Основні причини вторинних імунодефіцитів. Первинні імунодефіцити

Класифікація імунодефіцитів

Імунодефіцити бувають:

• Первинними (з народження);
• Вторинні (виникають протягом життя);
• Комбінованими.

Симптоми та причини первинного імунодефіциту

Первинні імунодефіцити (ПІД) – це підгрупа захворювань, що характеризуються вродженим зниженням захисних сил людського організму, внаслідок генетичного дефекту компонентів захисної системиорганізму.

При первинних імунодефіцитах найчастіше порушуються окремі компоненти імунітету, а поразка тієї чи іншої компонента, своєю чергою, призводить до виникнення. різних захворювань. Так, наприклад, для імунодефіцитного стану, причиною якого є порушення клітинної ланки, належать:

• Б-нь Брутона;
• С-м Ді-Джорджіо;
• С-м Віскотта-Олдріча.

А порушення функцій мікро- та макрофагів спостерігають при синдромі Чедіака-Хагісі. На сьогоднішній день відомо більше сотні рідкісних захворювань, загальним симптомомдля яких є наявність рецидивуючих інфекцій, які можуть вражати практично всі органи та тканини на фоні імунодефіциту.

Первинні імунодефіцити мають характерні клінічні прояви, що дають змогу поставити. попередній діагнозу новонароджених дітей навіть без проведення діагностичних імунологічних тестів. Наприклад, екзема і тромбоцитопенія у дитини може вказувати на синдром Віскотт-Олдріча, а атаксія і телеангіектазія, у свою чергу, синдром Луї-Бара. Ці захворювання трапляються дуже рідко, близько 3-4 випадків на 500 тисяч осіб. Імунодефіцит у дітей присутній протягом усього життя та найчастіше призводить до смерті від різних інфекцій та ускладнень. ПІД виявляють здебільшого до 20 років дитини. Варто зазначити, що інфекції, що виникли на тлі ПІД, мають характерні особливості:

• одночасне множинне ураження багатьох органів та тканин;
• хронічні хвороби, які схильні до частого рецидивування та прогресування;
• сприйнятливість до кількох збудників одночасно;
• відсутність 100% ефекту від лікування.

Симптоми та причини вторинного імунодефіциту

Вторинні імунодефіцити (ВІД) є ускладненнями різноманітних станів та хвороб. Зустрічається ВІД набагато частіше, ніж первинний імунодефіцит, і виникає у дорослих, а також у пізній неонатальний період.

До причин, що викликає вторинний імунодефіцит, належать:

• загальне виснаження організму;
• відсутність раціонального харчування;
• отруєння ксенобіотиками (гостре та хронічне);
• тяжкі травми;
• оперативне втручання;
• народження із низькою масою тіла;
• аутоімунні захворювання;
• зниження імунітету у жінок під час вагітності;
• у людей похилого віку;
• захворювання ендокринних залоз;
• хронічні стреси;
• великі крововтрати;
• злоякісні новоутворення.

Найбільш характерними симптомами вторинного імунодефіциту є:

• тяжкі рецидивні інфекції;
• захворювання шкірних покривівта слизових оболонок;
• рецидивні захворювання дихальних шляхів;
• розлади ШКТ;
• поразка нервової системи(, епілептичні напади);
• ураження системи кровотворення (тромбоцитопенії, лейкопенії).

Тяжкий комбінований імунодефіцит

Комбіновані імунодефіцити трапляються вкрай рідко, і підлягають лікуванню тільки у разі своєчасного виявлення, інакше діти гинуть на першому році життя. КВД являють собою групу генетичних захворювань, для яких характерні тяжкі порушенняімунної системи, що полягає у зміні функцій та зменшенні кількості Т-і В-лімфоцитів. Цим вони і відрізняються від інших імунодефіцитів, при яких у патологічний процес втягується лише один тип клітин.

До найбільш характерним симптомамКІД відносяться:

• затримка фізичного розвитку;
• висока сприйнятливість до інфекційних захворювань;
• хронічні розлади травлення.

Діагностика імунодефіциту

Люди з імунодефіцитом мають болісний зовнішній виглядбліді шкірні покриви. Часто страждають захворюваннями шкіри ( , телеангіектазією, ), так само спостерігаються симптоми захворювання ЛОР-органів, кашель, червоні запалені і очі, що сльозяться.

Симптоми первинного імунодефіциту виникають безпосередньо після народження або через невеликий проміжок часу. Для точної діагностики застосовується ряд імунологічних та генетичних тестів, для встановлення локалізації порушення імунітету, а також для визначення типу генетичної мутації, внаслідок якої виникла хвороба

На відміну від ПІД, вторинний імунодефіцит може виникнути у будь-якому віці. Діагноз імунодефіцит у таких випадках ставиться на підставі часто рецидивуючих інфекційних захворювань, або при переході гострої інфекціїу хронічну форму або за низької ефективності консервативного лікуванняхвороби.

Для точного діагностування використовуються лабораторні тести, А саме аналіз крові. Підраховується кількість лейкоцитів і визначається лейкоцитарна формула. Після цього оглядають під мікроскопом для виявлення можливих аномалій. При виявленні відхилень від норми проводять додаткові дослідження. Також проводять визначення фракцій білків крові, і специфічні імунологічні тести.

Лікування імунодефіцитів

Для ефективного лікуванняпервинних імунодефіцитів, в першу чергу, необхідно точно поставити діагноз, і визначити ланку, в якій виникло порушення імунітету. При дефіциті імуноглобулінів призначають довічну замісну терапію плазмою донорів або сироваткою крові, що містить антитіла. Застосовують також імуностимулюючі медикаменти типу Тактивін або Рибомуніл.

У разі ускладнень хвороби призначають антибактеріальну терапію, у комбінації з противірусними та протигрибковими препаратами.

