bütün immunçatışmazlıqlar adətən birincili (irsi) və ikincili (qazanılmış) bölünür.İlkin immunçatışmazlıqlar

İlkin immunçatışmazlıqlar immun sisteminin irsi xəstəlikləridir. Belə genetik qüsurlar 10.000 uşaqdan birində baş verir.Bu günə qədər 150-yə yaxın belə genetik qüsurun deşifrə edilməsi immun sisteminin fəaliyyətində ciddi pozuntulara yol açır.

İmmun çatışmazlığının simptomları

Həm birincili, həm də ikincil immun çatışmazlığının aparıcı təzahürü xroniki yoluxucu xəstəliklərdir. İnfeksiyalar yuxarı və aşağı KBB orqanlarına təsir göstərə bilər Hava yolları, dəri və s.

Yoluxucu xəstəliklər, onların təzahürləri və şiddəti immunitet çatışmazlığının növündən asılıdır. Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, ilkin immunçatışmazlığın təxminən 150 növü və bir neçə onlarla ikincil immun çatışmazlığı var, bəzi formalar isə xəstəliyin gedişatının xüsusiyyətlərinə malikdir; xəstəliyin proqnozu əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənə bilər.

Bəzən immun çatışmazlıqlar da allergik və otoimmün xəstəliklərin inkişafına kömək edə bilər.

İlkin immunçatışmazlıqlar

İlkin immunçatışmazlıqlar irsi xəstəliklər, müvafiq olaraq valideynlərdən uşaqlara ötürülür. Bəzi formalar artıq özünü büruzə verə bilər erkən yaş, digərləri uzun illər gizli qala bilər.

Birincili immunçatışmazlıq şərtlərinə səbəb olan genetik qüsurları aşağıdakı qruplara bölmək olar:

  • humoral immun çatışmazlıqlar (antikorların və ya immunoqlobulinlərin istehsalının olmaması);
  • hüceyrə (adətən limfositik) immun çatışmazlığı;
  • faqositozda qüsurlar (bakteriyaların lökositlər tərəfindən tutulması);
  • komplement sistemindəki qüsurlar (xarici hüceyrələrin məhvinə kömək edən zülallar);
  • birləşmiş immun çatışmazlığı;
  • immunitet sisteminin əsas komponentlərinin pozulması ilə əlaqəli digər immun çatışmazlıqlar.

İkincil immunçatışmazlıqlar

İkincili immunçatışmazlıqlar immunitet sisteminin qazanılmış xəstəlikləri, həmçinin immunitetin zəifləməsi və yoluxucu xəstəliklərin artması ilə əlaqəli ilkin immunçatışmazlıqlardır. Bəlkə də ən yaxşı məlum olan ikincili immun çatışmazlığı HİV infeksiyası nəticəsində yaranan QİÇS-dir.

İkinci dərəcəli immunçatışmazlıqlar infeksiyalar (HİV, ağır irinli infeksiyalar...), dərmanlar (prednizolon, sitostatiklər), radiasiya, bəzi xroniki xəstəliklər(şəkərli diabet).

Yəni immun sistemimizi zəiflətməyə yönəlmiş hər hansı bir hərəkət ikincil immun çatışmazlığına səbəb ola bilər. Bununla birlikdə, immun çatışmazlığının inkişaf sürəti və onun qaçılmazlığı çox fərqli ola bilər, məsələn, HİV infeksiyası ilə immun çatışmazlığının inkişafı qaçılmazdır, halbuki bütün insanlar bu xəstəlikdən əziyyət çəkmir. diabetes mellitus, xəstəliyin başlanmasından illər sonra da immunçatışmazlıq vəziyyəti ola bilər.

İmmun çatışmazlığının qarşısının alınması

Birincili immunçatışmazlıqların irsi xarakterinə görə, bu qrup xəstəliklər üçün heç bir profilaktika yoxdur.

İkinci dərəcəli immunçatışmazlıqların qarşısının alınması, əsasən, HİV infeksiyasından (qorunan cinsi əlaqə, steril tibbi alətlərdən istifadə və s.)

