Лікування імунодефіциту Чорна річка. Вторинний імунодефіцит

Швидкий перехід по сторінці

Імунодефіцит – що це таке?

Лікарі відзначають, що останнім часом у пацієнтів все частіше виявляються серйозні захворювання, що важко піддають лікуванню. Імунна недостатність або по-науковому – імунодефіцит – це патологічний стан, при якому імунна система не працює належним чином. З описуваними порушеннями стикаються як дорослі, і діти. Що за стан? Наскільки воно небезпечне?

Імунодефіцит характеризується зниженням активності або нездатністю організму до створення захисної реакції внаслідок випадання клітинної або гуморальної імунної ланки.

Цей стан може бути вродженим чи набутим. У багатьох випадках ІДС (особливо при нелікуванні) є незворотнім, проте захворювання може носити і транзитивну (тимчасову) форму.

Причини імунодефіциту у людини

Фактори, що викликають ІДС, на сьогодні ще до кінця не вивчені. Проте, вчені постійно вивчають це питання для запобігання появі та прогресуванню імунодефіциту.

Імунодефіцит, причини:

Виявити причину можна лише за допомогою всебічної гематологічної діагностики. Насамперед пацієнта відправляють на здачу крові для оцінювання показників клітинного імунітету. При проведенні аналізу підраховується відносна та абсолютна кількість захисних клітин.

Імунодефіцит може бути первинним, вторинним та комбінованим. Кожне захворювання, пов'язане та ІДС, має певну та індивідуальну тяжкість перебігу.

У разі виникнення патологічних ознакважливо своєчасно звернутися до лікаря для отримання рекомендацій щодо подальшого лікування.

Первинний імунодефіцит (ПІД), особливості

Є складним генетичним захворюванням, що виявляється у перші кілька місяців після народження (40% випадків), у ранньому дитинстві (до двох років – 30%), у дитячому та юнацькому віці (20%), рідше – після 20 років (10%).

Слід розуміти, що пацієнти страждають не від ІДС, а від тих інфекційних та супутніх патологій, які імунна система не може придушити. У зв'язку з цим у хворих може спостерігатися таке:

• Політопний процес. Це множинне ураження тканин та органів. Таким чином, у хворого одночасно можуть спостерігатися патологічні зміни, наприклад, шкіри та сечовидільної системи.
• Складність у лікуванні окремо взятого захворювання. Патологія часто переходить у хронічний перебіг з частими рецидивами(Повторення). Хвороби носять стрімкий та прогресуючий характер.
• Висока сприйнятливість до всіх інфекцій, що веде до поліетиологічності. Інакше кажучи, одне захворювання може викликати відразу кілька збудників.
• Звичайний терапевтичний курс дає не повний ефекттому дозування препарату підбирається індивідуально, часто в ударних дозах. Проте організм дуже складно очистити від збудника, тому нерідко спостерігається носійство і прихований перебіг хвороби.

Первинний імунодефіцитє уродженим станом, зачатки якого утворилися ще внутрішньоутробно. На жаль, проведення скринінгу під час вагітності не дозволяє виявити тяжку аномалію на початковому етапі.

Цей стан розвивається під дією зовнішнього фактора. Вторинний імунодефіцит не є генетичним відхиленням, з однаковою частотою вперше діагностується як у дитячому віці, так і у дорослому.

Чинники, що викликають набутий імунодефіцит:

• погіршення стану екологічного середовища;
• надвисокочастотне та іонізуюче випромінювання;
• гострі чи хронічні отруєння хімічними речовинами, важкими металами, отрутохімікатами, неякісними чи простроченими продуктами харчування;
• тривале лікування лікарськими засобами, що впливають на роботу імунітету;
• часті та надмірні розумові навантаження, психоемоційні перенапруги, переживання.

Вищеперелічені фактори негативно відбиваються на імунній опірності, отже, такі пацієнти, порівняно зі здоровими, частіше хворітимуть на інфекційні та онкологічні патології.

Основні причини, через які може розвинутись вторинний імунодефіцит, перераховані нижче.

Похибки в харчуванніОрганізм людини дуже чутливий до нестачі вітамінів, мінералів, білків, амінокислот, жирів, вуглеводів. Ці елементи необхідні створення кров'яної клітини і підтримки її функції. Крім того, для нормальної роботи імунної системипотрібно багато енергії, яка приходить разом із їжею.

Всі хронічні захворювання негативно відбиваються на імунному захисті, що погіршує опірність до чужорідних агентів, що проникають з зовнішнього середовищав організм. При хронічному перебігуінфекційної патології пригнічується функція кровотворення, тому вироблення молодих захисних клітин суттєво знижується.