Побічні імунодефіцити виявляються меншою мірою, порівняно з першими. Лікування ВІД починають з визначення вогнища виникнення інфекції та усунення причини захворювання. ВИД набагато краще і ефективніше піддається лікуванню, ніж ПІД.

З метою прискорити одужання проводять курс терапії імуностимулюючими препаратами, у тому числі рослинного походження.

Пацієнтам, у яких недостатнє вміст антитіл, доцільно призначати вакцинацію мертвими вакцинами. При появі грибкових або бактеріальних інфекцій, необхідно терміново звернутися до лікаря і негайно розпочати лікування. Також необхідно приймати курси вітамінно-мінеральних комплексів, які сприяють нормальному функціонуванню всіх органів та систем організму.

Ускладнення імунодефіциту

Основні ускладнення при різних типахімунодефіциту ми вже перерахували, а систематизувати отримані знання допоможе вам ось етf таблиця:

Профілактика імунодефіцитів

Усім відома істина медицини, що запобігти будь-якому захворюванню набагато легше, ніж його лікувати на запущеній стадії. Це стосується і імунодефіцитних станів. З метою профілактики розвитку цієї патології необхідно:

• раціонально та збалансовано харчуватися;
• помірковано займатися посильними видами спорту;
• своєчасно лікувати всі хронічні осередки інфекції (отит, карієс);
• не допускати розвитку інфекційних захворювань;
• регулярно приймати курси;
• при необхідності використовувати;
• при появі перших тривожних симптомів, терміново звертатися до лікаря для консультації.

Імунодефіцит – це збій у нормальній роботі імунної системи людини. Інфекційні захворювання, що часто виникають і важко піддаються лікуванню у дитини, підлітка або дорослого, можуть виникати внаслідок імунодефіциту. З цієї ж причини можуть розвиватись і злоякісні новоутворення, які несуть реальну загрозужиття та здоров'я пацієнта.

Імунодефіцити - Це ослаблене стан імунної системи людини, яке в результаті призводить до найчастіших захворювань на інфекційні недуги. При імунодефіциті інфекція протікає важче, ніж у людей у ​​звичайному стані. Така хвороба у людей з імунодефіцитом також тяжче піддається терапії.

Згідно з походженням імунодефіцити поділяють на первинні (тобто спадкові ) та вторинні (тобто придбані ).

Головними ознаками імунодефіциту обох типів є хронічні інфекційні захворювання. При таких станах відбувається ураження інфекціями верхніх та нижніх дихальних шляхів, шкіри, ЛОР-органів та ін. Прояв хвороб, їх тяжкість та різновиди визначаються залежно від того, який вид імунодефіциту має місце у людини. Іноді внаслідок імунодефіциту у людини розвиваються алергічні реакціїі .

Первинний імунодефіцит

Первинний імунодефіцит - Це хвороба імунної системи, що має спадковий характер. Згідно медичної статистики, подібний дефект проявляється в однієї дитини на десять тисяч. Первинний імунодефіцит – недуга, яка передається дітям від батьків. Існує дуже багато форм даного стану. Частина може відкрито виявлятися практично відразу після народження дитини, інші форми імунодефіциту багато років не дають про себе знати. Приблизно у 80% випадків на час діагностики первинного імунодефіциту вік пацієнта не перевищує двадцяти років. Близько 70% випадків первинного імунодефіциту діагностується у представників чоловічої статі, оскільки більшість синдромів безпосередньо пов'язані з X-хромосомою .

При первинному імунодефіциті генетичні дефекти поділяють на кілька груп. При гуморальних імунодефіцитах в організмі не виробляється достатнє продукування або ; при клітинних імунодефіцитах має місце лімфоцитарний імунодефіцит; при дефектах фагоцитозу бактерії не можуть повноцінно захоплюватися ; при дефекти системи комплементу спостерігається неповноцінність білків, що руйнують чужорідні клітини. Крім того, виділяються комбіновані імунодефіцити , а також низку інших імунодефіцитів, при яких існують проблеми з основними ланками .

У більшості випадків первинні імунодефіцити – це стани, які зберігаються у людини протягом усього її життя. Однак дуже багато пацієнтів, у яких недуга була діагностована вчасно, та була забезпечена її адекватне лікування, мають нормальну тривалість життя

Вторинний імунодефіцит

Під вторинним імунодефіцитом слід розуміти наявність набутих хвороб імунної системи. У даному випадкуЯк і при первинних імунодефіцитах, йдеться про надто часті атаки інфекційних хвороб у зв'язку з ослабленим імунітетом. Найбільш відомим прикладомданого типу імунодефіциту є , який розвивається в результаті . Крім того, вторинні імунодефіцити виявляються під впливом лікарських засобів, опромінення, певні хронічні хвороби. Вторинний імунодефіцит може спостерігатися у хворих, які звертаються до лікаря зі скаргами на різні недуги.

Загалом, всі дії, які, однак, викликають ослаблення імунної системи людини, сприяють розвитку в нього вторинного імунодефіциту.

Крім того, цей стан виникає при харчових дефіцитах, при яких спостерігається білково-калорійна недостатність , а також недолік вітамінів і мікроелементів . У разі особливо згубно позначається стані людини дефіцит , селену , цинку . Також до групи ризику імунодефіцитів входять люди, які мають хронічні метаболічні розлади, що виникають внаслідок хвороб печінки та нирок. Певною мірою схильні до розвитку імунодефіциту і люди, які перенесли серйозну операцію чи травму.

При вторинних імунодефіцитах важливо якомога раніше виявити бактеріальні інфекції та почати необхідне лікування.

Як проявляється імунодефіцит

Головною і в деяких випадках єдиною ознакою імунодефіцитів є схильність людини до найчастішого прояву інфекційних захворювань. Для стану імунодефіциту характерний прояв рецидивуючих респіраторних інфекцій . Проте в даному випадку лікарі чітко розмежовують прояви імунодефіциту та так звану болючість дітей, які часто заражаються застудою від однолітків.