İmmun çatışmazlığının ağırlaşmaları

Həm birincili, həm də ikinci dərəcəli immunçatışmazlıqların əsas ağırlaşmaları ağır yoluxucu xəstəliklərdir: pnevmoniya, sepsis, abseslər... Bu xəstəliklərin çox böyük heterojenliyini nəzərə alaraq, proqnoz və mümkün fəsadlar fərdi şəkildə müəyyən edilməlidir.

İmmunçatışmazlıqların diaqnozu

İmmun çatışmazlığını müəyyən etmək üçün ilkin şərt xroniki (tez-tez təkrarlanan) infeksiyadır.Əksər hallarda ən sadə testlər immun sistemində ciddi zədələnmələri aşkar edə bilər: leykositlərin ümumi (mütləq) sayı, həmçinin onların neytrofillərin, limfositlərin və monositlərin alt növləri. , serum immunoqlobulinlərinin səviyyəsi IgG, IgA , IgM, insan immunçatışmazlığı virusu (HİV) üçün test.

Daha az tez-tez immunitet sisteminin daha incə elementlərinin diaqnostikasına ehtiyac var: makrofaqların faqositik fəaliyyəti, B və T limfositlərinin alt növləri (sözdə CD markerlərinin təyini) və onların bölünmə qabiliyyəti, iltihab faktorlarının (sitokinlər) istehsalı. ), komplement sisteminin elementlərinin təyini və s. .

Birincili immun çatışmazlığının müalicəsi

İmmun çatışmazlığının şiddətindən və onun növündən asılı olaraq, müalicə öz xüsusiyyətlərinə malik ola bilər.

Əhəmiyyətli məqamlar canlı peyvəndlərin istifadəsinin mümkünlüyünü qiymətləndirmək, siqaretdən və spirtli içkilərdən imtina etmək və antibiotiklərin təyin edilməsidir. geniş diapazon saat bakterial infeksiya və ya virusların yaratdığı xəstəliklər üçün müasir antiviral dərmanlar.

İmmunokorreksiya mümkündür:

  • sümük iliyi transplantasiyasından istifadə (immunitet sisteminin vacib orqanı);
  • immun sisteminin fərdi elementlərinin, məsələn, immunoglobulinlərin doldurulması;

İkincili immun çatışmazlığının müalicəsi

İkincil immun çatışmazlığının müalicəsi aşağıdakı ümumi prinsiplərə əsaslanır:

  • infeksiyaya nəzarət;
  • peyvənd (əgər göstərilibsə);
  • əvəzedici terapiya, məsələn, immunoglobulinlərlə;
  • immunomodulyatorların istifadəsi.

İmmunçatışmazlıq immun sisteminin funksiyasının və orqanizmin müxtəlif infeksiyalara qarşı müqavimətinin azalması ilə xarakterizə olunan bir vəziyyətdir.

Etiologiya (xəstəliyin inkişafının səbəbləri) nöqteyi-nəzərindən biz birincili və ikincili immunçatışmazlıqları ayırırıq.

  1. İlkin immunçatışmazlıqlar müxtəlif genetik pozğunluqlar fonunda baş verən immun sisteminin funksiyasının azalması ilə xarakterizə olunan xəstəliklər qrupudur. İlkin immunçatışmazlıqlar olduqca nadirdir, 500.000 nəfərə təxminən 1-2 haldır. Birincili immun çatışmazlıqları ilə toxunulmazlığın fərdi komponentləri pozula bilər: hüceyrə komponenti, humoral reaksiya, faqosit və kompliment sistemi. Məsələn, hüceyrə toxunulmazlığı pozulmuş immunçatışmazlıqlara aqamaqlobulinemiya, DiGiorgio sindromu, Wiskott-Aldrich sindromu və Bruton xəstəliyi kimi xəstəliklər daxildir. Xroniki qranulomatoz, Çediak-Higaşi sindromu zamanı mikro və makrofaqların funksiyasının pozulması müşahidə olunur. Kompliment sisteminin pozulması ilə əlaqəli immun çatışmazlıqlar bu sistemin amillərindən birinin sintezində çatışmazlığa əsaslanır. İlkin immunçatışmazlıqlar həyat boyu mövcuddur. Birincili immun çatışmazlığı olan xəstələr adətən müxtəlif xəstəliklərdən ölürlər yoluxucu ağırlaşmalar.
  2. İkincil immunçatışmazlıqlar ibtidailərdən daha çox yayılmışdır. Tipik olaraq, ikincil immun çatışmazlıqlar bədənə mənfi təsir göstərən amillərin təsiri fonunda inkişaf edir. mühit və ya müxtəlif infeksiyalar. Birincili immunçatışmazlıqlarda olduğu kimi, ikincili immunçatışmazlıqlarda da immun sisteminin ayrı-ayrı komponentləri və ya bütövlükdə bütün sistem pozula bilər. İkinci dərəcəli immunçatışmazlıqların əksəriyyəti (HİV virusu ilə yoluxma nəticəsində yarananlar istisna olmaqla) geri çevrilir və müalicəyə yaxşı cavab verir. Aşağıda biz ikincili immunçatışmazlıqların inkişafında müxtəlif əlverişsiz amillərin əhəmiyyətini, eləcə də onların diaqnostika və müalicə prinsiplərini daha ətraflı nəzərdən keçirəcəyik.