Гормони надниркових залоз.Надмірне збільшення гормонів пригнічує функцію імунної опірності. Збій роботи спостерігається у разі порушення речового обміну.

Короткочасний стан, як захисна реакція, спостерігається внаслідок проведення тяжких хірургічних процедурабо одержання сильної травми. З цієї причини пацієнти, які перенесли хірургічне втручання, кілька місяців схильні до інфекційних захворювань.

Фізіологічні особливості організму:

• недоношеність;
• діти з 1 до 5 років;
• вагітність та лактаційний період;
• похилий вік

Особливості людей зазначених категорій характеризуються пригніченням функції імунітету. Справа в тому, що організм починає інтенсивно працювати, щоб перенести додаткове навантаження для виконання своєї функції чи виживання.

Злоякісні новоутворення.Насамперед йдеться про рак крові – лейкемію. У цьому захворюванні спостерігається активна вироблення захисних нефункціональних клітин, які можуть забезпечити повноцінного імунітету.

Також небезпечною патологієює поразка червоного кісткового мозку, відповідального за кровотворення та заміщення його структури злоякісним осередкомчи метастазами.

Поряд із цим і всі інші онкологічне захворюваннязавдають відчутного удару по захисної функціїАле проявляються порушення набагато пізніше і мають не настільки виражені симптоми.

ВІЛ – вірус імунодефіциту людини.Пригнічуючи імунітет, призводить до небезпечного захворювання- СНІДу. У пацієнта збільшуються всі лімфоїдні вузли, часто рецидивують виразки ротової порожнини, діагностуються кандидози, діареї, бронхіти, пневмонії, гайморити, гнійні міозити, менінгіти.

Вірус імунодефіциту вражає захисну реакцію, тому пацієнти гинуть від тих захворювань, яким здоровий організм важко перешкодить, а ослаблений ВІЛ-інфекцією – тим більше (туберкульоз, онкологія, сепсис тощо).

Комбінований імунодефіцит (КІД)

Є найважчим і рідкісним захворюванням, що вилікувати дуже складно. КІД - це група спадкових патологій, що призводять до складних порушень імунної опірності.

Як правило, зміни відбуваються в декількох видах лімфоцитах (наприклад, Т і В), тоді як при ПІД порушується лише один вид лімфоциту.

КІД проявляється у ранньому дитячому віці. Дитина погано набирає масу тіла, відстає у зростанні та розвитку. У таких дітей спостерігається висока сприйнятливість до інфекцій: перші атаки можуть розпочатися одразу після народження (наприклад, пневмонія, діарея, кандидоз, омфаліт).

Як правило, після одужання через кілька днів настає рецидив чи організм вражає інша патологія вірусного, бактеріального чи грибкового характеру.

Лікування первинного імунодефіциту

На сьогодні медицина ще не винайшла універсальні ліки, що допомагає повністю подолати всі види імунодефіцитних станів Тим не менш, пропонується терапія, спрямована на зняття та усунення негативних симптомів, збільшення лімфоцитарного захисту та покращення якості життя.

Це найскладніша терапія, що підбирається в індивідуальному порядку. Тривалість життя пацієнта, як правило, повністю залежить від своєчасного та регулярного прийому медичних засобів.

Лікування первинного імунодефіциту досягається шляхом:

• профілактики та супутньої терапії інфекційних захворювань на ранніх стадіях;
• покращення захисту методом пересадки кісткового мозку, заміщення імуноглобулінів, переливання нейтрофільної маси;
• підвищення функції лімфоцитів як лікування з допомогою цитокінів;
  введення нуклеїнових кислот ( генна терапія) з метою запобігання або призупинення розвитку патологічного процесуна хромосомному рівні;
• вітамінотерапії для підтримки імунітету

Якщо перебіг захворювання посилюється, про це необхідно повідомити лікаря.

Лікування вторинного імунодефіциту

Як правило, агресивність вторинних імунодефіцитних станів не має серйозної виразності. Лікування спрямоване на усунення причини, що спричинила ІДС.

Терапевтична спрямованість:

• при інфекціях – усунення вогнища запалення (за допомогою антибактеріальних та противірусних препаратів);
• для підвищення імунного захисту- імуностимулятори;
• якщо ІДС була викликана нестачею вітамінів, то призначається тривалий курс лікування вітамінами та мінералами;
• вірус імунодефіциту людини – лікування полягає у високоактивній антиретровірусній терапії;
• при злоякісних утвореннях – хірургічне видаленнявогнища атипової структури (по можливості), проведення хіміо-, радіо-,
• томотерапії та інших сучасних методівлікування.

Крім того, при цукровому діабеті слід ретельно стежити за своїм здоров'ям: дотримуватись гіповуглеводної дієти, регулярно проводити тест на рівень цукру в домашніх умовах, своєчасно приймати інсулін у таблетках або вводити підшкірні ін'єкції.