Найбільш характерною ознакою імунодефіциту є прояв тяжкої бактеріальної інфекції, яка має рецидивуючий характер. Як правило, за її розвитку періодично відбувається повторення болю в горлі, а також інфікування верхніх дихальних шляхів. У результаті у хворого розвивається хронічний синусит , , отит . Також характерною особливістюімунодефіцитного стану є легкість розвитку та подальшого прогресування захворювань. Так, у хворих з імунодефіцитом бронхіт дуже легко переходить у пневмонію , проявляється і бронхоектазія .

Крім того, у таких хворих дуже часто проявляється інфекція шкірних покривів, слизових оболонок організму. Так, найбільш характерними станами в даному випадку бувають пародонтит , яка має стійкість до лікування. Крім того, у пацієнтів з імунодефіцитом дуже часто на тілі розвиваються і має місце і облисіння .

Типовим проявом даного стану може бути також низка розладів травної системинаприклад, , мальабсорбція .

У поодиноких випадках при імунодефіциті діагностуються гематологічні порушення, наприклад, лейкопенія , аутоімуна гемолітична анемія та ін.

У деяких випадках можуть спостерігатися напади неврологічного характеру: судоми , , , . Є відомості про підвищену частоту розвитку раку шлунка у таких хворих.

Діагностика імунодефіциту

У процесі діагностики імунодефіцитного стану лікар обов'язково звертає увагу на сімейний анамнез. Так, цілком можливо, що в сім'ї мають місце часті аутоімунні хвороби , рання смертність, ранній прояв злоякісних хвороб Також на такий діагноз може вказувати побічна реакціяна вакцинацію . Проведення променевої терапії деяких областей тіла може також бути передумовою встановлення такого діагнозу.

Оглядаючи пацієнта, лікар обов'язково звертає увагу і на його зовнішній вигляд. Як правило, така людина виглядає особливо болючою, у неї дуже бліда шкіра, вона постійно страждає від загального нездужання. Важливий пильний огляд шкіри, так як при імунодефіциті часто проявляється, везикулярна висип , екзема .

Крім того, для стану імунодефіциту характерні інші прояви: виникнення запалення очей ,хронічні хвороби ЛОР-органів , набряки ніздрів , хронічний затяжний кашель .

Для встановлення точного аналізу потрібно провести ретельне обстеження хворого. На першому етапі досліджень, як правило, призначається розгорнутий аналіз крові, скринінгові тести, визначення рівня імуноглобулінів . Також призначаються інші дослідження, що дозволяють визначити, який тип інфекції має місце у людини. Якщо у хворого визначається рецидивна інфекція, то огляди такого хворого проводяться регулярно. За потреби, залежно від клінічної ситуації, проводиться взяття мазків та подальші мікробіологічні дослідження.

Ускладнення імунодефіцитів

Як ускладнення обох типів імунодефіцитів, що часто проявляються, слід, в першу чергу, відзначити серйозні інфекційні хвороби. Це сепсис , пневмонія , та ін У кожному конкретному випадку прояви імунодефіцитів ускладнення визначаються індивідуально.

Вірус імунодефіциту людини

Вірус імунодефіциту людини прийнято відносити до сімейства ретровірусів. На сьогоднішній день медики визначають два типи цього вірусу. ВІЛ1 і ВІЛ2 . Їх важливі відмінності полягають в антигенних та структурних особливостях.

Вірус імунодефіциту людини не є стійким до впливу особливостей довкілля. Його знищує практично кожна речовина з властивостями, що дезінфікують. Вважається, що цей вірус може бути у кожній біологічній рідині людського організму. Але за відсутності крові у такій рідині кількості вірусу недостатньо для того, щоб сталося інфікування. Отже, безпечними біологічними рідинамивважається слина, піт, сльози, блювотна маса. У той же час у кожній рідині, яка пов'язана з містить вірус у великих кількостях. Саме тому дуже високий ризик передачі ВІЛ при статевих контактах, а також у процесі вигодовування дитини на груди. Отже, найнебезпечнішими рідинами організму з погляду зараження ВІЛ є кров , вагінальні секрети , лімфа , сперма , цереброспінальна , асцитична , перикардіальна рідини , грудне молоко .

Вірус імунодефіциту людини, опиняючись в організмі, потрапляє у клітини-мішені, які є регуляторами у процесі імунної відповіді. Поступово вірус потрапляє в інші клітини, і патологічний процес відбувається в різних системахта органах.

У процесі загибелі клітин імунної системи проявляється імунодефіцит, симптоми якого спричиняє вірус. Під його дією у людини розвиваються хвороби, що мають як інфекційний, і неінфекційний характер.

Тяжкість хвороби та швидкість її прогресування безпосередньо залежить від наявності інфекцій, генетичних особливостей організму людини, її віку та ін. Інкубаційний періодтриватиме від трьох тижнів до трьох місяців.

Після цього настає стадія первинних проявів, на якій у хворого виявляються різноманітні клінічні симптомита активно продукуються антитіла. Ця стадія у різних людейможе протікати по-різному. Можлива її безсимптомна течія, наявність гострої інфекції без вторинних захворювань, а також інфекція з вторинними захворюваннями.

У процесі переходу вірусу на субклінічну стадію поступово наростає імунодефіцит, лімфовузли в людини збільшуються, водночас швидкість розмноження ВІЛ уповільнюється. Ця стадія досить тривала: вона іноді триває до двадцяти років, хоч її середня тривалістьскладає близько шести років. Пізніше у хворого розвивається синдром набутого імунодефіциту .

Синдром набутого імунодефіциту

Вперше про синдром набутого імунодефіциту світ дізнався у середині 80-х років ХХ століття. На той момент медики виявили невідому хворобу, для якої характерним був прояв імунодефіциту у дорослих людей. Було встановлено, що імунний дефіцит вони проявився вже у дорослі роки. Отже, дану хворобутоді почали називати синдромом набутого імунного дефіциту, скорочено СНІД. На сьогоднішній день СНІД поширився на рівень епідемії.