İkincili immun çatışmazlığının inkişafının səbəbləri
İkincil immun çatışmazlığına səbəb ola biləcək amillər çox müxtəlifdir. İkincil immun çatışmazlığı həm ətraf mühit faktorları, həm də orqanizmin daxili faktorları səbəb ola bilər.

Ümumiyyətlə, bədənin maddələr mübadiləsini poza bilən bütün əlverişsiz ekoloji amillər ikincil immun çatışmazlığının inkişafına səbəb ola bilər. İmmun çatışmazlığına səbəb olan ən çox yayılmış ekoloji amillərə ətraf mühitin çirklənməsi, ionlaşdırıcı və mikrodalğalı radiasiya, zəhərlənmə, müəyyən dərmanların uzun müddətli istifadəsi, xroniki stress və yorğunluq daxildir. Ümumi xüsusiyyət Yuxarıda təsvir olunan amillər bütün bədən sistemlərinə, o cümlədən immunitet sisteminə kompleks mənfi təsir göstərir. Bundan əlavə, ionlaşdırıcı radiasiya kimi amillər hematopoietik sistemin inhibəsi ilə əlaqəli immun sisteminə selektiv inhibitor təsir göstərir. Çirklənmiş ətraf mühitdə yaşayan və ya işləyən insanlar müxtəlif yoluxucu xəstəliklərə daha çox yoluxur və daha tez-tez əziyyət çəkirlər onkoloji xəstəliklər. Aydındır ki, bu kateqoriyadan olan insanlarda xəstələnmənin belə artması immun sisteminin fəaliyyətinin azalması ilə bağlıdır.

TO daxili amillərİkincil immun çatışmazlığına səbəb ola bilən , bunlara daxildir:

İmmun çatışmazlığı diaqnozu
İbtidai immun çatışmazlığı adətən uşaq doğulduqdan dərhal sonra və ya ondan bir müddət sonra görünür. Patologiyanın növünü dəqiq müəyyən etmək üçün bir sıra kompleks immunoloji və genetik analizlər aparılır - bu, immun müdafiənin pozulmasının yerini (hüceyrə və ya humoral əlaqə) təyin etməyə, həmçinin səbəb olan mutasiya növünü təyin etməyə kömək edir. xəstəlik.

İkincil immun çatışmazlıqlar həyatın istənilən dövründə inkişaf edə bilər. Tez-tez təkrarlanan infeksiyalar, keçid hallarında immunitet çatışmazlığından şübhələnmək olar yoluxucu xəstəlik V xroniki forma, ənənəvi müalicənin səmərəsizliyi, bədən istiliyində bir qədər, lakin uzun müddətli artım. İmmun çatışmazlığının dəqiq diaqnozunu təyin etməyə kömək edir müxtəlif testlər və testlər: ümumi təhlil qan, qan zülal fraksiyalarının təyini, xüsusi immunoloji testlər.