Лікування КІД

Терапія первинної та комбінованої форми імунодефіциту дуже схожа. Найбільш ефективним методомЛікування вважається пересадка кісткового мозку (при ураженні Т-лімфоцитів).

• На сьогодні у багатьох країнах успішно проводиться трансплантація, яка допомагає подолати агресивне генетичне захворювання.

Прогноз: що чекає на пацієнта

Хворому необхідно надати якісну медичну допомогуще перших етапах розвитку захворювання. Якщо йдеться про генетичної патології, то слід, якомога раніше її виявити шляхом здачі багатьох аналізів та проходження комплексного обстеження.

Діти, які від народження страждають на ПІД або КІД і не приймають відповідну терапію, мають низький відсоток виживання до двох років.

При ВІЛ-інфекціїважливо регулярно здавати аналіз на антитіла до вірусу імунодефіциту людини з метою контролю перебігу захворювання та попередження різкого прогресування.

За даними Всесвітньої організації охорони здоров'я, 70% росіян мають знижений імунітет. А, як відомо, людина з ослабленим імунітетом вкрай чутлива до різних інфекцій і важче переносить різні захворювання. Однак у більшості випадків розібратися, які ж причини і вилікувати імунодефіцит без допомоги фахівця неможливо.

Богатирське здоров'я!

Імунодефіцит - це стійке зниження функції імунної системи та опірності до бактерій та вірусів. Існують первинні імунодефіцити (вроджені), які розвиваються ще в дитинстві. Такі патологічні стани трапляються вкрай рідко. Набагато частіше виникає вторинний імунодефіцит, що розвивається на тлі поганий екології, неправильного, неповноцінного харчування, тривалого прийому лікарських препаратів, хронічних захворювань, зловживання алкоголем, сигаретами, наркотиками, постійного недосипання, сильного стресу, і навіть на розвиток вторинного імунодефіциту впливає і т.п.

Серйозне навантаження імунітет зазнає і у разі виникнення серйозних захворювань(наприклад, стафілокока, пневмокока, герпесу, хронічних вірусних гепатитів, краснухи, токсоплазмозу). Порушується імунореактивність, розвивається підвищена чутливістьдо антигенів мікробів, утворюється інтоксикація організму. А при такому захворюванні, як цукровий діабет, порушуються процеси поділу та диференціації клітин, у тому числі і клітин імунної системи, і внаслідок підвищення глюкози у крові виникає розмноження шкідливих бактерій. В результаті сприйнятливість до шкідливих збудників значно підвищується, і хворий страждає на постійні рецидивуючі інфекції. Тому при виникненні серйозних захворювань необхідно не тільки лікування основної проблеми, але й зміцнення організму, інакше імунітет може дати «тріщину», що згодом загрожує ускладненнями.

Втім, існують захворювання ( ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, системна склеродермія), що призводять до стійкого імунодефіциту, боротися з яким дуже важко, і лікування часом триває роками.

Діагностика імунодефіцитів

За наявності хронічних вогнищ інфекції, рецидивуючих захворювань та неефективності стандартних методівтерапії можна припустити вторинний імунодефіцит. У такій ситуації необхідна діагностика імунодефіцитів: слід проконсультуватися з імунологом, який призначить аналізи та тести двох рівнів. Тести 1-го рівня є приблизними і допомагають виявити грубі дефекти в імунітеті. А тести 2-го рівня є функціональними та спрямовані на ідентифікацію конкретної «несправності» в імунній системі.

Лікування імунодефіциту

Після діагностики імунодефіцитів та отримання результатів лікар розробить тактику лікування вторинного імунодефіциту. Якщо проблема виникла через незбалансованого харчування, пропише певну дієту у поєднанні з комплексом вітамінів, мінералів та БАДів, що містять необхідні компоненти. А якщо імунодефіцит — наслідок хронічного захворювання, терапія, швидше за все, почнеться з лікування хронічного вогнища інфекції.

Захворювання імунної системивідносяться до форм патології, що найчастіше зустрічаються у сучасної людини. З великого переліку державних та комерційних лікувально-профілактичних установ Санкт-Петербурга лише дуже незначна їх частина має всі необхідні можливості та висококваліфікованих лікарів для максимально точної діагностики та ефективного лікуваннязахворювань імунної системи «Юніон Клінік» відноситься саме до таких медичним установам, має великий досвід роботи в галузі клінічної імунології, заслужений авторитет у професіоналів та хворих.

Імунна система серед усіх систем життєзабезпечення організму належить до найбільш значимих, виконуючи виключно важливі функціїзахисту організму від різних чужорідних речовин.