При розвитку хворого синдрому набутого імунодефіциту його організм не може протистояти атакам навіть щодо нешкідливих мікроорганізмів.

Діагностика ВІЛ-інфекції провадиться за допомогою спеціальних лабораторних методів досліджень. Однак лікарських засобів, які ефективно впливають на вірус СНІДу, на сьогоднішній день немає.

Лікування переважно спрямовано подолання вторинних інфекцій, що розвиваються внаслідок імунодефіциту.

Лікарі

Лікування імунодефіцитів

Найбільш важливим моментомдля людей, у яких діагностовано імунодефіцит будь-якого типу, є максимальне дотримання принципів здорового образужиття та уникнення інфекцій. Не менш важливо регулярно проводити огляди у стоматолога.

Хворим на імунодефіцитний стан важливо вчасно діагностувати грибкові і бактеріальні інфекції і проводити їх наступну адекватну терапію.

Існують стани, при яких необхідне постійне профілактичне лікування . Якщо у людини мають місце інфекції грудної клітки, то в даному випадку доцільно лікування за допомогою фізіотерапії, а також регулярного виконання спеціальних фізичних вправ. Іноді як профілактичні засоби необхідний прийом препаратів з противірусним впливом, наприклад , .

У більшості випадків терапія при імунодефіциті проводиться за допомогою внутрішньовенного або підшкірного введення імуноглобулінів . Однак слід врахувати, що хворим із серцевою недостатністю лікування імуноглобуліном протипоказане. На сьогоднішній день практикуються також інші види лікування імунодефіциту, проте деякі ще перебувають на стадії експериментальних розробок.

У процесі лікування первинного імунодефіциту важливо у кожному даному випадку визначити, наскільки виправдано застосування рідких вакцин. У всіх випадках пацієнтам, у яких діагностували первинний імунодефіцит, важливо не вживати алкоголь, не курити.

Імунокорекцію на сьогоднішній день виробляють за допомогою кількох методів. Це трансплантація кісткового мозку, застосування імуномодуляторів, імуноглобулінів

При лікуванні вторинного імунодефіциту застосовуються загальні принципи допомоги. Це вакцинація, боротьба із інфекцією, проведення замісної терапії.

Профілактика імунодефіцитів

Щоб запобігти прояву первинних імунодефіцитів, необхідно визначити ймовірних носіїв дефектних генів у сім'ях, які мають позитивний анамнез. За певних патологій можливе проведення пренатальної діагностики.

З огляду на спадковий характер первинних імунодефіцитів на сьогоднішній день немає заходів профілактики для цього виду захворювань.

В якості профілактичних заходівДля запобігання вторинним імунодефіцитам важливо уникати зараження ВІЛ-інфекцією. Для цього дуже важливо ніколи не допускати незахищених сексуальних контактів, переконуватися в тому, що медичні інструменти, що застосовуються, стерильні та ін. До групи ризику зараження ВІЛ також входять наркомани, які навіть при одноразовому ін'єкційному введенні наркотику ризикують заразитися вірусом.

Список джерел

• Фрейдлін І.С., Смирнов В.С. Імунодефіцитні стани. - Санкт-Петербург, 2000;
• Хаїтов Р.М., Ігнатоєва Г.А., Сидорович І.Г. Імунологія.- М.: Медицина. - 2000;
• Ярілін А.А. Основи імунології // М. Медицина, 1999;
• Петряєва М.В., Черняхівська М.Ю. Формалізація знань про ВІЛ/СНІД-інфекцію. Частина 1. Владивосток: ДВО РАН. 2007;
• Покровський В.В., Єрмак Т.М., Бєляєва В.В. ВІЛ інфекція. Клініка, діагностика, лікування. М.: Геотар-Медіа, 2003.

Захворювання «Імунодефіцит» досить поширене в медицині, а характеризується дисфункцією імунної системи, тобто опірність патогенним вірусам, мікробам та бактеріям значно знижена.

Умовно виділяють первинний та вторинний імунодефіцит, кожен з яких відрізняється за симптоматикою та патогенезу. Так, первинна форма цього захворювання поєднує комплекс діагнозів, у яких дисфункція імунітету закладено генетичному рівні. Як правило, діагностуються такі хвороби вкрай рідко, а серед 500 тисяч новонароджених лише один з'являється на світ із характерним патологічним процесом.

Такий імунодефіцит клітинної ланки поєднує наступні хвороби: агамаглобулінемія, хвороба Брутона, синдром Ді-Джоржіо і, звичайно ж, Віскотта-Олдріча. Він не виліковний, тобто зберігається протягом усього життя, помітно підриваючи його якість та тривалість.

А ось вторинні імунодефіцити в сучасній медицині переважають значно частіше, а прогресують не на генетичному рівні, а на тлі агресивної. довкіллята активності патогенної інфекції.

За такої проблеми імунна система руйнується частково або повністю, проте за коштами медикаментозного лікуванняїї можна відновити. Це тривалий період часу та регулярний прийом дуже дорогих препаратів, проте невиліковним залишається лише вірус імунодефіциту – ВІЛ.

Імунодефіцит - це серйозне захворювання, яке нехай і не закінчується летальним кінцем, Але зате посилює перебіг вже наявних в організмі хвороб. Етіологія цього патологічного процесудуже різноманітно, проте, якщо класифікувати всі чинники, можна виділити зовнішні і внутрішні патогенні чинники.

Зовнішніми є несприятливі умови довкілля, які поступово порушують усі обмінні процеси організму.

Це може бути повна або часткова інтоксикація організму, іонізуюче та НВЧ випромінювання, тривалий прийом окремих лікарських засобів, хронічне безсоння та стрес, а також систематичне перевтома.

У підтвердження цих слів варто відзначити, що люди, які мешкають у забруднених районах, живуть значно менше і вдвічі частіше схильні до патогенного впливу багатьох хвороботворних інфекцій.