İmmun çatışmazlığının müalicəsi
Birincili immunçatışmazlıqların müalicəsi mürəkkəb bir işdir. Randevu üçün kompleks müalicə məcburi qurulması dəqiq diaqnoz immun müdafiənin pozulmuş əlaqəsinin müəyyən edilməsi ilə. İmmunoglobulin çatışmazlığı varsa, ömür boyu əvəzedici terapiya tərkibində antikor olan serum və ya adi donor plazması. Bronchomunal, Ribomunil, Taktivin kimi dərmanlarla immunostimulyasiya edən terapiya da istifadə olunur.

Yoluxucu ağırlaşmalar baş verərsə, antibiotiklər, antiviral və ya antifungal preparatlarla müalicə təyin edilir.

İkincil immun çatışmazlıqları ilə, immunitet sisteminin pozğunluqları ilkinlərə nisbətən daha az ifadə edilir. Bir qayda olaraq, ikincil immunçatışmazlıqlar keçici xarakter daşıyır. Bu baxımdan ikincili immunçatışmazlıqların müalicəsi immun sisteminin ilkin pozğunluqlarının müalicəsi ilə müqayisədə çox sadə və effektivdir.

Tipik olaraq, ikincil immun çatışmazlığının müalicəsi onun baş vermə səbəbinin müəyyən edilməsi və aradan qaldırılması ilə başlayır (yuxarıda bax). Məsələn, səbəbiylə immun çatışmazlığı müalicəsi xroniki infeksiyalar xroniki iltihab ocaqlarının reabilitasiyası ilə başlayın.

Vitamin və mineral çatışmazlığı fonunda immun çatışmazlığı vitamin və minerallar və müxtəlif komplekslərin köməyi ilə müalicə olunmağa başlayır. qida əlavələri bu elementləri ehtiva edən (pəhriz əlavələri). İmmunitet sisteminin bərpaedici qabiliyyətləri böyükdür, buna görə də immun çatışmazlığının səbəbini aradan qaldırmaq adətən immunitet sisteminin bərpasına gətirib çıxarır.

Bərpa prosesini sürətləndirmək və xüsusilə immunitet sistemini stimullaşdırmaq üçün immunostimulyasiya edən dərmanlarla müalicə kursu aparılır. Aktiv Bu an Fərqli təsir mexanizmləri olan çox sayda müxtəlif immunostimulyasiya edən dərmanlar məlumdur. Ribomunil, Christine və Biostim preparatları müxtəlif bakteriyaların antigenlərini ehtiva edir və bədənə daxil olduqda, antikorların istehsalını və limfositlərin aktiv klonlarının differensiasiyasını stimullaşdırır. Timalin, Taktivin - bioloji tərkiblidir aktiv maddələr, heyvanların timus vəzindən çıxarılır. Kordiseps bütövlükdə immunitet sistemini normallaşdıran ən təsirli immunomodulyatordur. Bu dərmanlar T-limfositlərin subpopulyasiyasına seçici stimullaşdırıcı təsir göstərir. Natrium nukleinat nuklein turşularının (DNT və RNT) sintezini, hüceyrə bölünməsini və diferensiasiyasını stimullaşdırır. Müxtəlif növlərİnterferonlar bədənin ümumi müqavimətini artırır və müxtəlif virus xəstəliklərinin müalicəsində uğurla istifadə olunur.

Layiq olmaq xüsusi diqqət immunomodulyator maddələr bitki mənşəli: İmmunal, Echinacea rosea ekstraktı və xüsusilə Cordyceps.

Biblioqrafiya:

  • Xaitov R.M., İkincil immunçatışmazlıqlar: klinik şəkil, diaqnostika, müalicə, 1999
  • Kirzon S.S. Klinik immunologiya və allerqologiya, M.: Tibb, 1990
  • Müasir məsələlər allergologiya, immunologiya və immunofarmakologiya, M., 2002

Sayt təmin edir fon məlumatı yalnız məlumat məqsədləri üçün. Xəstəliklərin diaqnozu və müalicəsi bir mütəxəssisin nəzarəti altında aparılmalıdır. Bütün dərmanların əks göstərişləri var. Bir mütəxəssislə məsləhətləşmə tələb olunur!



Saytda yeni

>

Ən məşhur