До таких речовин належать:

• інфекційні чинники, небезпечні організму (бактерії, віруси, гриби, найпростіші);
• модифіковані клітини (наприклад, пухлинні), що виникли в організмі,
• компоненти пересаджених органів та тканин,
• алергени.

Всі ці субстанції містять чужорідні для організму агенти (антигени). Саме антигени при попаданні в організм викликають активацію різних ланок імунної системи. Робота імунітету здійснюється за рахунок спеціальних клітин (гранулоцитів, макрофагів, Т- та В-лімфоцитів) та органів імунної системи (кістковий мозок, тимус, селезінка, лімфатичні вузли, лімфоїдна тканина слизових оболонок) Внаслідок координованої роботи різних компонентів імунної системи антигени знешкоджуються та благополучно виводяться з організму.

Найпоширенішим типом порушень імунної системи є імунодефіцит.

Імунодефіцит - це кількісна чи функціональна недостатність основних компонентів імунної системи.

В результаті зниження активності імунної системив осіб з імунодефіцитом, як правило, на ранніх етапах розвитку цього патологічного процесу виникають важко зрозумілі для пацієнта і для не досвідченого лікаря симптоми, так званої доклінічної стадії захворювання. При цьому на тлі загального добробуту, що здається, зі здоров'ям можуть виникати явища швидкої стомлюваності, поганий переносимості розумових або фізичних навантаженьможе розвинутися так званий «синдром хронічної втоми». У молодих і начебто міцних здоров'ямлюдей нерідко знижується статевий потяг, а чоловіки іноді падає потенція. На ранніх етапах імунодефіциту у ряду пацієнтів лікарі відзначають незрозуміле наростання ваги тіла, а в деяких випадках - схуднення, розлад різних видів обміну речовин.

У пізніші періоди прогресуючого розвитку імунодефіцитного стану характерні хронічні, часто рецидивні, мляві вірусні, бактеріальні, грибкові інфекції, які не піддаються загальноприйнятій терапії. Частота виникнення, наприклад, простудних захворюваньу дорослих, які страждають на імунодефіцит, може перевищувати 4 рази на рік. У цих осіб частіше, ніж у людей з нормально функціонуючої імунної системою, виникає онкологічна патологія, розвиваються алергічні та аутоімунні (тобто імуноагресивні) захворювання. Варто зазначити, що клінічних проявівімунодефіцитних станів надзвичайно багато, патологія може торкнутися будь-яких органів і фізіологічні системилюдини, тому у кожного хворого, як правило, формується свій, властивий тільки йому симптомокомплекс хвороби, розгадати суть якого по плечу довже досвідченому лікарю.

Імунодефіцити поділяють на первинні (спадкові) та вторинні (придбані).

Первинні імунодефіцити виникають ще задовго до народження дитини та пов'язані з генетичними дефектами розвитку та дозрівання одного або кількох компонентів імунної системи. Вони є вродженими порушеннями імунної системи, що часто супроводжуються вродженими вадамирозвитку інших систем організму

Вторинні (придбані) імунодефіцити розвиваються в більш пізньому періодідитинства або в дорослих і є результатом генетичних порушень. У кількісному відношенні серед імунодефіцитів вони займають домінуючу позицію. Вторинні імунодефіцити можуть бути обумовлені неспроможністю різних ланок імунітету: гуморального і клітинного імунітету, синтезу компонентів комплементу, недостатньою активністю фагоцитарних клітинта ін Часто виникнення вторинних імунодефіцитів пов'язане з конкретною причиною: рентгенівське опромінення, прийом деяких лікарських засобів. Іноді порушення імунітету розвиваються вдруге по відношенню до основного захворювання, згодом вони обтяжують його перебіг, сприяють формуванню тяжких ускладненьта несприятливих результатів.

Діагностика імунодефіцитних станівмає бути комплексною. Вона включає як клінічні, так і лабораторні методи (клінічний аналіз крові, оцінка імунного статусу, цитокінового профілю та ін), які можуть бути виконані в «Юніон Клінік».

Клінічними свідками імунодефіциту можуть бути:

• часті бактеріальні, вірусні, мікотичні інфекції;
• різні ураження шкірних покривів і видимих ​​слизових оболонок (висипання, бородавки, гострі кондиломи, вугровий висип та ін.);
• схуднення;
• порушення функції кишечника (проноси, бурчання, здуття, кишковий дисбактеріоз та ін.);
• наявність хронічних запальних захворювань (хронічний бронхіт, тонзиліт, холецистит, простатит, цистит, уретрит, нефрит, гайморит)

Одна з найважливіших завданьлікаря, який обстежує хворих з імунодефіцитом - виявлення можливих причин, які сприяли розвитку цього патологічного стану.