Якщо говорити про внутрішні чинники, здатні спровокувати імунодефіцит, то варто виділити такі:

1. хронічні вірусні та інфекційні захворювання, представлені туберкульозом, герпесом, стафілококом, вірусним гепатитом, ВІЛ, краснухою, пневмококом, малярією, токсоплазмозом та аскаридозом;
2. злоякісні новоутворення, що поширюються на систему крові та кістковий мозок;
3. виснаження організму, викликане дефіцитом вітамінів, поживних речовин та мінералів. Це може бути сезонний авітаміноз, тобто явище тимчасове;
4. аутоімунні захворювання також є причиною імунодефіциту, що є цілком зрозумілим явищем;
5. захворювання ендокринної системи, представлені гіпо- та гіпертиреозом, цукровим діабетомта дисфункцією щитовидної залози;
6. хірургічні маніпуляціїі травми також здатні порушити звичний імунітет, що обумовлено інтенсивним виробленням гормонів надниркових залоз, що пригнічують імунну систему;
7. старечий та дитячий вік, і період вагітності також здатні послабити резерв природного імунітету;
8. сильна втратакрові, опіки та великі ураження нирок.

Симптоми

Визначити специфічні симптоми імунодефіциту дуже проблематично, оскільки саме захворювання вважає за краще маскуватися за діагнози, які вже переважають у ураженому організмі. Наприклад, при ураженні дихальних шляхів має місце кашель, нежить та постійне чхання, але також не виключено порушення температурного режиму, лихоманка та всі прояви інфекційного кон'юнктивіту.

Якщо уражені органи травлення, то імунодефіцит проявляється поширеними симптомами – блювання та діарея, причому у хронічній формі. Інтенсивність ознак диспепсії індивідуальна у кожній клінічній картині.

При ураженні шкірних покривів також має місце імунодефіцит. Однак усі дерматологічні захворювання, що його супроводжують, представлені гіперемією, набряклістю, свербежем та формуванням гнійних вогнищ, що згодом мутують в абсцеси.

Значно рідше за імунодефіциту прогресують гематологічні порушення, представлені такими серйозними діагнозами, як аутоімунна гемолітична анемія або лейкопенія.

Якщо говорити про ураження ЦНС, то вони представлені судомами, васкулітом, артритом та артрозом, а також енцефалітом. Отже тепер очевидно, що імунодефіцит переймає він симптоми того захворювання, що у організмі прогресує з його тлі, чи йому передує.

Діагностика

Діагностувати імунодефіцит зовсім нескладно, головне – знайти тямущого фахівця. Так, первинна форма захворювання визначається практичні відразу після народження чи перші місяці життя, тоді як вторинна – здатна прогресувати й у дорослому віці.

Усі запропоновані спеціалістом аналізи дозволяють визначити осередок патології імунної системи, а також безпосередню причину цього патологічного процесу.

Вторинні імунодефіцити можна встановити лише після комплексної діагностики, Яка, у свою чергу, включає проведення загального аналізу крові, визначення фракцій білків крові, а також певні імунологічні тести.

Вивчивши клінічну картину, лікар ставить докладний діагноз, після чого наказує альтернативну схему лікування – переважно медикаментозну.

Профілактика

Імунодефіцит – це те захворювання, яке цілком реально попередити, але за дотримання всіх профілактичних заходів. Починати боротьбу потрібно із зміцнення імунітету за коштами правильного харчуваннята адекватного способу життя.

У разі необхідно виключити все шкідливі звички, а особливо відмовитися від наркотиків, спиртних напоїв та алкоголю. А ось помірні фізичні навантаження, представлені кардіовправами, навпаки, бажано зробити частиною свого повсякденного життя.

Крім того, важливо берегти свій організм від вкрай небажаного інфікування, а для цих цілей приймати імуностимулятори та полівітамінні комплекси. Черпати вітаміни можна і з продуктів харчування, пам'ятаючи, в яких саме овочах та фруктах вони містяться в ємних кількостях.

Якщо все-таки здолала хвороботворна інфекція, але не варто зволікати, або займатися самолікуванням, оскільки така пасивність лише посилить перебіг патологічного процесу і розвинемо більш серйозні ураження організму. Найкращий порадник у цьому питанні – це, звичайно ж, грамотний фахівець.

Важливо оберігати і свою нервову систему, а стрес і емоційна перенапругазовсім витіснити зі своїх звичок. Тільки внутрішня гармоніята комфорт убезпечать людину від імунодефіциту.

До групи ризику, як відомо, потрапили вагітні жінки, діти та люди похилого віку. Це не дивно, адже їхній імунітет ослаблений зрозумілими обставинами. У таких випадках важливо дбати про профілактику, оскільки всі подальші захворювання в організмі протікають значно складніше. Проте схему профілактики доцільно також підбирати в індивідуальному порядку.

Лікування

Специфічного лікування імунодефіциту просто не існує, проте під час інтенсивної терапії основного захворювання вірусного чи бактеріального походження лікар додатково рекомендує пропити курс імуномодуляторів та вітамінів, що помітно прискорити процес одужання.

В окремих клінічних картинах для винищення бактеріальних, вірусних, грибкових та протозойних інфекцій рекомендується прийом антибіотиків, препаратів цитокінів, вітамінно-мінеральних комплексів та інших фармакологічних груп.

А ось первинний імунодефіцит вважають за краще лікувати хірургічним методом, а для цього лікарі рекомендують стривоженим батькам трансплантацію кісткового мозку їхньої хворої дитини. Клінічний результат найнепередбачуваніший, проте іноді у пацієнта немає іншого виходу. Вторинний імунодефіцит лікують виключно консервативним методом, причому досить успішно.

ІДС (імунодефіцитні стани) – це патології, перебіг яких характеризується зниженням активності або повною нездатністю організму здійснювати функцію імунного захисту.