Найчастішими причинами виникнення імунодефіцитних станів є:

• хронічні рецидивні інфекційні захворювання;
• антропогенні фактори (погіршення екології, зміна складу ґрунтів, робота з органічними барвниками та солями свинцю, електромагнітне випромінювання);
• нераціональне харчування (наприклад, дефіцит білків, овочів та фруктів, що містять антиоксиданти, вітаміни, мікроелементи);
• хронічний стрес(фізичний чи емоційний);
• необґрунтовано тривалий прийом препаратів, що впливають на імунітет ( гормональні препарати, імуномодулятори, цитостатики). Самолікування;
• операції, виконані на органах імунної системи: видалення піднебінних мигдаликів, вилочкової залози- тимусу, селезінки, червоподібного відростка(апендикса) та ін;
• професійні шкідливості (контакт із солями важких металів, електромагнітним випромінюванням, радіонуклідами);
• тривалий, а також тяжкий дисбактеріоз кишечника;
• хронічні інтоксикації (алкоголізм, куріння, наркоманія);
• хвороби у найближчих родичів (алергічні та аутоімунні захворювання, Онкологічна патологія, вроджені імунодефіцити, мала тривалість життя та ін.

Чим більше з перелічених факторів є, тим більше шансів, що пацієнт має імунодефіцитний стан, що вимагає ретельного обстеження та корекції.

Допомога у встановленні наявності та уточненні виду імунодефіциту забезпечують спеціальні лабораторні методи дослідження, які можна провести у «Юніон Клінік».

Перші уявлення про стан імунної системи можна отримати, оцінюючи результати клінічного аналізу крові. Ознакою імунодефіциту може бути зниження рівня білих клітин крові – лейкоцитів, особливо якщо воно обумовлено зниженням рівня лімфоцитів, які є активними учасниками імунних реакцій.

Проте клінічний аналізкрові дає лише непряму інформацію. При підозрі на патологію імунної системи потрібно більш поглиблене лабораторне вивчення - імунограма. Це дослідження, що дозволяє точніше конкретизувати та оцінити стан імунітету, успішно проводиться в «Юніон Клінік».

Імунний статус (імунограма) - Це аналіз крові, в якому досліджуються компоненти імунної системи. У ньому враховується кількість клітин (Т та В-лімфоцитів, макрофагів, нейтрофілів), їх відсоткове співвідношення та функціональна активність, а також "речовини", які ці клітини виробляють - імуноглобуліни (Ig) класів A, M, G, E, компоненти системи комплементу. Іноді в імунограмі визначають "патологічні антитіла" - антинуклеарний фактор, ревматоїдний фактор, антитіла до фосфоліпідів та інші.

Спеціальне імунологічне дослідження – цитокіновий статус дозволяє проводити клініко-лабораторний аналіз тих регуляторних систем, які забезпечують управління та контроль над усіма сторонами функціонування імунної системи. Без виконання цього розділу імунологічної діагностики обстеження пацієнта з підозрою та, тим більше виявленим імунодефіцитом, не може вважатися повним та сучасним.

Трактування результатів імунограми, включаючи цитокіновий статус, досить складне і повинно проводитися виключно лікарем-фахівцем. Оцінка імунологічних показників дозволяє лікарю уточнити, в якому саме з ланок імунітету відбулася поломка, забезпечує точність лабораторної та клінічної характеристикиімунодефіциту - тип та ступінь тяжкості процесу і, зрозуміло, є обґрунтуванням для вибору того чи іншого препарату, що впливає на імунну систему. Тип та вираженість імунодефіциту визначає вид терапії.

Унікальним тестом на наявність імунозалежної форми харчової нестерпності, як одного з нерідких варіантів імунних порушень, є дослідження крові на наявність антитіл до харчовим алергенам. Саме в «Юніон Клінік» названий вище діагностичний тестпроводиться із 2002 року.

Імуномодуляторами називають лікарські засоби, які у терапевтичних дозах відновлюють функції імунної системи (ефективний імунний захист).

Ще раз необхідно підкреслити, що перед початком імуномодулюючої терапії необхідна оцінка імунного статусу пацієнта. Одна й та сама клінічна картинау різних хворих може бути зумовлена ​​дефектами різних ланок імунітету. Імунограма є підставою для початку імунокорекції і використовується для оцінки її ефективності.

Призначення того чи іншого препарату, що впливає на імунну систему, повинно проводитися тільки лікарем-фахівцем. Необгрунтоване і безконтрольне призначення ряду імуномодуляторів пацієнтам, які часто і довго хворіють, може провокувати розвиток важкого аутоімунного процесу або надовго "паралізувати" імунну систему.

Основними точками застосування для імуномодулюючих препаратів є імунокомпетентні клітини (макрофаги, природні кілери (ЕК), нейтрофіли, Т- та В-лімфоцити), процеси взаємодії таких клітин або їх продуктів (антитіла, цитокіни) з відповідними мішенями.

Загальні принципизастосування імуномодуляторів

1. Імуномодулятори використовують як у поєднанні з антибіотиками, протигрибковими, протипротозойними або противірусними засобами, тим самим, завдаючи « подвійний удар» за інфекційним агентом, так і як монотерапія при імунореабілітаційних заходах.

• Доцільним є раннє призначення імуномодуляторів (з першого дня застосування хіміотерапевтичного етіотропного засобу).
• Виразність ефекту імуномодулюючої терапії при лікуванні гострому періодізахворювання більше, ніж у стадію ремісії.
• Дія будь-якого імуномодулятора багатогранна: досить, наприклад, активувати макрофаги, як викид ними цитокінів почне рухати всю імунну систему.

2. Зниження одного будь-якого параметра імунітету, виявленого при оцінці імунного статусу практично здорової людини, не обов'язково є основою призначення йому імуномодулюючої терапії. Показано динамічний нагляд за таким пацієнтом.

• Імуномодулятори не впливають на незмінені показники імунної системи.
• Застосування імуномодуляторів бажано проводити на фоні імунологічного моніторингу.

Важливо вкотре наголосити, що самолікування імунодефіцитних станів дуже небезпечне. Це може призвести до незворотних для здоров'я важким наслідкам. Всіх, хто потребує висококваліфікованої лікувально-діагностичної допомоги в галузі клінічної імунології, запрошуємо до «Юніону Клініка».

«ЮНІОН КЛІНІК» гарантує повну конфіденційність Вашого звернення.

Під імунодефіцитами розуміють стани ослабленої імунної системи, у зв'язку з чим люди, які страждають на імунодефіцити, набагато частіше бодіють інфекційними хворобами, при цьому перебіг інфекції, як правило, серйозніший і гірше піддається лікуванню порівняно зі здоровими людьми.

Залежно від походження всі імунодефіцити прийнято ділити на первинні (спадкові) та вторинні (придбані).

Первинні імунодефіцити є спадковими захворюваннями імунної системи. Такі генетичні дефекти виникають у однієї дитини з 10 000. Наразі розшифровано близько 150 таких генетичних поломок, що призводять до серйозних порушень у роботі імунної системи.

Симптоми імунодефіциту

Провідним проявом як первинних, і вторинних імунодефіцитів є хронічні інфекційні захворювання. Інфекції можуть вражати ЛОР-органи, верхні та нижні дихальні шляхи, шкірні покривиі т.д.

Інфекційні хвороби, їх прояви та тяжкість залежать від виду імунодефіциту. Як говорилося вище, існує близько 150 різновидів первинного імунодефіциту і кілька десятків вторинного імунодефіциту, при цьому деякі форми мають особливості перебігу хвороби, може істотно відрізнятися прогноз захворювання.

Іноді імунодефіцити також можуть сприяти розвитку алергічних та аутоімунних хвороб.

Первинні імунодефіцити

Первинні імунодефіцити є спадковими захворюваннями, які відповідно передаються від батьків до дітей Деякі форми можуть проявляти себе вже в самому ранньому віціІнші можуть залишатися прихованими протягом багатьох років.

Генетичні дефекти, які викликають первинні імунодефіцитні стани, можна розділити на такі групи:

• гуморальні імунодефіцити (недолік вироблення антитіл або імуноглобулінів);
• клітинні (зазвичай лімфоцитарні) імунодефіцити;
• дефекти фагоцитозу (захоплення бактерій лейкоцитами);
• дефекти системи комплементу (білків, що сприяють руйнуванню чужорідних клітин);
• комбіновані імунодефіцити;
• інші імунодефіцити, пов'язані з поломками основних ланок імунітету.

Вторинні імунодефіцити

Вторинні імунодефіцити являють собою набуті захворювання імунної системи, так само як і найстаріші імунодефіцити пов'язані з ослабленням імунітету та підвищеною частотою інфекційних хвороб. Мабуть, найвідомішим вторинним імунодефіцитом є СНІД внаслідок ВІЛ-інфекції.

Побічні імунодефіцити можуть бути пов'язані з інфекціями (ВІЛ, важкі гнійні інфекції…), лікарськими засобами (преднізолон, цитостатики), опроміненням, деяким хронічними захворюваннями(цукровий діабет).

Тобто будь-яка дія, спрямована на ослаблення нашої імунної системи, може призводити до вторинного імунодефіциту. Однак швидкість розвитку імунодефіциту та його неминучість можуть сильно варіювати, так, наприклад, при ВІЛ-інфекції розвиток імунодефіциту неминучий, у той час як не всі люди, які страждають цукровим діабетомможуть мати імунодефіцитний стан навіть через роки після початку хвороби.