Класифікація імунодефіцитних станів

За походженням усі імунодефіцитні стани ділять на три основні групи:

1. Фізіологічні.

2. Первинні імунодефіцитні стани. Можуть бути вродженими чи спадковими. Первинні імунодефіцитні стани виникають у результаті генетичного дефекту, під впливом якого порушуються процеси функціонування клітин імунної системи людського організму.

3. Вторинні імунодефіцитні стани (придбані після народження, у процесі життєдіяльності). Розвиваються під впливом різних біологічних та фізичних факторів.

За переважним пошкодженням клітин імунної системи організму імунодефіцитні стани ділять на 4 групи:

• з пошкодженням гуморального імунітету(Гуморальні, В-залежні);
• з пошкодженням клітинного імунітету(клітинні, Т-залежні);
• з ураженням фагоцитозу (А-залежні);
• комбіновані (коли уражаються ланки як гуморального, і клітинного імунітету).

Причини імунодефіцитних станів

Оскільки причин порушення імунного захисту організму досить багато їх умовно поділили кілька груп.

До складу першої групи входять вроджені імунодефіцитні стани, коли захворювання проявляється відразу після народження або раннього дитинства.

До другої групи входять вторинні імунодефіцитні стани, причиною виникнення яких можуть бути:

Як набуті, так і вроджені імунодефіцитні стани мають схожі клінічні ознаки:

Підвищена сприйнятливість до будь-яких інфекцій;

Ломота та біль у м'язах, кістках, суглобах;

Часті загострення хронічних захворювань (артрози, артрити, тонзиліт, хвороби органів дихання, ШКТ тощо);

Болісні та збільшені лімфовузли;

Поєднання в одному захворюванні відразу кількох патологій різної етіології (грибкових, бактеріальних, вірусних);

Постійно підвищена температуратіла (до 37,7 градусів);

Низька ефективність прийому антибіотиків;

Загальна слабкість, безпричинна втома, млявість, пригнічений настрій;

Підвищена пітливість.

Крім клінічної картини під час постановки діагнозу необхідно виявити причину виникнення імунодефіциту. Це потрібно для того, щоб розробити правильну схему лікування і не завдати організму ще більшої шкоди.

Імунодефіцитні стани у дітей

ІДС у дітей розвиваються в результаті ураження однієї або відразу кількох ланок імунного захисту організму.

Виявляються імунодефіцитні стани у дітей у вигляді інфекцій, що важко протікають і часто рецидивують. Можливий також розвиток пухлин та аутоімунних проявів на фоні імунодефіциту.

Деякі види ІДС в дітей віком проявляються, зокрема, й у вигляді алергії.

Імунодефіцит у дітей буває двох видів: первинний та вторинний. Первинні імунодефіцити спричинені генетичними змінами та зустрічаються рідше, ніж вторинні, причиною яких є зовнішній впливабо якесь захворювання.

Діагностика імунодефіцитних станів

При постановці діагнозу лікар насамперед звертає увагу на сімейний анамнез. Він з'ясовує, чи були у родині випадки аутоімунних захворювань, ранньої смерті, ракових захворюваньу відносно молодому віціі так далі. Ще однією ознакою ІРС може бути побічна реакція на вакцинацію.

Після опитування лікар розпочинає огляд. Потрібно звертати увагу на зовнішній вигляд пацієнта. Як правило, людина, яка страждає на імунодефіцит, має болючий вигляд. У нього бліда шкіра, на якій часто є різного родувисипання. Людина скаржиться на постійну слабкість та перевтому.

Крім цього, у нього можуть бути запалені очі, спостерігаються хронічне захворюваннялор-органів, постійний кашель, набряки ніздрів.

Для уточнення діагнозу проводять додаткове обстеження, яке може включати:

• аналіз крові (загальний, біохімічний);
• аналіз сечі;
• скринінгові тести;
• визначення рівня імуноглобулінів у крові тощо.

Якщо з'ясовується, що у пацієнта є рецидивна інфекція, то вживаються заходи щодо її усунення. При необхідності можливий забір мазків з подальшим дослідженням під мікроскопом для виявлення збудника інфекції.

Лікування імунодефіцитних станів

Імунодефіцитні стани лікують за допомогою антибактеріальних, противірусних, протигрибкових препаратів, а також імуномодуляторів.

З урахуванням того, яка саме ланка імунного захисту була порушена, можуть бути призначені такі препарати, як інтерферон, трава ехінацеї, тактивін і таке інше.

При інфікуванні бактеріями лікування імунодефіцитних станів включає прийом антибактеріальних препаратів широкого спектрудії у поєднанні з імуноглобулінами.

При вірусних захворюванняхпоказано призначення противірусних засобів(Валтрекс, Ацикловір та ряд інших).

Обов'язково призначається дієта (з упором на білкову їжу), кисневі ванни, вітамінотерапія. Показано фізичну активність. У ряді випадків роблять пересадку кісткового мозку.

Існують препарати, які необхідно обов'язково використовувати за слабкого імунітету. Вони називаються імуномодулятори. Мабуть, найвідомішим і ефективним препаратомз цієї групи є Трансфер Фактор.

Це потужний імуномодулятор нового покоління, який при попаданні в організм пацієнта має таку дію:

• швидко відновлює роботу імунної системи; нормалізує обмінні процеси;
• має потенціювальну дію, посилюючи терапевтичний ефектвід спільно прийнятих лікарських засобів;
• блокує можливі побічні ефекти інших препаратів;
• «запам'ятовує» патогенні мікроорганізми і за їх наступних потрапляннях в організм дає сигнал з їхньої негайне знищення.

Трансфер Фактор – це на 100 % натуральний складтому він не дає побічних ефектівта практично не має протипоказань.

Профілактика імунодефіцитних станів

Для того щоб знизити ймовірність розвитку ІДС необхідно дотримуватись наступних рекомендацій:

1. Правильно харчуватися. Це одне з основних правил зміцнення імунного захисту організму. Захоплення шкідливою їжею призводить до порушення обмінних процесів, що, своєю чергою, запускає каскад реакцій послаблюючих імунітет.

Ось деякі принципи раціонального харчування:

• їжа має бути багатокомпонентною та різноманітною;
• харчуватися потрібно дробово (5-6 разів на день, дрібними порціями);
• потрібно менше поєднувати жири та білки, різні видибілків, білки та вуглеводи, кислі продуктиз білками та вуглеводами, хліб та макарони з овочами чи жирами;
• дотримуватись наступного співвідношення: жири – 20%, білки – 15 %, вуглеводи – 65%;
• необхідно обмежити споживання солодощів, борошняного, консервованої їжі, ковбас, копченостей, магазинних соків (у них багато цукру та мало корисних речовин), газування, солі, шоколаду, кави.

2. Для підтримки корисної мікрофлори шлунково-кишкового тракту необхідно вживати спеціальні засоби, пребіотики та пробіотики. Вони перебувають близько 80% всіх імунних клітинорганізму. Слабкий імунітет часто виникає саме через порушення кількості корисної мікрофлори у кишечнику. Найпотужнішими та найефективнішими пробіотиками вважаються:

• Санта Русь;
• Вітом;
• Симбіонти Кутушова;
• Унібактер;
• Ацидофілус та ряд інших.

3. Вести здоровий спосіб життя. Відомо що слабкий імунітету час часто є наслідком гіподинамії. Сучасна людинабагато часу проводить в офісі або за комп'ютером, тому рухається і буває на свіжому повітрінабагато рідше, ніж його предки. Тому життєво необхідно компенсувати нестачу рухової активності заняттями спортом, а також частіше гуляти.

4. Загартовувати організм. Кращими засобамидля цього є контрастний душта лазня.

5. Уникати нервового перенапругита стресів.

Здоров'я Вам та міцного імунітету!

Якщо запальні та інфекційні захворювання турбують вас і протікають важко, можливо, йдеться про імунодефіцит. При цьому патологічному станівідбувається збій в імунній системі, на тлі чого розвиваються тяжкі захворювання, які важко піддаються лікуванню. Тяжкість і характер їхнього перебігу залежить від типу імунодефіциту. У деяких випадках існує ризик розвитку тяжких станів, несучих загрозуздоров'ю та навіть життя.

Які бувають види імунодефіциту

Залежно від факторів, що призвели до хвороби, всі стани можна поділити на первинний та вторинний імунодефіцит.

Первинний імунодефіцит

У цьому випадку йдеться про вроджене порушення, яке передається від батьків дитині або що з'явилося в результаті генетичної мутації через дію токсинів на плід при внутрішньоутробному розвитку. Хоча в деяких випадках причина порушень імунітету залишається незрозумілою.

Існують різні формиуродженого імунодефіциту, у деяких випадках стан визначається одразу після народження. Однак у більшості випадків (близько 85%) хвороба діагностується у молодому віці, як правило, до двадцяти років. Ця форма імунодефіциту супроводжує людину до кінця життя і зачіпає одну або кілька ланок імунної системи:

• При гуморальному імунодефіциті антитіла виробляються в недостатній кількості, або взагалі не синтезуються, бактерії та їх токсини не знешкоджуються.
• При порушенні клітинного імунітету виявляється недостатня активність або рівень Т-лімфоцитів, що призводить до порушення вироблення антитіл.
• Дефекти фагоцитозу призводять до того, що клітини імунної системи не здатні знищувати патогенні бактерії, ті, своєю чергою, розмножуються, розвивається інфекція.
• Недостатність комплементу – групи білків у крові, що у знищенні бактерій та його токсинів – при дефіциті комплементу білки неспроможна зруйнувати чужорідні клітини.

Вторинний імунодефіцит

Вторинний дефіцит- Стан, що розвивається на тлі безлічі факторів, може бути виявлений і у дітей, і у дорослих. Розрізняють три форми захворювання: індуковану, набуту та спонтанну. У першому випадку хвороба пов'язана з певною причиною, наприклад, з опроміненням, травмою, отруєнням медикаментами або хімічними речовинамиі т.д., а також може розвиватися внаслідок основного захворювання: ракової пухлини, хвороб нирок, печінки, діабету та ін. яскравим прикладомнабутої форми є ВІЛ внаслідок ураження вірусом. При хворобі спонтанного походження причину порушення імунітету не виявлено.

Як запідозрити імунодефіцит?

Нерідко, особливо у батьків, виникає питання: як зрозуміти – часті захворювання є результатом ослабленого імунітету чи йдеться про імунодефіцит? На що слід звернути увагу? Існує декілька тривожних ознак, за наявності яких краще відвідати імунолога

• Часті повторенняодного і того ж захворювання бактеріальної природинаприклад, гнійні отити, нескінченні діареї; шкірні інфекції;
• Інфекційне захворювання протікає у тяжкій формі, незважаючи на лікування, поліпшення не настає протягом тривалого часу;
• У ході обстеження при інфекційному захворюваннібули виявлені рідкісні для цієї патології збудники хвороби;
• Інфекції мають спадковий характернаприклад, батьки так само часто страждали від такого ж захворювання;

Для імунодефіцитів характерні важкі інфекції із постійними загостреннями, бронхіти, пневмонії, отити, синусити, лімфаденіти – часті супутники людини з порушеннями імунітету. Нерідко людина страждає шкірними захворюваннями: піодермією, фурункульозом, флегмоною, можливі грибкові поразки, поява герпесу різної локалізації Застудні захворюваннянерідко супроводжуються стоматитом.

Крім клінічних проявівПідтвердити діагноз можна, пройшовши . Скринінгові тести першого рівня проводяться у багатьох клініках, поглиблене імунологічне обстеження можна пройти лише в установі, де є лабораторія клінічної імунології. При підозрі на первинний імунодефіцит за допомогою аналізів можна визначити тип мутації, що спричинила хворобу, та неблагополучну ланку в імунній системі.