Профілактика імунодефіцитів

У зв'язку зі спадковим характером первинних імунодефіцитів цієї групи захворювань профілактики немає.

Профілактика вторинних імунодефіцитів переважно зводиться до того, щоб уникати зараження ВІЛ-інфекцією (захищений секс, використання стерильних медичних інструментів тощо).

Ускладнення імунодефіцитів

Основними ускладненнями як первинних, так і вторинних імунодефіцитів є важкі інфекційні захворювання: пневмонії, сепсис, абсцеси… З огляду на дуже велику різнорідність цих хвороб, можливі ускладненняслід визначати індивідуально.

Діагностика імунодефіцитів

Обов'язковою умовою для виявлення імунодефіциту є хронічна (часто рецидирующая) інфекція. У більшості випадків найпростішими аналізами можна виявити серйозні поломки в імунній системі: загальна (абсолютна) кількість лейкоцитів, а також їх підтипів нейтрофілів, лімфоцитів та Gg, монооцитів , IgM, дослідження на вірус імунодефіциту людини (ВІЛ)

Набагато рідше виникає необхідність діагностики більш тонких елементів імунної системи: фагоцитарна активність макрофагів, підтипи В-і Т-лімфоцитів (визначення про CD маркерів) та їх здатність до поділу, продукція факторів запалення (цитокіни), визначення елементів системи комплементу та д.р. .

Лікування первинного імунодефіциту

Залежно від ступеня вираженості імунодефіциту та його різновиду лікування може мати свої особливості.

Важливими моментами є оцінка доцільності використання живих вакцин, відмова від куріння та прийому алкоголю, призначення антибіотиків. широкого спектрупри бактеріальної інфекціїабо сучасних противірусних препаратів при хворобах, що викликаються вірусами.

Можливе проведення імунокорекції:

• за допомогою трансплантації кісткового мозку (важливого органу імунної системи);
• поповнення окремих елементів імунної системи, наприклад, імуноглобулінів;

Лікування вторинного імунодефіциту

В основі лікування вторинного імунодефіциту лежать такі загальні принципи:

• боротьба з інфекцією;
• вакцинування (за наявності показань);
• замісна терапія, наприклад, імуноглобулінами;
• використання імуномодуляторів.

Імунодефіцитом називаємо стан, для якого характерне зниження функції імунної системи та опірності організму по відношенню до різних інфекцій.

З погляду етіології (причин розвитку захворювання) розрізняємо первинні та вторинні імунодефіцити.

1. Первинні імунодефіцити- Це група захворювань, яка характеризується зниженням функції імунної системи, що відбувається на тлі різних генетичних порушень. Трапляються первинні імунодефіцити досить рідко, близько 1-2 випадків на 500.000 осіб. При первинних імунодефіцитах можуть порушуватись окремі складові імунітету: клітинна ланка, гуморальна відповідь, система фагоцитів та компліменту. Так, наприклад, до імунодефіцитів з порушенням клітинної ланки імунітету відносяться такі хвороби як агамаглобулінемія, синдром Ді-Джоржіо, синдром Віскотта-Олдріча, хвороба Брутона. Порушення функції мікро та макрофагів спостерігаються під час хронічного гранулематозу, синдром Чедіаку-Хігасі. Імунодефіцити, пов'язані з порушенням системи компліменту, мають у своїй основі дефіцит синтезу одного з факторів цієї системи. Первинні імунодефіцити є протягом усього життя. Хворі з первинним імунодефіцитом, як правило, помирають від різних інфекційних ускладнень.
2. Вторинні імунодефіцитизустрічаються набагато частіше за первинні. Зазвичай вторинні імунодефіцити розвиваються на тлі впливу на організм несприятливих факторів довкілляабо різних інфекцій. Як і у випадку первинних імунодефіцитів, при вторинних імунодефіцитах можуть порушуватися або окремі компоненти імунної системи, або вся система в цілому. Більшість вторинних імунодефіцитів (крім імунодефіциту, спричиненого інфекцією вірусом ВІЛ) є оборотними та добре піддаються лікуванню. Нижче розглянемо докладніше значення різних несприятливих чинників у розвитку вторинних імунодефіцитів, а також принципи їхньої діагностики та лікування.

Причини розвитку вторинного імунодефіциту
Чинники, здатні викликати вторинний імунодефіцит, дуже різноманітні. Вторинний імунодефіцит може бути викликаний як факторами довкілля, і внутрішніми чинниками організму.

У цілому нині, всі несприятливі чинники довкілля, здатні порушити обмін речовин організму, можуть стати причиною розвитку вторинного імунодефіциту. До найбільш поширених факторів навколишнього середовища, що викликають імунодефіцит відносяться забруднення навколишнього середовища, іонізуюче та НВЧ випромінювання, отруєння, тривалий прийом деяких лікарських препаратів, хронічний стрес та перевтома. Спільною рисоюописаних вище факторів є комплексний негативний вплив на всі системи організму, у тому числі і на імунну систему. Крім того, такі фактори, як іонізуюче випромінювання, мають вибіркову інгібуючу дію на імунітет, пов'язану з пригніченням системи кровотворення. Люди, які проживають або працюють в умовах забрудненого навколишнього середовища, частіше хворіють на різні інфекційні захворювання і частіше страждають онкологічними хворобами. Очевидно, що таке підвищення захворюваності у цієї категорії людей пов'язане зі зниженням активності імунної системи.

До внутрішнім факторам, здатним спровокувати вторинний імунодефіцит відносяться:

Діагностика імунодефіциту
Первинний імунодефіцит зазвичай проявляється відразу після народження дитини або через деякий час після неї. Для точного встановлення типу патології проводять ряд складних імунологічних та генетичних аналізів – це допомагає визначити місце порушення імунного захисту (клітинна або гуморальна ланка), а також визначити тип мутації, що спричинила захворювання.

Вторинні імунодефіцити можуть розвинутись у будь-який період життя. Запідозрити імунодефіцит можна у разі часто рецидивуючих інфекцій, переходу інфекційного захворюванняв хронічну формунеефективності звичайного лікування, невеликого, але тривалого підвищення температури тіла Встановити точний діагноз імунодефіциту допомагають різні аналізита тести: загальний аналізкрові, визначення фракцій білків крові, специфічні імунологічні випробування.

Лікування імунодефіциту
Лікування первинних імунодефіцитів – складне завдання. Для призначення комплексного лікуванняобов'язково встановлення точного діагнозуіз визначенням порушеної ланки імунного захисту. При нестачі імуноглобулінів проводять довічну замісну терапіюсироватками, що містять антитіла або звичайною донорською плазмою. Також застосовують імуностимулюючу терапію препаратами типу Бронхомунал, Рибомуніл, Тактівін.

У разі виникнення інфекційних ускладнень призначають лікування антибіотиками, противірусними або протигрибковими препаратами.

При вторинних імунодефіцитах порушення імунної системи виражені меншою мірою, ніж при первинних. Як правило, вторинні імунодефіцити носять характер, що приходить. У зв'язку з цим лікування вторинних імунодефіцитів набагато простіше та ефективніше порівняно з лікуванням первинних порушень функції імунної системи.

Зазвичай лікування вторинного імунодефіциту починають із визначення та усунення причини його виникнення (див. вище). Наприклад, лікування імунодефіциту на фоні хронічних інфекційпочинають із санації вогнищ хронічного запалення.

Імунодефіцит на тлі вітамінно-мінеральної недостатності починають лікувати за допомогою комплексів вітамінів та мінералів та різних харчових добавок(БАД), що містять ці елементи. Відновлювальні здібності імунної системи великі, тому усунення причин імунодефіциту, як правило, призводить до відновлення імунної системи.

Для прискорення одужання та специфічної стимуляції імунітету проводять курс лікування імуностимулюючими препаратами. на Наразівідома велика кількість різних імуностимулюючих препаратів з різними механізмами дії. Препарати Рибомуніл, Крістін та Біостим містять антигени різних бактерій і будучи введеними в організм, стимулюють вироблення антитіл та диференціацію активних клонів лімфоцитів. Тімалін, Тактівін – містять біологічно активні речовиниекстраговані з вилочкової залози тварин. Кордіцепс - є найбільш ефективним імуномодулятором, що нормалізує імунітет загалом як систему. Ці препарати мають вибіркову стимулюючу дію на субпопуляцію Т-лімфоцитів. Нуклеїнат натрію стимулює синтез нуклеїнових кислот (ДНК та РНК), розподіл та диференціацію клітин. Різні видиінтерферонів підвищують загальну опірність організму та з успіхом використовуються у лікуванні різних вірусних захворювань.

Заслуговують особливої ​​увагиімуномодулюючі речовини рослинного походження: Імунал, екстракт Ехінацеї рожевої, і особливо Кордіцепс

Бібліографія:

• Хаїтов Р.М., Вторинні імунодефіцити: клініка, діагностика, лікування, 1999
• Кірзон С.С. Клінічна імунологія та алергологія, М.: Медицина, 1990
• Сучасні проблемиалергології, імунології та імунофармакології, М., 2002

Сайт надає довідкову інформаціювинятково для ознайомлення. Діагностику та лікування захворювань потрібно проходити під наглядом фахівця. Усі препарати мають протипоказання. Консультація фахівця є обов'язковою!