Імунодефіцит у дітей

Імунодефіцит - серйозний діагноз, що означає, що у малюка відсутній природний захист. Дотик до дитини руками, вимитими не зараз, батьківський поцілунок та інші цілком невинні дії з погляду здорової людини- Джерело небезпеки для малюка. А результат – розвиток важких захворювань, за відсутності лікування, що нерідко призводять до загибелі.

Проблема в тому, що за вродженої форми немає унікальних первинних ознак. Звичайна, як вважають багато батьків, інфекція, шлунково-кишкові проблеми- Найчастіше настороженості не викликають. А тим часом хвороба набуває хронічний перебіг, З'являються ускладнення, нормальний курс антибіотиків виявляється неефективним.

Адже навіть за характером інфекції можна припустити, який компонент імунітету працює некоректно. Недостатньо швидке загоєння пупкової ранкиГнійне ураження шкіри можуть говорити про дефект фагоцитарної системи. Після півроку, як правило, з'являються інфекції, пов'язані зі зникненням вродженого імунітету, що передається від матері. Під дією патогенних збудників (пневмококів, стрептококів та ін.) розвиваються інфекції дихальної системи. При процесах, що викликаються вірусами чи грибами, можна припустити відхилення у ланці Т-лімфоцитів. Тривогу повинні викликати хронічні пневмонії, що погано піддається терапії тривала діареячи кандидоз.

Надалі характерною особливістю може бути легкість, з якою з'являються та прогресують інфекції. Наприклад, бронхіт легко переходить у важку пневмонію з дихальної недостатністю. Типовими ознакамиє порушення в роботі травлення, папіломи, грибкові інфекціїта ін.

Лікування імунодефіцитів

Лікування первинного імунодефіциту – досить складне завдання. Для цього необхідно точно визначити порушену ланку імунітету і на підставі отриманих результатів призначається терапія. При нестачі імуноглобулінів пацієнт потребує замісної терапії протягом усього життя, йому призначається сироватка з антитілами або плазма. При розвитку ускладнень інфекційного характеру необхідна антибіотикотерапія, лікування протигрибковими препаратами та ін. Імунологічна реконструкція за первинної форми імунодефіциту можлива при пересадці кісткового мозку.

При вторинній формі імунодефіциту лікування також починають із з'ясування причини розвитку та її усунення. Проте, на відміну первинного імунодефіциту, . Насамперед необхідна санація вогнища за допомогою противірусних чи антибактеріальних препаратів. Терапія проводиться у трьох напрямках: імунотропне лікування, замісна терапія(плазма, імуноглобуліни, лейкоцитарна маса та ін.), активна імунізація з використанням вакцин. Вакцинотерапія може бути призначена з метою профілактики як інфекційних, і соматичних захворювань.

Профілактика імунодефіциту

Для профілактики спадкового імунодефіциту сьогодні є можливість пройти генетичне консультуваннялюдям, які лише планують народження дитини. Якщо в сім'ї вже є хворі на імунні порушення, можна пройти діагностику на носійство дефектного гена. Крім того, вагітні жінки можуть пройти пренатальну генетичну діагностику, щоб визначити ризик народження хворої дитини.

Виходячи з того, що причиною первинних імунодефіцитів можуть бути порушення, що виникли внаслідок дії різних токсинів на плід. внутрішньоутробного розвитку, вагітним жінкам слід уникати контакту зі шкідливими речовинами

Що стосується профілактики набутих імунодефіцитів, то в цьому випадку можна порадити. Своєчасне лікуваннярізних захворювань, ведення здорового способу життя, а також відмова від випадкових зв'язків, щоб уникнути зараження ВІЛ – ці нескладні рекомендації допоможуть уникнути тяжких наслідків.

Як жити з імунодефіцитом

Незалежно від форми імунодефіциту, всі без винятку пацієнти повинні уникати контакту з інфекцією: будь-яка для них може виявитися смертельною. Пам'ятайте: не заразитись неможливо. Звичайно, для багатьох лікування буде довічним, швидше за все – дорогим. До того ж на сім'ю очікують постійні госпіталізації, антибіотики, оформлення лікарняних листів – дорослим пацієнтам або батькам хворих дітей.

І головне: тривалість життя пацієнтів із вродженою формою залежить від своєчасного та регулярного прийому медикаментів! Для пацієнтів із набутими формами важливо також регулярно проходити обстеження для контролю та профілактики різкого прогресування.

І хоча існує понад 250 різновидів порушень, що призводять до імунодефіциту, є люди, для яких збій у роботі імунної системи та СНІД означають те саме. Адже первинний імунодефіцит не має нічого спільного зі СНІДом, їм не можна заразитися. Але, на жаль, хворим нерідко доводиться мати справу з нерозумінням.

До речі, в Росії для дітей, які страждають небезпечними порушеннямиімунітету, створений благодійний фонд«Соняшник». Також існує організація «Товариство пацієнтів з первинним імунодефіцитом», яка об'єднує хворих та членів їх сімей. Метою організації є захист та підтримка хворих, у тому числі юридична, інформаційна та психологічна.

А знаєте, що 90% пацієнтів із імунодефіцитом у нашій країні гинуть, так і не отримавши допомоги? Пізня діагностика, або навіть її відсутність, неправильне лікування, Дефіцит ліків – наша реальність. Деяким доводиться регулярно проходити курс терапії та дотримуватись численних обмежень. Але ж сучасна медицинаможе забезпечити багатьом хворим досить довгу та повноцінне життя. Але для цього треба, в першу чергу, не відмахуватися навіть від, здавалося б, дрібниць скарг, і при будь-яких порушеннях звернутися до лікаря. Адже, щоб виявити причину, яка не дозволяє імунній системі нормально функціонувати, достатньо звичайного клінічного обстеження.

Оксана Матіаш, лікар загальної практики

Ілюстрації: Юлія Прососова